The 34 reference contexts in paper I. Baranova A., E. Kondrat'eva I., A. Krasovskiy A., И. Баранова А., Е. Кондратьева И., С. Красовский А. (2017) “Остеопороз при муковисцидозе: вопросы терминологии, диагностики и клинической картины // Osteoporosis in cystic fibrosis: terminology, diagnosis and clinical signs” / spz:neicon:pulmonology:y:2017:i:2:p:291-297

  1. Start
    7877
    Prefix
    Поскольку продолжительность жизни при МВ увеличивается, у некоторых больных возможно развитие первичного ОП. В настоящее время в нашей стране используется классификация 1997 г., а рекомендации по формулировке диагноза изложены в клинических рекомендациях по ОП
    Exact
    [1]
    Suffix
    . По решению Согласительной комиссии по европейскому консенсусу используется термин «болезни кости при МВ» (включающий низкую минеральную плотность кости (МПК) и переломы) [2], а не «остеопороз», что может быть неточным с учетом современных знаний.
    (check this in PDF content)

  2. Start
    8064
    Prefix
    В настоящее время в нашей стране используется классификация 1997 г., а рекомендации по формулировке диагноза изложены в клинических рекомендациях по ОП [1]. По решению Согласительной комиссии по европейскому консенсусу используется термин «болезни кости при МВ» (включающий низкую минеральную плотность кости (МПК) и переломы)
    Exact
    [2]
    Suffix
    , а не «остеопороз», что может быть неточным с учетом современных знаний. Экспертами ведущих международных обществ (Международное общество по клинической денситометрии (ISCD), Международный фонд остеопороза, Европейское общество кальцифицированной ткани) используется термин «остеопороз» у пациентов с хроническими воспалительными заболеваниями, в т. ч.
    (check this in PDF content)

  3. Start
    8568
    Prefix
    международных обществ (Международное общество по клинической денситометрии (ISCD), Международный фонд остеопороза, Европейское общество кальцифицированной ткани) используется термин «остеопороз» у пациентов с хроническими воспалительными заболеваниями, в т. ч. МВ. С учетом особенностей медицинского обеспечения в Российской Федерации рекомендуется оставить диагноз ОП1, 2
    Exact
    [3]
    Suffix
    . Частота ОП при МВв детском и подростковом возрасте составляет от 20 до 50 % и увеличивается после 18 лет жизни (50–75 %) [2]. По данным российских исследователей, в детском возрасте частота снижения МПК составляет от 33 до 65,2 %, а ОП – от 7,7 до 15,6 %3, 4[4].
    (check this in PDF content)

  4. Start
    8711
    Prefix
    С учетом особенностей медицинского обеспечения в Российской Федерации рекомендуется оставить диагноз ОП1, 2[3]. Частота ОП при МВв детском и подростковом возрасте составляет от 20 до 50 % и увеличивается после 18 лет жизни (50–75 %)
    Exact
    [2]
    Suffix
    . По данным российских исследователей, в детском возрасте частота снижения МПК составляет от 33 до 65,2 %, а ОП – от 7,7 до 15,6 %3, 4[4]. Во взрослой популяции больных МВ частота низких показателей МПК составляла 43,6 %, ОП –8,4 % [3].
    (check this in PDF content)

  5. Start
    8860
    Prefix
    Частота ОП при МВв детском и подростковом возрасте составляет от 20 до 50 % и увеличивается после 18 лет жизни (50–75 %) [2]. По данным российских исследователей, в детском возрасте частота снижения МПК составляет от 33 до 65,2 %, а ОП – от 7,7 до 15,6 %3, 4
    Exact
    [4]
    Suffix
    . Во взрослой популяции больных МВ частота низких показателей МПК составляла 43,6 %, ОП –8,4 % [3]. Этиология и патогенез ОП при МВ.ОП при МВ является классическим примером мультифакториального заболевания.
    (check this in PDF content)

  6. Start
    8959
    Prefix
    По данным российских исследователей, в детском возрасте частота снижения МПК составляет от 33 до 65,2 %, а ОП – от 7,7 до 15,6 %3, 4[4]. Во взрослой популяции больных МВ частота низких показателей МПК составляла 43,6 %, ОП –8,4 %
    Exact
    [3]
    Suffix
    . Этиология и патогенез ОП при МВ.ОП при МВ является классическим примером мультифакториального заболевания. К основным причинам его развития относятся [2, 5–8] следующие: • хронический микробно-воспалительный процесс, сопровождающийся повышением уровня цитокинов (интерлейкины – 1, 6, фактор некроза опухоли-αи т. п.), приводит к повышению костной резорбции через экспрессию о
    (check this in PDF content)

  7. Start
    9124
    Prefix
    Во взрослой популяции больных МВ частота низких показателей МПК составляла 43,6 %, ОП –8,4 % [3]. Этиология и патогенез ОП при МВ.ОП при МВ является классическим примером мультифакториального заболевания. К основным причинам его развития относятся
    Exact
    [2, 5–8]
    Suffix
    следующие: • хронический микробно-воспалительный процесс, сопровождающийся повышением уровня цитокинов (интерлейкины – 1, 6, фактор некроза опухоли-αи т. п.), приводит к повышению костной резорбции через экспрессию остеобластами лиганда рецептора ядерного фактора каппа-бета (RANKL) и нарушению соотношения RANKL / остеопротегерин.
    (check this in PDF content)

  8. Start
    10297
    Prefix
    (ГКС); • СД на фоне МВ; • низкая физическая активность; • трансплантация органов и иммуносупрессивная терапия; • дефицит витамина K; • низкое потребление кальция; • гипоксия и гиперкапния; • влияние генетического статуса. В некоторых работах показана взаимосвязь различных мутаций и / или их комбинаций (F508del и т. п.) c развитием низкой костной массы3
    Exact
    [9]
    Suffix
    , в большинстве других исследований данной связи не отмечено. Клинические проявления Основным клиническим проявлением ОП, в т. ч. при МВ, являются остеопоротические переломы костей скелета, развивающиеся при незначительной травме (например, при падении с высоты собственного роста, кашле) или спонтанно.
    (check this in PDF content)

  9. Start
    12722
    Prefix
    Скелет ребенка является динамичной структурой, поэтому возможно не только восстановление МПК – описаны случаи восстановления формы ранее деформированных позвонков при прекращении воздействия факторов риска или под влиянием терапии бифосфонатами
    Exact
    [10]
    Suffix
    . Менее подвержены восстановлению среднетяжелые и тяжелые деформации позвонков, это процесс реже происходит у подростков и не описан у взрослых [10]. Необходимо проводить дифференциальную диагностику ОП с рахитом у детей и остеомаляцией у взрослых – заболеваниями, связанными с тяжелым дефицитом витамина D.
    (check this in PDF content)

  10. Start
    12874
    Prefix
    является динамичной структурой, поэтому возможно не только восстановление МПК – описаны случаи восстановления формы ранее деформированных позвонков при прекращении воздействия факторов риска или под влиянием терапии бифосфонатами [10]. Менее подвержены восстановлению среднетяжелые и тяжелые деформации позвонков, это процесс реже происходит у подростков и не описан у взрослых
    Exact
    [10]
    Suffix
    . Необходимо проводить дифференциальную диагностику ОП с рахитом у детей и остеомаляцией у взрослых – заболеваниями, связанными с тяжелым дефицитом витамина D. Они редко описываются у пациентов с МВ.
    (check this in PDF content)

  11. Start
    14410
    Prefix
    Остеоденситометрия Двуэнергетическая рентгеновская абсорбциометрия (DXA) является «золотым стандартом» количественного определения содержания костных минералов (СКМ; г / см) и МПК (г / см2). В возрастной группе до 20 лет предпочтительными зонами измерения СКМ и МПК являются поясничный отдел позвоночника в переднезадней проекции и все тело, исключая голову
    Exact
    [11–13]
    Suffix
    . Рекомендация по исключению МПК головы из данных исследования по программе «все тело» имеет наибольшее значение у детей раннего возраста, поскольку в этом возрасте в костях головы содержится значимая доля минералов в костях.
    (check this in PDF content)

  12. Start
    15449
    Prefix
    Чтобы избежать такой гипердиагностики у больных моложе 20 лет и ростом ниже среднего показателя здорового контроля того же возраста и пола на ≥1 стандартное отклонение, МПК по Z-критерию должна анализироваться с учетом роста или костного возраста
    Exact
    [11–13]
    Suffix
    . У взрослых больных МВ обычно проводится исследование поясничного отдела позвоночника в переднезадней проекции и с 20 лет – проксимального отдела бедренной кости (анализируется область шейки бедра (Neck) и общий показатель бедра (Total Hip), для заключения выбирается область с наименьшим значением Z- или Т-критерия).
    (check this in PDF content)

  13. Start
    15965
    Prefix
    и с 20 лет – проксимального отдела бедренной кости (анализируется область шейки бедра (Neck) и общий показатель бедра (Total Hip), для заключения выбирается область с наименьшим значением Z- или Т-критерия). При невозможности оценки поясничного отдела позвоночника и проксимального отдела бедра, а также при гиперпаратиреозе может исследоваться дистальный отдел предплечья
    Exact
    [12, 14]
    Suffix
    . В современной клинической практике индивидуальная МПК сравнивается с референсной базой данных. Наиболее приемлемым способом оценки МПК является оценка с помощью Т- и Z-критериев. Т-критерий представляет собой количество стандартных отклонений выше и ниже среднего показателя пика костной массы у молодых.
    (check this in PDF content)

  14. Start
    16378
    Prefix
    Т-критерий представляет собой количество стандартных отклонений выше и ниже среднего показателя пика костной массы у молодых. Применим только у женщин в пери- и постменопаузе и у мужчин 50 лет и старше
    Exact
    [12, 15]
    Suffix
    . У детей, подростков, мужчин моложе 50 лет и женщин детородного возраста для оценки МПК используется Z-критерий (количество стандартных отклонений выше и ниже среднего показателя для лиц аналогичного возраста); Т-критерий не используется.
    (check this in PDF content)

  15. Start
    16872
    Prefix
    Для этих возрастных групп термины «остеопения» и «остеопороз» не могут отражаться в DXAпротоколе. В случае когда МПК по Z-критерию ≤–2 SD, следует применять термины «низкая МПК» или «низкая костная масса»
    Exact
    [11, 12, 15]
    Suffix
    . В протоколе исследования DXA указывается на наличие переломов. Особенности остеоденситометрии при МВ. Согласно Европейским рекомендациям (European cystic http://journal.pulmonology.ru/pulm fibrosis bone mineralization guidelines,2011) первое рутинное исследование костной плотности у детей рекомендовано в возрасте 8–10 лет, но может быть проведено и раньше при наличии зн
    (check this in PDF content)

  16. Start
    17416
    Prefix
    Согласно Европейским рекомендациям (European cystic http://journal.pulmonology.ru/pulm fibrosis bone mineralization guidelines,2011) первое рутинное исследование костной плотности у детей рекомендовано в возрасте 8–10 лет, но может быть проведено и раньше при наличии значимых факторов риска ОП
    Exact
    [13]
    Suffix
    . Повторные измерения МПК у детей, подростков и взрослых до 50 лет проводятся приблизительно в следующие сроки: • каждые 5 лет, если Z-критерий выше –1 SD; • каждые 2 года, если Z-критерий между –1 и –2 SD; • ежегодно, если Z-критерий < –2 SD, или есть низкоэнергетичные переломы в анамнезе, или имеются значимые факторы риска ОП.
    (check this in PDF content)

  17. Start
    17901
    Prefix
    в следующие сроки: • каждые 5 лет, если Z-критерий выше –1 SD; • каждые 2 года, если Z-критерий между –1 и –2 SD; • ежегодно, если Z-критерий < –2 SD, или есть низкоэнергетичные переломы в анамнезе, или имеются значимые факторы риска ОП. У женщин в постменопаузе и мужчин 50 лет и старше рекомендуется проведение остеоденситометрии приблизительно в следующие сроки
    Exact
    [13]
    Suffix
    : • каждые 5 лет, если Т-критерий > –1 SD; • каждые 2 года, если Т-критерий между –1 и –2,5 SD; • ежегодно, если Т-критерий ≤–2,5 SD или имеются значимые факторы риска ОП. Остеоденситометрия должна быть проведена до назначения антиостеопоротической терапии.
    (check this in PDF content)

  18. Start
    19559
    Prefix
    У детей и подростков основным показанием для проведения рентгенографии грудного и поясничного отделов позвоночника считается длительная терапия пероральными ГКС. Исследование проводится до начала лечения ГКС, а далее повторяется 1–2 раза в год. Возможно проведение рентгенографии при наличии других сильных факторов риска переломов
    Exact
    [10]
    Suffix
    . Для оценки деформаций (переломов) позвонков на рентгенограмме у детей и взрослых применяются различные методы рентгеноморфометрии, но чаще всего – полуколичественный метод Дженанта [1]. При его проведении предусматривается измерение 3 высот позвонков (передней, средней и задней) с T4 до L4.
    (check this in PDF content)

  19. Start
    19754
    Prefix
    Возможно проведение рентгенографии при наличии других сильных факторов риска переломов [10]. Для оценки деформаций (переломов) позвонков на рентгенограмме у детей и взрослых применяются различные методы рентгеноморфометрии, но чаще всего – полуколичественный метод Дженанта
    Exact
    [1]
    Suffix
    . При его проведении предусматривается измерение 3 высот позвонков (передней, средней и задней) с T4 до L4. Переломом позвонка считается снижение его высоты на ≥20 %. При передней клиновидной деформации в большей степени снижена передняя высота позвонка, в меньшей степени, но обязательно снижена средняя высота, задняя высота тела позвонка остается неизмененной.
    (check this in PDF content)

  20. Start
    20818
    Prefix
    Компрессионная деформация – это равномерное или неравномерное снижение всех показателей высот позвонка. Выделяются 3 степени деформации (перелома) позвонка: при легкой степени высота позвонка снижается на 20–25 %; при умеренной – на ≥25 %, но ≤40 %, при тяжелой – на > 40 %
    Exact
    [1]
    Suffix
    . Деформации тел позвонков могут быть выявлены при проведении DXA позвоночника в боковой проекции. Рентгеноморфометрический анализ проводится так же, как и при обычной рентгенографии, однако лучевая нагрузка при DXA значительно ниже.
    (check this in PDF content)

  21. Start
    21589
    Prefix
    Лабораторные методы используются для проведения дифференциальной диагностики ОП с другими заболеваниями скелета (см. таблицу), оценки безопасности назначения антиостеопоротических препаратов, анализа процессов формирования и резорбции костной ткани. К основным лабораторным показателям относится определение следующих показателей5
    Exact
    [16–18]
    Suffix
    : • общего и ионизированного кальция, фосфора крови; • креатинина сыворотки крови с расчетом клиренса креатинина по формуле Кокрофта–Голта; • щелочной фосфатазы сыворотки крови; • содержания витамина D (25(OH)D) в сыворотке крови.
    (check this in PDF content)

  22. Start
    21956
    Prefix
    следующих показателей5[16–18]: • общего и ионизированного кальция, фосфора крови; • креатинина сыворотки крови с расчетом клиренса креатинина по формуле Кокрофта–Голта; • щелочной фосфатазы сыворотки крови; • содержания витамина D (25(OH)D) в сыворотке крови. Нормальный уровень 25(ОН)D сыворотки крови > 30 нг / мл (75 нмоль / л) и < 100 нг / мл (250 нмоль / л)
    Exact
    [17, 18]
    Suffix
    . У всех больных МВ рекомендовано ежегодное измерение 25(ОН)D, предпочтительнее в конце зимы. Исследование 1,25(ОН)D проводить не следует [18]. Исследование костных биомаркеров у взрослых проводится для изучения обмена кости.
    (check this in PDF content)

  23. Start
    22111
    Prefix
    Нормальный уровень 25(ОН)D сыворотки крови > 30 нг / мл (75 нмоль / л) и < 100 нг / мл (250 нмоль / л) [17, 18]. У всех больных МВ рекомендовано ежегодное измерение 25(ОН)D, предпочтительнее в конце зимы. Исследование 1,25(ОН)D проводить не следует
    Exact
    [18]
    Suffix
    . Исследование костных биомаркеров у взрослых проводится для изучения обмена кости. К маркерам резорбции относятся оксипиридинолин и дезоксипиридинолин мочи, оксипролин и кальций мочи, N- и С-концевые телопептиды мо5Красовский С.
    (check this in PDF content)

  24. Start
    22667
    Prefix
    Пульмонология. 2017; 27 (2): 291–297. DOI: 10.18093/086930189320173273232913297 Таблица Дифференциальная диагностика остеопороза с другими заболеваниями скелета по лабораторным показателям крови (адаптировано из
    Exact
    [17]
    Suffix
    ) Table Differentiated diagnosis of osteoporosis and other bone diseases on the basis of laboratory findings (adopted from [17]) ЗаболеванияКальцийФосфорПаратиреоидный гормонЩелочная фосфатаза ОстеопорозNNNN Первичный гиперпаратиреоз↑↓↑↑ Гиперкальциемия при злокачественных заболеваниях↑N↓↑ Недостаточность витамина D↓↓↑↑ илиилиилиили NNNN Остеомаляция↓↓↑↑ лекул коллагена 1-го типа, связанные
    (check this in PDF content)

  25. Start
    22791
    Prefix
    DOI: 10.18093/086930189320173273232913297 Таблица Дифференциальная диагностика остеопороза с другими заболеваниями скелета по лабораторным показателям крови (адаптировано из [17]) Table Differentiated diagnosis of osteoporosis and other bone diseases on the basis of laboratory findings (adopted from
    Exact
    [17]
    Suffix
    ) ЗаболеванияКальцийФосфорПаратиреоидный гормонЩелочная фосфатаза ОстеопорозNNNN Первичный гиперпаратиреоз↑↓↑↑ Гиперкальциемия при злокачественных заболеваниях↑N↓↑ Недостаточность витамина D↓↓↑↑ илиилиилиили NNNN Остеомаляция↓↓↑↑ лекул коллагена 1-го типа, связанные поперечными сшивками (NTX, CTX) в сыворотке крови или моче, тартратрезистентная кислая фосфатаза в плазме крови.
    (check this in PDF content)

  26. Start
    23800
    Prefix
    Международного фонда остеопороза (International Osteoporosis Foundation) и Международной федерации клинической химии и лабораторной медицины (International Federation of Clinical Chemistry and Laboratory Medicine) для исследования костного обмена рекомендуется ограничиться 2 маркерами сыворотки крови – P1NP (маркер костеобразования) и СТХ (маркер резорбции кости)
    Exact
    [17]
    Suffix
    . Оценка этих маркеров может проводиться у взрослых пациентов для ранней (через 3 мес.) оценки эффективности антирезорбтивной (CTX сыворотки) или костно-анаболической (P1NP сыворотки) терапии.
    (check this in PDF content)

  27. Start
    24150
    Prefix
    Оценка этих маркеров может проводиться у взрослых пациентов для ранней (через 3 мес.) оценки эффективности антирезорбтивной (CTX сыворотки) или костно-анаболической (P1NP сыворотки) терапии. Исследование костных биомаркеров у детей не рекомендуется, поскольку они в основном отражают линейный рост, а не сам костный обмен
    Exact
    [10]
    Suffix
    . Для оценки костного обмена у детей может быть использована только биопсия подвздошной кости, что редко применяется в клинической практике [10]. Алгоритм FRAX® Алгоритм FRAX®применяется у женщин после наступления менопаузы и мужчин 50 лет и старше, ранее не получавших лечение по поводу ОП.
    (check this in PDF content)

  28. Start
    24296
    Prefix
    Исследование костных биомаркеров у детей не рекомендуется, поскольку они в основном отражают линейный рост, а не сам костный обмен [10]. Для оценки костного обмена у детей может быть использована только биопсия подвздошной кости, что редко применяется в клинической практике
    Exact
    [10]
    Suffix
    . Алгоритм FRAX® Алгоритм FRAX®применяется у женщин после наступления менопаузы и мужчин 50 лет и старше, ранее не получавших лечение по поводу ОП. У женщин возможно использование модели с 40 лет (при ранней менопаузе).
    (check this in PDF content)

  29. Start
    24714
    Prefix
    У женщин возможно использование модели с 40 лет (при ранней менопаузе). Алгоритм сконструирован так, чтобы его можно было легко использовать врачу, не имеющему специальных знаний в области ОП, в частности врачу первичного звена
    Exact
    [14]
    Suffix
    . При использовании алгоритма FRAX®у конкретного человека определяется абсолютный риск как основных для ОП переломов (позвонков, дистального отдела предплечья, проксимального отдела бедра или плечевой кости), так и отдельно перелома проксимального отдела бедра в течение ближайших 10 лет жизни.
    (check this in PDF content)

  30. Start
    25290
    Prefix
    Установление диагноза остеопороз Дети и подростки. По мнению экспертов ISCD (Пересмотр официальной позиции в педиатрии, 2013), диагноз ОП у детей и подростков не может быть поставлен только на основании данных остеоденситометрии
    Exact
    [11]
    Suffix
    . Он ставится при наличии следующих признаков [11]: •≥1 компрессионного перелома тел позвонков, которые не связаны с высокоэнергетичной травмой или локальным заболеванием, приводящим к изменению МПК.
    (check this in PDF content)

  31. Start
    25344
    Prefix
    По мнению экспертов ISCD (Пересмотр официальной позиции в педиатрии, 2013), диагноз ОП у детей и подростков не может быть поставлен только на основании данных остеоденситометрии [11]. Он ставится при наличии следующих признаков
    Exact
    [11]
    Suffix
    : •≥1 компрессионного перелома тел позвонков, которые не связаны с высокоэнергетичной травмой или локальным заболеванием, приводящим к изменению МПК. При наличии компрессионных переломов позвонков не требуется, чтобы Z-критерий составлял ≤–2 SD. или • клинически значимого анамнеза переломов иМПК по Z-критерию ≤–2 SD.
    (check this in PDF content)

  32. Start
    26027
    Prefix
    Клинически значимым анамнезом переломов считается: 1)≥2 переломов длинных костей в возрасте до 10 лет; 2)≥3 переломов длинных костей в любом возрасте до 19 лет. В то же время экспертами ISCD допускается, что МПК (или содержание костного минерала) по Z-критерию > –2 SD не исключает хрупкости кости и высокий риск переломов
    Exact
    [11]
    Suffix
    . Взрослые Женщины до менопаузы и мужчины младше 50 лет. Диагноз ОП не должен быть основан только на данных остеоденситометрии [15], необходимо принимать во внимание наличие других факторов риска, анамнез низкоэнергетичных переломов, прием лекарственных средств, приводящих к развитию ОП (например, длительный прием пероральных ГКС).
    (check this in PDF content)

  33. Start
    26159
    Prefix
    В то же время экспертами ISCD допускается, что МПК (или содержание костного минерала) по Z-критерию > –2 SD не исключает хрупкости кости и высокий риск переломов [11]. Взрослые Женщины до менопаузы и мужчины младше 50 лет. Диагноз ОП не должен быть основан только на данных остеоденситометрии
    Exact
    [15]
    Suffix
    , необходимо принимать во внимание наличие других факторов риска, анамнез низкоэнергетичных переломов, прием лекарственных средств, приводящих к развитию ОП (например, длительный прием пероральных ГКС).
    (check this in PDF content)

  34. Start
    26591
    Prefix
    Женщины в постменопаузе и мужчины 50 лет и старше.Диагноз устанавливается на основании данных остеоденситометрии (Т-критерий ≤–2,5 SD) или при наличии низкоэнергетичного (остеопоротического) перелома
    Exact
    [1, 14]
    Suffix
    . У пациентов, длительно (≥3 мес.) принимающих пероральные ГКС, диагноз глюкокортикостероидный ОП ставится при более высоких значениях Т-критерия (≤–1,5 SD). При высоком абсолютном риске переломов в ближайшие 10 лет по данным алгоритма FRAX®может быть http://journal.pulmonology.ru/pulm поставлен диагноз «вероятный ОП» и назначено лечение.
    (check this in PDF content)