The 100 reference contexts in paper , статья Редакционная (2014) “Новая классификация идиопатических интерстициальных пневмоний: совместный документ Американского торакального и Европейского респираторного обществ // Novel classification of idiopathic interstitial pneumonias: statement of American Thoracic Society / European Respiratory Society” / spz:neicon:pulmonology:y:2013:i:5:p:9-24

  1. Start
    4033
    Prefix
    Генетические и молекулярные исследования могут полностью изменить диагностику и классификацию ИИП. Целью создания данного документа является обновление классификации ИИП, разработанной АТО / ЕРО в 2002 г.
    Exact
    [1]
    Suffix
    . Внимание в новой версии акцентировано на изменениях в понимании ранее описанных клинических вариантов и характеристиках новых клинических и гистологических вариантов. Эта обновленная версия представляет собой не самостоятельный документ, а дополнение к первоначальной классификации ИИП 2002 г.
    (check this in PDF content)

  2. Start
    4577
    Prefix
    Эта обновленная версия представляет собой не самостоятельный документ, а дополнение к первоначальной классификации ИИП 2002 г. В 2002 г. АТО / ЕРО было выделено 7 вариантов ИИП и разработаны стандартизованные терминология и диагностические критерии
    Exact
    [1]
    Suffix
    . Также гистологический "золотой стандарт" диагностики был заменен терми\u000f ном "динамический интегральный подход", подразу\u000f мевающим участие специалистов разных профилей (многопрофильное обсуждение).
    (check this in PDF content)

  3. Start
    7379
    Prefix
    между клиническими, рентгенологическими и гистологическими результатами, которые могут возникнуть при: а) ранее начатой терапии, которая привела к значительным гистологическим или рентгенологическим изменениям (например, при десквамативной интерстициальной пневмонии – ДИП биопсия, выполненная после лечения стероидами, выявит только остаточные неспецифические интерстициальные изменения
    Exact
    [153]
    Suffix
    ); б) неизвестных ранее вариантах ИИП или необычных проявлениях известных ИИП, недостаточной информации для идентификации конкретного варианта ИИП согласно классификации АТО / ЕРО (например, организующаяся пневмония – ОП – с непредвиденным фиброзом) [79]; в) наличии на КТВР и / или биоптате одновременно нескольких вариантов ИИП.
    (check this in PDF content)

  4. Start
    7633
    Prefix
    пневмонии – ДИП биопсия, выполненная после лечения стероидами, выявит только остаточные неспецифические интерстициальные изменения [153]); б) неизвестных ранее вариантах ИИП или необычных проявлениях известных ИИП, недостаточной информации для идентификации конкретного варианта ИИП согласно классификации АТО / ЕРО (например, организующаяся пневмония – ОП – с непредвиденным фиброзом)
    Exact
    [79]
    Suffix
    ; в) наличии на КТВР и / или биоптате одновременно нескольких вариантов ИИП. Рис. 1. Атипичная обычная ИП / ИЛФ (КТ-изображение): А – атипичная обычная ИП. На аксиальном срезе КТ на уровне нижних отделов легких в положении лежа на животе у больного с гистологически верифицированной обычной ИП преобладают перибронховаскулярные затемнения по типу "матового стекла" / ретикулярные затемнения с тракцио
    (check this in PDF content)

  5. Start
    8151
    Prefix
    На аксиальном срезе КТ на уровне нижних отделов легких в положении лежа на животе у больного с гистологически верифицированной обычной ИП преобладают перибронховаскулярные затемнения по типу "матового стекла" / ретикулярные затемнения с тракционными бронхоэктазами. По классификации АТО / ЕРО / Японского респираторного общества / Латиноамериканской торакальной ассоциации
    Exact
    [8]
    Suffix
    эти изменения нетипичны для обычной ИП. Гистологические данные: Б – массивные участки субплеврального фиброза с "сотовой" перестрой\u000f кой соседствуют с участками неизмененной легочной ткани; В – массивный фиброз с мелкими очажками фиброэластоза 11 • удален термин "криптогенный фиброзирующий альвеолит", ИЛФ остался единственным клини\u000f ческим термином для этого состояния; • ид
    (check this in PDF content)

  6. Start
    8706
    Prefix
    " перестрой\u000f кой соседствуют с участками неизмененной легочной ткани; В – массивный фиброз с мелкими очажками фиброэластоза 11 • удален термин "криптогенный фиброзирующий альвеолит", ИЛФ остался единственным клини\u000f ческим термином для этого состояния; • идиопатическая НсИП теперь расценивается как отдельное клиническое состояние, а термин "пред\u000f варительный"удален
    Exact
    [2]
    Suffix
    ; • выделены часто и редко встречающиеся ИИП и неклассифицируемые варианты; • введены редкие гистологические варианты острой фибринозной и организующейся пневмонии (ОФОП) и интерстициальной пневмонии (ИП) с бронхиолоцентрическим распространением; • часто встречающиеся ИИП сгруппированы в хронические фиброзирующие (ИЛФ и НсИП), рис. 1, 2; ИИП, связанные с курением (РБ И
    (check this in PDF content)

  7. Start
    9631
    Prefix
    Многопрофильный подход Процесс диагностики ИИП с участием многопрофильной группы специалистов динамичен и требует тесного сотрудничества клиницистов, рентгенологов и нередко – патологов
    Exact
    [1]
    Suffix
    . Для многопрофильного Рис. 2. НсИП (КТ-изображение): А – аксиальная, Б – коронарная реконструкция сливающихся участков затемнения по типу "матового стекла" в нижних долях обоих легких с выраженными тракционными бронхоэктазами и уменьшением объема нижних долей.
    (check this in PDF content)

  8. Start
    12092
    Prefix
    Совпадение мнений между членами многопрофильной группы Совпадение мнений между специалистами, участвующими в диагностике ИИП, зависит от их опыта и результатов обследования пациента. Несколько лет назад степень соглашения между клиницистами, рентгенологами и патологами была крайне низкой
    Exact
    [3–5]
    Suffix
    . Однако по мере накопления опыта [6] и особенно после включения клинических данных в многопрофильное обсуждение [4, 7] степень согласия между патологами и рентгенологами значительно повысилась.
    (check this in PDF content)

  9. Start
    12135
    Prefix
    Совпадение мнений между членами многопрофильной группы Совпадение мнений между специалистами, участвующими в диагностике ИИП, зависит от их опыта и результатов обследования пациента. Несколько лет назад степень соглашения между клиницистами, рентгенологами и патологами была крайне низкой [3–5]. Однако по мере накопления опыта
    Exact
    [6]
    Suffix
    и особенно после включения клинических данных в многопрофильное обсуждение [4, 7] степень согласия между патологами и рентгенологами значительно повысилась. Мнение врачей, работающих в академических учреждениях, чаще совпадает с точкой зрения других членов многопрофильной диагностической группы, Рис. 4.
    (check this in PDF content)

  10. Start
    12223
    Prefix
    Несколько лет назад степень соглашения между клиницистами, рентгенологами и патологами была крайне низкой [3–5]. Однако по мере накопления опыта [6] и особенно после включения клинических данных в многопрофильное обсуждение
    Exact
    [4, 7]
    Suffix
    степень согласия между патологами и рентгенологами значительно повысилась. Мнение врачей, работающих в академических учреждениях, чаще совпадает с точкой зрения других членов многопрофильной диагностической группы, Рис. 4.
    (check this in PDF content)

  11. Start
    13763
    Prefix
    Важные дифференциально!диагностические положения Гиперчувствительный пневмонит ИИП часто путают с ГП и наоборот – за исключением тех редких случаев, когда внешнее воздействие очевидно. Рабочей группой АТО по НсИП продемонстрировано, что многопрофильное обсуждение особенно важно при дифференцировке ГП и НсИП
    Exact
    [2]
    Suffix
    . В последние 10 лет более четко описаны клинические [9], КТ- [10–12] и патологические [13–15] признаки хронического ГП, что помогает отличить это заболевание от ИИП, в частности от ИЛФ и НсИП [9, 11–16].
    (check this in PDF content)

  12. Start
    13825
    Prefix
    Рабочей группой АТО по НсИП продемонстрировано, что многопрофильное обсуждение особенно важно при дифференцировке ГП и НсИП [2]. В последние 10 лет более четко описаны клинические
    Exact
    [9]
    Suffix
    , КТ- [10–12] и патологические [13–15] признаки хронического ГП, что помогает отличить это заболевание от ИИП, в частности от ИЛФ и НсИП [9, 11–16]. К КТВР-признакам, позволяющим заподозрить ГП, относятся центрилобулярные очажки, мозаичные "воздушные ловушки" и пре\u000f имущественное поражение верхних отделов легких (рис. 5А, Б) [11, 12].
    (check this in PDF content)

  13. Start
    13836
    Prefix
    Рабочей группой АТО по НсИП продемонстрировано, что многопрофильное обсуждение особенно важно при дифференцировке ГП и НсИП [2]. В последние 10 лет более четко описаны клинические [9], КТ-
    Exact
    [10–12]
    Suffix
    и патологические [13–15] признаки хронического ГП, что помогает отличить это заболевание от ИИП, в частности от ИЛФ и НсИП [9, 11–16]. К КТВР-признакам, позволяющим заподозрить ГП, относятся центрилобулярные очажки, мозаичные "воздушные ловушки" и пре\u000f имущественное поражение верхних отделов легких (рис. 5А, Б) [11, 12].
    (check this in PDF content)

  14. Start
    13864
    Prefix
    Рабочей группой АТО по НсИП продемонстрировано, что многопрофильное обсуждение особенно важно при дифференцировке ГП и НсИП [2]. В последние 10 лет более четко описаны клинические [9], КТ- [10–12] и патологические
    Exact
    [13–15]
    Suffix
    признаки хронического ГП, что помогает отличить это заболевание от ИИП, в частности от ИЛФ и НсИП [9, 11–16]. К КТВР-признакам, позволяющим заподозрить ГП, относятся центрилобулярные очажки, мозаичные "воздушные ловушки" и пре\u000f имущественное поражение верхних отделов легких (рис. 5А, Б) [11, 12].
    (check this in PDF content)

  15. Start
    13993
    Prefix
    В последние 10 лет более четко описаны клинические [9], КТ- [10–12] и патологические [13–15] признаки хронического ГП, что помогает отличить это заболевание от ИИП, в частности от ИЛФ и НсИП
    Exact
    [9, 11–16]
    Suffix
    . К КТВР-признакам, позволяющим заподозрить ГП, относятся центрилобулярные очажки, мозаичные "воздушные ловушки" и пре\u000f имущественное поражение верхних отделов легких (рис. 5А, Б) [11, 12].
    (check this in PDF content)

  16. Start
    14206
    Prefix
    К КТВР-признакам, позволяющим заподозрить ГП, относятся центрилобулярные очажки, мозаичные "воздушные ловушки" и пре\u000f имущественное поражение верхних отделов легких (рис. 5А, Б)
    Exact
    [11, 12]
    Suffix
    . К гистологическим признакам ГП относятся бронхиолоцентрическое распространение изменений и плохо сформированные гранулемы (см. рис. 5В, Г) [13–15]. При выявлении этих признаков важен тщательный поиск потенциального воздействия, включая исследование специфических циркулирующих антител к иммуноглобулину-G, хотя у 30 % больных с гистологически подтвержденным ГП не удается выявит
    (check this in PDF content)

  17. Start
    14366
    Prefix
    К КТВР-признакам, позволяющим заподозрить ГП, относятся центрилобулярные очажки, мозаичные "воздушные ловушки" и пре\u000f имущественное поражение верхних отделов легких (рис. 5А, Б) [11, 12]. К гистологическим признакам ГП относятся бронхиолоцентрическое распространение изменений и плохо сформированные гранулемы (см. рис. 5В, Г)
    Exact
    [13–15]
    Suffix
    . При выявлении этих признаков важен тщательный поиск потенциального воздействия, включая исследование специфических циркулирующих антител к иммуноглобулину-G, хотя у 30 % больных с гистологически подтвержденным ГП не удается выявить этиологическое воздействие [17, 18].
    (check this in PDF content)

  18. Start
    14644
    Prefix
    При выявлении этих признаков важен тщательный поиск потенциального воздействия, включая исследование специфических циркулирующих антител к иммуноглобулину-G, хотя у 30 % больных с гистологически подтвержденным ГП не удается выявить этиологическое воздействие
    Exact
    [17, 18]
    Suffix
    . Коллагенозы Коллагенозы являются нередкой причиной изменений в легких по типу ИИП, особенно НсИП. Отличить ИЗЛ, связанное с коллагенозами, от ИИП, можно по клиническим, серологическим, КТВРи гистологическим признакам [19–22].
    (check this in PDF content)

  19. Start
    14887
    Prefix
    Коллагенозы Коллагенозы являются нередкой причиной изменений в легких по типу ИИП, особенно НсИП. Отличить ИЗЛ, связанное с коллагенозами, от ИИП, можно по клиническим, серологическим, КТВРи гистологическим признакам
    Exact
    [19–22]
    Suffix
    . Объем серологической диагностики, необходимой при подозрении на ИЛФ, обсуждался ранее [8]. У значительной части больных с НсИП выявляются признаки, похожие на коллагенозы, но не соответствующие в полной мере критериям этих заболеваний [23–25].
    (check this in PDF content)

  20. Start
    14991
    Prefix
    Отличить ИЗЛ, связанное с коллагенозами, от ИИП, можно по клиническим, серологическим, КТВРи гистологическим признакам [19–22]. Объем серологической диагностики, необходимой при подозрении на ИЛФ, обсуждался ранее
    Exact
    [8]
    Suffix
    . У значительной части больных с НсИП выявляются признаки, похожие на коллагенозы, но не соответствующие в полной мере критериям этих заболеваний [23–25]. Такие случаи по-прежнему расцениваются как ИИП.
    (check this in PDF content)

  21. Start
    15155
    Prefix
    Объем серологической диагностики, необходимой при подозрении на ИЛФ, обсуждался ранее [8]. У значительной части больных с НсИП выявляются признаки, похожие на коллагенозы, но не соответствующие в полной мере критериям этих заболеваний
    Exact
    [23–25]
    Suffix
    . Такие случаи по-прежнему расцениваются как ИИП. Семейная ИП В 2–20 % случаев ИИП описаны у близкородственных членов семьи [26–29]. Несмотря на генетическую предрасположенность, эти случаи по-прежнему классифицируются как ИИП.
    (check this in PDF content)

  22. Start
    15297
    Prefix
    У значительной части больных с НсИП выявляются признаки, похожие на коллагенозы, но не соответствующие в полной мере критериям этих заболеваний [23–25]. Такие случаи по-прежнему расцениваются как ИИП. Семейная ИП В 2–20 % случаев ИИП описаны у близкородственных членов семьи
    Exact
    [26–29]
    Suffix
    . Несмотря на генетическую предрасположенность, эти случаи по-прежнему классифицируются как ИИП. Около 20 % случаев всех семейных ИП связаны с появлением гетерозиготных мутаций в генах SFTPC (около 1 %), SFTPA2 (≈1 %), TERT (≈15 %) и TERC (≈1 %) [29–32].
    (check this in PDF content)

  23. Start
    15564
    Prefix
    Несмотря на генетическую предрасположенность, эти случаи по-прежнему классифицируются как ИИП. Около 20 % случаев всех семейных ИП связаны с появлением гетерозиготных мутаций в генах SFTPC (около 1 %), SFTPA2 (≈1 %), TERT (≈15 %) и TERC (≈1 %)
    Exact
    [29–32]
    Suffix
    . При отсутствии теломеразной мутации спорадический ИЛФ нередко сопровождается укорочением теломеразы; это позволяет предположить, что генетические аномалии, лежащие в основе семейных случаев заболевания, могут участвовать и в спорадических случаях [33–35].
    (check this in PDF content)

  24. Start
    15824
    Prefix
    При отсутствии теломеразной мутации спорадический ИЛФ нередко сопровождается укорочением теломеразы; это позволяет предположить, что генетические аномалии, лежащие в основе семейных случаев заболевания, могут участвовать и в спорадических случаях
    Exact
    [33–35]
    Suffix
    . В большинстве случаев семейной ИП присутствует вертикальная передача генов, что типично для заболеваний с аутосомно-доминантным типом наследования одиночного гена, но большинство генов, ответственных за ИИП, пока не идентифицированы.
    (check this in PDF content)

  25. Start
    16315
    Prefix
    Последние геномные исследования показали, что с развитием и семейного, и спорадического ИЛФ связан наиболее распространенный вариант промотера гена MUCB. Эти данные были подтверждены и в другой когорте больных
    Exact
    [36, 37]
    Suffix
    . Семейные ИИП почти неотличимы от несемейных случаев, как по данным КТВР, так и по гистологической картине. Следовательно, у всех больных с подозрением на ИИП следует собирать семейный анамнез, т. к. это может облегчить поиск генетической мутации и диагностику заболевания у других членов семьи [38].
    (check this in PDF content)

  26. Start
    16639
    Prefix
    Следовательно, у всех больных с подозрением на ИИП следует собирать семейный анамнез, т. к. это может облегчить поиск генетической мутации и диагностику заболевания у других членов семьи
    Exact
    [38]
    Suffix
    . Рис. 5. ГП с фиброзом: А – на аксиальной, Б – коронарной КТ-реконструкциях у 76-летнего птицевода с прогрессирующей в течение 6 лет одышкой видны ретикулярные изменения в верхних отделах, преимущественно субплеврально, с несколькими сливающимися участками уплотнения, тракционными бронхоэктазами и фокусами "матового стекла".
    (check this in PDF content)

  27. Start
    17716
    Prefix
    Однако у некоторых больных можно обнаружить гистологические и / или КТ-признаки нескольких ИИП одновременно. Признаки разных ИИП могут выявляться в одном или нескольких биоптатах, взятых из разных участков легких (например, обычная ИП в 1 доле легкого и НсИП – в другой)
    Exact
    [39]
    Suffix
    ; иногда гистологические и рентгенологические данные соответствуют разным ИИП. У курильщиков могут сочетаться КТВР- и гистологические признаки разных заболеваний, в т. ч. лангергансоклеточного гистиоцитоза, РБ, ДИП, легочного фиброза (острая ИП или НсИП) и эмфиземы [40–42].
    (check this in PDF content)

  28. Start
    18002
    Prefix
    У курильщиков могут сочетаться КТВР- и гистологические признаки разных заболеваний, в т. ч. лангергансоклеточного гистиоцитоза, РБ, ДИП, легочного фиброза (острая ИП или НсИП) и эмфиземы
    Exact
    [40–42]
    Suffix
    . Примером сочетания нескольких легочных заболеваний одновременно служит комбинация легочного фиброза и эмфиземы (КЛФЭ). Больные с КЛФЭ – это гетерогенная популяция, не всегда имеющая признаки конкретного варианта ИИП.
    (check this in PDF content)

  29. Start
    18353
    Prefix
    Больные с КЛФЭ – это гетерогенная популяция, не всегда имеющая признаки конкретного варианта ИИП. Такие больные имеют повышенный риск развития легочной гипертензии, что ухудшает прогноз заболевания
    Exact
    [43–46]
    Suffix
    . При выявлении сочетанной легочной патологии клиническое значение каждой из них определяется при многопрофильном обсуждении [4, 47, 48]. Прогресс в изучении отдельных ИИП после 2002 г. Хронические фиброзирующие ИИП ИЛФ.
    (check this in PDF content)

  30. Start
    18496
    Prefix
    Такие больные имеют повышенный риск развития легочной гипертензии, что ухудшает прогноз заболевания [43–46]. При выявлении сочетанной легочной патологии клиническое значение каждой из них определяется при многопрофильном обсуждении
    Exact
    [4, 47, 48]
    Suffix
    . Прогресс в изучении отдельных ИИП после 2002 г. Хронические фиброзирующие ИИП ИЛФ.Недавно опубликованы обновленные доказательные клинические рекомендации по диагностике и лечению ИЛФ [8], в которых представлены новый диагностический алгоритм и схема взаимосвязи гистологических и рентгенологических изменений при подозрении на ИЛФ.
    (check this in PDF content)

  31. Start
    18693
    Prefix
    При выявлении сочетанной легочной патологии клиническое значение каждой из них определяется при многопрофильном обсуждении [4, 47, 48]. Прогресс в изучении отдельных ИИП после 2002 г. Хронические фиброзирующие ИИП ИЛФ.Недавно опубликованы обновленные доказательные клинические рекомендации по диагностике и лечению ИЛФ
    Exact
    [8]
    Suffix
    , в которых представлены новый диагностический алгоритм и схема взаимосвязи гистологических и рентгенологических изменений при подозрении на ИЛФ. Новым в этом алгоритме являются 3 степени вероятности наличия острой ИП при конкретных данных КТВР (острая ИП, вероятная острая ИП и несоответствие острой ИП) и 4 степени вероятности гистологического диагноза (острая ИП, возможная и вероятная о
    (check this in PDF content)

  32. Start
    19128
    Prefix
    Новым в этом алгоритме являются 3 степени вероятности наличия острой ИП при конкретных данных КТВР (острая ИП, вероятная острая ИП и несоответствие острой ИП) и 4 степени вероятности гистологического диагноза (острая ИП, возможная и вероятная острая ИП и отсутствие острой ИП)
    Exact
    [8]
    Suffix
    . Диагноз ИЛФ требует: 1) исключения других известных причин ИЗЛ; 2) выявление острой ИП с помощью КТВР при невозможности выполнения хирургической биопсии легких; 3) особого сочетания данных КТВР и хирургической биопсии легких при возможности выполнения последней (см. рис. 1).
    (check this in PDF content)

  33. Start
    19530
    Prefix
    Диагноз ИЛФ требует: 1) исключения других известных причин ИЗЛ; 2) выявление острой ИП с помощью КТВР при невозможности выполнения хирургической биопсии легких; 3) особого сочетания данных КТВР и хирургической биопсии легких при возможности выполнения последней (см. рис. 1). Гистологический вариант острой ИП может сопровождаться нетипичными изменениями на КТВР (см. рис. 1)
    Exact
    [8]
    Suffix
    , включая распространенные затемнения по типу "матового стекла", очажки, мозаичные затемнения, и после многопрофильного обсуждения у многих из этих больных диагностируется ИЛФ [49– 52]. Изменения на КТВР, типичные для острой ИП, описаны во многих публикациях [1, 8].
    (check this in PDF content)

  34. Start
    19714
    Prefix
    Гистологический вариант острой ИП может сопровождаться нетипичными изменениями на КТВР (см. рис. 1) [8], включая распространенные затемнения по типу "матового стекла", очажки, мозаичные затемнения, и после многопрофильного обсуждения у многих из этих больных диагностируется ИЛФ
    Exact
    [49– 52]
    Suffix
    . Изменения на КТВР, типичные для острой ИП, описаны во многих публикациях [1, 8]. Больные ИЛФ и с типичными признаками острой ИП на КТВР имеют более короткие сроки выживаемости, чем больные с неопределенными изменениями на КТВР [49, 51, 53].
    (check this in PDF content)

  35. Start
    19799
    Prefix
    Гистологический вариант острой ИП может сопровождаться нетипичными изменениями на КТВР (см. рис. 1) [8], включая распространенные затемнения по типу "матового стекла", очажки, мозаичные затемнения, и после многопрофильного обсуждения у многих из этих больных диагностируется ИЛФ [49– 52]. Изменения на КТВР, типичные для острой ИП, описаны во многих публикациях
    Exact
    [1, 8]
    Suffix
    . Больные ИЛФ и с типичными признаками острой ИП на КТВР имеют более короткие сроки выживаемости, чем больные с неопределенными изменениями на КТВР [49, 51, 53]. Идиопатическая НсИП.
    (check this in PDF content)

  36. Start
    19968
    Prefix
    Изменения на КТВР, типичные для острой ИП, описаны во многих публикациях [1, 8]. Больные ИЛФ и с типичными признаками острой ИП на КТВР имеют более короткие сроки выживаемости, чем больные с неопределенными изменениями на КТВР
    Exact
    [49, 51, 53]
    Suffix
    . Идиопатическая НсИП.Диагностические критерии НсИП суммированы Рабочей группой АТО [2]. По результатам анализа известных случаев и данных литературы, Рабочей группой рекомендовано расценивать НсИП как самостоятельный вариант ИИП без использования термина "предварительный".
    (check this in PDF content)

  37. Start
    20069
    Prefix
    Больные ИЛФ и с типичными признаками острой ИП на КТВР имеют более короткие сроки выживаемости, чем больные с неопределенными изменениями на КТВР [49, 51, 53]. Идиопатическая НсИП.Диагностические критерии НсИП суммированы Рабочей группой АТО
    Exact
    [2]
    Suffix
    . По результатам анализа известных случаев и данных литературы, Рабочей группой рекомендовано расценивать НсИП как самостоятельный вариант ИИП без использования термина "предварительный". Важно, что вариант НсИП возникает не только как идиопатическое состояние, но и как разнообразные клинические ситуации, включая коллагенозы, ГП и лекарственные воздействия, а также у некоторых больных с
    (check this in PDF content)

  38. Start
    20618
    Prefix
    Важно, что вариант НсИП возникает не только как идиопатическое состояние, но и как разнообразные клинические ситуации, включая коллагенозы, ГП и лекарственные воздействия, а также у некоторых больных с семейными случаями легочного фиброза. При установлении диагноза идиопатической НсИП особенно важно многопрофильное обсуждение больного
    Exact
    [2]
    Suffix
    . Наиболее распространенными изменениями при КТВР у больных НсИП являются билатеральные затемнения по типу "матового стекла" (см. рис. 2А, Б) [26, 54–62]. Примерно в 75 % случаев описаны иррегулярные ретикулярные уплотнения с тракционными бронхо- и бронхиолоэктазами [2, 54–62].
    (check this in PDF content)

  39. Start
    20762
    Prefix
    При установлении диагноза идиопатической НсИП особенно важно многопрофильное обсуждение больного [2]. Наиболее распространенными изменениями при КТВР у больных НсИП являются билатеральные затемнения по типу "матового стекла" (см. рис. 2А, Б)
    Exact
    [26, 54–62]
    Suffix
    . Примерно в 75 % случаев описаны иррегулярные ретикулярные уплотнения с тракционными бронхо- и бронхиолоэктазами [2, 54–62]. Отличить НсИП от острой ИП можно по отсутствию вовлечения плевры в патологический процесс [2, 12, 52].
    (check this in PDF content)

  40. Start
    20900
    Prefix
    Наиболее распространенными изменениями при КТВР у больных НсИП являются билатеральные затемнения по типу "матового стекла" (см. рис. 2А, Б) [26, 54–62]. Примерно в 75 % случаев описаны иррегулярные ретикулярные уплотнения с тракционными бронхо- и бронхиолоэктазами
    Exact
    [2, 54–62]
    Suffix
    . Отличить НсИП от острой ИП можно по отсутствию вовлечения плевры в патологический процесс [2, 12, 52]. Если появляется консолидация, она отражает компонент ОП и позволяет заподозрить коллагеноз.
    (check this in PDF content)

  41. Start
    21009
    Prefix
    Примерно в 75 % случаев описаны иррегулярные ретикулярные уплотнения с тракционными бронхо- и бронхиолоэктазами [2, 54–62]. Отличить НсИП от острой ИП можно по отсутствию вовлечения плевры в патологический процесс
    Exact
    [2, 12, 52]
    Suffix
    . Если появляется консолидация, она отражает компонент ОП и позволяет заподозрить коллагеноз. "Сотовая" перестройка легочной ткани в момент постановки диагноза обычно слабо выражена или отсутствует, но в процессе дальнейшего наблюдения больного ее распространенность и выраженность возрастают [63].
    (check this in PDF content)

  42. Start
    21334
    Prefix
    "Сотовая" перестройка легочной ткани в момент постановки диагноза обычно слабо выражена или отсутствует, но в процессе дальнейшего наблюдения больного ее распространенность и выраженность возрастают
    Exact
    [63]
    Suffix
    . К гистологическим признакам НсИП относятся интерстициальное воспаление различной степени и фиброз с однотипными проявлениями (см. рис. 2В, Г) [2, 64, 65]. Большинство случаев НсИП носят преимущественно фиброзный характер, и только редкие случаи – изолированный клеточный [59, 62, 66].
    (check this in PDF content)

  43. Start
    21491
    Prefix
    "Сотовая" перестройка легочной ткани в момент постановки диагноза обычно слабо выражена или отсутствует, но в процессе дальнейшего наблюдения больного ее распространенность и выраженность возрастают [63]. К гистологическим признакам НсИП относятся интерстициальное воспаление различной степени и фиброз с однотипными проявлениями (см. рис. 2В, Г)
    Exact
    [2, 64, 65]
    Suffix
    . Большинство случаев НсИП носят преимущественно фиброзный характер, и только редкие случаи – изолированный клеточный [59, 62, 66]. ОП и фиброз с "сотовой" перестройкой, как правило, не выражены или полностью отсутствуют.
    (check this in PDF content)

  44. Start
    21630
    Prefix
    К гистологическим признакам НсИП относятся интерстициальное воспаление различной степени и фиброз с однотипными проявлениями (см. рис. 2В, Г) [2, 64, 65]. Большинство случаев НсИП носят преимущественно фиброзный характер, и только редкие случаи – изолированный клеточный
    Exact
    [59, 62, 66]
    Suffix
    . ОП и фиброз с "сотовой" перестройкой, как правило, не выражены или полностью отсутствуют. Прогноз НсИП разный. У некоторых больных удается достичь улучшения, у других на фоне терапии состояние остается стабильным; иногда болезнь прогрессирует до терминального фиброза и летального исхода [2, 63, 67].
    (check this in PDF content)

  45. Start
    21946
    Prefix
    Прогноз НсИП разный. У некоторых больных удается достичь улучшения, у других на фоне терапии состояние остается стабильным; иногда болезнь прогрессирует до терминального фиброза и летального исхода
    Exact
    [2, 63, 67]
    Suffix
    . ИИП, связанные с курением РБ ИЗЛ и ДИП представляют собой разные гистологические варианты скопления макрофагов разной распространенности и выраженности (что проявляется в различных изменениях на КТВР).
    (check this in PDF content)

  46. Start
    22548
    Prefix
    Однако клинические и рентгенологические признаки и ответ на терапию различаются при этих заболеваниях существенно и поэтому характеризуются отдельно для каждого из них. В последнее десятилетие термин "ИЗЛ, связанные с курением" используется все чаще в отношении большинства случаев ДИП и почти всех случаев РБ ИЗЛ и лангергансоклеточного гистиоцитоза
    Exact
    [68, 69]
    Suffix
    . РБ ИЗЛ.Гистологическая картина РБ всегда выявляется у курильщиков [70] и может рассматриваться как физиологическая реакция на курение, которая у отдельных лиц выражена настолько, что приводит к развитию ИЗЛ (РБ ИЗЛ).
    (check this in PDF content)

  47. Start
    22627
    Prefix
    В последнее десятилетие термин "ИЗЛ, связанные с курением" используется все чаще в отношении большинства случаев ДИП и почти всех случаев РБ ИЗЛ и лангергансоклеточного гистиоцитоза [68, 69]. РБ ИЗЛ.Гистологическая картина РБ всегда выявляется у курильщиков
    Exact
    [70]
    Suffix
    и может рассматриваться как физиологическая реакция на курение, которая у отдельных лиц выражена настолько, что приводит к развитию ИЗЛ (РБ ИЗЛ). Типичными КТВР-при15 знаками являются затемнения по типу "матового стекла" и центрилобулярные очажки (см. рис. 3А, Б).
    (check this in PDF content)

  48. Start
    23303
    Prefix
    В клинической практике при такой картине КТВР у курильщика и при выявлении в жидкости БАЛ "макрофагов курильщика" с отсутствием лимфоци\u000f тоза (который в этих ситуациях требует исключения ГП, который, впрочем, редко встречается у курильщиков) диагноз РБ ИЗЛ все чаще выставляется без хирургической биопсии легкого
    Exact
    [68, 71]
    Suffix
    . Течение болезни гетерогенное, но лишь у небольшой части больных заболевание прогрессирует после отказа от курения [72]. ДИПдиагностируется у некурящих больных [69], вероятно, как продолжение детской ДИП во взрослом возрасте (что нередко обусловлено мутацией гена сурфактантного протеина) [73, 74].
    (check this in PDF content)

  49. Start
    23437
    Prefix
    в жидкости БАЛ "макрофагов курильщика" с отсутствием лимфоци\u000f тоза (который в этих ситуациях требует исключения ГП, который, впрочем, редко встречается у курильщиков) диагноз РБ ИЗЛ все чаще выставляется без хирургической биопсии легкого [68, 71]. Течение болезни гетерогенное, но лишь у небольшой части больных заболевание прогрессирует после отказа от курения
    Exact
    [72]
    Suffix
    . ДИПдиагностируется у некурящих больных [69], вероятно, как продолжение детской ДИП во взрослом возрасте (что нередко обусловлено мутацией гена сурфактантного протеина) [73, 74]. Десятилетняя выживаемость составляет ≈70 %, только у небольшой части больных лечение не дает эффекта.
    (check this in PDF content)

  50. Start
    23481
    Prefix
    с отсутствием лимфоци\u000f тоза (который в этих ситуациях требует исключения ГП, который, впрочем, редко встречается у курильщиков) диагноз РБ ИЗЛ все чаще выставляется без хирургической биопсии легкого [68, 71]. Течение болезни гетерогенное, но лишь у небольшой части больных заболевание прогрессирует после отказа от курения [72]. ДИПдиагностируется у некурящих больных
    Exact
    [69]
    Suffix
    , вероятно, как продолжение детской ДИП во взрослом возрасте (что нередко обусловлено мутацией гена сурфактантного протеина) [73, 74]. Десятилетняя выживаемость составляет ≈70 %, только у небольшой части больных лечение не дает эффекта.
    (check this in PDF content)

  51. Start
    23616
    Prefix
    Течение болезни гетерогенное, но лишь у небольшой части больных заболевание прогрессирует после отказа от курения [72]. ДИПдиагностируется у некурящих больных [69], вероятно, как продолжение детской ДИП во взрослом возрасте (что нередко обусловлено мутацией гена сурфактантного протеина)
    Exact
    [73, 74]
    Suffix
    . Десятилетняя выживаемость составляет ≈70 %, только у небольшой части больных лечение не дает эффекта. Повышение воздушности легочной ткани при фиброзе (ПВЛФ).ДИП и РБ ИЗЛ следует дифференцировать от других изменений, связанных с курением, к которым относятся РБ и ПВЛФ, описанные в легочной паренхиме без опухолевого поражения, которая была резецирована у больных раком легк
    (check this in PDF content)

  52. Start
    24028
    Prefix
    Повышение воздушности легочной ткани при фиброзе (ПВЛФ).ДИП и РБ ИЗЛ следует дифференцировать от других изменений, связанных с курением, к которым относятся РБ и ПВЛФ, описанные в легочной паренхиме без опухолевого поражения, которая была резецирована у больных раком легкого
    Exact
    [75, 76]
    Suffix
    . Эти отдельные наблюдения у курильщиков не являются самостоятельной формой ИИП, но при ПВЛФ интерстициальный фиброз более выражен, чем при сочетании с КЛФЭ [77]. ПВЛФ – случайная находка при биопсии или КТВР, тогда как при КЛФЭ клинические проявления отражают одновременное существование легочного фиброза и эмфиземы.
    (check this in PDF content)

  53. Start
    24197
    Prefix
    РБ ИЗЛ следует дифференцировать от других изменений, связанных с курением, к которым относятся РБ и ПВЛФ, описанные в легочной паренхиме без опухолевого поражения, которая была резецирована у больных раком легкого [75, 76]. Эти отдельные наблюдения у курильщиков не являются самостоятельной формой ИИП, но при ПВЛФ интерстициальный фиброз более выражен, чем при сочетании с КЛФЭ
    Exact
    [77]
    Suffix
    . ПВЛФ – случайная находка при биопсии или КТВР, тогда как при КЛФЭ клинические проявления отражают одновременное существование легочного фиброза и эмфиземы. Острые или подострые ИИП ИИП могут иметь острые или подострые клинические проявления или обострения на фоне субклинического или не диагностированного ранее хронического течения.
    (check this in PDF content)

  54. Start
    25099
    Prefix
    При развитии подобных изменений вторичного характера предлагается использовать термин "организующаяся пневмония", иногда с уточнениями, например, "организующаяся пневмония, связанная с ревматоидным артритом". КОП обычно имеет подострое течение с относительно коротким периодом до постановки диагноза (в среднем 3 мес.), с кашлем и одышкой разной степени выраженности
    Exact
    [78–81]
    Suffix
    . При КТВР выявляются локальные, нередко мигрирующие, субплевральные или перибронхиальные консолидаты, либо вытянутой формы уплотнения легочной ткани (см. рис. 4А, Г) [82–84], часто в сочетании с "матовым стек\u000f лом" [79, 83].
    (check this in PDF content)

  55. Start
    25286
    Prefix
    КОП обычно имеет подострое течение с относительно коротким периодом до постановки диагноза (в среднем 3 мес.), с кашлем и одышкой разной степени выраженности [78–81]. При КТВР выявляются локальные, нередко мигрирующие, субплевральные или перибронхиальные консолидаты, либо вытянутой формы уплотнения легочной ткани (см. рис. 4А, Г)
    Exact
    [82–84]
    Suffix
    , часто в сочетании с "матовым стек\u000f лом" [79, 83]. Типичными для КОП являются пери\u000f лобулярные затемнения и симптом обратного венчика (или атолла) –halo sign(см. рис. 4В) [85, 86].
    (check this in PDF content)

  56. Start
    25346
    Prefix
    При КТВР выявляются локальные, нередко мигрирующие, субплевральные или перибронхиальные консолидаты, либо вытянутой формы уплотнения легочной ткани (см. рис. 4А, Г) [82–84], часто в сочетании с "матовым стек\u000f лом"
    Exact
    [79, 83]
    Suffix
    . Типичными для КОП являются пери\u000f лобулярные затемнения и симптом обратного венчика (или атолла) –halo sign(см. рис. 4В) [85, 86]. У 10–30 % больных возможен одно- или двусторонний плевральный выпот малого объема [83, 84, 86].
    (check this in PDF content)

  57. Start
    25499
    Prefix
    При КТВР выявляются локальные, нередко мигрирующие, субплевральные или перибронхиальные консолидаты, либо вытянутой формы уплотнения легочной ткани (см. рис. 4А, Г) [82–84], часто в сочетании с "матовым стек\u000f лом" [79, 83]. Типичными для КОП являются пери\u000f лобулярные затемнения и симптом обратного венчика (или атолла) –halo sign(см. рис. 4В)
    Exact
    [85, 86]
    Suffix
    . У 10–30 % больных возможен одно- или двусторонний плевральный выпот малого объема [83, 84, 86]. ОП – локальный процесс, характеризующийся преимущественно организацией легочной паренхимы с вовлечением в патологический процесс альвеолярных ходов и альвеол, полипами в просветах бронхиол или без таковых.
    (check this in PDF content)

  58. Start
    25597
    Prefix
    Типичными для КОП являются пери\u000f лобулярные затемнения и симптом обратного венчика (или атолла) –halo sign(см. рис. 4В) [85, 86]. У 10–30 % больных возможен одно- или двусторонний плевральный выпот малого объема
    Exact
    [83, 84, 86]
    Suffix
    . ОП – локальный процесс, характеризующийся преимущественно организацией легочной паренхимы с вовлечением в патологический процесс альвеолярных ходов и альвеол, полипами в просветах бронхиол или без таковых.
    (check this in PDF content)

  59. Start
    26061
    Prefix
    В некоторых случаях более выражено интерстициальное воспаление (перекрест с клеточной НсИП). На фоне лечения пероральными кортикостероидами большинство больных полностью выздоравливают, но нередко возникают рецидивы
    Exact
    [2, 78, 87]
    Suffix
    . В отдельных публикациях сообщается о подгруппах больных ОП без полного разрешения процесса, несмотря на длительную терапию. В некоторых из этих случаев развился остаточный или прогрессирующий интерстициальный фиброз с рецидивами ОП или без таковых [79, 88, 89].
    (check this in PDF content)

  60. Start
    26337
    Prefix
    В отдельных публикациях сообщается о подгруппах больных ОП без полного разрешения процесса, несмотря на длительную терапию. В некоторых из этих случаев развился остаточный или прогрессирующий интерстициальный фиброз с рецидивами ОП или без таковых
    Exact
    [79, 88, 89]
    Suffix
    . Вероятно, в эту категорию попали некоторые больные фиброзной НсИП. У таких пациентов на КТВР выражена консолидация легочной ткани в сочетании с ретикулярными изменениями разной степени.
    (check this in PDF content)

  61. Start
    26684
    Prefix
    У таких пациентов на КТВР выражена консолидация легочной ткани в сочетании с ретикулярными изменениями разной степени. У некоторых больных с таким смешанным вариантом фиброза и ОП был диагностирован полимиозит или антисинтетазный синдром
    Exact
    [90]
    Suffix
    . Острая ИП – отдельный вариант ИИП, который характеризуется быстро прогрессирующей гипоксемией, летальностью ≥50 % и отсутствием лечения с доказанной эффективностью. Долгосрочный прогноз у выживших, как правило, хороший (аналогично прогнозу у лиц, перенесших острый респираторный дистресс-синдром – ОРДС взрослых), но в некоторых случаях возможны рецидивы или переход в хроническое про
    (check this in PDF content)

  62. Start
    27117
    Prefix
    Долгосрочный прогноз у выживших, как правило, хороший (аналогично прогнозу у лиц, перенесших острый респираторный дистресс-синдром – ОРДС взрослых), но в некоторых случаях возможны рецидивы или переход в хроническое прогрессирующее течение ИЗЛ
    Exact
    [91–93]
    Suffix
    . Острая ИП – идиопатическое заболевание, требующее дифференцировки с ОРДС, имеющим конкретные причины. В ранней экссудативной фазе острой ИП при КТВР выявляют двусторонние неоднородные затемнения по типу "матового стекла", нередко с консоли\u000f дацией легочной ткани [94–96].
    (check this in PDF content)

  63. Start
    27402
    Prefix
    Острая ИП – идиопатическое заболевание, требующее дифференцировки с ОРДС, имеющим конкретные причины. В ранней экссудативной фазе острой ИП при КТВР выявляют двусторонние неоднородные затемнения по типу "матового стекла", нередко с консоли\u000f дацией легочной ткани
    Exact
    [94–96]
    Suffix
    . Позже развивается стадия организации с деформацией бронхососудистых структур и тракционными бронхоэктазами. Распространенность процесса, по данным КТВР, четко связана с летальностью [93, 97].
    (check this in PDF content)

  64. Start
    27605
    Prefix
    В ранней экссудативной фазе острой ИП при КТВР выявляют двусторонние неоднородные затемнения по типу "матового стекла", нередко с консоли\u000f дацией легочной ткани [94–96]. Позже развивается стадия организации с деформацией бронхососудистых структур и тракционными бронхоэктазами. Распространенность процесса, по данным КТВР, четко связана с летальностью
    Exact
    [93, 97]
    Suffix
    . При биопсии выявляют острую и / или организующуюся формы ДАП, которое неотличимо от гистологической картины при ОРДС [1]. В фазе организации, когда большинству больных выполняется биопсия, гиалиновые мембраны могут быть слабо выраженными или отсутствовать, и основными признаками становятся диффузный характер изменений, рыхлая организующаяся соединительная ткань, вызывающа
    (check this in PDF content)

  65. Start
    27742
    Prefix
    Распространенность процесса, по данным КТВР, четко связана с летальностью [93, 97]. При биопсии выявляют острую и / или организующуюся формы ДАП, которое неотличимо от гистологической картины при ОРДС
    Exact
    [1]
    Suffix
    . В фазе организации, когда большинству больных выполняется биопсия, гиалиновые мембраны могут быть слабо выраженными или отсутствовать, и основными признаками становятся диффузный характер изменений, рыхлая организующаяся соединительная ткань, вызывающая утолщение альвеолярной стенки, и значительная гиперплазия альвеолоцитов.
    (check this in PDF content)

  66. Start
    28252
    Prefix
    слабо выраженными или отсутствовать, и основными признаками становятся диффузный характер изменений, рыхлая организующаяся соединительная ткань, вызывающая утолщение альвеолярной стенки, и значительная гиперплазия альвеолоцитов. Может присутствовать фоновый неявный фиброз и, если выявляются признаки острой ИП, следует проводить дифференциальную диагностику с обострением ИЛФ
    Exact
    [98]
    Suffix
    . Острая ИП может прогрессировать до стадии, похожей на фиброзную НсИП [64], или до тяжелого фиброза с "сото\u000f вой" перестройкой легочной ткани [99]. Обострение ИИП.Обострения ИИП развиваются в основном при ИЛФ, но возможны и при других фиброзирующих ИИП [100–106].
    (check this in PDF content)

  67. Start
    28335
    Prefix
    Может присутствовать фоновый неявный фиброз и, если выявляются признаки острой ИП, следует проводить дифференциальную диагностику с обострением ИЛФ [98]. Острая ИП может прогрессировать до стадии, похожей на фиброзную НсИП
    Exact
    [64]
    Suffix
    , или до тяжелого фиброза с "сото\u000f вой" перестройкой легочной ткани [99]. Обострение ИИП.Обострения ИИП развиваются в основном при ИЛФ, но возможны и при других фиброзирующих ИИП [100–106].
    (check this in PDF content)

  68. Start
    28411
    Prefix
    Может присутствовать фоновый неявный фиброз и, если выявляются признаки острой ИП, следует проводить дифференциальную диагностику с обострением ИЛФ [98]. Острая ИП может прогрессировать до стадии, похожей на фиброзную НсИП [64], или до тяжелого фиброза с "сото\u000f вой" перестройкой легочной ткани
    Exact
    [99]
    Suffix
    . Обострение ИИП.Обострения ИИП развиваются в основном при ИЛФ, но возможны и при других фиброзирующих ИИП [100–106]. Опубликованы диагностические критерии обострения ИЛФ [107]. При обострении ИЛФ на КТВР видны свежие двусторонние затемнения по типу "матового стекла" и / или участки консолидации легочной ткани, накладывающиеся на ретикулярные или "сотовые" из\u0
    (check this in PDF content)

  69. Start
    28531
    Prefix
    Острая ИП может прогрессировать до стадии, похожей на фиброзную НсИП [64], или до тяжелого фиброза с "сото\u000f вой" перестройкой легочной ткани [99]. Обострение ИИП.Обострения ИИП развиваются в основном при ИЛФ, но возможны и при других фиброзирующих ИИП
    Exact
    [100–106]
    Suffix
    . Опубликованы диагностические критерии обострения ИЛФ [107]. При обострении ИЛФ на КТВР видны свежие двусторонние затемнения по типу "матового стекла" и / или участки консолидации легочной ткани, накладывающиеся на ретикулярные или "сотовые" из\u000f менения (рис. 6А, Б) [108–110].
    (check this in PDF content)

  70. Start
    28599
    Prefix
    Острая ИП может прогрессировать до стадии, похожей на фиброзную НсИП [64], или до тяжелого фиброза с "сото\u000f вой" перестройкой легочной ткани [99]. Обострение ИИП.Обострения ИИП развиваются в основном при ИЛФ, но возможны и при других фиброзирующих ИИП [100–106]. Опубликованы диагностические критерии обострения ИЛФ
    Exact
    [107]
    Suffix
    . При обострении ИЛФ на КТВР видны свежие двусторонние затемнения по типу "матового стекла" и / или участки консолидации легочной ткани, накладывающиеся на ретикулярные или "сотовые" из\u000f менения (рис. 6А, Б) [108–110].
    (check this in PDF content)

  71. Start
    28916
    Prefix
    При обострении ИЛФ на КТВР видны свежие двусторонние затемнения по типу "матового стекла" и / или участки консолидации легочной ткани, накладывающиеся на ретикулярные или "сотовые" из\u000f менения (рис. 6А, Б)
    Exact
    [108–110]
    Suffix
    . При биопсии нередко выявляют смешанный вариант острой ИП и ДАП (см. рис. 6В, Г), но также описаны ОП и явные фибробластические очаги как проявления острого процесса [103]. При этом важно исключить инфекцию, левожелудочковую недостаточность и другие известные причины острого повреждения легких [107].
    (check this in PDF content)

  72. Start
    29100
    Prefix
    ИЛФ на КТВР видны свежие двусторонние затемнения по типу "матового стекла" и / или участки консолидации легочной ткани, накладывающиеся на ретикулярные или "сотовые" из\u000f менения (рис. 6А, Б) [108–110]. При биопсии нередко выявляют смешанный вариант острой ИП и ДАП (см. рис. 6В, Г), но также описаны ОП и явные фибробластические очаги как проявления острого процесса
    Exact
    [103]
    Suffix
    . При этом важно исключить инфекцию, левожелудочковую недостаточность и другие известные причины острого повреждения легких [107]. Редкие ИИП Группа редких ИИП объединяет идиопатическую ЛИП и идиопатический ППФЭ.
    (check this in PDF content)

  73. Start
    29234
    Prefix
    При биопсии нередко выявляют смешанный вариант острой ИП и ДАП (см. рис. 6В, Г), но также описаны ОП и явные фибробластические очаги как проявления острого процесса [103]. При этом важно исключить инфекцию, левожелудочковую недостаточность и другие известные причины острого повреждения легких
    Exact
    [107]
    Suffix
    . Редкие ИИП Группа редких ИИП объединяет идиопатическую ЛИП и идиопатический ППФЭ. Кроме того, описаны несколько редких гистологических вариантов ИЗЛ, к которым относятся ОФОП и группа бронхиолоцентрических паттернов, хотя имеющиеся сегодня данные не позволяют говорить о них как о самостоятельных вариантах ИИП.
    (check this in PDF content)

  74. Start
    29693
    Prefix
    Кроме того, описаны несколько редких гистологических вариантов ИЗЛ, к которым относятся ОФОП и группа бронхиолоцентрических паттернов, хотя имеющиеся сегодня данные не позволяют говорить о них как о самостоятельных вариантах ИИП. Идиопатическая ЛИП Большинство случаев ЛИП сочетаются с другими заболеваниями, хотя изредка возникают истинно идиопатические случаи
    Exact
    [111]
    Suffix
    . В связи с этим идиопатическая ЛИП отнесена к категории редких ИИП. Клинические, рентгенологические и гистологические критерии ЛИП предложены в 2002 г. и остаются неизменными до настоящего времени, за исключением новой информации о том, что в некоторых случаях на КТВР выявляются мелкие кисты [111, 112].
    (check this in PDF content)

  75. Start
    30014
    Prefix
    Клинические, рентгенологические и гистологические критерии ЛИП предложены в 2002 г. и остаются неизменными до настоящего времени, за исключением новой информации о том, что в некоторых случаях на КТВР выявляются мелкие кисты
    Exact
    [111, 112]
    Suffix
    . Классификация ИИП 2002 г. и проект АТО по НсИП показали, что большинство случаев ЛИП впоследствии оказываются клеточной НсИП [1, 2]. Таким образом, после 2002 г. описано всего несколько случаев идиопатической ЛИП [111].
    (check this in PDF content)

  76. Start
    30160
    Prefix
    Клинические, рентгенологические и гистологические критерии ЛИП предложены в 2002 г. и остаются неизменными до настоящего времени, за исключением новой информации о том, что в некоторых случаях на КТВР выявляются мелкие кисты [111, 112]. Классификация ИИП 2002 г. и проект АТО по НсИП показали, что большинство случаев ЛИП впоследствии оказываются клеточной НсИП
    Exact
    [1, 2]
    Suffix
    . Таким образом, после 2002 г. описано всего несколько случаев идиопатической ЛИП [111]. Идиопатический ППФЭ ППФЭ является редким заболеванием, представляющим собой фиброз с вовлечением плевры и субплевральных отделов легочной паренхимы, преимущественно в верхних долях.
    (check this in PDF content)

  77. Start
    30250
    Prefix
    Классификация ИИП 2002 г. и проект АТО по НсИП показали, что большинство случаев ЛИП впоследствии оказываются клеточной НсИП [1, 2]. Таким образом, после 2002 г. описано всего несколько случаев идиопатической ЛИП
    Exact
    [111]
    Suffix
    . Идиопатический ППФЭ ППФЭ является редким заболеванием, представляющим собой фиброз с вовлечением плевры и субплевральных отделов легочной паренхимы, преимущественно в верхних долях.
    (check this in PDF content)

  78. Start
    30640
    Prefix
    Идиопатический ППФЭ ППФЭ является редким заболеванием, представляющим собой фиброз с вовлечением плевры и субплевральных отделов легочной паренхимы, преимущественно в верхних долях. При КТВР выявляют субплевральные участки консолидации с тракционными бронхоэктазами, нарушением архитектоники легочной ткани и уменьшением объема верхних долей (рис. 7А, Б)
    Exact
    [113]
    Suffix
    . Фиброз захватывает эластическую ткань, но может присутствовать и интраальвеолярный фиброз (рис. 8А, Б) [113–117]. Заболевание развивается у взрослых в среднем возрасте 57 лет без гендерного преобладания [113].
    (check this in PDF content)

  79. Start
    30752
    Prefix
    При КТВР выявляют субплевральные участки консолидации с тракционными бронхоэктазами, нарушением архитектоники легочной ткани и уменьшением объема верхних долей (рис. 7А, Б) [113]. Фиброз захватывает эластическую ткань, но может присутствовать и интраальвеолярный фиброз (рис. 8А, Б)
    Exact
    [113–117]
    Suffix
    . Заболевание развивается у взрослых в среднем возрасте 57 лет без гендерного преобладания [113]. Примерно у 50 % больных в анамнезе были рецидивирующие инфекции. Часто развивается пневмоторакс.
    (check this in PDF content)

  80. Start
    30852
    Prefix
    Фиброз захватывает эластическую ткань, но может присутствовать и интраальвеолярный фиброз (рис. 8А, Б) [113–117]. Заболевание развивается у взрослых в среднем возрасте 57 лет без гендерного преобладания
    Exact
    [113]
    Suffix
    . Примерно у 50 % больных в анамнезе были рецидивирующие инфекции. Часто развивается пневмоторакс. У небольшого числа больных обнаруживают семейный анамнез ИЗЛ и неспецифические аутоантитела.
    (check this in PDF content)

  81. Start
    32379
    Prefix
    В нижних отделах плевра не утолщена, но обнаруживаются нежные ретикулярные изменения в субплевральных зонах 17 чески выявляют невыраженный ППФЭ или изменения, типичные для острой ИП. У 60 % пациентов болезнь прогрессирует, у 40 % – приводит к летальному исходу
    Exact
    [113, 118]
    Suffix
    . Редкие гистологические варианты Описаны несколько редких гистологических вариантов ИИП, которые не выделены в самостоятельные виды, поскольку не решен вопрос, являются ли они разновидностями существующих ИИП или сопровождают ли другие патологические состояния, такие как ГП или коллагенозы.
    (check this in PDF content)

  82. Start
    33036
    Prefix
    При обнаружении подобных изменений в биоптатах термин "редкие гистологические варианты" может использоваться в качестве предварительного диагноза до проведения многопрофильного обсуждения. ОФОП ОФОП впервые описана у 17 больных с острой дыхательной недостаточностью и первоначально рассматривалась как новый вид ИИП
    Exact
    [119]
    Suffix
    . Основными изменениями на КТВР были двусторонние затемнения в базальных отделах и участки консолидации (рис. 9А). Гистологически преобладали интраальвеолярное отложение фибрина и связанная с этим ОП (см. рис. 9Б, В).
    (check this in PDF content)

  83. Start
    33554
    Prefix
    ОФОП может представлять собой гистологический вариант в рамках клинического спектра ДАП и ОП или может быть связана с проведением биопсии. ОФОП может быть идиопатической или сопровождать коллагенозы
    Exact
    [120]
    Suffix
    , ГП [121] либо лекарственные повреждения легких [122]. Поскольку аналогичные изменения встречаются при эозинофильной пневмонии, следует дифференцировать ОФОП с этим заболеванием по отсутствию эозинофилии в легочной ткани и крови.
    (check this in PDF content)

  84. Start
    33565
    Prefix
    ОФОП может представлять собой гистологический вариант в рамках клинического спектра ДАП и ОП или может быть связана с проведением биопсии. ОФОП может быть идиопатической или сопровождать коллагенозы [120], ГП
    Exact
    [121]
    Suffix
    либо лекарственные повреждения легких [122]. Поскольку аналогичные изменения встречаются при эозинофильной пневмонии, следует дифференцировать ОФОП с этим заболеванием по отсутствию эозинофилии в легочной ткани и крови.
    (check this in PDF content)

  85. Start
    33612
    Prefix
    ОФОП может представлять собой гистологический вариант в рамках клинического спектра ДАП и ОП или может быть связана с проведением биопсии. ОФОП может быть идиопатической или сопровождать коллагенозы [120], ГП [121] либо лекарственные повреждения легких
    Exact
    [122]
    Suffix
    . Поскольку аналогичные изменения встречаются при эозинофильной пневмонии, следует дифференцировать ОФОП с этим заболеванием по отсутствию эозинофилии в легочной ткани и крови. Бронхиолоцентрические паттерны ИИП В последнее время в нескольких небольших ретроспективных сериях наблюдений описаны бронхиолоцентрические фиброзно-воспалительные изменения [123–126].
    (check this in PDF content)

  86. Start
    33986
    Prefix
    Поскольку аналогичные изменения встречаются при эозинофильной пневмонии, следует дифференцировать ОФОП с этим заболеванием по отсутствию эозинофилии в легочной ткани и крови. Бронхиолоцентрические паттерны ИИП В последнее время в нескольких небольших ретроспективных сериях наблюдений описаны бронхиолоцентрические фиброзно-воспалительные изменения
    Exact
    [123–126]
    Suffix
    . В 2 исследованиях предполагалось, что выявленные изменения могут представлять собой ИИП, развившуюся в дыхательных путях [123, 125], хотя рентгенологические данные охарактеризованы недостаточно подробно и в 1 серии наблюдений у большинства больных имелись профессиональные или экологические воздействия [123].
    (check this in PDF content)

  87. Start
    34125
    Prefix
    Бронхиолоцентрические паттерны ИИП В последнее время в нескольких небольших ретроспективных сериях наблюдений описаны бронхиолоцентрические фиброзно-воспалительные изменения [123–126]. В 2 исследованиях предполагалось, что выявленные изменения могут представлять собой ИИП, развившуюся в дыхательных путях
    Exact
    [123, 125]
    Suffix
    , хотя рентгенологические данные охарактеризованы недостаточно подробно и в 1 серии наблюдений у большинства больных имелись профессиональные или экологические воздействия [123]. В 1 исследовании описаны случаи перибронхиолярной метаплазии с ИЗЛ, что, вероятно, отражает заболевание мелких дыхательных путей.
    (check this in PDF content)

  88. Start
    34312
    Prefix
    В 2 исследованиях предполагалось, что выявленные изменения могут представлять собой ИИП, развившуюся в дыхательных путях [123, 125], хотя рентгенологические данные охарактеризованы недостаточно подробно и в 1 серии наблюдений у большинства больных имелись профессиональные или экологические воздействия
    Exact
    [123]
    Suffix
    . В 1 исследовании описаны случаи перибронхиолярной метаплазии с ИЗЛ, что, вероятно, отражает заболевание мелких дыхательных путей. В этих случаях картина КТВР была либо нормальной, либо на ней были отражены "воздушные ловушки" [124].
    (check this in PDF content)

  89. Start
    34563
    Prefix
    В 1 исследовании описаны случаи перибронхиолярной метаплазии с ИЗЛ, что, вероятно, отражает заболевание мелких дыхательных путей. В этих случаях картина КТВР была либо нормальной, либо на ней были отражены "воздушные ловушки"
    Exact
    [124]
    Suffix
    . Рис. 8. ППФЭ: А – при малом увеличении видны утолщения плевры и субплевральный фиброз; Б – ниже фиброзно утолщенной плевры видны плотные скопления эластических волокон (окраска по эластику) Рис. 9. ОФОП (КТ-изображение): А – на аксиальном срезе на уровне нижних отделов легких показаны многочисленные нечетко очерченные очажки и участки консолидации, расположенные преимущественно перибронховаскул
    (check this in PDF content)

  90. Start
    35480
    Prefix
    Гистологическое исследование: Б – очажки альвеолярного фибрина и ОП; В – преобладают внутриальвеолярные скопления альвеолярного фибрина Неклассифицируемые ИИП В классификации АТО / ЕРО 2002 г. выделена группа неклассифицируемых ИИП, что подразумевает невозможность выставить окончательный диагноз даже после продолжительного многопрофильного обсуждения
    Exact
    [1]
    Suffix
    . Примеры ситуаций, в которых ИИП не может быть классифицирована, приведены в табл. 1 [127]. Случаи, которые не были классифицированы из-за сочетания нескольких гистологических вариантов ИИП, нередко выявляются при коллагенозах (например, ИП и фолликулярный бронхиолит у больного ревматоидным артритом) или индуцируются приемом лекарств, реже бывают идиопатически
    (check this in PDF content)

  91. Start
    35577
    Prefix
    и ОП; В – преобладают внутриальвеолярные скопления альвеолярного фибрина Неклассифицируемые ИИП В классификации АТО / ЕРО 2002 г. выделена группа неклассифицируемых ИИП, что подразумевает невозможность выставить окончательный диагноз даже после продолжительного многопрофильного обсуждения [1]. Примеры ситуаций, в которых ИИП не может быть классифицирована, приведены в табл. 1
    Exact
    [127]
    Suffix
    . Случаи, которые не были классифицированы из-за сочетания нескольких гистологических вариантов ИИП, нередко выявляются при коллагенозах (например, ИП и фолликулярный бронхиолит у больного ревматоидным артритом) или индуцируются приемом лекарств, реже бывают идиопатическими.
    (check this in PDF content)

  92. Start
    36762
    Prefix
    Такая классификация течения болезни соответствует классификации ИИП, но не может оправдывать отсрочку хирургической биопсии легких, что повышает риск хирургических осложнений и может привести к неадекватному лечению. Эта система классификации требует изучения на предмет применения в клинической практике
    Exact
    [127]
    Suffix
    . Биомаркеры Идентификация биомаркеров полностью сконцентрирована на ИЛФ и проводится в основном в небольших группах больных без независимой валидизации. Тем не менее выявлены некоторые интересные факты, которые могут найти применение в диагностике, ведении или прогнозировании течения и других ИИП (табл. 4).
    (check this in PDF content)

  93. Start
    37429
    Prefix
    Например, быстрое снижение легочной функции и / или сокращение выживаемости сопровождается высоким уровнем некоторых эпителиальных или макрофагальных белков в сыворотке крови, таких как SP-A, SP-D, KL-6 (протеин Krebs von den Lunden&6), CCL18 (лиганд хемокина 18) и ММР-7 (матриксная металлопротеиназа-7)
    Exact
    [29, 128–131]
    Suffix
    . Эти взаимосвязи требуют подтверждения, но весьма вероятно, что эти биомаркеры могут использоваться в клинической практике для выявления больных с высоким риском прогрессирующего течения.
    (check this in PDF content)

  94. Start
    37812
    Prefix
    Эти взаимосвязи требуют подтверждения, но весьма вероятно, что эти биомаркеры могут использоваться в клинической практике для выявления больных с высоким риском прогрессирующего течения. С точки зрения дифференциальной диагностики концентрации SP-A и SP-D в крови при ИЛФ значительно выше, чем при НсИП / КОП и ИЗЛ на фоне коллагенозов, соответственно
    Exact
    [132, 133]
    Suffix
    . Аналогичным образом более высокая концентрация сывороточной ДНК, возможно, позволит дифференцировать ИЛФ и другие ИЗЛ [134]. В исследованиях показано, что НсИП характеризуется Т1-клеточным паттерном в легочной ткани и БАЛ, тогда как при ИЛФ наблюдается ответ с участием Т2-клеток с повышенной экспрессией рецептора хемокина 7 (CCR7) и CCL7 [135–138].
    (check this in PDF content)

  95. Start
    37961
    Prefix
    С точки зрения дифференциальной диагностики концентрации SP-A и SP-D в крови при ИЛФ значительно выше, чем при НсИП / КОП и ИЗЛ на фоне коллагенозов, соответственно [132, 133]. Аналогичным образом более высокая концентрация сывороточной ДНК, возможно, позволит дифференцировать ИЛФ и другие ИЗЛ
    Exact
    [134]
    Suffix
    . В исследованиях показано, что НсИП характеризуется Т1-клеточным паттерном в легочной ткани и БАЛ, тогда как при ИЛФ наблюдается ответ с участием Т2-клеток с повышенной экспрессией рецептора хемокина 7 (CCR7) и CCL7 [135–138].
    (check this in PDF content)

  96. Start
    38195
    Prefix
    В исследованиях показано, что НсИП характеризуется Т1-клеточным паттерном в легочной ткани и БАЛ, тогда как при ИЛФ наблюдается ответ с участием Т2-клеток с повышенной экспрессией рецептора хемокина 7 (CCR7) и CCL7
    Exact
    [135–138]
    Suffix
    . Наконец, профили экспрессии генов дают противоречивые результаты. В одних исследованиях показано, что в большинстве случаев НсИП генетический профиль в легочной ткани не похож на ИЛФ, а в других выявлна только небольшая разница в экспрессии генов между острой ИП и НсИП [139].
    (check this in PDF content)

  97. Start
    38502
    Prefix
    В одних исследованиях показано, что в большинстве случаев НсИП генетический профиль в легочной ткани не похож на ИЛФ, а в других выявлна только небольшая разница в экспрессии генов между острой ИП и НсИП
    Exact
    [139]
    Suffix
    . В большинстве случаев не представлялось возможным идентифицировать генетический полиморфизм, связанный с повышенным риском развития ИЛФ [140, 141], а взаимосвязь между этими явлениями, показанная в нескольких работах, не подтвердилась на других когортах больных [140–152].
    (check this in PDF content)

  98. Start
    38661
    Prefix
    В одних исследованиях показано, что в большинстве случаев НсИП генетический профиль в легочной ткани не похож на ИЛФ, а в других выявлна только небольшая разница в экспрессии генов между острой ИП и НсИП [139]. В большинстве случаев не представлялось возможным идентифицировать генетический полиморфизм, связанный с повышенным риском развития ИЛФ
    Exact
    [140, 141]
    Suffix
    , а взаимосвязь между этими явлениями, показанная в нескольких работах, не подтвердилась на других когортах больных [140–152]. Таблица 3 ИИП: классификация в соответствии с течением болезни* Клиническое течениеЦели леченияМониторирование Обратимое и со спонтанным разрешением Устранение вероятной причиныКратковременное (3–6 мес.) наблюдение для (например, большинство случаев РБ ИЗЛ)подтвержде
    (check this in PDF content)

  99. Start
    38795
    Prefix
    В большинстве случаев не представлялось возможным идентифицировать генетический полиморфизм, связанный с повышенным риском развития ИЛФ [140, 141], а взаимосвязь между этими явлениями, показанная в нескольких работах, не подтвердилась на других когортах больных
    Exact
    [140–152]
    Suffix
    . Таблица 3 ИИП: классификация в соответствии с течением болезни* Клиническое течениеЦели леченияМониторирование Обратимое и со спонтанным разрешением Устранение вероятной причиныКратковременное (3–6 мес.) наблюдение для (например, большинство случаев РБ ИЗЛ)подтверждения регрессии заболевания Обратимое течение с риском прогрессирования Первоначально – достижение улучшения, Кратковременное наблюде
    (check this in PDF content)

  100. Start
    40314
    Prefix
    Однако для некоторых ИИП (например, для НсИП) возможно несколько вариантов течения; 2) тяжесть заболевания на основании легочной функции и / или КТВР. При тяжелой НсИП течение нередко прогрессирующее и необратимое
    Exact
    [154]
    Suffix
    ; 3) оценка потенциальной обратимости и необратимости на основании данных КТВР и биопсии (если имеется); 4) течение болезни на протяжении короткого периода. Время от времени течение болезни должно переоцениваться с учетом происходящих изменений тяжести заболевания. 19
    (check this in PDF content)