The 56 reference contexts in paper K. Mukhin Yu., M. Mironov B., К. Мухин Ю., М. Миронов Б. (2015) “Клинико-электроэнцефалографические характеристики и лечение эпилептических синдромов, ассоциированных с тоническими приступами // THE CLINICAL AND ELECTROENCEPHALOGRAPHIC CHARACTERISTICS AND TREATMENT OF EPILEPTIC SYNDROMES ASSOCIATED WITH TONIC SEIZURES” / spz:neicon:rjdn:y:2014:i:3:p:13-22

  1. Start
    1405
    Prefix
    Key words: epilepsy, tonic seizures, secondary bilateral synchrony on electroencephalogram Тонические эпилептические приступы проявляются устойчивым мышечным сокращением одной или нескольких мышечных групп, результатом которого является тоническая установка конечности или всего тела; их продолжительность составляет обычно > 3 с
    Exact
    [38]
    Suffix
    . Билатеральные тонические приступы (ТП) продолжительностью < 3 с называют тоническими спазмами [21]. F. Gibbs и E. Gibbs (1952) в электроэнцефалографическом (ЭЭГ) атласе впервые сообщили, что тяжелыми и частыми приступами у детей являются короткие тонические пароксизмы, проявляющиеся низкоамплитудным быстрым ритмом на ЭЭГ [33].
    (check this in PDF content)

  2. Start
    1507
    Prefix
    synchrony on electroencephalogram Тонические эпилептические приступы проявляются устойчивым мышечным сокращением одной или нескольких мышечных групп, результатом которого является тоническая установка конечности или всего тела; их продолжительность составляет обычно > 3 с [38]. Билатеральные тонические приступы (ТП) продолжительностью < 3 с называют тоническими спазмами
    Exact
    [21]
    Suffix
    . F. Gibbs и E. Gibbs (1952) в электроэнцефалографическом (ЭЭГ) атласе впервые сообщили, что тяжелыми и частыми приступами у детей являются короткие тонические пароксизмы, проявляющиеся низкоамплитудным быстрым ритмом на ЭЭГ [33].
    (check this in PDF content)

  3. Start
    1747
    Prefix
    Gibbs (1952) в электроэнцефалографическом (ЭЭГ) атласе впервые сообщили, что тяжелыми и частыми приступами у детей являются короткие тонические пароксизмы, проявляющиеся низкоамплитудным быстрым ритмом на ЭЭГ
    Exact
    [33]
    Suffix
    . В 1960 г. W. G. Lennox и M. A. Lennox в своей монографии представили описание 200 случаев детской эпилептической энцефалопатии с полиморфными приступами и слабоумием, отмечая ТП как наиболее характерные для данного заболевания [37].
    (check this in PDF content)

  4. Start
    1991
    Prefix
    Lennox в своей монографии представили описание 200 случаев детской эпилептической энцефалопатии с полиморфными приступами и слабоумием, отмечая ТП как наиболее характерные для данного заболевания
    Exact
    [37]
    Suffix
    . H. Doose описывал синдром Леннокса–Гасто под названием «акинетический petit mal», подчеркивая, что приступы падений (ТП) составляют «ядро» заболевания [25]. В 1966 г. марсельская группа (H.
    (check this in PDF content)

  5. Start
    2158
    Prefix
    Lennox в своей монографии представили описание 200 случаев детской эпилептической энцефалопатии с полиморфными приступами и слабоумием, отмечая ТП как наиболее характерные для данного заболевания [37]. H. Doose описывал синдром Леннокса–Гасто под названием «акинетический petit mal», подчеркивая, что приступы падений (ТП) составляют «ядро» заболевания
    Exact
    [25]
    Suffix
    . В 1966 г. марсельская группа (H. Gastaut et al.) впервые опубликовала электро-клинические критерии синдрома Леннокса, поставив ТП впереди, как наиболее типичные [32]: 1) частые ТП и абсансы типа petit mal variant; 2) задержка психического развития; 3) ЭЭГ-аномалии в межприступном периоде с псевдоритмичными диффузными медленными пикволновыми комплексами частотой 1,5–2 в секунду.
    (check this in PDF content)

  6. Start
    2328
    Prefix
    Doose описывал синдром Леннокса–Гасто под названием «акинетический petit mal», подчеркивая, что приступы падений (ТП) составляют «ядро» заболевания [25]. В 1966 г. марсельская группа (H. Gastaut et al.) впервые опубликовала электро-клинические критерии синдрома Леннокса, поставив ТП впереди, как наиболее типичные
    Exact
    [32]
    Suffix
    : 1) частые ТП и абсансы типа petit mal variant; 2) задержка психического развития; 3) ЭЭГ-аномалии в межприступном периоде с псевдоритмичными диффузными медленными пикволновыми комплексами частотой 1,5–2 в секунду.
    (check this in PDF content)

  7. Start
    2963
    Prefix
    По проекту классификации эпилептических приступов 2001 г. ТП также подразделяются на генерализованные и фокальные моторные асимметричные (связанные с раздражением дополнительной моторной зоны)
    Exact
    [27]
    Suffix
    . Фокальные ТП обычно возникают при активации поля 6 по Бродману лобной коры, соответствующей дополнительной сенсомоторной зоне [38]. ТП, исходящие из дополнительной сенсомоторной зоны, проявляются двусторонними судорогами, более выраженными с контралатеральной очагу стороны.
    (check this in PDF content)

  8. Start
    3094
    Prefix
    ТП также подразделяются на генерализованные и фокальные моторные асимметричные (связанные с раздражением дополнительной моторной зоны) [27]. Фокальные ТП обычно возникают при активации поля 6 по Бродману лобной коры, соответствующей дополнительной сенсомоторной зоне
    Exact
    [38]
    Suffix
    . ТП, исходящие из дополнительной сенсомоторной зоны, проявляются двусторонними судорогами, более выраженными с контралатеральной очагу стороны. При возникновении разряда в первичной сенсомоторной зоне (роландова извилина) ТП проявляются односторонним напряжением контралатеральных конечностей.
    (check this in PDF content)

  9. Start
    3624
    Prefix
    При этом сознание остается сохранным, если не возникает вторичной генерализации. Генерализованные ТП на самом деле крайне редки и, вероятно, возникают в рамках единственной формы эпилепсии – при синдроме Леннокса–Гасто
    Exact
    [5, 20]
    Suffix
    . Подавляющее большинство ТП по механизму возникRGDN_03_2014 Block.indd 13RGDN_03_2014 Block.indd 1328.10.2014 16:15:2628.10.2014 16:15:26 новения являются фокальными. При этом у детей преобладают билатеральные асимметричные ТП, исходящие из дополнительной сенсомоторной зоны, а у взрослых также встречаются унилатеральные ТП, возникающие при раздражении первичной моторной коры [20]
    (check this in PDF content)

  10. Start
    4089
    Prefix
    При этом у детей преобладают билатеральные асимметричные ТП, исходящие из дополнительной сенсомоторной зоны, а у взрослых также встречаются унилатеральные ТП, возникающие при раздражении первичной моторной коры
    Exact
    [20]
    Suffix
    . Однако следует иметь в виду, что билатеральные ТП далеко не всегда являются генерализованными по механизму возникновения, а значительно чаще представляют собой фокальные приступы в рамках феномена вторичной билатеральной синхронизации (ВБС) на ЭЭГ, например в рамках лобной эпилепсии [5, 7].
    (check this in PDF content)

  11. Start
    4390
    Prefix
    Однако следует иметь в виду, что билатеральные ТП далеко не всегда являются генерализованными по механизму возникновения, а значительно чаще представляют собой фокальные приступы в рамках феномена вторичной билатеральной синхронизации (ВБС) на ЭЭГ, например в рамках лобной эпилепсии
    Exact
    [5, 7]
    Suffix
    . Фокальные ТП во всех возрастных периодах встречаются значительно чаще генерализованных. C. P. Panayiotopoulos (2007) подразделяет ТП следующим образом [43]: • симметричные или асимметричные; • генерализованные или локальные; • различной выраженности – от едва заметных до вызывающих падение с возможной травматизацией.
    (check this in PDF content)

  12. Start
    4557
    Prefix
    являются генерализованными по механизму возникновения, а значительно чаще представляют собой фокальные приступы в рамках феномена вторичной билатеральной синхронизации (ВБС) на ЭЭГ, например в рамках лобной эпилепсии [5, 7]. Фокальные ТП во всех возрастных периодах встречаются значительно чаще генерализованных. C. P. Panayiotopoulos (2007) подразделяет ТП следующим образом
    Exact
    [43]
    Suffix
    : • симметричные или асимметричные; • генерализованные или локальные; • различной выраженности – от едва заметных до вызывающих падение с возможной травматизацией. С нашей точки зрения, лучше выделять билатеральные и унилатеральные ТП.
    (check this in PDF content)

  13. Start
    5433
    Prefix
    Даже при очевидном вовлечении в ТП всех конечностей в большинстве случаев приступ будет по механизму возникновения фокальным, что доказывает иктальная запись ЭЭГ. Унилатеральные ТП обычно вовлекают контралатеральную руку (56 % случаев) или всю половину тела (20 %); изолированные ТП нижних конечностей встречаются крайне редко
    Exact
    [50]
    Suffix
    . Наиболее типичны в детском возрасте билатеральные ТП, исходящие из дополнительной сенсомоторной зоны, и генерализованные ТП, имеющие кортико-таламо-ретикуло-спинальное происхождение. У детей ТП обычно проявляются в виде двустороннего (но обычно с асимметрией) напряжения, преимущественно проксимальной мускулатуры.
    (check this in PDF content)

  14. Start
    5894
    Prefix
    У детей ТП обычно проявляются в виде двустороннего (но обычно с асимметрией) напряжения, преимущественно проксимальной мускулатуры. Термин «аксиальные тонические приступы» означает преимущественное вовлечение мускулатуры туловища, поясов конечностей, шеи, лица
    Exact
    [49]
    Suffix
    . Аксиальные ТП типичны для синдрома Леннокса–Гасто [26]. Ниже представлена классификация генерализованных ТП, которые наиболее характерны для синдрома Леннокса–Гасто [15]. 1. В соответствии с вовлечением различных групп мышц выделяют: • тонические аксиальные; • аксоризомелические; • глобальные приступы. 2.
    (check this in PDF content)

  15. Start
    5955
    Prefix
    У детей ТП обычно проявляются в виде двустороннего (но обычно с асимметрией) напряжения, преимущественно проксимальной мускулатуры. Термин «аксиальные тонические приступы» означает преимущественное вовлечение мускулатуры туловища, поясов конечностей, шеи, лица [49]. Аксиальные ТП типичны для синдрома Леннокса–Гасто
    Exact
    [26]
    Suffix
    . Ниже представлена классификация генерализованных ТП, которые наиболее характерны для синдрома Леннокса–Гасто [15]. 1. В соответствии с вовлечением различных групп мышц выделяют: • тонические аксиальные; • аксоризомелические; • глобальные приступы. 2.
    (check this in PDF content)

  16. Start
    6073
    Prefix
    Термин «аксиальные тонические приступы» означает преимущественное вовлечение мускулатуры туловища, поясов конечностей, шеи, лица [49]. Аксиальные ТП типичны для синдрома Леннокса–Гасто [26]. Ниже представлена классификация генерализованных ТП, которые наиболее характерны для синдрома Леннокса–Гасто
    Exact
    [15]
    Suffix
    . 1. В соответствии с вовлечением различных групп мышц выделяют: • тонические аксиальные; • аксоризомелические; • глобальные приступы. 2. По клиническим проявлениям различают: • тонико-вегетативные (автономные); • тонические с автоматизмами (автоматические); • тонико-вибраторные; • короткие тонические аксиальные спазмы.
    (check this in PDF content)

  17. Start
    6655
    Prefix
    Еще раз следует подчеркнуть, что правильнее называть такие приступы билатеральными, а не генерализованными, так как они не являются патогномоничными для синдрома Леннокса–Гасто и чаще встречаются при симптоматической (или криптогенной) лобной эпилепсии
    Exact
    [19, 20]
    Suffix
    . Аксиальные ТП проявляются внезапным резким напряжением мышц туловища, спины, живота, задних мышц шеи, лицевой и жевательной мускулатуры. Может наблюдаться заведение глазных яблок вверх или их вращательные движения.
    (check this in PDF content)

  18. Start
    7000
    Prefix
    Может наблюдаться заведение глазных яблок вверх или их вращательные движения. A. Beaumanoir, W. T. Blume (2005) обращают внимание на напряжение мышц нижней челюсти, особенно нижней губы
    Exact
    [15]
    Suffix
    . При вовлечении мускулатуры, принимающей участие в дыхании (гортань, передняя брюшная стенка), возможно появление короткого спазматического крика с последующим апноэ. Характерно появление данных приступов многократно в фазу медленного сна [43].
    (check this in PDF content)

  19. Start
    7245
    Prefix
    При вовлечении мускулатуры, принимающей участие в дыхании (гортань, передняя брюшная стенка), возможно появление короткого спазматического крика с последующим апноэ. Характерно появление данных приступов многократно в фазу медленного сна
    Exact
    [43]
    Suffix
    . При аксоризомелических ТП в процесс вовлекаются также проксимальные отделы конечностей (руки всегда больше, чем ноги). При этом помимо напряжения туловища происходит приподнимание плеч с их легким отведением и наружной ротацией кистей (в отличие от позиции опистотонуса с запрокинутой головой при генерализованных тонико-клонических приступах).
    (check this in PDF content)

  20. Start
    8337
    Prefix
    Захватываются дистальные отделы верхних и нижних конечностей. Туловище напряжено, плечи приподняты, предплечья отведены и полусогнуты, кулаки сжаты. Данное положение напоминает позу ребенка, защищающегося от удара в лицо
    Exact
    [43]
    Suffix
    . Ноги либо разогнуты и напряжены (чаще), либо находятся в положении тройного насильственного сгибания. Во время этих приступов пациенты всегда падают. Однако мышечное напряжение при глобальных ТП все же меньше, чем в тонической фазе генерализованного судорожного приступа [28].
    (check this in PDF content)

  21. Start
    8629
    Prefix
    Ноги либо разогнуты и напряжены (чаще), либо находятся в положении тройного насильственного сгибания. Во время этих приступов пациенты всегда падают. Однако мышечное напряжение при глобальных ТП все же меньше, чем в тонической фазе генерализованного судорожного приступа
    Exact
    [28]
    Suffix
    . Из-за сокращения мышц туловища и шеи больные нередко падают с ускорением «по дуге», как бы «врезаясь» в опору головой (лоб, лицо). При этом происходит RGDN_03_2014 Block.indd 14RGDN_03_2014 Block.indd 1428.10.2014 16:15:2628.10.2014 16:15:26 тяжелая травматизация головы.
    (check this in PDF content)

  22. Start
    9124
    Prefix
    При этом происходит RGDN_03_2014 Block.indd 14RGDN_03_2014 Block.indd 1428.10.2014 16:15:2628.10.2014 16:15:26 тяжелая травматизация головы. Падение при ТП происходит чаще вперед, реже назад. По образному выражению E. Niedermeyer (1969), у этих пациентов диагноз «написан» на лбу
    Exact
    [40]
    Suffix
    . Тяжелые мгновенные падения («обрушения») также могут быть вызваны короткими тоническими аксиальными спазмами. Продолжительность эпизодов падений при коротких ТП может составлять несколько секунд.
    (check this in PDF content)

  23. Start
    10026
    Prefix
    При продолжительных приступах данного типа могут возникнуть витальные нарушения дыхания и сердечной деятельности, а также постприступная спутанность сознания. По мнению C. A. Tassinari, G. Ambrosetto (1988), тонико-вегетативные приступы, возникающие во сне, наиболее типичны для синдрома Леннокса–Гасто
    Exact
    [49]
    Suffix
    . ТП с автоматизмами были описаны L. Oller-Daurella в 1970 г. [42]. Речь идет о ТП, заканчивающихся автоматизмами. Это чаще всего автоматизмы жестов, реже фаринго-оральные, мимические и крайне редко – более продолжительные (амбулаторные) автоматизмы.
    (check this in PDF content)

  24. Start
    10092
    Prefix
    Tassinari, G. Ambrosetto (1988), тонико-вегетативные приступы, возникающие во сне, наиболее типичны для синдрома Леннокса–Гасто [49]. ТП с автоматизмами были описаны L. Oller-Daurella в 1970 г.
    Exact
    [42]
    Suffix
    . Речь идет о ТП, заканчивающихся автоматизмами. Это чаще всего автоматизмы жестов, реже фаринго-оральные, мимические и крайне редко – более продолжительные (амбулаторные) автоматизмы. Данный тип приступов характерен для пациентов старшей возрастной категории (подростки и взрослые) и обычно возникает при симптоматических (криптогенных) фокальных эпилепсиях.
    (check this in PDF content)

  25. Start
    10834
    Prefix
    Dravet (1992), тонико-вибраторные приступы обычно характеризуются продолжительностью > 20 с и заканчиваются короткими, быстрыми, малой амплитуды клоническими подергиваниями, более похожими на тремор или вибрацию
    Exact
    [16]
    Suffix
    . При этом не только конечности, но и все туловище может находиться в состоянии «мелкой дрожи». Данный тип приступов возникает преимущественно под утро, ближе к пробуждению пациентов [24]. Вибраторную фазу тонико-вибраторного приступа следует отличать от клонической в рамках тоникоклонических приступов.
    (check this in PDF content)

  26. Start
    11023
    Prefix
    1992), тонико-вибраторные приступы обычно характеризуются продолжительностью > 20 с и заканчиваются короткими, быстрыми, малой амплитуды клоническими подергиваниями, более похожими на тремор или вибрацию [16]. При этом не только конечности, но и все туловище может находиться в состоянии «мелкой дрожи». Данный тип приступов возникает преимущественно под утро, ближе к пробуждению пациентов
    Exact
    [24]
    Suffix
    . Вибраторную фазу тонико-вибраторного приступа следует отличать от клонической в рамках тоникоклонических приступов. Тонические спазмы (малые моторные приступы) проявляются очень короткими мимолетными приступами с вовлечением аксиальной мускулатуры, главным образом лица, шеи и плеч [16, 39].
    (check this in PDF content)

  27. Start
    11322
    Prefix
    Вибраторную фазу тонико-вибраторного приступа следует отличать от клонической в рамках тоникоклонических приступов. Тонические спазмы (малые моторные приступы) проявляются очень короткими мимолетными приступами с вовлечением аксиальной мускулатуры, главным образом лица, шеи и плеч
    Exact
    [16, 39]
    Suffix
    . Характерно изменение ритма дыхания (короткие эпизоды апноэ или тахипноэ), широкое открывание глаз, приоткрывание рта, замедленный кивок с приподниманием плеч. Они могут также сопровождаться коротким звуковым компонентом, напоминающим стон.
    (check this in PDF content)

  28. Start
    11757
    Prefix
    Они могут также сопровождаться коротким звуковым компонентом, напоминающим стон. Если данные приступы возникают в период сна, то они нередко упускаются из поля зрения родителей и врачей и диагностируются только при проведении ночного видеоЭЭГ-мониторинга
    Exact
    [8]
    Suffix
    . При возникновении их во время ходьбы возможно внезапное падение пациента с последующим мгновенным подъемом. Фонаторные ТП возникают при спазме фонаторных мышц и проявляются своеобразным криком или звуком типа стона, шумного выдоха.
    (check this in PDF content)

  29. Start
    12405
    Prefix
    Rego et al. (2006), в случае возникновения фонаторных приступов вследствие раздражения первичной моторной коры (зоны языка и губ) наблюдается прерывистый звук, а дополнительной моторной зоны – постоянный
    Exact
    [48]
    Suffix
    . Билатеральные асимметричные ТП, исходящие из дополнительной сенсомоторной зоны лобной коры, дебютируют в большинстве случаев у детей в возрасте до 7 лет [35]. Для описания данных приступов чаще всего применяется термин «поза фехтовальщика», введенный W.
    (check this in PDF content)

  30. Start
    12565
    Prefix
    Rego et al. (2006), в случае возникновения фонаторных приступов вследствие раздражения первичной моторной коры (зоны языка и губ) наблюдается прерывистый звук, а дополнительной моторной зоны – постоянный [48]. Билатеральные асимметричные ТП, исходящие из дополнительной сенсомоторной зоны лобной коры, дебютируют в большинстве случаев у детей в возрасте до 7 лет
    Exact
    [35]
    Suffix
    . Для описания данных приступов чаще всего применяется термин «поза фехтовальщика», введенный W. Penfield и K. Welch в 1949 г. [45]. При этом одна рука приподнята над головой и разогнута, а другая находится около туловища и согнута в локтевом суставе.
    (check this in PDF content)

  31. Start
    12697
    Prefix
    Билатеральные асимметричные ТП, исходящие из дополнительной сенсомоторной зоны лобной коры, дебютируют в большинстве случаев у детей в возрасте до 7 лет [35]. Для описания данных приступов чаще всего применяется термин «поза фехтовальщика», введенный W. Penfield и K. Welch в 1949 г.
    Exact
    [45]
    Suffix
    . При этом одна рука приподнята над головой и разогнута, а другая находится около туловища и согнута в локтевом суставе. Нередко наблюдается поворот глаз и головы в сторону вытянутой руки (контралатерально очагу) – больной как бы смотрит на свою руку.
    (check this in PDF content)

  32. Start
    13130
    Prefix
    Нередко наблюдается поворот глаз и головы в сторону вытянутой руки (контралатерально очагу) – больной как бы смотрит на свою руку. Еще один термин для обозначения приступов, исходящих из дополнительной сенсомоторной зоны, – «М2е-поза», предложенный C. Ajmone-Marsan и B. L. Ralston (1957)
    Exact
    [11]
    Suffix
    . При М2е-позе на стороне очага наблюдается сгибание руки в локтевом суставе и ноги в тазобедренном и коленном суставах, пальцы сжаты в кулак; контралатерально очагу – плечо отведено на 90°, эта рука согнута в локте и повернута кнаружи с разведением пальцев кисти, нога разогнута, голова повернута в сторону отведенной руки [43].
    (check this in PDF content)

  33. Start
    13466
    Prefix
    При М2е-позе на стороне очага наблюдается сгибание руки в локтевом суставе и ноги в тазобедренном и коленном суставах, пальцы сжаты в кулак; контралатерально очагу – плечо отведено на 90°, эта рука согнута в локте и повернута кнаружи с разведением пальцев кисти, нога разогнута, голова повернута в сторону отведенной руки
    Exact
    [43]
    Suffix
    . По мнению C. Ajmone-Marsan и B. L. Ralston (1957), приступы с М2е-позой имеют короткую продолжительность; отсутствует выключение сознания, постприступное оглушение и редко наблюдается вторичная генерализация [11].
    (check this in PDF content)

  34. Start
    13684
    Prefix
    Ajmone-Marsan и B. L. Ralston (1957), приступы с М2е-позой имеют короткую продолжительность; отсутствует выключение сознания, постприступное оглушение и редко наблюдается вторичная генерализация
    Exact
    [11]
    Suffix
    . На самом деле достоверно протестировать уровень сознания в момент этих приступов очень сложно. Данный тип билатеральных асимметричных ТП имеет важнейшее клиническое латерализационное значение для определения локализации очага поражения.
    (check this in PDF content)

  35. Start
    14690
    Prefix
    могут быть по типу гиперкинетических, в то время RGDN_03_2014 Block.indd 15RGDN_03_2014 Block.indd 1528.10.2014 16:15:2628.10.2014 16:15:26 как при височной эпилепсии характерны ипсилатеральные жестовые автоматизмы. Также необходимо отметить, что разряды, исходящие из задних отделов коры (особенно теменной), нередко иррадиируют в дополнительную моторную зону лобной коры
    Exact
    [36]
    Suffix
    . В этом случае асимметричные ТП будут отражать вовлечение симптоматогенной зоны, но не указывать на локализацию очага поражения [18]. ТП возникают при многих эпилептических синдромах, особенно в педиатрической практике.
    (check this in PDF content)

  36. Start
    14824
    Prefix
    Также необходимо отметить, что разряды, исходящие из задних отделов коры (особенно теменной), нередко иррадиируют в дополнительную моторную зону лобной коры [36]. В этом случае асимметричные ТП будут отражать вовлечение симптоматогенной зоны, но не указывать на локализацию очага поражения
    Exact
    [18]
    Suffix
    . ТП возникают при многих эпилептических синдромах, особенно в педиатрической практике. Характерно возникновение данных приступов при эпилептических энцефалопатиях младенчества и детства: синдромах Отахара, Марканда–Блюме–Отахара, Веста, Леннокса–Гасто.
    (check this in PDF content)

  37. Start
    15631
    Prefix
    Классические генерализованные ТП по типу аксиальных, аксоризомелических и глобальных возникают при синдроме Леннокса–Гасто. Генерализованные ТП при данном синдроме следует отличать от псевдогенерализованных при симптоматической лобной эпилепсии с ВБС
    Exact
    [7, 19]
    Suffix
    . Для синдрома Леннокса–Гасто характерно появление всего разнообразия генерализованных ТП, включая тяжелые тониковегетативные и тонико-вибраторные приступы с возможным нарушением витальных функций.
    (check this in PDF content)

  38. Start
    16014
    Prefix
    Для синдрома Леннокса–Гасто характерно появление всего разнообразия генерализованных ТП, включая тяжелые тониковегетативные и тонико-вибраторные приступы с возможным нарушением витальных функций. Приступы частые, нередко многократно в сутки; усиливаются во время сна и сразу после пробуждения. Истинный (криптогенный) синдром Леннокса–Гасто – очень редкий диагноз
    Exact
    [5]
    Suffix
    . Билатеральные асимметричные ТП характерны для лобной эпилепсии дополнительной моторной зоны. Для данной формы эпилепсии типичны ТП, возникающие во сне у детей до 7 лет [29]. По наблюдениям S.
    (check this in PDF content)

  39. Start
    16191
    Prefix
    Истинный (криптогенный) синдром Леннокса–Гасто – очень редкий диагноз [5]. Билатеральные асимметричные ТП характерны для лобной эпилепсии дополнительной моторной зоны. Для данной формы эпилепсии типичны ТП, возникающие во сне у детей до 7 лет
    Exact
    [29]
    Suffix
    . По наблюдениям S. Noachtar и S. Arnold (2008), ТП с наибольшей частотой встречаются при лобной эпилепсии (62,2 % случаев), причем в 32 % случаев они билатеральны. При височной эпилепсии ТП констатируются лишь у 1,7 % больных, и в основном они унилатеральны [41].
    (check this in PDF content)

  40. Start
    16465
    Prefix
    Arnold (2008), ТП с наибольшей частотой встречаются при лобной эпилепсии (62,2 % случаев), причем в 32 % случаев они билатеральны. При височной эпилепсии ТП констатируются лишь у 1,7 % больных, и в основном они унилатеральны
    Exact
    [41]
    Suffix
    . В настоящее время продолжается изучение патофизиологии, клинического течения и синдромологической специфики ТП, а также сложной дифференциальной диагностики с различными пароксизмами неэпилептического генеза.
    (check this in PDF content)

  41. Start
    28113
    Prefix
    Об этом же свидетельствует преобладание в клинической картине вторично-генерализованных тонико-клонических приступов (37,5 % случаев) и псевдогенерализованных приступов: эпилептических спазмов (32,9 %) и атипичных абсансов (19,1 %). Возможность формирования копий (масок) эпилептических энцефалопатий при симптоматической / криптогенной фокальной эпилепсии описывается многими авторами
    Exact
    [3, 7, 13, 14, 19, 22]
    Suffix
    . При этом симптоматическая / криптогенная фокальная эпилепсия может протекать схоже с клинической картиной синдромов Отахара, Веста, Леннокса–Гасто [1, 5, 9]. Могут выявляться те или иные локальные структурные изменения в головном мозге: кортикальные дисплазии [34], билатеральная перисильвиарная дисплазия, синдром Штурге–Вебера, врожденная опухоль лобных долей [12, 23, 34].
    (check this in PDF content)

  42. Start
    28287
    Prefix
    Возможность формирования копий (масок) эпилептических энцефалопатий при симптоматической / криптогенной фокальной эпилепсии описывается многими авторами [3, 7, 13, 14, 19, 22]. При этом симптоматическая / криптогенная фокальная эпилепсия может протекать схоже с клинической картиной синдромов Отахара, Веста, Леннокса–Гасто
    Exact
    [1, 5, 9]
    Suffix
    . Могут выявляться те или иные локальные структурные изменения в головном мозге: кортикальные дисплазии [34], билатеральная перисильвиарная дисплазия, синдром Штурге–Вебера, врожденная опухоль лобных долей [12, 23, 34].
    (check this in PDF content)

  43. Start
    28400
    Prefix
    При этом симптоматическая / криптогенная фокальная эпилепсия может протекать схоже с клинической картиной синдромов Отахара, Веста, Леннокса–Гасто [1, 5, 9]. Могут выявляться те или иные локальные структурные изменения в головном мозге: кортикальные дисплазии
    Exact
    [34]
    Suffix
    , билатеральная перисильвиарная дисплазия, синдром Штурге–Вебера, врожденная опухоль лобных долей [12, 23, 34]. Описаны случаи симптомокомплекса Леннокса–Гасто у пациентов с полимикрогирией [15, 44].
    (check this in PDF content)

  44. Start
    28508
    Prefix
    Могут выявляться те или иные локальные структурные изменения в головном мозге: кортикальные дисплазии [34], билатеральная перисильвиарная дисплазия, синдром Штурге–Вебера, врожденная опухоль лобных долей
    Exact
    [12, 23, 34]
    Suffix
    . Описаны случаи симптомокомплекса Леннокса–Гасто у пациентов с полимикрогирией [15, 44]. В нашем исследовании также было показано, что эпилепсия, ассоциированная с ТП и диффузными разрядами в рамках ВБС, может возникать у больных с такими структурными изменениями в мозге, как диффузная атрофия (24,3 %), ишемические очаги перинатального генеза (9,9 %), фокальная корковая дисплазия (8,6 %), ат
    (check this in PDF content)

  45. Start
    28601
    Prefix
    Могут выявляться те или иные локальные структурные изменения в головном мозге: кортикальные дисплазии [34], билатеральная перисильвиарная дисплазия, синдром Штурге–Вебера, врожденная опухоль лобных долей [12, 23, 34]. Описаны случаи симптомокомплекса Леннокса–Гасто у пациентов с полимикрогирией
    Exact
    [15, 44]
    Suffix
    . В нашем исследовании также было показано, что эпилепсия, ассоциированная с ТП и диффузными разрядами в рамках ВБС, может возникать у больных с такими структурными изменениями в мозге, как диффузная атрофия (24,3 %), ишемические очаги перинатального генеза (9,9 %), фокальная корковая дисплазия (8,6 %), атрофия височных отделов (5,8 %), туберозный склероз (4,6 %), локальные постгеморрагически
    (check this in PDF content)

  46. Start
    29872
    Prefix
    Классические исследования W. T. Blume и N. Pillay (1985) показали, что феномен ВБС на ЭЭГ чаще всего возникает из очага в лобной коре (51 %), в то время как при височной эпилепсии он формируется всего в 28 % случаев
    Exact
    [22]
    Suffix
    . Большинство авторов подчеркивают возможность возникновения псевдогенерализованных приступов (в том числе ТП) и ВБС на ЭЭГ и при криптогенной лобной эпилепсии, т. е. при отсутствии верифицированного структурного дефекта в мозге по данным нейровизуализации [6, 7, 17, 47].
    (check this in PDF content)

  47. Start
    30140
    Prefix
    Большинство авторов подчеркивают возможность возникновения псевдогенерализованных приступов (в том числе ТП) и ВБС на ЭЭГ и при криптогенной лобной эпилепсии, т. е. при отсутствии верифицированного структурного дефекта в мозге по данным нейровизуализации
    Exact
    [6, 7, 17, 47]
    Suffix
    . Дебют эпилептических синдромов, ассоциированных с ТП, по нашим данным, варьирует в широком возрастном интервале: от первых суток жизни до 18 лет, в среднем 2,4 ± 2,96 года. Однако при анализе хронологических особенностей начала эпилепсии, ассоциированной с ТП, обращает на себя внимание, что в большинстве случаев (78,3 %) дебют отмечался в раннем детском возрасте (в период от пер
    (check this in PDF content)

  48. Start
    31225
    Prefix
    Более специфичным, по мнению большинства авторов, хотя и более редким ЭЭГ-паттерном при синдроме Леннокса–Гасто является быстрая активность, возникающая обычно во время сна. Эта активность была впервые описана F. Gibbs и E. Gibbs в 1952 г. под названием grand mal pattern
    Exact
    [33]
    Suffix
    . H. Gastaut еt al. (1966) указали на неточность данного определения, так как F. Gibbs и E. Gibbs ошибочно полагали, что данная активность идентична тонической фазе генерализованного судорожного приступа.
    (check this in PDF content)

  49. Start
    32184
    Prefix
    После окончания ТП и разряда recruiting rhythm нередко возникают «диффузные разряды медленных волн, соответствующих появлению автоматизмов». ТП с автоматизмами, как было RGDN_03_2014 Block.indd 19RGDN_03_2014 Block.indd 1928.10.2014 16:15:2628.10.2014 16:15:26 указано выше, являются типичными для синдрома Леннокса–Гасто
    Exact
    [32]
    Suffix
    . Позже H. Gastaut и R. Broughton (1972) выделили 2 подтипа быстрой активности у больных синдромом Леннокса–Гасто: 1) очень быстрая активность частотой 20–30 Гц изначально низкой амплитуды с постепенным ее нарастанием до 50–100 мкВ и некоторым замедлением к окончанию разряда; 2) активность изначально более высокой амплитуды (около 100 мкВ) и меньшей частоты (в среднем – 10 Гц), стабильн
    (check this in PDF content)

  50. Start
    32617
    Prefix
    (1972) выделили 2 подтипа быстрой активности у больных синдромом Леннокса–Гасто: 1) очень быстрая активность частотой 20–30 Гц изначально низкой амплитуды с постепенным ее нарастанием до 50–100 мкВ и некоторым замедлением к окончанию разряда; 2) активность изначально более высокой амплитуды (около 100 мкВ) и меньшей частоты (в среднем – 10 Гц), стабильная по мере продолжения разряда
    Exact
    [31]
    Suffix
    . В типичных случаях быстрая активность представлена генерализованными билатерально-синхронными полиспайками частотой 10–25 в секунду, возникающими в виде коротких субклинических разрядов или более продолжительных пробегов, часто ассоциированных с ТП.
    (check this in PDF content)

  51. Start
    32962
    Prefix
    В типичных случаях быстрая активность представлена генерализованными билатерально-синхронными полиспайками частотой 10–25 в секунду, возникающими в виде коротких субклинических разрядов или более продолжительных пробегов, часто ассоциированных с ТП. Средняя продолжительность этих пробегов в наблюдении H. Doose (2003) составила 7–8 с
    Exact
    [25]
    Suffix
    . Характерно начало разряда с некоторого замедления и уплощения ритма с последующим появлением быстрой активности около 20 Гц с постепенным урежением до 10 Гц и увеличением амплитуды в конце разряда – epileptic recruiting rhythm.
    (check this in PDF content)

  52. Start
    33667
    Prefix
    При субклинических разрядах или коротких тонических спазмах может встречаться ее разновидность – lаfa (low amplitude fast activity) – низкоамплитудная быстрая активность. ТП на ЭЭГ начинаются обычно с короткой десинхронизации фоновой активности с уплощением – electrodecremental event
    Exact
    [8, 16]
    Suffix
    . Далее возникает генерализованная быстрая (10–25 Гц) полиспайковая активность нарастающей амплитуды с преобладанием в передних или вертексных отведениях. Разряд оканчивается внезапно или переходит в нерегулярную медленную пик-волновую активность.
    (check this in PDF content)

  53. Start
    34149
    Prefix
    При ТП с автоматизмами на ЭЭГ появляется быстрая полиспайковая активность в тонической фазе и генерализованная медленная пик-волновая активность (с низкоамплитудным спайковым компонентом) во время автоматизмов
    Exact
    [15]
    Suffix
    . При анализе кинематики ТП, зарегистрированных в ходе видео-ЭЭГ-мониторинга, выявлено, что наиболее часто регистрируются асимметричные ТП (33,7 %), сочетание асимметричных и симметричных ТП у одного и того же пациента (29,6 %), асимметричные тонические спазмы (26,9 %).
    (check this in PDF content)

  54. Start
    35610
    Prefix
    Следует отметить, что минимальный тонический компонент (в тех или иных проявлениях) в случае малых моторных приступов отмечается в большинстве наблюдений. Великие эпилептологи прошлого столетия H. Gastaut (1970), J. Bancaud еt al. (1981)
    Exact
    [30, 46]
    Suffix
    отметили, что ТП могут выглядеть клинически как диалептические. В проектах классификаций эпилептических приступов 1970 и 1981 гг. к группе атипичных абсансов были отнесены не только классические атипичные абсансы, сопровождающиеся, по их описанию, более или менее ритмичными разрядами комплексов острая–медленная волна, но и приступы, имеющие на ЭЭГ паттерн в виде появления низкоамплитудно
    (check this in PDF content)

  55. Start
    36585
    Prefix
    Также важно отметить те нередкие случаи, когда родители пациента и медицинский персонал не замечают малых ТП, что приводит к псевдоремиссии (состояние, при котором у пациента с установленным диагнозом эпилепсии, получающего антиэпилептическую терапию, возникают эпилептические приступы, не диагностируемые пациентом и окружающими)
    Exact
    [4]
    Suffix
    . Результаты нашего исследования показали, что ТП могут сочетаться с 16 различными типами эпилептических приступов при разных формах эпилепсии. При этом правильная трактовка семиологии всех типов приступов в клинической картине позволяет еще на ранних этапах диагностики значительно сузить диагностический поиск.
    (check this in PDF content)

  56. Start
    37708
    Prefix
    RGDN_03_2014 Block.indd 20RGDN_03_2014 Block.indd 2028.10.2014 16:15:2628.10.2014 16:15:26 Прогноз при ТП всегда серьезный. Большинство эпилептических синдромов, протекающих с ТП, являются резистентными к терапии. У пациентов, страдающих ТП, нередко наблюдаются выраженные когнитивные нарушения
    Exact
    [2, 10]
    Suffix
    . В нашем исследовании при назначении антиэпилептической терапии полная ремиссия была достигнута лишь в 30,3 % случаев эпилепсии, ассоциированной с ТП. Снижение частоты приступов на фоне АЭП наблюдалось у 48,6 % пациентов.
    (check this in PDF content)