The 43 references with contexts in paper , статья Редакционная (2014) “Бронхолегочные осложнения заболеваний нервно-мышечной системы: клинические рекомендации Испанского общества пульмонологов и торакальных хирургов // Pulmonary complications of neuromuscular disease: clinical guidelines of the Spanish society of pulmonology and thoracic surgery” / spz:neicon:pulmonology:y:2013:i:6:p:11-20

1
Howard R.S., Wiles C.M., Hirsch N.P., Spencer G.T. Respiratory involvement in primary muscle disorders: assessment and management. Quart. J. Med. 1993; 86: 175–189.
Total in-text references: 2
  1. In-text reference with the coordinate start=284
    Prefix
    11 В последние два 10-летия течение нейромышечных заболеваний (НМЗ) изменилось во многом благодаря улучшению диагностики и лечения респираторных осложнений, которые являлись основной причиной смерти таких пациентов
    Exact
    [1]
    Suffix
    . Возрастающее распространение вентиляционной поддержки и ассистированного откашливания, а также изменение клинического подхода к этим пациентам, наряду с ранней оценкой функции дыхания и многопрофильного ведения, привели к существенному повышению качества и продолжительности жизни больных с НМЗ [2, 3].

  2. In-text reference with the coordinate start=32169
    Prefix
    Этические аспекты и паллиативное лечение НВЛ может рассматриваться как паллиативное лечение, если происходит уменьшение респираторной симптоматики, вызванной нейромышечными нарушениями [36] и улучшение качества жизни
    Exact
    [1, 8]
    Suffix
    . Несмотря на то, что НВЛ является широко распространенным вариантом лечения, мнения об ИВЛ через трахеостому, при помощью которой повышается выживаемость, но оказывается влияние на прогрессирование заболевания, неоднозначны.

2
Simonds A.K. Recent advances in respiratory care for neuromuscular disease. Chest 2006; 130: 1879–1886.
Total in-text references: 2
  1. In-text reference with the coordinate start=610
    Prefix
    Возрастающее распространение вентиляционной поддержки и ассистированного откашливания, а также изменение клинического подхода к этим пациентам, наряду с ранней оценкой функции дыхания и многопрофильного ведения, привели к существенному повышению качества и продолжительности жизни больных с НМЗ
    Exact
    [2, 3]
    Suffix
    . Бронхолегочные осложнения заболеваний нервно!мышечной системы: клинические рекомендации Испанского общества пульмонологов и торакальных хирургов Pulmonary complications of neuromuscular disease: clinical guidelines of the Spanish society of pulmonology and thoracic surgery По материалам: Farrero E.

  2. In-text reference with the coordinate start=26390
    Prefix
    Подробности НВЛ описаны в руководстве Испанского общества пульмонологов и торакальных хирургов SEPAR (E. Barrot Cortés, E. Sánchez, 2008), однако следует упомянуть некоторые особые аспекты этого лечения у данной группы пациентов
    Exact
    [2, 5, 31]
    Suffix
    . В аппарате для вентиляции должны быть функции жизненной поддержки и все клинические режимы вентиляции. Сначала возможно использование режима спонтанной вентиляции, если это возможно, т. к. такой подход позволит пациенту адаптироваться к вентиляции.

3
Farrero E., Prats E., Povedano M. et al.Survival in amyotrophic lateral sclerosis with home mechanical ventilation: the impact of systematic respiratory assessment and bulbar involvement. Chest 2005; 127: 2132–2138.
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=610
    Prefix
    Возрастающее распространение вентиляционной поддержки и ассистированного откашливания, а также изменение клинического подхода к этим пациентам, наряду с ранней оценкой функции дыхания и многопрофильного ведения, привели к существенному повышению качества и продолжительности жизни больных с НМЗ
    Exact
    [2, 3]
    Suffix
    . Бронхолегочные осложнения заболеваний нервно!мышечной системы: клинические рекомендации Испанского общества пульмонологов и торакальных хирургов Pulmonary complications of neuromuscular disease: clinical guidelines of the Spanish society of pulmonology and thoracic surgery По материалам: Farrero E.

4
Schünemann H.J., Jaeschke R., Cook D. et al. An official ATS statement: grading the quality of evidence and strength of recommendations in ATS guidelines and recommendations. Am. J. Crit. Care Med. 2006; 174: 605–614.
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=1901
    Prefix
    Основные положения данных рекомендаций суммированы в табл. 1. Для оценки качества доказательств и силы рекомендаций, как в и большинстве подобных документов, использовалась система GRADE (табл. 2)
    Exact
    [4]
    Suffix
    . Большинство положений в данных рекомендациях имеют класс 1В / 1С, т. е., несмотря на необходимость расширения базы научных доказательств Таблица 1 Основные правила ведения пациентов с респираторными осложнениями НМЗ 1.

5
Ambrosino N., CarpenéN., Gherardi M. Chronic respiratory care for neuromuscular diseases in adults. Eur. Respir. J. 2009; 34: 444–451.
Total in-text references: 2
  1. In-text reference with the coordinate start=7044
    Prefix
    Алгоритм лечения респираторных осложнений Примечание: НВЛ – неинвазивная вентиляция легких. 13 Респираторные осложнения НМЗ затрагивают 3 группы мышц: инспираторные, экспираторные и орофарингеальные. Патофизиологические механизмы, участвующие в развитии дыхательной недостаточности (ДН), разнообразны и сложны
    Exact
    [5, 6]
    Suffix
    , но их можно суммировать следующим образом: • Прогрессирующая слабость инспираторных дыхательных мышц (в основном диафрагмы) на фоне НМЗ меняет паттерн дыхания на низкие дыхательные объемы и повышение частоты дыхания (поверхностное дыхание).

  2. In-text reference with the coordinate start=26390
    Prefix
    Подробности НВЛ описаны в руководстве Испанского общества пульмонологов и торакальных хирургов SEPAR (E. Barrot Cortés, E. Sánchez, 2008), однако следует упомянуть некоторые особые аспекты этого лечения у данной группы пациентов
    Exact
    [2, 5, 31]
    Suffix
    . В аппарате для вентиляции должны быть функции жизненной поддержки и все клинические режимы вентиляции. Сначала возможно использование режима спонтанной вентиляции, если это возможно, т. к. такой подход позволит пациенту адаптироваться к вентиляции.

6
Díaz7Lobato S., Ruiz7Cobos A., García Rýo F.J., Villamor Leуn J. Fisiopatologia de la insuficiencia respiratoria de origen neuromuscular. Rev. Neurol. 2001; 32: 91–95.
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=7044
    Prefix
    Алгоритм лечения респираторных осложнений Примечание: НВЛ – неинвазивная вентиляция легких. 13 Респираторные осложнения НМЗ затрагивают 3 группы мышц: инспираторные, экспираторные и орофарингеальные. Патофизиологические механизмы, участвующие в развитии дыхательной недостаточности (ДН), разнообразны и сложны
    Exact
    [5, 6]
    Suffix
    , но их можно суммировать следующим образом: • Прогрессирующая слабость инспираторных дыхательных мышц (в основном диафрагмы) на фоне НМЗ меняет паттерн дыхания на низкие дыхательные объемы и повышение частоты дыхания (поверхностное дыхание).

7
Rabinstein A.A. Update on respiratory management of critically ill neurologic patients. Curr. Neurol. Neurosci. Rep. 2005; 5: 476–482.
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=9375
    Prefix
    Обследование респираторной системы больного с НМЗ Объективные методы исследования помогают уточнить прогноз и мониторировать течение заболевания, выявить показания к ИВЛ и предупредить развитие осложнений
    Exact
    [7]
    Suffix
    . При клиническом обследовании такого пациента следует активно выявлять симптомы усталости мышц. На ранних этапах этого осложнения возникают общая слабость, сонливость, нарушения концентрации внимания, тогда как одышка и ортопноэ появляются гораздо позже.

8
Miller R.G., Jackson C.E., Kasarskis E.J. et al. Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology. Practice parameter update: the care of the patient with amyotrophic lateral sclerosis: drug, nutritional, and respiratory therapies (an evidence-based review): Report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology 2009; 73: 1218–1226.
Total in-text references: 3
  1. In-text reference with the coordinate start=11167
    Prefix
    Спирометрия и измерение легочных объемов Для НМЗ характерны рестриктивные нарушения легочной вентиляции с уменьшением ФЖЕЛ и общей емкости легких (ОЕЛ) при нормальной или сниженной функциональной остаточной емкости (ФОЕ) и повышении остаточного объема легких за счет слабости экспираторных мышц
    Exact
    [8]
    Suffix
    . Во время исследования следует обратить особое внимание на возможность утечки воздуха через мундштук (загубник), что нередко встречается у больных с бульбарными нарушениями, и при необходимости использовать ротоносовую маску.

  2. In-text reference with the coordinate start=27862
    Prefix
    Инвазивное лечение может потребоваться при НМЗ с быстрым прогрессированием слабости дыхательных мышц, особенно у пациентов с боковым амиотрофическим склерозом, когда бульбарные нарушения достигают критического уровня, неинвазивная поддержка дыхательных мышц становится неэффективной и возникает необходимость в выполнении трахеостомии либо интенсивной паллиативной помощи
    Exact
    [8, 32–35]
    Suffix
    . ИВЛ в домашних условиях через трахеостому продлевает жизнь при некоторых НМЗ и является методом выбора при недостаточной эффективности неинвазивных методов (1С). 17 Выполнение трахеостомы Трахеостома при НМЗ показана при неэффективности как НВЛ, так и ассистированного откашливания, при остром поражении легких (как правило, инфекционном) либо при тяжелой прогрессирующей

  3. In-text reference with the coordinate start=32169
    Prefix
    Этические аспекты и паллиативное лечение НВЛ может рассматриваться как паллиативное лечение, если происходит уменьшение респираторной симптоматики, вызванной нейромышечными нарушениями [36] и улучшение качества жизни
    Exact
    [1, 8]
    Suffix
    . Несмотря на то, что НВЛ является широко распространенным вариантом лечения, мнения об ИВЛ через трахеостому, при помощью которой повышается выживаемость, но оказывается влияние на прогрессирование заболевания, неоднозначны.

9
Vincken W.G., Elleker M.G., Cosio M.G. Flow-volume loop changes reflecting respiratory muscle weakness in chronic neuromuscular disorders. Am. J. Med. 1987; 83: 673–680.
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=11884
    Prefix
    В положении пациента лежа ФЖЕЛ может значительно уменьшаться относительно этого показателя, измеренного при сидячем положении (> 25 %), что означает выраженную слабость диафрагмы и вероятную ночную гипоксемию
    Exact
    [9]
    Suffix
    . Повторные измерения ФЖЕЛ с определенной периодичностью позволяют проследить динамику заболевания; снижение этого показателя < 55%долж. означает вероятность гиперкапнии. Ухудшение расценивается как тяжелое при ФЖЕЛ < 30 мл / кг (в норме – 60–70 мл / кг).

10
Hughes R.A., Wijdicks E.F., Benson E. et al. Multidisciplinary Consensus Group. Supportive care for patients with Guillain-Barrésyndrome. Arch. Neurol. 2005; 62:
Total in-text references: 2
  1. In-text reference with the coordinate start=12345
    Prefix
    Повторные измерения ФЖЕЛ с определенной периодичностью позволяют проследить динамику заболевания; снижение этого показателя < 55%долж. означает вероятность гиперкапнии. Ухудшение расценивается как тяжелое при ФЖЕЛ < 30 мл / кг (в норме – 60–70 мл / кг). При синдроме Джулиана–Барре снижение ФЖЕЛ ≤15 мл / кг является показанием к вентиляционной поддержке
    Exact
    [10]
    Suffix
    . Этот показатель менее информативен при миастеническом кризе, когда его динамика крайне вариабельна. Максимальное мышечное давление Максимальное инспираторное давление (MIP) измеряется при открытом надгортаннике, максимальном инспираторном усилии, которое начинается от уровня ФОЕ или венозного возврата (при маневре Мюллера) [11].

  2. In-text reference with the coordinate start=13059
    Prefix
    Максимальное экспираторное давление (MEP) измеряется после маневра Вальсальвы на уровне ОЕЛ или ФОЕ. MIP < –80 см вод. ст. или МЕР > 90 см вод. ст. исключает наличие значимой мышечной слабости. MIP < 30 %долж.сопровождается значительными нарушениями газового состава артериальной крови
    Exact
    [10]
    Suffix
    . Пиковая экспираторная скорость кашля Этот показатель измеряется пикфлоуметром или пневмотахографом при мощном кашлевом усилии (выбирается лучшая из 4–7 попыток), с его помощью оценивается эффективность экспираторных мышц.

11
4–1198. 11.Mayos M., Giner J., Casan P., Sanchis J. Measurement of maximal static respiratory pressures at the mouth with different air leaks. Chest 1991; 100: 364–366.
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=12704
    Prefix
    Максимальное мышечное давление Максимальное инспираторное давление (MIP) измеряется при открытом надгортаннике, максимальном инспираторном усилии, которое начинается от уровня ФОЕ или венозного возврата (при маневре Мюллера)
    Exact
    [11]
    Suffix
    . Это более чувствительный показатель, чем ФЖЕЛ. Максимальное экспираторное давление (MEP) измеряется после маневра Вальсальвы на уровне ОЕЛ или ФОЕ. MIP < –80 см вод. ст. или МЕР > 90 см вод. ст. исключает наличие значимой мышечной слабости.

12
Servera E., Sancho J., Zafra M.J. Tos y enfermedades neuromusculares. Manejo no invasivo de las secreciones respiratorias. Arch. Bronconeumol. 2003; 39: 418–427.
Total in-text references: 2
  1. In-text reference with the coordinate start=13457
    Prefix
    Пиковая экспираторная скорость кашля Этот показатель измеряется пикфлоуметром или пневмотахографом при мощном кашлевом усилии (выбирается лучшая из 4–7 попыток), с его помощью оценивается эффективность экспираторных мышц. У взрослых этот показатель > 350 л / мин. Более низкие цифры, особенно < 270 л / мин, означают снижение способности эффективно откашливать мокроту (1В)
    Exact
    [12]
    Suffix
    . Неспособность развивать эффективную пиковую экспираторную скорость ассоциируется с неблагоприятным прогнозом (1В). Назальное инспираторное усилие (SNIF!тест) Измерение проводится в носовых раковинах во время маневра форсированного втяжения носом воздуха [13] на уровне ФОЕ.

  2. In-text reference with the coordinate start=23220
    Prefix
    Она начинается при снижении эффективности кашля, что выявляется по клиническим симптомам и функциональным показателям (ПСК). ПСК < 270 л / мин означает высокий риск неэффективности кашля при острых респираторных заболеваниях
    Exact
    [12]
    Suffix
    , поэтому рекомендуется обучение пациента и его родственников методикам ассистированного откашливания – ручным или механическим, которые используются преимущественно в домашних условиях [27] (1В).

13
Morgan R.K., McNally S., Alexander M. et al.Use of sniff nasal-inspiratory force to predict survival in amyotrophic lateral sclerosis. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2005; 171: 269–274.
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=13732
    Prefix
    Неспособность развивать эффективную пиковую экспираторную скорость ассоциируется с неблагоприятным прогнозом (1В). Назальное инспираторное усилие (SNIF!тест) Измерение проводится в носовых раковинах во время маневра форсированного втяжения носом воздуха
    Exact
    [13]
    Suffix
    на уровне ФОЕ. Этот показатель весьма информативен при слабости лицевых мышц или аномалии смыкания зубов. Он измеряется при 1 закрытой ноздре, в то время как 2-я перекрывается и снова открывается при каждом маневре.

14
Hart N., Sylvester K., Ward S. et al. Evaluation of an inspiratory muscle trainer in healthy humans. Respir. Med. 2001; 95: 526–531.
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=15790
    Prefix
    Время проведения импульса по диафрагмальному нерву еще можно измерить с помощью электростимуляции, при которой диафрагмальный потенциал регистрируется на электромиограмме (норма < 9 мс). Однако в клинической практике чаще применяется магнитная стимуляция
    Exact
    [14]
    Suffix
    . Визуализационные методы На рентгенограмме грудной клетки можно увидеть более высокий купол диафрагмы, хотя этот признак более типичен для одностороннего паралича диафрагмы и менее информативен для НМЗ.

15
Lloyd T., Tang Y.M., Benson M.D., King S.Diaphragmatic paralysis: the use of M mode ultrasound for diagnosis in adults. Spinal Cord 2006; 44: 505–508.
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=16288
    Prefix
    Рентгенография грудной клетки на вдохе и выдохе и флюороскопия недостаточно чувствительны и специфичны и технически сложны, если пациент прикован к постели. Ультразвуковое исследование позволяет измерить толщину диафрагмы в месте прикрепления ребер и оценить ее подвижность
    Exact
    [15]
    Suffix
    . Толщина диафрагмы пропорциональна ее силе. При параличе диафрагмы толщина < 2 мм и не увеличивается при вдохе. Это неинвазивный портативный метод, который не требует активного участия пациента.

16
AGA technical review on management of oropharyngeal dysphagia. Gastroenterology 1999; 116: 455–478.
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=17831
    Prefix
    Аспирация и сердечно!сосудистая патология Аспирация Цель обследования заключается в адекватной оценке способности пациента проглатывать твердую и жидкую пищу и выявлении возможной аспирации во время еды. Для этого используются клинические, визуализационные, а также специальные дополнительные методы исследования
    Exact
    [16, 17]
    Suffix
    . Клиническое обследование Клиническое обследование состоит из сбора анамнеза и общего неврологического обследования, включая двигательную функцию орофарингеальных мышц с оценкой функции сфинктера и глотательного рефлекса, наличия и эффективности произвольного кашля.

17
ClavéP., Arreola A., Velasco M. et al.Diagnуstico y tratamiento de la disfagia orofaringea funcional. Aspectos de interés para el cirujano digestivo. Cir. Esp. 2007; 82: 64–77.
Total in-text references: 2
  1. In-text reference with the coordinate start=17831
    Prefix
    Аспирация и сердечно!сосудистая патология Аспирация Цель обследования заключается в адекватной оценке способности пациента проглатывать твердую и жидкую пищу и выявлении возможной аспирации во время еды. Для этого используются клинические, визуализационные, а также специальные дополнительные методы исследования
    Exact
    [16, 17]
    Suffix
    . Клиническое обследование Клиническое обследование состоит из сбора анамнеза и общего неврологического обследования, включая двигательную функцию орофарингеальных мышц с оценкой функции сфинктера и глотательного рефлекса, наличия и эффективности произвольного кашля.

  2. In-text reference with the coordinate start=20521
    Prefix
    В случае невозможности выполнения этих мероприятий из-за дисфагии следует установить гастростомический зонд под эндоскопическим или рентгенологическим контролем (при высоком риске респираторных осложнений)
    Exact
    [17]
    Suffix
    . У пациентов с тяжелым поражением органов дыхания (ФЖЕЛ < 50%долж.) рекомендуется установка гастростомического зонда под рентгенологическим контролем, что позволит избежать седации (1С).

18
Lim S.H.B., Lieu P.K., Phua S.Y. et al. Accuracy of bedside clinical methods compared with fiberoptic endoscopic examination of swallowing (FEES) in determining the risk of aspiration in acute stroke patients. Dysphagia 2001; 16: 1–6.
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=18311
    Prefix
    анамнеза и общего неврологического обследования, включая двигательную функцию орофарингеальных мышц с оценкой функции сфинктера и глотательного рефлекса, наличия и эффективности произвольного кашля. Наряду с выявлением десатурации (десатурация > 2 % расценивается как симптом аспирации) используется водный тест или тест с проглатыванием продуктов различной плотности
    Exact
    [18]
    Suffix
    . При этом оцениваются глотательная апраксия, налет на слизистой оболочке ротовой полости, кашель или охриплость голоса, снижение амплитуды движений гортани, повторные проглатывания 1 порции пищи (непрямая дисфагия с высоким риском аспирации) (1С).

19
Bhakta D., Groh W.J. Cardiac function tests in neuromuscular diseases. Neurol. Clin. 2004; 22: 591–617.
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=20804
    Prefix
    У пациентов с тяжелым поражением органов дыхания (ФЖЕЛ < 50%долж.) рекомендуется установка гастростомического зонда под рентгенологическим контролем, что позволит избежать седации (1С). Сердечно!сосудистая патология Многие НМЗ сочетаются с патологией сердца
    Exact
    [19– 21]
    Suffix
    . Во многих случаях ее тяжесть является показателем выживаемости, что делает крайне важным раннюю диагностику этих заболеваний, которые нередко не имеют клинических проявлений. При диагностике сердечно-сосудистой патологии при 1-м обследовании пациента, а затем ежегодно должны проводиться электрокардиография (ЭКГ), эхокардиография и холтеровское 24-часовое мониторирован

20
Goldstein L.B., El Husseini N. Neurology and cardiology: points of contact. Rev. Esp. Cardiol. 2011; 64: 319–327.
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=20804
    Prefix
    У пациентов с тяжелым поражением органов дыхания (ФЖЕЛ < 50%долж.) рекомендуется установка гастростомического зонда под рентгенологическим контролем, что позволит избежать седации (1С). Сердечно!сосудистая патология Многие НМЗ сочетаются с патологией сердца
    Exact
    [19– 21]
    Suffix
    . Во многих случаях ее тяжесть является показателем выживаемости, что делает крайне важным раннюю диагностику этих заболеваний, которые нередко не имеют клинических проявлений. При диагностике сердечно-сосудистой патологии при 1-м обследовании пациента, а затем ежегодно должны проводиться электрокардиография (ЭКГ), эхокардиография и холтеровское 24-часовое мониторирован

21
Gregoratos G., Abrams J., Epstein A. et al. ACC / AHA / NASPE 2002 Guideline update for implantation of cardiac pacemarkers and antiarrhythmia device. Circulation 2002; 106: 2145–2161.
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=20804
    Prefix
    У пациентов с тяжелым поражением органов дыхания (ФЖЕЛ < 50%долж.) рекомендуется установка гастростомического зонда под рентгенологическим контролем, что позволит избежать седации (1С). Сердечно!сосудистая патология Многие НМЗ сочетаются с патологией сердца
    Exact
    [19– 21]
    Suffix
    . Во многих случаях ее тяжесть является показателем выживаемости, что делает крайне важным раннюю диагностику этих заболеваний, которые нередко не имеют клинических проявлений. При диагностике сердечно-сосудистой патологии при 1-м обследовании пациента, а затем ежегодно должны проводиться электрокардиография (ЭКГ), эхокардиография и холтеровское 24-часовое мониторирован

22
Kang S.W., Bach J.R. Maximum insufflation capacity: the relationships with vital capacity and cough flows for patients with neuromuscular disease. Am. J. Phys. Med. Rehabil. 2000; 79: 222–227.
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=22021
    Prefix
    Превентивная ДГ Превентивная ДГ направлена на поддержание адекватной растяжимости легких и грудной клетки и предотвращение развития микроателектазов. Используются ручные или механические методики раздувания и растяжения грудной клетки. Желательно, чтобы эти методики начинали применяться при ЖЕЛ < 1 500 мл или < 70 %долж.
    Exact
    [22, 23]
    Suffix
    . Ручное раздувание заключается в инсуффляции (нагнетании) воздуха в легкие с помощью ручного реанимационного мешка Амбу, при этом пациент должен координировать закрытие надгортанника с эпизодами инсуффляции во избежание утечки воздуха; рекомендуется выполнять 2–3 раздувания легких 2–3 раза в день (2В).

23
Ishikawa Y., Bach J.R.Physical medicine respiratory muscle aids to avert respiratory complications of pediatric chest wall and vertebral deformity and muscle dysfunction. Eur. J. Phys. Rehabil. Med. 2010; 46: 581–597.
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=22021
    Prefix
    Превентивная ДГ Превентивная ДГ направлена на поддержание адекватной растяжимости легких и грудной клетки и предотвращение развития микроателектазов. Используются ручные или механические методики раздувания и растяжения грудной клетки. Желательно, чтобы эти методики начинали применяться при ЖЕЛ < 1 500 мл или < 70 %долж.
    Exact
    [22, 23]
    Suffix
    . Ручное раздувание заключается в инсуффляции (нагнетании) воздуха в легкие с помощью ручного реанимационного мешка Амбу, при этом пациент должен координировать закрытие надгортанника с эпизодами инсуффляции во избежание утечки воздуха; рекомендуется выполнять 2–3 раздувания легких 2–3 раза в день (2В).

24
Laffont I., Bensmail D., Lortat7Jacob S. Intermittent positive-pressure breathing effects in patients with high spinal cord injury. Arch. Phys. Med. Rehab. 2008; 89: 1575–1579.
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=22487
    Prefix
    ) воздуха в легкие с помощью ручного реанимационного мешка Амбу, при этом пациент должен координировать закрытие надгортанника с эпизодами инсуффляции во избежание утечки воздуха; рекомендуется выполнять 2–3 раздувания легких 2–3 раза в день (2В). Раздувание легких может выполняться механически с помощью создания положительного давления при дыхании
    Exact
    [24–26]
    Suffix
    через загубник или носолицевую маску (при отсутствии выраженных бульбарных нарушений) или с помощью трахеостомической трубки (2С), при этом рекомендуется корректировать конечно-экспираторное давление (5–40 см вод. ст.), инспираторный поток (20–60 л / мин) и экспираторное сопротивление.

25
Guerin C., Vincent B., Petitjean T. et al. The short-term effects of intermittent positive pressure breathing treatments on ventilation in patients with neuromuscular disease. Respir. Care 2010; 55: 866–872.
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=22487
    Prefix
    ) воздуха в легкие с помощью ручного реанимационного мешка Амбу, при этом пациент должен координировать закрытие надгортанника с эпизодами инсуффляции во избежание утечки воздуха; рекомендуется выполнять 2–3 раздувания легких 2–3 раза в день (2В). Раздувание легких может выполняться механически с помощью создания положительного давления при дыхании
    Exact
    [24–26]
    Suffix
    через загубник или носолицевую маску (при отсутствии выраженных бульбарных нарушений) или с помощью трахеостомической трубки (2С), при этом рекомендуется корректировать конечно-экспираторное давление (5–40 см вод. ст.), инспираторный поток (20–60 л / мин) и экспираторное сопротивление.

26
AARC Clinical Practice Guideline. Intermittent positive pressure breathing-2003 revision & update. Respir. Care 2003; 48: 540–546.
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=22487
    Prefix
    ) воздуха в легкие с помощью ручного реанимационного мешка Амбу, при этом пациент должен координировать закрытие надгортанника с эпизодами инсуффляции во избежание утечки воздуха; рекомендуется выполнять 2–3 раздувания легких 2–3 раза в день (2В). Раздувание легких может выполняться механически с помощью создания положительного давления при дыхании
    Exact
    [24–26]
    Suffix
    через загубник или носолицевую маску (при отсутствии выраженных бульбарных нарушений) или с помощью трахеостомической трубки (2С), при этом рекомендуется корректировать конечно-экспираторное давление (5–40 см вод. ст.), инспираторный поток (20–60 л / мин) и экспираторное сопротивление.

27
Bento J., Gonçalves M., Silva N. et al. Indications and compliance of home mechanical insufflation-exsufflation in patients with neuromuscular diseases. Arch. Bronconeumol. 2010; 46: 420–425.
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=23425
    Prefix
    ПСК < 270 л / мин означает высокий риск неэффективности кашля при острых респираторных заболеваниях [12], поэтому рекомендуется обучение пациента и его родственников методикам ассистированного откашливания – ручным или механическим, которые используются преимущественно в домашних условиях
    Exact
    [27]
    Suffix
    (1В). Ручное ассистированное откашливание начинается при задержке дыхания на максимальном вдохе благодаря перекрытию надгортанника. Эта методика также требуется больным со слабостью инспираторных мышц, у которых ее приходится комбинировать с предшествующим раздуванием легких для достижения максимального вдоха (1В).

28
Sancho J., Servera E., Díaz J., Marín J.Efficacy of mechanical insufflation-exsufflation in medically stable patients with amyotrophic lateral sclerosis. Chest 2004; 125: 1400–1405.
Total in-text references: 2
  1. In-text reference with the coordinate start=24733
    Prefix
    Эта процедура осуществляется через назально-буккальную маску или трахеостомическую трубку. Для наибольшей эффективности этой процедуры рекомендуется давление > 30 см вод. ст. как для инсуффляции, так и для экссуффляции
    Exact
    [28]
    Suffix
    ; время – 2–3 с для инсуффляции и 3 с – для экссуффляции, с короткой паузой между циклами. Рекомендуются ежедневные сеансы по 5–6 циклов (1В). В случаях выраженных бульбарных нарушений эффективность этой методики весьма ограничена [28].

  2. In-text reference with the coordinate start=24986
    Prefix
    Для наибольшей эффективности этой процедуры рекомендуется давление > 30 см вод. ст. как для инсуффляции, так и для экссуффляции [28]; время – 2–3 с для инсуффляции и 3 с – для экссуффляции, с короткой паузой между циклами. Рекомендуются ежедневные сеансы по 5–6 циклов (1В). В случаях выраженных бульбарных нарушений эффективность этой методики весьма ограничена
    Exact
    [28]
    Suffix
    . Неинвазивное лечение респираторных осложнений В последние годы внедрение НВЛ оказало значительное влияние на течение НМЗ, при которых одной из основных причин смерти была ДН. С помощью вентиляционной поддержки у таких пациентов повысился уровень выживаемости и улучшилось качество жизни (1В).

29
Annane D., Quera7Salva M.A., Lofaso F. et al. Mechanisms underlying the effects of nocturnal ventilation on daytime blood gases in neuromuscular diseases. Eur. Respir. J. 1999; 13: 157–162.
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=25520
    Prefix
    В случае медленно прогрессирующих НМЗ при помощи НВЛ стабилизируется ЖЕЛ, повышается парциальное напряжение кислорода в артериальной крови (РаО2), понижается парциальное напряжение углекислоты (РаСО2) и улучшается качество сна
    Exact
    [29]
    Suffix
    . Эти эффекты наблюдаются у пациентов при использовании НВЛ > 4 ч в сутки [30]. НВЛ показана всем пациентам с НМЗ с симптомами усталости дыхательных мышц (ортопноэ) на фоне функциональной дисфункции (снижение ФЖЕЛ / MIP) либо с симптомами гиповентиляции на фоне гиперкапнии или ночной десатурации.

30
Nickol A.N., Hart N., Hopkinson N.S. et al. Mechanisms of improvement of respiratory failure in patients with restrictive thoracic disease treated with non-invasive ventilation. Thorax 2005; 60: 754–760.
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=25598
    Prefix
    В случае медленно прогрессирующих НМЗ при помощи НВЛ стабилизируется ЖЕЛ, повышается парциальное напряжение кислорода в артериальной крови (РаО2), понижается парциальное напряжение углекислоты (РаСО2) и улучшается качество сна [29]. Эти эффекты наблюдаются у пациентов при использовании НВЛ > 4 ч в сутки
    Exact
    [30]
    Suffix
    . НВЛ показана всем пациентам с НМЗ с симптомами усталости дыхательных мышц (ортопноэ) на фоне функциональной дисфункции (снижение ФЖЕЛ / MIP) либо с симптомами гиповентиляции на фоне гиперкапнии или ночной десатурации.

31
Hess D.R.Noninvasive ventilation in neuromuscular diseases: equipment and application. Respir. Care 2006; 51: 896–912.
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=26390
    Prefix
    Подробности НВЛ описаны в руководстве Испанского общества пульмонологов и торакальных хирургов SEPAR (E. Barrot Cortés, E. Sánchez, 2008), однако следует упомянуть некоторые особые аспекты этого лечения у данной группы пациентов
    Exact
    [2, 5, 31]
    Suffix
    . В аппарате для вентиляции должны быть функции жизненной поддержки и все клинические режимы вентиляции. Сначала возможно использование режима спонтанной вентиляции, если это возможно, т. к. такой подход позволит пациенту адаптироваться к вентиляции.

32
Make B., Hill N., Goldberg A. et al.Mechanical ventilation beyond the intensive care unit. Report of a Consensus Conference of the American College of Chest Physicians. Chest 1998; 113: 289–344.
Total in-text references: 5
  1. In-text reference with the coordinate start=27862
    Prefix
    Инвазивное лечение может потребоваться при НМЗ с быстрым прогрессированием слабости дыхательных мышц, особенно у пациентов с боковым амиотрофическим склерозом, когда бульбарные нарушения достигают критического уровня, неинвазивная поддержка дыхательных мышц становится неэффективной и возникает необходимость в выполнении трахеостомии либо интенсивной паллиативной помощи
    Exact
    [8, 32–35]
    Suffix
    . ИВЛ в домашних условиях через трахеостому продлевает жизнь при некоторых НМЗ и является методом выбора при недостаточной эффективности неинвазивных методов (1С). 17 Выполнение трахеостомы Трахеостома при НМЗ показана при неэффективности как НВЛ, так и ассистированного откашливания, при остром поражении легких (как правило, инфекционном) либо при тяжелой прогрессирующей

  2. In-text reference with the coordinate start=30005
    Prefix
    подтверждено, что отверстия в канюлях находятся в адекватном положении, при помощи таких канюль снижается нагрузка на дыхательную систему, а у пациента появляется возможность разговаривать во время перерывов в вентиляции [33] (1А). В предшествующем варианте клинических рекомендаций у больных НМЗ при ИВЛ через трахеостому предлагалась вентиляция, контролируемая по объему
    Exact
    [32]
    Suffix
    . Технические характеристики современных вентиляторов позволяют подобрать каждому пациенту удобный и эффективный режим. При необходимости вентилятор может комплектоваться запасными батареями и другим оборудованием [32, 33].

  3. In-text reference with the coordinate start=30246
    Prefix
    Технические характеристики современных вентиляторов позволяют подобрать каждому пациенту удобный и эффективный режим. При необходимости вентилятор может комплектоваться запасными батареями и другим оборудованием
    Exact
    [32, 33]
    Suffix
    . Дренаж дыхательных путей Для адекватной вентиляционной поддержки необходимо регулярно очищать дыхательные пути от бронхиального секрета. Это важная процедура [33, 34] (1С). Для эвакуации секрета из трахеи рекомендуется вводить зонд отсоса в трахею на минимальную глубину (2С).

  4. In-text reference with the coordinate start=31926
    Prefix
    Для адекватного ведения инфекционных осложнений нужны протоколы, выполнение которых повышает эффективность рано начатого лечения (1С). Поскольку возможны случайные поломки или нарушение соединений в системе, необходима аварийная сигнализация во избежание серьезных и фатальных эпизодов
    Exact
    [32–34]
    Suffix
    (1С). Этические аспекты и паллиативное лечение НВЛ может рассматриваться как паллиативное лечение, если происходит уменьшение респираторной симптоматики, вызванной нейромышечными нарушениями [36] и улучшение качества жизни [1, 8].

  5. In-text reference with the coordinate start=38426
    Prefix
    После наложения трахеостомы не рекомендуется выписывать больного домой раньше, чем он достигнет клинически стабильного состояния, а лица, осуществляющие уход на дому, получат необходимые навыки и будут созданы соответствующие условия (1С)
    Exact
    [32–35]
    Suffix
    . Для пациентов с высокой зависимостью от вентилятора рекомендуется домашнее наблюдение медицинскими и социальными работниками, желательно работающими в стационаре (1С). В их обязанности должно входить: сопровождение пациента из стационара домой, правильная установка и обеспечение нормального функционирования вентиляционного оборудования дома у пациента, наблюдение за п

33
Kohorts J., Blakely P., Dockter C., Pruit W. AARC clinical practice guideline: longterm invasive mechanical ventilation in home-2007 revision & update. Respir. Care 2007; 52: 1056–1062.
Total in-text references: 9
  1. In-text reference with the coordinate start=27862
    Prefix
    Инвазивное лечение может потребоваться при НМЗ с быстрым прогрессированием слабости дыхательных мышц, особенно у пациентов с боковым амиотрофическим склерозом, когда бульбарные нарушения достигают критического уровня, неинвазивная поддержка дыхательных мышц становится неэффективной и возникает необходимость в выполнении трахеостомии либо интенсивной паллиативной помощи
    Exact
    [8, 32–35]
    Suffix
    . ИВЛ в домашних условиях через трахеостому продлевает жизнь при некоторых НМЗ и является методом выбора при недостаточной эффективности неинвазивных методов (1С). 17 Выполнение трахеостомы Трахеостома при НМЗ показана при неэффективности как НВЛ, так и ассистированного откашливания, при остром поражении легких (как правило, инфекционном) либо при тяжелой прогрессирующей

  2. In-text reference with the coordinate start=28620
    Prefix
    Согласие пациента на наложение трахеостомы желательно получить до того, как бульбарные нарушения станут тяжелыми (1С). Канюли и вентиляторы В целях безопасности у канюли должна быть внутренняя часть, которую можно немедленно извлечь при закупорке
    Exact
    [33]
    Suffix
    . В большинстве случаев небаллонные канюли используются для поддержания адекватной альвеолярной вентиляции и дренажа дыхательных путей до того момента, когда бульбарные нарушения достигнут критического уровня, при котором утечка воздуха станет значительной либо усилится аспирация слюны с риском развития гипоксемии.

  3. In-text reference with the coordinate start=29547
    Prefix
    При использовании баллонных канюль давление наполнения должно быть < 25 мм рт. ст. У больных с гастростомой баллон не должен наполняться во время приема пищи, поскольку это может вызвать механические затруднения глотания и увеличить риск аспирации
    Exact
    [33]
    Suffix
    . Если ИВЛ проводится не круглые сутки и при бронхоскопии подтверждено, что отверстия в канюлях находятся в адекватном положении, при помощи таких канюль снижается нагрузка на дыхательную систему, а у пациента появляется возможность разговаривать во время перерывов в вентиляции [33] (1А).

  4. In-text reference with the coordinate start=29845
    Prefix
    Если ИВЛ проводится не круглые сутки и при бронхоскопии подтверждено, что отверстия в канюлях находятся в адекватном положении, при помощи таких канюль снижается нагрузка на дыхательную систему, а у пациента появляется возможность разговаривать во время перерывов в вентиляции
    Exact
    [33]
    Suffix
    (1А). В предшествующем варианте клинических рекомендаций у больных НМЗ при ИВЛ через трахеостому предлагалась вентиляция, контролируемая по объему [32]. Технические характеристики современных вентиляторов позволяют подобрать каждому пациенту удобный и эффективный режим.

  5. In-text reference with the coordinate start=30246
    Prefix
    Технические характеристики современных вентиляторов позволяют подобрать каждому пациенту удобный и эффективный режим. При необходимости вентилятор может комплектоваться запасными батареями и другим оборудованием
    Exact
    [32, 33]
    Suffix
    . Дренаж дыхательных путей Для адекватной вентиляционной поддержки необходимо регулярно очищать дыхательные пути от бронхиального секрета. Это важная процедура [33, 34] (1С). Для эвакуации секрета из трахеи рекомендуется вводить зонд отсоса в трахею на минимальную глубину (2С).

  6. In-text reference with the coordinate start=30427
    Prefix
    При необходимости вентилятор может комплектоваться запасными батареями и другим оборудованием [32, 33]. Дренаж дыхательных путей Для адекватной вентиляционной поддержки необходимо регулярно очищать дыхательные пути от бронхиального секрета. Это важная процедура
    Exact
    [33, 34]
    Suffix
    (1С). Для эвакуации секрета из трахеи рекомендуется вводить зонд отсоса в трахею на минимальную глубину (2С). При использовании аппаратов для механического ассистированного откашливания возможно понижение риска осложнений, связанных с использованием трахеального отсоса (1С).

  7. In-text reference with the coordinate start=31095
    Prefix
    Периодичность отсасывания слизи не изучалась в специальных исследованиях. Экспертами рекомендуется ориентироваться на ощущения пациента, повышение пикового давления вентилятора и снижение сатурации кислородом. В работах
    Exact
    [33, 34]
    Suffix
    рекомендуется использование фильтров, сохраняющих тепло и влагу по аналогии с увлажнением и нагревом воздуха во время ИВЛ через трахеостому (1А). Основные осложнения, связанные с ИВЛ через трахеостому Повреждений трахеи, связанных с травматическим отсасыванием слизи, перераздутием баллона или контактом слизистой оболочки с дистальным концом канюли, можно избежать по

  8. In-text reference with the coordinate start=31926
    Prefix
    Для адекватного ведения инфекционных осложнений нужны протоколы, выполнение которых повышает эффективность рано начатого лечения (1С). Поскольку возможны случайные поломки или нарушение соединений в системе, необходима аварийная сигнализация во избежание серьезных и фатальных эпизодов
    Exact
    [32–34]
    Suffix
    (1С). Этические аспекты и паллиативное лечение НВЛ может рассматриваться как паллиативное лечение, если происходит уменьшение респираторной симптоматики, вызванной нейромышечными нарушениями [36] и улучшение качества жизни [1, 8].

  9. In-text reference with the coordinate start=38426
    Prefix
    После наложения трахеостомы не рекомендуется выписывать больного домой раньше, чем он достигнет клинически стабильного состояния, а лица, осуществляющие уход на дому, получат необходимые навыки и будут созданы соответствующие условия (1С)
    Exact
    [32–35]
    Suffix
    . Для пациентов с высокой зависимостью от вентилятора рекомендуется домашнее наблюдение медицинскими и социальными работниками, желательно работающими в стационаре (1С). В их обязанности должно входить: сопровождение пациента из стационара домой, правильная установка и обеспечение нормального функционирования вентиляционного оборудования дома у пациента, наблюдение за п

34
McKim D.A., Road J., Avendano M. et al. Home mechanical ventilation: a Canadian Thoracic Society Clinical Practice Guideline. Can. Respir. J. 2011; 18: 197–215.
Total in-text references: 5
  1. In-text reference with the coordinate start=27862
    Prefix
    Инвазивное лечение может потребоваться при НМЗ с быстрым прогрессированием слабости дыхательных мышц, особенно у пациентов с боковым амиотрофическим склерозом, когда бульбарные нарушения достигают критического уровня, неинвазивная поддержка дыхательных мышц становится неэффективной и возникает необходимость в выполнении трахеостомии либо интенсивной паллиативной помощи
    Exact
    [8, 32–35]
    Suffix
    . ИВЛ в домашних условиях через трахеостому продлевает жизнь при некоторых НМЗ и является методом выбора при недостаточной эффективности неинвазивных методов (1С). 17 Выполнение трахеостомы Трахеостома при НМЗ показана при неэффективности как НВЛ, так и ассистированного откашливания, при остром поражении легких (как правило, инфекционном) либо при тяжелой прогрессирующей

  2. In-text reference with the coordinate start=30427
    Prefix
    При необходимости вентилятор может комплектоваться запасными батареями и другим оборудованием [32, 33]. Дренаж дыхательных путей Для адекватной вентиляционной поддержки необходимо регулярно очищать дыхательные пути от бронхиального секрета. Это важная процедура
    Exact
    [33, 34]
    Suffix
    (1С). Для эвакуации секрета из трахеи рекомендуется вводить зонд отсоса в трахею на минимальную глубину (2С). При использовании аппаратов для механического ассистированного откашливания возможно понижение риска осложнений, связанных с использованием трахеального отсоса (1С).

  3. In-text reference with the coordinate start=31095
    Prefix
    Периодичность отсасывания слизи не изучалась в специальных исследованиях. Экспертами рекомендуется ориентироваться на ощущения пациента, повышение пикового давления вентилятора и снижение сатурации кислородом. В работах
    Exact
    [33, 34]
    Suffix
    рекомендуется использование фильтров, сохраняющих тепло и влагу по аналогии с увлажнением и нагревом воздуха во время ИВЛ через трахеостому (1А). Основные осложнения, связанные с ИВЛ через трахеостому Повреждений трахеи, связанных с травматическим отсасыванием слизи, перераздутием баллона или контактом слизистой оболочки с дистальным концом канюли, можно избежать по

  4. In-text reference with the coordinate start=31926
    Prefix
    Для адекватного ведения инфекционных осложнений нужны протоколы, выполнение которых повышает эффективность рано начатого лечения (1С). Поскольку возможны случайные поломки или нарушение соединений в системе, необходима аварийная сигнализация во избежание серьезных и фатальных эпизодов
    Exact
    [32–34]
    Suffix
    (1С). Этические аспекты и паллиативное лечение НВЛ может рассматриваться как паллиативное лечение, если происходит уменьшение респираторной симптоматики, вызванной нейромышечными нарушениями [36] и улучшение качества жизни [1, 8].

  5. In-text reference with the coordinate start=38426
    Prefix
    После наложения трахеостомы не рекомендуется выписывать больного домой раньше, чем он достигнет клинически стабильного состояния, а лица, осуществляющие уход на дому, получат необходимые навыки и будут созданы соответствующие условия (1С)
    Exact
    [32–35]
    Suffix
    . Для пациентов с высокой зависимостью от вентилятора рекомендуется домашнее наблюдение медицинскими и социальными работниками, желательно работающими в стационаре (1С). В их обязанности должно входить: сопровождение пациента из стационара домой, правильная установка и обеспечение нормального функционирования вентиляционного оборудования дома у пациента, наблюдение за п

35
Sancho J., Servera E., Dás J.L. et al.Home tracheotomy mechanical ventilation in patients with amyotrophic lateral sclerosis: causes, complications and 1-year survival. Thorax 2011; 66: 948–952.
Total in-text references: 2
  1. In-text reference with the coordinate start=27862
    Prefix
    Инвазивное лечение может потребоваться при НМЗ с быстрым прогрессированием слабости дыхательных мышц, особенно у пациентов с боковым амиотрофическим склерозом, когда бульбарные нарушения достигают критического уровня, неинвазивная поддержка дыхательных мышц становится неэффективной и возникает необходимость в выполнении трахеостомии либо интенсивной паллиативной помощи
    Exact
    [8, 32–35]
    Suffix
    . ИВЛ в домашних условиях через трахеостому продлевает жизнь при некоторых НМЗ и является методом выбора при недостаточной эффективности неинвазивных методов (1С). 17 Выполнение трахеостомы Трахеостома при НМЗ показана при неэффективности как НВЛ, так и ассистированного откашливания, при остром поражении легких (как правило, инфекционном) либо при тяжелой прогрессирующей

  2. In-text reference with the coordinate start=38426
    Prefix
    После наложения трахеостомы не рекомендуется выписывать больного домой раньше, чем он достигнет клинически стабильного состояния, а лица, осуществляющие уход на дому, получат необходимые навыки и будут созданы соответствующие условия (1С)
    Exact
    [32–35]
    Suffix
    . Для пациентов с высокой зависимостью от вентилятора рекомендуется домашнее наблюдение медицинскими и социальными работниками, желательно работающими в стационаре (1С). В их обязанности должно входить: сопровождение пациента из стационара домой, правильная установка и обеспечение нормального функционирования вентиляционного оборудования дома у пациента, наблюдение за п

36
Antequera J.M., Barbero J., Bátiz J. et al. Ética en cuidados paliativos. Guias de ética en la práctica clinica. Fundaciуn de Ciencias de la Salud. Available from: www.saludcastil7 layleon.es [accessed 25.01.13].
Total in-text references: 3
  1. In-text reference with the coordinate start=32132
    Prefix
    Поскольку возможны случайные поломки или нарушение соединений в системе, необходима аварийная сигнализация во избежание серьезных и фатальных эпизодов [32–34] (1С). Этические аспекты и паллиативное лечение НВЛ может рассматриваться как паллиативное лечение, если происходит уменьшение респираторной симптоматики, вызванной нейромышечными нарушениями
    Exact
    [36]
    Suffix
    и улучшение качества жизни [1, 8]. Несмотря на то, что НВЛ является широко распространенным вариантом лечения, мнения об ИВЛ через трахеостому, при помощью которой повышается выживаемость, но оказывается влияние на прогрессирование заболевания, неоднозначны.

  2. In-text reference with the coordinate start=32760
    Prefix
    Это противоречие, особенно при быстром прогрессировании заболевания, вызвано вероятностью нежелательных ситуаций, например синдрома изоляции, а не обременительностью такого лечения для семьи больного и общества в целом. Выбор варианта лечения – НВЛ или ИВЛ – должен обсуждаться как можно раньше с пациентом и его окружением
    Exact
    [36]
    Suffix
    . Обследование дыхательной системы пациента должно проводиться как можно раньше для ранней диагностики респираторных нарушений и обсуждения предпочтений самого больного с ним самим и его родственниками.

  3. In-text reference with the coordinate start=34145
    Prefix
    Медико!юридические аспекты В разных странах Европы возможны разные варианты завершения жизни больных с НМЗ: а) эвтаназия; б) ограничение терапевтических усилий; в) отказ от лечения; г) паллиативная седация; д) прекращение лечения в связи со смертью. Например, в Испании запрещены эвтаназия и помощь при суициде
    Exact
    [36]
    Suffix
    . Выбор оптимального решения зависит от цели: а) помощь пациенту в подготовке к смерти; б) выполнение воли больного; в) препятствование смерти; г) уменьшение эмоциональной нагрузки; д) достижение соглашения между всеми участниками событий: самим пациентом, его родственниками и медицинским персоналом.

38
Lanken P., Terry P., DeLisser H.M.An Official American Thoracic Society Clinical Policy Statement: palliative care for patients with respiratory diseases and critical illnesses. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2008; 177: 912–927.
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=35626
    Prefix
    Необходимым условием такого развития событий является желание пациента о продлении жизни с помощью ИВЛ либо прекращении лечения ввиду его бесперспективности. Паллиативное лечение Если ИВЛ неэффективно либо пациент не переносит эту процедуру, рекомендуется паллиативное лечение
    Exact
    [38]
    Suffix
    , например, кислородотерапия или назначение морфина. Паллиативная седация заключается в назначении больному в терминальной стадии заболевания лекарственных препаратов в дозах и комбинациях, вызывающих притупление сознания, для облегчения симптомов, рефрактерных к другому лечению.

39
Aguilar M., Badenes D., Gelonch O. Enfermedades neurolуgicas crуnicas y abordaje interdisciplinar. Summa Neurol. 2002; 1: 38–41.
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=36604
    Prefix
    Амбулаторная помощь Многопрофильные клиники Уровень оснащения многопрофильных клиник соответствует многочисленным потребностям пациентов с нейромышечными нарушениями, все необходимые исследования и процедуры выполняются в одном месте, улучшается клинический опыт врачей, медицинская помощь оказывается в наиболее полном объеме и в максимально ранние сроки
    Exact
    [39–44]
    Suffix
    . Показано, что в многопрофильных клиниках выше уровень выживаемости и качества жизни больных с НМЗ (1С) при значительной экономии ресурсов здравоохранения по сравнению с традиционной системой медицинской помощи.

40
Escarrabill J., Dáz S., Masa J.F. et al.Hospital based longterm home respiratory care in Spain. Chest 1999; 116 (Suppl.): 318.
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=36604
    Prefix
    Амбулаторная помощь Многопрофильные клиники Уровень оснащения многопрофильных клиник соответствует многочисленным потребностям пациентов с нейромышечными нарушениями, все необходимые исследования и процедуры выполняются в одном месте, улучшается клинический опыт врачей, медицинская помощь оказывается в наиболее полном объеме и в максимально ранние сроки
    Exact
    [39–44]
    Suffix
    . Показано, что в многопрофильных клиниках выше уровень выживаемости и качества жизни больных с НМЗ (1С) при значительной экономии ресурсов здравоохранения по сравнению с традиционной системой медицинской помощи.

41
Escarrabill J., Farrero E., Prats E. Unidad funcional respiratoria multidisciplinar. Med. Clin. (Barc.). 1996; 107: 438–439.
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=36604
    Prefix
    Амбулаторная помощь Многопрофильные клиники Уровень оснащения многопрофильных клиник соответствует многочисленным потребностям пациентов с нейромышечными нарушениями, все необходимые исследования и процедуры выполняются в одном месте, улучшается клинический опыт врачей, медицинская помощь оказывается в наиболее полном объеме и в максимально ранние сроки
    Exact
    [39–44]
    Suffix
    . Показано, что в многопрофильных клиниках выше уровень выживаемости и качества жизни больных с НМЗ (1С) при значительной экономии ресурсов здравоохранения по сравнению с традиционной системой медицинской помощи.

42
Corr B., Frost E., Traynor B.J., Hardiman O. Service provision for patients with ALS/MND: a cost-effective multidisciplinary approach. J. Neurol. Sci. 1998; 160 (Suppl. 1): S141–S145.
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=36604
    Prefix
    Амбулаторная помощь Многопрофильные клиники Уровень оснащения многопрофильных клиник соответствует многочисленным потребностям пациентов с нейромышечными нарушениями, все необходимые исследования и процедуры выполняются в одном месте, улучшается клинический опыт врачей, медицинская помощь оказывается в наиболее полном объеме и в максимально ранние сроки
    Exact
    [39–44]
    Suffix
    . Показано, что в многопрофильных клиниках выше уровень выживаемости и качества жизни больных с НМЗ (1С) при значительной экономии ресурсов здравоохранения по сравнению с традиционной системой медицинской помощи.

43
Traynor B.J., Alexander M., Corr B. et al. Effect of a multidisciplinary amyotrophic lateral sclerosis (ALS) clinic on ALS survival: a population based study, 1996–2000. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. 2003; 74: 1258–1261.
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=36604
    Prefix
    Амбулаторная помощь Многопрофильные клиники Уровень оснащения многопрофильных клиник соответствует многочисленным потребностям пациентов с нейромышечными нарушениями, все необходимые исследования и процедуры выполняются в одном месте, улучшается клинический опыт врачей, медицинская помощь оказывается в наиболее полном объеме и в максимально ранние сроки
    Exact
    [39–44]
    Suffix
    . Показано, что в многопрофильных клиниках выше уровень выживаемости и качества жизни больных с НМЗ (1С) при значительной экономии ресурсов здравоохранения по сравнению с традиционной системой медицинской помощи.

44
Zoccolella S., Beghi E., Palagano G. et al.ALS multidisciplinary clinic and survival. Results from a population-based study in Southern Italy. J. Neurol. 2007; 254: 1107–1112. Поступила 06.01.14 УДК 616.248!085
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=36604
    Prefix
    Амбулаторная помощь Многопрофильные клиники Уровень оснащения многопрофильных клиник соответствует многочисленным потребностям пациентов с нейромышечными нарушениями, все необходимые исследования и процедуры выполняются в одном месте, улучшается клинический опыт врачей, медицинская помощь оказывается в наиболее полном объеме и в максимально ранние сроки
    Exact
    [39–44]
    Suffix
    . Показано, что в многопрофильных клиниках выше уровень выживаемости и качества жизни больных с НМЗ (1С) при значительной экономии ресурсов здравоохранения по сравнению с традиционной системой медицинской помощи.