The 18 references with contexts in paper S. Krasovsky A., A. Chernyak V., E. Amelina L., V. Nikonova S., A. Voronkova Yu., V. Samoilenko A., Zh. Naumenko K., N. Kashirskaya Yu., N. Kapranov I., V. Sheman D., L. Shabalova A., V. Chistyakova P., O. Simonova I., S. Semykin Yu., Yu. Gorinova V., L. Avakyan V., P. Vetrova N., Z. Kusova A., M. Usacheva V., M. Samsonova V., A. Chernyaev L., A. Chuchalin G., С. Красовский А., А. Черняк В., Е. Амелина Л., В. Никонова С., А. Воронкова Ю., В. Самойленко А., Ж. Науменко К., Н. Каширская Ю., Н. Капранов И., В. Шерман Д., Л. Шабалова А., В. Чистякова П., О. Симонова И., С. Семыкин Ю., Ю. Горинова В., Л. Авакян В., П. Петрова Н., З. Кусова А., М. Усачева В., М. Самсонова В., А. Черняев Л., А. Чучалин Г. (2014) “Динамика выживаемости больных муковисцидозом в Москве и Московской области за периоды 1992–2001 и 2002–2011 гг. // Survival trends of cystic fibrosis patients in Moscow and Moscow region in 1992–2001 and 2002–2011” / spz:neicon:pulmonology:y:2012:i:3:p:79-86

1
Cystic Fibrosis Foundation, Patient Registry 2010 Annual Report, Cystic Fibrosis Foundation, Bethesda, Md, USA,
Total in-text references: 2
  1. In-text reference with the coordinate start=603
    Prefix
    Данная патология характеризуется полиорганным поражением, имеет тяжелое течение и неблагоприятный прогноз. Успехи в лечении МВ за последние 10-летия привели к увеличению ожидаемой продолжительности жизни во всех странах, где регистрируется эта нозология
    Exact
    [1–4]
    Suffix
    . Ожидаемая продолжительность жизни является показателем выживаемости и определяет вероятность для пациента прожить какое-то время с момента рождения. Интегральным показателем анализа является медиана выживаемости, определяющая возраст, для С.

  2. In-text reference with the coordinate start=12509
    Prefix
    Это подтверждают данные о повышении медианы выживаемости с 25,9 (на 01.01.02), до 37,2 лет (на 01.01.12), 2-кратный рост общего числа пациентов, увеличение доли больных старше 18 лет (18,9 и 31,8 % соответственно). На настоящий момент показатель медианы выживаемости сопоставим с ведущими западными странами: в США (2010 г.) она составила 38,3 лет
    Exact
    [1]
    Suffix
    , в Великобритании (2009 г.) – 34,4 года [2], в Канаде (2009 г.) – 46,7 лет [3] (табл. 3). Прирост медианы выживаемости за 10-летний период в Москве и Московской обл. составил 11,3 лет, что выше, чем аналогичный прирост в США (прирост по сравнению с 1999 г. – 7,3 года), и ниже, чем аналогичный показатель в Канаде (прирост по сравнению с 1999 г. – 12,6 лет).

2
11.www.cff.org 2. UK CF Registry. Annual data report 2009. Cystic Fibrosis Trust 2011. www.cftrust.org.uk.
Total in-text references: 2
  1. In-text reference with the coordinate start=603
    Prefix
    Данная патология характеризуется полиорганным поражением, имеет тяжелое течение и неблагоприятный прогноз. Успехи в лечении МВ за последние 10-летия привели к увеличению ожидаемой продолжительности жизни во всех странах, где регистрируется эта нозология
    Exact
    [1–4]
    Suffix
    . Ожидаемая продолжительность жизни является показателем выживаемости и определяет вероятность для пациента прожить какое-то время с момента рождения. Интегральным показателем анализа является медиана выживаемости, определяющая возраст, для С.

  2. In-text reference with the coordinate start=12554
    Prefix
    данные о повышении медианы выживаемости с 25,9 (на 01.01.02), до 37,2 лет (на 01.01.12), 2-кратный рост общего числа пациентов, увеличение доли больных старше 18 лет (18,9 и 31,8 % соответственно). На настоящий момент показатель медианы выживаемости сопоставим с ведущими западными странами: в США (2010 г.) она составила 38,3 лет [1], в Великобритании (2009 г.) – 34,4 года
    Exact
    [2]
    Suffix
    , в Канаде (2009 г.) – 46,7 лет [3] (табл. 3). Прирост медианы выживаемости за 10-летний период в Москве и Московской обл. составил 11,3 лет, что выше, чем аналогичный прирост в США (прирост по сравнению с 1999 г. – 7,3 года), и ниже, чем аналогичный показатель в Канаде (прирост по сравнению с 1999 г. – 12,6 лет).

3
Canadian Cystic Fibrosis Patient Data Registry Report 2009. www.cysticfibrosis.ca
Total in-text references: 2
  1. In-text reference with the coordinate start=603
    Prefix
    Данная патология характеризуется полиорганным поражением, имеет тяжелое течение и неблагоприятный прогноз. Успехи в лечении МВ за последние 10-летия привели к увеличению ожидаемой продолжительности жизни во всех странах, где регистрируется эта нозология
    Exact
    [1–4]
    Suffix
    . Ожидаемая продолжительность жизни является показателем выживаемости и определяет вероятность для пациента прожить какое-то время с момента рождения. Интегральным показателем анализа является медиана выживаемости, определяющая возраст, для С.

  2. In-text reference with the coordinate start=12588
    Prefix
    На настоящий момент показатель медианы выживаемости сопоставим с ведущими западными странами: в США (2010 г.) она составила 38,3 лет [1], в Великобритании (2009 г.) – 34,4 года [2], в Канаде (2009 г.) – 46,7 лет
    Exact
    [3]
    Suffix
    (табл. 3). Прирост медианы выживаемости за 10-летний период в Москве и Московской обл. составил 11,3 лет, что выше, чем аналогичный прирост в США (прирост по сравнению с 1999 г. – 7,3 года), и ниже, чем аналогичный показатель в Канаде (прирост по сравнению с 1999 г. – 12,6 лет).

4
Dodge J.A., Lewis P.A., Stanton M. et al.Cystic fibrosis mortality and survival in the UK: 1947–2003. Eur. Respir. J. 2007; 29: 522–526.
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=603
    Prefix
    Данная патология характеризуется полиорганным поражением, имеет тяжелое течение и неблагоприятный прогноз. Успехи в лечении МВ за последние 10-летия привели к увеличению ожидаемой продолжительности жизни во всех странах, где регистрируется эта нозология
    Exact
    [1–4]
    Suffix
    . Ожидаемая продолжительность жизни является показателем выживаемости и определяет вероятность для пациента прожить какое-то время с момента рождения. Интегральным показателем анализа является медиана выживаемости, определяющая возраст, для С.

5
Амелина Е.Л., Черняк А.В., Черняев А.Л. Муковисцидоз: определение продолжительности жизни. Пульмонология 2001; 3: 61–64.
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=5426
    Prefix
    Медиана выживаемости не только отражает эффективность проводимых программ лечения МВ, но и позволяет оптимизировать дальнейшую стратегию работы с больными МВ. К сожалению, в нашей стране еще не создан государственный национальный регистр больных МВ, поэтому оценка выживаемости и ее динамики носит локальный и непостоянный характер
    Exact
    [5–12]
    Suffix
    . В связи с этим сохраняется важность оценки медианы выживаемости и ее динамики на уровне изолированных центров МВ и регионов РФ. С 1992 г. больные МВ, живущие в Москве и Московской обл., получают амбулаторное лечение в Российском центре муковисцидоза на базе Детской городской клинической больницы им Н.

6
Черменский А.Г., Гембицкая Т.Е., Орлов А.В. Динамика выживаемости больных муковисцидозом Санкт-Петербурга за 2000–2008 гг. В кн: Капранов Н.И., Каширская Н.Ю. (ред.). Материалы IX Национального конгресса по муковисцидозу "Муковисцидоз у детей и взрослых-2009" Моск. обл. 4–5 апр. 2009 г. М.; 2009. 85–86.
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=5426
    Prefix
    Медиана выживаемости не только отражает эффективность проводимых программ лечения МВ, но и позволяет оптимизировать дальнейшую стратегию работы с больными МВ. К сожалению, в нашей стране еще не создан государственный национальный регистр больных МВ, поэтому оценка выживаемости и ее динамики носит локальный и непостоянный характер
    Exact
    [5–12]
    Suffix
    . В связи с этим сохраняется важность оценки медианы выживаемости и ее динамики на уровне изолированных центров МВ и регионов РФ. С 1992 г. больные МВ, живущие в Москве и Московской обл., получают амбулаторное лечение в Российском центре муковисцидоза на базе Детской городской клинической больницы им Н.

7
Пятеркина О.Г., Шагиахметова Д.С., Храмова Л.В. и др. Особенности течения муковисцидоза в республике Татарстан. В кн.: Капранов Н.И., Каширская Н.Ю. (ред.). Материалы X Юбилейного Нац. конгресса по муковисцидозу "Муковисцидоз у детей и взрослых – 2011". Ярославль, 1–2 июня 2011 г. Ярославль; 2011. 66–67.
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=5426
    Prefix
    Медиана выживаемости не только отражает эффективность проводимых программ лечения МВ, но и позволяет оптимизировать дальнейшую стратегию работы с больными МВ. К сожалению, в нашей стране еще не создан государственный национальный регистр больных МВ, поэтому оценка выживаемости и ее динамики носит локальный и непостоянный характер
    Exact
    [5–12]
    Suffix
    . В связи с этим сохраняется важность оценки медианы выживаемости и ее динамики на уровне изолированных центров МВ и регионов РФ. С 1992 г. больные МВ, живущие в Москве и Московской обл., получают амбулаторное лечение в Российском центре муковисцидоза на базе Детской городской клинической больницы им Н.

8
Чепурная М.М., Ягубянц Е.Т., Белан Г.П.Муковисцидоз детей: особенности ведения больных, изучение продолжительности жизни, медианы выживаемости в Ростовском региональном центре. В кн.: Капранов Н.И., Таблица 5 Медиана выживаемости больных МВ в регионах РФ Регион ГодыМедиана выживаемости, годы Москва и Московская обл.1992–200125,9 Москва и Московская обл.2002–201137,2 Санкт-Петербург200824,4 [6] Казань201022,2 [7] Ростов-на-Дону200911,7 [8] Красноярск200818,3 [9] Ярославль200712,5 [10] Новосибирск200713,1 [11] Екатеринбург200520,5 [12] Каширская Н.Ю. (ред.). Материалы IX Национального конгресса по муковисцидозу. "Муковисцидоз у детей и взрослых – 2009". Моск
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=5426
    Prefix
    Медиана выживаемости не только отражает эффективность проводимых программ лечения МВ, но и позволяет оптимизировать дальнейшую стратегию работы с больными МВ. К сожалению, в нашей стране еще не создан государственный национальный регистр больных МВ, поэтому оценка выживаемости и ее динамики носит локальный и непостоянный характер
    Exact
    [5–12]
    Suffix
    . В связи с этим сохраняется важность оценки медианы выживаемости и ее динамики на уровне изолированных центров МВ и регионов РФ. С 1992 г. больные МВ, живущие в Москве и Московской обл., получают амбулаторное лечение в Российском центре муковисцидоза на базе Детской городской клинической больницы им Н.

9
Чикунов В.В. Совершенствование диагностики и диспансерного наблюдения больных муковисцидозом в Красноярском крае: Автореф. дис. ... канд. мед. наук. Красноярск; 2008.
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=5426
    Prefix
    Медиана выживаемости не только отражает эффективность проводимых программ лечения МВ, но и позволяет оптимизировать дальнейшую стратегию работы с больными МВ. К сожалению, в нашей стране еще не создан государственный национальный регистр больных МВ, поэтому оценка выживаемости и ее динамики носит локальный и непостоянный характер
    Exact
    [5–12]
    Suffix
    . В связи с этим сохраняется важность оценки медианы выживаемости и ее динамики на уровне изолированных центров МВ и регионов РФ. С 1992 г. больные МВ, живущие в Москве и Московской обл., получают амбулаторное лечение в Российском центре муковисцидоза на базе Детской городской клинической больницы им Н.

10
Ашерова И.К., Тараканова В.В., Ганичева Н.П. и др. 15-летний опыт работы центра муковисцидоза в Ярославле. В кн.: VIII Национальный конгресс "Муковис\u0002 цидоз у детей и взрослых". Сборник статей и тезисов. Ярославль, 5–6 июня 2007 г. Ярославль; 2007. 28–35.
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=5426
    Prefix
    Медиана выживаемости не только отражает эффективность проводимых программ лечения МВ, но и позволяет оптимизировать дальнейшую стратегию работы с больными МВ. К сожалению, в нашей стране еще не создан государственный национальный регистр больных МВ, поэтому оценка выживаемости и ее динамики носит локальный и непостоянный характер
    Exact
    [5–12]
    Suffix
    . В связи с этим сохраняется важность оценки медианы выживаемости и ее динамики на уровне изолированных центров МВ и регионов РФ. С 1992 г. больные МВ, живущие в Москве и Московской обл., получают амбулаторное лечение в Российском центре муковисцидоза на базе Детской городской клинической больницы им Н.

11
Романенко Н.И., Кондюрина Е.Г. Изучение продолжительности жизни у больных муковисцидозом, проживающих в г. Новосибирске. В кн.: VIII Национальный конгресс "Муковисцидоз у детей и взрослых". Сборник статей и тезисов. Ярославль, 5–6 июня 2007 г. 132–133.
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=5426
    Prefix
    Медиана выживаемости не только отражает эффективность проводимых программ лечения МВ, но и позволяет оптимизировать дальнейшую стратегию работы с больными МВ. К сожалению, в нашей стране еще не создан государственный национальный регистр больных МВ, поэтому оценка выживаемости и ее динамики носит локальный и непостоянный характер
    Exact
    [5–12]
    Suffix
    . В связи с этим сохраняется важность оценки медианы выживаемости и ее динамики на уровне изолированных центров МВ и регионов РФ. С 1992 г. больные МВ, живущие в Москве и Московской обл., получают амбулаторное лечение в Российском центре муковисцидоза на базе Детской городской клинической больницы им Н.

12
Девайкина М.Е.Динамика выживаемости и состояние качества жизни больных муковисцидозом под влиянием терапевтических комплексов и системы диспансерного наблюдения: Автореф. дис. ... канд. мед. наук. Екатеринбург; 2003.
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=5426
    Prefix
    Медиана выживаемости не только отражает эффективность проводимых программ лечения МВ, но и позволяет оптимизировать дальнейшую стратегию работы с больными МВ. К сожалению, в нашей стране еще не создан государственный национальный регистр больных МВ, поэтому оценка выживаемости и ее динамики носит локальный и непостоянный характер
    Exact
    [5–12]
    Suffix
    . В связи с этим сохраняется важность оценки медианы выживаемости и ее динамики на уровне изолированных центров МВ и регионов РФ. С 1992 г. больные МВ, живущие в Москве и Московской обл., получают амбулаторное лечение в Российском центре муковисцидоза на базе Детской городской клинической больницы им Н.

13
Красовский С.А., Петрова Н.В., Никонова В.С. и др. Спектр мутаций гена трансмембранного регулятора муковисцидоза (СFTR) среди больных Москвы и Московской области. В кн.: Сборник материалов XIV Конгресса педиатров России с международным участием "Актуальные проблемы педиатрии". Москва, 24–27 февр. 2012 г. М.; 384.
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=18450
    Prefix
    Оптимизация и начало использования различных аппаратных методик (Vestи др.) Диагностика МВ у взрослых особо актуальна в центральном регионе России, где суммарная аллельная частота "мягких" мутаций при МВ достаточно высо\u0002 ка и составляет > 5 %
    Exact
    [13]
    Suffix
    . Необходимо отметить, что возрастная структура больных МВ за 2002–2011 гг. стала напоминать естественную возрастную структуру общей популяции, заключающуюся в максимальной насыщенности числа больных первых лет жизни и проградиентном уменьшении их количества с возрастом.

14
Воронкова А.Ю., Шмарина Г.В., Дубовик Л.Г. и др. Дорназа альфа: клинические и лабораторные эффекты. Пульмонология 2006; прил. по муковисцидозу: 25–29.
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=19866
    Prefix
    Однако наиболее важным фактором, повлиявшим на увеличение выживаемости и числа больных, в т. ч. взрослых, является внедрение в последние 10-летия новых препаратов для лечения МВ (табл. 4). Прежде всего речь идет о препарате Пульмозим (дорназа альфа), благоприятный эффект от лечения которым был неоднократно показан в ряде отечественных
    Exact
    [14]
    Suffix
    и зарубежных исследований [15]. Безусловно, среди новых лекарственных препаратов именно активное применение Пульмозима в ежедневной практике сыграло важную роль в улучшении общего прогноза и выживаемости больных всех возрастных групп.

15
Shah P.L., Convey S.P., Scott S.F. et al.A case controlled study with Dornase Alfa to evaluate impact on disease progression over a 4 year period. Respiration 2001; 68:
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=19898
    Prefix
    Однако наиболее важным фактором, повлиявшим на увеличение выживаемости и числа больных, в т. ч. взрослых, является внедрение в последние 10-летия новых препаратов для лечения МВ (табл. 4). Прежде всего речь идет о препарате Пульмозим (дорназа альфа), благоприятный эффект от лечения которым был неоднократно показан в ряде отечественных [14] и зарубежных исследований
    Exact
    [15]
    Suffix
    . Безусловно, среди новых лекарственных препаратов именно активное применение Пульмозима в ежедневной практике сыграло важную роль в улучшении общего прогноза и выживаемости больных всех возрастных групп.

16
164. 16.Ramsey B.W., Astley S.J., Aitken M.L. et al. Efficacy and safety of short-term administration of aerosolized recombinant human deoxyribonuclease in patients with cystic fibrosis. Am. Rev.Respir. Dis. 1993; 148 (1): 145–151.
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=21257
    Prefix
    Так, в исследовании с участием 181 пациента (дети в возрасте ≥8 лет и взрослые), проведенном в США, было показано улучшение показателей объема форсированного выдоха за 1-ю с (ОФВ1) и форсированной жизненной емкости легких (ФЖЕЛ) уже через 10 дней терапии Пульмозимом. Среднее значение ОФВ1увеличилось с 10 до 15 % (р≥0,001), а ФЖЕЛ с 10 до 12 % (р≥0,001)
    Exact
    [16]
    Suffix
    . Если у пациентов с МВ наблюдается отсутствие или минимальное улучшение ОФВ1в течение первых 2 нед. терапии Пульмозимом лечение не следует прерывать. Так как у таких больных было отмечено снижение риска развития инфекций дыхательных путей и необходимости в парентеральной терапии антибиотиками [17].

17
Нodson M.E.Aerosolized dornase alfa (rhDNase) for therapy of cystic fibrosis. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 1995; 151: S70–S74.
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=21573
    Prefix
    Если у пациентов с МВ наблюдается отсутствие или минимальное улучшение ОФВ1в течение первых 2 нед. терапии Пульмозимом лечение не следует прерывать. Так как у таких больных было отмечено снижение риска развития инфекций дыхательных путей и необходимости в парентеральной терапии антибиотиками
    Exact
    [17]
    Suffix
    . Важно подчеркнуть, что для достижения стойкого клинического улучшения терапия Пульмозимом должна быть ежедневной и постоянной [18]. Определенную роль в улучшении прогноза сыграло появление в России в последние 3 года специализированных форм ингаляционных противосинегнойных антибиотиков (тобрамицин и колистин).

18
Fuchs H.J., Borowitz D.S., Christiansen D.H. et al. Effect of aerosolized recombinant human DNase on exacerbations of respiratory symptoms and on pulmonary function in patients with cystic fibrosis. N. Engl. J. Med. 1994; 331: 637–642.
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=21713
    Prefix
    Так как у таких больных было отмечено снижение риска развития инфекций дыхательных путей и необходимости в парентеральной терапии антибиотиками [17]. Важно подчеркнуть, что для достижения стойкого клинического улучшения терапия Пульмозимом должна быть ежедневной и постоянной
    Exact
    [18]
    Suffix
    . Определенную роль в улучшении прогноза сыграло появление в России в последние 3 года специализированных форм ингаляционных противосинегнойных антибиотиков (тобрамицин и колистин). Лечение ингаляционными антибиотиками имеет ряд преимуществ: топическое действие, создание в дыхательных путях высокой концентрации препарата, минимально выраженный системный эффект.