The 25 reference contexts in paper N. Kvaskova E., K. Mukhin Yu., M. Mironov B., Н. Кваскова Е., К. Мухин Ю., М. Миронов Б. (2015) “Фокальный эпилептический миоклонус: дифференциальный диагноз и прогноз // FOCAL EPILEPTIC MYOCLONUS: DIFFERENTIAL DIAGNOSIS AND PROGNOSIS” / spz:neicon:rjdn:y:2014:i:3:p:6-12

  1. Start
    4078
    Prefix
    Key words: epilepsy, focal epileptic myoclonus, Kozhenvikov’s epilepsy, Kozhevnikov–Rasmussen’s encephalitis, videoelectroencephalographic monitoring Введение Фокальный эпилептический миоклонус (ФЭМ) – приступы, возникающие вследствие локальных эпилептиформных разрядов в сенсомоторной коре головного мозга
    Exact
    [28]
    Suffix
    . Наиболее часто ФЭМ встречается при эпилепсии Кожевникова (ЭК) и энцефалите Кожевникова–Расмуссена (ЭКР) [2, 3, 27]. По клиническим проявлениям ФЭМ может быть активным или негативным [13, 15, 19, 29].
    (check this in PDF content)

  2. Start
    4188
    Prefix
    epileptic myoclonus, Kozhenvikov’s epilepsy, Kozhevnikov–Rasmussen’s encephalitis, videoelectroencephalographic monitoring Введение Фокальный эпилептический миоклонус (ФЭМ) – приступы, возникающие вследствие локальных эпилептиформных разрядов в сенсомоторной коре головного мозга [28]. Наиболее часто ФЭМ встречается при эпилепсии Кожевникова (ЭК) и энцефалите Кожевникова–Расмуссена (ЭКР)
    Exact
    [2, 3, 27]
    Suffix
    . По клиническим проявлениям ФЭМ может быть активным или негативным [13, 15, 19, 29]. Проявления ФЭМ во многом зависят от этиологии эпилепсии и степени вовлечения одного или двух полушарий головного мозга.
    (check this in PDF content)

  3. Start
    4265
    Prefix
    , videoelectroencephalographic monitoring Введение Фокальный эпилептический миоклонус (ФЭМ) – приступы, возникающие вследствие локальных эпилептиформных разрядов в сенсомоторной коре головного мозга [28]. Наиболее часто ФЭМ встречается при эпилепсии Кожевникова (ЭК) и энцефалите Кожевникова–Расмуссена (ЭКР) [2, 3, 27]. По клиническим проявлениям ФЭМ может быть активным или негативным
    Exact
    [13, 15, 19, 29]
    Suffix
    . Проявления ФЭМ во многом зависят от этиологии эпилепсии и степени вовлечения одного или двух полушарий головного мозга. Большинство форм эпилепсии, при которых встречается ФЭМ, имеют тяжелое течение и являются крайне резистентными к антиэпилептическим препаратам (АЭП) [6, 33, 34, 38].
    (check this in PDF content)

  4. Start
    4560
    Prefix
    Проявления ФЭМ во многом зависят от этиологии эпилепсии и степени вовлечения одного или двух полушарий головного мозга. Большинство форм эпилепсии, при которых встречается ФЭМ, имеют тяжелое течение и являются крайне резистентными к антиэпилептическим препаратам (АЭП)
    Exact
    [6, 33, 34, 38]
    Suffix
    . Эпилептические синдромы, в структуре которых имеется ФЭМ, достаточно редко встречаются в популяции и, как правило, дебютируют в детском возрасте [8]. По данным C. P. Panayiotopoulos (2010), ФЭМ RGDN_03_2014 Block.indd 6RGDN_03_2014 Block.indd 628.10.2014 16:15:2528.10.2014 16:15:25 ДЕТСКОЙ НЕВРОЛОГИИ регистрируется в 1 случае на 1 000 000 в популяции, с одинаковой частотой встречаетс
    (check this in PDF content)

  5. Start
    4723
    Prefix
    Большинство форм эпилепсии, при которых встречается ФЭМ, имеют тяжелое течение и являются крайне резистентными к антиэпилептическим препаратам (АЭП) [6, 33, 34, 38]. Эпилептические синдромы, в структуре которых имеется ФЭМ, достаточно редко встречаются в популяции и, как правило, дебютируют в детском возрасте
    Exact
    [8]
    Suffix
    . По данным C. P. Panayiotopoulos (2010), ФЭМ RGDN_03_2014 Block.indd 6RGDN_03_2014 Block.indd 628.10.2014 16:15:2528.10.2014 16:15:25 ДЕТСКОЙ НЕВРОЛОГИИ регистрируется в 1 случае на 1 000 000 в популяции, с одинаковой частотой встречается у лиц мужского и женского пола и в одной трети случаев дебютирует в возрасте до 16 лет [32].
    (check this in PDF content)

  6. Start
    5104
    Prefix
    Panayiotopoulos (2010), ФЭМ RGDN_03_2014 Block.indd 6RGDN_03_2014 Block.indd 628.10.2014 16:15:2528.10.2014 16:15:25 ДЕТСКОЙ НЕВРОЛОГИИ регистрируется в 1 случае на 1 000 000 в популяции, с одинаковой частотой встречается у лиц мужского и женского пола и в одной трети случаев дебютирует в возрасте до 16 лет
    Exact
    [32]
    Suffix
    . Исследования различных научных групп на основании данных об этиологии ФЭМ, историй болезни пациентов показали достаточно однородные результаты относительно причин ФЭМ [10, 25]. К ним относят сосудистые заболевания (инсульт, внутричерепное кровоизлияние, церебральный венозный тромбоз, васкулит; 24–28 %), энцефалиты (ЭКР (является наиболее распространенной причиной у детей) или инфекционный
    (check this in PDF content)

  7. Start
    5278
    Prefix
    :15:2528.10.2014 16:15:25 ДЕТСКОЙ НЕВРОЛОГИИ регистрируется в 1 случае на 1 000 000 в популяции, с одинаковой частотой встречается у лиц мужского и женского пола и в одной трети случаев дебютирует в возрасте до 16 лет [32]. Исследования различных научных групп на основании данных об этиологии ФЭМ, историй болезни пациентов показали достаточно однородные результаты относительно причин ФЭМ
    Exact
    [10, 25]
    Suffix
    . К ним относят сосудистые заболевания (инсульт, внутричерепное кровоизлияние, церебральный венозный тромбоз, васкулит; 24–28 %), энцефалиты (ЭКР (является наиболее распространенной причиной у детей) или инфекционный; 15–19 %), новообразования (глиомы, гемангиобластомы, менингиомы, лимфомы; 5–16 %) и метаболические заболевания (диабетическая некетогенная гиперосмолярная кома, митохондриопа
    (check this in PDF content)

  8. Start
    5929
    Prefix
    В 19–28 % случаев не удается выявить причины ФЭМ. В настоящее время большинство авторов считают, что активный ФЭМ является следствием эпилептических разрядов, возникающих в первичной моторной коре
    Exact
    [10]
    Suffix
    . Корковый генез ФЭМ доказан в исследованиях, регистрирующих эпилептиформную активность на электроэнцефалограмме (ЭЭГ) при субдуральном наложении электродов либо при кортикографии [10, 30]. Исследования с использованием стерео-ЭЭГ показывают, что ФЭМ исходит из глубинных отделов роландовой борозды [9, 39].
    (check this in PDF content)

  9. Start
    6114
    Prefix
    В настоящее время большинство авторов считают, что активный ФЭМ является следствием эпилептических разрядов, возникающих в первичной моторной коре [10]. Корковый генез ФЭМ доказан в исследованиях, регистрирующих эпилептиформную активность на электроэнцефалограмме (ЭЭГ) при субдуральном наложении электродов либо при кортикографии
    Exact
    [10, 30]
    Suffix
    . Исследования с использованием стерео-ЭЭГ показывают, что ФЭМ исходит из глубинных отделов роландовой борозды [9, 39]. Несмотря на то, что описание различных вариантов ФЭМ дается многими авторами, четкая клинико-ЭЭГкартина ФЭМ в литературе практически отсутствует.
    (check this in PDF content)

  10. Start
    6241
    Prefix
    Корковый генез ФЭМ доказан в исследованиях, регистрирующих эпилептиформную активность на электроэнцефалограмме (ЭЭГ) при субдуральном наложении электродов либо при кортикографии [10, 30]. Исследования с использованием стерео-ЭЭГ показывают, что ФЭМ исходит из глубинных отделов роландовой борозды
    Exact
    [9, 39]
    Suffix
    . Несмотря на то, что описание различных вариантов ФЭМ дается многими авторами, четкая клинико-ЭЭГкартина ФЭМ в литературе практически отсутствует. C. G. Bien (2008) определяет ФЭМ как спонтанные регулярные или нерегулярные мышечные подергивания, затрагивающие ограниченную часть тела, иногда усугубляющиеся движением или сенсорными стимулами, возникающие в течение минимум 1 ч и периодически с ин
    (check this in PDF content)

  11. Start
    6670
    Prefix
    Bien (2008) определяет ФЭМ как спонтанные регулярные или нерегулярные мышечные подергивания, затрагивающие ограниченную часть тела, иногда усугубляющиеся движением или сенсорными стимулами, возникающие в течение минимум 1 ч и периодически с интервалом не более 10 с
    Exact
    [10]
    Suffix
    . В своей работе S. Paiboonpol (2005) сообщает о том, что ФЭМ при ЭК ограничен одной частью тела, подергивания повторяются регулярно или нерегулярно без утраты сознания [31]. ФЭМ сохраняется в течение нескольких дней или недель непрерывно или с перерывами, локализуется в одной группе мышц, но может распространяться на соседние мышечные группы с развитием вторично-генерализован
    (check this in PDF content)

  12. Start
    6853
    Prefix
    или нерегулярные мышечные подергивания, затрагивающие ограниченную часть тела, иногда усугубляющиеся движением или сенсорными стимулами, возникающие в течение минимум 1 ч и периодически с интервалом не более 10 с [10]. В своей работе S. Paiboonpol (2005) сообщает о том, что ФЭМ при ЭК ограничен одной частью тела, подергивания повторяются регулярно или нерегулярно без утраты сознания
    Exact
    [31]
    Suffix
    . ФЭМ сохраняется в течение нескольких дней или недель непрерывно или с перерывами, локализуется в одной группе мышц, но может распространяться на соседние мышечные группы с развитием вторично-генерализованного судорожного статуса.
    (check this in PDF content)

  13. Start
    7260
    Prefix
    сохраняется в течение нескольких дней или недель непрерывно или с перерывами, локализуется в одной группе мышц, но может распространяться на соседние мышечные группы с развитием вторично-генерализованного судорожного статуса. В связи с продолженным характером течения данного типа приступов многие авторы считают, что ФЭМ является редким вариантом фокального эпилептического статуса
    Exact
    [10, 29, 37]
    Suffix
    . R. Guerrini et al. (2002) считают, что ЭЭГ у пациентов, страдающих ФЭМ, характеризуется наличием медленноволновой активности с включением спайков, комплексов пик–волна в проекции сенсомоторной коры, нередко носящей продолженный характер [29].
    (check this in PDF content)

  14. Start
    7514
    Prefix
    Guerrini et al. (2002) считают, что ЭЭГ у пациентов, страдающих ФЭМ, характеризуется наличием медленноволновой активности с включением спайков, комплексов пик–волна в проекции сенсомоторной коры, нередко носящей продолженный характер
    Exact
    [29]
    Suffix
    . Терапевтическая тактика при ФЭМ зависит от этиологического фактора. C. P. Panayiotopoulos (2010), O. S. Cockerell (1996) и P. D. Molyneux et al. (1998) отмечают, что ФЭМ при ЭК резистентен к терапии АЭП [14, 26, 32].
    (check this in PDF content)

  15. Start
    7730
    Prefix
    Терапевтическая тактика при ФЭМ зависит от этиологического фактора. C. P. Panayiotopoulos (2010), O. S. Cockerell (1996) и P. D. Molyneux et al. (1998) отмечают, что ФЭМ при ЭК резистентен к терапии АЭП
    Exact
    [14, 26, 32]
    Suffix
    . Цель исследования – изучение клинических, ЭЭГ и нейровизуализационных особенностей и результатов терапии пациентов с ФЭМ. Материалы и методы В исследование вошли пациенты с различными формами эпилепсии (n = 1261) с дебютом приступов от первых суток жизни до 18 лет.
    (check this in PDF content)

  16. Start
    8508
    Prefix
    Диагностика эпилептических синдромов проводилась согласно критериям Международной классификации эпилепсий, эпилептических синдромов и схожих заболеваний (1989), а также на основании доклада комиссии Международной антиэпилептической лиги (ILAE) по классификации и терминологии (2001)
    Exact
    [16, 28, 36]
    Suffix
    . Все пациенты были клинически обследованы неврологом, им проводилось рутинное ЭЭГ-исследование, а также продолженный видео-ЭЭГ-мониторинг с включением сна (электроэнцефалографанализатор ЭЭГА-21 / 26 «ЭНЦЕФАЛАН-131-03», модификация 11, «Медиком МТД»; аппарат для видео-ЭЭГ-мониторинга «Нейроскоп 6.1.508», «Биола»).
    (check this in PDF content)

  17. Start
    19894
    Prefix
    слева RGDN_03_2014 Block.indd 10RGDN_03_2014 Block.indd 1028.10.2014 16:15:2528.10.2014 16:15:25 ДЕТСКОЙ НЕВРОЛОГИИ Результаты и обсуждение Каждый эпилептический синдром, при котором встречается ФЭМ, имеет своеобразные клинические, ЭЭГ и нейровизуализационные особенности, значительные отличия по течению и прогнозу заболевания, что следует учитывать в дифференциальной диагностике
    Exact
    [12, 13, 40]
    Suffix
    . Наше исследование подтвердило результаты других авторов, показавших, что среди пациентов с ФЭМ наиболее часто выявлялись ЭК после перенесенного русского весенне-летнего клещевого энцефалита, а также прогрессирующий очаговый ЭКР [5, 10, 18].
    (check this in PDF content)

  18. Start
    20140
    Prefix
    Наше исследование подтвердило результаты других авторов, показавших, что среди пациентов с ФЭМ наиболее часто выявлялись ЭК после перенесенного русского весенне-летнего клещевого энцефалита, а также прогрессирующий очаговый ЭКР
    Exact
    [5, 10, 18]
    Suffix
    . По нашим данным, ранний дебют активного ФЭМ отмечался при симптоматических формах эпилепсии вследствие дисгенезий головного мозга (гемимегалэнцефалия, пахигирия) или перинатального гипоксически-ишемического поражения центральной нервной системы.
    (check this in PDF content)

  19. Start
    20446
    Prefix
    По нашим данным, ранний дебют активного ФЭМ отмечался при симптоматических формах эпилепсии вследствие дисгенезий головного мозга (гемимегалэнцефалия, пахигирия) или перинатального гипоксически-ишемического поражения центральной нервной системы. Эту особенность подтверждают и другие авторы
    Exact
    [20, 22, 24]
    Suffix
    . В нашем исследовании у пациентов с гемимегалэнцефалией и пахигирией выявлено сочетание активного и негативного ФЭМ. Однако, по данным литературы, чаще описаны случаи только активного ФЭМ у пациентов с гемимегалэнцефалией либо другими кортикальными дисгенезиями головного мозга [11, 13, 21].
    (check this in PDF content)

  20. Start
    20739
    Prefix
    В нашем исследовании у пациентов с гемимегалэнцефалией и пахигирией выявлено сочетание активного и негативного ФЭМ. Однако, по данным литературы, чаще описаны случаи только активного ФЭМ у пациентов с гемимегалэнцефалией либо другими кортикальными дисгенезиями головного мозга
    Exact
    [11, 13, 21]
    Suffix
    . По данным литературы, нередко ФЭМ бывает стимул-сенситивным [23, 42]. В нашем исследовании выраженность ФЭМ у всех пациентов значительно варьировала в зависимости от сенсорных стимулов и эмоционального состояния.
    (check this in PDF content)

  21. Start
    20818
    Prefix
    Однако, по данным литературы, чаще описаны случаи только активного ФЭМ у пациентов с гемимегалэнцефалией либо другими кортикальными дисгенезиями головного мозга [11, 13, 21]. По данным литературы, нередко ФЭМ бывает стимул-сенситивным
    Exact
    [23, 42]
    Suffix
    . В нашем исследовании выраженность ФЭМ у всех пациентов значительно варьировала в зависимости от сенсорных стимулов и эмоционального состояния. У всех пациентов во сне отмечалось умеренное снижение индекса эпилептиформной активности и степени выраженности ФЭМ.
    (check this in PDF content)

  22. Start
    21147
    Prefix
    В нашем исследовании выраженность ФЭМ у всех пациентов значительно варьировала в зависимости от сенсорных стимулов и эмоционального состояния. У всех пациентов во сне отмечалось умеренное снижение индекса эпилептиформной активности и степени выраженности ФЭМ. Наши данные и результаты исследований многих авторов
    Exact
    [4, 11, 22, 35]
    Suffix
    показали, что типичным ЭЭГпаттерном ФЭМ у всех пациентов была региональная эпилептиформная активность, возникающая в структуре продолженного регионального замедления с преимущественной локализацией в лобно-центральнотеменных отведениях.
    (check this in PDF content)

  23. Start
    21846
    Prefix
    Fattouch et al. (2008) при описании 3 случаев позднего дебюта ЭКР отмечал, что эпилептический статус ФЭМ, который считается редкостью при поздних стадиях заболевания, недооценивается, так как он может протекать бессимптомно или не регистрироваться при поверхностной ЭЭГ
    Exact
    [17]
    Suffix
    . При скальповой ЭЭГ не было зарегистрировано ЭЭГ-паттерна статуса ФЭМ, а при проведении исследования с использованием субдуральных электродов эпилептический статус был зарегистрирован [17]. Учитывая нередкое отсутствие корреляции миоклонуса с эпилептиформной активностью при скальповой ЭЭГ, ранее высказывалось мнение о подкорковом механизме его возникновения (неэпилептический гиперк
    (check this in PDF content)

  24. Start
    22038
    Prefix
    ЭКР отмечал, что эпилептический статус ФЭМ, который считается редкостью при поздних стадиях заболевания, недооценивается, так как он может протекать бессимптомно или не регистрироваться при поверхностной ЭЭГ [17]. При скальповой ЭЭГ не было зарегистрировано ЭЭГ-паттерна статуса ФЭМ, а при проведении исследования с использованием субдуральных электродов эпилептический статус был зарегистрирован
    Exact
    [17]
    Suffix
    . Учитывая нередкое отсутствие корреляции миоклонуса с эпилептиформной активностью при скальповой ЭЭГ, ранее высказывалось мнение о подкорковом механизме его возникновения (неэпилептический гиперкинез).
    (check this in PDF content)

  25. Start
    22476
    Prefix
    Данное исследование с применением инвазивных электродов однозначно подтверждает корковое происхождение ФЭМ. Наше исследование показало, что ФЭМ – резистентный тип приступов, это подтверждается многими исследованиями
    Exact
    [1, 7, 18, 41]
    Suffix
    . Ни в одном из случаев нам не удалось добиться полного купирования ФЭМ. Данный факт диктует необходимость выявления ФЭМ на ранних этапах заболевания с прогностической целью, а также поиска новых путей терапии эпилептических синдромов, ассоциированных с этим типом приступов.
    (check this in PDF content)