The 15 references with contexts in paper O. Solov'eva G., О. Соловьева Г. (2015) “Дефицит α1-антитрипсина в практике пульмонолога // α1-Antitripsin deficiency in a pulmonologist' practice” / spz:neicon:pulmonology:y:2015:i:4:p:505-508

1
Аверьянов А.В., Поливанова А.Э. Дефицит α1\nанти\n трипсина и хроническая обструктивная болезнь. Пульмонология. 2007; 3: 103–109. Рис. 2. Панлобулярная эмфизема легких у пациента с тяжелым дефицитом ААТ Figure 2. Panlobular emphysema in a patient with severe α1\nantitripsin deficiency Таблица 2 ФВД у пациента с тяжелым дефицитом ААТ в 2014 и 2003 гг. Table 2 Lung function in 2014 and 2003 in a patient with severe α1@antitripsin deficiency ГодОФВ1, %ФЖЕЛ, %ОФВ1/ ФЖЕЛМОС75, %МОС50, %МОС25, %
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=988
    Prefix
    , профессиональные вредности, промышленные поллютанты, суровые геоклиматические условия, приводящие к хроничес\n комувоспалению в стенках воздухоносных путей и развитию эмфиземы легких. Однако в последние 30 лет особый интерес вызывают генетические при\n чины возникновения ХОБЛ, протекающей с тяже\n лым бронхообструктивным синдромом и дыхатель\n ной недостаточностью
    Exact
    [1]
    Suffix
    . При сочетании внешних неблагоприятных факторов с табакокурением пер\n вые признаки заболевания могут появиться в воз\n расте 30–40 лет, при отсутствии табакокурения – в 50–60 лет [2].

2
1445,161,058,129,920,128,3 200390,083,0108,497,070,093,0 Примечание: ОФВ1– объем форсированного выдоха за 1-ю секунду; ФЖЕЛ – форсированная жизненная емкость легких; ОФВ1/ ФЖЕЛ – индекс Генслера; МОС25–75– максимальная объемная скорость на уровне 25–75 % ФЖЕЛ. 2. Strange C., Stoller J.K., Sandhaus R.A. et al. Results of a survey of patients with alpha1\nantitrypsin deficiency. Respiration. 2006; 73: 185–190.
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=1189
    Prefix
    в последние 30 лет особый интерес вызывают генетические при\n чины возникновения ХОБЛ, протекающей с тяже\n лым бронхообструктивным синдромом и дыхатель\n ной недостаточностью [1]. При сочетании внешних неблагоприятных факторов с табакокурением пер\n вые признаки заболевания могут появиться в воз\n расте 30–40 лет, при отсутствии табакокурения – в 50–60 лет
    Exact
    [2]
    Suffix
    . Понимание роли наследственной предрасположенности к респираторным заболева\n ниям в сочетании с анамнестическими данными имеет большое значение для ранней диагностики, профилактики и в выборе тактики лечебных меро\n приятий.

3
Бродская О.Н. Наследственная недостаточность α1\nан\n титрипсина.Атмосфера. Пульмонология и аллергология 2008; 4: 58–59.
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=1761
    Prefix
    Ярким примером генетической предраспо\n ложенности к ХОБЛ является дефицит α1\nанти\n трипсина (ААТ) с аутосомно\nрецессивным типом наследования, встречающийся относительно редко (1,0–4,5 % случаев от общего числа больных), кли\n нически проявляющийся первичной эмфиземой легких (семейная форма эмфиземы)
    Exact
    [3]
    Suffix
    , циррозом печени [4], реже – панникулитом [5]. ААТ представ\n ляет собой гликопротеид молекулярной массой 52 кДА, относится к семейству сериновых протеаз – серпинам, синтезируется в гепатоцитах, в меньшей степени – в моноцитах, легочном и кишечном эпите\n лии [6].

4
Dawwas M.F., Davies S.E., Griffiths W.J. et al. Prevalence and risk factors for liver involvement in individuals with PiZZ\nrelated lung disease.Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2013; 187 (5): 502–508.
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=1782
    Prefix
    Ярким примером генетической предраспо\n ложенности к ХОБЛ является дефицит α1\nанти\n трипсина (ААТ) с аутосомно\nрецессивным типом наследования, встречающийся относительно редко (1,0–4,5 % случаев от общего числа больных), кли\n нически проявляющийся первичной эмфиземой легких (семейная форма эмфиземы) [3], циррозом печени
    Exact
    [4]
    Suffix
    , реже – панникулитом [5]. ААТ представ\n ляет собой гликопротеид молекулярной массой 52 кДА, относится к семейству сериновых протеаз – серпинам, синтезируется в гепатоцитах, в меньшей степени – в моноцитах, легочном и кишечном эпите\n лии [6].

5
Олисова О.Ю., Грабовская О.В., Теплюк Н.П. и др. Панникулит, обусловленный дефицитом α1\nантитрип\n сина.Российский журнал кожных и венерических болезней.2014; 3: 32–35.
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=1807
    Prefix
    Ярким примером генетической предраспо\n ложенности к ХОБЛ является дефицит α1\nанти\n трипсина (ААТ) с аутосомно\nрецессивным типом наследования, встречающийся относительно редко (1,0–4,5 % случаев от общего числа больных), кли\n нически проявляющийся первичной эмфиземой легких (семейная форма эмфиземы) [3], циррозом печени [4], реже – панникулитом
    Exact
    [5]
    Suffix
    . ААТ представ\n ляет собой гликопротеид молекулярной массой 52 кДА, относится к семейству сериновых протеаз – серпинам, синтезируется в гепатоцитах, в меньшей степени – в моноцитах, легочном и кишечном эпите\n лии [6].

6
Pini L., Tiberio L., Venkatestan N. et al. The role of bronchial epithelial cells in the pathogenesis of COPD in Z\nalpha\n1 antitrypsin deficiency. Respir. Res.2014; 15 (1): 112.
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=2034
    Prefix
    ААТ представ\n ляет собой гликопротеид молекулярной массой 52 кДА, относится к семейству сериновых протеаз – серпинам, синтезируется в гепатоцитах, в меньшей степени – в моноцитах, легочном и кишечном эпите\n лии
    Exact
    [6]
    Suffix
    . Высвобождаясь в кровь, ААТ инактивирует протеолитические ферменты лейкоцитов, главным образом эластазу нейтрофилов, обеспечивая защиту альвеол и эластического каркаса межальвеолярного интерстиция легких от повреждения [7].

7
Greene C.M., Hassan T., Molloy K. et al. The role of pro\n teases, endoplasmic reticulum stress and SERPINA1 het\n erozygosity in lung disease and α1\nantitrypsin deficiency. Exp. Rev. Respir. Med.2011; 5 (3): 395–411.
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=2269
    Prefix
    Высвобождаясь в кровь, ААТ инактивирует протеолитические ферменты лейкоцитов, главным образом эластазу нейтрофилов, обеспечивая защиту альвеол и эластического каркаса межальвеолярного интерстиция легких от повреждения
    Exact
    [7]
    Suffix
    . Нормаль\n ное содержание ААТ в сыворотке крови составляет 0,9–2,0 г / л. Дефицитом ААТ считается уровень в сыворотке крови ниже 0,8 г / л (80 мг / дл). Ген АТТ – Pi, картированный на правом плече 14\nй хро\n мосомы, содержит 5 экзонов.

8
Пузырев В.П., Огородова Л.М. Альфа1\nантитрипси\n новая недостаточность. В кн.: Чучалин А.Г., ред. Гене\n тика бронхолегочных заболеваний. М.: Атмосфера; 2010: 38–50.
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=2848
    Prefix
    Нормальными аллелями гена Pi, преобладающими у большинства людей, являются М\nаллели (номен\n клатура аллелей основана на электрофоретической подвижности в крахмальном геле). Среди дефицит\n ных аллелей чаще встречаются PiZ и PiS
    Exact
    [8, 9]
    Suffix
    . Z\nал\n лель характеризуется заменой нуклеотида глутамата на лизин в позиции 342, а S\nаллель заменой глутама\n та на валин в позиции 264. Предположительно 1–4 % Дефицит α16антитрипсина в практике пульмонолога О.

9
Alam S., Li Z., Atkinson C. et al. Z. Alpha1\nantitrypsin confers a proinflammatory phenotype that contributes to chronic obstructive pulmonary disease.Am. J. Respir. Crit. Care Med.2014; 189 (8): 909–931.
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=2848
    Prefix
    Нормальными аллелями гена Pi, преобладающими у большинства людей, являются М\nаллели (номен\n клатура аллелей основана на электрофоретической подвижности в крахмальном геле). Среди дефицит\n ных аллелей чаще встречаются PiZ и PiS
    Exact
    [8, 9]
    Suffix
    . Z\nал\n лель характеризуется заменой нуклеотида глутамата на лизин в позиции 342, а S\nаллель заменой глутама\n та на валин в позиции 264. Предположительно 1–4 % Дефицит α16антитрипсина в практике пульмонолога О.

10
Видаль Р., Бланко И., Касас Ф. и др. Рекомендации по диагностике и ведению больных с дефицитом α1\nан\n титрипсина Испанского общества пульмонологии и торакальной хирургии (SEPAR). Пульмонология. 2008; 1: 14–28.
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=5266
    Prefix
    У обладателей фенотипа Pi(null) ААТ не вырабаты\n вается вовсе. Для гомозигот PiZZ характерна экс\n прессия ААТ, составляющая 10–15 % от нормально\n го уровня (10–40 мг / дл), для PiSS и гетерозигот MZ, MS и SZ она составляет 20–60 % (45–120 мг / дл)
    Exact
    [10]
    Suffix
    . Тяжелый по прогнозу вариант PiZZ неравномерно распределен в различных популяциях. Он встреча\n ется с частотой до 1 : 6 000 человек [11] и характе\n ризуется панлобулярной эмфиземой легких.

11
Ferrarotti I., Thun G.A., Zorzetto M. et al. Serum levels and genotype distribution of alpha1\nantitrypsin in the gen\n eral population. Thorax. 2012; 67 (8): 669–674.
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=5420
    Prefix
    Для гомозигот PiZZ характерна экс\n прессия ААТ, составляющая 10–15 % от нормально\n го уровня (10–40 мг / дл), для PiSS и гетерозигот MZ, MS и SZ она составляет 20–60 % (45–120 мг / дл) [10]. Тяжелый по прогнозу вариант PiZZ неравномерно распределен в различных популяциях. Он встреча\n ется с частотой до 1 : 6 000 человек
    Exact
    [11]
    Suffix
    и характе\n ризуется панлобулярной эмфиземой легких. Учиты\n вая инвалидизацию в молодом возрасте пациентов с ХОБЛ на фоне наследственного дефицита ААТ, ранняя диагностика с выявлением количественного уровня ААТ имеет большое значение [12].

12
Сатыкова С.Ж. Уровень α\n1\nантитрипсина у этничес\n ких кыргизов с хронической обструктивной болезнью легких:Дисс. ... канд. мед. наук.Бишкек; 2011.
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=5677
    Prefix
    Учиты\n вая инвалидизацию в молодом возрасте пациентов с ХОБЛ на фоне наследственного дефицита ААТ, ранняя диагностика с выявлением количественного уровня ААТ имеет большое значение
    Exact
    [12]
    Suffix
    . По реко\n мендациям экспертов ВОЗ (Женева, 1996) в Евро\n пе, США, Канаде и других развитых странах сфор\n мированы национальные регистры с показателями уровня ААТ населения. В Российской Федерации имеются лишь немногочисленные генетические исследования дефицита ААТ, свидетельствующие о низкой диагностике этого заболевания среди жите\n лей России.

13
American Thoracic Society / European Respiratory Society Statement: Standards for the diagnosis and management of individuals with alpha\n1 antitrypsin deficiency. Am. J. Respir. Crit. Care Med.2003; 168: 818–900.
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=6620
    Prefix
    Большинство медицинских лабораторий России не включают определение уровня и генотипирование ААТ в перечень исследований. Целесообразность проведения скрининга дефи\n цита с последующим генотипированием ААТ обу\n словливает необходимость выявления групп риска среди пациентов с первичной эмфиземой легких
    Exact
    [13]
    Suffix
    . В табл. 1 представлены показания для исследова\n ния уровня ААТ. В случае подозрения на дефицит ААТ при нали\n чии одного или нескольких из перечисленных крите\n риев предлагается алгоритм диагностики (см. рис. 1).

14
Campos M.A., Kueppers F., Stocks J.M. et al. Safety and pharmacokinetics of 120 mg/kg versus 60 mg/kg weekly intravenous infusions of alpha\n1 proteinase inhibitor in alpha\n1 antitrypsin deficiency: a multicenter, randomized, double\nblind, crossover study (SPARK). COPD. 2013; 10 (6): 687–695.
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=7483
    Prefix
    Основным лечеб\n ным мероприятием, направленным на замедление прогрессирования эмфизематозных изменений, яв\n ляется длительная заместительная терапия челове\n ческим ААТ, направленная на поддержание постоян\n ной защитной концентрации ААТ > 0,8 г / л
    Exact
    [14]
    Suffix
    . Приводится описание клинического случая тя\n желого дефицита ААТ. Пациент К.М. 1951 года рождения, сельский житель (Тюменская обл.), обратился к пульмонологу в июне 2014 г. с жалобами на одышку, усиливающуюся при небольшой физической нагрузке, ходьбе, одевании и раздевании, поднятии тяжестей, наклонах, колке дров.

15
Saferali А., Lee J., Sin D.D. et al. Longer telomere length in COPD patients with α1\nantitrypsin deficiency independent of lung function.PLoS ONE. 2014; 9 (4): e95600. Поступила 11.11.14 УДК 616.246008.9626008.64
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=14837
    Prefix
    У дочери пациента – К. 35 лет (некурящая) – также выявлен дефицит ААТ – 0,79 г / л, определен фенотип PiМZ при отсут\n ствии клинической картины ХОБЛ и эмфизематозных изменений в легких по данным компьютерной томографии. Пациентке реко\n мендованы соблюдение профилактических мер, ежегодный конт\n роль показателей спирограммы
    Exact
    [15]
    Suffix
    и компьютерной томографии органов грудной полости. Заключение Таким образом, ранняя диагностика дефицита и ге\n нотипирование ААТ направлены на замедление прогрессирования и развития осложнений ХОБЛ.