The 8 reference contexts in paper M. Vershinina V., G. Nechaeva I., L. Grinberg M., A. Khomenya A., S. Govorova E., М. Вершинина В., Г. Нечаева И., Л. Гринберг М., А. Хоменя А., С. Говорова Е. (2014) “Клинические варианты бронхолегочного синдрома при дисплазии соединительной ткани // Clinical phenotypes of respiratory syndrome in patients with connective tissue dysplasia” / spz:neicon:pulmonology:y:2013:i:6:p:21-26

  1. Start
    351
    Prefix
    21 В последние годы все большее внимание исследователей всех специальностей привлекают наследственные нарушения соединительной ткани (ННСТ) – гетерогенная группа заболеваний, обусловленных мутациями генов белков внеклеточного матрикса, или участвующих в морфогенезе соединительной ткани
    Exact
    [1]
    Suffix
    . Принято выделять моногенные синдромные формы ННСТ (синдром Марфана, Элерса– Данло и т. п.) и недифференцированные дисплазии соединительной ткани (ДСТ), которые характеризуются полигенно-мультифакториальным типом наследования.
    (check this in PDF content)

  2. Start
    686
    Prefix
    Принято выделять моногенные синдромные формы ННСТ (синдром Марфана, Элерса– Данло и т. п.) и недифференцированные дисплазии соединительной ткани (ДСТ), которые характеризуются полигенно-мультифакториальным типом наследования. Распространенность ДСТ в популяции, по данным ряда авторов, составляет 10–30 %
    Exact
    [2]
    Suffix
    . В отличие от таких ярких проявлений ДСТ, как пролапсы клапанов сердца, гипермобильность суставов или деформации грудной клетки и позвоночника, бронхолегочные проявления ДСТ диагностируются относительно редко, что создает представление о малой значимости поражения респираторной системы для реальной клинической практики.
    (check this in PDF content)

  3. Start
    1515
    Prefix
    Практический опыт убедительно свидетельствует о востребованности навыков ведения пациентов с ДСТ как узкими специалистами, так и врачами первичного звена и требует создания единого подхода к ведению больных
    Exact
    [3]
    Suffix
    . Целью данного исследования явилось выделение клинических вариантов бронхолегочного синдрома (БЛС) как совокупности клинических и параклинических симптомов, отражающих особенности функционирования органов дыхания при комплексном воздействии различных проявлений ДСТ.
    (check this in PDF content)

  4. Start
    4871
    Prefix
    Гипервентиляционный вариант тесно связан с вегетативной дисфункцией и повышенной тревожностью преимущественно у пациенток женского пола. Ключевые слова: наследственные нарушения соединительной ткани. медицинской академии. Диагноз ДСТ устанавливался на основании комплексной оценки фенотипических критериев
    Exact
    [4]
    Suffix
    . В исследование были включены молодые люди в возрасте 18–22 лет. Критерии исключения: острые заболевания на момент включения в исследование; хронические заболевания органов дыхания, прямо или косвенно влияющие на результаты исследования; указания в анамнезе на наличие психических расстройств психотического уровня и патологических зависимостей за исключением табако
    (check this in PDF content)

  5. Start
    20272
    Prefix
    литературы, согласно которым субплевральные воздушные образования чаще всего являются результатом длительного и агрессивного воздействия факторов риска, прежде всего курения, и ассоциируются скорее с поздними стадиями ХОБЛ. В то же время факт выявления апикальных булл у пациентов с ДСТ хорошо согласуется с диагностическими критериями ННСТ, в частности синдрома Марфана
    Exact
    [5]
    Suffix
    . При анализе данных сложилось впечатление, что один и тот же морфологический субстрат – субплевральные апикально расположенные буллы или блебы – у пациентов с бронхитическим и буллезным вариантами имели различные этиопатогенетические факторы.
    (check this in PDF content)

  6. Start
    22270
    Prefix
    Все пациенты с данным клиническим вариантом имели деформации грудной клетки и / или позвоночника в основном I или II степени. Патогенез изменений со стороны кардиореспираторной системы при сколиотической болезни и деформациях грудной клетки хорошо изучен и неоднократно описан в литературе
    Exact
    [6]
    Suffix
    . Изменения ФВД у пациентов с ДСТ были типичными и заключались в снижении ЖЕЛ и увеличении остаточных объемов. При изменении показателей редко отмечался их выраженный характер, что связано с отсутствием в выборке пациентов с тяжелыми формами сколиоза и деформаций грудной клетки, чем объясняется также факт, что при изучении ФВД у всей выборки пациентов с ДСТ (без выделения
    (check this in PDF content)

  7. Start
    25450
    Prefix
    Отсутствие выраженной гипокапнии и алкалоза, который были подтверждены и данными капнографии, ставили под сомнение правомочность использования термина "гипервентиляционный синдром" по отношению к таким пациентам
    Exact
    [7]
    Suffix
    . Однако с учетом неоднозначности терминологических подходов в отношении данного состояния в целом и необходимости обеспечения преемственности при внедрении полученных результатов в практику врача первичного звена, термин "гипервентиляционный вариант БЛС" более предпочтителен, чем термины "дисфунк\u000f циональное дыхание" или "психогенная одышка".
    (check this in PDF content)

  8. Start
    26838
    Prefix
    Так, с учетом психологических особенностей личности пациента и индивидуальных особенностей мотивации к курению, при бронхитическом варианте следует отказаться от курения табака. При высокой вероятности носительства бессимптомных апикальных булл у юношей и молодых мужчин с ДСТ повышается риск развития опасного осложнения – спонтанного пневмоторакса
    Exact
    [8]
    Suffix
    и требуется своевременное проведение МСКТ ОГК с последующей коррекцией образа жизни и соответствующей метаболической терапией. При выявлении признаков деформации грудной клетки и позвоночника предполагается максимально раннее и регулярное проведение реабилитационных мероприятий, направленных на формирование мышечного корсета и предотвращение прогрессирования костно-м
    (check this in PDF content)