The 23 reference contexts in paper A. Kotov S., I. Rudakova G., K. Mukhin Yu., M. Mironov B., N. Kvaskova E., A. Alihanov A., А. Котов С., И. Рудакова Г., К. Мухин Ю., М. Миронов Б., Н. Кваскова Е., А. Алиханов А. (2015) “Энцефалит Кожевникова–Расмуссена. Описание клинического случая // KOZHEVNIKOV–RASMUSSEN’S ENCEPHALITIS. A CASE REPORT” / spz:neicon:rjdn:y:2014:i:1:p:52-57

  1. Start
    2362
    Prefix
    Key words: Kozhevnikov–Rasmussen's encephalitis, clinical manifestations, electroencephalography data, neuroimaging, diagnosis, treatment Энцефалит Кожевникова–Расмуссена (ЭКР) – прогрессирующий очаговый энцефалит – представляет собой хроническое заболевание головного мозга, вероятно, вирусной этиологии, проявляющееся фокальными моторными и миоклоническими приступами в сочетании с гемипарезом
    Exact
    [5]
    Suffix
    . Первое описание ЭКР дано T. Rasmussen et al. в 1958 г. как «фокальные приступы, вызванные хроническим локальным энцефалитом» [13]. Этиология ЭКР до настоящего времени остается неизвестной. Согласно разным гипотезам, в основе заболевания лежит вирусная инфекция или аутоиммунное поражение с участием аутоантител и/или цитотоксических Т-лимфоцитов [6].
    (check this in PDF content)

  2. Start
    2498
    Prefix
    Энцефалит Кожевникова–Расмуссена (ЭКР) – прогрессирующий очаговый энцефалит – представляет собой хроническое заболевание головного мозга, вероятно, вирусной этиологии, проявляющееся фокальными моторными и миоклоническими приступами в сочетании с гемипарезом [5]. Первое описание ЭКР дано T. Rasmussen et al. в 1958 г. как «фокальные приступы, вызванные хроническим локальным энцефалитом»
    Exact
    [13]
    Suffix
    . Этиология ЭКР до настоящего времени остается неизвестной. Согласно разным гипотезам, в основе заболевания лежит вирусная инфекция или аутоиммунное поражение с участием аутоантител и/или цитотоксических Т-лимфоцитов [6].
    (check this in PDF content)

  3. Start
    2720
    Prefix
    Этиология ЭКР до настоящего времени остается неизвестной. Согласно разным гипотезам, в основе заболевания лежит вирусная инфекция или аутоиммунное поражение с участием аутоантител и/или цитотоксических Т-лимфоцитов
    Exact
    [6]
    Suffix
    . Подтверждением аутоиммунного компонента в патогенезе ЭКР служит обнаружение в сыворотке крови и ликворе больных аутоантител к глутаматным GluR2- и GluR3рецепторам [14, 15]. Впрочем, следует отметить, что последние выявляются и у пациентов с другими формами резистентной фокальной эпилепсии [12, 19].
    (check this in PDF content)

  4. Start
    2895
    Prefix
    Согласно разным гипотезам, в основе заболевания лежит вирусная инфекция или аутоиммунное поражение с участием аутоантител и/или цитотоксических Т-лимфоцитов [6]. Подтверждением аутоиммунного компонента в патогенезе ЭКР служит обнаружение в сыворотке крови и ликворе больных аутоантител к глутаматным GluR2- и GluR3рецепторам
    Exact
    [14, 15]
    Suffix
    . Впрочем, следует отметить, что последние выявляются и у пациентов с другими формами резистентной фокальной эпилепсии [12, 19]. Патоморфологическое исследование при ЭКР выявляет диффузную гипертрофию астроцитов, наиболее выраженную в глубоких слоях коры и в области U-образных волокон, где она ассоциируется с вакуолярными изменениями и пролиферацией капилляров.
    (check this in PDF content)

  5. Start
    3027
    Prefix
    Подтверждением аутоиммунного компонента в патогенезе ЭКР служит обнаружение в сыворотке крови и ликворе больных аутоантител к глутаматным GluR2- и GluR3рецепторам [14, 15]. Впрочем, следует отметить, что последние выявляются и у пациентов с другими формами резистентной фокальной эпилепсии
    Exact
    [12, 19]
    Suffix
    . Патоморфологическое исследование при ЭКР выявляет диффузную гипертрофию астроцитов, наиболее выраженную в глубоких слоях коры и в области U-образных волокон, где она ассоциируется с вакуолярными изменениями и пролиферацией капилляров.
    (check this in PDF content)

  6. Start
    3463
    Prefix
    при ЭКР выявляет диффузную гипертрофию астроцитов, наиболее выраженную в глубоких слоях коры и в области U-образных волокон, где она ассоциируется с вакуолярными изменениями и пролиферацией капилляров. Также определяются периваскулярные лимфоцитарные инфильтраты, столбчатая пролиферация микроглии и узелковый глиоз. Структурные изменения захватывают обычно только одно полушарие
    Exact
    [9]
    Suffix
    . Заболевание в большинстве случаев начинается в детском возрасте, нередко дебюту предшествуют различные инфекции [4]. Развитие ЭКР у взрослых встречается реже. Тем не менее точка зрения на ЭКР как на драматический эпилептический синдром исключительно детского возраста является ошибочной [9, 11, 17].
    (check this in PDF content)

  7. Start
    3585
    Prefix
    Также определяются периваскулярные лимфоцитарные инфильтраты, столбчатая пролиферация микроглии и узелковый глиоз. Структурные изменения захватывают обычно только одно полушарие [9]. Заболевание в большинстве случаев начинается в детском возрасте, нередко дебюту предшествуют различные инфекции
    Exact
    [4]
    Suffix
    . Развитие ЭКР у взрослых встречается реже. Тем не менее точка зрения на ЭКР как на драматический эпилептический синдром исключительно детского возраста является ошибочной [9, 11, 17]. Клиническим «ядром» ЭКР являются резистентные фокальные эпилептические приступы, исходящие, как правило, из одной гемисферы, а также гемипарез с нарушением двигательных функций.
    (check this in PDF content)

  8. Start
    3762
    Prefix
    Заболевание в большинстве случаев начинается в детском возрасте, нередко дебюту предшествуют различные инфекции [4]. Развитие ЭКР у взрослых встречается реже. Тем не менее точка зрения на ЭКР как на драматический эпилептический синдром исключительно детского возраста является ошибочной
    Exact
    [9, 11, 17]
    Suffix
    . Клиническим «ядром» ЭКР являются резистентные фокальные эпилептические приступы, исходящие, как правило, из одной гемисферы, а также гемипарез с нарушением двигательных функций. При магнитно-резонансном исследовании выявляются характерные изменения в виде локальной гиперинтенсивности белого вещества и инсулярной кортикальной атрофии.
    (check this in PDF content)

  9. Start
    4239
    Prefix
    При магнитно-резонансном исследовании выявляются характерные изменения в виде локальной гиперинтенсивности белого вещества и инсулярной кортикальной атрофии. Электроэнцефалография (ЭЭГ) обнаруживает высокоамплитудную медленную активность в контралатеральном полушарии
    Exact
    [6]
    Suffix
    . Приводим описание клинического наблюдения. Child NEUROLOGY_01_2014 Block.indd 52Child NEUROLOGY_01_2014 Block.indd 5204.03.2014 14:18:0404.03.2014 14:18:04 Пациентка Ф. (32 года), дебют заболевания в 19 лет на фоне внутрисемейных конфликтов.
    (check this in PDF content)

  10. Start
    18343
    Prefix
    Von Oertzen et al., согласно которому врачи – интерпретаторы МРТ, не имеющие специальной подготовки в области эпилептологии, выдают неадекватные заключения больным с резистентной фокальной эпилепсией почти в 60 % случаев
    Exact
    [18]
    Suffix
    . Диагноз ЭКР подтверждается характерными изменениями на МРТ в сочетании с резистентными эпилептическими приступами и гемипарезом, данными ВЭМ. Заболевание в данном случае протекает как мезиальная височная эпилепсия, что может встречаться у взрослых [11].
    (check this in PDF content)

  11. Start
    18613
    Prefix
    Диагноз ЭКР подтверждается характерными изменениями на МРТ в сочетании с резистентными эпилептическими приступами и гемипарезом, данными ВЭМ. Заболевание в данном случае протекает как мезиальная височная эпилепсия, что может встречаться у взрослых
    Exact
    [11]
    Suffix
    . Увеличение уровня Т-лимфоцитов в крови пациентки служит косвенным подтверждением одной из гипотез патогенеза ЭКР, согласно которой в иммунных «атаках» на вещество головного мозга участвуют цитотоксические Т-лимфоциты [6].
    (check this in PDF content)

  12. Start
    18843
    Prefix
    Увеличение уровня Т-лимфоцитов в крови пациентки служит косвенным подтверждением одной из гипотез патогенеза ЭКР, согласно которой в иммунных «атаках» на вещество головного мозга участвуют цитотоксические Т-лимфоциты
    Exact
    [6]
    Suffix
    . В своем «классическом» варианте ЭКР дебютирует в детском возрасте и сочетается с epilepsia partialis continua, впервые описанной А. Я. Кожевниковым в 1894 г. Дискуссии о ее нозологической принадлежности и таксономических взаимоотношениях с синдромом Расмуссена продолжаются и в настоящее время [1, 2, 5].
    (check this in PDF content)

  13. Start
    19156
    Prefix
    В своем «классическом» варианте ЭКР дебютирует в детском возрасте и сочетается с epilepsia partialis continua, впервые описанной А. Я. Кожевниковым в 1894 г. Дискуссии о ее нозологической принадлежности и таксономических взаимоотношениях с синдромом Расмуссена продолжаются и в настоящее время
    Exact
    [1, 2, 5]
    Suffix
    . По данным F. Villani et al. (2006), проанализировавших истории болезни 7 пациентов с ЭКР, дебютировавшим во взрослом возрасте, можно выделить 2 фенотипа заболевания: эпилептический, проявляющийся фокальной моторной эпилепсией, и миоклонический, для которого характерен корковый миоклонус.
    (check this in PDF content)

  14. Start
    19676
    Prefix
    Авторы отмечают прогрессирующую атрофию мозга и односторонний неврологический дефицит в обеих группах, однако пациенты с эпилептическим фенотипом отличаются более быстрым развитием патологических изменений
    Exact
    [16]
    Suffix
    . Очевидно, что вышеописанный случай можно отнести к эпилептическому фенотипу ЭКР. Одной из отличительных особенностей ЭКР является абсолютная резистентность к терапии АЭП, что мы видим и в данном случае.
    (check this in PDF content)

  15. Start
    20188
    Prefix
    Единственным радикальным методом лечения, способным остановить прогрессирование болезни, остается гемисферэктомия, которая обычно не применяется у взрослых, учитывая неизбежность грубого послеоперационного неврологического дефицита, а также более медленное прогрессирование церебральной атрофии
    Exact
    [11]
    Suffix
    . Динамика изменений ЭЭГ, в том числе зарегистрированный в 2013 г. фокальный приступ, подтверждают тезис об эпилептическом фенотипе ЭКР у данной пациентки. Действительно, высокоамплитудная медленная активность, перемежаемая острыми волнами, типична для фокальных приступов, исходящих из височной доли мозга.
    (check this in PDF content)

  16. Start
    20693
    Prefix
    Действительно, высокоамплитудная медленная активность, перемежаемая острыми волнами, типична для фокальных приступов, исходящих из височной доли мозга. Амплитуда иктальной активности на ЭЭГ выше в здоровом (в данном случае в правом) полушарии. Подобный феномен встречается при ЭКР, как уже отмечалось ранее, в том числе и нами
    Exact
    [3, 6]
    Suffix
    . Предложенная ранее версия о том, что аномальная активность на ЭЭГ преобладает по амплитуде в контралатеральном полушарии из-за атрофии пораженной процессом гемисферы, в данном случае представляется сомнительной, так как во время интериктальной записи четкого амплитудного акцента в правых отведениях не выявляется.
    (check this in PDF content)

  17. Start
    21321
    Prefix
    Другим объяснением может служить распространение патологического воспалительного очага на контралатеральное полушарие, что служит грозным предвестником неэффективности оперативного лечения ЭКР (однако в нашем случае вовлечения здорового полушария в патологический процесс, по данным МРТ, нет)
    Exact
    [1]
    Suffix
    . Еще одной версией, объясняющей преобладание патологической активности над здоровым полушарием, может быть особенность распространения иктальной эпилептиформной активности. Как уже отмечалось выше, для развернутой стадии ЭКР характерна высокоамChild NEUROLOGY_01_2014 Block.indd 56Child NEUROLOGY_01_2014 Block.indd 5604.03.2014 14:18:0404.03.2014 14:18:04 плитудная медленная акт
    (check this in PDF content)

  18. Start
    21846
    Prefix
    Как уже отмечалось выше, для развернутой стадии ЭКР характерна высокоамChild NEUROLOGY_01_2014 Block.indd 56Child NEUROLOGY_01_2014 Block.indd 5604.03.2014 14:18:0404.03.2014 14:18:04 плитудная медленная активность в контралатеральном полушарии
    Exact
    [6]
    Suffix
    . Динамика изменений на МРТ – постепенное увеличение размеров и понижение плотности первичного инфекционного очага – полностью соответствует логике течения ЭКР [1]. Общепризнанных стандартов консервативной терапии ЭКР в настоящее время не существует [6].
    (check this in PDF content)

  19. Start
    22010
    Prefix
    , для развернутой стадии ЭКР характерна высокоамChild NEUROLOGY_01_2014 Block.indd 56Child NEUROLOGY_01_2014 Block.indd 5604.03.2014 14:18:0404.03.2014 14:18:04 плитудная медленная активность в контралатеральном полушарии [6]. Динамика изменений на МРТ – постепенное увеличение размеров и понижение плотности первичного инфекционного очага – полностью соответствует логике течения ЭКР
    Exact
    [1]
    Suffix
    . Общепризнанных стандартов консервативной терапии ЭКР в настоящее время не существует [6]. По данным ряда публикаций, иммуноглобулины (ИГ) эффективны в лечении ЭКР у взрослых, в частности, Y.
    (check this in PDF content)

  20. Start
    22102
    Prefix
    Динамика изменений на МРТ – постепенное увеличение размеров и понижение плотности первичного инфекционного очага – полностью соответствует логике течения ЭКР [1]. Общепризнанных стандартов консервативной терапии ЭКР в настоящее время не существует
    Exact
    [6]
    Suffix
    . По данным ряда публикаций, иммуноглобулины (ИГ) эффективны в лечении ЭКР у взрослых, в частности, Y. Hart et al. (1994) описывают улучшение у 8 из 9 пациентов с ЭКР, получавших человеческий ИГ.
    (check this in PDF content)

  21. Start
    22542
    Prefix
    Оказывая иммуномодулирующий эффект, ИГ тормозят развитие аутоиммунного поражения головного мозга. С другой стороны, ИГ не влияют на частоту эпилептических приступов, их долгосрочный терапевтический эффект при ЭКР изучен недостаточно
    Exact
    [8, 10, 17]
    Suffix
    . В отличие от ИГ, глюкокортикоиды (ГК) оказывают положительный эффект в отношении частоты приступов. Пульс-терапия ГК у детей позволила в некоторых случаях добиться полного прекращения приступов на 1–4 года (с последующим рецидивом), у взрослых – временного клинического улучшения.
    (check this in PDF content)

  22. Start
    22956
    Prefix
    Пульс-терапия ГК у детей позволила в некоторых случаях добиться полного прекращения приступов на 1–4 года (с последующим рецидивом), у взрослых – временного клинического улучшения. Тем не менее ГК не влияют на выраженность патологических изменений головного мозга и неврологический дефицит
    Exact
    [7, 10]
    Suffix
    . Помимо АЭП, ИГ и ГК в консервативной терапии ЭКР используются противовирусные препараты, плазмаферез, иммуноадсорбция, иммунодепрессанты и иммуномодуляторы разных классов [6]. Стремительно увеличивающиеся знания в области иммунологии и генетики, очевидно, позволят в ближайшем будущем создать патогенетически более обоснованные и эффективные алгоритмы лечения этого редкого и тяжело
    (check this in PDF content)

  23. Start
    23136
    Prefix
    Тем не менее ГК не влияют на выраженность патологических изменений головного мозга и неврологический дефицит [7, 10]. Помимо АЭП, ИГ и ГК в консервативной терапии ЭКР используются противовирусные препараты, плазмаферез, иммуноадсорбция, иммунодепрессанты и иммуномодуляторы разных классов
    Exact
    [6]
    Suffix
    . Стремительно увеличивающиеся знания в области иммунологии и генетики, очевидно, позволят в ближайшем будущем создать патогенетически более обоснованные и эффективные алгоритмы лечения этого редкого и тяжелого эпилептического синдрома.
    (check this in PDF content)