The 163 reference contexts in paper Article Editorial , Статья Редакционная (2017) “Легочная гипертензия. Диагностика и лечение. Европейские клинические рекомендации (2015) (часть 2-я) // Pulmonary hypertension. Diagnosis and therapy. European guidelines, 2015 (Part 2)” / spz:neicon:pulmonology:y:2017:i:4:p:447-471

  1. Start
    2246
    Prefix
    DOI: 10.18093/0869-0189-2017-27-4-447-471 6.3. Лечение В последние десятилетия лечение легочной артериальной гипертензии (ЛАГ) кардинально изменилось – повысилась его сложность, появились новые доказательства эффективности
    Exact
    [146–148]
    Suffix
    . Процесс лечения больных ЛАГ нельзя рассматривать как простое назначение лекарств; сегодня лечение ЛАГ представляет собой сложную стратегию, включающую начальную оценку тяжести больного и последующую оценку эффективности терапии.
    (check this in PDF content)

  2. Start
    2563
    Prefix
    Процесс лечения больных ЛАГ нельзя рассматривать как простое назначение лекарств; сегодня лечение ЛАГ представляет собой сложную стратегию, включающую начальную оценку тяжести больного и последующую оценку эффективности терапии. Современное лечение ЛАГ можно разделить на 3 основных этапа
    Exact
    [149]
    Suffix
    : • 1-й (начальный) этап подразумевает обычные мероприятия (физическая активность, легочная реабилитация под наблюдением специалиста, ведение беременности, контроль рождаемости и постменопаузальная гормональная терапия, плановое хирургическое лечение, профилактика инфекций, психологическая поддержка, повышение приверженности лечению, генетическое консультирование и советы по п
    (check this in PDF content)

  3. Start
    4285
    Prefix
    Общие мероприятия Больные ЛАГ нуждаются в советах по повседневной физической активности и адаптации к неопределенности, связанной с серьезной хронической жизнеЛегочная гипертензия. Диагностика и лечение. Европейские клинические рекомендации (2015) (часть 2-я) 448 угрожающей болезнью. ЛАГ, как правило, сопровождается некоторой степенью социальной изоляции
    Exact
    [150]
    Suffix
    . Повышение уверенности, настрой на преодоление болезни и позитивный взгляд в будущее могут оказать группы поддержки, поэтому желательно мотивировать больного и его родственников присоединяться к таким группам.
    (check this in PDF content)

  4. Start
    4805
    Prefix
    Физическая активность и легочная реабилитация под наблюдением специалиста В Клинических рекомендациях по легочной гипертензии (2009) больным ЛАГ показан активный образ жизни, насколько это позволяют симптомы заболевания
    Exact
    [151]
    Suffix
    . Рекомендуется также избегать чрезмерной физической активности, приводящей к усилению симптомов, а при низком уровне физической активности – физическая реабилитация под наблюдением специалиста.
    (check this in PDF content)

  5. Start
    5115
    Prefix
    Рекомендуется также избегать чрезмерной физической активности, приводящей к усилению симптомов, а при низком уровне физической активности – физическая реабилитация под наблюдением специалиста. Эта рекомендация основана на результатах рандомизированного контролируемого исследования (РКИ)
    Exact
    [152]
    Suffix
    , в котором достигнуто улучшение переносимости физической нагрузки, функционального состояния и качества жизни у лиц с ЛГ, принимавших участие в тренировочной программе, по сравнению с контрольной нетренированной группой.
    (check this in PDF content)

  6. Start
    5509
    Prefix
    ) [152], в котором достигнуто улучшение переносимости физической нагрузки, функционального состояния и качества жизни у лиц с ЛГ, принимавших участие в тренировочной программе, по сравнению с контрольной нетренированной группой. Впоследствии эти результаты подтверждены дополнительными неконтролируемыми исследованиями с использованием разных режимов физической тренировки
    Exact
    [153–157]
    Suffix
    . Опубликованы результаты еще 2 РКИ, в которых показано, что уровень физической активности у тренированных больных ЛАГ повысился, утомляемость уменьшилась, расстояние, пройденное при выполнении 6-минутного шагового теста (6-МШТ) увеличилось, повысились кардиореспираторная функция и качество жизни по сравнению с нетренированной контрольной группой [158, 159].
    (check this in PDF content)

  7. Start
    5892
    Prefix
    Опубликованы результаты еще 2 РКИ, в которых показано, что уровень физической активности у тренированных больных ЛАГ повысился, утомляемость уменьшилась, расстояние, пройденное при выполнении 6-минутного шагового теста (6-МШТ) увеличилось, повысились кардиореспираторная функция и качество жизни по сравнению с нетренированной контрольной группой
    Exact
    [158, 159]
    Suffix
    . Размер выборок во всех этих исследованиях достаточно мал (от 19 до 183 пациентов), а тренировки тщательно контролировались медицинским персоналом и в некоторых случаях выполнялись в стационарных условиях.
    (check this in PDF content)

  8. Start
    7430
    Prefix
    Однако недавно опубликованы данные о том, что прогноз исхода беременности при ЛАГ, по крайней мере при хорошо контролируемой, улучшился, в частности у больных, отвечающих в течение длительного времени на терапию БКК
    Exact
    [160]
    Suffix
    . За 3 года в 13 центрах, принимавших участие в этом исследовании, наблюдались беременные с ЛАГ (n= 26); 3 (12 %) женщины умерли, у 1 (4 %) развилась правожелудочковая (ПЖ) недостаточность, при которой потребовалась срочная трансплантация комплекса «сердце–легкие».
    (check this in PDF content)

  9. Start
    7923
    Prefix
    У 8 женщин беременность прервалась – спонтанно (n= 2) и преднамеренно (n= 6). В 16 (62 %) случаях беременность завершилась успешно, рождением здоровых детей, без осложнений. В исследовании
    Exact
    [161]
    Suffix
    , выполненном в 5 центрах США (1999– 2009), наблюдались беременные с ЛАГ (n= 18), из которых 3 (17 %) умерли. Однако до пересмотра рекомендации по предупреждению беременности у всех женщин с ЛАГ эти результаты нуждаются в подтверждении данными более крупных серий наблюдений.
    (check this in PDF content)

  10. Start
    8411
    Prefix
    Однако до пересмотра рекомендации по предупреждению беременности у всех женщин с ЛАГ эти результаты нуждаются в подтверждении данными более крупных серий наблюдений. При обсуждении наиболее подходящеТаблица 16 Рекомендации по общим мероприятиям Table 16 Recommendations for general measures РекомендацииКлассаУровеньbСсылкас Избегать беременностиIC
    Exact
    [160, 161]
    Suffix
    Вакцинация против гриппа и пневмококкаIC– Психологическая помощьIC[168] Физические тренировки под наблюдением специалиста на фоне лекарственной терапии при физической детренированностиIIaВ[153–157] Ингаляции кислорода во время авиаперелетов при III и IV ФК по ВОЗ и PaO2 < 8 кПа (60 мм рт. ст.
    (check this in PDF content)

  11. Start
    8486
    Prefix
    При обсуждении наиболее подходящеТаблица 16 Рекомендации по общим мероприятиям Table 16 Recommendations for general measures РекомендацииКлассаУровеньbСсылкас Избегать беременностиIC[160, 161] Вакцинация против гриппа и пневмококкаIC– Психологическая помощьIC
    Exact
    [168]
    Suffix
    Физические тренировки под наблюдением специалиста на фоне лекарственной терапии при физической детренированностиIIaВ[153–157] Ингаляции кислорода во время авиаперелетов при III и IV ФК по ВОЗ и PaO2 < 8 кПа (60 мм рт. ст.
    (check this in PDF content)

  12. Start
    8607
    Prefix
    При обсуждении наиболее подходящеТаблица 16 Рекомендации по общим мероприятиям Table 16 Recommendations for general measures РекомендацииКлассаУровеньbСсылкас Избегать беременностиIC[160, 161] Вакцинация против гриппа и пневмококкаIC– Психологическая помощьIC[168] Физические тренировки под наблюдением специалиста на фоне лекарственной терапии при физической детренированностиIIaВ
    Exact
    [153–157]
    Suffix
    Ингаляции кислорода во время авиаперелетов при III и IV ФК по ВОЗ и PaO2 < 8 кПа (60 мм рт. ст.)IIaС– При плановых хирургических операциях по возможности желательно использовать эпидуральную, а не общую анестезиюIIaС– Не рекомендуется чрезмерная физическая активность, приводящая к усилению симптомов заболеванияIIIС– Примечание: ЛАГ – легочная артериальная гипертензия; ФК – функциональный класс; В
    (check this in PDF content)

  13. Start
    9590
    Prefix
    Барьерные контрацептивы безопасны для пациентов, но их эффект плохо предсказуем. Монопрепараты прогестерона, такие как медроксипрогестерона ацетат и этоногестрел, эффективны и лишены недостатков эстрогенов, особенно предыдущих поколений
    Exact
    [162]
    Suffix
    . Следует помнить, что при использовании антагониста рецепторов эндотелина (АРЭ) бозентана может снижаться эффективность пероральных контрацептивов. Эффективна также внутриматочная спираль с медленным высвобождением левоноргестрела, но иногда при ее установке могут отмечаться вазовагальные реакции, плохо переносимые пациентками с тяжелой ЛАГ [162].
    (check this in PDF content)

  14. Start
    9961
    Prefix
    Эффективна также внутриматочная спираль с медленным высвобождением левоноргестрела, но иногда при ее установке могут отмечаться вазовагальные реакции, плохо переносимые пациентками с тяжелой ЛАГ
    Exact
    [162]
    Suffix
    . Можно применять также комбинацию обоих методов. Беременных следует проинформировать о высоком риске и обсудить возможность прерывания беременности. Если пациентка решает сохранить беременность, она должна получать специфическую терапию по поводу ЛАГ.
    (check this in PDF content)

  15. Start
    10383
    Prefix
    Если пациентка решает сохранить беременность, она должна получать специфическую терапию по поводу ЛАГ. Родоразрешение в таких случаях должно быть плановым при тесном сотрудничестве гинекологов и специалистов по ЛАГ в течение всей беременности
    Exact
    [163, 164]
    Suffix
    . Остается неясным, можно ли рекомендовать женщинам с ЛАГ в постменопаузальном периоде гормональную заместительную терапию. При плохой переносимости симптомов менопаузы она может назначаться вместе с пероральными антикоагулянтами. 6.3.1.3.
    (check this in PDF content)

  16. Start
    10918
    Prefix
    Плановое хирургическое лечение Считается, что плановое хирургическое лечение больных ЛАГ сопряжено с высоким риском. Остается неясным, какой вариант анестезии наиболее предпочтителен; вероятно, эпидуральная анестезия переносится лучше, чем общая
    Exact
    [165–167]
    Suffix
    . Больные, получающие пероральные препараты для лечения ЛАГ, до восстановления способности проглатывать и абсорбировать пероральные формы вынуждены временно переходить на внутривенное или небулайзерное лечение. 6.2.1.4.
    (check this in PDF content)

  17. Start
    11264
    Prefix
    Больные, получающие пероральные препараты для лечения ЛАГ, до восстановления способности проглатывать и абсорбировать пероральные формы вынуждены временно переходить на внутривенное или небулайзерное лечение. 6.2.1.4. Профилактика инфекций Больные ЛАГ подвержены пневмониям, которые становятся причиной смерти в 7 % случаев
    Exact
    [34]
    Suffix
    . Рекомендуется вакцинировать больных ЛАГ против пневмококка и гриппа, хотя контролируемые исследования по этой теме отсутствуют. 6.3.1.5. Психологическая поддержка ЛГ значительно влияет на психологическое, социальное (в т. ч. финансовое), эмоциональное и душевное состояние больного и его родственников [168].
    (check this in PDF content)

  18. Start
    11588
    Prefix
    Рекомендуется вакцинировать больных ЛАГ против пневмококка и гриппа, хотя контролируемые исследования по этой теме отсутствуют. 6.3.1.5. Психологическая поддержка ЛГ значительно влияет на психологическое, социальное (в т. ч. финансовое), эмоциональное и душевное состояние больного и его родственников
    Exact
    [168]
    Suffix
    . В тяжелых случаях у врачей, участвующих в ведении таких пациентов, должны присутствовать навыки и опыт оценки и разрешения медицинских проблем, связанных со всеми этими аспектами, при тесном сотрудничестве с соответствующими специалистами (психиатром, клиническим психологом, социальным работником).
    (check this in PDF content)

  19. Start
    12983
    Prefix
    Учитывая известные физиологические эффекты гипоксии, можно допустить, что больным ЛАГ III и IV ФК по ВОЗ и стабильным парциальным давлением кислорода в артериальной крови (PaO2) < 8 кПа (60 мм рт. ст.) может потребоваться ингаляция кислорода во время авиаперелета
    Exact
    [169]
    Suffix
    . Поток кислорода 2 л в минуту повышает давление вдыхаемого кислорода до величин, регистрируемых на уровне моря. Таким пациентам также следует избегать подъема на высоту > 1 500– 2 000 м без дополнительного кислорода.
    (check this in PDF content)

  20. Start
    13574
    Prefix
    Больным ЛАГ рекомендуется иметь при себе в поездках письменную информацию о заболевании и контакты наиболее приближенной к маршруту поездки местной клиники с опытом ведения больных ЛГ. 6.3.1.8. Генетическое консультирование Отдельных больных ЛАГ следует направлять на генетическое консультирование (подробности см. в разделе 5.1.12)
    Exact
    [26]
    Suffix
    . В связи с психологическим воздействием как положительного, так и отрицательного результата генетическое обследование и консультирование должно проводиться в соответствии с местными правилами при участии многопрофильного коллектива в составе специалистов по ЛГ, генетиков и психологов.
    (check this in PDF content)

  21. Start
    14341
    Prefix
    В настоящее время носителям мутации рецептора костного морфогенетического белка 2-го типа не рекомендуется иметь собственных детей; при беременности рекомендуется проводить пренатальное генетическое тестирование («репродуктивный шанс»), использовать донорские половые клетки либо усыновлять ребенка
    Exact
    [170]
    Suffix
    . 6.3.2. Поддерживающая терапия Рекомендации по поддерживающей терапии приведены в табл. 17. 6.3.2.1. Пероральные антикоагулянты При аутопсии больных ИЛАГ часто выявляются тромботические сосудистые повреждения [171].
    (check this in PDF content)

  22. Start
    14561
    Prefix
    Поддерживающая терапия Рекомендации по поддерживающей терапии приведены в табл. 17. 6.3.2.1. Пероральные антикоагулянты При аутопсии больных ИЛАГ часто выявляются тромботические сосудистые повреждения
    Exact
    [171]
    Suffix
    . Также могут встречаться нарушения свертывания и фибриЛегочная гипертензия. Диагностика и лечение. Европейские клинические рекомендации (2015) (часть 2-я) 450 нолиза [172–174]. Наряду с неспецифическими факторами риска венозной тромбоэмболии, включающими сердечную недостаточность и малоподвижность, это создает основу для назначения пероральных антикоагулянтов при ИЛАГ.
    (check this in PDF content)

  23. Start
    14814
    Prefix
    Пероральные антикоагулянты При аутопсии больных ИЛАГ часто выявляются тромботические сосудистые повреждения [171]. Также могут встречаться нарушения свертывания и фибриЛегочная гипертензия. Диагностика и лечение. Европейские клинические рекомендации (2015) (часть 2-я) 450 нолиза
    Exact
    [172–174]
    Suffix
    . Наряду с неспецифическими факторами риска венозной тромбоэмболии, включающими сердечную недостаточность и малоподвижность, это создает основу для назначения пероральных антикоагулянтов при ИЛАГ.
    (check this in PDF content)

  24. Start
    15270
    Prefix
    Доказательства их эффективности получены для общей группы больных ЛАГ, в т. ч. ИЛАГ, наследственной ЛАГ (НЛАГ) и ЛАГ, обусловленной приемом анорексигенов, в основном ретроспективно и по результатам одноцентровых исследований
    Exact
    [84, 171]
    Suffix
    . Данные регистров больных и результаты РКИ гетерогенны и неоднозначны [175–177]. Потенциальные положительные эффекты пероральных антикоагулянтов при ЛАГ, обусловленной другими заболеваниями, еще менее убедительны.
    (check this in PDF content)

  25. Start
    15360
    Prefix
    ИЛАГ, наследственной ЛАГ (НЛАГ) и ЛАГ, обусловленной приемом анорексигенов, в основном ретроспективно и по результатам одноцентровых исследований [84, 171]. Данные регистров больных и результаты РКИ гетерогенны и неоднозначны
    Exact
    [175–177]
    Suffix
    . Потенциальные положительные эффекты пероральных антикоагулянтов при ЛАГ, обусловленной другими заболеваниями, еще менее убедительны. В целом антикоагулянтная терапия назначается при отсутствии противопоказаний больным ЛАГ, получающим длительную внутривенную терапию простагландинами, в частности из-за риска катетер-ассоциированного тромбоза.
    (check this in PDF content)

  26. Start
    16335
    Prefix
    РКИ по использованию диуретиков при ЛАГ отсутствуют, но клиническим опытом показан бесспорный положительный эффект такой терапии при перегрузке жидкостью. Выбор препарата и дозы диуретиков остаются на усмотрение лечащего врача
    Exact
    [178]
    Suffix
    . Можно также применять антагонисты альдостерона при систематическом контроле электролитов плазмы. На фоне диуретической терапии важно мониторировать функцию почек и биохимические показатели крови во избежание гипокалиемии и снижения внутрисосудистого объема крови, приводящих к преренальной почечной недостаточности. 6.3.2.3.
    (check this in PDF content)

  27. Start
    17266
    Prefix
    У большинства больных ЛАГ, за исключением лиц с врожденными пороками сердца (ВПС) и легочно-системными шунтами, в покое отмечается нетяжелая артериальная гипоксемия, если у них нет открытого овального окна. Опубликованы данные, что кислородотерапия в ночное время не влияет на естественное течение поздних стадий синдрома Эйзенменгера
    Exact
    [179]
    Suffix
    . Можно провести аналогию с пациентами с хронической обструктивной болезнью легких: если PaO2< 8 кПа (60 мм рт. ст.) или сатурация артериальной крови кислородом (SatO2) < 91 %, больным следует рекомендовать кислородотерапию для достижения PaO2> 8 кПа [169].
    (check this in PDF content)

  28. Start
    17549
    Prefix
    Можно провести аналогию с пациентами с хронической обструктивной болезнью легких: если PaO2< 8 кПа (60 мм рт. ст.) или сатурация артериальной крови кислородом (SatO2) < 91 %, больным следует рекомендовать кислородотерапию для достижения PaO2> 8 кПа
    Exact
    [169]
    Suffix
    . Кислородотерапия во время физической нагрузки может быть назначена в том случае, если при этом улучшается самочувствие больного и корректируется десатурация на фоне нагрузки. 6.3.2.4.
    (check this in PDF content)

  29. Start
    17977
    Prefix
    Дигоксин и другие кардиотропные лекарственные средства Показано, что при назначении дигоксина в острой пробе улучшается сердечный выброс (СВ) при ИЛАГ, хотя его эффективность при длительном приеме неизвестна
    Exact
    [180]
    Suffix
    . Дигоксин может быть назначен для снижения частоты сокращений желудочков у больных ЛАГ и мерцательной тахиаритмией. Данные об эффективности и безопасности ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента (иАПФ), антагонистов рецепторов ангиотензина I, β-блокаторов и ивабрадина у больных ЛАГ отсутствуют. 6.3.2.5.
    (check this in PDF content)

  30. Start
    18499
    Prefix
    Данные об эффективности и безопасности ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента (иАПФ), антагонистов рецепторов ангиотензина I, β-блокаторов и ивабрадина у больных ЛАГ отсутствуют. 6.3.2.5. Анемия и обмен железа Дефицит железа нередко встречается у больных ЛАГ и выявляется в 43 % случаев ИЛАГ, 46 % – ЛАГ на фоне системной склеродермии и 56 % – синдрома Эйзенменгера
    Exact
    [181–183]
    Suffix
    . По предварительным данным при всех этих состояниях показано, что дефицит железа может быть связан со снижением физической активности и, возможно, сопровождаться более высокой летальностью, независимо от наличия и тяжести анемии [181, 182, 184, 185].
    (check this in PDF content)

  31. Start
    18767
    Prefix
    По предварительным данным при всех этих состояниях показано, что дефицит железа может быть связан со снижением физической активности и, возможно, сопровождаться более высокой летальностью, независимо от наличия и тяжести анемии
    Exact
    [181, 182, 184, 185]
    Suffix
    . На основании этих данных рекомендуется регулярная оценка обмена железа у больных ЛАГ, а выявление дефициТаблица 17 Рекомендации по поддерживающей терапии Table 17 Recommendations for supportive therapy РекомендацииКлассаУровеньbСсылкас Больным ЛАГ при признаках ПЖ3недостаточности и задержки жидкости рекомендуется диуретическая терапияIC[178] Больным ЛАГ при постоянном PaO2 < 8 кПа (60 мм р
    (check this in PDF content)

  32. Start
    19128
    Prefix
    На основании этих данных рекомендуется регулярная оценка обмена железа у больных ЛАГ, а выявление дефициТаблица 17 Рекомендации по поддерживающей терапии Table 17 Recommendations for supportive therapy РекомендацииКлассаУровеньbСсылкас Больным ЛАГ при признаках ПЖ3недостаточности и задержки жидкости рекомендуется диуретическая терапияIC
    Exact
    [178]
    Suffix
    Больным ЛАГ при постоянном PaO2 < 8 кПа (60 мм рт. ст.) рекомендуется постоянная кислородотерапияdIC[179] Больным ИЛАГ, НЛАГ и ЛАГ, обусловленной приемом анорексигенов, могут назначаться пероральные IIbC[84, 171, антикоагулянты175–177] Больным ЛАГ при необходимости должна выполняться коррекция анемии и обмена железаIIbС[184] Больным ЛАГ не рекомендуется назначать иАПФ, антагонисты рецепторов ан
    (check this in PDF content)

  33. Start
    19234
    Prefix
    оценка обмена железа у больных ЛАГ, а выявление дефициТаблица 17 Рекомендации по поддерживающей терапии Table 17 Recommendations for supportive therapy РекомендацииКлассаУровеньbСсылкас Больным ЛАГ при признаках ПЖ3недостаточности и задержки жидкости рекомендуется диуретическая терапияIC[178] Больным ЛАГ при постоянном PaO2 < 8 кПа (60 мм рт. ст.) рекомендуется постоянная кислородотерапияdIC
    Exact
    [179]
    Suffix
    Больным ИЛАГ, НЛАГ и ЛАГ, обусловленной приемом анорексигенов, могут назначаться пероральные IIbC[84, 171, антикоагулянты175–177] Больным ЛАГ при необходимости должна выполняться коррекция анемии и обмена железаIIbС[184] Больным ЛАГ не рекомендуется назначать иАПФ, антагонисты рецепторов ангиотензина II, β3блокаторы и ивабрадин, если это не связано с сопутствующими заболеваниями (например, высо
    (check this in PDF content)

  34. Start
    19336
    Prefix
    Table 17 Recommendations for supportive therapy РекомендацииКлассаУровеньbСсылкас Больным ЛАГ при признаках ПЖ3недостаточности и задержки жидкости рекомендуется диуретическая терапияIC[178] Больным ЛАГ при постоянном PaO2 < 8 кПа (60 мм рт. ст.) рекомендуется постоянная кислородотерапияdIC[179] Больным ИЛАГ, НЛАГ и ЛАГ, обусловленной приемом анорексигенов, могут назначаться пероральные IIbC
    Exact
    [84, 171, антикоагулянты175–177]
    Suffix
    Больным ЛАГ при необходимости должна выполняться коррекция анемии и обмена железаIIbС[184] Больным ЛАГ не рекомендуется назначать иАПФ, антагонисты рецепторов ангиотензина II, β3блокаторы и ивабрадин, если это не связано с сопутствующими заболеваниями (например, высокой системной артериальной гипертензией, IIIС– ИБС или ЛЖ3недостаточностью) Примечание: ЛАГ – легочная артериальная гипертензия; ПЖ
    (check this in PDF content)

  35. Start
    19453
    Prefix
    и задержки жидкости рекомендуется диуретическая терапияIC[178] Больным ЛАГ при постоянном PaO2 < 8 кПа (60 мм рт. ст.) рекомендуется постоянная кислородотерапияdIC[179] Больным ИЛАГ, НЛАГ и ЛАГ, обусловленной приемом анорексигенов, могут назначаться пероральные IIbC[84, 171, антикоагулянты175–177] Больным ЛАГ при необходимости должна выполняться коррекция анемии и обмена железаIIbС
    Exact
    [184]
    Suffix
    Больным ЛАГ не рекомендуется назначать иАПФ, антагонисты рецепторов ангиотензина II, β3блокаторы и ивабрадин, если это не связано с сопутствующими заболеваниями (например, высокой системной артериальной гипертензией, IIIС– ИБС или ЛЖ3недостаточностью) Примечание: ЛАГ – легочная артериальная гипертензия; ПЖ – правый желудочек; PaO2– парциальное давление кислорода в артериальной крови; ИЛАГ – идио
    (check this in PDF content)

  36. Start
    20618
    Prefix
    При дефиците железа необходимо назначение препаратов железа. В некоторых исследованиях показано, что у больных ЛАГ снижена абсорбция железа в желудочно-кишечном тракте, поэтому предпочтительно внутривенное введение железа
    Exact
    [181, 184, 186]
    Suffix
    , однако контролируемые исследования по этой теме отсутствуют. 6.3.3. Специфическая лекарственная терапия 6.3.3.1. Блокаторы кальциевых каналов БКК эффективны только у небольшого числа больных ИЛАГ с положительным тестом на острую вазореактивность при катетеризации правых отделов сердца (КПОС) (см. табл. 11) [84, 85].
    (check this in PDF content)

  37. Start
    20955
    Prefix
    Блокаторы кальциевых каналов БКК эффективны только у небольшого числа больных ИЛАГ с положительным тестом на острую вазореактивность при катетеризации правых отделов сердца (КПОС) (см. табл. 11)
    Exact
    [84, 85]
    Suffix
    . Из группы БКК применяются нифедипин, дилтиазем и амлодипин, преимущественно нифедипин и дилтиазем [84, 85]. Выбор БКК зависит от исходной частоты сердечных сокращений (ЧСС) пациента: при относительной брадикардии предпочтительны нифедипин и амлодипин, при относительной тахикардии – дилтиазем.
    (check this in PDF content)

  38. Start
    21074
    Prefix
    Блокаторы кальциевых каналов БКК эффективны только у небольшого числа больных ИЛАГ с положительным тестом на острую вазореактивность при катетеризации правых отделов сердца (КПОС) (см. табл. 11) [84, 85]. Из группы БКК применяются нифедипин, дилтиазем и амлодипин, преимущественно нифедипин и дилтиазем
    Exact
    [84, 85]
    Suffix
    . Выбор БКК зависит от исходной частоты сердечных сокращений (ЧСС) пациента: при относительной брадикардии предпочтительны нифедипин и амлодипин, при относительной тахикардии – дилтиазем.
    (check this in PDF content)

  39. Start
    22740
    Prefix
    Если тест на острую вазореактивность отрицательный или не проводился, назначение БКК не рекомендуется из-за потенциальных серьезных побочных эффектов (гипотензия, синкопальные состояния, ПЖ-недостаточность)
    Exact
    [187]
    Suffix
    . Вазореактивность, по всей видимости, не прогнозирует благоприятного эффекта длительной терапии БКК у больных ЛАГ на фоне ВПС, инфекции вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ), портопульмональной гипертензии и легочной веноокклюзионной болезни (ЛВОБ) [188, 189].
    (check this in PDF content)

  40. Start
    23001
    Prefix
    Вазореактивность, по всей видимости, не прогнозирует благоприятного эффекта длительной терапии БКК у больных ЛАГ на фоне ВПС, инфекции вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ), портопульмональной гипертензии и легочной веноокклюзионной болезни (ЛВОБ)
    Exact
    [188, 189]
    Suffix
    . Рекомендации по терапии БКК суммированы в табл. 18. Разрешенные при ЛАГ дозы этих препаратов можно найти в обновленной аннотации к каждому препарату. 6.3.3.2. Антагонисты рецепторов эндотелина Доказано, что при ЛГ происходит активация системы эндотелина как в плазме крови, так и в легочной ткани [190].
    (check this in PDF content)

  41. Start
    23318
    Prefix
    Разрешенные при ЛАГ дозы этих препаратов можно найти в обновленной аннотации к каждому препарату. 6.3.3.2. Антагонисты рецепторов эндотелина Доказано, что при ЛГ происходит активация системы эндотелина как в плазме крови, так и в легочной ткани
    Exact
    [190]
    Suffix
    . Остается неясным, является ли повышение плазменной концентрации эндотелина-1 причиной или следствием ЛГ [191], но в любом случае эти данные свидетельствуют о значительной роли системы эндотелина в патогенезе ЛАГ [192].
    (check this in PDF content)

  42. Start
    23431
    Prefix
    Антагонисты рецепторов эндотелина Доказано, что при ЛГ происходит активация системы эндотелина как в плазме крови, так и в легочной ткани [190]. Остается неясным, является ли повышение плазменной концентрации эндотелина-1 причиной или следствием ЛГ
    Exact
    [191]
    Suffix
    , но в любом случае эти данные свидетельствуют о значительной роли системы эндотелина в патогенезе ЛАГ [192]. Эндотелин-1 обладает вазоконстрикторными и митогенными свойствами за счет связывания с 2 изоформами рецептора в гладкомышечных клетках легочных сосудов – рецепторами эндотелина А и В.
    (check this in PDF content)

  43. Start
    23539
    Prefix
    Остается неясным, является ли повышение плазменной концентрации эндотелина-1 причиной или следствием ЛГ [191], но в любом случае эти данные свидетельствуют о значительной роли системы эндотелина в патогенезе ЛАГ
    Exact
    [192]
    Suffix
    . Эндотелин-1 обладает вазоконстрикторными и митогенными свойствами за счет связывания с 2 изоформами рецептора в гладкомышечных клетках легочных сосудов – рецепторами эндотелина А и В.
    (check this in PDF content)

  44. Start
    24056
    Prefix
    Описания РКИ с использованием лекарственных препаратов для лечения ЛАГ, влияющих на эндотелин, приведены в табл. VIA электронной версии рекомендаций. Амбрисентан– АРЭ, который преимущественно связывается с рецепторами эндотелина типа А. Амбрисентан оценивался в пилотном исследовании
    Exact
    [193]
    Suffix
    и 2 крупных РКИ, в которых была доказана его эффективность в отношении симптомов, переносимости физической нагрузки, гемодинаТаблица 18 Рекомендации по терапии блокаторами кальциевых каналов у больных с положительным тестом острой вазореактивности Table 18 Recommendations for calcium channel blocker therapy in patients who respond to the acute vasoreactivity test РекомендацииКласс
    (check this in PDF content)

  45. Start
    24605
    Prefix
    Рекомендации по терапии блокаторами кальциевых каналов у больных с положительным тестом острой вазореактивности Table 18 Recommendations for calcium channel blocker therapy in patients who respond to the acute vasoreactivity test РекомендацииКлассаУровеньbСсылкас Больным ИЛАГ, НЛАГ и лекарственно3индуцированной ЛАГ с положительным тестом острой вазореактивности рекомендуются высокие дозы БККIC
    Exact
    [84, 85]
    Suffix
    Больным ИЛАГ, НЛАГ и лекарственно3индуцированной ЛАГ, получающим терапию высокими дозами БКК, рекомендуется тщательное наблюдение с полным обследованием, включая КПОС, через 3–4 мес. леченияIC[84, 85 Продолжение терапии высокими дозами БКК рекомендуется больным ИЛАГ, НЛАГ и лекарственно3индуцированной ЛАГ I или II ФК по ВОЗ и выраженном гемодинамическом улучшении (почти до нормальных значений) н
    (check this in PDF content)

  46. Start
    25025
    Prefix
    и лекарственно3индуцированной ЛАГ, получающим терапию высокими дозами БКК, рекомендуется тщательное наблюдение с полным обследованием, включая КПОС, через 3–4 мес. леченияIC[84, 85 Продолжение терапии высокими дозами БКК рекомендуется больным ИЛАГ, НЛАГ и лекарственно3индуцированной ЛАГ I или II ФК по ВОЗ и выраженном гемодинамическом улучшении (почти до нормальных значений) на фоне терапииIC
    Exact
    [84, 85]
    Suffix
    Больным ЛАГ III и IV ФК по ВОЗ или при отсутствии выраженного гемодинамического улучшения (почти до нормальных значений) на фоне терапии высокими дозами БКК рекомендуется специфическая терапияIС[84, 85] Высокие дозы БКК не показаны больным до исследования вазореактивности или при отрицательном тесте острой вазореактивности.
    (check this in PDF content)

  47. Start
    25227
    Prefix
    высокими дозами БКК рекомендуется больным ИЛАГ, НЛАГ и лекарственно3индуцированной ЛАГ I или II ФК по ВОЗ и выраженном гемодинамическом улучшении (почти до нормальных значений) на фоне терапииIC[84, 85] Больным ЛАГ III и IV ФК по ВОЗ или при отсутствии выраженного гемодинамического улучшения (почти до нормальных значений) на фоне терапии высокими дозами БКК рекомендуется специфическая терапияIС
    Exact
    [84, 85]
    Suffix
    Высокие дозы БКК не показаны больным до исследования вазореактивности или при отрицательном тесте острой вазореактивности. Стандартные дозы БКК могут назначаться по другим показаниям (например, при синдроме Рейно)IIIС Примечание: ИЛАГ – идиопатическая легочная артериальная гипертензия; НЛАГ – наследственная легочная артериальная гипертензия; ЛАГ – легочная артериальная гипертензия; БКК – блокато
    (check this in PDF content)

  48. Start
    26154
    Prefix
    Легочная гипертензия. Диагностика и лечение. Европейские клинические рекомендации (2015) (часть 2-я) 452 мики и времени до клинического ухудшения у больных ИЛАГ и ЛАГ, связанной с ВПС и ВИЧ-инфекцией
    Exact
    [194]
    Suffix
    . Частота нарушения функции печени составила от 0,8 до 3 %. В США не требуется ежемесячного контроля функции печени [195]. При использовании амбрисентана повышается частота развития периферических отеков.
    (check this in PDF content)

  49. Start
    26279
    Prefix
    Европейские клинические рекомендации (2015) (часть 2-я) 452 мики и времени до клинического ухудшения у больных ИЛАГ и ЛАГ, связанной с ВПС и ВИЧ-инфекцией [194]. Частота нарушения функции печени составила от 0,8 до 3 %. В США не требуется ежемесячного контроля функции печени
    Exact
    [195]
    Suffix
    . При использовании амбрисентана повышается частота развития периферических отеков. Бозентан – пероральный активный антагонист обоих рецепторов эндтелина-1 – А и В и 1-я синтезированная молекула этого класса лекарств.
    (check this in PDF content)

  50. Start
    26914
    Prefix
    Эффективность бозентана оценивалась при ЛАГ (ИЛАГ, ЛАГ, связанной с ВПС и при синдроме Эйзенменгера) в 6 РКИ – Study-351, BREATHE-1, BREATHE-2, BREATHE-5, EARLY и COMPASS-2, в которых продемонстрировано улучшение переносимости физической нагрузки, ФК, гемодинамики, эхокардиографических и допплерографических показателей и увеличение времени до клинического ухудшения
    Exact
    [196–200]
    Suffix
    . Примерно у 10 % больных зарегистрировано дозозависимое повышение печеночных аминотрансфераз, обратимое при снижении дозы или отмене препарата. По этой причине рекомендуется ежемесячный контроль печеночной функции у больных, получающих бозентан.
    (check this in PDF content)

  51. Start
    27256
    Prefix
    Примерно у 10 % больных зарегистрировано дозозависимое повышение печеночных аминотрансфераз, обратимое при снижении дозы или отмене препарата. По этой причине рекомендуется ежемесячный контроль печеночной функции у больных, получающих бозентан. Мацитентан.Двойной АРЭ мацитентан оценивался в одном РКИ
    Exact
    [201]
    Suffix
    , в котором больные ЛАГ (n= 742) получали 3 или 10 мг мацитентана по сравнению с плацебо в среднем в течение 100 нед. Основным конечным показателем являлось время от начала лечения до композитного конечного показателя (смерть, предсердная септотомия, трансплантация легких, назначение внутривенных или подкожных простаноидов или ухудшение ЛАГ).
    (check this in PDF content)

  52. Start
    28627
    Prefix
    В легочной сосудистой сети содержатся значительные количества ФДЭ-5, поэтому у больных ЛАГ изучался потенциальный клинический эффект ингибитора ФДЭ-5. Помимо этого, ингибиторы ФДЭ-5 обладают антипролиферативным действием
    Exact
    [202, 203]
    Suffix
    . Все 3 ингибитора ФДЭ-5 (силденафил, тадалафил и варденафил), разрешенные при лечении эректильной дисфункции, вызывают значительную дилатацию легочных сосудов при максимуме эффекта через 60, 75–90 и 40–45 мин соответственно [204].
    (check this in PDF content)

  53. Start
    28879
    Prefix
    Все 3 ингибитора ФДЭ-5 (силденафил, тадалафил и варденафил), разрешенные при лечении эректильной дисфункции, вызывают значительную дилатацию легочных сосудов при максимуме эффекта через 60, 75–90 и 40–45 мин соответственно
    Exact
    [204]
    Suffix
    . Характеристики РКИ с использованием лекарственных препаратов для лечения ЛАГ, затрагивающих метаболизм NO (стимуляторы растворимой гуанилатциклазы (рГЦ), ФДЭ-5), приведены в табл. VIB электронной версии рекомендаций.
    (check this in PDF content)

  54. Start
    29200
    Prefix
    Характеристики РКИ с использованием лекарственных препаратов для лечения ЛАГ, затрагивающих метаболизм NO (стимуляторы растворимой гуанилатциклазы (рГЦ), ФДЭ-5), приведены в табл. VIB электронной версии рекомендаций. Силденафил– пероральный, активный, мощный селективный ингибитор ФДЭ-5. В РКИ
    Exact
    [205–208]
    Suffix
    с участием больных ЛАГ, получавших силденафил, подтверждено положительное влияние препарата на переносимость физической нагрузки, симптомы и / или гемодинамику. В РКИ, в которых изучался эффект добавления силденафила к эпопростенолу, через 12 нед. лечения достигнуто увеличение пройденной дистанции при 6-МШТ и времени до клинического ухудшения.
    (check this in PDF content)

  55. Start
    29685
    Prefix
    В РКИ, в которых изучался эффект добавления силденафила к эпопростенолу, через 12 нед. лечения достигнуто увеличение пройденной дистанции при 6-МШТ и времени до клинического ухудшения. Следует отметить, что в этом исследовании зарегистрировано 7 летальных исходов, все в группе плацебо
    Exact
    [209]
    Suffix
    . Разрешенная доза силденафила составляет 20 мг 3 раза в день. Большинство побочных эффектов препарата легкие или умеренно выраженные и преимущественно связаны с вазодилатацией (головная боль, покраснение лица, носовые кровотечения).
    (check this in PDF content)

  56. Start
    30265
    Prefix
    Согласно фармакокинетике препарата, внутривенная форма силденафила может назначаться в качестве «мостика» для больных ЛАГ, получающих длительную пероральную терапию, но временно не способных принимать пероральные препараты. Тадалафил– селективный ингибитор ФДЭ-5 с возможностью приема 1 раз в сутки. В РКИ
    Exact
    [211]
    Suffix
    больные ЛАГ (n= 406), получавшие тадалафил в дозах 2,5; 10; 20 или 40 мг 1 раз в сутки (53 % одновременно получали бозентан), показано положительное влияние максимальной дозы на переносимость физической нагрузки, симптомы, гемодинамику и время до клинического ухудшения.
    (check this in PDF content)

  57. Start
    30945
    Prefix
    В РКИ больные ЛАГ (n= 66), не получавшие ранее никакого лечения, которым был назначен варденафил в дозе 5 мг 2 раза в день, показано положительное влияние препарата на переносимость физической нагрузки, гемодинамику и время до клинического ухудшения
    Exact
    [212]
    Suffix
    . По профилю побочных эффектов варденафил аналогичен силденафилу. Риоцигуат.Ингибиторы ФДЭ-5, такие как силденафил, тадалафил, варденафил, стимулируют механизм NO–рГЦ, замедляя разрушение цГМФ, а стимуляторы рГЦ активируют продукцию цГМФ [213].
    (check this in PDF content)

  58. Start
    31200
    Prefix
    По профилю побочных эффектов варденафил аналогичен силденафилу. Риоцигуат.Ингибиторы ФДЭ-5, такие как силденафил, тадалафил, варденафил, стимулируют механизм NO–рГЦ, замедляя разрушение цГМФ, а стимуляторы рГЦ активируют продукцию цГМФ
    Exact
    [213]
    Suffix
    . Более того, при доклинических исследованиях стимуляторов рГЦ на моделях животных показаны антипролиферативные и антиремоделирующие свойства этих препаратов. В РКИ [214] 44 и 6 % больных ЛАГ (n= 443) получали одновременно АРЭ или простаноиды соответственно, а также до 2,5 мг риоцигуата 3 раза в день.
    (check this in PDF content)

  59. Start
    31385
    Prefix
    Риоцигуат.Ингибиторы ФДЭ-5, такие как силденафил, тадалафил, варденафил, стимулируют механизм NO–рГЦ, замедляя разрушение цГМФ, а стимуляторы рГЦ активируют продукцию цГМФ [213]. Более того, при доклинических исследованиях стимуляторов рГЦ на моделях животных показаны антипролиферативные и антиремоделирующие свойства этих препаратов. В РКИ
    Exact
    [214]
    Suffix
    44 и 6 % больных ЛАГ (n= 443) получали одновременно АРЭ или простаноиды соответственно, а также до 2,5 мг риоцигуата 3 раза в день. При этом показано положительное влияние препарата на переносимость физической нагрузки, гемодинамику, ФК по ВОЗ и время до клинического ухудшения.
    (check this in PDF content)

  60. Start
    32256
    Prefix
    Среди наиболее частых серьезных побочных эффектов в группах плацебо и получавших 2,5 мг риоцигуата отмечены синкопальные состояния (4 и 1 % соответственно). Установлено также, что комбинация риоцигуата и ингибитора ФДЭ-5 противопоказана в связи с гипотензией и другими связанными с ней побочными эффектами, описанными в открытой фазе РКИ
    Exact
    [215]
    Suffix
    . 6.3.3.4. Аналоги простациклина и агонисты простациклиновых рецепторов Простациклин вырабатывается преимущественно эндотелиальными клетками и индуцирует мощную вазодилатацию всего сосудистого ложа.
    (check this in PDF content)

  61. Start
    32630
    Prefix
    Аналоги простациклина и агонисты простациклиновых рецепторов Простациклин вырабатывается преимущественно эндотелиальными клетками и индуцирует мощную вазодилатацию всего сосудистого ложа. Это вещество является самым мощным эндогенным ингибитором агрегации тромбоцитов и, вероятно, также обладает цитопротективными и антипролиферативными свойствами
    Exact
    [216]
    Suffix
    . У больных ЛАГ нарушается регуляция метаболизма простациклина, что сопровождается снижением экспрессии простациклинсинтетазы в легочных артериях и снижением концентрации метаболитов простациклина в моче [217].
    (check this in PDF content)

  62. Start
    32858
    Prefix
    У больных ЛАГ нарушается регуляция метаболизма простациклина, что сопровождается снижением экспрессии простациклинсинтетазы в легочных артериях и снижением концентрации метаболитов простациклина в моче
    Exact
    [217]
    Suffix
    .После получения синтетических аналогов простациклина с другими фармакокинетическими свойствами, но сходными фармакодинамическими эффектами, клиническое применение простациклина у больных ЛАГ расширилось.
    (check this in PDF content)

  63. Start
    33434
    Prefix
    Характеристики РКИ с использованием лекарственных препаратов для лечения ЛАГ, затрагивающих простациклиновые механизмы регуляции (простаноиды и агонист IP-рецепторов простациклина), приведены в табл. VIС электронной версии рекомендаций. Бетапрост– первый химически стабильный пероральный аналог простациклина. В 2 РКИ – в Европе
    Exact
    [218]
    Suffix
    и в США [219] – показано положительное влияние препарата на переносимость физической нагрузки больных ЛАГ, которое сохранялось до 3–6 мес. Влияния на гемодинамику и отдаленные исходы заболевания не выявлено.
    (check this in PDF content)

  64. Start
    33452
    Prefix
    Характеристики РКИ с использованием лекарственных препаратов для лечения ЛАГ, затрагивающих простациклиновые механизмы регуляции (простаноиды и агонист IP-рецепторов простациклина), приведены в табл. VIС электронной версии рекомендаций. Бетапрост– первый химически стабильный пероральный аналог простациклина. В 2 РКИ – в Европе [218] и в США
    Exact
    [219]
    Suffix
    – показано положительное влияние препарата на переносимость физической нагрузки больных ЛАГ, которое сохранялось до 3–6 мес. Влияния на гемодинамику и отдаленные исходы заболевания не выявлено.
    (check this in PDF content)

  65. Start
    34139
    Prefix
    Эпопростенол(синтетический простациклин) имеет короткую полужизнь (3–5 мин) и стабилен при комнатной температуре всего в течение 8 ч; требуется охлаждение, непрерывное введение с помощью инфузионной помпы и постоянный туннельный катетер. Эффективность непрерывного внутривенного введения эпопростенола изучалась в 3 неслепых РКИ у больных ИЛАГ III и IV ФК по ВОЗ
    Exact
    [220, 221]
    Suffix
    и ЛАГ, связанной со склеродермической группой заболеваний [222]. При воздействии эпопростенола уменьшается выраженность симптомов, улучшается переносимость физических нагрузок и гемодинамика при обоих клинических состояниях; эпопростенол является единственным методом лечения, при котором может снизиться летальность при ИЛАГ, как было показано в РКИ [221].
    (check this in PDF content)

  66. Start
    34209
    Prefix
    Эффективность непрерывного внутривенного введения эпопростенола изучалась в 3 неслепых РКИ у больных ИЛАГ III и IV ФК по ВОЗ [220, 221] и ЛАГ, связанной со склеродермической группой заболеваний
    Exact
    [222]
    Suffix
    . При воздействии эпопростенола уменьшается выраженность симптомов, улучшается переносимость физических нагрузок и гемодинамика при обоих клинических состояниях; эпопростенол является единственным методом лечения, при котором может снизиться летальность при ИЛАГ, как было показано в РКИ [221].
    (check this in PDF content)

  67. Start
    34526
    Prefix
    При воздействии эпопростенола уменьшается выраженность симптомов, улучшается переносимость физических нагрузок и гемодинамика при обоих клинических состояниях; эпопростенол является единственным методом лечения, при котором может снизиться летальность при ИЛАГ, как было показано в РКИ
    Exact
    [221]
    Suffix
    . В метаанализе 3 РКИ [220–222] с использованием эпопростенола получено 70%-ное снижение риска суммарной летальности. Показано длительное сохранение эффекта [96, 107] при ИЛАГ, ЛАГ, связанных с другими заболеваниями [223–225] и при неоперабельной хронической тромбоэмболической легочной гипертензии (ХТЭЛГ) [226].
    (check this in PDF content)

  68. Start
    34556
    Prefix
    При воздействии эпопростенола уменьшается выраженность симптомов, улучшается переносимость физических нагрузок и гемодинамика при обоих клинических состояниях; эпопростенол является единственным методом лечения, при котором может снизиться летальность при ИЛАГ, как было показано в РКИ [221]. В метаанализе 3 РКИ
    Exact
    [220–222]
    Suffix
    с использованием эпопростенола получено 70%-ное снижение риска суммарной летальности. Показано длительное сохранение эффекта [96, 107] при ИЛАГ, ЛАГ, связанных с другими заболеваниями [223–225] и при неоперабельной хронической тромбоэмболической легочной гипертензии (ХТЭЛГ) [226].
    (check this in PDF content)

  69. Start
    34701
    Prefix
    физических нагрузок и гемодинамика при обоих клинических состояниях; эпопростенол является единственным методом лечения, при котором может снизиться летальность при ИЛАГ, как было показано в РКИ [221]. В метаанализе 3 РКИ [220–222] с использованием эпопростенола получено 70%-ное снижение риска суммарной летальности. Показано длительное сохранение эффекта
    Exact
    [96, 107]
    Suffix
    при ИЛАГ, ЛАГ, связанных с другими заболеваниями [223–225] и при неоперабельной хронической тромбоэмболической легочной гипертензии (ХТЭЛГ) [226]. Терапия эпопростенолом начинается с дозы 2–4 нг / кг в минуту с последующим повышением, скорость которого зависит от побочных эффектов (покраснение лица, головная боль, диарея, боль в ногах).
    (check this in PDF content)

  70. Start
    34767
    Prefix
    В метаанализе 3 РКИ [220–222] с использованием эпопростенола получено 70%-ное снижение риска суммарной летальности. Показано длительное сохранение эффекта [96, 107] при ИЛАГ, ЛАГ, связанных с другими заболеваниями
    Exact
    [223–225]
    Suffix
    и при неоперабельной хронической тромбоэмболической легочной гипертензии (ХТЭЛГ) [226]. Терапия эпопростенолом начинается с дозы 2–4 нг / кг в минуту с последующим повышением, скорость которого зависит от побочных эффектов (покраснение лица, головная боль, диарея, боль в ногах).
    (check this in PDF content)

  71. Start
    34864
    Prefix
    Показано длительное сохранение эффекта [96, 107] при ИЛАГ, ЛАГ, связанных с другими заболеваниями [223–225] и при неоперабельной хронической тромбоэмболической легочной гипертензии (ХТЭЛГ)
    Exact
    [226]
    Suffix
    . Терапия эпопростенолом начинается с дозы 2–4 нг / кг в минуту с последующим повышением, скорость которого зависит от побочных эффектов (покраснение лица, головная боль, диарея, боль в ногах).
    (check this in PDF content)

  72. Start
    35199
    Prefix
    Терапия эпопростенолом начинается с дозы 2–4 нг / кг в минуту с последующим повышением, скорость которого зависит от побочных эффектов (покраснение лица, головная боль, диарея, боль в ногах). Оптимальная доза может быть разной у больных, но в большинстве случаев составляет 20–40 нг / кг в минуту
    Exact
    [96, 107]
    Suffix
    . К серьезным побочным эффектам, связанным с системой доставки препарата, относятся дисфункция инфузионной помпы, инфекции в месте введения, закупорка катетера и сепсис. Разработаны клинические рекомендации по предотвращению гематогенных инфекций центрального венозного катетера [227].
    (check this in PDF content)

  73. Start
    35506
    Prefix
    К серьезным побочным эффектам, связанным с системой доставки препарата, относятся дисфункция инфузионной помпы, инфекции в месте введения, закупорка катетера и сепсис. Разработаны клинические рекомендации по предотвращению гематогенных инфекций центрального венозного катетера
    Exact
    [227]
    Suffix
    . Следует избегать резкого прекращения инфузии эпопростенола, поскольку у некоторых больных это может привести к рикошетной ЛГ с клиническим ухудшением и даже к летальному исходу. Также выпускается термостабильная форма эпопростенола, не требующая охлаждения препарата и сохраняющая стабильность в течение > 8–12 ч [228].
    (check this in PDF content)

  74. Start
    35840
    Prefix
    Следует избегать резкого прекращения инфузии эпопростенола, поскольку у некоторых больных это может привести к рикошетной ЛГ с клиническим ухудшением и даже к летальному исходу. Также выпускается термостабильная форма эпопростенола, не требующая охлаждения препарата и сохраняющая стабильность в течение > 8–12 ч
    Exact
    [228]
    Suffix
    . Илопрост– химически стабильный аналог простациклина для внутривенного, перорального или аэрозольного введения. Ингаляционный илопрост изучен в единственном РКИ, в котором ежедневные ингаляции илопроста у больных ЛАГ и ХТЭЛГ (6–9 ингаляций в день, 2,5–5 мкг на ингаляцию, в среднем 30 мкг в сутки) сравнивались с плацебо [229].
    (check this in PDF content)

  75. Start
    36195
    Prefix
    Ингаляционный илопрост изучен в единственном РКИ, в котором ежедневные ингаляции илопроста у больных ЛАГ и ХТЭЛГ (6–9 ингаляций в день, 2,5–5 мкг на ингаляцию, в среднем 30 мкг в сутки) сравнивались с плацебо
    Exact
    [229]
    Suffix
    . В исследовании получено улучшение переносимости физической нагрузки и уменьшение выраженности симптомов, снижение ЛСС и частоты клинических событий. В РКИ [230] у больных, уже получавших бозентан и рандомизированных в группу добавления ингаляционного илопроста (n= 60), улучшилась переносимость физической нагрузки (p< 0,051) по сравнению с плацебо.
    (check this in PDF content)

  76. Start
    36372
    Prefix
    илопрост изучен в единственном РКИ, в котором ежедневные ингаляции илопроста у больных ЛАГ и ХТЭЛГ (6–9 ингаляций в день, 2,5–5 мкг на ингаляцию, в среднем 30 мкг в сутки) сравнивались с плацебо [229]. В исследовании получено улучшение переносимости физической нагрузки и уменьшение выраженности симптомов, снижение ЛСС и частоты клинических событий. В РКИ
    Exact
    [230]
    Suffix
    у больных, уже получавших бозентан и рандомизированных в группу добавления ингаляционного илопроста (n= 60), улучшилась переносимость физической нагрузки (p< 0,051) по сравнению с плацебо.
    (check this in PDF content)

  77. Start
    36696
    Prefix
    В РКИ [230] у больных, уже получавших бозентан и рандомизированных в группу добавления ингаляционного илопроста (n= 60), улучшилась переносимость физической нагрузки (p< 0,051) по сравнению с плацебо. Другое аналогичное исследование было досрочно прекращено в связи с отсутствием положительных результатов
    Exact
    [231]
    Suffix
    . В целом ингаляционный илопрост хорошо переносится, наиболее частыми побочными эффектами являются покраснение лица и боль в челюсти. В небольшой смешанной группе больных ЛАГ и ХТЭЛГ при непрерывном добавлении илопроста внутривенно отмечена неменьшая эффективность по сравнению с эпопростенолом [232].
    (check this in PDF content)

  78. Start
    37027
    Prefix
    В целом ингаляционный илопрост хорошо переносится, наиболее частыми побочными эффектами являются покраснение лица и боль в челюсти. В небольшой смешанной группе больных ЛАГ и ХТЭЛГ при непрерывном добавлении илопроста внутривенно отмечена неменьшая эффективность по сравнению с эпопростенолом
    Exact
    [232]
    Suffix
    . Эффективность перорального илопроста при ЛАГ не оценивалась. Трепростинил– трициклический бензидиновый аналог эпопростенола с химической стабильностью, достаточной для использования при температуре атмосферного воздуха.
    (check this in PDF content)

  79. Start
    37506
    Prefix
    Эти качества позволяют применять данный препарат внутривенно и подкожно. Подкожное введение трепростинила осуществляется через микроинфузионную помпу и тонкий подкожный катетер. Эффекты трепростинила при ЛАГ оценивались в одном РКИ
    Exact
    [233]
    Suffix
    , в котором на фоне Легочная гипертензия. Диагностика и лечение. Европейские клинические рекомендации (2015) (часть 2-я) 454 лечения улучшилась переносимость физической нагрузки, гемодинамика и уменьшилась выраженность симптомов.
    (check this in PDF content)

  80. Start
    38177
    Prefix
    Лечение подкожным трепростинилом начинается с дозы 1–2 нг / кг в минуту с последующим повышением со скоростью, зависящей от побочных эффектов (боль в месте введения, покраснение лица, головная боль). Оптимальная доза различается, но в большинстве случаев составляет 20–80 нг / кг в минуту. Набор пациентов с ЛАГ в РКИ
    Exact
    [234]
    Suffix
    с использованием внутривенного трепростинила после рандомизации 45 (36 %) из запланированных (n= 126) был прекращен по соображениям безопасности. Результаты анализа 31 (25 %) выжившего больного (23 – в группе активного лечения и 8 – в группе плацебо) признаны недостоверными.
    (check this in PDF content)

  81. Start
    38591
    Prefix
    Результаты анализа 31 (25 %) выжившего больного (23 – в группе активного лечения и 8 – в группе плацебо) признаны недостоверными. Доза внутривенного трепростинила была в 2–3 раза выше по сравнению с внутривенным эпопростенолом
    Exact
    [235, 236]
    Suffix
    . По результатам РКИ [237] отмечено увеличение пройденной дистанции при 6-МШТ на 20 м – при пиковой дозе препарата и на 12 м – при минимальной дозе, а также снижение уровня N-концевого фрагмента мозгового натрийуретического пептида (NT-proBNP) и улучшение качества жизни при терапии ингаляционным трепростинилом у больных ЛАГ, получавших бозентан или силденафил.
    (check this in PDF content)

  82. Start
    38624
    Prefix
    Результаты анализа 31 (25 %) выжившего больного (23 – в группе активного лечения и 8 – в группе плацебо) признаны недостоверными. Доза внутривенного трепростинила была в 2–3 раза выше по сравнению с внутривенным эпопростенолом [235, 236]. По результатам РКИ
    Exact
    [237]
    Suffix
    отмечено увеличение пройденной дистанции при 6-МШТ на 20 м – при пиковой дозе препарата и на 12 м – при минимальной дозе, а также снижение уровня N-концевого фрагмента мозгового натрийуретического пептида (NT-proBNP) и улучшение качества жизни при терапии ингаляционным трепростинилом у больных ЛАГ, получавших бозентан или силденафил.
    (check this in PDF content)

  83. Start
    38991
    Prefix
    По результатам РКИ [237] отмечено увеличение пройденной дистанции при 6-МШТ на 20 м – при пиковой дозе препарата и на 12 м – при минимальной дозе, а также снижение уровня N-концевого фрагмента мозгового натрийуретического пептида (NT-proBNP) и улучшение качества жизни при терапии ингаляционным трепростинилом у больных ЛАГ, получавших бозентан или силденафил. В РКИ
    Exact
    [238, 239]
    Suffix
    у больных ЛАГ на фоне терапии бозентаном и / или силденафилом изучалось воздействие перорального трепростинила; в обоих исследованиях динамика основного конечного показателя – пройденной дистанции при 6-МШТ – не достигла статической значимости.
    (check this in PDF content)

  84. Start
    39482
    Prefix
    В дополнительном РКИ у больных, ранее не получавших никакого лечения по поводу ЛАГ, показано увеличение пройденной дистанции при 6-МШТ на 26 м – при пиковой дозе и на 17 м – при минимальной дозе
    Exact
    [240]
    Suffix
    . Селексипаг– пероральный селективный агонист IP-рецепторов простациклина. Действие селексипага и его метаболитов аналогично эндогенным простациклинам (агонизм к IP-рецепторам), но по химической структуре они отличаются от простациклина.
    (check this in PDF content)

  85. Start
    39902
    Prefix
    Действие селексипага и его метаболитов аналогично эндогенным простациклинам (агонизм к IP-рецепторам), но по химической структуре они отличаются от простациклина. В пилотном РКИ у больных ЛАГ, получавших стабильные АРЭ и / или ингибиторы ФДЭ-5, при приеме селексипага через 17 нед. лечения снизилось ЛСС
    Exact
    [241]
    Suffix
    . В РКИ III фазы (n= 1 156) [248] при назначении селексипага в качестве монотерапии или на фоне терапии АРЭ и / или ингибиторами ФДЭ-5 или их комбинации показано снижение композитного показателя летальности и болезненности на 40 % (риск неблагоприятного исхода – hazard ratio (HR) – 0,60; p< 0,0001), включая общую летальность, а также частоты случаев госпитализации по п
    (check this in PDF content)

  86. Start
    39942
    Prefix
    В пилотном РКИ у больных ЛАГ, получавших стабильные АРЭ и / или ингибиторы ФДЭ-5, при приеме селексипага через 17 нед. лечения снизилось ЛСС [241]. В РКИ III фазы (n= 1 156)
    Exact
    [248]
    Suffix
    при назначении селексипага в качестве монотерапии или на фоне терапии АРЭ и / или ингибиторами ФДЭ-5 или их комбинации показано снижение композитного показателя летальности и болезненности на 40 % (риск неблагоприятного исхода – hazard ratio (HR) – 0,60; p< 0,0001), включая общую летальность, а также частоты случаев госпитализации по поводу ухудшения ЛАГ, ухудшения ЛАГ,
    (check this in PDF content)

  87. Start
    41042
    Prefix
    1) в соответствии с функциональным классом по классификации Всемирной организации здравоохранения Table 19 Recommendations for efficacy of drug monotherapy for pulmonary arterial hypertension (group 1) according to World Health Organization functional class. The sequence is by pharmacological group, by rating and by alphabetical order ЛечениеКлассаи уровеньbСсылкиc ФК по ВОЗ IIIIIIV БККICdICd––
    Exact
    [84, 85]
    Suffix
    Антагонисты рецепторовАмбрисентанIAIAIIbС[194] эндотелинаБозентанIAIAIIbС[196–200] МацитентанeIBIBIIbС[201] Ингибиторы ФДЭ35СилденафилIAIAIIbС[205–208] ТадалафилIBIBIIbС[211] ВарденафилgIIbBIIbBIIbС[212] Стимуляторы гуанилатциклазыРиоцигуатIBIBIIbС[214] Аналоги простациклинаЭпопростенолВнутривенноe–– IAIА[220–222] ИлопростИнгаляционно––IBIIbС[229–231] Внутривенноg––IIaCIIbС[232] ТрепростинилПодко
    (check this in PDF content)

  88. Start
    41091
    Prefix
    Всемирной организации здравоохранения Table 19 Recommendations for efficacy of drug monotherapy for pulmonary arterial hypertension (group 1) according to World Health Organization functional class. The sequence is by pharmacological group, by rating and by alphabetical order ЛечениеКлассаи уровеньbСсылкиc ФК по ВОЗ IIIIIIV БККICdICd––[84, 85] Антагонисты рецепторовАмбрисентанIAIAIIbС
    Exact
    [194]
    Suffix
    эндотелинаБозентанIAIAIIbС[196–200] МацитентанeIBIBIIbС[201] Ингибиторы ФДЭ35СилденафилIAIAIIbС[205–208] ТадалафилIBIBIIbС[211] ВарденафилgIIbBIIbBIIbС[212] Стимуляторы гуанилатциклазыРиоцигуатIBIBIIbС[214] Аналоги простациклинаЭпопростенолВнутривенноe–– IAIА[220–222] ИлопростИнгаляционно––IBIIbС[229–231] Внутривенноg––IIaCIIbС[232] ТрепростинилПодкожно––IBIIbС[233] Ингаляционноg–– IBIIbС[237] Вн
    (check this in PDF content)

  89. Start
    41122
    Prefix
    The sequence is by pharmacological group, by rating and by alphabetical order ЛечениеКлассаи уровеньbСсылкиc ФК по ВОЗ IIIIIIV БККICdICd––[84, 85] Антагонисты рецепторовАмбрисентанIAIAIIbС[194] эндотелинаБозентанIAIAIIbС
    Exact
    [196–200]
    Suffix
    МацитентанeIBIBIIbС[201] Ингибиторы ФДЭ35СилденафилIAIAIIbС[205–208] ТадалафилIBIBIIbС[211] ВарденафилgIIbBIIbBIIbС[212] Стимуляторы гуанилатциклазыРиоцигуатIBIBIIbС[214] Аналоги простациклинаЭпопростенолВнутривенноe–– IAIА[220–222] ИлопростИнгаляционно––IBIIbС[229–231] Внутривенноg––IIaCIIbС[232] ТрепростинилПодкожно––IBIIbС[233] Ингаляционноg–– IBIIbС[237] Внутривенноf––IIaCIIbС[234] Перорально
    (check this in PDF content)

  90. Start
    41150
    Prefix
    The sequence is by pharmacological group, by rating and by alphabetical order ЛечениеКлассаи уровеньbСсылкиc ФК по ВОЗ IIIIIIV БККICdICd––[84, 85] Антагонисты рецепторовАмбрисентанIAIAIIbС[194] эндотелинаБозентанIAIAIIbС[196–200] МацитентанeIBIBIIbС
    Exact
    [201]
    Suffix
    Ингибиторы ФДЭ35СилденафилIAIAIIbС[205–208] ТадалафилIBIBIIbС[211] ВарденафилgIIbBIIbBIIbС[212] Стимуляторы гуанилатциклазыРиоцигуатIBIBIIbС[214] Аналоги простациклинаЭпопростенолВнутривенноe–– IAIА[220–222] ИлопростИнгаляционно––IBIIbС[229–231] Внутривенноg––IIaCIIbС[232] ТрепростинилПодкожно––IBIIbС[233] Ингаляционноg–– IBIIbС[237] Внутривенноf––IIaCIIbС[234] Пероральноg––IIbB––[238–240] Бетапр
    (check this in PDF content)

  91. Start
    41189
    Prefix
    The sequence is by pharmacological group, by rating and by alphabetical order ЛечениеКлассаи уровеньbСсылкиc ФК по ВОЗ IIIIIIV БККICdICd––[84, 85] Антагонисты рецепторовАмбрисентанIAIAIIbС[194] эндотелинаБозентанIAIAIIbС[196–200] МацитентанeIBIBIIbС[201] Ингибиторы ФДЭ35СилденафилIAIAIIbС
    Exact
    [205–208]
    Suffix
    ТадалафилIBIBIIbС[211] ВарденафилgIIbBIIbBIIbС[212] Стимуляторы гуанилатциклазыРиоцигуатIBIBIIbС[214] Аналоги простациклинаЭпопростенолВнутривенноe–– IAIА[220–222] ИлопростИнгаляционно––IBIIbС[229–231] Внутривенноg––IIaCIIbС[232] ТрепростинилПодкожно––IBIIbС[233] Ингаляционноg–– IBIIbС[237] Внутривенноf––IIaCIIbС[234] Пероральноg––IIbB––[238–240] Бетапростd––IIbB––[218] Агонисты IP3рецепторовСеле
    (check this in PDF content)

  92. Start
    41215
    Prefix
    The sequence is by pharmacological group, by rating and by alphabetical order ЛечениеКлассаи уровеньbСсылкиc ФК по ВОЗ IIIIIIV БККICdICd––[84, 85] Антагонисты рецепторовАмбрисентанIAIAIIbС[194] эндотелинаБозентанIAIAIIbС[196–200] МацитентанeIBIBIIbС[201] Ингибиторы ФДЭ35СилденафилIAIAIIbС[205–208] ТадалафилIBIBIIbС
    Exact
    [211]
    Suffix
    ВарденафилgIIbBIIbBIIbС[212] Стимуляторы гуанилатциклазыРиоцигуатIBIBIIbС[214] Аналоги простациклинаЭпопростенолВнутривенноe–– IAIА[220–222] ИлопростИнгаляционно––IBIIbС[229–231] Внутривенноg––IIaCIIbС[232] ТрепростинилПодкожно––IBIIbС[233] Ингаляционноg–– IBIIbС[237] Внутривенноf––IIaCIIbС[234] Пероральноg––IIbB––[238–240] Бетапростd––IIbB––[218] Агонисты IP3рецепторовСелексипаг (перорально)gIBI
    (check this in PDF content)

  93. Start
    41243
    Prefix
    The sequence is by pharmacological group, by rating and by alphabetical order ЛечениеКлассаи уровеньbСсылкиc ФК по ВОЗ IIIIIIV БККICdICd––[84, 85] Антагонисты рецепторовАмбрисентанIAIAIIbС[194] эндотелинаБозентанIAIAIIbС[196–200] МацитентанeIBIBIIbС[201] Ингибиторы ФДЭ35СилденафилIAIAIIbС[205–208] ТадалафилIBIBIIbС[211] ВарденафилgIIbBIIbBIIbС
    Exact
    [212]
    Suffix
    Стимуляторы гуанилатциклазыРиоцигуатIBIBIIbС[214] Аналоги простациклинаЭпопростенолВнутривенноe–– IAIА[220–222] ИлопростИнгаляционно––IBIIbС[229–231] Внутривенноg––IIaCIIbС[232] ТрепростинилПодкожно––IBIIbС[233] Ингаляционноg–– IBIIbС[237] Внутривенноf––IIaCIIbС[234] Пероральноg––IIbB––[238–240] Бетапростd––IIbB––[218] Агонисты IP3рецепторовСелексипаг (перорально)gIBIB––[241, 248] Примечание: ФК
    (check this in PDF content)

  94. Start
    41292
    Prefix
    The sequence is by pharmacological group, by rating and by alphabetical order ЛечениеКлассаи уровеньbСсылкиc ФК по ВОЗ IIIIIIV БККICdICd––[84, 85] Антагонисты рецепторовАмбрисентанIAIAIIbС[194] эндотелинаБозентанIAIAIIbС[196–200] МацитентанeIBIBIIbС[201] Ингибиторы ФДЭ35СилденафилIAIAIIbС[205–208] ТадалафилIBIBIIbС[211] ВарденафилgIIbBIIbBIIbС[212] Стимуляторы гуанилатциклазыРиоцигуатIBIBIIbС
    Exact
    [214]
    Suffix
    Аналоги простациклинаЭпопростенолВнутривенноe–– IAIА[220–222] ИлопростИнгаляционно––IBIIbС[229–231] Внутривенноg––IIaCIIbС[232] ТрепростинилПодкожно––IBIIbС[233] Ингаляционноg–– IBIIbС[237] Внутривенноf––IIaCIIbС[234] Пероральноg––IIbB––[238–240] Бетапростd––IIbB––[218] Агонисты IP3рецепторовСелексипаг (перорально)gIBIB––[241, 248] Примечание: ФК – функциональный класс; ВОЗ – Всемирная организаци
    (check this in PDF content)

  95. Start
    41349
    Prefix
    by alphabetical order ЛечениеКлассаи уровеньbСсылкиc ФК по ВОЗ IIIIIIV БККICdICd––[84, 85] Антагонисты рецепторовАмбрисентанIAIAIIbС[194] эндотелинаБозентанIAIAIIbС[196–200] МацитентанeIBIBIIbС[201] Ингибиторы ФДЭ35СилденафилIAIAIIbС[205–208] ТадалафилIBIBIIbС[211] ВарденафилgIIbBIIbBIIbС[212] Стимуляторы гуанилатциклазыРиоцигуатIBIBIIbС[214] Аналоги простациклинаЭпопростенолВнутривенноe–– IAIА
    Exact
    [220–222]
    Suffix
    ИлопростИнгаляционно––IBIIbС[229–231] Внутривенноg––IIaCIIbС[232] ТрепростинилПодкожно––IBIIbС[233] Ингаляционноg–– IBIIbС[237] Внутривенноf––IIaCIIbС[234] Пероральноg––IIbB––[238–240] Бетапростd––IIbB––[218] Агонисты IP3рецепторовСелексипаг (перорально)gIBIB––[241, 248] Примечание: ФК – функциональный класс; ВОЗ – Всемирная организация здравоохранения; БКК – блокаторы кальциевых каналов; ФДЭ-5 –
    (check this in PDF content)

  96. Start
    41386
    Prefix
    уровеньbСсылкиc ФК по ВОЗ IIIIIIV БККICdICd––[84, 85] Антагонисты рецепторовАмбрисентанIAIAIIbС[194] эндотелинаБозентанIAIAIIbС[196–200] МацитентанeIBIBIIbС[201] Ингибиторы ФДЭ35СилденафилIAIAIIbС[205–208] ТадалафилIBIBIIbС[211] ВарденафилgIIbBIIbBIIbС[212] Стимуляторы гуанилатциклазыРиоцигуатIBIBIIbС[214] Аналоги простациклинаЭпопростенолВнутривенноe–– IAIА[220–222] ИлопростИнгаляционно––IBIIbС
    Exact
    [229–231]
    Suffix
    Внутривенноg––IIaCIIbС[232] ТрепростинилПодкожно––IBIIbС[233] Ингаляционноg–– IBIIbС[237] Внутривенноf––IIaCIIbС[234] Пероральноg––IIbB––[238–240] Бетапростd––IIbB––[218] Агонисты IP3рецепторовСелексипаг (перорально)gIBIB––[241, 248] Примечание: ФК – функциональный класс; ВОЗ – Всемирная организация здравоохранения; БКК – блокаторы кальциевых каналов; ФДЭ-5 – фосфодиэстераза 5-го типа; ЛАГ – лего
    (check this in PDF content)

  97. Start
    41417
    Prefix
    БККICdICd––[84, 85] Антагонисты рецепторовАмбрисентанIAIAIIbС[194] эндотелинаБозентанIAIAIIbС[196–200] МацитентанeIBIBIIbС[201] Ингибиторы ФДЭ35СилденафилIAIAIIbС[205–208] ТадалафилIBIBIIbС[211] ВарденафилgIIbBIIbBIIbС[212] Стимуляторы гуанилатциклазыРиоцигуатIBIBIIbС[214] Аналоги простациклинаЭпопростенолВнутривенноe–– IAIА[220–222] ИлопростИнгаляционно––IBIIbС[229–231] Внутривенноg––IIaCIIbС
    Exact
    [232]
    Suffix
    ТрепростинилПодкожно––IBIIbС[233] Ингаляционноg–– IBIIbС[237] Внутривенноf––IIaCIIbС[234] Пероральноg––IIbB––[238–240] Бетапростd––IIbB––[218] Агонисты IP3рецепторовСелексипаг (перорально)gIBIB––[241, 248] Примечание: ФК – функциональный класс; ВОЗ – Всемирная организация здравоохранения; БКК – блокаторы кальциевых каналов; ФДЭ-5 – фосфодиэстераза 5-го типа; ЛАГ – легочная артериальная гипертензи
    (check this in PDF content)

  98. Start
    41450
    Prefix
    рецепторовАмбрисентанIAIAIIbС[194] эндотелинаБозентанIAIAIIbС[196–200] МацитентанeIBIBIIbС[201] Ингибиторы ФДЭ35СилденафилIAIAIIbС[205–208] ТадалафилIBIBIIbС[211] ВарденафилgIIbBIIbBIIbС[212] Стимуляторы гуанилатциклазыРиоцигуатIBIBIIbС[214] Аналоги простациклинаЭпопростенолВнутривенноe–– IAIА[220–222] ИлопростИнгаляционно––IBIIbС[229–231] Внутривенноg––IIaCIIbС[232] ТрепростинилПодкожно––IBIIbС
    Exact
    [233]
    Suffix
    Ингаляционноg–– IBIIbС[237] Внутривенноf––IIaCIIbС[234] Пероральноg––IIbB––[238–240] Бетапростd––IIbB––[218] Агонисты IP3рецепторовСелексипаг (перорально)gIBIB––[241, 248] Примечание: ФК – функциональный класс; ВОЗ – Всемирная организация здравоохранения; БКК – блокаторы кальциевых каналов; ФДЭ-5 – фосфодиэстераза 5-го типа; ЛАГ – легочная артериальная гипертензия; а– класс рекомендаций; b– урове
    (check this in PDF content)

  99. Start
    41477
    Prefix
    [194] эндотелинаБозентанIAIAIIbС[196–200] МацитентанeIBIBIIbС[201] Ингибиторы ФДЭ35СилденафилIAIAIIbС[205–208] ТадалафилIBIBIIbС[211] ВарденафилgIIbBIIbBIIbС[212] Стимуляторы гуанилатциклазыРиоцигуатIBIBIIbС[214] Аналоги простациклинаЭпопростенолВнутривенноe–– IAIА[220–222] ИлопростИнгаляционно––IBIIbС[229–231] Внутривенноg––IIaCIIbС[232] ТрепростинилПодкожно––IBIIbС[233] Ингаляционноg–– IBIIbС
    Exact
    [237]
    Suffix
    Внутривенноf––IIaCIIbС[234] Пероральноg––IIbB––[238–240] Бетапростd––IIbB––[218] Агонисты IP3рецепторовСелексипаг (перорально)gIBIB––[241, 248] Примечание: ФК – функциональный класс; ВОЗ – Всемирная организация здравоохранения; БКК – блокаторы кальциевых каналов; ФДЭ-5 – фосфодиэстераза 5-го типа; ЛАГ – легочная артериальная гипертензия; а– класс рекомендаций; b– уровень доказательств; с– ссылки,
    (check this in PDF content)

  100. Start
    41504
    Prefix
    [196–200] МацитентанeIBIBIIbС[201] Ингибиторы ФДЭ35СилденафилIAIAIIbС[205–208] ТадалафилIBIBIIbС[211] ВарденафилgIIbBIIbBIIbС[212] Стимуляторы гуанилатциклазыРиоцигуатIBIBIIbС[214] Аналоги простациклинаЭпопростенолВнутривенноe–– IAIА[220–222] ИлопростИнгаляционно––IBIIbС[229–231] Внутривенноg––IIaCIIbС[232] ТрепростинилПодкожно––IBIIbС[233] Ингаляционноg–– IBIIbС[237] Внутривенноf––IIaCIIbС
    Exact
    [234]
    Suffix
    Пероральноg––IIbB––[238–240] Бетапростd––IIbB––[218] Агонисты IP3рецепторовСелексипаг (перорально)gIBIB––[241, 248] Примечание: ФК – функциональный класс; ВОЗ – Всемирная организация здравоохранения; БКК – блокаторы кальциевых каналов; ФДЭ-5 – фосфодиэстераза 5-го типа; ЛАГ – легочная артериальная гипертензия; а– класс рекомендаций; b– уровень доказательств; с– ссылки, подтверждающие данную реком
    (check this in PDF content)

  101. Start
    41528
    Prefix
    [201] Ингибиторы ФДЭ35СилденафилIAIAIIbС[205–208] ТадалафилIBIBIIbС[211] ВарденафилgIIbBIIbBIIbС[212] Стимуляторы гуанилатциклазыРиоцигуатIBIBIIbС[214] Аналоги простациклинаЭпопростенолВнутривенноe–– IAIА[220–222] ИлопростИнгаляционно––IBIIbС[229–231] Внутривенноg––IIaCIIbС[232] ТрепростинилПодкожно––IBIIbС[233] Ингаляционноg–– IBIIbС[237] Внутривенноf––IIaCIIbС[234] Пероральноg––IIbB––
    Exact
    [238–240]
    Suffix
    Бетапростd––IIbB––[218] Агонисты IP3рецепторовСелексипаг (перорально)gIBIB––[241, 248] Примечание: ФК – функциональный класс; ВОЗ – Всемирная организация здравоохранения; БКК – блокаторы кальциевых каналов; ФДЭ-5 – фосфодиэстераза 5-го типа; ЛАГ – легочная артериальная гипертензия; а– класс рекомендаций; b– уровень доказательств; с– ссылки, подтверждающие данную рекомендацию; d– только у больных
    (check this in PDF content)

  102. Start
    41555
    Prefix
    [205–208] ТадалафилIBIBIIbС[211] ВарденафилgIIbBIIbBIIbС[212] Стимуляторы гуанилатциклазыРиоцигуатIBIBIIbС[214] Аналоги простациклинаЭпопростенолВнутривенноe–– IAIА[220–222] ИлопростИнгаляционно––IBIIbС[229–231] Внутривенноg––IIaCIIbС[232] ТрепростинилПодкожно––IBIIbС[233] Ингаляционноg–– IBIIbС[237] Внутривенноf––IIaCIIbС[234] Пероральноg––IIbB––[238–240] Бетапростd––IIbB––
    Exact
    [218]
    Suffix
    Агонисты IP3рецепторовСелексипаг (перорально)gIBIB––[241, 248] Примечание: ФК – функциональный класс; ВОЗ – Всемирная организация здравоохранения; БКК – блокаторы кальциевых каналов; ФДЭ-5 – фосфодиэстераза 5-го типа; ЛАГ – легочная артериальная гипертензия; а– класс рекомендаций; b– уровень доказательств; с– ссылки, подтверждающие данную рекомендацию; d– только у больных с положительным тестом в
    (check this in PDF content)

  103. Start
    41612
    Prefix
    [212] Стимуляторы гуанилатциклазыРиоцигуатIBIBIIbС[214] Аналоги простациклинаЭпопростенолВнутривенноe–– IAIА[220–222] ИлопростИнгаляционно––IBIIbС[229–231] Внутривенноg––IIaCIIbС[232] ТрепростинилПодкожно––IBIIbС[233] Ингаляционноg–– IBIIbС[237] Внутривенноf––IIaCIIbС[234] Пероральноg––IIbB––[238–240] Бетапростd––IIbB––[218] Агонисты IP3рецепторовСелексипаг (перорально)gIBIB––
    Exact
    [241, 248]
    Suffix
    Примечание: ФК – функциональный класс; ВОЗ – Всемирная организация здравоохранения; БКК – блокаторы кальциевых каналов; ФДЭ-5 – фосфодиэстераза 5-го типа; ЛАГ – легочная артериальная гипертензия; а– класс рекомендаций; b– уровень доказательств; с– ссылки, подтверждающие данную рекомендацию; d– только у больных с положительным тестом вазореактивности (аналогично ФК I по ВОЗ – для идиопатической, н
    (check this in PDF content)

  104. Start
    43985
    Prefix
    На монокроталиновой модели ЛАГ у крыс показана эффективность стволовых клеток, которые в настоящее время изучаются для подтверждения концепции (proof'of'concept) и установления дозы у больных ЛАГ. В одном неоднозначном исследовании
    Exact
    [242, 243]
    Suffix
    получен предварительный положительный эффект денервации легочной артерии методом катетерной радиочастотной аблации (РЧА). 6.3.4. Комбинированная терапия Комбинированная терапия (одновременное использование ≥2 классов препаратов) успешно применяется в лечении системной артериальной гипертензии и сердечной недостаточности.
    (check this in PDF content)

  105. Start
    44758
    Prefix
    метод при лечении ЛАГ, поскольку известно, что в патогенез болезни вовлечены 3 разных механизма, на которые направлено действие специфических препаратов: простациклины (простаноиды), АРЭ и NO (ингибиторы ФДЭ-5 и рГЦ). Накапливается опыт комбинированной терапии. Недавно опубликован метаанализ 6 РКИ (n= 858), в которых изучались результаты комбинированной терапии
    Exact
    [244]
    Suffix
    . В сравнении с контрольными группами при комбинированной терапии отмечено снижение риска клинического ухудшения (относительный риск ((relative risk– RR) – 0,48; 95%-ный доверительный интервал (ДИ) – 0,26–0,91; р= 0,023), достоверное увеличение пройденной дистанции при 6-МШТ на 22 м и снижение среднего давления в легочной артерии, давление в правом предсердии и ЛСС.
    (check this in PDF content)

  106. Start
    45510
    Prefix
    Снижение общей летальности было недостоверным. Однако частота летальности в этих исследованиях была достаточно низкой, поэтому для установления статистической достоверности требуется анализ данных нескольких тысяч больных
    Exact
    [244]
    Suffix
    . Комбинированная терапия может назначаться последовательно или с самого начала лечения. Последовательная комбинированная терапия – наиболее широко применяемая стратегия как в РКИ, так и в клинической практике (добавление 2-го и затем 3-го препаратов к монотерапии при недостаточном клиническом эффекте или при ухудшении).
    (check this in PDF content)

  107. Start
    46674
    Prefix
    При реализации стратегии целевой терапии используются разные мишени – I и II ФК по ВОЗ, почти полная нормализация сердечного индекса (СИ) в покое и / или уровня NT-proBNP в плазме крови. В недавнем исследовании
    Exact
    [97]
    Suffix
    подтвержден лучший прогноз у больных, у которых эти цели были достигнуты. Рекомендации и доказательства использования специфических лекарственных препаратов для лечения ЛАГ при начальной и последующей комбинированной терапии ЛАГ в соответствии с ФК по ВОЗ приведены в табл. 20 и 21.
    (check this in PDF content)

  108. Start
    47682
    Prefix
    VID электронной версии рекомендаций), однако достоверных различий между начальной комбинированной терапией эпопростенолом и бозентаном по сравнению с монотерапией эпопростенолом при этом не получено
    Exact
    [198]
    Suffix
    . В более позднем исследовании больным ЛАГ (n= 23), ранее не получавшим специфической терапии, назначена начальная комбинированная терапия эпопростенолом и бозентаном по сравнению с хорошо подобранной группой исторического контроля получавших монотерапию эпопростенолом [245].
    (check this in PDF content)

  109. Start
    47972
    Prefix
    В более позднем исследовании больным ЛАГ (n= 23), ранее не получавшим специфической терапии, назначена начальная комбинированная терапия эпопростенолом и бозентаном по сравнению с хорошо подобранной группой исторического контроля получавших монотерапию эпопростенолом
    Exact
    [245]
    Suffix
    . В исследовании получено достоверно более значимое снижение ЛСС на фоне начальной комбинированной терапии, но этот гемодинамический эффект не привел к статистически достоверной разнице в выживаемости или выживаемости без трансплантации.
    (check this in PDF content)

  110. Start
    48635
    Prefix
    В пилотном исследовании начальной тройной комбинации у больных (n= 19) тяжелой ЛАГ (III и IV ФК по ВОЗ) получены Легочная гипертензия. Диагностика и лечение. Европейские клинические рекомендации (2015) (часть 2-я) 456 предварительные доказательства долгосрочных преимуществ начальной тройной комбинированной терапии
    Exact
    [246]
    Suffix
    . В недавнем многоцентровом международном слепом плацебо-контролируемом исследовании (табл. VID электронной версии рекомендаций) проведено сравнение монотерапии первой линии тадалафилом или амбрисентаном с начальной комбинированной терапией тадалафилом и амбрисентаном у больных ЛАГ II и III ФК по ВОЗ, ранее не получавших лечение [247].
    (check this in PDF content)

  111. Start
    49000
    Prefix
    VID электронной версии рекомендаций) проведено сравнение монотерапии первой линии тадалафилом или амбрисентаном с начальной комбинированной терапией тадалафилом и амбрисентаном у больных ЛАГ II и III ФК по ВОЗ, ранее не получавших лечение
    Exact
    [247]
    Suffix
    . Основным конечным показателем являлся композитный показатель клинической неэффективности (смерть, госпитализации, прогрессирование ЛАГ или неудовлетворительное клиническое состояние).
    (check this in PDF content)

  112. Start
    49484
    Prefix
    В группе комбинированной терапии получено 50%-ное снижение частоты клинической неэффективности, а также улучшение переносимости физической нагрузки, снижение концентрации NT-proBNP в плазме крови и повышение частоты удовлетворительных клинических ответов на терапию
    Exact
    [247]
    Suffix
    . 6.3.5. Лекарственное взаимодействие В табл. VII электронной версии рекомендаций показано значимое лекарственное взаимодействие препаратов для лечения ЛАГ; в указанной таблице подчеркнуты известные серьезные взаимодействия, но Таблица 20 Рекомендации по начальной комбинированной лекарственной терапии у больных легочной артериальной гипертензией (группа 1) Table 20 Recommendations
    (check this in PDF content)

  113. Start
    50136
    Prefix
    по начальной комбинированной лекарственной терапии у больных легочной артериальной гипертензией (группа 1) Table 20 Recommendations for efficacy of initial drug combination therapy for pulmonary arterial hypertension (group 1) according to World Health Organization functional class. Sequence is by rating ЛечениеКлассaи уровеньbСсылкиc ФК по ВОЗ IIIIIIV Амбрисентан + тадалафилdIВIВIIbC
    Exact
    [247]
    Suffix
    Другие АРЭ + ингибиторы ФДЭ35IIaCIIaCIIbC– Бозентан + силденафил + внутривенный эпопростенол––IIaCIIaC[246] Бозентан + внутривенный эпопростенол––IIaCIIaC[198, 245] Другие АРЭ или ингибиторы ФДЭ35 + подкожный трепростинилIIbCIIbC– Другие АРЭ или ингибиторы ФДЭ35 + внутривенные аналоги простациклинаIIbCIIbC– Примечание: ФК – функциональный класс; ВОЗ – Всемирная организация здравоохранения; АРЭ –
    (check this in PDF content)

  114. Start
    50242
    Prefix
    Sequence is by rating ЛечениеКлассaи уровеньbСсылкиc ФК по ВОЗ IIIIIIV Амбрисентан + тадалафилdIВIВIIbC[247] Другие АРЭ + ингибиторы ФДЭ35IIaCIIaCIIbC– Бозентан + силденафил + внутривенный эпопростенол––IIaCIIaC
    Exact
    [246]
    Suffix
    Бозентан + внутривенный эпопростенол––IIaCIIaC[198, 245] Другие АРЭ или ингибиторы ФДЭ35 + подкожный трепростинилIIbCIIbC– Другие АРЭ или ингибиторы ФДЭ35 + внутривенные аналоги простациклинаIIbCIIbC– Примечание: ФК – функциональный класс; ВОЗ – Всемирная организация здравоохранения; АРЭ – антагонисты рецепторов эндотелина; ФДЭ-5 – фосфодиэстераза 5-го типа; а– класс рекомендаций; b– уровень д
    (check this in PDF content)

  115. Start
    50293
    Prefix
    Sequence is by rating ЛечениеКлассaи уровеньbСсылкиc ФК по ВОЗ IIIIIIV Амбрисентан + тадалафилdIВIВIIbC[247] Другие АРЭ + ингибиторы ФДЭ35IIaCIIaCIIbC– Бозентан + силденафил + внутривенный эпопростенол––IIaCIIaC[246] Бозентан + внутривенный эпопростенол––IIaCIIaC
    Exact
    [198, 245]
    Suffix
    Другие АРЭ или ингибиторы ФДЭ35 + подкожный трепростинилIIbCIIbC– Другие АРЭ или ингибиторы ФДЭ35 + внутривенные аналоги простациклинаIIbCIIbC– Примечание: ФК – функциональный класс; ВОЗ – Всемирная организация здравоохранения; АРЭ – антагонисты рецепторов эндотелина; ФДЭ-5 – фосфодиэстераза 5-го типа; а– класс рекомендаций; b– уровень доказательств; с– ссылки, подтверждающие данную рекомендац
    (check this in PDF content)

  116. Start
    51336
    Prefix
    лекарственной терапии при легочной артериальной гипертензии (группа 1) Table 21 Recommendations for efficacy of sequential drug combination therapy for pulmonary arterial hypertension (group 1) according to World Health Organization functional class. Sequence is by rating and by alphabetical order ЛечениеКлассaи уровеньbСсылкиc ФК по ВОЗ IIIIIIV Добавление мацитентана к силденафилуdIBIBIIaC
    Exact
    [201]
    Suffix
    Добавление риоцигуата к бозентануIBIBIIaC[214] Добавление селексипагаeк АРЭ и / или ингибитору ФДЭ35dIBIBIIaC[241, 248] Добавление силденафила к эпопростенолу––IBIIaB[209] Добавление ингаляционного трепростинила к силденафилу или бозентануIIaBIIaBIIaC[237] Добавление ингаляционного илопроста к бозентануIIbBIIbBIIbC[230, 231] Добавление тадалафила к бозентануIIaCIIaCIIaC[211]C Добавление к силдена
    (check this in PDF content)

  117. Start
    51382
    Prefix
    гипертензии (группа 1) Table 21 Recommendations for efficacy of sequential drug combination therapy for pulmonary arterial hypertension (group 1) according to World Health Organization functional class. Sequence is by rating and by alphabetical order ЛечениеКлассaи уровеньbСсылкиc ФК по ВОЗ IIIIIIV Добавление мацитентана к силденафилуdIBIBIIaC[201] Добавление риоцигуата к бозентануIBIBIIaC
    Exact
    [214]
    Suffix
    Добавление селексипагаeк АРЭ и / или ингибитору ФДЭ35dIBIBIIaC[241, 248] Добавление силденафила к эпопростенолу––IBIIaB[209] Добавление ингаляционного трепростинила к силденафилу или бозентануIIaBIIaBIIaC[237] Добавление ингаляционного илопроста к бозентануIIbBIIbBIIbC[230, 231] Добавление тадалафила к бозентануIIaCIIaCIIaC[211]C Добавление к силденафилу[249] Добавление бозентана к эпопростенолу–
    (check this in PDF content)

  118. Start
    51449
    Prefix
    Sequence is by rating and by alphabetical order ЛечениеКлассaи уровеньbСсылкиc ФК по ВОЗ IIIIIIV Добавление мацитентана к силденафилуdIBIBIIaC[201] Добавление риоцигуата к бозентануIBIBIIaC[214] Добавление селексипагаeк АРЭ и / или ингибитору ФДЭ35dIBIBIIaC
    Exact
    [241, 248]
    Suffix
    Добавление силденафила к эпопростенолу––IBIIaB[209] Добавление ингаляционного трепростинила к силденафилу или бозентануIIaBIIaBIIaC[237] Добавление ингаляционного илопроста к бозентануIIbBIIbBIIbC[230, 231] Добавление тадалафила к бозентануIIaCIIaCIIaC[211]C Добавление к силденафилу[249] Добавление бозентана к эпопростенолу––IIbCIIbC[250] Добавление бозентана к силденафилуIIbCIIbCIIbC[251, 252] Д
    (check this in PDF content)

  119. Start
    51505
    Prefix
    Sequence is by rating and by alphabetical order ЛечениеКлассaи уровеньbСсылкиc ФК по ВОЗ IIIIIIV Добавление мацитентана к силденафилуdIBIBIIaC[201] Добавление риоцигуата к бозентануIBIBIIaC[214] Добавление селексипагаeк АРЭ и / или ингибитору ФДЭ35dIBIBIIaC[241, 248] Добавление силденафила к эпопростенолу––IBIIaB
    Exact
    [209]
    Suffix
    Добавление ингаляционного трепростинила к силденафилу или бозентануIIaBIIaBIIaC[237] Добавление ингаляционного илопроста к бозентануIIbBIIbBIIbC[230, 231] Добавление тадалафила к бозентануIIaCIIaCIIaC[211]C Добавление к силденафилу[249] Добавление бозентана к эпопростенолу––IIbCIIbC[250] Добавление бозентана к силденафилуIIbCIIbCIIbC[251, 252] Добавление силденафила к бозентануIIbCIIbCIIbC[252] Д
    (check this in PDF content)

  120. Start
    51589
    Prefix
    Sequence is by rating and by alphabetical order ЛечениеКлассaи уровеньbСсылкиc ФК по ВОЗ IIIIIIV Добавление мацитентана к силденафилуdIBIBIIaC[201] Добавление риоцигуата к бозентануIBIBIIaC[214] Добавление селексипагаeк АРЭ и / или ингибитору ФДЭ35dIBIBIIaC[241, 248] Добавление силденафила к эпопростенолу––IBIIaB[209] Добавление ингаляционного трепростинила к силденафилу или бозентануIIaBIIaBIIaC
    Exact
    [237]
    Suffix
    Добавление ингаляционного илопроста к бозентануIIbBIIbBIIbC[230, 231] Добавление тадалафила к бозентануIIaCIIaCIIaC[211]C Добавление к силденафилу[249] Добавление бозентана к эпопростенолу––IIbCIIbC[250] Добавление бозентана к силденафилуIIbCIIbCIIbC[251, 252] Добавление силденафила к бозентануIIbCIIbCIIbC[252] Другие двойные комбинацииIIbCIIbCIIbC– Другие тройные комбинацииIIbCIIbCIIbC– Добавлен
    (check this in PDF content)

  121. Start
    51653
    Prefix
    ФК по ВОЗ IIIIIIV Добавление мацитентана к силденафилуdIBIBIIaC[201] Добавление риоцигуата к бозентануIBIBIIaC[214] Добавление селексипагаeк АРЭ и / или ингибитору ФДЭ35dIBIBIIaC[241, 248] Добавление силденафила к эпопростенолу––IBIIaB[209] Добавление ингаляционного трепростинила к силденафилу или бозентануIIaBIIaBIIaC[237] Добавление ингаляционного илопроста к бозентануIIbBIIbBIIbC
    Exact
    [230, 231]
    Suffix
    Добавление тадалафила к бозентануIIaCIIaCIIaC[211]C Добавление к силденафилу[249] Добавление бозентана к эпопростенолу––IIbCIIbC[250] Добавление бозентана к силденафилуIIbCIIbCIIbC[251, 252] Добавление силденафила к бозентануIIbCIIbCIIbC[252] Другие двойные комбинацииIIbCIIbCIIbC– Другие тройные комбинацииIIbCIIbCIIbC– Добавление риоцигуата к силденафилу или другим ингибиторам ФДЭ35IIIBIIIBIIIB[2
    (check this in PDF content)

  122. Start
    51708
    Prefix
    силденафилуdIBIBIIaC[201] Добавление риоцигуата к бозентануIBIBIIaC[214] Добавление селексипагаeк АРЭ и / или ингибитору ФДЭ35dIBIBIIaC[241, 248] Добавление силденафила к эпопростенолу––IBIIaB[209] Добавление ингаляционного трепростинила к силденафилу или бозентануIIaBIIaBIIaC[237] Добавление ингаляционного илопроста к бозентануIIbBIIbBIIbC[230, 231] Добавление тадалафила к бозентануIIaCIIaCIIaC
    Exact
    [211]
    Suffix
    C Добавление к силденафилу[249] Добавление бозентана к эпопростенолу––IIbCIIbC[250] Добавление бозентана к силденафилуIIbCIIbCIIbC[251, 252] Добавление силденафила к бозентануIIbCIIbCIIbC[252] Другие двойные комбинацииIIbCIIbCIIbC– Другие тройные комбинацииIIbCIIbCIIbC– Добавление риоцигуата к силденафилу или другим ингибиторам ФДЭ35IIIBIIIBIIIB[215] Примечание: ФК – функциональный класс; ВОЗ – Вс
    (check this in PDF content)

  123. Start
    51738
    Prefix
    риоцигуата к бозентануIBIBIIaC[214] Добавление селексипагаeк АРЭ и / или ингибитору ФДЭ35dIBIBIIaC[241, 248] Добавление силденафила к эпопростенолу––IBIIaB[209] Добавление ингаляционного трепростинила к силденафилу или бозентануIIaBIIaBIIaC[237] Добавление ингаляционного илопроста к бозентануIIbBIIbBIIbC[230, 231] Добавление тадалафила к бозентануIIaCIIaCIIaC[211]C Добавление к силденафилу
    Exact
    [249]
    Suffix
    Добавление бозентана к эпопростенолу––IIbCIIbC[250] Добавление бозентана к силденафилуIIbCIIbCIIbC[251, 252] Добавление силденафила к бозентануIIbCIIbCIIbC[252] Другие двойные комбинацииIIbCIIbCIIbC– Другие тройные комбинацииIIbCIIbCIIbC– Добавление риоцигуата к силденафилу или другим ингибиторам ФДЭ35IIIBIIIBIIIB[215] Примечание: ФК – функциональный класс; ВОЗ – Всемирная организация здравоохран
    (check this in PDF content)

  124. Start
    51789
    Prefix
    селексипагаeк АРЭ и / или ингибитору ФДЭ35dIBIBIIaC[241, 248] Добавление силденафила к эпопростенолу––IBIIaB[209] Добавление ингаляционного трепростинила к силденафилу или бозентануIIaBIIaBIIaC[237] Добавление ингаляционного илопроста к бозентануIIbBIIbBIIbC[230, 231] Добавление тадалафила к бозентануIIaCIIaCIIaC[211]C Добавление к силденафилу[249] Добавление бозентана к эпопростенолу––IIbCIIbC
    Exact
    [250]
    Suffix
    Добавление бозентана к силденафилуIIbCIIbCIIbC[251, 252] Добавление силденафила к бозентануIIbCIIbCIIbC[252] Другие двойные комбинацииIIbCIIbCIIbC– Другие тройные комбинацииIIbCIIbCIIbC– Добавление риоцигуата к силденафилу или другим ингибиторам ФДЭ35IIIBIIIBIIIB[215] Примечание: ФК – функциональный класс; ВОЗ – Всемирная организация здравоохранения; АРЭ – антагонисты рецепторов эндотелина; ФДЭ-5
    (check this in PDF content)

  125. Start
    51840
    Prefix
    [241, 248] Добавление силденафила к эпопростенолу––IBIIaB[209] Добавление ингаляционного трепростинила к силденафилу или бозентануIIaBIIaBIIaC[237] Добавление ингаляционного илопроста к бозентануIIbBIIbBIIbC[230, 231] Добавление тадалафила к бозентануIIaCIIaCIIaC[211]C Добавление к силденафилу[249] Добавление бозентана к эпопростенолу––IIbCIIbC[250] Добавление бозентана к силденафилуIIbCIIbCIIbC
    Exact
    [251, 252]
    Suffix
    Добавление силденафила к бозентануIIbCIIbCIIbC[252] Другие двойные комбинацииIIbCIIbCIIbC– Другие тройные комбинацииIIbCIIbCIIbC– Добавление риоцигуата к силденафилу или другим ингибиторам ФДЭ35IIIBIIIBIIIB[215] Примечание: ФК – функциональный класс; ВОЗ – Всемирная организация здравоохранения; АРЭ – антагонисты рецепторов эндотелина; ФДЭ-5 – фосфодиэстераза 5-го типа; а– класс рекомендаций; b– у
    (check this in PDF content)

  126. Start
    51896
    Prefix
    [209] Добавление ингаляционного трепростинила к силденафилу или бозентануIIaBIIaBIIaC[237] Добавление ингаляционного илопроста к бозентануIIbBIIbBIIbC[230, 231] Добавление тадалафила к бозентануIIaCIIaCIIaC[211]C Добавление к силденафилу[249] Добавление бозентана к эпопростенолу––IIbCIIbC[250] Добавление бозентана к силденафилуIIbCIIbCIIbC[251, 252] Добавление силденафила к бозентануIIbCIIbCIIbC
    Exact
    [252]
    Suffix
    Другие двойные комбинацииIIbCIIbCIIbC– Другие тройные комбинацииIIbCIIbCIIbC– Добавление риоцигуата к силденафилу или другим ингибиторам ФДЭ35IIIBIIIBIIIB[215] Примечание: ФК – функциональный класс; ВОЗ – Всемирная организация здравоохранения; АРЭ – антагонисты рецепторов эндотелина; ФДЭ-5 – фосфодиэстераза 5-го типа; а– класс рекомендаций; b– уровень доказательств; с– ссылки, подтверждающие данн
    (check this in PDF content)

  127. Start
    52053
    Prefix
    ] Добавление тадалафила к бозентануIIaCIIaCIIaC[211]C Добавление к силденафилу[249] Добавление бозентана к эпопростенолу––IIbCIIbC[250] Добавление бозентана к силденафилуIIbCIIbCIIbC[251, 252] Добавление силденафила к бозентануIIbCIIbCIIbC[252] Другие двойные комбинацииIIbCIIbCIIbC– Другие тройные комбинацииIIbCIIbCIIbC– Добавление риоцигуата к силденафилу или другим ингибиторам ФДЭ35IIIBIIIBIIIB
    Exact
    [215]
    Suffix
    Примечание: ФК – функциональный класс; ВОЗ – Всемирная организация здравоохранения; АРЭ – антагонисты рецепторов эндотелина; ФДЭ-5 – фосфодиэстераза 5-го типа; а– класс рекомендаций; b– уровень доказательств; с– ссылки, подтверждающие данную рекомендацию; d– время до клинического ухудшения как основной конечный показатель в рандомизированных контролируемых исследованиях или лекарства, снижающие о
    (check this in PDF content)

  128. Start
    54889
    Prefix
    избежание избыточной системной гипотензии следует с осторожностью сочетать специфические препараты для лечения ЛАГ с антигипертензивными препаратами, такими как β-блокаторы, иАПФ и т. д. 6.3.6. Баллонная предсердная септотомия Создание межпредсердного шунта справа налево может разгрузить правые отделы сердца и повысить преднагрузку на левый желудочек (ЛЖ) и СВ
    Exact
    [253, 254]
    Suffix
    . Кроме того, при этом улучшается системный транспорт кислорода, несмотря на десатурацию артериальной крови [253] и снижается симпатическую гиперактивность. С этой целью рекомендуется градуированная дилатационная баллонная предсердная септотомия (БПС), при которой эквивалентно уменьшаются клинические симптомы и улучшается гемодинамика; отмечается меньший риск по сравнен
    (check this in PDF content)

  129. Start
    55017
    Prefix
    Баллонная предсердная септотомия Создание межпредсердного шунта справа налево может разгрузить правые отделы сердца и повысить преднагрузку на левый желудочек (ЛЖ) и СВ [253, 254]. Кроме того, при этом улучшается системный транспорт кислорода, несмотря на десатурацию артериальной крови
    Exact
    [253]
    Suffix
    и снижается симпатическую гиперактивность. С этой целью рекомендуется градуированная дилатационная баллонная предсердная септотомия (БПС), при которой эквивалентно уменьшаются клинические симптомы и улучшается гемодинамика; отмечается меньший риск по сравнению с первоначальной хирургической методикой.
    (check this in PDF content)

  130. Start
    55410
    Prefix
    С этой целью рекомендуется градуированная дилатационная баллонная предсердная септотомия (БПС), при которой эквивалентно уменьшаются клинические симптомы и улучшается гемодинамика; отмечается меньший риск по сравнению с первоначальной хирургической методикой. Другие инвазивные методы лечения пока считаются экспериментальными
    Exact
    [255]
    Suffix
    . Снижению летальности способствует и тщательная предоперационная оценка риска. БПС не рекомендуется при терминальной стадии заболевания со средним давлением в ПП > 20 мм рт. ст. и SatO2в покое < 85 % при дыхании атмосферным воздухом.
    (check this in PDF content)

  131. Start
    56085
    Prefix
    Согласно данным, приведенным в опубликованных сообщениях, показано, что эта процедура дает положительный результат у больных ЛАГ IV ФК по ВОЗ и ПЖ-недостаточностью, рефрактерной к лекарственной терапии, либо с тяжелыми синкопальными проявлениями
    Exact
    [253, 254]
    Suffix
    . Также БПС может выполняться больным, ожидающим трансплантацию легких, при недостаточной клинической эффективности максимального объема лекарственной терапии или недоступности такой терапии.
    (check this in PDF content)

  132. Start
    56414
    Prefix
    Также БПС может выполняться больным, ожидающим трансплантацию легких, при недостаточной клинической эффективности максимального объема лекарственной терапии или недоступности такой терапии. В клинических исследованиях показано улучшение СИ, снижение давления в ПП и улучшение результатов 6-МШТ
    Exact
    [253, 254]
    Suffix
    . Влияние БПС на долгосрочную выживаемость не установлено [253, 254]. БПС должна рассматриваться как паллиативная мера и выполняться только в медицинских центрах, имеющих опыт такого лечения [256].
    (check this in PDF content)

  133. Start
    56486
    Prefix
    Также БПС может выполняться больным, ожидающим трансплантацию легких, при недостаточной клинической эффективности максимального объема лекарственной терапии или недоступности такой терапии. В клинических исследованиях показано улучшение СИ, снижение давления в ПП и улучшение результатов 6-МШТ [253, 254]. Влияние БПС на долгосрочную выживаемость не установлено
    Exact
    [253, 254]
    Suffix
    . БПС должна рассматриваться как паллиативная мера и выполняться только в медицинских центрах, имеющих опыт такого лечения [256]. Поскольку БПС проводится очень редко, она не должна включаться в алгоритмы лечения ЛГ (рис. 2). 6.3.7.
    (check this in PDF content)

  134. Start
    56628
    Prefix
    Влияние БПС на долгосрочную выживаемость не установлено [253, 254]. БПС должна рассматриваться как паллиативная мера и выполняться только в медицинских центрах, имеющих опыт такого лечения
    Exact
    [256]
    Suffix
    . Поскольку БПС проводится очень редко, она не должна включаться в алгоритмы лечения ЛГ (рис. 2). 6.3.7. Поздние стадии правожелудочковой недостаточности 6.3.7.1. Ведение в отделениях интенсивной терапии Больные ЛАГ могут нуждаться в лечении в условиях отделения интенсивной терапии (ОИТ) в связи с сопутствующими заболеваниями (в т. ч. при крупных хирургических операциях) или ПЖ-недо
    (check this in PDF content)

  135. Start
    57164
    Prefix
    Ведение в отделениях интенсивной терапии Больные ЛАГ могут нуждаться в лечении в условиях отделения интенсивной терапии (ОИТ) в связи с сопутствующими заболеваниями (в т. ч. при крупных хирургических операциях) или ПЖ-недостаточностью. В серии наблюдений во Франции летальность среди больных ЛАГ, госпитализированных в ОИТ, составила 41 %
    Exact
    [257]
    Suffix
    , что свидетельствует о плохом прогнозе. Таким образом, больные ЛАГ, нуждающиеся в лечении в ОИТ, должны по возможности направляться в специализированные центры. К основным параметрам, подлежащим мониторированию, относятся жизненно важные показатели – ЧСС, артериальное давление (АД), температура тела и SatO2, диурез, центральное венозное давление, сатурация центральной венозной
    (check this in PDF content)

  136. Start
    58745
    Prefix
    Диагностика и лечение. Европейские клинические рекомендации (2015) (часть 2-я) 458 достаточности наиболее предпочтителен добутамин) и поддержания системного АД с помощью вазопрессоров при необходимости
    Exact
    [258–260]
    Suffix
    . У больных с ПЖ-недостаточностью следует избегать интубации, поскольку при этом нередко наблюдается гемодинамический коллапс. 6.3.7.2. Правожелудочковая поддержка У некоторых пациентов с ЛГ и ПЖ-недостаточностью следует обсудить использование веноартериальной экстракорпоральной мембранной оксигенации (ЭКМО).
    (check this in PDF content)

  137. Start
    62276
    Prefix
    Основные показания для ЭКМО в подобных случаях – это «мостики» для стабилизации состояния и трансплантации легких. Использование ЭКМО в качестве «мостика» для стабилизации состояния описано всего в нескольких сообщениях
    Exact
    [261]
    Suffix
    и целесообразно только у больных с реальным шансом стабилизации и четкой терапевтической концепцией. В то же время опубликовано несколько сообщений об успешном использовании ЭКМО в качестве «мостика» к трансплантации легких, особенно у лиц с сохраненным сознанием [261– 263].
    (check this in PDF content)

  138. Start
    62580
    Prefix
    ЭКМО в качестве «мостика» для стабилизации состояния описано всего в нескольких сообщениях [261] и целесообразно только у больных с реальным шансом стабилизации и четкой терапевтической концепцией. В то же время опубликовано несколько сообщений об успешном использовании ЭКМО в качестве «мостика» к трансплантации легких, особенно у лиц с сохраненным сознанием
    Exact
    [261– 263]
    Suffix
    . При альтернативном подходе подразумевается подключение безнасосного устройства к легочному кровотоку [264, 265]. Все эти методы доступны только в высокоспециализированных центрах. 6.3.8. Трансплантация При таргетной терапии в случае тяжелой ЛАГ снижается вероятность трансплантации легких и появляется возможность отсрочки трансплантации [256].
    (check this in PDF content)

  139. Start
    62698
    Prefix
    В то же время опубликовано несколько сообщений об успешном использовании ЭКМО в качестве «мостика» к трансплантации легких, особенно у лиц с сохраненным сознанием [261– 263]. При альтернативном подходе подразумевается подключение безнасосного устройства к легочному кровотоку
    Exact
    [264, 265]
    Suffix
    . Все эти методы доступны только в высокоспециализированных центрах. 6.3.8. Трансплантация При таргетной терапии в случае тяжелой ЛАГ снижается вероятность трансплантации легких и появляется возможность отсрочки трансплантации [256].
    (check this in PDF content)

  140. Start
    62948
    Prefix
    Все эти методы доступны только в высокоспециализированных центрах. 6.3.8. Трансплантация При таргетной терапии в случае тяжелой ЛАГ снижается вероятность трансплантации легких и появляется возможность отсрочки трансплантации
    Exact
    [256]
    Suffix
    . Однако отдаленные исходы у больных, получавших лекарственную терапию, остаются неопределенными, и трансплантация по-прежнему является важной альтернативой для тех, у кого такая терапия неэффективна и сохраняется III или IV ФК по ВОЗ [96, 107].
    (check this in PDF content)

  141. Start
    63202
    Prefix
    Однако отдаленные исходы у больных, получавших лекарственную терапию, остаются неопределенными, и трансплантация по-прежнему является важной альтернативой для тех, у кого такая терапия неэффективна и сохраняется III или IV ФК по ВОЗ
    Exact
    [96, 107]
    Suffix
    . В случае отсроченной трансплантации легких вместе с периодом ожидания из-за недостатка донорских органов повышается летальность и усугубляется клиническая тяжесть состояния к моменту трансплантации.
    (check this in PDF content)

  142. Start
    63571
    Prefix
    В случае отсроченной трансплантации легких вместе с периодом ожидания из-за недостатка донорских органов повышается летальность и усугубляется клиническая тяжесть состояния к моменту трансплантации. В целом 5-летняя выживаемость после трансплантации легких по поводу ЛАГ составляет 45–50 % при сохранении хорошего качества жизни
    Exact
    [266]
    Suffix
    . Согласно более современным данным, 5-летняя выживаемость составляет 52–75 %, 10-летняя – 45–66 % [267–269]. С учетом изложенного после получения неадекватного клинического ответа на первоначальную монотерапию целесообразно обсудить показания для трансплантации легких и направить больного в соответствующий центр после подтверждения недекватного клинического ответа
    (check this in PDF content)

  143. Start
    63681
    Prefix
    В целом 5-летняя выживаемость после трансплантации легких по поводу ЛАГ составляет 45–50 % при сохранении хорошего качества жизни [266]. Согласно более современным данным, 5-летняя выживаемость составляет 52–75 %, 10-летняя – 45–66 %
    Exact
    [267–269]
    Suffix
    . С учетом изложенного после получения неадекватного клинического ответа на первоначальную монотерапию целесообразно обсудить показания для трансплантации легких и направить больного в соответствующий центр после подтверждения недекватного клинического ответа на максимальную комбинированную терапию (см. рис. 2).
    (check this in PDF content)

  144. Start
    65055
    Prefix
    трансплантация легких, так и трансплантация комплекса «легкие–сердце», хотя пороговое значение систолической функции ПЖ и / или диастолической функции ЛЖ для возможности их нормализации неизвестно. В настоящее время у огромного числа больных в мире выполняется билатеральная трансплантация легких согласно данным регистра Международного общества трансплантации легких и сердца
    Exact
    [270]
    Suffix
    . Лицам с синдромом Эйзенменгера и простыми шунтами показана изолированная трансплантация легких, а для устранения порока сердца – трансплантация комплекса «сердце–легкие» [266]. Несмотря на то, что по данным регистров первоначально демонстрировалось улучшение выживаемости больных ЛГ, связанной с дефектом межжелудочковой перегородки, после трансплантации комплекса «сердце
    (check this in PDF content)

  145. Start
    65238
    Prefix
    В настоящее время у огромного числа больных в мире выполняется билатеральная трансплантация легких согласно данным регистра Международного общества трансплантации легких и сердца [270]. Лицам с синдромом Эйзенменгера и простыми шунтами показана изолированная трансплантация легких, а для устранения порока сердца – трансплантация комплекса «сердце–легкие»
    Exact
    [266]
    Suffix
    . Несмотря на то, что по данным регистров первоначально демонстрировалось улучшение выживаемости больных ЛГ, связанной с дефектом межжелудочковой перегородки, после трансплантации комплекса «сердце–легкие» [271] накапливается опыт билатеральной трансплантации легких.
    (check this in PDF content)

  146. Start
    65471
    Prefix
    Несмотря на то, что по данным регистров первоначально демонстрировалось улучшение выживаемости больных ЛГ, связанной с дефектом межжелудочковой перегородки, после трансплантации комплекса «сердце–легкие»
    Exact
    [271]
    Suffix
    накапливается опыт билатеральной трансплантации легких. Согласно последним результатам подтвердилась эффективность этого подхода в сочетании с закрытием дефекта [272]. В недавних сообщениях показано, что у лиц с терминальной ЛГ и сохраненным сознанием в качестве «мостика» к трансплантации легких может использоваться веноартериальная ЭКМО [263]. 6.3.9.
    (check this in PDF content)

  147. Start
    65647
    Prefix
    на то, что по данным регистров первоначально демонстрировалось улучшение выживаемости больных ЛГ, связанной с дефектом межжелудочковой перегородки, после трансплантации комплекса «сердце–легкие» [271] накапливается опыт билатеральной трансплантации легких. Согласно последним результатам подтвердилась эффективность этого подхода в сочетании с закрытием дефекта
    Exact
    [272]
    Suffix
    . В недавних сообщениях показано, что у лиц с терминальной ЛГ и сохраненным сознанием в качестве «мостика» к трансплантации легких может использоваться веноартериальная ЭКМО [263]. 6.3.9. Алгоритм лечения Алгоритм лечения больных ЛАГ представлен на рис. 2.
    (check this in PDF content)

  148. Start
    65835
    Prefix
    Согласно последним результатам подтвердилась эффективность этого подхода в сочетании с закрытием дефекта [272]. В недавних сообщениях показано, что у лиц с терминальной ЛГ и сохраненным сознанием в качестве «мостика» к трансплантации легких может использоваться веноартериальная ЭКМО
    Exact
    [263]
    Suffix
    . 6.3.9. Алгоритм лечения Алгоритм лечения больных ЛАГ представлен на рис. 2. Классы рекомендаций и уровни доказательств по лечению ЛАГ приведены в табл. 19 (монотерапия), табл. 20 (начальная комбинированная терапия), табл. 21 (последовательная комбинированная терапия) и табл. 22 (лечение в ОИТ и интервенционные методы).
    (check this in PDF content)

  149. Start
    66776
    Prefix
    В этих таблицах упоминаются лекарственные препараты, официально разрешенные для лечения ЛАГ или получающие официальное разрешение хотя бы в одной стране. В соответствии с уровнем доказательств эффективности предложены 4 уровня конечных показателей в РКИ
    Exact
    [273, 274]
    Suffix
    . В соответствии с этой иерархией в сносках табл. 19–21 упоминаются лекарственные препараты или их комбинации, время до клинического ухудшения или оценки неэффективности как конечный показатель в РКИ либо лекарства, приведшие к проспективно установленному снижению общей летальности.
    (check this in PDF content)

  150. Start
    69709
    Prefix
    • Поскольку при прямом сравнении начальной комбинированной терапии амбрисентаном и тадалафилом показано ее преимущество перед начальной монотерапией амбрисентаном либо тадалафилом в сроках развития клинической неэффективности, при начальной комбинированной терапии отмечается более высокий класс рекомендаций (см. табл. 20)
    Exact
    [247]
    Suffix
    . • При отрицательном результате теста на вазореактивность и высоком риске (см. табл. 13) у пациентов, ранее не получавших лечения, желательно назначение начальной комбинированной терапии с использованием внутривенных аналогов простациклина (см. табл. 20).
    (check this in PDF content)

  151. Start
    70170
    Prefix
    и высоком риске (см. табл. 13) у пациентов, ранее не получавших лечения, желательно назначение начальной комбинированной терапии с использованием внутривенных аналогов простациклина (см. табл. 20). Предпочтение следует отдавать внутривенному эпопростенолу, т. к. при монотерапии установлено снижение 3-месячной летальности у больных ЛАГ с высоким риском (см. табл. 19)
    Exact
    [149]
    Suffix
    . Возможны альтернативные варианты начальной комбинированной терапии (см. табл. 20). • При неадекватном клиническом ответе на начальную комбинированную терапию или начальную монотерапию (см. табл. 15) рекомендуется последовательное назначение двойной или тройной комбинации препаратов в соответствии с табл. 21.
    (check this in PDF content)

  152. Start
    71859
    Prefix
    , balloon atrial septostomy and lung transplantation for pulmonary arterial hypertension (group 1) according to World Health Organization functional class ЛечениеКлассaи уровеньbСсылкиc ФК по ВОЗ IIIIIIV Направление в ОИТ рекомендуется больным ЛГ с высокой ЧСС (> 110 в минуту), низким системным АД (САД < 90 мм рт. ст.), низким диурезом и повышением концентрации лактата в крови в связи –––– IC
    Exact
    [257]
    Suffix
    с сопутствующими заболеваниями или другими причинами Больным с гипотензией рекомендуется инотропная поддержка––ICIC– В ближайшее после выявления неадекватного клинического ответа на максимальную лекарственную терапию время рекомендуется––ICIC[270] трансплантация легких БПС при возможности ее выполнения может обсуждаться после выявления неадекватного клинического ответа на максимальную ––IIbCIIb
    (check this in PDF content)

  153. Start
    72104
    Prefix
    высокой ЧСС (> 110 в минуту), низким системным АД (САД < 90 мм рт. ст.), низким диурезом и повышением концентрации лактата в крови в связи –––– IC[257] с сопутствующими заболеваниями или другими причинами Больным с гипотензией рекомендуется инотропная поддержка––ICIC– В ближайшее после выявления неадекватного клинического ответа на максимальную лекарственную терапию время рекомендуется––ICIC
    Exact
    [270]
    Suffix
    трансплантация легких БПС при возможности ее выполнения может обсуждаться после выявления неадекватного клинического ответа на максимальную ––IIbCIIbC[253, 254] лекарственную терапию Примечание: ФК – функциональный класс; ВОЗ – Всемирная организация здравоохранения; ОИТ – отделение интенсивной терапии; ЛГ – легочная гипертензия; ЧСС – частота сердечных сокращений; АД – артериальное давление; САД
    (check this in PDF content)

  154. Start
    72258
    Prefix
    сопутствующими заболеваниями или другими причинами Больным с гипотензией рекомендуется инотропная поддержка––ICIC– В ближайшее после выявления неадекватного клинического ответа на максимальную лекарственную терапию время рекомендуется––ICIC[270] трансплантация легких БПС при возможности ее выполнения может обсуждаться после выявления неадекватного клинического ответа на максимальную ––IIbCIIbC
    Exact
    [253, 254]
    Suffix
    лекарственную терапию Примечание: ФК – функциональный класс; ВОЗ – Всемирная организация здравоохранения; ОИТ – отделение интенсивной терапии; ЛГ – легочная гипертензия; ЧСС – частота сердечных сокращений; АД – артериальное давление; САД – систолическое артериальное давление; БПС – баллонная предсердная септотомия; а – класс рекомендаций; b– уровень доказательств; с– ссылки, подтверждающие данную
    (check this in PDF content)

  155. Start
    72990
    Prefix
    Диагностика и лечение осложнений легочной артериальной гипертензии 6.3.10.1. Аритмии Аритмии – серьезная клиническая проблема у больных ЛАГ. В частности клинически значимая предсердная аритмия может означать неблагоприятный прогноз
    Exact
    [275]
    Suffix
    . В отличие от заболеваний левых отделов сердца, злокачественные желудочковые аритмии, такие как желудочковая тахикардия, трепетание и фибрилляция желудочков, у больных ЛАГ встречаются редко.
    (check this in PDF content)

  156. Start
    73327
    Prefix
    В отличие от заболеваний левых отделов сердца, злокачественные желудочковые аритмии, такие как желудочковая тахикардия, трепетание и фибрилляция желудочков, у больных ЛАГ встречаются редко. Среди случаев документированной остановки сердца (n= 132) у больных ЛАГ фибрилляция желудочков встречалась только в 8 % случаев
    Exact
    [276]
    Suffix
    . В группе больных ЛАГ или ХТЭЛГ (n= 231), наблюдаемых в течение 6 лет, не зарегистрировано ни одного случая злокачественных желудочковых нарушений ритма [275]. В этой же группе больных суправентрикулярные тахиаритмии возникали ежегодно c частотой 2,8 %.
    (check this in PDF content)

  157. Start
    73504
    Prefix
    Среди случаев документированной остановки сердца (n= 132) у больных ЛАГ фибрилляция желудочков встречалась только в 8 % случаев [276]. В группе больных ЛАГ или ХТЭЛГ (n= 231), наблюдаемых в течение 6 лет, не зарегистрировано ни одного случая злокачественных желудочковых нарушений ритма
    Exact
    [275]
    Suffix
    . В этой же группе больных суправентрикулярные тахиаритмии возникали ежегодно c частотой 2,8 %. Трепетание и фибрилляция предсердий были одинаково частыми и всегда приводили к клиническому ухудшению и признакам ПЖ-недостаточности.
    (check this in PDF content)

  158. Start
    74083
    Prefix
    Отмечено более эффективное лечение трепетания предсердий по сравнению с таковым при фибрилляции предсердий. Восстановление стабильного синусового ритма связано с долгосрочной выживаемостью, тогда как постоянная мерцательная аритмия сопровождалась 2-летней летальностью > 80 %
    Exact
    [275]
    Suffix
    . Суправентрикулярные аритмии являются показанием к назначению антагонистов витамина К или новых пероральных антикоагулянтов. В рефрактерных случаях эффективны электрическая кардиоверсия и РЧА [277].
    (check this in PDF content)

  159. Start
    74290
    Prefix
    Суправентрикулярные аритмии являются показанием к назначению антагонистов витамина К или новых пероральных антикоагулянтов. В рефрактерных случаях эффективны электрическая кардиоверсия и РЧА
    Exact
    [277]
    Suffix
    . Несмотря на отсутствие проспективных и контролируемых исследований, эти данные свидетельствуют о том, что поддержание стабильного синусового ритма после кардиоверсии должно рассматриваться как важная цель лечения больных ЛАГ.
    (check this in PDF content)

  160. Start
    75218
    Prefix
    Кровохарканье Кровохарканье – известное осложнение ЛГ и фактор риска летального исхода; чаще встречается при НЛАГ, ЛАГ, связанной с ВПС и ХТЭЛГ. Выраженность кровохарканья может быть от легкой до очень тяжелой, отмечены случаи внезапной смерти. Распространенность кровохарканья различная и составляет от 1 до 6 %
    Exact
    [278]
    Suffix
    . При тяжелой выраженности кровохарканья в качестве неотложного лечения может рассматриваться эмболизация бронхиальных артерий. Эта же процедура может проводиться планово при часто рецидивирующем легком или умеренном кровохарканьи.
    (check this in PDF content)

  161. Start
    75903
    Prefix
    К ним относятся аневризмы ЛА, их разрывы, расслоения и компрессии различных внутригрудных структур, таких как левая главная коронарная артерия, легочные вены, главные бронхи и ларингеальный возвратный нерв
    Exact
    [279–281]
    Suffix
    . Симптомы таких осложнений неспецифичны и разнообразны – боль в груди (ангиноподобные либо другие), одышка, региональный отек легкого и внезапная смерть. Для выявления механических осложнений наилучшим диагностическим методом является компьютерная томография (КТ) высокого разрешения и КТ легких с контрастным усилением.
    (check this in PDF content)

  162. Start
    76354
    Prefix
    Для выявления механических осложнений наилучшим диагностическим методом является компьютерная томография (КТ) высокого разрешения и КТ легких с контрастным усилением. При аневризмах, псевдоаневризмах ЛА и их расслоении варианты лечения разработаны недостаточно
    Exact
    [279, 280]
    Suffix
    . Показания к традиционному хирургическому лечению и его результаты при ЛГ неизвестны, возможные риски могут быть высокими. В случае чрескожных вмешательств (стентирование) наблюдаются технические проблемы, в основном за счет раннего разделения главных и долевых ЛА.
    (check this in PDF content)

  163. Start
    76966
    Prefix
    Возможным вариантом лечения может быть трансплантация обоих легких или комплекса «сердце–легкие», но она возможна только в случаях хронического течения при стабилизации состояния, четкие показания пока не определены. При компрессии левой главной коронарной артерии показано чрескожное стентирование
    Exact
    [282]
    Suffix
    . 6.3.11. Терминальная стадия и этические вопросы Клиническое течение ЛГ представляет собой прогрессирующее ухудшение с эпизодами острой декомпенсации. Сроки летального исхода не поддаются прогнозу, поскольку смерть может наступить внезапно или постепенно вследствие прогрессирующей сердечной недостаточности.
    (check this in PDF content)