The 20 references with contexts in paper D. Khabibullina F., A. Chernyaev L., I. Palyshev P., M. Samsonova V., Д. Хабибуллина Ф., А. Черняев Л., И. Папышев П., М. Самсонова В. (2014) “Легочный альвеолярный протеиноз со смертельным исходом // Pulmonary alveolar proteinosis leading to death” / spz:neicon:pulmonology:y:2013:i:1:p:112-115

1
Borie R., Danel C., Debray M.P. et al.Pulmonary alveolar proteinosis. Eur. Respir. Rev. 2011, 20 (120): 98–107.
Total in-text references: 2
  1. In-text reference with the coordinate start=406
    Prefix
    протеиноз (ЛАП) (синони$ мы – легочный альвеолярный липопротеиноз, ле$ гочный альвеолярный фосфолипопротеиноз) отно$ сится к редким заболеваниям и характеризуется накоплением в просветах альвеол белково$липидно$ го ШИК$положительного материала, что приводит к прогрессирующей дыхательной недостаточности. Заболевание встречается в 1–4 наблюдениях на 1 млн населения
    Exact
    [1, 2]
    Suffix
    . Болеют преимущественно лица в возрасте 20–50 лет, реже заболевание встреча$ ется у детей и пожилых пациентов, соотношение мужчин и женщин составляет 2–3 : 1 [3]. ЛАП впервые был описан S.H.Rosen et al.в 1958 г. [4].

  2. In-text reference with the coordinate start=3323
    Prefix
    В 90 % наблюдений доказан аутоиммунный механизм воз$ никновения ЛАП, о чем свидетельствует обнаруже$ ние в супернатанте жидкости альвеолярного лаважа или в сыворотке крови поликлональных аутоантител против ГМ$КСФ
    Exact
    [1, 17]
    Suffix
    . Клинически заболевание характеризуется воз$ никновением одышки, сухим кашлем и / или лихо$ радкой, может возникать кровохарканье. В некото$ рых случаях болезнь протекает длительное время бессимптомно.

2
Morbini P., Guddo F., Contini P. et al.Rare diffuse diseases of lung. Pulmonary alveolar proteinosis, lymphangioleiomy$ omatosis, amyloidosis. Pathologica 2010, 102 (6): 547–556.
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=406
    Prefix
    протеиноз (ЛАП) (синони$ мы – легочный альвеолярный липопротеиноз, ле$ гочный альвеолярный фосфолипопротеиноз) отно$ сится к редким заболеваниям и характеризуется накоплением в просветах альвеол белково$липидно$ го ШИК$положительного материала, что приводит к прогрессирующей дыхательной недостаточности. Заболевание встречается в 1–4 наблюдениях на 1 млн населения
    Exact
    [1, 2]
    Suffix
    . Болеют преимущественно лица в возрасте 20–50 лет, реже заболевание встреча$ ется у детей и пожилых пациентов, соотношение мужчин и женщин составляет 2–3 : 1 [3]. ЛАП впервые был описан S.H.Rosen et al.в 1958 г. [4].

3
Илькович М.М. Альвеолярный протеиноз. В кн. Чуча$ лин А.Г. (ред.). Респираторная медицина. Руководство. М.: ГЭОТАР$Медиа; 2007; т. 2: 311–317.
Total in-text references: 4
  1. In-text reference with the coordinate start=577
    Prefix
    Заболевание встречается в 1–4 наблюдениях на 1 млн населения [1, 2]. Болеют преимущественно лица в возрасте 20–50 лет, реже заболевание встреча$ ется у детей и пожилых пациентов, соотношение мужчин и женщин составляет 2–3 : 1
    Exact
    [3]
    Suffix
    . ЛАП впервые был описан S.H.Rosen et al.в 1958 г. [4]. Выделяют врожденную (семейную) [5], приобретен$ ную формы и вторичный псевдопротеиноз. Врож$ денная форма болезни обусловлена мутациями ге$ нов, кодирующих структуру белков сурфактанта В и С или бета с – цепи рецепторов для гранулоцит$ макрофаг$колониестимулирующиего фактора (ГМ$ КСФ) [6].

  2. In-text reference with the coordinate start=1591
    Prefix
    состояниях (ВИЧ$инфекции), при вирусно$ бактериальных инфекциях, пневмоцистной инфек$ ции, кокцидиомикозе, аспергиллезе, нокардиозе [8], при злокачественных солитарных опухолях, лей$ козах, лимфомах, при различных пневмокониозах, вызванных действием алюминия, асбеста, индия, кремния, при воздействии токсических паров при производстве пластмасс, озона, двуокиси азота
    Exact
    [3, 9–11]
    Suffix
    . Взрослые больные ЛАП в 65–79 % являются курильщиками [3, 12]. В основе патогенеза ЛАП лежит нарушение обме$ на сурфактанта, состоящего из 80 % фосфолипидов, 10 % холестерола, 10 % белков SP$A, B, C и D.

  3. In-text reference with the coordinate start=1660
    Prefix
    пневмоцистной инфек$ ции, кокцидиомикозе, аспергиллезе, нокардиозе [8], при злокачественных солитарных опухолях, лей$ козах, лимфомах, при различных пневмокониозах, вызванных действием алюминия, асбеста, индия, кремния, при воздействии токсических паров при производстве пластмасс, озона, двуокиси азота [3, 9–11]. Взрослые больные ЛАП в 65–79 % являются курильщиками
    Exact
    [3, 12]
    Suffix
    . В основе патогенеза ЛАП лежит нарушение обме$ на сурфактанта, состоящего из 80 % фосфолипидов, 10 % холестерола, 10 % белков SP$A, B, C и D. Белки сурфактанта В и С вместе с фосфолипидами форми$ руют ламиллярные тельца и внутриальвеолярно вза$ имодействуют с белками А и D, образуя тубулярный миелин.

  4. In-text reference with the coordinate start=2518
    Prefix
    Нарушение взаимодей$ ствия ГМ$КСФ с клеточными рецепторами ведет к тому, что клетки$мишени не получают сигнал для расщепления сурфактанта, в результате чего проис$ ходит избыточная его продукция и накопление вну$ три альвеол, что резко уменьшает поверхность га$ зообмена
    Exact
    [3, 15, 16]
    Suffix
    . Кроме того, у больных ЛАП наблюдается дефицит фагоцитарной способности альвеолярных макрофагов, их миграции и фаголизо$ сомальной функции, что приводит к снижению кли$ ренса сурфактанта. Накопление сурфактанта еще более ингибирует функцию альвеолярных макрофа$ гов.

4
Rosen S.H., Castleman B., Leibow A.A.Pulmonary alveolar proteinosis. N. Engl. J. Med. 1958; 258 (23): 1123–1142.
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=630
    Prefix
    Болеют преимущественно лица в возрасте 20–50 лет, реже заболевание встреча$ ется у детей и пожилых пациентов, соотношение мужчин и женщин составляет 2–3 : 1 [3]. ЛАП впервые был описан S.H.Rosen et al.в 1958 г.
    Exact
    [4]
    Suffix
    . Выделяют врожденную (семейную) [5], приобретен$ ную формы и вторичный псевдопротеиноз. Врож$ денная форма болезни обусловлена мутациями ге$ нов, кодирующих структуру белков сурфактанта В и С или бета с – цепи рецепторов для гранулоцит$ макрофаг$колониестимулирующиего фактора (ГМ$ КСФ) [6].

5
Teja K., Cooper P.,Squires J.,Schnatterly P.Pulmonary alve$ olar proteinosis in four siblings. N. Engl. J. Med. 1981; 305: 1390–1397.
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=665
    Prefix
    Болеют преимущественно лица в возрасте 20–50 лет, реже заболевание встреча$ ется у детей и пожилых пациентов, соотношение мужчин и женщин составляет 2–3 : 1 [3]. ЛАП впервые был описан S.H.Rosen et al.в 1958 г. [4]. Выделяют врожденную (семейную)
    Exact
    [5]
    Suffix
    , приобретен$ ную формы и вторичный псевдопротеиноз. Врож$ денная форма болезни обусловлена мутациями ге$ нов, кодирующих структуру белков сурфактанта В и С или бета с – цепи рецепторов для гранулоцит$ макрофаг$колониестимулирующиего фактора (ГМ$ КСФ) [6].

6
Griese M., Ripper J., Sibbersen A. et al.Long$termfollow$up and treatmentof congenital alveolar proteinosis. BMC Pediatr. 2011; 11: 72–81.
Total in-text references: 2
  1. In-text reference with the coordinate start=940
    Prefix
    Врож$ денная форма болезни обусловлена мутациями ге$ нов, кодирующих структуру белков сурфактанта В и С или бета с – цепи рецепторов для гранулоцит$ макрофаг$колониестимулирующиего фактора (ГМ$ КСФ)
    Exact
    [6]
    Suffix
    . Врожденная форма заболевания встреча$ ется в 10 %, приобретенная или идиопатическая – в 90 % наблюдений. Вторичная форма заболевания является следствием цитотоксической терапии, при пересадке костного мозга [7], при иммунодефицит$ ных состояниях (ВИЧ$инфекции), при вирусно$ бактериальных инфекциях, пневмоцистной инфек$ ции, кокцидиомикозе, аспергиллезе, нокардиозе

  2. In-text reference with the coordinate start=5268
    Prefix
    При трансбронхиальной и открытой биопсии легких полости альвеол запол$ нены ШИК$положительным гранулярным материа$ лом, встречаются игольчатые холестериновые струк$ туры, пенистые макрофаги, более интенсивно окрашенные овальные тельца
    Exact
    [6]
    Suffix
    , межальвеолярные перегородки, как правило, тонкие, обычного строе$ ния, в некоторых случаях описывают их умеренно выраженный фиброз. Считается, что при первичном (врожденном) ЛАП ШИК$положительный материал имеет более равномерное окрашивание, в то время как при приобретенных формах – гранулярное (оча$ говое) неравномерное окрашивание.

7
Ansari M., Rougemont A.L., Le Deist F. et al.Secondary pul$ monary alveolar proteinosis after unrelated cord blood hematopoietic cell transplantation. Pediatr. Transplant. 2011. doi 10.1111/j. 1399–3046. 2011.01487.x.
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=1171
    Prefix
    Врожденная форма заболевания встреча$ ется в 10 %, приобретенная или идиопатическая – в 90 % наблюдений. Вторичная форма заболевания является следствием цитотоксической терапии, при пересадке костного мозга
    Exact
    [7]
    Suffix
    , при иммунодефицит$ ных состояниях (ВИЧ$инфекции), при вирусно$ бактериальных инфекциях, пневмоцистной инфек$ ции, кокцидиомикозе, аспергиллезе, нокардиозе [8], при злокачественных солитарных опухолях, лей$ козах, лимфомах, при различных пневмокониозах, вызванных действием алюминия, асбеста, индия, кремния, при воздействии токсических паров при производстве пластмасс,

8
Yamaguchi S., Takayanagi N.,Tokunaga D. et al.A case pul$ monary alveolar proteinosis which initially deteriorated rap$ idly with exacerbation of pulmonary nocardiosis, responded promptly to treatment of the pulmonary nocardiosis. Nihon Kokyuki Gakkai Zasshi 2010; 48 (8): 580–583.
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=1337
    Prefix
    Вторичная форма заболевания является следствием цитотоксической терапии, при пересадке костного мозга [7], при иммунодефицит$ ных состояниях (ВИЧ$инфекции), при вирусно$ бактериальных инфекциях, пневмоцистной инфек$ ции, кокцидиомикозе, аспергиллезе, нокардиозе
    Exact
    [8]
    Suffix
    , при злокачественных солитарных опухолях, лей$ козах, лимфомах, при различных пневмокониозах, вызванных действием алюминия, асбеста, индия, кремния, при воздействии токсических паров при производстве пластмасс, озона, двуокиси азота [3, 9–11].

9
Huang H., Lu Z.W., Xu Z.J. A clinical analisis of 9 cases of pulmonary alveolar proteinosis with secondary infection. Zhonghua Nei Ke Za Zhi 2011; 50 (3): 216–220.
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=1591
    Prefix
    состояниях (ВИЧ$инфекции), при вирусно$ бактериальных инфекциях, пневмоцистной инфек$ ции, кокцидиомикозе, аспергиллезе, нокардиозе [8], при злокачественных солитарных опухолях, лей$ козах, лимфомах, при различных пневмокониозах, вызванных действием алюминия, асбеста, индия, кремния, при воздействии токсических паров при производстве пластмасс, озона, двуокиси азота
    Exact
    [3, 9–11]
    Suffix
    . Взрослые больные ЛАП в 65–79 % являются курильщиками [3, 12]. В основе патогенеза ЛАП лежит нарушение обме$ на сурфактанта, состоящего из 80 % фосфолипидов, 10 % холестерола, 10 % белков SP$A, B, C и D.

10
Shimuzu Y., Matsuzaki S., Dobashi K. et al.Elemental analy$ sis of lung tissue particles and intracellular iron content of alveolar macrophages in pulmonary alveolar proteinosis. Respir. Res. 2011; 12: 88–99.
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=1591
    Prefix
    состояниях (ВИЧ$инфекции), при вирусно$ бактериальных инфекциях, пневмоцистной инфек$ ции, кокцидиомикозе, аспергиллезе, нокардиозе [8], при злокачественных солитарных опухолях, лей$ козах, лимфомах, при различных пневмокониозах, вызванных действием алюминия, асбеста, индия, кремния, при воздействии токсических паров при производстве пластмасс, озона, двуокиси азота
    Exact
    [3, 9–11]
    Suffix
    . Взрослые больные ЛАП в 65–79 % являются курильщиками [3, 12]. В основе патогенеза ЛАП лежит нарушение обме$ на сурфактанта, состоящего из 80 % фосфолипидов, 10 % холестерола, 10 % белков SP$A, B, C и D.

11
Cummings K.J., Nacano M., Omae K. et al. Indium lung dis$ ease. Chest 2012; 141 (6): 1512–1521.
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=1591
    Prefix
    состояниях (ВИЧ$инфекции), при вирусно$ бактериальных инфекциях, пневмоцистной инфек$ ции, кокцидиомикозе, аспергиллезе, нокардиозе [8], при злокачественных солитарных опухолях, лей$ козах, лимфомах, при различных пневмокониозах, вызванных действием алюминия, асбеста, индия, кремния, при воздействии токсических паров при производстве пластмасс, озона, двуокиси азота
    Exact
    [3, 9–11]
    Suffix
    . Взрослые больные ЛАП в 65–79 % являются курильщиками [3, 12]. В основе патогенеза ЛАП лежит нарушение обме$ на сурфактанта, состоящего из 80 % фосфолипидов, 10 % холестерола, 10 % белков SP$A, B, C и D.

12
Bonella F., Bauer P.C., Griese M. et al.Pulmonary alveolar proteinosis: new insights from a single$center cohort of 70 patients. Respir. Med. 2011; 105 (12): 1908–1916.
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=1660
    Prefix
    пневмоцистной инфек$ ции, кокцидиомикозе, аспергиллезе, нокардиозе [8], при злокачественных солитарных опухолях, лей$ козах, лимфомах, при различных пневмокониозах, вызванных действием алюминия, асбеста, индия, кремния, при воздействии токсических паров при производстве пластмасс, озона, двуокиси азота [3, 9–11]. Взрослые больные ЛАП в 65–79 % являются курильщиками
    Exact
    [3, 12]
    Suffix
    . В основе патогенеза ЛАП лежит нарушение обме$ на сурфактанта, состоящего из 80 % фосфолипидов, 10 % холестерола, 10 % белков SP$A, B, C и D. Белки сурфактанта В и С вместе с фосфолипидами форми$ руют ламиллярные тельца и внутриальвеолярно вза$ имодействуют с белками А и D, образуя тубулярный миелин.

13
Carey B., Trapnell B.C.The molecular basis of pulmonary alveolar proteinosis. Clin. Immunol. 2010, 135 (2): 223–235.
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=2217
    Prefix
    Сурфактант инактивируется в результате перехода в поверхностно$неактивные субстанции, 80 % которых рекрутируется альвеолоцитами 2$го ти$ па. Оставшиеся 20 % субстанции инактивируются альвеолярными макрофагами. Этот процесс регули$ руется ГМ$КСФ
    Exact
    [13, 14]
    Suffix
    . Нарушение взаимодей$ ствия ГМ$КСФ с клеточными рецепторами ведет к тому, что клетки$мишени не получают сигнал для расщепления сурфактанта, в результате чего проис$ ходит избыточная его продукция и накопление вну$ три альвеол, что резко уменьшает поверхность га$ зообмена [3, 15, 16].

14
Luisetti M., Bruno P., Kadija Z. et al. Relationship between diffuse pulmonary fibrosis, alveolar proteinosis, and granu$ locyte$macrophage colony stimulating factor autoantibod$ ies. Respir. Care. 2011, 56 (10): 1608–1610. Хабибуллина Д.Ф. и др. Легочный альвеолярный протеиноз со смертельным исходом 114 Рис. 2. Скопление гомогенных зернистых эозинофильных масс и пенистых альвеолярных макрофагов в просветах альвеол. Окраска гематоксилином и эозином; ×100 Рис. 3. ШИК$положительные зернистые массы в просветах аль$ веол. ШИК$реакция; ×100. Рис. 4. Очаговый фиброз межальвеолярных перегородок. Окраска по Ван$Гизону с докраской на эластику; ×100 115 Заметки из практики
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=2217
    Prefix
    Сурфактант инактивируется в результате перехода в поверхностно$неактивные субстанции, 80 % которых рекрутируется альвеолоцитами 2$го ти$ па. Оставшиеся 20 % субстанции инактивируются альвеолярными макрофагами. Этот процесс регули$ руется ГМ$КСФ
    Exact
    [13, 14]
    Suffix
    . Нарушение взаимодей$ ствия ГМ$КСФ с клеточными рецепторами ведет к тому, что клетки$мишени не получают сигнал для расщепления сурфактанта, в результате чего проис$ ходит избыточная его продукция и накопление вну$ три альвеол, что резко уменьшает поверхность га$ зообмена [3, 15, 16].

15
Nei T., Urano S., Motoi N. et al. IgM$type GM$CSF auto$ antibody is etiologically a bystander but associated with IgG$type autoantibodyproduction in autoimmune pul$ monary alveolar proteinosis. Am. J. Physiol. Lung Cell. Mol. Physiol. 2012, 302 (9): 959–964.
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=2518
    Prefix
    Нарушение взаимодей$ ствия ГМ$КСФ с клеточными рецепторами ведет к тому, что клетки$мишени не получают сигнал для расщепления сурфактанта, в результате чего проис$ ходит избыточная его продукция и накопление вну$ три альвеол, что резко уменьшает поверхность га$ зообмена
    Exact
    [3, 15, 16]
    Suffix
    . Кроме того, у больных ЛАП наблюдается дефицит фагоцитарной способности альвеолярных макрофагов, их миграции и фаголизо$ сомальной функции, что приводит к снижению кли$ ренса сурфактанта. Накопление сурфактанта еще более ингибирует функцию альвеолярных макрофа$ гов.

16
Khan A., Agarwal R. Pulmonary alveolar proteinosis. Respir. Care 2011, 56 (7): 1016–1028.
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=2518
    Prefix
    Нарушение взаимодей$ ствия ГМ$КСФ с клеточными рецепторами ведет к тому, что клетки$мишени не получают сигнал для расщепления сурфактанта, в результате чего проис$ ходит избыточная его продукция и накопление вну$ три альвеол, что резко уменьшает поверхность га$ зообмена
    Exact
    [3, 15, 16]
    Suffix
    . Кроме того, у больных ЛАП наблюдается дефицит фагоцитарной способности альвеолярных макрофагов, их миграции и фаголизо$ сомальной функции, что приводит к снижению кли$ ренса сурфактанта. Накопление сурфактанта еще более ингибирует функцию альвеолярных макрофа$ гов.

17
Stokfosa A., Radzikowska E., Baranska I. et. al. Autolim$ munolodical pulmonary alveolar proteinosis$case report. Pneumonol. Alergol. Pol. 2012, 80 (1): 82–86.
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=3323
    Prefix
    В 90 % наблюдений доказан аутоиммунный механизм воз$ никновения ЛАП, о чем свидетельствует обнаруже$ ние в супернатанте жидкости альвеолярного лаважа или в сыворотке крови поликлональных аутоантител против ГМ$КСФ
    Exact
    [1, 17]
    Suffix
    . Клинически заболевание характеризуется воз$ никновением одышки, сухим кашлем и / или лихо$ радкой, может возникать кровохарканье. В некото$ рых случаях болезнь протекает длительное время бессимптомно.

18
Rubinstein I., Mullen J.M.B., Hoffstein V.Morphologic diag$ nosis of idiopathic pulmonary alveolar lipoproteinosis$ revisited. Arch. Intern. Med. 1988; 148: 813–819.
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=3640
    Prefix
    Клинически заболевание характеризуется воз$ никновением одышки, сухим кашлем и / или лихо$ радкой, может возникать кровохарканье. В некото$ рых случаях болезнь протекает длительное время бессимптомно. При исследовании функции внешне$ го дыхания имеет место рестриктивный тип наруше$ ния функции
    Exact
    [18]
    Suffix
    . При ЛАП в сыворотке крови уве$ личивается уровень лактатдегидрогеназы [19]. При рентгенологическом исследовании наблюдается би$ латеральная инфильтрация без четких границ в сред$ них и нижних долях легких, корни легких не струк$ турированы.

19
Hoffman R.R., Rogers R.M. Serum and lavage lactatdegy$ dronase isoenzymes in pulmonary alveolar proteinosis. Am. Rev. Respir. Dis. 1991; 143: 42–53.
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=3718
    Prefix
    В некото$ рых случаях болезнь протекает длительное время бессимптомно. При исследовании функции внешне$ го дыхания имеет место рестриктивный тип наруше$ ния функции [18]. При ЛАП в сыворотке крови уве$ личивается уровень лактатдегидрогеназы
    Exact
    [19]
    Suffix
    . При рентгенологическом исследовании наблюдается би$ латеральная инфильтрация без четких границ в сред$ них и нижних долях легких, корни легких не струк$ турированы. При компьютерно$томографическом (КТ) исследовании выявляется 2$стороннее сниже$ ние воздушности за счет утолщения междолькового и внутридолькового интерстиция, альвеолы заполне$ ны содержимым низкой плотност

20
Труфанов Г.Е., Ментусова Г.М. Лучевая диагностика за$ болеваний и повреждений органов грудной полости: Атлас рентгено$компьютерно$томографических изо$ бражений: Руководство для врачей. СПб.: Изд$во "ЭЛ$ БИ$СПб"; 2008. 197–256.
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=4804
    Prefix
    России: 105077, Москва, ул. 11/я Парковая, 32, корп. 4 D.F.Khabibullina, A.L.Chernyaev, I.P.Palyshev, M.V.Samsonova Pulmonary alveolar proteinosis leading to death Key words:pulmonary alveolar proteinosis, aytopsy. Ключевые слова:легочный альвеолярный протеиноз, аутопсия. 113 Заметки из практики прослеживаются сегментарные и субсегментарные бронхи, сосудистый рисунок не деформируется
    Exact
    [20]
    Suffix
    . При исследовании бронхо$альвеолярных смывов они имеют молочно$непрозрачный вид, цитологи$ чески определяются аморфные массы с макрофага$ ми, имеющими в цитоплазме множественные ШИК$ положительные вакуоли.