The 64 reference contexts in paper K. Mukhin Yu., К. Мухин Ю. (2016) “Синдром псевдо-Леннокса: клинико-электроэнцефалографические характеристики // PSEUDO-LENNOX SYNDROME: CLINICAL AND ELECTROENCEPHALOGRAPHIC CHARACTERISTICS” / spz:neicon:rjdn:y:2016:i:1:p:7-13

  1. Start
    4558
    Prefix
    энцефалопатий с феноменом продолженной пик-волновой активности в фазу медленного сна, проявляющееся частыми полиморфными фокальными моторными и псевдогенерализованными приступами, когнитивными нарушениями, а также наличием на электроэнцефало грамме (ЭЭГ) региональной и диффузной эпилептиформной активности, по морфологии идентичной доброкачественным эпилептиформным паттернам детства (ДЭПД)
    Exact
    [3]
    Suffix
    . Возраст дебюта СПЛ варьирует от 1,5 до 7 лет; пик заболеваемости приходится на 3–5 лет (до 70 % случаев) [3, 24]. С практической точки зрения важно, что все случаи РЭ у пациентов в возрасте до 7 лет имеют потенциальную возможность трансформации в СПЛ.
    (check this in PDF content)

  2. Start
    4776
    Prefix
    полиморфными фокальными моторными и псевдогенерализованными приступами, когнитивными нарушениями, а также наличием на электроэнцефало грамме (ЭЭГ) региональной и диффузной эпилептиформной активности, по морфологии идентичной доброкачественным эпилептиформным паттернам детства (ДЭПД) [3]. Возраст дебюта СПЛ варьирует от 1,5 до 7 лет; пик заболеваемости приходится на 3–5 лет (до 70 % случаев)
    Exact
    [3, 24]
    Suffix
    . С практической точки зрения важно, что все случаи РЭ у пациентов в возрасте до 7 лет имеют потенциальную возможность трансформации в СПЛ. До момента дебюта заболевания психомоторное и речевое развитие пациентов обычно не страдает.
    (check this in PDF content)

  3. Start
    5160
    Prefix
    До момента дебюта заболевания психомоторное и речевое развитие пациентов обычно не страдает. В 1 / 3 случаев СПЛ манифестирует с фебрильных приступов. Для СПЛ характерны полиморфизм и высокая частота приступов. Наблюдаются следующие типы эпилептических приступов
    Exact
    [3]
    Suffix
    : • фебрильные судороги; • фокальные моторные; • атипичные абсансы; • атонические (фокальный негативный миоклонус); • атонически-астатические; • вторично-генерализованные тонико-клонические; • миоклонические; • эпилептический статус.
    (check this in PDF content)

  4. Start
    5556
    Prefix
    ; • фокальные моторные; • атипичные абсансы; • атонические (фокальный негативный миоклонус); • атонически-астатические; • вторично-генерализованные тонико-клонические; • миоклонические; • эпилептический статус. Типичная триада приступов, возникающая почти у 100 % больных, включает фокальные моторные пароксизмы (идентичные таковым при РЭ), атипичные абсансы и атонические приступы
    Exact
    [3, 19, 24]
    Suffix
    . Основной вид приступов – короткие фарингооральные, гемифациальные или фациобрахиальные пароксизмы с нарушением речи, возникающие обычно при засыпании или пробуждении, типичные для РЭ. Данный вид приступов характерен для дебюта заболевания.
    (check this in PDF content)

  5. Start
    6058
    Prefix
    Уже через несколько месяцев присоединяются атипичные абсансы и атонические приступы. Фокальные атонические пароксизмы обычно билатеральны и проявляются в виде пассивных кивков, наклонов туловища, ступенчатых приседаний и мгновенных падений без судорог
    Exact
    [3, 24]
    Suffix
    . Частота данных приступов достигает нескольких десятков в сутки, нарастая в период после пробуждения. При внезапном снижении мышечного тонуса в ногах возникают атонически-астатические приступы с молниеносным падением на колени или ягодицы без признаков выключения сознания.
    (check this in PDF content)

  6. Start
    6851
    Prefix
    особенно при назначении карбамазепина) у больных нередко возникает эпилептический статус атипичных абсансов, атонических или фарингооральных приступов со снижением двигательной (ступор) и психической активности, анартрией, гиперсаливацией, атоническими феноменами (кивки, наклоны) и флюктуацией сознания. Статус чаще наступает в утреннее время (после пробуждения) и может продолжаться часами
    Exact
    [22, 37]
    Suffix
    . Заболевание впервые описано J. Aicardi и J. J. Chevrie в 1982 г. на основании изучения 7 случаев. Клиническая картина во многом была схожей с роландической эпилепсией (РЭ), но наблюдались и существенные отличия – присутствовали абсансы и атонические приступы; частота приступов была очень высокой.
    (check this in PDF content)

  7. Start
    7238
    Prefix
    Клиническая картина во многом была схожей с роландической эпилепсией (РЭ), но наблюдались и существенные отличия – присутствовали абсансы и атонические приступы; частота приступов была очень высокой. В связи с этим авторы предложили название «атипичная доброкачественная парциальная эпилепсия детского возраста»
    Exact
    [6]
    Suffix
    . В немецкоязычной литературе (A. Hahn, H. Doose, U. Stephani и др.) для обозначения данного синдрома принят термин «синдром псевдо-Леннокса» [16, 17]. Авторы подчеркивают высокую частоту и полиморфизм приступов в сочетании с выраженными когнитивными нарушениями в активной фазе заболевания, что сближает его с синдромом Леннокса–Гасто.
    (check this in PDF content)

  8. Start
    7382
    Prefix
    В связи с этим авторы предложили название «атипичная доброкачественная парциальная эпилепсия детского возраста» [6]. В немецкоязычной литературе (A. Hahn, H. Doose, U. Stephani и др.) для обозначения данного синдрома принят термин «синдром псевдо-Леннокса»
    Exact
    [16, 17]
    Suffix
    . Авторы подчеркивают высокую частоту и полиморфизм приступов в сочетании с выраженными когнитивными нарушениями в активной фазе заболевания, что сближает его с синдромом Леннокса–Гасто. При этом прогноз в отношении приступов благоприятен у всех пациентов, что обусловливает название СПЛ [28].
    (check this in PDF content)

  9. Start
    7659
    Prefix
    Авторы подчеркивают высокую частоту и полиморфизм приступов в сочетании с выраженными когнитивными нарушениями в активной фазе заболевания, что сближает его с синдромом Леннокса–Гасто. При этом прогноз в отношении приступов благоприятен у всех пациентов, что обусловливает название СПЛ
    Exact
    [28]
    Suffix
    . В проекте современной классификации эпилептических синдромов данная форма отсутствует [18]. Предполагается, что СПЛ не является самостоятельным эпилептическим синдромом, а представляет собой особый вариант течения РЭ [36].
    (check this in PDF content)

  10. Start
    7743
    Prefix
    Авторы подчеркивают высокую частоту и полиморфизм приступов в сочетании с выраженными когнитивными нарушениями в активной фазе заболевания, что сближает его с синдромом Леннокса–Гасто. При этом прогноз в отношении приступов благоприятен у всех пациентов, что обусловливает название СПЛ [28]. В проекте современной классификации эпилептических синдромов данная форма отсутствует
    Exact
    [18]
    Suffix
    . Предполагается, что СПЛ не является самостоятельным эпилептическим синдромом, а представляет собой особый вариант течения РЭ [36]. Однако яркий полиморфизм клинико-ЭЭГ-характеристик, с одной стороны, и достаточно четкие критерии диагностики – с другой, а также во многих случаях неблагоприятный исход в отношении когнитивного развития детей в отличие от РЭ позволяют большинству авторов сд
    (check this in PDF content)

  11. Start
    7864
    Prefix
    В проекте современной классификации эпилептических синдромов данная форма отсутствует [18]. Предполагается, что СПЛ не является самостоятельным эпилептическим синдромом, а представляет собой особый вариант течения РЭ
    Exact
    [36]
    Suffix
    . Однако яркий полиморфизм клинико-ЭЭГ-характеристик, с одной стороны, и достаточно четкие критерии диагностики – с другой, а также во многих случаях неблагоприятный исход в отношении когнитивного развития детей в отличие от РЭ позволяют большинству авторов сделать вывод об уникальности и самостоятельности данного эпилептического синдрома [4, 19, 23, 24, 29].
    (check this in PDF content)

  12. Start
    8186
    Prefix
    Однако яркий полиморфизм клинико-ЭЭГ-характеристик, с одной стороны, и достаточно четкие критерии диагностики – с другой, а также во многих случаях неблагоприятный исход в отношении когнитивного развития детей в отличие от РЭ позволяют большинству авторов сделать вывод об уникальности и самостоятельности данного эпилептического синдрома
    Exact
    [4, 19, 23, 24, 29]
    Suffix
    . В этиологии СПЛ ведущую роль отводят генетическим факторам, а также возможности поражения таламуса в перинатальном периоде с нарушением таламо кортикальных связей [12, 29, 30]. H.Р. Doose (2000, 2003), рассматривая происхождение РЭ и эпилептических энцефалопатий, сочетающихся с ДЭПД на ЭЭГ, выдвигает гипотезу о «врожденном нарушении процессов созревания мозга» [15, 17].
    (check this in PDF content)

  13. Start
    8361
    Prefix
    случаях неблагоприятный исход в отношении когнитивного развития детей в отличие от РЭ позволяют большинству авторов сделать вывод об уникальности и самостоятельности данного эпилептического синдрома [4, 19, 23, 24, 29]. В этиологии СПЛ ведущую роль отводят генетическим факторам, а также возможности поражения таламуса в перинатальном периоде с нарушением таламо кортикальных связей
    Exact
    [12, 29, 30]
    Suffix
    . H.Р. Doose (2000, 2003), рассматривая происхождение РЭ и эпилептических энцефалопатий, сочетающихся с ДЭПД на ЭЭГ, выдвигает гипотезу о «врожденном нарушении процессов созревания мозга» [15, 17].
    (check this in PDF content)

  14. Start
    8548
    Prefix
    В этиологии СПЛ ведущую роль отводят генетическим факторам, а также возможности поражения таламуса в перинатальном периоде с нарушением таламо кортикальных связей [12, 29, 30]. H.Р. Doose (2000, 2003), рассматривая происхождение РЭ и эпилептических энцефалопатий, сочетающихся с ДЭПД на ЭЭГ, выдвигает гипотезу о «врожденном нарушении процессов созревания мозга»
    Exact
    [15, 17]
    Suffix
    . Симптоматика СПЛ не может считаться редким заболеванием, однако диагностические критерии его весьма размыты, в связи с чем правильный диагноз обычно не устанавливается. Сложность диагностики заключается в полиморфизме как эпилептических приступов, так и данных ЭЭГ, а также в малой известности синдрома среди практикующих врачей и отсутствии его в Международной классификации эпилепсий.
    (check this in PDF content)

  15. Start
    9051
    Prefix
    Сложность диагностики заключается в полиморфизме как эпилептических приступов, так и данных ЭЭГ, а также в малой известности синдрома среди практикующих врачей и отсутствии его в Международной классификации эпилепсий. Частота СПЛ в основном оценивается среди больных РЭ. По данным различных авторов, частота СПЛ среди пациентов с РЭ составляет от 1,0 до 5,5 %
    Exact
    [21, 29, 34]
    Suffix
    . В нашей практике распространенность СПЛ составила 16 на 1000 больных эпилепсией в возрасте до 15 лет [3, 4]. Интересно отметить, что частота СПЛ оказалась выше частоты синдрома Леннокса–Гасто! Неврологический статус.
    (check this in PDF content)

  16. Start
    9158
    Prefix
    По данным различных авторов, частота СПЛ среди пациентов с РЭ составляет от 1,0 до 5,5 % [21, 29, 34]. В нашей практике распространенность СПЛ составила 16 на 1000 больных эпилепсией в возрасте до 15 лет
    Exact
    [3, 4]
    Suffix
    . Интересно отметить, что частота СПЛ оказалась выше частоты синдрома Леннокса–Гасто! Неврологический статус. В активном периоде заболевания нередко выявляются атаксия, интенционный тремор, брадикинезия.
    (check this in PDF content)

  17. Start
    9690
    Prefix
    Речевые расстройства при СПЛ констатируются у большинства пациентов. Они проявляются в виде бради-, олиголалии, в некоторых случаях – дизартрии с элементами скандированной речи. Ведущими нарушениями являются замедление и «обеднение» речи
    Exact
    [39]
    Suffix
    . Кроме того, при неврологическом осмотре могут быть обнаружены симптомы оролингвобуккомоторной диспраксии: гипомимия, трудности жевания, дизартрия, нарушение движений языком, постоянное слюнотечение [19].
    (check this in PDF content)

  18. Start
    9895
    Prefix
    Кроме того, при неврологическом осмотре могут быть обнаружены симптомы оролингвобуккомоторной диспраксии: гипомимия, трудности жевания, дизартрия, нарушение движений языком, постоянное слюнотечение
    Exact
    [19]
    Suffix
    . Выраженность данных симптомов флюктуирует, нарастая в период учащения приступов и уменьшаясь (вплоть до полного исчезновения) в период улучшения. Когнитивные нарушения – облигатный симптомокомплекс СПЛ.
    (check this in PDF content)

  19. Start
    10372
    Prefix
    Наблюдаются выраженное снижение концентрации внимания, неусидчивость, гиперактивность. Эмоционально-личностная сфера и поведение страдают меньше; вместе с тем нередко заметны признаки психического инфантилизма
    Exact
    [3]
    Suffix
    . В развернутый период заболевания обучение по программе массовой школы, как правило, невозможно. Когнитивные функции постепенно улучшаются, а в ряде случаев – восстанавливаются после прекращения приступов (обычно к началу пубертатного периода) [29].
    (check this in PDF content)

  20. Start
    10608
    Prefix
    В развернутый период заболевания обучение по программе массовой школы, как правило, невозможно. Когнитивные функции постепенно улучшаются, а в ряде случаев – восстанавливаются после прекращения приступов (обычно к началу пубертатного периода)
    Exact
    [29]
    Suffix
    . Нейровизуализация. В большинстве случаев СПЛ результаты нейровизуализации патологии не выявляют [13, 24]. У обследованных нами больных в единичных случаях констатировали неспецифические диффузные нарушения: умеренную кортикальную атрофию, гипотрофию полушарий мозжечка, гипоплазию червя мозжечка, вентрикуломегалию [3].
    (check this in PDF content)

  21. Start
    10701
    Prefix
    Когнитивные функции постепенно улучшаются, а в ряде случаев – восстанавливаются после прекращения приступов (обычно к началу пубертатного периода) [29]. Нейровизуализация. В большинстве случаев СПЛ результаты нейровизуализации патологии не выявляют
    Exact
    [13, 24]
    Suffix
    . У обследованных нами больных в единичных случаях констатировали неспецифические диффузные нарушения: умеренную кортикальную атрофию, гипотрофию полушарий мозжечка, гипоплазию червя мозжечка, вентрикуломегалию [3].
    (check this in PDF content)

  22. Start
    10912
    Prefix
    У обследованных нами больных в единичных случаях констатировали неспецифические диффузные нарушения: умеренную кортикальную атрофию, гипотрофию полушарий мозжечка, гипоплазию червя мозжечка, вентрикуломегалию
    Exact
    [3]
    Suffix
    . Ни в одном случае не было установлено фокальных корковых нарушений. С нашей точки зрения, наличие локальных структурных аномалий при нейровизуализации противоречит диагнозу СПЛ и наблюдается обычно при симптоматической фокальной эпилепсии или синдроме фокальной эпилепсии детства со структурными изменениями в мозге и ДЭПД на ЭЭГ.
    (check this in PDF content)

  23. Start
    11493
    Prefix
    Лечение и прогноз Приступы при СПЛ в активном периоде заболевания (как правило, до 7–8 лет) весьма резистентны к антиэпилептическим препаратам. Лишь несколько препаратов доказанно эффективны при СПЛ: вальпроаты, сукцинимиды, бензодиазепины, топирамат и сультиам
    Exact
    [3, 24, 39]
    Suffix
    . Лечение начинается с производных вальпроевой кислоты (депакин, депакин хроно) в средней дозе 30–50 мг / кг / сут. Однако в большинстве случаев приходится переходить к политерапии. Оптимальная комбинация в лечении СПЛ – вальпроаты + сукцинимиды (петнидан*, петнидан-сафт* в дозе до 35 мг / кг / сут) [34].
    (check this in PDF content)

  24. Start
    11792
    Prefix
    Лечение начинается с производных вальпроевой кислоты (депакин, депакин хроно) в средней дозе 30–50 мг / кг / сут. Однако в большинстве случаев приходится переходить к политерапии. Оптимальная комбинация в лечении СПЛ – вальпроаты + сукцинимиды (петнидан*, петнидан-сафт* в дозе до 35 мг / кг / сут)
    Exact
    [34]
    Suffix
    . Также высокоэффективны комбинации вальпроатов с топираматом (топамакс, 3–5 мг / кг / сут), клобазамом (фризиум*, около 1 мг / кг / сут) или сультиамом (осполот*, около 10 мг / кг / сут) [15, 25].
    (check this in PDF content)

  25. Start
    11986
    Prefix
    Оптимальная комбинация в лечении СПЛ – вальпроаты + сукцинимиды (петнидан*, петнидан-сафт* в дозе до 35 мг / кг / сут) [34]. Также высокоэффективны комбинации вальпроатов с топираматом (топамакс, 3–5 мг / кг / сут), клобазамом (фризиум*, около 1 мг / кг / сут) или сультиамом (осполот*, около 10 мг / кг / сут)
    Exact
    [15, 25]
    Suffix
    . При СПЛ существует высокая угроза аггравации эпилептических приступов при назначении многих антиэпилептических препаратов. Это прежде всего относится к карбамазепину и окскарбазепину, которые даже могут способствовать трансформации РЭ в СПЛ [1, 19, 31].
    (check this in PDF content)

  26. Start
    12217
    Prefix
    При СПЛ существует высокая угроза аггравации эпилептических приступов при назначении многих антиэпилептических препаратов. Это прежде всего относится к карбамазепину и окскарбазепину, которые даже могут способствовать трансформации РЭ в СПЛ
    Exact
    [1, 19, 31]
    Suffix
    . Отмечено учащение приступов у больных СПЛ при введении таких препаратов, как вигабатрин, габапентин, ламотриджин, фенобарбитал, фенитоин [20, 26]. При неэффективности антиэпилептических препаратов мы рекомендуем пероральное назначение кортикостероидных гормонов (гидрокортизон, дексаметазон или преднизолон).
    (check this in PDF content)

  27. Start
    12356
    Prefix
    Это прежде всего относится к карбамазепину и окскарбазепину, которые даже могут способствовать трансформации РЭ в СПЛ [1, 19, 31]. Отмечено учащение приступов у больных СПЛ при введении таких препаратов, как вигабатрин, габапентин, ламотриджин, фенобарбитал, фенитоин
    Exact
    [20, 26]
    Suffix
    . При неэффективности антиэпилептических препаратов мы рекомендуем пероральное назначение кортикостероидных гормонов (гидрокортизон, дексаметазон или преднизолон). Продолжительность курса зависит от эффективности и переносимости препарата и составляет обычно от 1 до 6 мес [3].
    (check this in PDF content)

  28. Start
    12624
    Prefix
    При неэффективности антиэпилептических препаратов мы рекомендуем пероральное назначение кортикостероидных гормонов (гидрокортизон, дексаметазон или преднизолон). Продолжительность курса зависит от эффективности и переносимости препарата и составляет обычно от 1 до 6 мес
    Exact
    [3]
    Suffix
    . Прогноз при СПЛ требует осторожного подхода. Во время активного периода заболевания приступы нередко резистентны к проводимой терапии [10]. После 7–9 лет активность заболевания обычно снижается, и у большинства пациентов удается медикаментозно купировать приступы.
    (check this in PDF content)

  29. Start
    12747
    Prefix
    Продолжительность курса зависит от эффективности и переносимости препарата и составляет обычно от 1 до 6 мес [3]. Прогноз при СПЛ требует осторожного подхода. Во время активного периода заболевания приступы нередко резистентны к проводимой терапии
    Exact
    [10]
    Suffix
    . После 7–9 лет активность заболевания обычно снижается, и у большинства пациентов удается медикаментозно купировать приступы. C. Dittrich и соавт. (1999) показали, что средняя продолжительность наличия приступов при СПЛ составляет около 4 лет, причем в 73 % случаев терапевтическая ремиссия достигается до 16-летнего возраста, а в 99 % – до 18 лет [14].
    (check this in PDF content)

  30. Start
    13096
    Prefix
    Dittrich и соавт. (1999) показали, что средняя продолжительность наличия приступов при СПЛ составляет около 4 лет, причем в 73 % случаев терапевтическая ремиссия достигается до 16-летнего возраста, а в 99 % – до 18 лет
    Exact
    [14]
    Suffix
    . При этом лишь у 15 % пациентов при наблюдении в катамнезе сохраняются когнитивные и речевые нарушения. В нашем исследовании продолжительность активного периода заболевания также составляла в среднем около 4 лет, однако после полного прекращения приступов и блокирования диффузных эпилепти формных разрядов на ЭЭГ когнитивные нарушения различной степени выраженности определяли
    (check this in PDF content)

  31. Start
    13486
    Prefix
    В нашем исследовании продолжительность активного периода заболевания также составляла в среднем около 4 лет, однако после полного прекращения приступов и блокирования диффузных эпилепти формных разрядов на ЭЭГ когнитивные нарушения различной степени выраженности определяли в 75 % случаев
    Exact
    [4]
    Suffix
    . В исследовании A. Hahn (2000) 56 % пациентов после прекращения приступов вынуждены были посещать вспомогательную школу вследствие выраженных когнитивных нарушений [27]. Электроэнцефалографические изменения ЭЭГ-исследование имеет высокую информативность при СПЛ и выявляет нарушения практически у 100 % больных в межприступном периоде в активной стадии заболевания.
    (check this in PDF content)

  32. Start
    13644
    Prefix
    также составляла в среднем около 4 лет, однако после полного прекращения приступов и блокирования диффузных эпилепти формных разрядов на ЭЭГ когнитивные нарушения различной степени выраженности определяли в 75 % случаев [4]. В исследовании A. Hahn (2000) 56 % пациентов после прекращения приступов вынуждены были посещать вспомогательную школу вследствие выраженных когнитивных нарушений
    Exact
    [27]
    Suffix
    . Электроэнцефалографические изменения ЭЭГ-исследование имеет высокую информативность при СПЛ и выявляет нарушения практически у 100 % больных в межприступном периоде в активной стадии заболевания.
    (check this in PDF content)

  33. Start
    14385
    Prefix
    эпилептиформная активность острая– медленная волна (идентичная по морфологии ДЭПД) высокого индекса, возникающая преимущественно в перед нецентральных отведениях, с диффузным распространением и нарастанием во сне. Основная активность. В большинстве случаев основная активность фона не изменена. Однако легкое замедление было констатировано в 14 % случаев в исследовании А. Hahn (2000)
    Exact
    [27]
    Suffix
    и у 33 % наших пациентов [4]. Эпилептиформная активность. При СПЛ характерно появление ДЭПД. Данный паттерн представлен высокоамплитудным 5-точечным электрическим диполем в виде комплексов острая–медленная волна с максимальной «негативностью» в лобных отведениях [2, 15].
    (check this in PDF content)

  34. Start
    14414
    Prefix
    Основная активность. В большинстве случаев основная активность фона не изменена. Однако легкое замедление было констатировано в 14 % случаев в исследовании А. Hahn (2000) [27] и у 33 % наших пациентов
    Exact
    [4]
    Suffix
    . Эпилептиформная активность. При СПЛ характерно появление ДЭПД. Данный паттерн представлен высокоамплитудным 5-точечным электрическим диполем в виде комплексов острая–медленная волна с максимальной «негативностью» в лобных отведениях [2, 15].
    (check this in PDF content)

  35. Start
    14644
    Prefix
    При СПЛ характерно появление ДЭПД. Данный паттерн представлен высокоамплитудным 5-точечным электрическим диполем в виде комплексов острая–медленная волна с максимальной «негативностью» в лобных отведениях
    Exact
    [2, 15]
    Suffix
    . Интересно отметить, что ДЭПД на ЭЭГ констатируют у 40 % сибсов пробандов с СПЛ в возрасте 3–10 лет, причем эта цифра достоверно выше, чем среди сибсов пробандов, больных РЭ [29]. Морфология эпилептиформных паттернов аналогична таковой при РЭ, однако их локализация имеет свои особенности [5].
    (check this in PDF content)

  36. Start
    14809
    Prefix
    Данный паттерн представлен высокоамплитудным 5-точечным электрическим диполем в виде комплексов острая–медленная волна с максимальной «негативностью» в лобных отведениях [2, 15]. Интересно отметить, что ДЭПД на ЭЭГ констатируют у 40 % сибсов пробандов с СПЛ в возрасте 3–10 лет, причем эта цифра достоверно выше, чем среди сибсов пробандов, больных РЭ
    Exact
    [29]
    Suffix
    . Морфология эпилептиформных паттернов аналогична таковой при РЭ, однако их локализация имеет свои особенности [5]. Отмечается отчетливое преобладание паттернов, локализованных в лобных и лобноцентральных отведениях (рис. 1).
    (check this in PDF content)

  37. Start
    14913
    Prefix
    Интересно отметить, что ДЭПД на ЭЭГ констатируют у 40 % сибсов пробандов с СПЛ в возрасте 3–10 лет, причем эта цифра достоверно выше, чем среди сибсов пробандов, больных РЭ [29]. Морфология эпилептиформных паттернов аналогична таковой при РЭ, однако их локализация имеет свои особенности
    Exact
    [5]
    Suffix
    . Отмечается отчетливое преобладание паттернов, локализованных в лобных и лобноцентральных отведениях (рис. 1). Кроме того, возможно их мультирегиональное возникновение как в пределах одной гемисферы, так и в обеих гемисферах независимо, что становится особенно заметным во сне.
    (check this in PDF content)

  38. Start
    15356
    Prefix
    Кроме того, возможно их мультирегиональное возникновение как в пределах одной гемисферы, так и в обеих гемисферах независимо, что становится особенно заметным во сне. Нередко мы можем наблюдать преимущественно бифронтальное асинхронное распространение эпилептиформной активности – до 62 % пациентов в исследовании А. Hahn и соавт. (2001)
    Exact
    [29]
    Suffix
    . По мнению H. Doose (2003), лобная локализация эпилептиформной активности при СПЛ обусловливает полиморфизм приступов с включением псевдогенерализованных приступов (атипичные абсансы, атонические), когнитивные нарушения и резистентность к антиэпилептическим препаратам [15].
    (check this in PDF content)

  39. Start
    15629
    Prefix
    Doose (2003), лобная локализация эпилептиформной активности при СПЛ обусловливает полиморфизм приступов с включением псевдогенерализованных приступов (атипичные абсансы, атонические), когнитивные нарушения и резистентность к антиэпилептическим препаратам
    Exact
    [15]
    Suffix
    . ДЭПД возникают как унилатерально, так и билатерально-асинхронно независимо с обеих гемисфер [10]. При записи ЭЭГ в динамике у большинства пациентов наблюдают перемещение («шифт») пик-волновой активности из одной гемисферы в другую; также может меняться амплитудный акцент острых волн.
    (check this in PDF content)

  40. Start
    15729
    Prefix
    Doose (2003), лобная локализация эпилептиформной активности при СПЛ обусловливает полиморфизм приступов с включением псевдогенерализованных приступов (атипичные абсансы, атонические), когнитивные нарушения и резистентность к антиэпилептическим препаратам [15]. ДЭПД возникают как унилатерально, так и билатерально-асинхронно независимо с обеих гемисфер
    Exact
    [10]
    Suffix
    . При записи ЭЭГ в динамике у большинства пациентов наблюдают перемещение («шифт») пик-волновой активности из одной гемисферы в другую; также может меняться амплитудный акцент острых волн. Вместе с тем у трети обследованных нами больных локализация данной активности на всех записях ЭЭГ в динамике оставалась без изменения, соответствуя фокальным моторным приступам, возникающим контра латерально
    (check this in PDF content)

  41. Start
    16089
    Prefix
    Вместе с тем у трети обследованных нами больных локализация данной активности на всех записях ЭЭГ в динамике оставалась без изменения, соответствуя фокальным моторным приступам, возникающим контра латерально
    Exact
    [3]
    Suffix
    . Периодически в фоне отмечают нарастание эпилептиформных комплексов, возникновение их группами (пробегами по 1–3 с и более) (см. рис. 1) и тенденцию к диффузному распространению по всем отведениям.
    (check this in PDF content)

  42. Start
    17066
    Prefix
    Однако при тщательном анализе определяется региональное начало разряда (обычно в одном из лобно-центральных отведений), а также амплитудное преобладание паттернов с одной из гемисфер. Это свидетельствует о наличии механизмов вторичной билатеральной синхронизации в генезе данной активности
    Exact
    [3, 7]
    Suffix
    . От 40 до 60 % пациентов с СПЛ обнаруживают на ЭЭГ постоянную продолженную пик-волновую активность в фазу медленного сна (рис. 2), идентичную таковой при электрическом эпилептическом статусе медленного сна [2, 29].
    (check this in PDF content)

  43. Start
    17276
    Prefix
    От 40 до 60 % пациентов с СПЛ обнаруживают на ЭЭГ постоянную продолженную пик-волновую активность в фазу медленного сна (рис. 2), идентичную таковой при электрическом эпилептическом статусе медленного сна
    Exact
    [2, 29]
    Suffix
    . При этом высокий индекс диффузной эпилептиформной активности может приводить к полному исчезновению морфологических характеристик ДЭПД. Однако в отличие от электрического эпилептического статуса медленного сна, при котором продолженная пик-волновая активность в фазу медленного сна регистрируется многие месяцы и годы, при СПЛ она возникает на более короткое время (транзиторно), обычно в перио
    (check this in PDF content)

  44. Start
    17662
    Prefix
    Однако в отличие от электрического эпилептического статуса медленного сна, при котором продолженная пик-волновая активность в фазу медленного сна регистрируется многие месяцы и годы, при СПЛ она возникает на более короткое время (транзиторно), обычно в период учащения приступов
    Exact
    [20]
    Suffix
    . При появлении такой активности на ЭЭГ структура сна резко нарушается и физиологические паттерны сна практически исчезают. Функциональные пробы оказывают слабое влияние на появление и характер эпилептиформной акРис. 1.
    (check this in PDF content)

  45. Start
    19322
    Prefix
    В связи с этим даже при визуальном отсутствии приступа данный разряд следует считать ЭЭГ-паттерном приступа тивности при СПЛ. Преимущественное возникновение ДЭПД во время ритмической фотостимуляции наблюдали у 16,5 % наших пациентов
    Exact
    [4]
    Suffix
    и у 11 % в исследовании А. Hahn (2000) [27]. В единичных случаях диффузные комплексы провоцируются при продолжительной гипервентиляции. С другой стороны, некоторые манипуляции могут приводить к уменьшению выраженности или даже полному исчезновению эпилептиформной активности ДЭПД в момент их проведения.
    (check this in PDF content)

  46. Start
    19367
    Prefix
    В связи с этим даже при визуальном отсутствии приступа данный разряд следует считать ЭЭГ-паттерном приступа тивности при СПЛ. Преимущественное возникновение ДЭПД во время ритмической фотостимуляции наблюдали у 16,5 % наших пациентов [4] и у 11 % в исследовании А. Hahn (2000)
    Exact
    [27]
    Suffix
    . В единичных случаях диффузные комплексы провоцируются при продолжительной гипервентиляции. С другой стороны, некоторые манипуляции могут приводить к уменьшению выраженности или даже полному исчезновению эпилептиформной активности ДЭПД в момент их проведения.
    (check this in PDF content)

  47. Start
    19898
    Prefix
    Matsuoka и соавт. (2005) к методикам «нейрофизиологического блокирования» ДЭПД на ЭЭГ относят: любую мануальную активность контралатерально очагу (письмо, рисование, собирание пазлов и проч.); интенсивное или многократное сжатие пальцев в кулак контралатерально очагу; движение языком вперед-назад
    Exact
    [32]
    Suffix
    . К этому перечню можно добавить открывание глаз и высовывание языка [24]. Иктальная ЭЭГ. Полиморфизм приступов при СПЛ обусловливает крайне разнообразную иктальную картину ЭЭГ-паттернов (рис. 3).
    (check this in PDF content)

  48. Start
    19966
    Prefix
    Matsuoka и соавт. (2005) к методикам «нейрофизиологического блокирования» ДЭПД на ЭЭГ относят: любую мануальную активность контралатерально очагу (письмо, рисование, собирание пазлов и проч.); интенсивное или многократное сжатие пальцев в кулак контралатерально очагу; движение языком вперед-назад [32]. К этому перечню можно добавить открывание глаз и высовывание языка
    Exact
    [24]
    Suffix
    . Иктальная ЭЭГ. Полиморфизм приступов при СПЛ обусловливает крайне разнообразную иктальную картину ЭЭГ-паттернов (рис. 3). Фокальные моторные приступы проявляются на ЭЭГ низкоамплитудными (20–30 мкВ) быстрыми спайками (около 12 Гц), нарастающими по амплитуде и уменьшающимися по частоте по мере продолжения разряда, с преимущественной локализацией в лобно-центрально-височных отведениях кон
    (check this in PDF content)

  49. Start
    20353
    Prefix
    Фокальные моторные приступы проявляются на ЭЭГ низкоамплитудными (20–30 мкВ) быстрыми спайками (около 12 Гц), нарастающими по амплитуде и уменьшающимися по частоте по мере продолжения разряда, с преимущественной локализацией в лобно-центрально-височных отведениях контралатерально приступу
    Exact
    [9, 11]
    Suffix
    . Также возможно появление иктальной быстрой активности, которая чередуется с острыми волнами, нарастающими по частоте и амплитуде по мере продолжения приступа [22]. С наибольшей вероятностью иктальную ЭЭГ при СПЛ удается записать во время атипичных абсансов.
    (check this in PDF content)

  50. Start
    20511
    Prefix
    20–30 мкВ) быстрыми спайками (около 12 Гц), нарастающими по амплитуде и уменьшающимися по частоте по мере продолжения разряда, с преимущественной локализацией в лобно-центрально-височных отведениях контралатерально приступу [9, 11]. Также возможно появление иктальной быстрой активности, которая чередуется с острыми волнами, нарастающими по частоте и амплитуде по мере продолжения приступа
    Exact
    [22]
    Suffix
    . С наибольшей вероятностью иктальную ЭЭГ при СПЛ удается записать во время атипичных абсансов. При видео-ЭЭГ-мониторинге во время приступа констатируют билатеральное, но асинхронное появление разрядов высокоамплитудных (с преобладанием в передних отделах) нерегулярных диффузных комплексов пик–волна или острая–медленная волна с частотой 1,5–4,0 Гц и продолжительностью обычно 3–10 с, с
    (check this in PDF content)

  51. Start
    21100
    Prefix
    (с преобладанием в передних отделах) нерегулярных диффузных комплексов пик–волна или острая–медленная волна с частотой 1,5–4,0 Гц и продолжительностью обычно 3–10 с, синхронно с пароксизмом атипичных абсансов. Это подтверждает концепцию о фокальном генезе атипичных абсансов при СПЛ и ряде других форм эпилепсии, возникающих в результате феномена вторичной билатеральной синхронизации
    Exact
    [3, 10, 33]
    Suffix
    . Межполушарная асинхрония может не определяться при визуальном анализе ЭЭГ, составляя от 8 до 15 мс [7]. Атонические приступы – наиболее характерный тип приступов при СПЛ. В их основе лежит патофизиологический феномен негативного миоклонуса – ингибирование мышечного тонуса в результате появления медленноволнового компонента пик-волнового комплекса на ЭЭГ [24].
    (check this in PDF content)

  52. Start
    21204
    Prefix
    Это подтверждает концепцию о фокальном генезе атипичных абсансов при СПЛ и ряде других форм эпилепсии, возникающих в результате феномена вторичной билатеральной синхронизации [3, 10, 33]. Межполушарная асинхрония может не определяться при визуальном анализе ЭЭГ, составляя от 8 до 15 мс
    Exact
    [7]
    Suffix
    . Атонические приступы – наиболее характерный тип приступов при СПЛ. В их основе лежит патофизиологический феномен негативного миоклонуса – ингибирование мышечного тонуса в результате появления медленноволнового компонента пик-волнового комплекса на ЭЭГ [24].
    (check this in PDF content)

  53. Start
    21458
    Prefix
    Атонические приступы – наиболее характерный тип приступов при СПЛ. В их основе лежит патофизиологический феномен негативного миоклонуса – ингибирование мышечного тонуса в результате появления медленноволнового компонента пик-волнового комплекса на ЭЭГ
    Exact
    [24]
    Suffix
    . Атонические приступы возникают вследствие коркового эпилептического разряда, исходящего, вероятнее всего, из области премоторной коры или ингибиторной зоны лобной доли [40]. По данным последних исследований G.
    (check this in PDF content)

  54. Start
    21629
    Prefix
    В их основе лежит патофизиологический феномен негативного миоклонуса – ингибирование мышечного тонуса в результате появления медленноволнового компонента пик-волнового комплекса на ЭЭГ [24]. Атонические приступы возникают вследствие коркового эпилептического разряда, исходящего, вероятнее всего, из области премоторной коры или ингибиторной зоны лобной доли
    Exact
    [40]
    Suffix
    . По данным последних исследований G. Rubboli и C. A. Tassinari (2006), основанных на применении метода магнитоэнцефалографии, главный источник эпилептиформной активности во время билатеральных атонических приступов локализуется в нижних отделах прецентральной извилины лобной коры [38].
    (check this in PDF content)

  55. Start
    21914
    Prefix
    Tassinari (2006), основанных на применении метода магнитоэнцефалографии, главный источник эпилептиформной активности во время билатеральных атонических приступов локализуется в нижних отделах прецентральной извилины лобной коры
    Exact
    [38]
    Suffix
    . H.Е. Boenigk (2000, персональное общение) [8] представил диаграмму, на которой наглядно продемонстрировал связь между длительностью медленной волны (в миллисекундах) и продолжительностью феномена мышечной атонии.
    (check this in PDF content)

  56. Start
    21967
    Prefix
    Tassinari (2006), основанных на применении метода магнитоэнцефалографии, главный источник эпилептиформной активности во время билатеральных атонических приступов локализуется в нижних отделах прецентральной извилины лобной коры [38]. H.Е. Boenigk (2000, персональное общение)
    Exact
    [8]
    Suffix
    представил диаграмму, на которой наглядно продемонстрировал связь между длительностью медленной волны (в миллисекундах) и продолжительностью феномена мышечной атонии. При росте ребенка 100 см и длительности медленной волны 100 мс пациент «присядет» в результате снижения мышечного тонуса в ногах на 5 см.
    (check this in PDF content)

  57. Start
    22816
    Prefix
    Boenigk (2000), чисто атонические приступы возникают при очень узком круге эпилептических синдромов и характерны главным образом для СПЛ. По классификации данные приступы следует относить к атоническим, а по механизму возникновения – к негативному миоклонусу
    Exact
    [8]
    Suffix
    . Атонические приступы соответствуют появлению на ЭЭГ диффузных высокоамплитудных разрядов медленных волн, чередующихся с низкоамплитудными спайками и острыми волнами с частотой 2–4 Гц [40]. Продолжительность медленных волн порядка 200–500 мс; синхронно с ними при электромиографии регистрируется падение амплитуды (феномен мышечной атонии).
    (check this in PDF content)

  58. Start
    22994
    Prefix
    По классификации данные приступы следует относить к атоническим, а по механизму возникновения – к негативному миоклонусу [8]. Атонические приступы соответствуют появлению на ЭЭГ диффузных высокоамплитудных разрядов медленных волн, чередующихся с низкоамплитудными спайками и острыми волнами с частотой 2–4 Гц
    Exact
    [40]
    Suffix
    . Продолжительность медленных волн порядка 200–500 мс; синхронно с ними при электромиографии регистрируется падение амплитуды (феномен мышечной атонии). H.Р. Doose (2003) в своем атласе по ЭЭГ у детей пишет: «Только полиграфическая запись, аккуратно синхронизированная между медленной волной в пик-волновом разряде и коротким падением мышечного тонуса, может указывать на наличие фо
    (check this in PDF content)

  59. Start
    23416
    Prefix
    Doose (2003) в своем атласе по ЭЭГ у детей пишет: «Только полиграфическая запись, аккуратно синхронизированная между медленной волной в пик-волновом разряде и коротким падением мышечного тонуса, может указывать на наличие фокального негативного эпилептического миоклонуса»
    Exact
    [15]
    Suffix
    . Продолжительность эпилептиформных разрядов короткая, обычно не более 1,0–1,5 с. Согласно исследованию H. Oguni и соавт. (1992), атонические приступы возникают синхронно с генерализованными разрядами комплексов острая–медленная волна в период формирования высокоамплитудной медленной волны [35].
    (check this in PDF content)

  60. Start
    23691
    Prefix
    Согласно исследованию H. Oguni и соавт. (1992), атонические приступы возникают синхронно с генерализованными разрядами комплексов острая–медленная волна в период формирования высокоамплитудной медленной волны
    Exact
    [35]
    Suffix
    . Медленноволновая активность. На фоновой ЭЭГ может отмечаться периодическое ритмическое замедление в одном из лобных отведений или бифронтально [10]. H.Р. Doose (2003) в некоторых случаях описывает ритмичное тета-замедление, максимально выраженное в центральных отведениях, как следствие генетической предрасположенности при идиопатических эпилепсиях [15].
    (check this in PDF content)

  61. Start
    23825
    Prefix
    Oguni и соавт. (1992), атонические приступы возникают синхронно с генерализованными разрядами комплексов острая–медленная волна в период формирования высокоамплитудной медленной волны [35]. Медленноволновая активность. На фоновой ЭЭГ может отмечаться периодическое ритмическое замедление в одном из лобных отведений или бифронтально
    Exact
    [10]
    Suffix
    . H.Р. Doose (2003) в некоторых случаях описывает ритмичное тета-замедление, максимально выраженное в центральных отведениях, как следствие генетической предрасположенности при идиопатических эпилепсиях [15].
    (check this in PDF content)

  62. Start
    24025
    Prefix
    Doose (2003) в некоторых случаях описывает ритмичное тета-замедление, максимально выраженное в центральных отведениях, как следствие генетической предрасположенности при идиопатических эпилепсиях
    Exact
    [15]
    Suffix
    . Динамика ЭЭГ-паттернов. ЭЭГ-паттерны при СПЛ, как и клиническое течение заболевания, имеют четкий возрастзависимый характер. Пик заболевания с возникновением диффузных ЭЭГ-паттернов и высоким индексом продолженной эпилептиформной активности в фазу медленного сна обычно приходится на возраст 3–7 лет.
    (check this in PDF content)

  63. Start
    24912
    Prefix
    Пик-волновая активность теряет свою регулярность, исчезает диффузное распространение эпилептиформных паттернов, более отчетливо становятся заметны региональные паттерны, и ЭЭГ все больше напоминает запись при РЭ. В пубертатном периоде ЭЭГ нормализуется у всех пациентов
    Exact
    [2]
    Suffix
    . Вместе с тем в отдельных случаях редкие низкоамплитудные «роландические комплексы» могут регистрироваться у пациентов до 18 лет и даже старше [29].
    (check this in PDF content)

  64. Start
    25044
    Prefix
    В пубертатном периоде ЭЭГ нормализуется у всех пациентов [2]. Вместе с тем в отдельных случаях редкие низкоамплитудные «роландические комплексы» могут регистрироваться у пациентов до 18 лет и даже старше
    Exact
    [29]
    Suffix
    .
    (check this in PDF content)