The 6 reference contexts in paper S. Krasovsky A., E. Amelina L., A. Chernyak V., N. Kashirskaya Yu., V. Nikonova S., A. Voronkova Yu., E. Kondratyeva I., V. Samoilenko A., V. Sherman D., N. Kapranov I., M. Usacheva V., Zh. Naumenko K., Yu. Gorinova V., A. Chuchalin G., С. Красовский А., Е. Амелина Л., А. Черняк В., Н. Каширская Ю., В. Никонова С., А. Воронкова Ю., Е. Кондратьева И., В. Самойленко А., В. Шерман Д., Н. Капранов И., М. Усачева В., Ж. Науменко К., Ю. Горинова В., А. Чучалин Г. (2014) “Роль регистра московского региона в ведении больных муковисцидозом // A role of Moscow regional register for management of cystic fibrosis patients” / spz:neicon:pulmonology:y:2013:i:2:p:27-32

  1. Start
    1026
    Prefix
    проблем, большой объем медикаментозной и немедикаментозной терапии, требующей больших материальных затрат, определяет необходимость создания информационной базы, позволяющей оценить динамику клинического течения болезни и результаты лечения. В странах, где частота МВ при рождении и перерасчете на единицу населения высока, существуют национальные регистры больных МВ
    Exact
    [1–6]
    Suffix
    . Необходимость ведения регистра больных МВ на общенациональном уровне очевидна: это накопление данных и мониторинг важнейшей клинической информации, касающейся больных МВ. В результате создания и ежегодного анализа данных регистра появляется возможность рассчитать важные эпидемиологические показатели: число больных, в т. ч. умерших, численность по регионам внутри страны, возраст
    (check this in PDF content)

  2. Start
    1992
    Prefix
    Именно выживаемость определяет эффективность лечебных и организационных мероприятий, проводимых за определенный период. Оценка динамики медианы выживаемости, сравнение этого показателя между регионами внутри страны, а также с другими государствами помогает в оптимизации тактики ведения больных МВ
    Exact
    [7]
    Suffix
    . Не менее важной представляется оценка некоторых клинических показателей, отображаемых в регистре – частоты различных легочных и внелегочных осложнений, генетического статуса, социального и семейного положения, уровня образования, наличия вредных привычек, объема медикаментозных и реабилитационных мероприятий.
    (check this in PDF content)

  3. Start
    13544
    Prefix
    Обсуждение Впервые в России создан регистр на основе большой выборки больных МВ, проживающих в одном регионе. На основе анализа историй болезни 53 пациентов с МВ в Ярославской области похожий регистр создан И.К.Ашеровой
    Exact
    [8]
    Suffix
    . Попытки создания аналогичных информационных баз осуществлялись и ранее [9, 10]. Сопоставление с данными регистров больных МВ западных стран выявило достаточное отставание по многим параметрам, несмотря на кажущуюся приближенность цифр медианы выживаемости (табл. 4).
    (check this in PDF content)

  4. Start
    13630
    Prefix
    На основе анализа историй болезни 53 пациентов с МВ в Ярославской области похожий регистр создан И.К.Ашеровой [8]. Попытки создания аналогичных информационных баз осуществлялись и ранее
    Exact
    [9, 10]
    Suffix
    . Сопоставление с данными регистров больных МВ западных стран выявило достаточное отставание по многим параметрам, несмотря на кажущуюся приближенность цифр медианы выживаемости (табл. 4).
    (check this in PDF content)

  5. Start
    14562
    Prefix
    Меньшая частота F508del соотносится с данными предыдущих работ, где показана более низкая встречаемость данной мутации на территории России, что определяется вектором ее распределения с северо-запада на юго-восток
    Exact
    [11]
    Suffix
    . Таким образом, распространенность F508del больше сопоставима с показателями стран Средиземноморья и значительно ниже, чем в государствах северно-западной Европы. Среди других особенностей генетического профиля российских больных следует выделить относительно высокую частоту обширной делеции, захватывающей 2-й и 3-й экзоны т. н. славянской мутации, аллельная часто
    (check this in PDF content)

  6. Start
    15719
    Prefix
    Среди других мутаций, характерных для определенных народностей и этносов, можно выделить мутацию 1677delTA, встречающуюся только у жителей Кавказа, и E92K – т. н. чувашскую. Выявление мутации E92K следует отметить как особый успех отечественных генетиков. Это событие не только открыло тайну скрытой мутации среди чувашей
    Exact
    [12]
    Suffix
    , но и позволило улучшить идентификацию мутаций в других регионах, ярким примером чего является аллельная частота > 1 % среди больных МВ москвичей. Важной особенностью генетического профиля больных МВ в московском Таблица 2 Частота различных осложнений заболевания в зависимости от возраста Осложнение< 18 лет≥18 летp Сахарный диабет с гипергликемией натощак, %1,512,5< 0,001 Ц
    (check this in PDF content)