The 68 reference contexts in paper K. Mukhin Yu., M. Mironov B., К. Мухин Ю., М. Миронов Б. (2015) “Эпилептические спазмы // EPILEPTIC SPASMS” / spz:neicon:rjdn:y:2014:i:4:p:20-29

  1. Start
    7435
    Prefix
    Несмотря на приступы, его физическое развитие не страдает, однако его психическое развитие затормозилось, он и длятся около 1 с. Могут встречаться изолированные формы: гримасы, кивки. ЭС часто возникают серийно»
    Exact
    [14]
    Suffix
    . С нашей точки зрения, следует добавить, что термин «ЭС» подразумевает всегда билатеральные клинические проявления (нередко асимметричные). В связи с этим понятия «гемиспазм», «локальный спазм» неприменимы в эпилептологической терминологии.
    (check this in PDF content)

  2. Start
    8115
    Prefix
    По мнению автора, продолжительность ЭС варьирует от 0,2 до 2,0 с. Для установления диагноза ЭС необходимо, чтобы они сочетались с иктальными и интериктальными эпилептиформными паттернами на элетроэнцефалограмме (ЭЭГ)
    Exact
    [25]
    Suffix
    . Часто употребляющийся термин «инфантильные спазмы» (ИС) жестко ограничен возрастными рамками и означает ЭС, возникающие у детей младенческого возраста, обычно до 1 года. Понятие «ИС» не может быть синонимом синдрома Веста (СВ).
    (check this in PDF content)

  3. Start
    8507
    Prefix
    Понятие «ИС» не может быть синонимом синдрома Веста (СВ). ИС – тип эпилептических приступов, а СВ – форма эпилепсии, которая кроме ИС обычно проявляется гипсаритмией на ЭЭГ и задержкой психического развития
    Exact
    [9, 28]
    Suffix
    . ЭС – более широкий термин, чем ИС. ЭС возникают при разных формах эпилепсии и дебютируют в различном возрасте [15, 17]. Комиссия Международной антиэпилептической лиги (ILAE) рекомендует именно термин «ЭС», поскольку данный тип приступов отнюдь не является прерогативой СВ и наблюдается у детей старше 1 года и даже у взрослых [15, 25].
    (check this in PDF content)

  4. Start
    8633
    Prefix
    ИС – тип эпилептических приступов, а СВ – форма эпилепсии, которая кроме ИС обычно проявляется гипсаритмией на ЭЭГ и задержкой психического развития [9, 28]. ЭС – более широкий термин, чем ИС. ЭС возникают при разных формах эпилепсии и дебютируют в различном возрасте
    Exact
    [15, 17]
    Suffix
    . Комиссия Международной антиэпилептической лиги (ILAE) рекомендует именно термин «ЭС», поскольку данный тип приступов отнюдь не является прерогативой СВ и наблюдается у детей старше 1 года и даже у взрослых [15, 25].
    (check this in PDF content)

  5. Start
    8855
    Prefix
    Комиссия Международной антиэпилептической лиги (ILAE) рекомендует именно термин «ЭС», поскольку данный тип приступов отнюдь не является прерогативой СВ и наблюдается у детей старше 1 года и даже у взрослых
    Exact
    [15, 25]
    Suffix
    . Исторически среди синонимов ИС отмечались следующие: салаамовы судороги (Clarke, 1841), кивательная эклампсия (Newnham, 1849), фрагментарные судороги (Willshire, 1851), кивательные приступы младенчества (Barnes, 1873), салаамовы тики (Fere, 1883), приветственные (салютующие) спазмы (Jacquet, 1903), приступы по типу складного ножа (Asal, 1925), клевательные приступы (Lederer, 1926), коро
    (check this in PDF content)

  6. Start
    10762
    Prefix
    Однажды я видел перерыв в течение 3 дней, затем приступы возобновились, но вместо кивательных движений появились выпрямление и разведение рук. При этом ребенок выглядит диким, утратившим всю свою живость и очень утомленным...»
    Exact
    [40]
    Suffix
    . Ребенок наблюдался многими ведущими врачами того времени, в том числе С. Clarke, который впервые назвал данное состояние «салаамовы судороги». После 7 мес течения заболевания приступы у ребенка видоизменились и стали напоминать генерализованные тонические, что полтора века спустя стало трактоваться эпилептологами как трансформация СВ в синдром Леннокса–Гасто.
    (check this in PDF content)

  7. Start
    12266
    Prefix
    Данная публикация явилась основой для пересмотра точки зрения о низкой распространенности ИС в популяции. Длительное время определенные сложности в систематизации и обобщении клинических проявлений были обусловлены отсутствием единого названия данного синдрома
    Exact
    [41]
    Suffix
    . В 1987 г. G. Gobbi et al. описали своеобразную форму эпилепсии, проявляющуюся приступами, напоминающими ИС в сочетании с фокальными приступами, которые нередко предшествуют спазмам. Дебют спазмов наблюдался не в младенческом, а в детском возрасте.
    (check this in PDF content)

  8. Start
    12804
    Prefix
    Данный тип приступов был назван авторами периодическими спазмами, которые, как будет показано далее, обычно являются проявлением симптоматической фокальной эпилепсии (СФЭ). Таким образом, было показано, что ЭС наблюдаются не только у больных СВ и не только на первом году жизни
    Exact
    [24]
    Suffix
    . Классификационная позиция Положение ЭС в классификации эпилептических приступов остается неопределенным. В официально принятой классификации эпилептических приступов (1981, Киото, Япония) понятия ЭС и ИС отсутствуют.
    (check this in PDF content)

  9. Start
    13437
    Prefix
    Этот факт вызывает особое удивление, так как СВ, основным клиническим проявлением которого являются ИС, представлен в классификации эпилепсий 1989 г. в рубрике «Криптогенные или симптоматические генерализованные эпилепсии». ЭС были впервые введены в проект классификации 2001 г. в раздел «Самокупирующиеся генерализованные приступы»
    Exact
    [21]
    Suffix
    . В докладе комиссии ILAE по классификации 2006 г. об ЭС сказано следующее: «Механизм ЭС неизвестен. Семиология и патофизиология ЭС в развивающемся мозге требуют дальнейшего изучения» [22].
    (check this in PDF content)

  10. Start
    13636
    Prefix
    ЭС были впервые введены в проект классификации 2001 г. в раздел «Самокупирующиеся генерализованные приступы» [21]. В докладе комиссии ILAE по классификации 2006 г. об ЭС сказано следующее: «Механизм ЭС неизвестен. Семиология и патофизиология ЭС в развивающемся мозге требуют дальнейшего изучения»
    Exact
    [22]
    Suffix
    . Большой вопрос – отнесение ЭС к генерализованному типу приступов. Действительно, сам термин «ЭС» подразумевает облигатное вовлечение мускулатуры туловища, шеи и проксимальных отделов конечностей с обеих сторон (билатеральное сокращение).
    (check this in PDF content)

  11. Start
    14405
    Prefix
    Кроме того, ЭС нередко наблюдаются при симптоматических фокальных формах эпилепсии, например при лобной эпилепсии, обусловленной фокальными кортикальными дисплазиями или полимикрогирией
    Exact
    [15, 27, 34]
    Suffix
    . В связи с этим, официально называя ЭС генерализованным типом приступов, мы должны иметь в виду нередкое их локальное начало и возникновение при симптоматических фокальных формах эпилепсии.
    (check this in PDF content)

  12. Start
    14993
    Prefix
    По этому вопросу в докладе комиссии ILAE по классификации 2010 г. мы получаем совершенно ясный (!) комментарий: «У нас нет достаточных знаний, для того чтобы сделать четкое заключение о том, следует ли классифицировать ЭС как фокальные, генерализованные или имеющие общие черты приступы; в связи с этим они помещены в свою собственную рубрику – “Неизвестные приступы”»
    Exact
    [12]
    Suffix
    . Патогенез возникновения приступов по типу ЭС до конца неизвестен. Согласно гипотезе O. Dulac et al. (1999), серийные ЭC, которым предшествует фокальный приступ, представляют собой фокальный приступ с особым типом вторичной генерализации, запускаемый аномальным взаимодействием коры, подкорковых структур и ствола мозга [20].
    (check this in PDF content)

  13. Start
    15320
    Prefix
    Dulac et al. (1999), серийные ЭC, которым предшествует фокальный приступ, представляют собой фокальный приступ с особым типом вторичной генерализации, запускаемый аномальным взаимодействием коры, подкорковых структур и ствола мозга
    Exact
    [20]
    Suffix
    . По мнению Y. OhtRGDN_04_2014 Block.indd 22RGDN_04_2014 Block.indd 2230.12.2014 10:01:1830.12.2014 10:01:18 suka et al. (2001), триггерной зоной ЭС являются подкорковые структуры; однако это лишь гипотеза [33].
    (check this in PDF content)

  14. Start
    15616
    Prefix
    OhtRGDN_04_2014 Block.indd 22RGDN_04_2014 Block.indd 2230.12.2014 10:01:1830.12.2014 10:01:18 suka et al. (2001), триггерной зоной ЭС являются подкорковые структуры; однако это лишь гипотеза
    Exact
    [33]
    Suffix
    . Наиболее вероятно, что структурный кортикальный дефект является триггером и запускает активность с подкорковых структур (таламус, базальные ганглии) [20]. Клиническая семиология Для более четкого понимания различных типов ЭС предлагается их систематизация, основанная главным образом на возрастном критерии.
    (check this in PDF content)

  15. Start
    15785
    Prefix
    OhtRGDN_04_2014 Block.indd 22RGDN_04_2014 Block.indd 2230.12.2014 10:01:1830.12.2014 10:01:18 suka et al. (2001), триггерной зоной ЭС являются подкорковые структуры; однако это лишь гипотеза [33]. Наиболее вероятно, что структурный кортикальный дефект является триггером и запускает активность с подкорковых структур (таламус, базальные ганглии)
    Exact
    [20]
    Suffix
    . Клиническая семиология Для более четкого понимания различных типов ЭС предлагается их систематизация, основанная главным образом на возрастном критерии. G. Gobbi et al. (2007) выделяют: 1) ЭС (синоним – ИС) в рамках СВ; 2) ЭС вне СВ, криптогенные и симптоматические формы эпилепсии (ESOWS): • с ранним дебютом (до 1 года); • с поздним дебютом (после 1 года), при фокальных и генерализованных фор
    (check this in PDF content)

  16. Start
    16277
    Prefix
    Gobbi et al. (2007) выделяют: 1) ЭС (синоним – ИС) в рамках СВ; 2) ЭС вне СВ, криптогенные и симптоматические формы эпилепсии (ESOWS): • с ранним дебютом (до 1 года); • с поздним дебютом (после 1 года), при фокальных и генерализованных формах эпилепсии (LOES– OWS); • периодические спазмы – ЭС, которым предшествуют фокальные приступы
    Exact
    [24, 25]
    Suffix
    . Y. Ohtsuka et al. (2001) конкретизировали варианты ЭС вне СВ: • серийные спазмы с ранним дебютом и атипичными изменениями на ЭЭГ в рамках младенческих эпилептических энцефалопатий (ранняя миоклоническая энцефалопатия, синдром Отахара); • серийные спазмы с дебютом после 2 лет, встречающиеся при генерализованных эпилепсиях (синдром Леннокса–Гасто); • серийные спазмы, встречающиеся при локализаци
    (check this in PDF content)

  17. Start
    16731
    Prefix
    ЭС вне СВ: • серийные спазмы с ранним дебютом и атипичными изменениями на ЭЭГ в рамках младенческих эпилептических энцефалопатий (ранняя миоклоническая энцефалопатия, синдром Отахара); • серийные спазмы с дебютом после 2 лет, встречающиеся при генерализованных эпилепсиях (синдром Леннокса–Гасто); • серийные спазмы, встречающиеся при локализационно-обусловленных фокальных формах эпилепсии
    Exact
    [33]
    Suffix
    . Частота приступов ЭС среди больных эпилепсией точно не определена. Приведенные статистические данные по распространенности касаются преимущественно ЭС в рамках СВ. В проведенном нами исследовании в ИДНЭ им.
    (check this in PDF content)

  18. Start
    18201
    Prefix
    СВ является возраст-зависимым синдромом ЭС. Дебют ИС на первом году жизни отмечается в 85 % случаев и наиболее часто (77 % случаев) между 3-м и 7-м месяцами жизни с максимумом в возрасте около 5 месяцев
    Exact
    [20]
    Suffix
    . По данным C. P. Panayiotopoulos (2005), начало заболевания до 3 месяцев и после 1 года составляет не более 10 % всех случаев [35]. По классификации G. Gobbi et al. (2007), отнесение этих случаев к СВ дискуссионное, и обычно данный тип спазмов определяется как ЭС вне СВ [25].
    (check this in PDF content)

  19. Start
    18333
    Prefix
    Дебют ИС на первом году жизни отмечается в 85 % случаев и наиболее часто (77 % случаев) между 3-м и 7-м месяцами жизни с максимумом в возрасте около 5 месяцев [20]. По данным C. P. Panayiotopoulos (2005), начало заболевания до 3 месяцев и после 1 года составляет не более 10 % всех случаев
    Exact
    [35]
    Suffix
    . По классификации G. Gobbi et al. (2007), отнесение этих случаев к СВ дискуссионное, и обычно данный тип спазмов определяется как ЭС вне СВ [25]. В исследовании А. А. Холина и К. Ю. Мухина (2011) средний возраст дебюта СВ у пациентов с пренатальными этиологическими факторами составил 3,2 ± 1,6 месяца, а при перинатальном генезе синдрома – 5,6 ± 1,2 месяца.
    (check this in PDF content)

  20. Start
    18480
    Prefix
    Panayiotopoulos (2005), начало заболевания до 3 месяцев и после 1 года составляет не более 10 % всех случаев [35]. По классификации G. Gobbi et al. (2007), отнесение этих случаев к СВ дискуссионное, и обычно данный тип спазмов определяется как ЭС вне СВ
    Exact
    [25]
    Suffix
    . В исследовании А. А. Холина и К. Ю. Мухина (2011) средний возраст дебюта СВ у пациентов с пренатальными этиологическими факторами составил 3,2 ± 1,6 месяца, а при перинатальном генезе синдрома – 5,6 ± 1,2 месяца.
    (check this in PDF content)

  21. Start
    18762
    Prefix
    Мухина (2011) средний возраст дебюта СВ у пациентов с пренатальными этиологическими факторами составил 3,2 ± 1,6 месяца, а при перинатальном генезе синдрома – 5,6 ± 1,2 месяца. Возраст дебюта криптогенной формы СВ составил 5,8 ± 0,6 месяца
    Exact
    [9]
    Suffix
    . Согласно наблюдению R. Riikonen (2007), в случаях локального поражения задних отделов коры головного мозга ИС дебютируют в более ранние сроки по сравнению с поражением лобных отделов. Важнейшим клиническим симптомом заболевания являются эпилептические приступы в виде ИС.
    (check this in PDF content)

  22. Start
    19122
    Prefix
    Riikonen (2007), в случаях локального поражения задних отделов коры головного мозга ИС дебютируют в более ранние сроки по сравнению с поражением лобных отделов. Важнейшим клиническим симптомом заболевания являются эпилептические приступы в виде ИС. ИС – облигатный тип приступов при СВ. Клинические характеристики ИС включают
    Exact
    [20, 32]
    Suffix
    : 1) возраст ребенка при дебюте приступов; 2) характер ИС: • флексорные, экстензорные, флексорно-экстензорные (смешанные); • тонические, миоклонические или смешанные; • симметричные или асимметричные; • наличие или отсутствие периодических спазмов: фокальные приступы, предшествующие спазму или серии спазмов [24]; • наличие спазмов с выраженным фокальным компонентом: серия спазмов пред
    (check this in PDF content)

  23. Start
    19438
    Prefix
    Клинические характеристики ИС включают [20, 32]: 1) возраст ребенка при дебюте приступов; 2) характер ИС: • флексорные, экстензорные, флексорно-экстензорные (смешанные); • тонические, миоклонические или смешанные; • симметричные или асимметричные; • наличие или отсутствие периодических спазмов: фокальные приступы, предшествующие спазму или серии спазмов
    Exact
    [24]
    Suffix
    ; • наличие спазмов с выраженным фокальным компонентом: серия спазмов предшествует фокальному приступу; 3) кластерный или одиночный характер; 4) степень выраженности или интенсивность (ярко выраженный или стертый характер); 5) продолжительность каждого пароксизма и кластерной атаки в целом; 6) число приступов и серий приступов в течение суток; 7) преимущественное время возникновения (бодрс
    (check this in PDF content)

  24. Start
    20298
    Prefix
    бодрствование, сон, засыпание, пробуждение); 8) состояние ребенка после кластерной атаки (вялый, гипотоничный или, напротив, отличается повышенной бодростью); 9) реакция на лихорадку: для криптогенной формы СВ характерно урежение приступов на фоне лиRGDN_04_2014 Block.indd 23RGDN_04_2014 Block.indd 2330.12.2014 10:01:1930.12.2014 10:01:19 хорадки вплоть до возможности спонтанной ремиссии
    Exact
    [2]
    Suffix
    . Спазмы захватывают преимущественно аксиальную мускулатуру: мышцы шеи, проксимальных отделов верхних и нижних конечностей, туловище (включая мышцы живота). Приводим описание клинической картины различных вариантов ИС.
    (check this in PDF content)

  25. Start
    21252
    Prefix
    Флексорно-экстензорные спазмы включают смешанные пароксизмы, чаще проявляющиеся сгибанием шеи, туловища, верхних конечностей и разгибанием нижних конечностей. Наблюдаются в 42–50 % случаев
    Exact
    [20]
    Suffix
    . Асимметричные ИС характерны для симптоматических форм эпилепсии; встречаются в 25–40 % случаев. Наряду с типичными компонентами миоклонического или тонического спазма отмечаются явные проявления фокального приступа, часто похожего на асимметричный шейно-тонический рефлекс.
    (check this in PDF content)

  26. Start
    21660
    Prefix
    Наряду с типичными компонентами миоклонического или тонического спазма отмечаются явные проявления фокального приступа, часто похожего на асимметричный шейно-тонический рефлекс. Можно сказать, что асимметричный ИС – это фокальный приступ, наложенный на кинематическую матрицу симметричного ИС
    Exact
    [1]
    Suffix
    . Наличие выраженной асимметрии спазмов обычно свидетельствует о симптоматическом характере СВ с высоким риском трансформации в СФЭ (чаще лобную) при отсутствии достижения ремиссии приступов.
    (check this in PDF content)

  27. Start
    23058
    Prefix
    Согласно наблюдениям А. А. Холина и К. Ю. Мухина (2011), обследовавших 130 больных СВ, было обнаружено, что в большинстве случаев (67 %) у одного пациента констатировалось наличие 2 и более типов ИС
    Exact
    [9]
    Suffix
    . Ряд авторов считают, что подавляющее большинство приступов ИС являются по характеру смешанными: начальный миоклонический компонент и последующий тонический [28]. Тонические спазмы (70,1 % случаев) характерны для симптоматических форм с выраженными структурными нарушениями головного мозга.
    (check this in PDF content)

  28. Start
    23225
    Prefix
    Мухина (2011), обследовавших 130 больных СВ, было обнаружено, что в большинстве случаев (67 %) у одного пациента констатировалось наличие 2 и более типов ИС [9]. Ряд авторов считают, что подавляющее большинство приступов ИС являются по характеру смешанными: начальный миоклонический компонент и последующий тонический
    Exact
    [28]
    Suffix
    . Тонические спазмы (70,1 % случаев) характерны для симптоматических форм с выраженными структурными нарушениями головного мозга. При наблюдении в динамике преобладание у пациентов тонических спазмов оказалось фактором риска трансформации СВ в СФЭ, и в единичных случаях – в синдром Леннокса–Гасто.
    (check this in PDF content)

  29. Start
    23875
    Prefix
    Наличие в клинике исключительно миоклонических спазмов или их доминирование (58,5 %) диктуют необходимость проведения скрининга для поиска наследственных заболеваний метаболизма. Данная причина СВ становится более очевидной при отсутствии структурных нарушений в мозге после проведения магнитно-резонансной томографии (МРТ)
    Exact
    [9]
    Suffix
    . Одной из особенностей ИС является их высокая частота в течение суток и серийность. Согласно данным литературы, серийные спазмы наблюдаются в 80–90 % случаев СВ. В исследовании А. А. Холина и К.
    (check this in PDF content)

  30. Start
    24230
    Prefix
    Согласно данным литературы, серийные спазмы наблюдаются в 80–90 % случаев СВ. В исследовании А. А. Холина и К. Ю. Мухина (2011) серийные приступы констатировались у 109 (83,8 %) больных, в то время как у 21 (16,2 %) пациента отмечались только одиночные спазмы
    Exact
    [9]
    Suffix
    . Частота ИС у разных больных существенно варьирует от единичных коротких серий с наличием светлых дней до нескольких сотен приступов в сутки; в одной серии может отмечаться до 200–300 спазмов. Состояние пациентов перед серией спазмов и сразу вслед за кластерной атакой может быть различным.
    (check this in PDF content)

  31. Start
    25953
    Prefix
    Развитие постприступного пареза Тодда при асимметричных ИС наблюдалось в единичных случаях и являлось фактором риска трансформации в СФЭ. При криптогенных формах СВ после серии спазмов у детей нередко наблюдается повышенная двигательная и психическая активность; они как бы жалуются на то, что с ними произошло что-то необычное
    Exact
    [9]
    Suffix
    . ЭС при СВ нередко имеют тенденцию к нарастанию в период пробуждения пациентов. Это особенно заметно при криптогенных формах СВ. В этих же случаях характерно урежение приступов в период гипертермии [2].
    (check this in PDF content)

  32. Start
    26157
    Prefix
    ЭС при СВ нередко имеют тенденцию к нарастанию в период пробуждения пациентов. Это особенно заметно при криптогенных формах СВ. В этих же случаях характерно урежение приступов в период гипертермии
    Exact
    [2]
    Suffix
    . ЭС вне СВ – это спазмы, которые не удовлетворяют критериям СВ как по возрасту дебюта, так и по электро-клиническим характеристикам (важный признак – отсутствие гипсаритмии на ЭЭГ). Эпилептические спазмы вне синдрома Веста, криптогенные и симптоматические, с ранним дебютом (до 1 года) ЭС вне СВ с дебютом на первом году жизни чаще всего возникают в рамках синдрома Отахара, реже
    (check this in PDF content)

  33. Start
    27237
    Prefix
    При синдроме Отахара особенностью ЭС был более ранний дебют (обычно в первые 3 месяца жизни), отчетливое преобладание серийных экстензорных тонических спазмов, нередкое сочетание с фокальными приступами. У ряда больных спазмы могут носить отчетливо асимметричный характер: адверсия головы, асимметричные спазмы с элементами позы фехтовальщика
    Exact
    [33]
    Suffix
    . Во время спазмов описаны эпизоды апноэ, а также ярко выраженный вегетативный компонент в виде гиперемии кожных покровов, больше в области лица [32]. Кроме тонических спазмов у половины пациентов констатируются фокальные приступы.
    (check this in PDF content)

  34. Start
    27386
    Prefix
    У ряда больных спазмы могут носить отчетливо асимметричный характер: адверсия головы, асимметричные спазмы с элементами позы фехтовальщика [33]. Во время спазмов описаны эпизоды апноэ, а также ярко выраженный вегетативный компонент в виде гиперемии кожных покровов, больше в области лица
    Exact
    [32]
    Suffix
    . Кроме тонических спазмов у половины пациентов констатируются фокальные приступы. Они проявляются в виде фокальных моторных клонических пароксизмов, «малых моторных приступов»; возможно появление ороалиментарных автоматизмов в структуре приступов.
    (check this in PDF content)

  35. Start
    27854
    Prefix
    Фокальные приступы могут быть достаточно продолжительными и также группироваться в серии. Генерализованные тонико-клонические приступы и альтернирующие гемиконвульсии нехарактерны для синдрома Отахара
    Exact
    [35]
    Suffix
    . Ранняя миоклоническая энцефалопатия, подробно описанная Ж. Айкарди, также может проявляться приступами ЭС. Однако в отличие от других неонатальных и младенческих эпилептических энцефалопатий при данном синдроме ЭС не являются доминирующими в структуре заболевания.
    (check this in PDF content)

  36. Start
    28513
    Prefix
    ЭС почти всегда присоединяются в возрасте после 3 месяцев. Возникают тонические экстензорные спазмы, которые чаще имеют единичный, реже – кластерный характер и проявляются относительно равномерно в течение дня, как во сне, так и в бодрствовании
    Exact
    [32]
    Suffix
    . Также возможно появление фокальных, чаще клонических приступов. СФЭ была диагностирована нами в 8,1 % случаев среди всех форм, проявляющихся ЭС с дебютом на первом году жизни. Мы отдаем себе отчет в том, что разграничение симптоматического варианта СВ и СФЭ на первом году жизни ребенка достаточно условное.
    (check this in PDF content)

  37. Start
    30007
    Prefix
    Синдром Леннокса–Гасто относится по классификации 1989 г. к криптогенной генерализованной эпилепсии, а по проекту классификации 2001 г. – к эпилептическим энцефалопатиям детского возраста
    Exact
    [21]
    Suffix
    . Возраст дебюта приступов при данном заболевании варьирует от 2 до 8 лет [5]. Заболевание проявляется триадой приступов: тонические аксиальные, миатонические и атипичные абсансы. В 20 % случаев синдром Леннокса–Гасто возникает в результате трансформации из СВ, в остальных случаях – дебютирует de novo [10].
    (check this in PDF content)

  38. Start
    30086
    Prefix
    Синдром Леннокса–Гасто относится по классификации 1989 г. к криптогенной генерализованной эпилепсии, а по проекту классификации 2001 г. – к эпилептическим энцефалопатиям детского возраста [21]. Возраст дебюта приступов при данном заболевании варьирует от 2 до 8 лет
    Exact
    [5]
    Suffix
    . Заболевание проявляется триадой приступов: тонические аксиальные, миатонические и атипичные абсансы. В 20 % случаев синдром Леннокса–Гасто возникает в результате трансформации из СВ, в остальных случаях – дебютирует de novo [10].
    (check this in PDF content)

  39. Start
    30325
    Prefix
    Заболевание проявляется триадой приступов: тонические аксиальные, миатонические и атипичные абсансы. В 20 % случаев синдром Леннокса–Гасто возникает в результате трансформации из СВ, в остальных случаях – дебютирует de novo
    Exact
    [10]
    Suffix
    . Тяжелые тонические приступы составляют клиническое ядро синдрома. Как правило, продолжительность тонических приступов не превышает 20–30 с. Вместе с тем при синдроме ЛеннокRGDN_04_2014 Block.indd 25RGDN_04_2014 Block.indd 2530.12.2014 10:01:1930.12.2014 10:01:19 са–Гасто нередко возникают короткие (до 2 с) тонические спазмы, которые проявляются мимолетными приступами с вовле
    (check this in PDF content)

  40. Start
    31300
    Prefix
    Если данные приступы возникают в период сна (даже многократно), то они обычно упускаются из поля зрения родителей и врачей и диагностируются только при проведении ночного видео-ЭЭГ-мониторинга
    Exact
    [5]
    Suffix
    . При появлении их в период бодрствования во время ходьбы возможно внезапное падение пациента с последующим мгновенным подъемом. При синдроме Леннокса–Гасто имеют место как единичные, так и серийные спазмы; последние чаще возникают в период после пробуждения пациентов.
    (check this in PDF content)

  41. Start
    32053
    Prefix
    постепенно уменьшаются, но увеличивается их продолжительность, что, с точки зрения терминологии, диктует необходимость их трактовки уже как тонических приступов (при продолжительности спазмов более 2 с). G. Gobbi et al. (2007) описали при синдроме Леннокса–Гасто своеобразное иктальное сочетание: генерализованный тонический приступ предшествует появлению серии тонических спазмов
    Exact
    [25]
    Suffix
    . Также представлены наблюдения сочетания серии тонических спазмов с миоклоническими приступами [31]. Наличие ЭC при других криптогенных генерализованных эпилепсиях – предмет дискуссии. По мнению классиков, тонические приступы и спазмы отсутствуют в типичных случаях при таких формах эпилепсии, как синдромы Доозе (эпилепсия с миоклонически-астатическими приступами) и Тассинари (эпилепсия с
    (check this in PDF content)

  42. Start
    32155
    Prefix
    Gobbi et al. (2007) описали при синдроме Леннокса–Гасто своеобразное иктальное сочетание: генерализованный тонический приступ предшествует появлению серии тонических спазмов [25]. Также представлены наблюдения сочетания серии тонических спазмов с миоклоническими приступами
    Exact
    [31]
    Suffix
    . Наличие ЭC при других криптогенных генерализованных эпилепсиях – предмет дискуссии. По мнению классиков, тонические приступы и спазмы отсутствуют в типичных случаях при таких формах эпилепсии, как синдромы Доозе (эпилепсия с миоклонически-астатическими приступами) и Тассинари (эпилепсия с миоклоническими абсансами) [18, 37].
    (check this in PDF content)

  43. Start
    32488
    Prefix
    По мнению классиков, тонические приступы и спазмы отсутствуют в типичных случаях при таких формах эпилепсии, как синдромы Доозе (эпилепсия с миоклонически-астатическими приступами) и Тассинари (эпилепсия с миоклоническими абсансами)
    Exact
    [18, 37]
    Suffix
    . Не следует забывать, что ЭС могут возникать при симптоматических генерализованных формах эпилепсии, детерминированных генетически (наследственные болезни метаболизма) [10]. A. Pini et al. (1996) описали семейные случаи прогрессирующей мышечной дистрофии в сочетании с затылочной эпилепсией, которая проявлялась приступами по типу ЭС [36].
    (check this in PDF content)

  44. Start
    32674
    Prefix
    приступы и спазмы отсутствуют в типичных случаях при таких формах эпилепсии, как синдромы Доозе (эпилепсия с миоклонически-астатическими приступами) и Тассинари (эпилепсия с миоклоническими абсансами) [18, 37]. Не следует забывать, что ЭС могут возникать при симптоматических генерализованных формах эпилепсии, детерминированных генетически (наследственные болезни метаболизма)
    Exact
    [10]
    Suffix
    . A. Pini et al. (1996) описали семейные случаи прогрессирующей мышечной дистрофии в сочетании с затылочной эпилепсией, которая проявлялась приступами по типу ЭС [36]. Криптогенные фокальные эпилепсии (КФЭ) / СФЭ с дебютом после 1 года также могут проявляться ЭС.
    (check this in PDF content)

  45. Start
    32841
    Prefix
    Не следует забывать, что ЭС могут возникать при симптоматических генерализованных формах эпилепсии, детерминированных генетически (наследственные болезни метаболизма) [10]. A. Pini et al. (1996) описали семейные случаи прогрессирующей мышечной дистрофии в сочетании с затылочной эпилепсией, которая проявлялась приступами по типу ЭС
    Exact
    [36]
    Suffix
    . Криптогенные фокальные эпилепсии (КФЭ) / СФЭ с дебютом после 1 года также могут проявляться ЭС. ЭС могут персистировать из СВ с трансформацией в фокальную или мультифокальную эпилепсию после 1 года или возникать у пациентов впервые [6, 23].
    (check this in PDF content)

  46. Start
    33085
    Prefix
    Криптогенные фокальные эпилепсии (КФЭ) / СФЭ с дебютом после 1 года также могут проявляться ЭС. ЭС могут персистировать из СВ с трансформацией в фокальную или мультифокальную эпилепсию после 1 года или возникать у пациентов впервые
    Exact
    [6, 23]
    Suffix
    . Среди обследованных нами больных с дебютом ЭС после 1 года жизни у большинства пациентов (70,5 %) диагностирована СФЭ и лишь в 12 % случаев – КФЭ. Преобладающими структурными изменениями на МРТ у больных данной группы были локальные и диффузные последствия перинатальной энцефалопатии (52 %), пороки развития головного мозга (6 %) и фокальные кортикальные дисплазии (8 %).
    (check this in PDF content)

  47. Start
    35089
    Prefix
    Данная форма эпилепсии, названная авторами периодическими спазмами, характеризуется наличием фокальных моторных приступов (с которых обычно начинается заболевание) в сочетании с тоническими спазмами, обычно асимметричными. ЭС нередко группируются в серии; принципиально важно, что серия всегда начинается с фокального приступа с переходом в спазмы
    Exact
    [24, 25]
    Suffix
    . Средний возраст дебюта приступов составляет 2 года 9 месяцев (от 3 месяцев до 8 лет). Продолжительность одного спазма обычно около 2 с; длительность одной серии составляет 12 мин, достигая 30 мин у отдельных пациентов [26].
    (check this in PDF content)

  48. Start
    35323
    Prefix
    Средний возраст дебюта приступов составляет 2 года 9 месяцев (от 3 месяцев до 8 лет). Продолжительность одного спазма обычно около 2 с; длительность одной серии составляет 12 мин, достигая 30 мин у отдельных пациентов
    Exact
    [26]
    Suffix
    . В некоторых случаях фокальные приступы могут не только предшествовать периодическим спазмам, но появляться в структуре самой серии спазмов или сразу после нее. При возникновении периодических спазмов у пациентов, находящихся в вертикальном положении, могут наблюдаться мгновенные падения.
    (check this in PDF content)

  49. Start
    35733
    Prefix
    При возникновении периодических спазмов у пациентов, находящихся в вертикальном положении, могут наблюдаться мгновенные падения. Короткие периоды апноэ во время спазмов заметны в 60 % случаев, но изменения сердечного ритма нехарактерны
    Exact
    [35]
    Suffix
    . Периодические спазмы обычно сопровождаются выключением сознания, хотя в случаях очень коротких приступов факт нарушения сознания установить невозможно. В отдельных случаях отмечены провоцирующие приступы факторы, в частности прием пищи (эпилепсия еды) [19, 30].
    (check this in PDF content)

  50. Start
    35995
    Prefix
    Периодические спазмы обычно сопровождаются выключением сознания, хотя в случаях очень коротких приступов факт нарушения сознания установить невозможно. В отдельных случаях отмечены провоцирующие приступы факторы, в частности прием пищи (эпилепсия еды)
    Exact
    [19, 30]
    Suffix
    . RGDN_04_2014 Block.indd 26RGDN_04_2014 Block.indd 2630.12.2014 10:01:1930.12.2014 10:01:19 Периодические спазмы не являются патогномоничным типом приступов для какой-то определенной формы эпилепсии.
    (check this in PDF content)

  51. Start
    36394
    Prefix
    RGDN_04_2014 Block.indd 26RGDN_04_2014 Block.indd 2630.12.2014 10:01:1930.12.2014 10:01:19 Периодические спазмы не являются патогномоничным типом приступов для какой-то определенной формы эпилепсии. Чаще всего они возникают у больных симптоматической лобной эпилепсией, особенно при фокальных кортикальных дисплазиях
    Exact
    [11]
    Suffix
    . Данный тип приступов характерен для больных СФЭ или КФЭ с феноменом вторичной билатеральной синхронизации на ЭЭГ [13]. G. Gobbi et al. (2007) подчеркивают крайнюю резистентность периодических спазмов к терапии и существование их в неизменном виде долгие годы [25].
    (check this in PDF content)

  52. Start
    36522
    Prefix
    Чаще всего они возникают у больных симптоматической лобной эпилепсией, особенно при фокальных кортикальных дисплазиях [11]. Данный тип приступов характерен для больных СФЭ или КФЭ с феноменом вторичной билатеральной синхронизации на ЭЭГ
    Exact
    [13]
    Suffix
    . G. Gobbi et al. (2007) подчеркивают крайнюю резистентность периодических спазмов к терапии и существование их в неизменном виде долгие годы [25]. Дифференциальный диагноз Дифференциальная диагностика ЭС очень сложна как с другими типами эпилептических приступов, так и, прежде всего, со спазмами неэпилептической природы.
    (check this in PDF content)

  53. Start
    36670
    Prefix
    Данный тип приступов характерен для больных СФЭ или КФЭ с феноменом вторичной билатеральной синхронизации на ЭЭГ [13]. G. Gobbi et al. (2007) подчеркивают крайнюю резистентность периодических спазмов к терапии и существование их в неизменном виде долгие годы
    Exact
    [25]
    Suffix
    . Дифференциальный диагноз Дифференциальная диагностика ЭС очень сложна как с другими типами эпилептических приступов, так и, прежде всего, со спазмами неэпилептической природы. ЭС следует отличать от миоклонических и тонических эпилептических приступов.
    (check this in PDF content)

  54. Start
    37592
    Prefix
    Миоклонические приступы проявляются диффузными полиспайками, тонические – быстроволновой активностью с преобладанием в лобных отведениях, а ЭС – чаще падением амплитуды или диффузными высокоамплитудными разрядами острая–медленная волна
    Exact
    [4, 10]
    Suffix
    . Следует иметь в виду, что данные изменения ЭЭГ высокоспецифичны, но не патогномоничны. Характерный интериктальный ЭЭГ-паттерн гипсаритмии может косвенно указывать на наличие у больного СВ, а следовательно, эпилептических (инфантильных) спазмов.
    (check this in PDF content)

  55. Start
    38666
    Prefix
    (как генетически детерминированная, так и при органическом поражении головного мозга, в частности у больных детским церебральным параличом), гиперрефлекс Моро, реакции протеста в виде опистотонуса (выгибание), инфантильная мастурбация, дистонические атаки (в том числе при детском церебральном параличе), синдром Сандифера, аффективно-респираторные приступы и др.
    Exact
    [3, 9, 25]
    Suffix
    . Важнейший диагностический метод в этих случаях – тщательный сбор анамнеза и попытка воспроизвести приступ (например, при гиперэксплексии) во время осмотра ребенка. Однако нередко этого бывает недостаточно, и необходимо прибегать к единственному объективному методу исследования – видео-ЭЭГ-мониторингу.
    (check this in PDF content)

  56. Start
    39230
    Prefix
    Также следует помнить, что у некоторых категорий больных, например при детском церебральном параличе, гиперэксплексии, пароксизмальных дистониях, возможно наличие как эпилептических, так и неэпилептических приступов, в том числе и спазмов
    Exact
    [29]
    Suffix
    . Терапия и прогноз Терапия ЭС осуществляется в зависимости от формы эпилепсии. При СВ стартовая монотерапия осуществляется гормональными препаратами (гидрокортизон перорально, тетракозактид внутримышечно) или вигабатрином; в отдельных случаях эффективны вальпроаты, топирамат, фенобарбитал [8, 39].
    (check this in PDF content)

  57. Start
    39531
    Prefix
    При СВ стартовая монотерапия осуществляется гормональными препаратами (гидрокортизон перорально, тетракозактид внутримышечно) или вигабатрином; в отдельных случаях эффективны вальпроаты, топирамат, фенобарбитал
    Exact
    [8, 39]
    Suffix
    . При синдроме Леннокса–Гасто применяется политерапия: вальпроаты, сукцинимиды, топирамат, ламотриджин; а также резервные препараты – зонисамид и руфинамид [5, 35]. При СФЭ или КФЭ, а также в случае периодических спазмов лечение начинается с препаратов карбамазепина, окскарбазепина или вальпроатов.
    (check this in PDF content)

  58. Start
    39698
    Prefix
    При СВ стартовая монотерапия осуществляется гормональными препаратами (гидрокортизон перорально, тетракозактид внутримышечно) или вигабатрином; в отдельных случаях эффективны вальпроаты, топирамат, фенобарбитал [8, 39]. При синдроме Леннокса–Гасто применяется политерапия: вальпроаты, сукцинимиды, топирамат, ламотриджин; а также резервные препараты – зонисамид и руфинамид
    Exact
    [5, 35]
    Suffix
    . При СФЭ или КФЭ, а также в случае периодических спазмов лечение начинается с препаратов карбамазепина, окскарбазепина или вальпроатов. В некоторых случаях, особенно при феномене вторичной билатеральной синхронизации на ЭЭГ, ЭС могут аггравировать на фоне терапии карбамазепином [7].
    (check this in PDF content)

  59. Start
    40005
    Prefix
    При СФЭ или КФЭ, а также в случае периодических спазмов лечение начинается с препаратов карбамазепина, окскарбазепина или вальпроатов. В некоторых случаях, особенно при феномене вторичной билатеральной синхронизации на ЭЭГ, ЭС могут аггравировать на фоне терапии карбамазепином
    Exact
    [7]
    Suffix
    . У данных пациентов возможно применение комбинации вальпроатов с карбамазепином или окскарбазепином; может быть эффективна комбинация с сукцинимидами. Также применяются топирамат, лакосамид, леветирацетам, зонисамид и руфинамид [28].
    (check this in PDF content)

  60. Start
    40247
    Prefix
    У данных пациентов возможно применение комбинации вальпроатов с карбамазепином или окскарбазепином; может быть эффективна комбинация с сукцинимидами. Также применяются топирамат, лакосамид, леветирацетам, зонисамид и руфинамид
    Exact
    [28]
    Suffix
    . Среди обследованных нами в ИДНЭ им. Святителя Луки 112 пациентов с ЭС стойкая медикаментозная ремиссия приступов была достигнута в 45,5 % случаев, урежение приступов на 50 % и более – в 35,7 % и отсутствие эффекта – в 18,8 %.
    (check this in PDF content)

  61. Start
    40736
    Prefix
    При этом наилучший прогноз по купированию приступов отмечался у больных СВ, а наихудший – при ЭС вне СВ, как с ранним (до 1 года), так и с поздним (после 1 года) дебютом приступов. Прогноз ЭС во многом зависит от этиологического фактора и формы эпилепсии
    Exact
    [39]
    Suffix
    . Прогноз следует отдельно рассматривать в отношении купирования приступов и психического развития пациентов. Неблагоприятными факторами развития тяжелых когнитивных нарушений у пациентов с ЭС являются: структурные нарушения в мозге по данным нейровизуализации; ранний дебют спазмов (в возрасте до 1 года); наличие гипс аритмии на ЭЭГ или мультирегиональных эпилептиформных паттернов высоког
    (check this in PDF content)

  62. Start
    41725
    Prefix
    ЭС, резистентные к терапии, чаще возникают при локальных структурных нарушениях в мозге, синдромах Отахара, Леннокса–Гасто, ранней миоклонической энцефалопатии, СФЭ, при наличии четкого фокального компонента в структуре приступа, а также при периодических спазмах
    Exact
    [8, 25]
    Suffix
    . Напротив, при наличии диффузных структурных изменений в мозге (кортикальная атрофия) перинатального генеза, даже в рамках СВ, прогноз в отношении купирования приступов может быть достаточно благоприятным [6].
    (check this in PDF content)

  63. Start
    41940
    Prefix
    Напротив, при наличии диффузных структурных изменений в мозге (кортикальная атрофия) перинатального генеза, даже в рамках СВ, прогноз в отношении купирования приступов может быть достаточно благоприятным
    Exact
    [6]
    Suffix
    . Возможность достижения длительной клинической ремиссии у больных СВ существует в настоящее время, по данным разных авторов, в 33– 80 % случаев [10, 28]. Из числа резистентных к терапии пациентов, в том числе при СФЭ, в 60 % случаев можно надеяться на успех хирургического лечения [16].
    (check this in PDF content)

  64. Start
    42088
    Prefix
    Напротив, при наличии диффузных структурных изменений в мозге (кортикальная атрофия) перинатального генеза, даже в рамках СВ, прогноз в отношении купирования приступов может быть достаточно благоприятным [6]. Возможность достижения длительной клинической ремиссии у больных СВ существует в настоящее время, по данным разных авторов, в 33– 80 % случаев
    Exact
    [10, 28]
    Suffix
    . Из числа резистентных к терапии пациентов, в том числе при СФЭ, в 60 % случаев можно надеяться на успех хирургического лечения [16]. Следует подчеркнуть, что в целом ЭС являются крайне неблагоприятным типом приступов, в большинстве случаев ассоциированным с резистентностью к терапии и выраженными когнитивными нарушениями [8, 25, 28].
    (check this in PDF content)

  65. Start
    42232
    Prefix
    Возможность достижения длительной клинической ремиссии у больных СВ существует в настоящее время, по данным разных авторов, в 33– 80 % случаев [10, 28]. Из числа резистентных к терапии пациентов, в том числе при СФЭ, в 60 % случаев можно надеяться на успех хирургического лечения
    Exact
    [16]
    Suffix
    . Следует подчеркнуть, что в целом ЭС являются крайне неблагоприятным типом приступов, в большинстве случаев ассоциированным с резистентностью к терапии и выраженными когнитивными нарушениями [8, 25, 28].
    (check this in PDF content)

  66. Start
    42435
    Prefix
    Из числа резистентных к терапии пациентов, в том числе при СФЭ, в 60 % случаев можно надеяться на успех хирургического лечения [16]. Следует подчеркнуть, что в целом ЭС являются крайне неблагоприятным типом приступов, в большинстве случаев ассоциированным с резистентностью к терапии и выраженными когнитивными нарушениями
    Exact
    [8, 25, 28]
    Suffix
    . ЭС, возникающие при СВ, либо купируются медикаментозно, либо трансформируются в другие типы приступов (чаще – генерализованные тонические или фокальные моторные) и другие формы эпилепсии (обычно СФЭ / мультифокальная эпилепсия или синдром Леннокса–Гасто).
    (check this in PDF content)

  67. Start
    42866
    Prefix
    СВ, либо купируются медикаментозно, либо трансформируются в другие типы приступов (чаще – генерализованные тонические или фокальные моторные) и другие формы эпилепсии (обычно СФЭ / мультифокальная эпилепсия или синдром Леннокса–Гасто). Таким образом, ИС в большинстве своем являются возраст-зависимым типом эпилептических приступов. В редких случаях ИС могут продолжаться после 1 года
    Exact
    [38]
    Suffix
    . Напротив, ЭС, дебютирующие в возрасте после 1 года, особенно периодические спазмы, могут персистировать в течение всей жизни в неизменном виде, оставаясь резистентными к медикаментозной терапии [25].
    (check this in PDF content)

  68. Start
    43071
    Prefix
    Напротив, ЭС, дебютирующие в возрасте после 1 года, особенно периодические спазмы, могут персистировать в течение всей жизни в неизменном виде, оставаясь резистентными к медикаментозной терапии
    Exact
    [25]
    Suffix
    . Данным пациентам необходимо проведение прехирургического обследования, и они являются кандидатами на хирургическое лечение эпилепсии.
    (check this in PDF content)