The 5 references with contexts in paper I. Tuzankina A., M. Karakina L., E. Vlasova V., T. Chernova V., И. Тузанкина А., М. Каракина Л., Е. Власова В., Т. Чернова В. (2014) “ОПЫТ ОРГАНИЗАЦИИ ПОМОЩИ ПАЦИЕНТАМ С ПЕРВИЧНЫМИ ИММУНОДЕФИЦИТАМИ КАК ОРФАННЫМИ ЗАБОЛЕВАНИЯМИ В СВЕРДЛОВСКОЙ ОБЛАСТИ // AN EXPERIENCE OF HEALTHCARE MANAGEMENT FOR PATIENTS WITH PRIMARY IMMUNODEFICIENCY SIMILAR TO PATIENTS WITH ORPHAN DISEASES IN SVERDLOVSK REGION” / spz:neicon:pulmonology:y:2014:i:2:p:116-121

1
Актуальные проблемы лекарственного обеспечения лечения орфанных (редких) заболеваний. Вопросы экономики и управления для руководителей здравоохранения. 2011; 1: 48–53. / Actual issues of drug provision for patients with orphan diseases. Voprosy ekonomiki i upravlenia dlya rukovoditeley zdravookhraneniya. 2011; 1: 48–53 (in Russian).
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=684
    Prefix
    жизни граждан или их инвалидности, и его регионального сегмента" проведена значительная работа: создана обширная нормативно-правовая база, функционируют центры мониторинга больных ОЗ, пациенты получают патогенетически обоснованные лекарственные препараты и питание. Однако такая работа носит скорее формальный характер, поскольку отсутствует концепция развития отрасли
    Exact
    [1, 2]
    Suffix
    . На примере модели Областного центра клинической иммунологии (ОЦКИ) по оказанию помощи пациентам с первичными иммунодефицитами (ПИД) определены общие проблемы пациентов с ОЗ. ОЗ – это угрожающие жизни и здоровью заболевания, встречающиеся с частотой ≤10 случаев на 100 тыс. населения [3], однако для их предотвращения, ранней смертности и повышения качества жизни таких больных

2
Лекарственная помощь гражданам с редкими (орфанными) заболеваниями. Главный врач. 2012; 8: 55–62. / Drug provision for patients with orphan diseases. Glavnyy vrach 2012; 8: 55–62 (in Russian).
Total in-text references: 2
  1. In-text reference with the coordinate start=684
    Prefix
    жизни граждан или их инвалидности, и его регионального сегмента" проведена значительная работа: создана обширная нормативно-правовая база, функционируют центры мониторинга больных ОЗ, пациенты получают патогенетически обоснованные лекарственные препараты и питание. Однако такая работа носит скорее формальный характер, поскольку отсутствует концепция развития отрасли
    Exact
    [1, 2]
    Suffix
    . На примере модели Областного центра клинической иммунологии (ОЦКИ) по оказанию помощи пациентам с первичными иммунодефицитами (ПИД) определены общие проблемы пациентов с ОЗ. ОЗ – это угрожающие жизни и здоровью заболевания, встречающиеся с частотой ≤10 случаев на 100 тыс. населения [3], однако для их предотвращения, ранней смертности и повышения качества жизни таких больных

  2. In-text reference with the coordinate start=14188
    Prefix
    Следует отметить, что для пациентов с различными ОЗ существуют общие проблемы: • трудности диагностики и установления диагноза в силу незнания и неготовности к их ведению практическими врачами; • ОЗ нередко имеют тяжелое течение и сопряжены с осложнениями, что приводит к инвалидизации и угрозе жизни; • лечение патогенетически обоснованными препаратами (орфанные лекарства)
    Exact
    [2, 4]
    Suffix
    и использование специального лечебного питания больных связано со значительными материальными затратами как государства, так и самого пациента. Развитие осложнений, вызовы скорой медицинской помощи, неоднократные госпитализации в отделения неотложной терапии увеличивают стоимость ведения таких пациентов.

3
Об основах здоровья граждан в Российской Федерации: Федеральный закон от 01.11.11 No 323-ФЗ. Электр. ресурс: http://www.rosminzdrav.ru/ About the Fundamental Principles of Public Healthcare in Russian Federation: the Federal Act N 323-FZ Issued on the 01 of November, 2011. http://www.rosminzdrav.ru(in Russian).
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=990
    Prefix
    На примере модели Областного центра клинической иммунологии (ОЦКИ) по оказанию помощи пациентам с первичными иммунодефицитами (ПИД) определены общие проблемы пациентов с ОЗ. ОЗ – это угрожающие жизни и здоровью заболевания, встречающиеся с частотой ≤10 случаев на 100 тыс. населения
    Exact
    [3]
    Suffix
    , однако для их предотвращения, ранней смертности и повышения качества жизни таких больных необходимо прикладывать специфические усилия [4]. В странах Евросоюза редким считается заболевание, которое встречается не чаще, чем 1 случай на 2 000 населения, а регистры пациентов с ОЗ насчитывают > 30 млн человек, что составляет 8 % населения Европы.

4
Электронный ресурс:http:// www.orpha.net
Total in-text references: 2
  1. In-text reference with the coordinate start=1138
    Prefix
    ОЗ – это угрожающие жизни и здоровью заболевания, встречающиеся с частотой ≤10 случаев на 100 тыс. населения [3], однако для их предотвращения, ранней смертности и повышения качества жизни таких больных необходимо прикладывать специфические усилия
    Exact
    [4]
    Suffix
    . В странах Евросоюза редким считается заболевание, которое встречается не чаще, чем 1 случай на 2 000 населения, а регистры пациентов с ОЗ насчитывают > 30 млн человек, что составляет 8 % населения Европы.

  2. In-text reference with the coordinate start=14188
    Prefix
    Следует отметить, что для пациентов с различными ОЗ существуют общие проблемы: • трудности диагностики и установления диагноза в силу незнания и неготовности к их ведению практическими врачами; • ОЗ нередко имеют тяжелое течение и сопряжены с осложнениями, что приводит к инвалидизации и угрозе жизни; • лечение патогенетически обоснованными препаратами (орфанные лекарства)
    Exact
    [2, 4]
    Suffix
    и использование специального лечебного питания больных связано со значительными материальными затратами как государства, так и самого пациента. Развитие осложнений, вызовы скорой медицинской помощи, неоднократные госпитализации в отделения неотложной терапии увеличивают стоимость ведения таких пациентов.

5
Bruton O.C.Agammaglobulinemia. Pediatrics. 1952; 9 (6): 722–728.Jacob С., Pastorino A., Fahl K. et al. Autoimmunity in IgA deficiency: Revisiting the role of IgA as a silent housekeeper. J. Clin. Immunol. 2008; 28 (Suppl. 1): 56–61.
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=1746
    Prefix
    История изучения ПИД как отдельного раздела иммунологии и медицины насчитывает > 60 лет и начинается с описания американским военным врачом О.Брутономв журнале "Педиатрия" (США, 1952) случая с мальчиком, который в возрасте от 4 до 8 лет перенес несколько эпизодов пневмонии, отита, синусита, сепсиса, менингита. При исследовании в сыворотке крови не обнаружено γ-фракции белка
    Exact
    [5]
    Suffix
    . Ранее предполагалось, что распространенность ПИД ограничивается несколькими редкими Х-сцепленными случаями заболевания, связанными с нарушением развития и / или функции лейкоцитов, их разИ.А.