The 15 reference contexts in paper V. Kulagin N., N. Mikhailichenko V., В. Кулагин Н., Н. Михайличенко В. (2015) “К вопросу диагностики и лечения синдрома Дживонса // THE DIAGNOSIS AND TREATMENT OF JEAVONS SYNDROME” / spz:neicon:rjdn:y:2014:i:2:p:55-59

  1. Start
    2381
    Prefix
    Впервые ЭМВ был описан M. Radovici в 1932 г. у 20-летней девушки, у которой с 10 лет наблюдались «частые, по типу спазмов, моргания век с ритмичным поворотом и приподниманием головы к солнцу»
    Exact
    [25]
    Suffix
    . В 1977 г. ЭМВ как отдельный клинико-нейропатофизиологический синдром описал П. М. Дживонс (P. M. Jeavons) у фотосенситивных пациентов в виде заметного подергивания век с отклонением глазных яблок вверх, сопровождающегося генерализованным разрядом спайк-волн, возникающего при закрывании глаз.
    (check this in PDF content)

  2. Start
    2728
    Prefix
    Jeavons) у фотосенситивных пациентов в виде заметного подергивания век с отклонением глазных яблок вверх, сопровождающегося генерализованным разрядом спайк-волн, возникающего при закрывании глаз. Средний возраст дебюта составил 6 лет
    Exact
    [22]
    Suffix
    . В последние годы ЭМВ с абсансами активно изучается. В 1996 г. J. S. Duncan и в 2005 г. C. P. Panayiotopoulos предложили назвать указанный синдромокомплекс именем автора, подробно описавшего клинику с нейрофизиологическим обоснованием [2–8, 14, 16].
    (check this in PDF content)

  3. Start
    2977
    Prefix
    В последние годы ЭМВ с абсансами активно изучается. В 1996 г. J. S. Duncan и в 2005 г. C. P. Panayiotopoulos предложили назвать указанный синдромокомплекс именем автора, подробно описавшего клинику с нейрофизиологическим обоснованием
    Exact
    [2–8, 14, 16]
    Suffix
    . Однако комиссия Международной антиэпилептической лиги (ILAE) официально не признает синдром Дживонса в качестве отдельного синдрома, указывая, что ЭМВ не является нозологически специфическим типом приступов и может входить в структуру многих эпилептических синдромов [1, 2, 5, 11, 13, 19, 26].
    (check this in PDF content)

  4. Start
    3268
    Prefix
    Однако комиссия Международной антиэпилептической лиги (ILAE) официально не признает синдром Дживонса в качестве отдельного синдрома, указывая, что ЭМВ не является нозологически специфическим типом приступов и может входить в структуру многих эпилептических синдромов
    Exact
    [1, 2, 5, 11, 13, 19, 26]
    Suffix
    . Описаны даже 2 клинических случая трансформации роландической эпилепсии в синдром Дживонса (миоклонус век с абсансами и без) в пубертатном периоде [2]. Распространенность синдрома Дживонса среди всех эпилептических синдромов детского возраста составляет 2,7 % и около 5 % всех форм идиопатической генерализованной эпилепсии, а среди всех абсансных форм эпилепсии достигает до 15 %; девочки
    (check this in PDF content)

  5. Start
    3447
    Prefix
    (ILAE) официально не признает синдром Дживонса в качестве отдельного синдрома, указывая, что ЭМВ не является нозологически специфическим типом приступов и может входить в структуру многих эпилептических синдромов [1, 2, 5, 11, 13, 19, 26]. Описаны даже 2 клинических случая трансформации роландической эпилепсии в синдром Дживонса (миоклонус век с абсансами и без) в пубертатном периоде
    Exact
    [2]
    Suffix
    . Распространенность синдрома Дживонса среди всех эпилептических синдромов детского возраста составляет 2,7 % и около 5 % всех форм идиопатической генерализованной эпилепсии, а среди всех абсансных форм эпилепсии достигает до 15 %; девочки болеют в 2 раза чаще мальчиков [4, 23].
    (check this in PDF content)

  6. Start
    3726
    Prefix
    Распространенность синдрома Дживонса среди всех эпилептических синдромов детского возраста составляет 2,7 % и около 5 % всех форм идиопатической генерализованной эпилепсии, а среди всех абсансных форм эпилепсии достигает до 15 %; девочки болеют в 2 раза чаще мальчиков
    Exact
    [4, 23]
    Suffix
    . Клиническая картина синдрома Дживонса представлена 3 основными критериями: собственно миоклонии век с абсансами или без; пароксизмы на электроэнцефалограмме (ЭЭГ); клинические приступы при закрытии глаз и фотосенситивность.
    (check this in PDF content)

  7. Start
    5114
    Prefix
    Приступы усиливаются при предъявлении ритмической фотостимуляции, которая может вызвать приступ и при открытых глазах. С возрастом фотосенситивность снижается, а провоцирующий фактор закрытых глаз сохраняется в течение всей жизни
    Exact
    [18]
    Suffix
    . Интересной особенностью является то, что у некоторых пациентов приступы могут быть как фотосенситивными, так и возникать при условии зрительного «рассредоточения» (fixation-off sensitivity), т. е. при двух противоположных состояниях.
    (check this in PDF content)

  8. Start
    5524
    Prefix
    особенностью является то, что у некоторых пациентов приступы могут быть как фотосенситивными, так и возникать при условии зрительного «рассредоточения» (fixation-off sensitivity), т. е. при двух противоположных состояниях. Есть вероятность, что у пациентов с ЭМВ с абсансами имеются нарушения генераторов альфа-ритма, а также дисфункции магноцеллюлярной и парвоцеллюлярной систем
    Exact
    [23, 27]
    Suffix
    . Помимо клинико-неврологической картины приступов основным инструментальным методом, подтверждающим наличие ЭМВ как с абсансами, так и без них, является видео-ЭЭГ-мониторинг, который позволяет регистрировать частые кратковременные (до 2–3 с) высокоамплитудные генерализованные разряды спайк–волна, полиспайк–волна, комплексы острая–медленная волна частотой 3–6 Гц, сгруппированные ост
    (check this in PDF content)

  9. Start
    12601
    Prefix
    В обширном генетическом исследовании идиопатических генерализованных эпилепсий была отмечена определенная закономерность возникновения синдрома в семьях пробандов, страдавших ЭМВ с абсансами
    Exact
    [8, 24]
    Suffix
    . ЭМВ может встречаться при симптоматических или идиопатических генерализованных эпилепсиях с абсансами [12, 21]. Были описаны похожие пароксизмальные проявления, однако неэпилептического характера, у пациентов с генерализованной фотосенситивной эпилепсией.
    (check this in PDF content)

  10. Start
    12717
    Prefix
    В обширном генетическом исследовании идиопатических генерализованных эпилепсий была отмечена определенная закономерность возникновения синдрома в семьях пробандов, страдавших ЭМВ с абсансами [8, 24]. ЭМВ может встречаться при симптоматических или идиопатических генерализованных эпилепсиях с абсансами
    Exact
    [12, 21]
    Suffix
    . Были описаны похожие пароксизмальные проявления, однако неэпилептического характера, у пациентов с генерализованной фотосенситивной эпилепсией. Неэпилептический миоклонус век может проявляться у здоровых лиц в повседневной жизни, так как глаза и веки являются наиболее сенситивной и выразительной частью нашего тела [9, 10, 20].
    (check this in PDF content)

  11. Start
    13051
    Prefix
    Были описаны похожие пароксизмальные проявления, однако неэпилептического характера, у пациентов с генерализованной фотосенситивной эпилепсией. Неэпилептический миоклонус век может проявляться у здоровых лиц в повседневной жизни, так как глаза и веки являются наиболее сенситивной и выразительной частью нашего тела
    Exact
    [9, 10, 20]
    Suffix
    . Следует отметить, что в литературе имеются примеры атипичных проявлений синдрома Дживонса у мужчины и женщины (оба в возрасте 21 года). Помимо характерной для ЭМВ с абсансами симптоматики, в указанных случаях был ряд особенностей: более поздний дебют заболевания, отсутствие изменений сознания во время приступа, полиморфность очаговой неврологической симптоматики, развитие синкопа
    (check this in PDF content)

  12. Start
    13760
    Prefix
    сознания во время приступа, полиморфность очаговой неврологической симптоматики, развитие синкопальных состояний во время записи ЭЭГ с гипервентиляционной пробой, отсутствие эпилептиформной активности на ЭЭГ, хорошая реакция на адекватную антиэпилептическую терапию. Данные случаи интерпретируются авторами в аспекте возможного вовлечения в болезненный процесс разных мозговых структур
    Exact
    [6]
    Suffix
    . В нашем клиническом случае выявление накопления липидов в базальных ганглиях при проведении МР-спектроскопии головного мозга и множественных очагов повышенного усвоения ФДГ в лобно-теменных областях при исследовании ПЭТКТ также указывает на многоуровневый процесс поражения головного мозга метаболического характера без структурных дефектов ткани, что, вероятно, влияет на более злока
    (check this in PDF content)

  13. Start
    14564
    Prefix
    Основываясь на клиническом опыте отдельных специалистов, можно предположить, что наиболее эффективным лечением считается комбинация вальпроатов (натриевая соль) и этосуксимида. Существенный позитивный эффект могут оказать небольшие дозы ламотриджина в дополнение к вальпроату, вероятно, вследствие фармакодинамического взаимодействия
    Exact
    [15, 17]
    Suffix
    . Монотерапия ламотриджином может усиливать миоклонии. Наиболее эффективным препаратом может оказаться леветирацетам, поскольку обладает антимиоклоническим и антифотосенситивным действием [23]. В нашем случае получен хороший эффект клоназепама – препарат высокоэффективен при миоклониях – в сочетании с небольшими дозами ламотриджина.
    (check this in PDF content)

  14. Start
    14762
    Prefix
    Существенный позитивный эффект могут оказать небольшие дозы ламотриджина в дополнение к вальпроату, вероятно, вследствие фармакодинамического взаимодействия [15, 17]. Монотерапия ламотриджином может усиливать миоклонии. Наиболее эффективным препаратом может оказаться леветирацетам, поскольку обладает антимиоклоническим и антифотосенситивным действием
    Exact
    [23]
    Suffix
    . В нашем случае получен хороший эффект клоназепама – препарат высокоэффективен при миоклониях – в сочетании с небольшими дозами ламотриджина. Противопоказаны карбамазепин, окскарбазепин, вигабатрин, тиагабин, возможно, фенитоин и прегабалин [23].
    (check this in PDF content)

  15. Start
    15010
    Prefix
    В нашем случае получен хороший эффект клоназепама – препарат высокоэффективен при миоклониях – в сочетании с небольшими дозами ламотриджина. Противопоказаны карбамазепин, окскарбазепин, вигабатрин, тиагабин, возможно, фенитоин и прегабалин
    Exact
    [23]
    Suffix
    . Таким образом, современная диагностика синдрома Дживонса требует наличия в арсенале инструментальной диагностики не только методики видео-ЭЭГмониторинга, современных МРТ-установок с индукцией магнитного поля не менее 3 Тл, но и МРспектроскопии, ПЭТ-КТ, указывающих топическую локализацию патологического очага, для выбора адекватной антиконвульсантной терапии в целях снижения частоты
    (check this in PDF content)