The 24 reference contexts in paper O. Koneva A., O. Ovsyannikova B., M. Starovoytova N., O. Desinova V., A. Smirnov V., R. Alekperov T., L. Anan'eva P., О. Конева А., О. Овсянникова Б., М. Старовойтова Н., О. Десинова В., А. Смирнов В., Р. Алекперов Т., Л. Ананьева П. (2017) “Изолированное снижение диффузионной способности легких при системной склеродермии без легочной артериальной гипертензии: длительное проспективное наблюдение // Isolated decrease of the lung diffusing capacity in patients with systemic sclerosis without pulmonary arterial hypertension: a long-term prospective study” / spz:neicon:pulmonology:y:2016:i:6:p:708-714

  1. Start
    6508
    Prefix
    В настоящее время основной причиной смерти при ССД является легочная патология, включающая интерстициальное поражение легких (ИПЛ) и легочную артериальную гипертензию (ЛАГ), генез которой обусловлен васкулопатией сосудов легких
    Exact
    [1]
    Suffix
    . У некоторых пациентов с тяжелым легочным фиброзом также может повышаться давление в легочной артерии, однако в этих случаях ЛАГ носит вторичный характер и развивается вследствие хронической гипоксии [2].
    (check this in PDF content)

  2. Start
    6728
    Prefix
    У некоторых пациентов с тяжелым легочным фиброзом также может повышаться давление в легочной артерии, однако в этих случаях ЛАГ носит вторичный характер и развивается вследствие хронической гипоксии
    Exact
    [2]
    Suffix
    . Указанные клинические проявления ССД имеют различную патофизиологию, отличаются по своим клиническим проявлениям, прогнозу и подходам к терапии. В связи с этим крайне важно своевременно определить, какой вариант легочного поражения имеется у конкретного пациента.
    (check this in PDF content)

  3. Start
    7245
    Prefix
    Для ранней диагностики легочных проявлений ССД рекомендуется ежегодно проводить эхокардиографию (ЭхоКГ) и функциональные легочные тесты (ФЛТ) с обязательным определением диффузионной способности легких (DLCO)
    Exact
    [3]
    Suffix
    . При отсутствии бронхиальной обструкции и эмфиземы сниженная форсированная жизненная емкость легких (ФЖЕЛ) считается маркером рестриктивного типа вентиляционных нарушений, который ассоциируется с легочным фиброзом.
    (check this in PDF content)

  4. Start
    7638
    Prefix
    При отсутствии бронхиальной обструкции и эмфиземы сниженная форсированная жизненная емкость легких (ФЖЕЛ) считается маркером рестриктивного типа вентиляционных нарушений, который ассоциируется с легочным фиброзом. У ≤40 % пациентов с ССД отмечается легкий и средний уровень рестрикции (при ФЖЕЛ 50–70 %долж.), у 15 % – тяжелые (ФЖЕЛ < 50 %долж.) рестриктивные нарушения
    Exact
    [4]
    Suffix
    . В ряде исследований выраженность рестриктивных нарушений при ССД коррелирует с прогрессированием болезни и плохим прогнозом [4, 5]. DLCOявляется чувствительным, но менее специфичным показателем для выявления легочного поражения по сравнению с ФЖЕЛ [6].
    (check this in PDF content)

  5. Start
    7777
    Prefix
    У ≤40 % пациентов с ССД отмечается легкий и средний уровень рестрикции (при ФЖЕЛ 50–70 %долж.), у 15 % – тяжелые (ФЖЕЛ < 50 %долж.) рестриктивные нарушения [4]. В ряде исследований выраженность рестриктивных нарушений при ССД коррелирует с прогрессированием болезни и плохим прогнозом
    Exact
    [4, 5]
    Suffix
    . DLCOявляется чувствительным, но менее специфичным показателем для выявления легочного поражения по сравнению с ФЖЕЛ [6]. Снижение показателей DLCO может быть обусловлено изменением площади газообмена, повреждением альвеолярно-капиллярной мембраны, нарушением вентиляционно-перфузионного отношения в легких, вовлечением в патологический процесс легочных капилляров [7].
    (check this in PDF content)

  6. Start
    7911
    Prefix
    В ряде исследований выраженность рестриктивных нарушений при ССД коррелирует с прогрессированием болезни и плохим прогнозом [4, 5]. DLCOявляется чувствительным, но менее специфичным показателем для выявления легочного поражения по сравнению с ФЖЕЛ
    Exact
    [6]
    Suffix
    . Снижение показателей DLCO может быть обусловлено изменением площади газообмена, повреждением альвеолярно-капиллярной мембраны, нарушением вентиляционно-перфузионного отношения в легких, вовлечением в патологический процесс легочных капилляров [7].
    (check this in PDF content)

  7. Start
    8173
    Prefix
    Снижение показателей DLCO может быть обусловлено изменением площади газообмена, повреждением альвеолярно-капиллярной мембраны, нарушением вентиляционно-перфузионного отношения в легких, вовлечением в патологический процесс легочных капилляров
    Exact
    [7]
    Suffix
    . При ИПЛ показатели ФЖЕЛ и DLCOснижаются пропорционально, в то время как при ЛАГ DLCO снижается значительно более существенно и диспропорционально по отношению к ФЖЕЛ. В ряде работ продемонстрировано, что соотношение ФЖЕЛ / DLCO> 1,6 указывает на наличие ЛАГ [8, 9].
    (check this in PDF content)

  8. Start
    8448
    Prefix
    При ИПЛ показатели ФЖЕЛ и DLCOснижаются пропорционально, в то время как при ЛАГ DLCO снижается значительно более существенно и диспропорционально по отношению к ФЖЕЛ. В ряде работ продемонстрировано, что соотношение ФЖЕЛ / DLCO> 1,6 указывает на наличие ЛАГ
    Exact
    [8, 9]
    Suffix
    . В то же время D.Mukerjee et al.не получено корреляции между уровнем DLCOи показателями ЛАГ [10]. Трудности в интерпретации изолированного снижения DLCO могут быть обусловлены тем, что ИПЛ, которое встречается при ССД значительно чаще по сравнению с ЛАГ, также может быть причиной такого снижения.
    (check this in PDF content)

  9. Start
    8547
    Prefix
    При ИПЛ показатели ФЖЕЛ и DLCOснижаются пропорционально, в то время как при ЛАГ DLCO снижается значительно более существенно и диспропорционально по отношению к ФЖЕЛ. В ряде работ продемонстрировано, что соотношение ФЖЕЛ / DLCO> 1,6 указывает на наличие ЛАГ [8, 9]. В то же время D.Mukerjee et al.не получено корреляции между уровнем DLCOи показателями ЛАГ
    Exact
    [10]
    Suffix
    . Трудности в интерпретации изолированного снижения DLCO могут быть обусловлены тем, что ИПЛ, которое встречается при ССД значительно чаще по сравнению с ЛАГ, также может быть причиной такого снижения.
    (check this in PDF content)

  10. Start
    9019
    Prefix
    В исследовании V.D.Steen et al.изолированное снижение DLCOассоциировалось с изменением по типу матового стекла при проведении компьютерной томографии высокого разрешения (КТВР) и указывало на субклинически протекающий альвеолит
    Exact
    [8]
    Suffix
    . Отчетливое снижение DLCOпри ССД, как правило, развивается медленно, в течение многих лет, поэтому появление клинической симптоматики может запаздывать и соответствовать достаточно продвинутым стадиям болезни.
    (check this in PDF content)

  11. Start
    12575
    Prefix
    исследования – КТВР органов грудной клетки (Лесняк В.Н.), спирография, исследование DLCO, ЭхоКГ (Корсакова Ю.O.) – выполнялись как минимум дважды за период наблюдения: при включении пациентов в исследование и в среднем через 4,7 ± 1,0 года. Клинически значимым считалось изменение показателей функциональных легочных тестов (ФЛТ) – ФЖЕЛ и DLCOна ≤10 %долж.
    Exact
    [1, 2]
    Suffix
    . При включении в исследование проводилось иммунологическое исследование: антинуклеарный фактор определялся методом непрямой иммунофлюоресценции на НЕР-2, специфичные для ССД антитела к топоизомеразе 1 (а-Scl-70) и антицентромерные антитела (АЦА) – иммуноферментным методом в Лаборатории клинической иммунологии и молекулярной биологии Федерального государственного бюджетно
    (check this in PDF content)

  12. Start
    20037
    Prefix
    В 1980-е годы – до начала применения ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента – основной причиной смерти при ССД был острый почечный криз. Затем на 1-е место среди причин смерти от ССД вышла легочная патология, включающая ИПЛ и ЛАГ
    Exact
    [5, 11]
    Suffix
    . Показано, что при раннем назначении адекватной терапии ИПЛ и ЛАГ может улучшиться прогноз заболевания, в связи с чем крайне важно уточнить вариант легочного поражения, имеющийся у конкретного пациента до появления клинической симптоматики дыхательной недостаточности [12].
    (check this in PDF content)

  13. Start
    20333
    Prefix
    Показано, что при раннем назначении адекватной терапии ИПЛ и ЛАГ может улучшиться прогноз заболевания, в связи с чем крайне важно уточнить вариант легочного поражения, имеющийся у конкретного пациента до появления клинической симптоматики дыхательной недостаточности
    Exact
    [12]
    Suffix
    . Учитывая медленно прогрессирующее течение ИПЛ у большинства пациентов с ССД и частое развитие ЛАГ через годы от начала ССД, большое значение приобретают данные инструментальных и лабораторных методов обследования, позволяющих достаточно рано прогнозировать развитие того или иного варианта легочного поражения.
    (check this in PDF content)

  14. Start
    22813
    Prefix
    833), имевших тяжелое легочное поражение (при наличии одного из критериев – ФЖЕЛ < 55 %; смерть вследствие тяжелого легочного фиброза; СДЛА по данным ЭхоКГ > 50 мм рт. ст. или среднее давление в легочной артерии > 25 мм рт. ст. по данным катетеризации правых отделов сердца; смерть вследствие ЛАГ) сделан вывод, что при соотношении ФЖЕЛ / DLCO> 1,6 повышается вероятность развития ЛАГ
    Exact
    [9, 13]
    Suffix
    . Как видно из критериев отбора, проанализированы данные особой когорты больных с тяжелым поражением легких, включающих как ИПЛ, так и ЛАГ. В группе пациентов с исходным значением соотношения ФЖЕЛ / DLCO> 1,6 (n= 18) при длительности наблюдения около 5 лет развития ЛАГ не отмечено.
    (check this in PDF content)

  15. Start
    24120
    Prefix
    Существует множество причин снижения данного показателя, в первую очередь, это патология легочных сосудов и рестриктивные нарушения легких. При ССД эти факторы могут встречаться как вместе, так и по отдельности, в связи с чем определение DLCOявляется важной диагностической процедурой. В исследовании S.Trad et al.(2011)
    Exact
    [14]
    Suffix
    для проведения дифференциального диагноза между вторичным и идиопатическим феноменом Рейно у пациентов с лимитированной формой ССД (n= 145) и идиопатическим синдромом Рейно (n= 24) изучено значение определения DLCO.
    (check this in PDF content)

  16. Start
    25503
    Prefix
    По данным A.U.Wells et al., снижение DLCOвыявляется у 70 % пациентов с диффузной формой ССД, не предъявляющих пульмонологических жалоб и не имеющих отчетливых признаков ИПЛ по данным рентгенографии органов грудной клетки
    Exact
    [15]
    Suffix
    . На момент 1-го обследования интерстициальные изменения в легких обнаружены у 43 (89,6 %) пациентов и через 5 лет были выявлены еще у 3, что в совокупности составило 95,8 % случаев. Несмотря на достаточно большую давность ССД (в среднем около 13 лет) у 48 из 49 пациентов через 5 лет наблюдения легочные объемы оставались сохранными и функциональные нарушения были представлены только сниж
    (check this in PDF content)

  17. Start
    26610
    Prefix
    Превалирование прогностически более благоприятной лимитированной формы заболевания и его медленно прогрессирующего течения у 42 (90 %) больных наиболее вероятно объясняют доброкачественный характер легочной патологии. Более доброкачественное течение ИПЛ при лимитированной по сравнению с диффузной формой болезни отмечено и в работах
    Exact
    [16, 17]
    Suffix
    . В исследованииP.Ostojic et al. проанализирована частота и тяжесть различных клинических проявлений ССД у пациентов с лимитированной (n= 50) и диффузной (n= 55) формами ССД. Оказалось, что в группе с диффузным поражением кожи по сравнению с лимитированной формой болезни ИПЛ встречалось достоверно чаще – в 73 (16 %) случаев (р< 0,001).
    (check this in PDF content)

  18. Start
    27165
    Prefix
    Оказалось, что в группе с диффузным поражением кожи по сравнению с лимитированной формой болезни ИПЛ встречалось достоверно чаще – в 73 (16 %) случаев (р< 0,001). Кроме того, диффузная форма болезни у большего числа пациентов по сравнению с лимитированной сопровождалась снижением ФЖЕЛ (42 и 6 % соответственно; р< 0,001) и DLCO< 80 %долж.
    Exact
    [16]
    Suffix
    . При анализе когорты пациентов с ССД (n= 398), наблюдавшихся в течение 15 лет, S.I.Nyhtyanova et al. также отмечено более благоприятное течение легочного процесса при лимитированной форме ССД.
    (check this in PDF content)

  19. Start
    27504
    Prefix
    При анализе когорты пациентов с ССД (n= 398), наблюдавшихся в течение 15 лет, S.I.Nyhtyanova et al. также отмечено более благоприятное течение легочного процесса при лимитированной форме ССД. Продемонстрировано, что клинически значимое ИПЛ развивается у 42 % больных с диффузной и 22 % – с лимитированной формой ССД
    Exact
    [17]
    Suffix
    . Несмотря на достаточно благоприятное течение ИПЛ у большинства пациентов рассматриваемой группы, в 11 (22 %) случаях отмечено клинически значимое снижение DLCOчерез 5 лет наблюдения, а в 3 выявлено параллельное клинически значимое снижение ФЖЕЛ, при этом нарастание выраженности интерстициальных изменений по данным КТВР выявлено только у 6 больных, т. е. усиление вы
    (check this in PDF content)

  20. Start
    29002
    Prefix
    При этом показатели ФЖЕЛ не коррелировали ни с распространенностью легочного фиброза, ни с общей площадью интерстициального поражения легких. Сделан вывод, что при отсутствии ЛАГ DLCOявляется лучшим параметром, отражающим выраженность рентгенологических изменений
    Exact
    [18]
    Suffix
    . Распространенность поражения легких при ИПЛ имеет большое клиническое значение. Так, имеются данные, указывающие на взаимосвязь распространенности интерстициальных изменений в легких, выживаемостью больных ССД и прогрессированием ИПЛ [19–21].
    (check this in PDF content)

  21. Start
    29255
    Prefix
    Распространенность поражения легких при ИПЛ имеет большое клиническое значение. Так, имеются данные, указывающие на взаимосвязь распространенности интерстициальных изменений в легких, выживаемостью больных ССД и прогрессированием ИПЛ
    Exact
    [19–21]
    Suffix
    . N.Goh et al. (2008) предложен полуколичественный метод оценки распространенности ИПЛ по данным КТ у пациентов с ССД. Продемонстрировано, что 10-летняя выживаемость пациентов с распространенностью интерстициальных изменений > 20 % общей площади легких достоверно ниже по сравнению с таковыми≤20 % (отношение рисков – 2,28; p< 0,0005).
    (check this in PDF content)

  22. Start
    29763
    Prefix
    Продемонстрировано, что 10-летняя выживаемость пациентов с распространенностью интерстициальных изменений > 20 % общей площади легких достоверно ниже по сравнению с таковыми≤20 % (отношение рисков – 2,28; p< 0,0005). На основании полученных данных при оценке КТ-изменений у пациентов ССД предложено выделять распространенный и ограниченный варианты ИПЛ
    Exact
    [19]
    Suffix
    . O.A.Moor et al. опубликовано исследование, посвященное изучению распространенности интерстициальных изменений легких по данным КТ в качестве предиктора ухудшения и смертности в группе пациентов с ССД и ИПЛ.
    (check this in PDF content)

  23. Start
    30289
    Prefix
    В исследование включены пациенты с ИПЛ, ассоциированным с ССД (n= 172), которые согласно методу, предложенному N.Goh, были разделены на 2 группы. Оказалось, что распространенность интерстициальных изменений в легких > 20 % ассоциировалась с трехкратным повышением риска ухудшения и смерти
    Exact
    [20]
    Suffix
    . Таким образом, на основании имеющихся данных о том, что DLCO отражает распространенность легочного паренхиматозного поражения, можно предположить, что данный показатель может использоваться и для прогнозирования исхода ИПЛ.
    (check this in PDF content)

  24. Start
    30555
    Prefix
    Таким образом, на основании имеющихся данных о том, что DLCO отражает распространенность легочного паренхиматозного поражения, можно предположить, что данный показатель может использоваться и для прогнозирования исхода ИПЛ. Систематический обзор
    Exact
    [22]
    Suffix
    (2014) посвящен изучению предикторов смертности и прогрессирования ИПЛ, ассоциированного с ССД. В окончательный анализ включено 27 исследований (n= 1 616), по результатам которых установлено, что пожилой возраст, низкие значения ФЖЕЛ и DLCOоказались основными предикторами смертности.
    (check this in PDF content)