The 128 reference contexts in paper article Editorial , статья Редакционная (2017) “Легочная гипертензия. Диагностика и лечение. Европейские клинические рекомендации (2015) (часть 1-я) // Pulmonary hypertension. Diagnosis and therapy. European guidelines, 2015 (Part 1)” / spz:neicon:pulmonology:y:2017:i:3:p:321-345

  1. Start
    12897
    Prefix
    Определение и классификация 3.1. Определение ЛГ определяется как повышение среднего давления в легочной артерии (ДЛАср.) ≥25 мм рт. ст. в покое, измеренное при катетеризации правых отделов сердца (КПОС)
    Exact
    [1]
    Suffix
    . Опубликованные данные показывают, что нормальное ДЛАср.в покое составляет примерно 14 ± 3 мм рт. ст. с верхней границей нормы около 20 мм рт. ст. [1, 2]. Клиническое значение ДЛАср.между 21 и 24 мм рт. ст. неясно.
    (check this in PDF content)

  2. Start
    13073
    Prefix
    Определение ЛГ определяется как повышение среднего давления в легочной артерии (ДЛАср.) ≥25 мм рт. ст. в покое, измеренное при катетеризации правых отделов сердца (КПОС) [1]. Опубликованные данные показывают, что нормальное ДЛАср.в покое составляет примерно 14 ± 3 мм рт. ст. с верхней границей нормы около 20 мм рт. ст.
    Exact
    [1, 2]
    Suffix
    . Клиническое значение ДЛАср.между 21 и 24 мм рт. ст. неясно. Пациенты с ДЛА в этих пределах нуждаются в тщательном наблюдении, поскольку имеют риск развития ЛАГ, например лица с заболеваниями соединительной ткани или родственники больных с наследственной ЛАГ (НЛАГ) [1].
    (check this in PDF content)

  3. Start
    13372
    Prefix
    Пациенты с ДЛА в этих пределах нуждаются в тщательном наблюдении, поскольку имеют риск развития ЛАГ, например лица с заболеваниями соединительной ткани или родственники больных с наследственной ЛАГ (НЛАГ)
    Exact
    [1]
    Suffix
    . Из-за недостаточной информации о прогностически значимых изменениях ДЛАср.или ЛСС на фоТаблица 2 Уровень доказательств Table 2 Level of evidence Уровень доказа3Источник данных тельств АМногочисленные рандомизированные клинические исследования или метаанализы ВОтдельные или крупные рандомизированные клинические исследования, нерандомизированные клинические исследования ССогласительное мн
    (check this in PDF content)

  4. Start
    15332
    Prefix
    Диагностика и лечение. Европейские клинические рекомендации (2015) (часть 1-я) 324 не физической нагрузки пока невозможно дать определение термину «ЛГ при нагрузке», поэтому этот термин не должен использоваться
    Exact
    [1]
    Suffix
    . В недавнем ретроспективном исследовании предложено выявлять ЛГ при нагрузке по комбинации ДЛАср.и общего ЛСС, но достоверные проспективные результаты такого подхода отсутствуют [3]. Термин ЛАГ описывает группу больных ЛГ с гемодинамическими признаками прекапиллярной ЛГ, которая определяется как давление заклинивания легочной артерии (ДЗЛА) ≤15 мм рт. ст. и ЛСС >
    (check this in PDF content)

  5. Start
    15524
    Prefix
    Европейские клинические рекомендации (2015) (часть 1-я) 324 не физической нагрузки пока невозможно дать определение термину «ЛГ при нагрузке», поэтому этот термин не должен использоваться [1]. В недавнем ретроспективном исследовании предложено выявлять ЛГ при нагрузке по комбинации ДЛАср.и общего ЛСС, но достоверные проспективные результаты такого подхода отсутствуют
    Exact
    [3]
    Suffix
    . Термин ЛАГ описывает группу больных ЛГ с гемодинамическими признаками прекапиллярной ЛГ, которая определяется как давление заклинивания легочной артерии (ДЗЛА) ≤15 мм рт. ст. и ЛСС > 3 единиц Вуда (WU) при отсутствии других причин прекапиллярной ЛГ, таких как ЛГ, обусловленная заболеваниями легких, ХТЭЛГ или другими редкими заболеваниями [1].
    (check this in PDF content)

  6. Start
    15900
    Prefix
    Термин ЛАГ описывает группу больных ЛГ с гемодинамическими признаками прекапиллярной ЛГ, которая определяется как давление заклинивания легочной артерии (ДЗЛА) ≤15 мм рт. ст. и ЛСС > 3 единиц Вуда (WU) при отсутствии других причин прекапиллярной ЛГ, таких как ЛГ, обусловленная заболеваниями легких, ХТЭЛГ или другими редкими заболеваниями
    Exact
    [1]
    Suffix
    . В табл. 3 приведены разные гемодинамические определения ЛГ в зависимости от различных сочетаний ДЛА, ДЗЛА, сердечного выброса (СВ), диастолического градиента давления (ДГД) и ЛСС наряду с соответствующей клинической классификацией (табл. 4) [1, 4].
    (check this in PDF content)

  7. Start
    16166
    Prefix
    В табл. 3 приведены разные гемодинамические определения ЛГ в зависимости от различных сочетаний ДЛА, ДЗЛА, сердечного выброса (СВ), диастолического градиента давления (ДГД) и ЛСС наряду с соответствующей клинической классификацией (табл. 4)
    Exact
    [1, 4]
    Suffix
    . Необходимость обновления определений посткапиллярной ЛГ обсуждается в специальном разделе 8.0. 3.2. Классификации Целью клинической классификации ЛГ является группировка многочисленных клинических состояний в 5 групп на основании сходных клинических проявлений, патологических изменений, гемодинамических характеристик и терапевтической стратегии [5].
    (check this in PDF content)

  8. Start
    16548
    Prefix
    Классификации Целью клинической классификации ЛГ является группировка многочисленных клинических состояний в 5 групп на основании сходных клинических проявлений, патологических изменений, гемодинамических характеристик и терапевтической стратегии
    Exact
    [5]
    Suffix
    . Клиническая классификация может обновляться при появлении новых данных или описании новых клинических состояний. Развернутый вариант клинической классификации представлен в табл. 4 [6].
    (check this in PDF content)

  9. Start
    16751
    Prefix
    Клиническая классификация может обновляться при появлении новых данных или описании новых клинических состояний. Развернутый вариант клинической классификации представлен в табл. 4
    Exact
    [6]
    Suffix
    . Сокращенный вариант доступен онлайн (табл. 1 онлайн-версии рекомендаций). В настоящее время классификация дополнена следующими новыми данными: • в разные клинические группы включены новые состояния, обнаруживаемые у детей, для создания 1ЛАГ 1.1• идиопатическая 1.2• наследственная 1.2.1Мутация BMPR2 1.2.2Другие мутации 1.3Вызванная лекарствами и токсинами 1.4Связанная с: 1.4.1• забо
    (check this in PDF content)

  10. Start
    18981
    Prefix
    , нейрофиброматоз 5.3Метаболические нарушения: болезни накопления гликогена, болезнь Гоше, заболевания щитовидной железы 5.4Другие: легочная опухолевая тромботическая микроангиопатия, фиброзирующий медиастинит, хроническая почечная недостаточность (с диализом или без), сегментарная ЛГ Таблица 4 Общая клиническая классификация легочной гипертензии (обновлено из G.Simonneau et al., 2004
    Exact
    [5]
    Suffix
    ) Table 4 Comprehensive clinical classification of pulmonary hypertension (updated from Simonneau et al. [5]) Примечание. ЛАГ – легочная артериальная гипертензия; ЛГ – легочная гипертензия; ВИЧ – вирус иммунодефицита человека; ЛВОБ – легочная веноокклюзионная болезнь; ЛКГ – легочный капиллярный гемангиоматоз; BMPR2 – рецептор костного морфогенетического белка 2-го типа; EIF2AK4 – эукариотический ф
    (check this in PDF content)

  11. Start
    19087
    Prefix
    железы 5.4Другие: легочная опухолевая тромботическая микроангиопатия, фиброзирующий медиастинит, хроническая почечная недостаточность (с диализом или без), сегментарная ЛГ Таблица 4 Общая клиническая классификация легочной гипертензии (обновлено из G.Simonneau et al., 2004 [5]) Table 4 Comprehensive clinical classification of pulmonary hypertension (updated from Simonneau et al.
    Exact
    [5]
    Suffix
    ) Примечание. ЛАГ – легочная артериальная гипертензия; ЛГ – легочная гипертензия; ВИЧ – вирус иммунодефицита человека; ЛВОБ – легочная веноокклюзионная болезнь; ЛКГ – легочный капиллярный гемангиоматоз; BMPR2 – рецептор костного морфогенетического белка 2-го типа; EIF2AK4 – эукариотический фактор инициации трансляции 2-αкиназа-4; ЛЖ – левый желудочек; ХОБЛ – хроническая обструктивная болезнь легки
    (check this in PDF content)

  12. Start
    20922
    Prefix
    (ЛВОБ) и / или легочный капиллярный гемангиоматоз (ЛКГ)) теперь расширена и включает идиопатические, наследственные, индуцированные лекарствами, токсинами и радиацией формы; • персистирующая ЛГ новорожденных включает гетерогенную группу состояний, которые могут отличаться от классической ЛАГ. В результате персистирующая ЛГ новорожденных выделена в отдельную группу (1'')
    Exact
    [7–9]
    Suffix
    ; • заболевания сердца у детей, такие как врожденная или приобретенная обструкция вносящего или выносящего тракта левого желудочка (ЛЖ), врожденные кардиомиопатии включены в группу 2 (ЛГ, обусловленная заболеваниями левых отделов сердца); • группа 3 не претерпела изменений (ЛГ, обусловленная заболеваниями легких и / или гипоксией); • группа 4 переименована в группу
    (check this in PDF content)

  13. Start
    23734
    Prefix
    «ЛГ при физической нагрузке» Примечание: ЛГ – легочная гипертензия; ДЛАср.– среднее давление в легочной артерии; КПОС – катетеризация правых отделов сердца; ЛАГ – легочная артериальная гипертензия; ЛСС – легочное сосудистое сопротивление. Таблица 6 Клиническая классификация легочной артериальной гипертензии, связанной с врожденными заболевания< ми сердца (обновлено из G.Simonneau et al., 2004
    Exact
    [5]
    Suffix
    ) Table 6 Clinical classification of pulmonary arterial hypertension associated with congenital heart disease (updated from Simonneau et al. [5]) 1. Синдром Эйзенменгера Включает все интра3 и экстракардиальные пороки, которые начинаются как шунт из системного кровотока в ЛА и со временем прогрессирует до тяжелого повышения ЛСС и обратного (из ЛА в системный кровоток) или двунаправленного шунтиров
    (check this in PDF content)

  14. Start
    23875
    Prefix
    Таблица 6 Клиническая классификация легочной артериальной гипертензии, связанной с врожденными заболевания< ми сердца (обновлено из G.Simonneau et al., 2004 [5]) Table 6 Clinical classification of pulmonary arterial hypertension associated with congenital heart disease (updated from Simonneau et al.
    Exact
    [5]
    Suffix
    ) 1. Синдром Эйзенменгера Включает все интра3 и экстракардиальные пороки, которые начинаются как шунт из системного кровотока в ЛА и со временем прогрессирует до тяжелого повышения ЛСС и обратного (из ЛА в системный кровоток) или двунаправленного шунтирования.
    (check this in PDF content)

  15. Start
    26842
    Prefix
    значительную долю в клинической практике, существует очень мало информации о демографических и клинических особенностях этой группы ЛГ; таким образом, для этих больных целесообразно создавать регистры. В целом серьезную проблему представляет ЛГ, связанная с шистосомозом и воздействием высокогорья. • Группа 1 (ЛАГ).Эпидемиология ЛАГ описана в нескольких регистрах
    Exact
    [10–12]
    Suffix
    . Минимальная распространенность ЛАГ и идиопатической ЛАГ (ИЛАГ) составляет соответственно 15 и 5,9 случая на 1 млн взрослого населения. Минимальная заболеваемость ЛАГ составляет 2,4 случая в год на 1 млн взрослого населения.
    (check this in PDF content)

  16. Start
    27265
    Prefix
    Минимальная заболеваемость ЛАГ составляет 2,4 случая в год на 1 млн взрослого населения. В Европе распространенность и заболеваемость ЛАГ находятся в пределах 15–60 случаев на 1 млн населения и 5–10 случаев на 1 млн населения в год соответственно
    Exact
    [11]
    Suffix
    . В регистрах около 50 % случаев ЛАГ приходится на ИЛАГ, НЛАГ и лекарственную ЛАГ. В подгруппе ЛАГ, связанной с другими заболеваниями (ассоциированной ЛАГ), лидируют заболевания соединительной ткани, в основном системная склеродермия [10].
    (check this in PDF content)

  17. Start
    27512
    Prefix
    В регистрах около 50 % случаев ЛАГ приходится на ИЛАГ, НЛАГ и лекарственную ЛАГ. В подгруппе ЛАГ, связанной с другими заболеваниями (ассоциированной ЛАГ), лидируют заболевания соединительной ткани, в основном системная склеродермия
    Exact
    [10]
    Suffix
    . ЛАГ может возникать в различных ситуациях при разных заболеваниях [13]. ИЛАГ является спорадическим заболеванием, без семейного анамнеза и выявленных триггерных факторов. В 1-м Регистре национальных институтов здоровья США (1981) средний возраст больных ИЛАГ состаляет 36 лет, в то время как сегодня ЛАГ чаще диагностируется в пожилом возрасте, в современных регистрах средн
    (check this in PDF content)

  18. Start
    27582
    Prefix
    В подгруппе ЛАГ, связанной с другими заболеваниями (ассоциированной ЛАГ), лидируют заболевания соединительной ткани, в основном системная склеродермия [10]. ЛАГ может возникать в различных ситуациях при разных заболеваниях
    Exact
    [13]
    Suffix
    . ИЛАГ является спорадическим заболеванием, без семейного анамнеза и выявленных триггерных факторов. В 1-м Регистре национальных институтов здоровья США (1981) средний возраст больных ИЛАГ состаляет 36 лет, в то время как сегодня ЛАГ чаще диагностируется в пожилом возрасте, в современных регистрах средний возраст больных составляет 50–65 лет.
    (check this in PDF content)

  19. Start
    28444
    Prefix
    Выявлено множество факторов риска развития ЛАГ, под которыми понимают любой фактор или состояние, которые предположительно предрасполагают или способствуют развитию болезни. По степени взаимосвязи с ЛГ и вероятной причинной роли факторы риска подразделяются на определенные, вероятные и возможные
    Exact
    [13]
    Suffix
    . Определеннаявзаимосвязь установлена для эпидемических случаев, например, для средств, подавляющих аппетит, или для факторов (заболевания или лекарственные препараты), выявленных в крупных многоцентровых эпидемиологических исследованиях.
    (check this in PDF content)

  20. Start
    29444
    Prefix
    неизученных лекарств, но c механизмом действия, аналогичном средствам, охарактеризованным как определенные или вероятные факторы риска, как, например, у препаратов для лечения синдрома дефицита внимания. Определенные клинические взаимосвязи для ассоциированной ЛАГ приведены в табл. 4, а степень риска развития ЛАГ для разных лекарственных препаратов и токсинов – в табл. 7
    Exact
    [6, 14–16]
    Suffix
    . • Группа 2(ЛГ, обусловленная заболеваниями левых отделов сердца). Распространенность ЛГ у лиц с хронической сердечной недостаточностью возрастает по мере повышения ее функционального класса (ФК).
    (check this in PDF content)

  21. Start
    31097
    Prefix
    алкилирующие цитостатики (митомицин С, циклофосфамид)b Примечание: а – риск развития персистирующей легочной гипертензии повышен у новорожденных, чьи матери принимали селективные ингибиторы обратного захвата серотонина; b– алкилирующие цитостатические препараты являются возможными причинами легочной веноокклюзионной болезни. пана и ≤65 % больных с клинически значимым аортальным стенозом
    Exact
    [17–19]
    Suffix
    . • Группа 3 (ЛГ, обусловленная заболеваниями легких и / или гипоксемией). Легкая ЛГ часто встречается при тяжелых интерстициальных заболеваниях легких (ИЗЛ) и тяжелой хронической обструктивной болезни легких (ХОБЛ) [20], хотя тяжелая ЛГ – редкое явление при этих заболеваниях [21].
    (check this in PDF content)

  22. Start
    31337
    Prefix
    • Группа 3 (ЛГ, обусловленная заболеваниями легких и / или гипоксемией). Легкая ЛГ часто встречается при тяжелых интерстициальных заболеваниях легких (ИЗЛ) и тяжелой хронической обструктивной болезни легких (ХОБЛ)
    Exact
    [20]
    Suffix
    , хотя тяжелая ЛГ – редкое явление при этих заболеваниях [21]. Тяжелая ЛГ может нередко развиваться при сочетании эмфиземы и фиброза [22]. • Группа 4 (ХТЭЛГ и другие варианты обструкции ЛА). В Испанском регистре больных ЛГ распространенность и заболеваемость ХТЭЛГ составляют 3,2 случая и 0,9 случаев на 1 млн населения в год соответственно [23].
    (check this in PDF content)

  23. Start
    31398
    Prefix
    Легкая ЛГ часто встречается при тяжелых интерстициальных заболеваниях легких (ИЗЛ) и тяжелой хронической обструктивной болезни легких (ХОБЛ) [20], хотя тяжелая ЛГ – редкое явление при этих заболеваниях
    Exact
    [21]
    Suffix
    . Тяжелая ЛГ может нередко развиваться при сочетании эмфиземы и фиброза [22]. • Группа 4 (ХТЭЛГ и другие варианты обструкции ЛА). В Испанском регистре больных ЛГ распространенность и заболеваемость ХТЭЛГ составляют 3,2 случая и 0,9 случаев на 1 млн населения в год соответственно [23].
    (check this in PDF content)

  24. Start
    31473
    Prefix
    Легкая ЛГ часто встречается при тяжелых интерстициальных заболеваниях легких (ИЗЛ) и тяжелой хронической обструктивной болезни легких (ХОБЛ) [20], хотя тяжелая ЛГ – редкое явление при этих заболеваниях [21]. Тяжелая ЛГ может нередко развиваться при сочетании эмфиземы и фиброза
    Exact
    [22]
    Suffix
    . • Группа 4 (ХТЭЛГ и другие варианты обструкции ЛА). В Испанском регистре больных ЛГ распространенность и заболеваемость ХТЭЛГ составляют 3,2 случая и 0,9 случаев на 1 млн населения в год соответственно [23].
    (check this in PDF content)

  25. Start
    31705
    Prefix
    • Группа 4 (ХТЭЛГ и другие варианты обструкции ЛА). В Испанском регистре больных ЛГ распространенность и заболеваемость ХТЭЛГ составляют 3,2 случая и 0,9 случаев на 1 млн населения в год соответственно
    Exact
    [23]
    Suffix
    . Несмотря на то, что у больных, выживших после острой тромбоэмболии легочной артерии (ТЭЛА), распространенность ХТЭЛГ составляет 3,8 %, истинная частота ХТЭЛГ после острой ТЭЛА ниже – 0,5–2 % [24].
    (check this in PDF content)

  26. Start
    31910
    Prefix
    Несмотря на то, что у больных, выживших после острой тромбоэмболии легочной артерии (ТЭЛА), распространенность ХТЭЛГ составляет 3,8 %, истинная частота ХТЭЛГ после острой ТЭЛА ниже – 0,5–2 %
    Exact
    [24]
    Suffix
    . Острая ТЭЛА присутствует в анамнезе 74,8 % больных, включенных в Международный регистр ХТЭЛГ [25]. Фоновыми состояниями при этом у 31,9 % больных являются тромбофилии (волчаночный антикоагулянт / антифосфолипидные антитела, дефицит белков S и С, резистентность к активированному протеину С, включая мутации V фактора Лейдена, мутации гена протромбина, дефицит антитр
    (check this in PDF content)

  27. Start
    32012
    Prefix
    Несмотря на то, что у больных, выживших после острой тромбоэмболии легочной артерии (ТЭЛА), распространенность ХТЭЛГ составляет 3,8 %, истинная частота ХТЭЛГ после острой ТЭЛА ниже – 0,5–2 % [24]. Острая ТЭЛА присутствует в анамнезе 74,8 % больных, включенных в Международный регистр ХТЭЛГ
    Exact
    [25]
    Suffix
    . Фоновыми состояниями при этом у 31,9 % больных являются тромбофилии (волчаночный антикоагулянт / антифосфолипидные антитела, дефицит белков S и С, резистентность к активированному протеину С, включая мутации V фактора Лейдена, мутации гена протромбина, дефицит антитромбина III и повышение фактора VIII), у 3,4 % больных – спленэктомия. 4.2.
    (check this in PDF content)

  28. Start
    32545
    Prefix
    дефицит белков S и С, резистентность к активированному протеину С, включая мутации V фактора Лейдена, мутации гена протромбина, дефицит антитромбина III и повышение фактора VIII), у 3,4 % больных – спленэктомия. 4.2. Генетика • Группа 1 (ЛАГ)– гетерозиготные мутации BMPR2 обнаруживаются примерно в 75 % случаев семейной ЛАГ и до 25 % случаев спорадической ЛАГ
    Exact
    [26]
    Suffix
    . Ген BMPR2кодирует рецептор костного морфогенетического белка типа 2, который участвует в контроле пролиферации сосудистых клеток. У больных ЛАГ с индивидуальным или семейным анамнезом наследственной геморрагической телеангиэктазии выявлены мутации генов, кодирующих активин-рецептор-подобную киназу-1 и эндоглин, а также генов BMPR1BиSMAD9, что подтверждает ведущую роль семей
    (check this in PDF content)

  29. Start
    33008
    Prefix
    У больных ЛАГ с индивидуальным или семейным анамнезом наследственной геморрагической телеангиэктазии выявлены мутации генов, кодирующих активин-рецептор-подобную киназу-1 и эндоглин, а также генов BMPR1BиSMAD9, что подтверждает ведущую роль семейства трансформирующего фактора роста-β. В случае ЛАГ
    Exact
    [26]
    Suffix
    при исследовании всего экзома выявлены редкие гетерогенные мутации в генах, кодирующих такие белки, как кавеолин-1 (CAV1) и белок-3 подсемейства калиевых каналов (KCNK3) [26, 27]. • Группа 1 – наследственные ЛВОБ / ЛКГ выявлены в кровосмесительных браках, что подтверждает рецессивный путь наследования этих форм ЛГ.
    (check this in PDF content)

  30. Start
    33189
    Prefix
    выявлены мутации генов, кодирующих активин-рецептор-подобную киназу-1 и эндоглин, а также генов BMPR1BиSMAD9, что подтверждает ведущую роль семейства трансформирующего фактора роста-β. В случае ЛАГ [26] при исследовании всего экзома выявлены редкие гетерогенные мутации в генах, кодирующих такие белки, как кавеолин-1 (CAV1) и белок-3 подсемейства калиевых каналов (KCNK3)
    Exact
    [26, 27]
    Suffix
    . • Группа 1 – наследственные ЛВОБ / ЛКГ выявлены в кровосмесительных браках, что подтверждает рецессивный путь наследования этих форм ЛГ. При исследовании всего генома продемонстрировано, что биаллельные мутации в эукариотическом факторе-2 инициации трансляции α-киназы-4 (EIF2AK4) выявляются во всех случаях семейной ЛВОБ / ЛКГ и в 25 % случаев гистологически верифиц
    (check this in PDF content)

  31. Start
    33639
    Prefix
    При исследовании всего генома продемонстрировано, что биаллельные мутации в эукариотическом факторе-2 инициации трансляции α-киназы-4 (EIF2AK4) выявляются во всех случаях семейной ЛВОБ / ЛКГ и в 25 % случаев гистологически верифицированной спорадической ЛВОБ / ЛКГ
    Exact
    [28]
    Suffix
    . Ген EIF2AK4кодирует серинтреонинкиназу, которая присутствует во всех эукариотах и может менять экспрессию гена в ответ на дефицит аминокислот. • Группа 2 – ЛГ, обусловленная заболеваниями левых отделов сердца.
    (check this in PDF content)

  32. Start
    33921
    Prefix
    Ген EIF2AK4кодирует серинтреонинкиназу, которая присутствует во всех эукариотах и может менять экспрессию гена в ответ на дефицит аминокислот. • Группа 2 – ЛГ, обусловленная заболеваниями левых отделов сердца. Связь со специфическими генами не выявлена
    Exact
    [18]
    Suffix
    . • Группа 3– ЛГ, обусловленная заболеваниями легких и / или гипоксемией. У больных ХОБЛ с гипоксемией полиморфизм генов может влиять на тяжесть ЛГ [29]. • Группа 4 – ХТЭЛГ и другие варианты обструкции ЛА.
    (check this in PDF content)

  33. Start
    34080
    Prefix
    Связь со специфическими генами не выявлена [18]. • Группа 3– ЛГ, обусловленная заболеваниями легких и / или гипоксемией. У больных ХОБЛ с гипоксемией полиморфизм генов может влиять на тяжесть ЛГ
    Exact
    [29]
    Suffix
    . • Группа 4 – ХТЭЛГ и другие варианты обструкции ЛА. Взаимосвязи специфических генов с развитием ХТЭЛГ не выявлено. • Группа 5– ЛГ с неуточненным и / или многофакторным механизмом. Исследования генетики, эпидемиологии и факторов риска этой группы ЛГ затруднены ее разнородностью. 5.
    (check this in PDF content)

  34. Start
    40152
    Prefix
    изменениям ЭКГ относятся P. pulmonale, отклонение электрической оси сердца (ЭОС) вправо, гипертрофия ПЖ, дилатация ПЖ, блокада правой ножки пучка Гиса и удлинение интервала QTc. Признаки гипертрофии ПЖ имеют недостаточные чувствительность (55 %) и специфичность (70 %) для того чтобы выступать в роли скрининговых признаков; более чувствительна дилатация ПЖ
    Exact
    [30]
    Suffix
    . Уширение комплекса QRSи удлинение интервала QTcпоявляются при тяжелой ЛГ [31, 32]. Дифференциальный диагноз изменений ЭКГ включает ишемию переднебоковой стенки миокарда ЛЖ. В отличие от ЛГ, при ишемии миокарда изменения чаще регистрируются в боковых и нижних отведениях ЭКГ, а если присутствуют в отведениях с передней стенки, то обычно сопровождаются появлени
    (check this in PDF content)

  35. Start
    40237
    Prefix
    Признаки гипертрофии ПЖ имеют недостаточные чувствительность (55 %) и специфичность (70 %) для того чтобы выступать в роли скрининговых признаков; более чувствительна дилатация ПЖ [30]. Уширение комплекса QRSи удлинение интервала QTcпоявляются при тяжелой ЛГ
    Exact
    [31, 32]
    Suffix
    . Дифференциальный диагноз изменений ЭКГ включает ишемию переднебоковой стенки миокарда ЛЖ. В отличие от ЛГ, при ишемии миокарда изменения чаще регистрируются в боковых и нижних отведениях ЭКГ, а если присутствуют в отведениях с передней стенки, то обычно сопровождаются появлением зубца QвV1–V3и редко вызывают отклонение ЭОС вправо.
    (check this in PDF content)

  36. Start
    40832
    Prefix
    На поздних стадиях ЛГ могут возникать суправентрикулярные нарушения сердечного ритма, прежде всего трепетание предсердий, но также и фибрилляция предсердий (с кумулятивной частотой у 25 % больных через 5 лет)
    Exact
    [33]
    Suffix
    . Предсердные аритмии снижают СВ и почти всегда приводят к дальнейшему клиническому ухудшению. Желудочковые аритмии возникают редко. 5.1.3. Рентгенография грудной клетки У 90 % больных ИЛАГ в момент постановки диагноза на рентгенограмме органов грудной клетки выявляют те или иные изменения [34].
    (check this in PDF content)

  37. Start
    41134
    Prefix
    Желудочковые аритмии возникают редко. 5.1.3. Рентгенография грудной клетки У 90 % больных ИЛАГ в момент постановки диагноза на рентгенограмме органов грудной клетки выявляют те или иные изменения
    Exact
    [34]
    Suffix
    . У больных ЛАГ выявляются расширение ствола ЛА при одновременном обеднении (утрате) кровеносных сосудов по периферии легких. На более поздних стадиях можно увидеть увеличение правого предсердия (ПП) и ПЖ.
    (check this in PDF content)

  38. Start
    41793
    Prefix
    облегчается задача постановки диагноза ЛГ благодаря выявлению признаков легочного заболевания (группа 3, см. табл. 4) или венозного застоя в легких при заболеваниях левых отделов сердца (группа 2, см. табл. 4); при указанном исследовании и соответственном увеличении или уменьшении соотношения артерия / вена также могут быть разграничены венозная или артериальная ЛГ
    Exact
    [35]
    Suffix
    . В целом степень ЛГ у любого пациента может не соответствовать выраженности изменений на рентгенограмме органов грудной клетки. Как и при нормальной ЭКГ, при нормальной рентгенограмме органов грудной клетки ЛГ не исключается. 5.1.4.
    (check this in PDF content)

  39. Start
    42400
    Prefix
    Легочные функциональные тесты и газовый анализ артериальной крови Легочные функциональные тесты и газовый анализ артериальной крови помогают диагностировать заболевания дыхательных путей или легочной паренхимы, лежащие в основе ЛГ. У больных с тяжелой ЛАГ, как правило, выявляются легкое или умеренно выраженное уменьшение легочных объемов
    Exact
    [36, 37]
    Suffix
    . Диффузионная способность при ЛАГ может быть нормальной, но в большинстве случаев диффузионная способность легких по монооксиду углерода (DLCO) снижается. Патологически низкая DLCO (<5%долж.) сопровождается плохим прогнозом [36, 37].
    (check this in PDF content)

  40. Start
    42656
    Prefix
    Диффузионная способность при ЛАГ может быть нормальной, но в большинстве случаев диффузионная способность легких по монооксиду углерода (DLCO) снижается. Патологически низкая DLCO (<5%долж.) сопровождается плохим прогнозом
    Exact
    [36, 37]
    Suffix
    . Дифференциальный диагноз низкой DLCO у больных с ЛАГ включает ЛВОБ, ЛАГ, связанную со склеродермией и паренхиматозными заболеваниями легких. Бронхиальная обструкция встречается редко, но возможно выявление обструкции периферических дыхательных путей.
    (check this in PDF content)

  41. Start
    43123
    Prefix
    Бронхиальная обструкция встречается редко, но возможно выявление обструкции периферических дыхательных путей. За счет альвеолярной гипервентиляции артериальное напряжение кислорода (РаО2) остается нормальным или слегка снижается, артериальное напряжение углекислого газа (РаСО2) снижается
    Exact
    [38]
    Suffix
    . ХОБЛ как причина гипоксической ЛГ диагностируется на основании необратимой бронхиальной обструкции наряду с повышением остаточного объема и снижением DLCO[39]. В газовом анализе артериальной крови у больных ХОБЛ обнаруживаются снижение РаО2и нормальный либо повышенный уровень РаСО2[40].
    (check this in PDF content)

  42. Start
    43292
    Prefix
    За счет альвеолярной гипервентиляции артериальное напряжение кислорода (РаО2) остается нормальным или слегка снижается, артериальное напряжение углекислого газа (РаСО2) снижается [38]. ХОБЛ как причина гипоксической ЛГ диагностируется на основании необратимой бронхиальной обструкции наряду с повышением остаточного объема и снижением DLCO
    Exact
    [39]
    Suffix
    . В газовом анализе артериальной крови у больных ХОБЛ обнаруживаются снижение РаО2и нормальный либо повышенный уровень РаСО2[40]. Уменьшение легочных объемов наряду со снижением DLCOхарактерно для ИЗЛ [39].
    (check this in PDF content)

  43. Start
    43429
    Prefix
    ХОБЛ как причина гипоксической ЛГ диагностируется на основании необратимой бронхиальной обструкции наряду с повышением остаточного объема и снижением DLCO[39]. В газовом анализе артериальной крови у больных ХОБЛ обнаруживаются снижение РаО2и нормальный либо повышенный уровень РаСО2
    Exact
    [40]
    Suffix
    . Уменьшение легочных объемов наряду со снижением DLCOхарактерно для ИЗЛ [39]. Выраженность эмфиземы и ИЗЛ определяются при проведении компьютерной томографии высокого разрешения (КТВР) легких.
    (check this in PDF content)

  44. Start
    43508
    Prefix
    В газовом анализе артериальной крови у больных ХОБЛ обнаруживаются снижение РаО2и нормальный либо повышенный уровень РаСО2[40]. Уменьшение легочных объемов наряду со снижением DLCOхарактерно для ИЗЛ
    Exact
    [39]
    Suffix
    . Выраженность эмфиземы и ИЗЛ определяются при проведении компьютерной томографии высокого разрешения (КТВР) легких. При сочетании эмфиземы и легочного фиброза спирометрия может оставаться псевдонормальной, хотя DLCOпочти всегда снижается, что обусловливает необходимость интерпретации легочной функции параллельно с результатами визуализационных методов исследования.
    (check this in PDF content)

  45. Start
    44001
    Prefix
    При сочетании эмфиземы и легочного фиброза спирометрия может оставаться псевдонормальной, хотя DLCOпочти всегда снижается, что обусловливает необходимость интерпретации легочной функции параллельно с результатами визуализационных методов исследования. Распространенность ночной гипоксемии и центрального апноэ сна при ЛАГ остается высокой (70– 80 %)
    Exact
    [41, 42]
    Suffix
    . При подозрении на синдром обструктивного апноэ сна или синдрома гиповентиляции необходимы мониторирование пульсоксиметрии во время ночного сна либо полисомнографическое исследование. 5.1.5.
    (check this in PDF content)

  46. Start
    44630
    Prefix
    Однако ЭхоКГ недостаточна для выбора терапии ЛАГ, в этом случае требуется КПОС. Подробные рекомендации по оценке при ЭхоКГ правых отделов сердца опубликованы Европейской ассоциацией сердечно-сосудистой визуализации (EACVI), входящей в состав ESC
    Exact
    [43, 44]
    Suffix
    . Измерение систолического ДЛА основано на пиковой скорости ТР с учетом давления в ПП, которое описывается уравнением Бернулли. Давление в ПП определяется при ЭхоКГ по диаметру нижней полой вены и ее изменениям при дыхании: диаметр нижней полой вены < 2,1 см, который спадается на > 50 % при вдохе, соответствует нормальному давлению в ПП (3 мм рт. ст., разброс – 0–5 мм рт. ст.), тог
    (check this in PDF content)

  47. Start
    46767
    Prefix
    К сожалению, несмотря на тесную корреляцию между пиковой скоростью ТР и градиентом давления ТР, у некоторых больных расчет давления по данным допплера может быть неточным. При выраженной ТР измерение ее пиковой скорости может давать заниженный показатель, что не позволит исключить ЛГ. Также возможно и завышение пиковой скорости ТР
    Exact
    [44]
    Suffix
    . ЛГ нельзя надежно диагностировать по пороговому значению этого показателя. Следовательно оценка ДЛА исключительно по результатам допплеровской трансторакальной ЭхоКГ не подходит для скринингового выявления легкой бессимптомной ЛГ.
    (check this in PDF content)

  48. Start
    47868
    Prefix
    Помимо скорости ТР, для более простой и стандартизованной оценки вероятности ЛГ предлагаются несколько дополнительных ЭхоКГ критериев (табл. 8В). Эти критерии позволяют оценить размеры ПЖ, перегрузку давлением, скорость кровотока за пределами ПЖ, диаметр ЛА и расчетное давление в ПП
    Exact
    [43–45]
    Suffix
    . Измерение этих показателей описано в рекомендациях EACVI [43, 44]. Рекомендуемый план дальнейшего обследования больного с клиническими проявлениями основан на ЭхоКГ-вероятности ЛГ и приведен в табл. 9.
    (check this in PDF content)

  49. Start
    47935
    Prefix
    Эти критерии позволяют оценить размеры ПЖ, перегрузку давлением, скорость кровотока за пределами ПЖ, диаметр ЛА и расчетное давление в ПП [43–45]. Измерение этих показателей описано в рекомендациях EACVI
    Exact
    [43, 44]
    Suffix
    . Рекомендуемый план дальнейшего обследования больного с клиническими проявлениями основан на ЭхоКГ-вероятности ЛГ и приведен в табл. 9. В онлайн-материалах приведена аналогичная таблица IX для скрининга бессимптомных больных с факторами риска ЛАГ или со случайно выявленным подозрением на ЛГ при ЭКГ или при визуализационных методах исследования легких.
    (check this in PDF content)

  50. Start
    51572
    Prefix
    Вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия легких Вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия (ВПСЛ) легких показана больным с ЛГ для исключения ХТЭЛГ. ВПСЛ является скрининговым методом при ХТЭЛГ, т. к. чувствительность этого метода выше, чем КТ-ангиографии легких, особенно в неспециализированных медицинских центрах
    Exact
    [47]
    Suffix
    . ВПСЛ с нормальной или низкой вероятностью ХТЭЛГ достоверно исключает это состояние с чувствительностью 90–100 % и специфичностью 94–100 %, однако многие сцинтиграммы не имеют диагностической ценности.
    (check this in PDF content)

  51. Start
    52661
    Prefix
    В нескольких исследованиях показано, что однофотонная эмиссионная КТ, которая также является радионуклидным методом, может превосходить ВПСЛ и КТВР, но при этих результатах требуется более углубленный анализ
    Exact
    [48]
    Suffix
    . Недавно продемонстрированы новые методики, такие как трехмерное магнитно-резонансное перфузионное картирование, которое так же чувствительно при диагностике ХТЭЛГ, как и традиционная перфузионная сцинтиграфия.
    (check this in PDF content)

  52. Start
    52977
    Prefix
    Недавно продемонстрированы новые методики, такие как трехмерное магнитно-резонансное перфузионное картирование, которое так же чувствительно при диагностике ХТЭЛГ, как и традиционная перфузионная сцинтиграфия. Преимуществом магнитно-резонансных методов является отсутствие лучевого воздействия
    Exact
    [49]
    Suffix
    . 5.1.7. Компьютерная томография высокого разрешения, компьютерная томография с контрастированием и ангиопульмонография Сегодня КТ широкодоступна и помогает получить важную информацию о патологии сосудов, сердца, легочной паренхимы и средостения.
    (check this in PDF content)

  53. Start
    53547
    Prefix
    По результатам КТ можно заподозрить ЛГ (дилатация ЛА или ПЖ), выявить ее причину (ХТЭЛГ, болезни легких) и уточнить форму ЛАГ (например, дилатация пищевода при системной склеродермии или врожденный порок сердца, такой как аномальный легочный венозный возврат) и получить прогностическую информацию
    Exact
    [50]
    Suffix
    . Подозрение на ЛГ возникает при КТ-обследовании больного с соответствующими клиническими проявлениями или с другими показаниями, если выявляются увеличение диаметра ЛА ≥29 мм и соотношение диаметров ЛА и восходящей аорты ≥1,0.
    (check this in PDF content)

  54. Start
    53931
    Prefix
    Подозрение на ЛГ возникает при КТ-обследовании больного с соответствующими клиническими проявлениями или с другими показаниями, если выявляются увеличение диаметра ЛА ≥29 мм и соотношение диаметров ЛА и восходящей аорты ≥1,0. В литературе сообщается, что высокоспецифичным для ЛГ является соотношение сегментарных артерии и бронха > 1 : 1 в 3 или 4 долях
    Exact
    [51, 52]
    Suffix
    . КТВР не только позволяет детально рассмотреть паренхиму легких, но и облегчает диагностику ИЗЛ и эмфиземы. КТВР также весьма информативна при клиническом подозрении на ЛВОБ. Типичные изменения в виде интерстициального отека с диффузными центрально расположенными участками Таблица 9 Предположительная диагностическая схема в соответствии с эхокардиографической вероятн
    (check this in PDF content)

  55. Start
    55193
    Prefix
    hypertension or chronic thromboembolic pulmonary hypertension ЭхоКГ вероят3Факторы риска ЛАГ или ХТЭЛГКлассаУровеньbФакторы риска ЛАГ или ХТЭЛГ КлассаУровеньbСсылкас ность ЛГотсутствуютdприсутствуюта НизкаяСледует обсудить альтернативный IIaССледует обсудить ЭхоКГ3IIaС диагнознаблюдение Следует обсудить альтернативный IIa Промежуточнаядиагноз и ЭхоКГ3наблюдениеСМожет потребоваться дальнейшееIIaВ
    Exact
    [45, 46]
    Suffix
    Может потребоваться дальнейшее IIbобследование по поводу ЛГе обследование по поводу ЛГе ВысокаяРекомендуется дальнейшее Рекомендуется дальнейшее обследование по поводу ЛГ, IСобследование по поводу ЛГ, IС включая КПОСевключая КПОСе Примечание.
    (check this in PDF content)

  56. Start
    56432
    Prefix
    Европейские клинические рекомендации (2015) (часть 1-я) 332 «матового стекла» и утолщением междольковых перегородок подтверждают диагноз ЛВОБ; также могут обнаруживаться лимфоаденопатия, плевральные утолщения и плевральный выпот
    Exact
    [53]
    Suffix
    . ЛКГ можно заподозрить при диффузных двухсторонних утолщениях междольковых перегородок и наличии мелких центрилобулярных, плохо очерченных узелков. Однако изменения по типу «матового стекла» могут присутствовать и при ЛАГ более чем у 1/3больных [50].
    (check this in PDF content)

  57. Start
    56699
    Prefix
    ЛКГ можно заподозрить при диффузных двухсторонних утолщениях междольковых перегородок и наличии мелких центрилобулярных, плохо очерченных узелков. Однако изменения по типу «матового стекла» могут присутствовать и при ЛАГ более чем у 1/3больных
    Exact
    [50]
    Suffix
    . КТ-ангиография с контрастированием ЛА позволяет уточнить диагноз ХТЭЛГ. При этом можно различить типичные ангиографические признаки ХТЭЛГ, такие как полная обструкция артерии, дисковидные ателектазы, неровности интимы, настолько же надежно и точно, как и при цифровой субтракционной ангиографии [54, 55].
    (check this in PDF content)

  58. Start
    57020
    Prefix
    При этом можно различить типичные ангиографические признаки ХТЭЛГ, такие как полная обструкция артерии, дисковидные ателектазы, неровности интимы, настолько же надежно и точно, как и при цифровой субтракционной ангиографии
    Exact
    [54, 55]
    Suffix
    . При этой методике можно увидеть коллатерали бронхиальных артерий. Традиционная ангиопульмонография требуется большинству больных с подозрением на ХТЭЛГ для выявления кандидатов на легочную эндартериэктомию или баллонную легочную ангиопластику [56, 57].
    (check this in PDF content)

  59. Start
    57285
    Prefix
    При этой методике можно увидеть коллатерали бронхиальных артерий. Традиционная ангиопульмонография требуется большинству больных с подозрением на ХТЭЛГ для выявления кандидатов на легочную эндартериэктомию или баллонную легочную ангиопластику
    Exact
    [56, 57]
    Suffix
    . Ангиография безопасно выполняется опытным персоналом у больных с тяжелой ЛГ с использованием современных контрастных веществ и их селективного введения. Ангиопульмонография также позволяет диагностировать васкулит или легочные артериовенозные мальформации, но в обоих случаях КТ-ангиография так же или даже более высокоточна и менее инвазивна [58, 59]. 5.1.8.
    (check this in PDF content)

  60. Start
    57654
    Prefix
    Ангиография безопасно выполняется опытным персоналом у больных с тяжелой ЛГ с использованием современных контрастных веществ и их селективного введения. Ангиопульмонография также позволяет диагностировать васкулит или легочные артериовенозные мальформации, но в обоих случаях КТ-ангиография так же или даже более высокоточна и менее инвазивна
    Exact
    [58, 59]
    Suffix
    . 5.1.8. Магнитно-резонансная томография сердца МРТ сердца – точный и воспроизводимый метод оценки размеров, морфологии и функции ПЖ и неинвазивной оценки гемодинамики, включая ударный объем, СВ, растяжимость ЛА и массы ПЖ.
    (check this in PDF content)

  61. Start
    58154
    Prefix
    При подозрении на ЛГ наличие позднего накопления гадолиния, сниженной растяжимости ЛА и ретроградного кровотока имеют высокую прогностическую значимость для подтверждения диагноза, но каждый показатель МРТ сердца в отдельности не может исключить ЛГ
    Exact
    [60–62]
    Suffix
    . У больных ЛГ с подозрением на врожденный порок сердца МРТ сердца может дать дополнительную диагностическую информацию, если при ЭхоКГ окончательное заключение не сделано. Магнитно-резонансная ангиография с контрастированием или без такового высокоинформативна при исследовании легочных сосудов у больных с подозрением на ХТЭЛГ, особенно у беременных женщин, молодых лю
    (check this in PDF content)

  62. Start
    58649
    Prefix
    Магнитно-резонансная ангиография с контрастированием или без такового высокоинформативна при исследовании легочных сосудов у больных с подозрением на ХТЭЛГ, особенно у беременных женщин, молодых людей или при противопоказаниях к введению йодсодержащего контрастного вещества
    Exact
    [63]
    Suffix
    . МРТ сердца имеет прогностическое значение у больных ЛАГ, как при исходном обследовании, так и в процессе наблюдения [64–66]. 5.1.9. Анализы крови Анализы крови не применяются в диагностике ЛГ, но необходимы для установления этиологии некоторых форм ЛГ и поражения других органов.
    (check this in PDF content)

  63. Start
    58772
    Prefix
    с контрастированием или без такового высокоинформативна при исследовании легочных сосудов у больных с подозрением на ХТЭЛГ, особенно у беременных женщин, молодых людей или при противопоказаниях к введению йодсодержащего контрастного вещества [63]. МРТ сердца имеет прогностическое значение у больных ЛАГ, как при исходном обследовании, так и в процессе наблюдения
    Exact
    [64–66]
    Suffix
    . 5.1.9. Анализы крови Анализы крови не применяются в диагностике ЛГ, но необходимы для установления этиологии некоторых форм ЛГ и поражения других органов. Всем пациентам рекомендуется выполнять не только клинический и биохимический анализы крови и измерять уровень гормонов щитовидной железы, но и множество специфических анализов.
    (check this in PDF content)

  64. Start
    61173
    Prefix
    При УЗИ брюшной полости можно подтвердить, хотя и нельзя исключить портальную гипертензию. Точность диагностики повышается при использовании контрастных веществ и добавлении цветного допплера
    Exact
    [67]
    Suffix
    . Портальную гипертензию можно надежно подтвердить или исключить при измерении градиента между свободным и окклюзионным давлением (ДЗЛА) в печеночных венах при КПОС [68]. 5.1.11. Катетеризация правых отделов сердца и вазореактивность КПОС необходима для подтверждения диагноза ЛАГ и ХТЭЛГ для оценки тяжести гемодинамических нарушений и исследования вазореактивности легоч
    (check this in PDF content)

  65. Start
    61357
    Prefix
    Точность диагностики повышается при использовании контрастных веществ и добавлении цветного допплера [67]. Портальную гипертензию можно надежно подтвердить или исключить при измерении градиента между свободным и окклюзионным давлением (ДЗЛА) в печеночных венах при КПОС
    Exact
    [68]
    Suffix
    . 5.1.11. Катетеризация правых отделов сердца и вазореактивность КПОС необходима для подтверждения диагноза ЛАГ и ХТЭЛГ для оценки тяжести гемодинамических нарушений и исследования вазореактивности легочного кровотока у отдельных больных (табл. 10).
    (check this in PDF content)

  66. Start
    61753
    Prefix
    Катетеризация правых отделов сердца и вазореактивность КПОС необходима для подтверждения диагноза ЛАГ и ХТЭЛГ для оценки тяжести гемодинамических нарушений и исследования вазореактивности легочного кровотока у отдельных больных (табл. 10). При выполнении этой процедуры в экспертных центрах частота осложнений (1,1 %) и летальность (0,055 %) остаются низкими
    Exact
    [69]
    Suffix
    . При клинических факторах риска коронарной болезни сердца или сердечной недостаточности с сохранной ФВ, а также у больных с ЭКГ-признаками систолической и / или диастолической дисфункции ЛЖ, помимо КПОС, выполняется также катетеризация левых отделов сердца.
    (check this in PDF content)

  67. Start
    63544
    Prefix
    Особое внимание следует уделить следующим моментам: • внешний датчик давления должен быть обнулен и установлен на средней линии груди в положении пациента лежа на спине, посередине расстояния между грудиной и поверхностью кровати
    Exact
    [70]
    Suffix
    . Это положение соответствует уровню левого предсердия; • давление должно измеряться в ЛА, положении заклинивания ЛА, ПЖ и ПП. Если используется баллонный катетер, он должен быть раздут в ПП, откуда катетер продвигается до достижения положения заклинивания ЛА.
    (check this in PDF content)

  68. Start
    64790
    Prefix
    Наоборот, принимая, что отрицательное инспираторное и положительное экспираторное внутригрудные давление уравновешивают друг друга, можно регистрировать среднее давление в легочных сосудах, полученное при повторных измерениях в течение нескольких дыхательных циклов, за исключением случаев динамической гиперинфляции
    Exact
    [70]
    Suffix
    . В идеале лучше анализировать высококачественную запись давления, чем короткие кривые на мониторе. В течение всей процедуры необходимо регистрировать артериальное давление неинвазивным методом, если не проводилась катетеризация левых отделов сердца; • следует выполнить оксиметрию в крови, взятой как минимум из верхней полой вены, нижней полой вены и ПП, а также из
    (check this in PDF content)

  69. Start
    66127
    Prefix
    Table 10 Recommendations for right heart catheterization in pulmonary hypertension РекомендацииКлассаУровеньbСсылкас КПОС рекомендуется для подтверждения диагноза ЛАГ (группа 1) и выбора терапииIC У больных с ЛГ рекомендуется выполнять КПОС в экспертных центрах (см. раздел 12), т. к. при этой процедуре требуется специальное техническое оснащение и отмечается риск серьезных осложненийIB
    Exact
    [69]
    Suffix
    При ЛАГ (группа 1) КПОС может выполняться для оценки эффективности терапии (табл. 16)IIaC КПОС рекомендуется больным с врожденными внутрисердечными шунтами для выбора способа их коррекции (табл. 24)IC КПОС рекомендуется больным с ЛГ, обусловленной заболеваниями левых отделов сердца (группа 2) или заболеваниями легких (группа 3) перед трансплантацией органовIC Если ДЗЛА измерено недостоверно, сле
    (check this in PDF content)

  70. Start
    67410
    Prefix
    гипертензия; ЛГ – легочная гипертензия; ХТЭЛГ – хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия; ДЗЛА – давление заклинивания легочной артерии; ЛЖ – левый желудочек; а– класс рекомендаций; b – уровень доказательств; с– ссылки, подтверждающие данную рекомендацию. Легочная гипертензия. Диагностика и лечение. Европейские клинические рекомендации (2015) (часть 1-я) 334 выраженной ТР
    Exact
    [71]
    Suffix
    . У больных с внутрисердечными шунтами метод термодилюции может быть недостаточно точным из-за ранней рециркуляции введенного раствора. Прямой метод Фика требует прямого измерения потребления кислорода – недостаточно широко распространенной методики.
    (check this in PDF content)

  71. Start
    69180
    Prefix
    Применение БКК, кислорода, ингибиторов фосфодиэстеразы-5 и других вазодилататоров для исследования острой вазореактивности не рекомендуется; • интерпретация ДЗЛА в отдельно взятый момент должна проводиться с учетом клинической картины. У многих больных с заболеваниями левых отделов сердца ДЗЛА может снижаться до < 15 мм рт. ст. на фоне приема диуретиков
    Exact
    [72–74]
    Suffix
    . По этой причине оценивалось влияние острой нагрузки объемом на давление наполнения левых отделов сердца [75]. Имеющиеся данные, хотя их и немного, свидетельствуют, что жидкостный болюс объемом 500 мл вполне безопасен для больного, но помогает выделить больных с ЛАГ, связанной с диастолической дисфункцией ЛЖ [76, 77].
    (check this in PDF content)

  72. Start
    69295
    Prefix
    У многих больных с заболеваниями левых отделов сердца ДЗЛА может снижаться до < 15 мм рт. ст. на фоне приема диуретиков [72–74]. По этой причине оценивалось влияние острой нагрузки объемом на давление наполнения левых отделов сердца
    Exact
    [75]
    Suffix
    . Имеющиеся данные, хотя их и немного, свидетельствуют, что жидкостный болюс объемом 500 мл вполне безопасен для больного, но помогает выделить больных с ЛАГ, связанной с диастолической дисфункцией ЛЖ [76, 77].
    (check this in PDF content)

  73. Start
    69521
    Prefix
    Имеющиеся данные, хотя их и немного, свидетельствуют, что жидкостный болюс объемом 500 мл вполне безопасен для больного, но помогает выделить больных с ЛАГ, связанной с диастолической дисфункцией ЛЖ
    Exact
    [76, 77]
    Suffix
    . Однако перед внедрением такого подхода в повседневную клиническую практику требуется его дальнейшая оценка. Аналогичным образом выделить больных с диастолической дисфункцией ЛЖ можно, оценивая гемодинамику на фоне физической нагрузки [2, 78, 79], но стандартизация этого метода отсутствует и требуется его дальнейшее изучение [17].
    (check this in PDF content)

  74. Start
    69778
    Prefix
    Однако перед внедрением такого подхода в повседневную клиническую практику требуется его дальнейшая оценка. Аналогичным образом выделить больных с диастолической дисфункцией ЛЖ можно, оценивая гемодинамику на фоне физической нагрузки
    Exact
    [2, 78, 79]
    Suffix
    , но стандартизация этого метода отсутствует и требуется его дальнейшее изучение [17]. Более того, ДЗЛА может понизить конечное диастолическое давление в ЛЖ [80]; • к расчетным показателям, полученным во время КПОС, относятся транспульмональный градиент давления и ЛСС.
    (check this in PDF content)

  75. Start
    69880
    Prefix
    Аналогичным образом выделить больных с диастолической дисфункцией ЛЖ можно, оценивая гемодинамику на фоне физической нагрузки [2, 78, 79], но стандартизация этого метода отсутствует и требуется его дальнейшее изучение
    Exact
    [17]
    Suffix
    . Более того, ДЗЛА может понизить конечное диастолическое давление в ЛЖ [80]; • к расчетным показателям, полученным во время КПОС, относятся транспульмональный градиент давления и ЛСС. Диагноз ЛАГ выставляется при ЛСС > 3 WU [1].
    (check this in PDF content)

  76. Start
    69956
    Prefix
    Аналогичным образом выделить больных с диастолической дисфункцией ЛЖ можно, оценивая гемодинамику на фоне физической нагрузки [2, 78, 79], но стандартизация этого метода отсутствует и требуется его дальнейшее изучение [17]. Более того, ДЗЛА может понизить конечное диастолическое давление в ЛЖ
    Exact
    [80]
    Suffix
    ; • к расчетным показателям, полученным во время КПОС, относятся транспульмональный градиент давления и ЛСС. Диагноз ЛАГ выставляется при ЛСС > 3 WU [1]. Показатель ЛСС широко используется, но его недостатком является то, что этот комбинированный показатель, высокочувствительный к изменениям кровотока и давления наполнения, не всегда отражает изменения в легочной гемо
    (check this in PDF content)

  77. Start
    70116
    Prefix
    Более того, ДЗЛА может понизить конечное диастолическое давление в ЛЖ [80]; • к расчетным показателям, полученным во время КПОС, относятся транспульмональный градиент давления и ЛСС. Диагноз ЛАГ выставляется при ЛСС > 3 WU
    Exact
    [1]
    Suffix
    . Показатель ЛСС широко используется, но его недостатком является то, что этот комбинированный показатель, высокочувствительный к изменениям кровотока и давления наполнения, не всегда отражает изменения в легочной гемодинамике в покое [81, 82].
    (check this in PDF content)

  78. Start
    70374
    Prefix
    Показатель ЛСС широко используется, но его недостатком является то, что этот комбинированный показатель, высокочувствительный к изменениям кровотока и давления наполнения, не всегда отражает изменения в легочной гемодинамике в покое
    Exact
    [81, 82]
    Suffix
    . ДГД между ДЗЛАср.и диастолическим ДЛА менее подвержен влиянию кровотока и давления наполнения желудочков [81], но не имеет прогностического значения [83]. ДГД может иметь значение у больных с подозрением на ЛГ, связанную с заболеваниями левых отделов сердца, что обсуждается в разделе 8 [4]; • коронарная ангиография может потребоваться при наличии стенокардии, факторов
    (check this in PDF content)

  79. Start
    70496
    Prefix
    Показатель ЛСС широко используется, но его недостатком является то, что этот комбинированный показатель, высокочувствительный к изменениям кровотока и давления наполнения, не всегда отражает изменения в легочной гемодинамике в покое [81, 82]. ДГД между ДЗЛАср.и диастолическим ДЛА менее подвержен влиянию кровотока и давления наполнения желудочков
    Exact
    [81]
    Suffix
    , но не имеет прогностического значения [83]. ДГД может иметь значение у больных с подозрением на ЛГ, связанную с заболеваниями левых отделов сердца, что обсуждается в разделе 8 [4]; • коронарная ангиография может потребоваться при наличии стенокардии, факторов риска коронарной болезни сердца и ожидании больным легочной эндартерэктомии или трансплантации легких.
    (check this in PDF content)

  80. Start
    70543
    Prefix
    используется, но его недостатком является то, что этот комбинированный показатель, высокочувствительный к изменениям кровотока и давления наполнения, не всегда отражает изменения в легочной гемодинамике в покое [81, 82]. ДГД между ДЗЛАср.и диастолическим ДЛА менее подвержен влиянию кровотока и давления наполнения желудочков [81], но не имеет прогностического значения
    Exact
    [83]
    Suffix
    . ДГД может иметь значение у больных с подозрением на ЛГ, связанную с заболеваниями левых отделов сердца, что обсуждается в разделе 8 [4]; • коронарная ангиография может потребоваться при наличии стенокардии, факторов риска коронарной болезни сердца и ожидании больным легочной эндартерэктомии или трансплантации легких.
    (check this in PDF content)

  81. Start
    70694
    Prefix
    ДГД между ДЗЛАср.и диастолическим ДЛА менее подвержен влиянию кровотока и давления наполнения желудочков [81], но не имеет прогностического значения [83]. ДГД может иметь значение у больных с подозрением на ЛГ, связанную с заболеваниями левых отделов сердца, что обсуждается в разделе 8
    Exact
    [4]
    Suffix
    ; • коронарная ангиография может потребоваться при наличии стенокардии, факторов риска коронарной болезни сердца и ожидании больным легочной эндартерэктомии или трансплантации легких. При коронарной ангиографии по увеличению ПП выявляется компрессия левой главной Таблица 11 Рекомендации по исследованию вазореактивности Table 11 Recommendations for vasoreactivity testing РекомендацииКл
    (check this in PDF content)

  82. Start
    71189
    Prefix
    При коронарной ангиографии по увеличению ПП выявляется компрессия левой главной Таблица 11 Рекомендации по исследованию вазореактивности Table 11 Recommendations for vasoreactivity testing РекомендацииКлассаУровеньbСсылкас Исследование вазореактивности должно проводиться только в экспертных центрахIC
    Exact
    [69]
    Suffix
    Исследование вазореактивности показано больным с ИЛАГ, НЛАГ и лекарственно обусловленной ЛАГ, для выявления лиц, которым показана терапия высокими дозами БККIC[84, 85] Тест на вазореактивность считается положительным при снижении ДЛАср.на ≥10 мм рт. ст. и достижении абсолютного значения ДЛАср.≤40 мм рт. ст. при одновременном повышении или отсутствии изменений СВIC[85, 86] Для исследования вазо
    (check this in PDF content)

  83. Start
    71352
    Prefix
    главной Таблица 11 Рекомендации по исследованию вазореактивности Table 11 Recommendations for vasoreactivity testing РекомендацииКлассаУровеньbСсылкас Исследование вазореактивности должно проводиться только в экспертных центрахIC[69] Исследование вазореактивности показано больным с ИЛАГ, НЛАГ и лекарственно обусловленной ЛАГ, для выявления лиц, которым показана терапия высокими дозами БККIC
    Exact
    [84, 85]
    Suffix
    Тест на вазореактивность считается положительным при снижении ДЛАср.на ≥10 мм рт. ст. и достижении абсолютного значения ДЛАср.≤40 мм рт. ст. при одновременном повышении или отсутствии изменений СВIC[85, 86] Для исследования вазореактивности рекомендуется использовать NOIC[85, 86] Альтернативой NO при исследовании вазореактивности может быть внутривенный эпопростеролIC[85, 86] Альтернативой NO п
    (check this in PDF content)

  84. Start
    71559
    Prefix
    в экспертных центрахIC[69] Исследование вазореактивности показано больным с ИЛАГ, НЛАГ и лекарственно обусловленной ЛАГ, для выявления лиц, которым показана терапия высокими дозами БККIC[84, 85] Тест на вазореактивность считается положительным при снижении ДЛАср.на ≥10 мм рт. ст. и достижении абсолютного значения ДЛАср.≤40 мм рт. ст. при одновременном повышении или отсутствии изменений СВIC
    Exact
    [85, 86]
    Suffix
    Для исследования вазореактивности рекомендуется использовать NOIC[85, 86] Альтернативой NO при исследовании вазореактивности может быть внутривенный эпопростеролIC[85, 86] Альтернативой NO при исследовании вазореактивности может быть аденозинIIaC[87, 88] Альтернативой при исследовании вазореактивности может быть ингаляционный илопростIIbC[89, 90] Не рекомендуется использовать пероральные или внут
    (check this in PDF content)

  85. Start
    71632
    Prefix
    с ИЛАГ, НЛАГ и лекарственно обусловленной ЛАГ, для выявления лиц, которым показана терапия высокими дозами БККIC[84, 85] Тест на вазореактивность считается положительным при снижении ДЛАср.на ≥10 мм рт. ст. и достижении абсолютного значения ДЛАср.≤40 мм рт. ст. при одновременном повышении или отсутствии изменений СВIC[85, 86] Для исследования вазореактивности рекомендуется использовать NOIC
    Exact
    [85, 86]
    Suffix
    Альтернативой NO при исследовании вазореактивности может быть внутривенный эпопростеролIC[85, 86] Альтернативой NO при исследовании вазореактивности может быть аденозинIIaC[87, 88] Альтернативой при исследовании вазореактивности может быть ингаляционный илопростIIbC[89, 90] Не рекомендуется использовать пероральные или внутривенные БКК для исследования вазореактивностиIIIC Исследование вазореакти
    (check this in PDF content)

  86. Start
    71729
    Prefix
    дозами БККIC[84, 85] Тест на вазореактивность считается положительным при снижении ДЛАср.на ≥10 мм рт. ст. и достижении абсолютного значения ДЛАср.≤40 мм рт. ст. при одновременном повышении или отсутствии изменений СВIC[85, 86] Для исследования вазореактивности рекомендуется использовать NOIC[85, 86] Альтернативой NO при исследовании вазореактивности может быть внутривенный эпопростеролIC
    Exact
    [85, 86]
    Suffix
    Альтернативой NO при исследовании вазореактивности может быть аденозинIIaC[87, 88] Альтернативой при исследовании вазореактивности может быть ингаляционный илопростIIbC[89, 90] Не рекомендуется использовать пероральные или внутривенные БКК для исследования вазореактивностиIIIC Исследование вазореактивности для выявления больных, которым показано лечение высокими дозами БКК, не рекомендуется боль
    (check this in PDF content)

  87. Start
    71811
    Prefix
    ДЛАср.на ≥10 мм рт. ст. и достижении абсолютного значения ДЛАср.≤40 мм рт. ст. при одновременном повышении или отсутствии изменений СВIC[85, 86] Для исследования вазореактивности рекомендуется использовать NOIC[85, 86] Альтернативой NO при исследовании вазореактивности может быть внутривенный эпопростеролIC[85, 86] Альтернативой NO при исследовании вазореактивности может быть аденозинIIaC
    Exact
    [87, 88]
    Suffix
    Альтернативой при исследовании вазореактивности может быть ингаляционный илопростIIbC[89, 90] Не рекомендуется использовать пероральные или внутривенные БКК для исследования вазореактивностиIIIC Исследование вазореактивности для выявления больных, которым показано лечение высокими дозами БКК, не рекомендуется больным с другими вариантами ЛАГ помимо ИЛАГ, НЛАГ и лекарственно обусловленной ЛАГ, II
    (check this in PDF content)

  88. Start
    71904
    Prefix
    повышении или отсутствии изменений СВIC[85, 86] Для исследования вазореактивности рекомендуется использовать NOIC[85, 86] Альтернативой NO при исследовании вазореактивности может быть внутривенный эпопростеролIC[85, 86] Альтернативой NO при исследовании вазореактивности может быть аденозинIIaC[87, 88] Альтернативой при исследовании вазореактивности может быть ингаляционный илопростIIbC
    Exact
    [89, 90]
    Suffix
    Не рекомендуется использовать пероральные или внутривенные БКК для исследования вазореактивностиIIIC Исследование вазореактивности для выявления больных, которым показано лечение высокими дозами БКК, не рекомендуется больным с другими вариантами ЛАГ помимо ИЛАГ, НЛАГ и лекарственно обусловленной ЛАГ, IIIС а также больным с ЛГ групп 2–5.
    (check this in PDF content)

  89. Start
    73089
    Prefix
    Генетические исследования Возможность молекулярно-генетической диагностики открыла новую эру в терапии заболеваний, включая генетическое консультирование пациентов с ЛАГ (см. подробнее в разделе 6.3.1.8)
    Exact
    [26]
    Suffix
    . Генети ческая диагностика и консультирование имеют строгие показания и основаны на принципах медицинской этики. Больных со спорадической или семейной ЛАГ или ЛВОБ / ЛКГ следует информировать о возможностях генетического обследования и консультирования в связи с тем, что они с высокой вероятностью могут являться носителями вызывающей болезнь мутации.
    (check this in PDF content)

  90. Start
    74159
    Prefix
    При отсутствии мутаций в генах BMPR2, ACVRL1и ENG рекомендуется скрининг более редких мутаций (KCNK3, CAV1и т. д.). У больных со спорадической или семейной ЛВОБ / ЛКГ следует искать мутации в гене EIF2AK4
    Exact
    [28]
    Suffix
    . Наличие двухаллельной мутации EIF2AK4достаточно для подтверждения диагноза ЛВОБ / ЛКГ без необходимости биопсии легкого и гистологической верификации. 5.1.13. Диагностический алгоритм Диагностический алгоритм приведен на рисунке.
    (check this in PDF content)

  91. Start
    76850
    Prefix
    левых отделов сердца или легких необходимо Таблица 12 Рекомендации по диагностике легочной гипертензии Table 12 Recommendations for diagnostic strategy РекомендацииКлассаУровеньbСсылкас При подозрении на ЛГ неивазивным диагностическим исследованием первой линии является ЭхоКГIC Больным с необъяснимой ЛГ рекомендуется ВПСЛ или перфузионная сцинтиграфия легких для исключения ХТЭЛГIC
    Exact
    [47]
    Suffix
    Больным с ХТЭЛГ рекомендуется КТ3ангиография ЛА с контрастированиемIC[93] Всем больным с ЛАГ рекомендуется выполнять клинический и биохимический анализы крови, иммунологические анализы крови, исследование крови на ВИЧ и гормоны щитовидной железы для выявления особых состояний, IC которые могут привести к развитию ЛАГ Для исключения портальной гипертензии рекомендуется ультразвуковое исследование
    (check this in PDF content)

  92. Start
    76923
    Prefix
    по диагностике легочной гипертензии Table 12 Recommendations for diagnostic strategy РекомендацииКлассаУровеньbСсылкас При подозрении на ЛГ неивазивным диагностическим исследованием первой линии является ЭхоКГIC Больным с необъяснимой ЛГ рекомендуется ВПСЛ или перфузионная сцинтиграфия легких для исключения ХТЭЛГIC[47] Больным с ХТЭЛГ рекомендуется КТ3ангиография ЛА с контрастированиемIC
    Exact
    [93]
    Suffix
    Всем больным с ЛАГ рекомендуется выполнять клинический и биохимический анализы крови, иммунологические анализы крови, исследование крови на ВИЧ и гормоны щитовидной железы для выявления особых состояний, IC которые могут привести к развитию ЛАГ Для исключения портальной гипертензии рекомендуется ультразвуковое исследование брюшной полостиIC[67] При первоначальной диагностике ЛГ рекомендуется вып
    (check this in PDF content)

  93. Start
    77267
    Prefix
    КТ3ангиография ЛА с контрастированиемIC[93] Всем больным с ЛАГ рекомендуется выполнять клинический и биохимический анализы крови, иммунологические анализы крови, исследование крови на ВИЧ и гормоны щитовидной железы для выявления особых состояний, IC которые могут привести к развитию ЛАГ Для исключения портальной гипертензии рекомендуется ультразвуковое исследование брюшной полостиIC
    Exact
    [67]
    Suffix
    При первоначальной диагностике ЛГ рекомендуется выполнить исследование легочной функции с измерением DLCOIC[36] Всем больным с ЛГ рекомендуется КТВР легкихIIaC[94] Всем больным с ХТЭЛГ рекомендуется ангиопульмонографияIIаC Больным с ЛАГ не рекомендуется открытая или торакоскопическая биопсия легкогоIIIС Примечание: ЛГ – легочная гипертензия; ЭхоКГ – эхокардиография; ВПСЛ – вентиляционно-перфузион
    (check this in PDF content)

  94. Start
    77378
    Prefix
    биохимический анализы крови, иммунологические анализы крови, исследование крови на ВИЧ и гормоны щитовидной железы для выявления особых состояний, IC которые могут привести к развитию ЛАГ Для исключения портальной гипертензии рекомендуется ультразвуковое исследование брюшной полостиIC[67] При первоначальной диагностике ЛГ рекомендуется выполнить исследование легочной функции с измерением DLCOIC
    Exact
    [36]
    Suffix
    Всем больным с ЛГ рекомендуется КТВР легкихIIaC[94] Всем больным с ХТЭЛГ рекомендуется ангиопульмонографияIIаC Больным с ЛАГ не рекомендуется открытая или торакоскопическая биопсия легкогоIIIС Примечание: ЛГ – легочная гипертензия; ЭхоКГ – эхокардиография; ВПСЛ – вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия легких; ХТЭЛГ – хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия; КТ – компьютерная томограф
    (check this in PDF content)

  95. Start
    77429
    Prefix
    крови, исследование крови на ВИЧ и гормоны щитовидной железы для выявления особых состояний, IC которые могут привести к развитию ЛАГ Для исключения портальной гипертензии рекомендуется ультразвуковое исследование брюшной полостиIC[67] При первоначальной диагностике ЛГ рекомендуется выполнить исследование легочной функции с измерением DLCOIC[36] Всем больным с ЛГ рекомендуется КТВР легкихIIaC
    Exact
    [94]
    Suffix
    Всем больным с ХТЭЛГ рекомендуется ангиопульмонографияIIаC Больным с ЛАГ не рекомендуется открытая или торакоскопическая биопсия легкогоIIIС Примечание: ЛГ – легочная гипертензия; ЭхоКГ – эхокардиография; ВПСЛ – вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия легких; ХТЭЛГ – хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия; КТ – компьютерная томография; КТВР – компьютерная томография высокого разрешен
    (check this in PDF content)

  96. Start
    78787
    Prefix
    Одновременно больной также должен быть направлен в консультативный центр по ЛГ. При выявлении множественных сегментарных дефектов перфузии во время ВПСЛ следует предположить ХТЭЛГ (группа 4 ЛГ)
    Exact
    [91]
    Suffix
    . При окончательной диагностике ХТЭЛГ (и оценка показаний к легочной эндартериэктомии) требуется выполнение КТ-ангиографии, КПОС и селективной ангиопульмонографии. При КТ легких выявляются признаки ЛВОБ (группа 1').
    (check this in PDF content)

  97. Start
    79666
    Prefix
    Окончательный диагноз устанавливается при выполнении дополнительных диагностических исследований, таких как клинический и биохимический анализы крови, иммунологические, серологические, ультразвуковые и генетические исследования. Открытая или торакоскопическая биопсия легкого несет значительный риск осложнений и летального исхода
    Exact
    [92]
    Suffix
    . В связи с этим, а также с тем, что биопсия в этой ситуации мало влияет на диагноз и лечение, эта процедура при ЛАГ не рекомендуется. Рекомендации по диагностике приведены в табл. 12. Скрининговая программа для ЛАГ представлена в дополнительных онлайн-материалах. 6.
    (check this in PDF content)

  98. Start
    81287
    Prefix
    Несмотря на разногласия в оценке, ФК по классификации Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) (табл. V онлайн) остается одним из наиболее достоверных факторов прогноза выживаемости, не только в момент постановки диагноза, но и в процессе наблюдения больного
    Exact
    [96–98]
    Suffix
    . Ухудшение ФК – один из тревожных показателей прогрессирования заболевания, которое должно побудить к дальнейшему диагностическому поиску причин ухудшения [97, 99]. Физическая толерантность больного с ЛГ и исход заболевания определяются прежде всего функцией ПЖ, поэтому важным методом наблюдения больного по-прежнему является ЭхоКГ.
    (check this in PDF content)

  99. Start
    81465
    Prefix
    V онлайн) остается одним из наиболее достоверных факторов прогноза выживаемости, не только в момент постановки диагноза, но и в процессе наблюдения больного [96–98]. Ухудшение ФК – один из тревожных показателей прогрессирования заболевания, которое должно побудить к дальнейшему диагностическому поиску причин ухудшения
    Exact
    [97, 99]
    Suffix
    . Физическая толерантность больного с ЛГ и исход заболевания определяются прежде всего функцией ПЖ, поэтому важным методом наблюдения больного по-прежнему является ЭхоКГ. Вопреки распространенному мнению, систолическое ДЛА в покое, рассчитанное при ЭхоКГ, как правило, не несет прогностической информации и не подходит для выбора терапии [96, 97, 100].
    (check this in PDF content)

  100. Start
    81829
    Prefix
    Физическая толерантность больного с ЛГ и исход заболевания определяются прежде всего функцией ПЖ, поэтому важным методом наблюдения больного по-прежнему является ЭхоКГ. Вопреки распространенному мнению, систолическое ДЛА в покое, рассчитанное при ЭхоКГ, как правило, не несет прогностической информации и не подходит для выбора терапии
    Exact
    [96, 97, 100]
    Suffix
    . Повышение систолического ДЛА не обязательно отражает прогрессирование заболевания, а его снижение не всегда соответствует улучшению. Традиционная ЭхоКГ оценка включает измерение размеров камер сердца, особенно площади ПЖ и ПП, оценку ТР, индекса эксцентричности ЛЖ и сократимость ПЖ, что можно определить с помощью различных показателей, в т. ч. продольной систолическ
    (check this in PDF content)

  101. Start
    82411
    Prefix
    оценка включает измерение размеров камер сердца, особенно площади ПЖ и ПП, оценку ТР, индекса эксцентричности ЛЖ и сократимость ПЖ, что можно определить с помощью различных показателей, в т. ч. продольной систолической деформации и скорости деформации ПЖ, фракционного изменения площади ПЖ, индекса Te iи плоскостной систолической экскурсии трехстворчатого кольца (индекса TAPSE)
    Exact
    [101–108]
    Suffix
    . С помощью трехмерной ЭхоКГ можно лучше оценить состояние сердца, чем при использовании обычной двухмерной ЭхоКГ, но при этом возможна заниженная оценка объемов и ФВ [109]. Количественная оценка функции ПЖ улучшается при использовании метода спекл-трекинга [110].
    (check this in PDF content)

  102. Start
    82593
    Prefix
    , в т. ч. продольной систолической деформации и скорости деформации ПЖ, фракционного изменения площади ПЖ, индекса Te iи плоскостной систолической экскурсии трехстворчатого кольца (индекса TAPSE) [101–108]. С помощью трехмерной ЭхоКГ можно лучше оценить состояние сердца, чем при использовании обычной двухмерной ЭхоКГ, но при этом возможна заниженная оценка объемов и ФВ
    Exact
    [109]
    Suffix
    . Количественная оценка функции ПЖ улучшается при использовании метода спекл-трекинга [110]. Учитывая геометрию ПЖ в целом, ни один из показателей сам по себе не является достаточным для описания функции ПЖ, и мнение опытного врача нередко важнее любых отдельно взятых показателей.
    (check this in PDF content)

  103. Start
    82693
    Prefix
    С помощью трехмерной ЭхоКГ можно лучше оценить состояние сердца, чем при использовании обычной двухмерной ЭхоКГ, но при этом возможна заниженная оценка объемов и ФВ [109]. Количественная оценка функции ПЖ улучшается при использовании метода спекл-трекинга
    Exact
    [110]
    Suffix
    . Учитывая геометрию ПЖ в целом, ни один из показателей сам по себе не является достаточным для описания функции ПЖ, и мнение опытного врача нередко важнее любых отдельно взятых показателей.
    (check this in PDF content)

  104. Start
    83237
    Prefix
    Следует заметить, что при значительном (> 30 мм рт. ст.) повышении ДЛА во время нагрузки лучше отражается функция ПЖ, что связано с более благоприятным долгосрочным исходом, чем умеренное повышение ДЛА или отсутствие повышения
    Exact
    [111]
    Suffix
    . Как недавно показано, этот т. н. контрактильный резерв является самостоятельным прогностическим маркером у больных с тяжелой ЛГ [111]. Морфология и функция ПЖ более точно оцениваются при МРТ сердца, чем при ЭхоКГ, позволяя измерить ударный объем и СВ.
    (check this in PDF content)

  105. Start
    83382
    Prefix
    Следует заметить, что при значительном (> 30 мм рт. ст.) повышении ДЛА во время нагрузки лучше отражается функция ПЖ, что связано с более благоприятным долгосрочным исходом, чем умеренное повышение ДЛА или отсутствие повышения [111]. Как недавно показано, этот т. н. контрактильный резерв является самостоятельным прогностическим маркером у больных с тяжелой ЛГ
    Exact
    [111]
    Suffix
    . Морфология и функция ПЖ более точно оцениваются при МРТ сердца, чем при ЭхоКГ, позволяя измерить ударный объем и СВ. Выявлено множество прогностических МРТ-маркеров, в т. ч. увеличение объема ПЖ, снижение объема ЛЖ, ФВ ПЖ и ударного объема.
    (check this in PDF content)

  106. Start
    83928
    Prefix
    Получены некоторые доказательства того, что при длительном наблюдении лиц с ЛГ МРТ сердца может иметь преимущества перед другими методами мониторинга благодаря способности диагностировать правожелудочковую недостаточность до развития клинических проявлений
    Exact
    [64, 66, 112, 113]
    Suffix
    . Оценка гемодинамических показателей при КПОС позволяет получить важную прогностическую информацию как в период постановки диагноза, так и при последующем наблюдении больного.
    (check this in PDF content)

  107. Start
    84478
    Prefix
    Наиболее надежным индикаторами функции ПЖ и прогноза считаются давление в ПП, сердечный индекс (СИ) и сатурация смешанной венозной крови (SvO2), тогда как ДЛАср.имеет небольшое прогностическое значение (за исключением лиц с положительным ответом на терапию БКК)
    Exact
    [96, 97, 99, 100, 114]
    Suffix
    . Неинвазивная оценка СВ методом возвратного дыхания [71], или биореактанса [115], пока недостаточно валидизирована для использования в повседневной клинической практике и выбора терапии.
    (check this in PDF content)

  108. Start
    84558
    Prefix
    Наиболее надежным индикаторами функции ПЖ и прогноза считаются давление в ПП, сердечный индекс (СИ) и сатурация смешанной венозной крови (SvO2), тогда как ДЛАср.имеет небольшое прогностическое значение (за исключением лиц с положительным ответом на терапию БКК) [96, 97, 99, 100, 114]. Неинвазивная оценка СВ методом возвратного дыхания
    Exact
    [71]
    Suffix
    , или биореактанса [115], пока недостаточно валидизирована для использования в повседневной клинической практике и выбора терапии. По-прежнему остается неопределенность в отношении оптимального интервала между КПОС в процессе наблюдения.
    (check this in PDF content)

  109. Start
    84581
    Prefix
    Наиболее надежным индикаторами функции ПЖ и прогноза считаются давление в ПП, сердечный индекс (СИ) и сатурация смешанной венозной крови (SvO2), тогда как ДЛАср.имеет небольшое прогностическое значение (за исключением лиц с положительным ответом на терапию БКК) [96, 97, 99, 100, 114]. Неинвазивная оценка СВ методом возвратного дыхания [71], или биореактанса
    Exact
    [115]
    Suffix
    , пока недостаточно валидизирована для использования в повседневной клинической практике и выбора терапии. По-прежнему остается неопределенность в отношении оптимального интервала между КПОС в процессе наблюдения.
    (check this in PDF content)

  110. Start
    86345
    Prefix
    Абсолютные значения 6-МШТ (в отличие от изменений расстояния, пройденного при проведении 6-МШТ) имеют прогностическое значение, но отсутствует единое пороговое значение, применимое для всех больных
    Exact
    [96, 99, 116–118]
    Suffix
    . В конце 6-МШТ рекомендуется определить величину усилия, приложенного больным, по шкале Борга. Кроме того, в некоторых исследованиях высказано предположение, что дополнительные показатели сатурации кислородом и динамики ЧСС могут улучшить прогностическое значение 6-МШТ, но эти данные нуждаются в подтверждении [119, 120].
    (check this in PDF content)

  111. Start
    86700
    Prefix
    Кроме того, в некоторых исследованиях высказано предположение, что дополнительные показатели сатурации кислородом и динамики ЧСС могут улучшить прогностическое значение 6-МШТ, но эти данные нуждаются в подтверждении
    Exact
    [119, 120]
    Suffix
    . Кардиореспираторное нагрузочное тестирование (КРНТ), как правило, выполняется с максимальной нагрузкой и дает важную информацию о физической толерантности больного, состоянии газообмена, эффективности легочной вентиляции и сердечной функции на фоне нагрузки.
    (check this in PDF content)

  112. Start
    87431
    Prefix
    Пациенты с ЛАГ, как правило, имеют низкое парциальное напряжение кислорода (рСО2) в конце спокойного выдоха, высокий вентиляционный эквивалент по диоксиду углерода (VE / VCO2), низкий кислородный пульс (VO2/ ЧСС) и низкое пиковое потребление кислорода (VO2peak)
    Exact
    [121]
    Suffix
    . Несколько показателей, определяемых при КРНТ, имеют прогностическое значение, но чаще других для выбора лечебной тактики применяется VO2peak. Диагностическая и прогностическая информация, получаемая при КРНТ, дополняет информацию, получаемую при 6-МШТ [122]. 6.2.3.
    (check this in PDF content)

  113. Start
    87712
    Prefix
    Несколько показателей, определяемых при КРНТ, имеют прогностическое значение, но чаще других для выбора лечебной тактики применяется VO2peak. Диагностическая и прогностическая информация, получаемая при КРНТ, дополняет информацию, получаемую при 6-МШТ
    Exact
    [122]
    Suffix
    . 6.2.3. Биохимические маркеры В настоящее время отсутствуют специфические маркеры ЛАГ или ремоделирования легочных сосудов, хотя в этой области изучается великое множество различных маркеров.
    (check this in PDF content)

  114. Start
    88073
    Prefix
    Биохимические маркеры В настоящее время отсутствуют специфические маркеры ЛАГ или ремоделирования легочных сосудов, хотя в этой области изучается великое множество различных маркеров. Их можно разделить на маркеры дисфункции сосудов (асимметричный диметиларгинин (ADMA), эндотелин-1, ангиопоэтин, фактор фон Виллебранда)
    Exact
    [126–131]
    Suffix
    , маркеры воспаления (С-реактивный белок, интерлейкин-6, хемокины) [132–135], маркеры миокардиального стресса (предсердный натрийуретический пептид, мозговой натрийуретический пептид (BNP / NT-proBNP), тропонины) [97, 118, 136–139], маркеры низкого СВ и / или тканевой гипоксии (рСО2, мочевая кислота, ростовой фактор дифференцировки 15 (GDF15), остеопонтин) [38, 140–14
    (check this in PDF content)

  115. Start
    88152
    Prefix
    Их можно разделить на маркеры дисфункции сосудов (асимметричный диметиларгинин (ADMA), эндотелин-1, ангиопоэтин, фактор фон Виллебранда) [126–131], маркеры воспаления (С-реактивный белок, интерлейкин-6, хемокины)
    Exact
    [132–135]
    Suffix
    , маркеры миокардиального стресса (предсердный натрийуретический пептид, мозговой натрийуретический пептид (BNP / NT-proBNP), тропонины) [97, 118, 136–139], маркеры низкого СВ и / или тканевой гипоксии (рСО2, мочевая кислота, ростовой фактор дифференцировки 15 (GDF15), остеопонтин) [38, 140–142] и маркеры вторичного органного повреждения (креатинин, билирубин) [97, 137
    (check this in PDF content)

  116. Start
    88312
    Prefix
    Их можно разделить на маркеры дисфункции сосудов (асимметричный диметиларгинин (ADMA), эндотелин-1, ангиопоэтин, фактор фон Виллебранда) [126–131], маркеры воспаления (С-реактивный белок, интерлейкин-6, хемокины) [132–135], маркеры миокардиального стресса (предсердный натрийуретический пептид, мозговой натрийуретический пептид (BNP / NT-proBNP), тропонины)
    Exact
    [97, 118, 136–139]
    Suffix
    , маркеры низкого СВ и / или тканевой гипоксии (рСО2, мочевая кислота, ростовой фактор дифференцировки 15 (GDF15), остеопонтин) [38, 140–142] и маркеры вторичного органного повреждения (креатинин, билирубин) [97, 137].
    (check this in PDF content)

  117. Start
    88467
    Prefix
    126–131], маркеры воспаления (С-реактивный белок, интерлейкин-6, хемокины) [132–135], маркеры миокардиального стресса (предсердный натрийуретический пептид, мозговой натрийуретический пептид (BNP / NT-proBNP), тропонины) [97, 118, 136–139], маркеры низкого СВ и / или тканевой гипоксии (рСО2, мочевая кислота, ростовой фактор дифференцировки 15 (GDF15), остеопонтин)
    Exact
    [38, 140–142]
    Suffix
    и маркеры вторичного органного повреждения (креатинин, билирубин) [97, 137]. Этот список постоянно пополняется, но BNP и NT-proBNP остаются единственными маркерами, которые широко применяются как в повседневной клинической практике центров по ЛГ, так и в клинических исследованиях.
    (check this in PDF content)

  118. Start
    88551
    Prefix
    –135], маркеры миокардиального стресса (предсердный натрийуретический пептид, мозговой натрийуретический пептид (BNP / NT-proBNP), тропонины) [97, 118, 136–139], маркеры низкого СВ и / или тканевой гипоксии (рСО2, мочевая кислота, ростовой фактор дифференцировки 15 (GDF15), остеопонтин) [38, 140–142] и маркеры вторичного органного повреждения (креатинин, билирубин)
    Exact
    [97, 137]
    Suffix
    . Этот список постоянно пополняется, но BNP и NT-proBNP остаются единственными маркерами, которые широко применяются как в повседневной клинической практике центров по ЛГ, так и в клинических исследованиях.
    (check this in PDF content)

  119. Start
    88961
    Prefix
    список постоянно пополняется, но BNP и NT-proBNP остаются единственными маркерами, которые широко применяются как в повседневной клинической практике центров по ЛГ, так и в клинических исследованиях. Уровень BNP / NT-proBNP коррелирует с миокардиальной дисфункцией и дает прогностическую информацию в момент постановки диагноза и в процессе наблюдения больных
    Exact
    [143]
    Suffix
    . Эти маркеры неспецифичны для ЛГ, но повышаются при почти любом заболевании сердца. BNP / NT-proBNP имеют высокую вариабельность и должны интерпретироваться в контексте с клинической картиной.
    (check this in PDF content)

  120. Start
    89426
    Prefix
    BNP и NT-proBNP не имеют преимуществ друг перед другом. BNP, скорее всего, более тесно коррелирует с легочной гемодинамикой и менее подвержен влиянию почек, тогда как NT-proBNP может быть более точным маркером прогноза
    Exact
    [137]
    Suffix
    . 6.2.4. Общая оценка прогноза и риска Настоятельно рекомендуется регулярно наблюдать больных с ЛАГ в экспертных центрах. Необходимо регулярно повторять полное обследование больного, т. к. ни один отдельный показатель не несет достаточной диагностической и прогностической информации.
    (check this in PDF content)

  121. Start
    91717
    Prefix
    Помимо этого, на индивидуальный риск влияют такие факторы, как скорость прогрессирования заболевания, наличие или отсутствие признаков правожелудочковой недостаточности или синкопальных эпизодов, сопутствующие заболевания, осложнения. Рекомендуется регулярная регистрация ЭКГ для выявления клинически значимых аритмий, нередких в данной популяции больных
    Exact
    [33]
    Suffix
    . У больных с ЛАГ иногда развивается прогрессирующая гипоксемия, им показана длительная кислородотерапия. Низкое рСО2может быть связано со снижением легочного кровотока и влиять на прогноз [38].
    (check this in PDF content)

  122. Start
    91921
    Prefix
    У больных с ЛАГ иногда развивается прогрессирующая гипоксемия, им показана длительная кислородотерапия. Низкое рСО2может быть связано со снижением легочного кровотока и влиять на прогноз
    Exact
    [38]
    Suffix
    . Таким образом, газовый анализ артериальной или капиллярной крови дает важную информацию и должен включаться в регулярное клиническое обследование больных, по крайней мере при клиническом ухудшении состояния.
    (check this in PDF content)

  123. Start
    99560
    Prefix
    and clinical response to therapy РекомендацииКлассаУровеньbСсылкас Рекомендуется оценивать тяжесть больного ЛАГ по панели параметров, полученных при клиническом обследовании,IC[96, 97, нагрузочном тестировании, биохимических анализах крови, ЭхоКГ и гемодинамических исследованиях (табл. 13 и 14)99] Стабильных больных рекомендуется обследовать регулярно каждые 3–6 мес. (см. табл. 14)IC
    Exact
    [98]
    Suffix
    Адекватным ответом на терапию у больных ЛАГ рекомендуется считать достижение / поддержание состояния IC[96–99] низкого риска (см. табл. 13) Достижение / поддержание состояния промежуточного риска (см. табл. 13) у большинства больных рекомендуется IIaC[96–99] расценивать как неадекватный ответ на терапию Примечание.
    (check this in PDF content)

  124. Start
    99667
    Prefix
    больного ЛАГ по панели параметров, полученных при клиническом обследовании,IC[96, 97, нагрузочном тестировании, биохимических анализах крови, ЭхоКГ и гемодинамических исследованиях (табл. 13 и 14)99] Стабильных больных рекомендуется обследовать регулярно каждые 3–6 мес. (см. табл. 14)IC[98] Адекватным ответом на терапию у больных ЛАГ рекомендуется считать достижение / поддержание состояния IC
    Exact
    [96–99]
    Suffix
    низкого риска (см. табл. 13) Достижение / поддержание состояния промежуточного риска (см. табл. 13) у большинства больных рекомендуется IIaC[96–99] расценивать как неадекватный ответ на терапию Примечание.
    (check this in PDF content)

  125. Start
    99813
    Prefix
    и гемодинамических исследованиях (табл. 13 и 14)99] Стабильных больных рекомендуется обследовать регулярно каждые 3–6 мес. (см. табл. 14)IC[98] Адекватным ответом на терапию у больных ЛАГ рекомендуется считать достижение / поддержание состояния IC[96–99] низкого риска (см. табл. 13) Достижение / поддержание состояния промежуточного риска (см. табл. 13) у большинства больных рекомендуется IIaC
    Exact
    [96–99]
    Suffix
    расценивать как неадекватный ответ на терапию Примечание. ЛАГ – легочная артериальная гипертензия; ЭхоКГ – эхокардиография; а– класс рекомендаций; b– уровень доказательств; с– ссылки, подтверждающие данную рекомендацию.
    (check this in PDF content)

  126. Start
    100289
    Prefix
    ЛАГ – легочная артериальная гипертензия; ЭхоКГ – эхокардиография; а– класс рекомендаций; b– уровень доказательств; с– ссылки, подтверждающие данную рекомендацию. Легочная гипертензия. Диагностика и лечение. Европейские клинические рекомендации (2015) (часть 1-я) 340 чением которого считается дистанция > 380, > 440 и > 500 м
    Exact
    [96, 99, 116–118, 144]
    Suffix
    . Все эти значения основаны на анализе выживаемости отдельных когорт больных либо на мнении экспертов. В данных клинических рекомендациях выбрано пороговое расстояние > 440 м на основании данных 5-го Международного симпозиума по легочной гипертензии [145], поскольку эта цифра получена в самой большой на сегодняшний день когорте больных [99].
    (check this in PDF content)

  127. Start
    100587
    Prefix
    Все эти значения основаны на анализе выживаемости отдельных когорт больных либо на мнении экспертов. В данных клинических рекомендациях выбрано пороговое расстояние > 440 м на основании данных 5-го Международного симпозиума по легочной гипертензии
    Exact
    [145]
    Suffix
    , поскольку эта цифра получена в самой большой на сегодняшний день когорте больных [99]. Тем не менее у пожилых больных или лиц с сопутствующими заболеваниями могут быть выбраны другие пороговые расстояния с учетом индивидуальных факторов.
    (check this in PDF content)

  128. Start
    100680
    Prefix
    В данных клинических рекомендациях выбрано пороговое расстояние > 440 м на основании данных 5-го Международного симпозиума по легочной гипертензии [145], поскольку эта цифра получена в самой большой на сегодняшний день когорте больных
    Exact
    [99]
    Suffix
    . Тем не менее у пожилых больных или лиц с сопутствующими заболеваниями могут быть выбраны другие пороговые расстояния с учетом индивидуальных факторов. Наоборот, у более молодых пациентов без других заболеваний расстояние 6-МШТ > 440 м может быть недостаточным.
    (check this in PDF content)