The 17 reference contexts in paper A. Chernyaev L., L. Mikhaleva M., A. Serdyuk A., А. Черняев Л., Л. Михалева М., А. Сердюк А. (2014) “Гранулематоз Вегенера у больного 16 лет // Vegener's granulematosis in 16-year-old patient” / spz:neicon:pulmonology:y:2013:i:2:p:119-123

  1. Start
    413
    Prefix
    Гранулематоз Вегенера (ГВ; синонимы – риногенный гранулематоз, некротический неинфекционный гранулематоз, гигантоклеточная гранулема дыхательных путей, некротизирующий ангиит, респираторноренальная форма узелкового периартериита) относится к системным c-ANCA-ассоциированным васкулитам, поражающим преимущественно сосуды среднего и мелкого калибра
    Exact
    [1, 2]
    Suffix
    . Впервые 3 наблюдения описаны F.Wegenerв 1937 г. [3]. Заболевание относится к группе редких: распространенность системных васкулитов составляет 0,4–14 на 100 тыс. населения. Эти заболевания чаще поражают мужчин в возрасте 40–50 лет, однако описаны случаи возникновения болезни у детей и подростков [4, 5].
    (check this in PDF content)

  2. Start
    475
    Prefix
    ; синонимы – риногенный гранулематоз, некротический неинфекционный гранулематоз, гигантоклеточная гранулема дыхательных путей, некротизирующий ангиит, респираторноренальная форма узелкового периартериита) относится к системным c-ANCA-ассоциированным васкулитам, поражающим преимущественно сосуды среднего и мелкого калибра [1, 2]. Впервые 3 наблюдения описаны F.Wegenerв 1937 г.
    Exact
    [3]
    Suffix
    . Заболевание относится к группе редких: распространенность системных васкулитов составляет 0,4–14 на 100 тыс. населения. Эти заболевания чаще поражают мужчин в возрасте 40–50 лет, однако описаны случаи возникновения болезни у детей и подростков [4, 5].
    (check this in PDF content)

  3. Start
    737
    Prefix
    Заболевание относится к группе редких: распространенность системных васкулитов составляет 0,4–14 на 100 тыс. населения. Эти заболевания чаще поражают мужчин в возрасте 40–50 лет, однако описаны случаи возникновения болезни у детей и подростков
    Exact
    [4, 5]
    Suffix
    . Этиология системных васкулитов неизвестна. ГВ связывают с инфекциями, вызванными золотистым стафилококком и пневмоцистой. Hередко заболевание связывают с перенесенными острыми вирусными инфекциями, приемом антибиотиков, сульфаниламидов, препаратов, содержащих серу, воздействием вредных профессиональных факторов, длительным употреблением кокаина [6].
    (check this in PDF content)

  4. Start
    1099
    Prefix
    Hередко заболевание связывают с перенесенными острыми вирусными инфекциями, приемом антибиотиков, сульфаниламидов, препаратов, содержащих серу, воздействием вредных профессиональных факторов, длительным употреблением кокаина
    Exact
    [6]
    Suffix
    . Большое значение придается аутоиммунным нарушениям: предполагается что ГВ – аутоиммунное заболевание [7–9]. Для системного генерализованного ГВ характерно наличие триады: поражение носоглотки, придаточных пазух носа, уха, зева, гортани, легких и почек [2].
    (check this in PDF content)

  5. Start
    1211
    Prefix
    Hередко заболевание связывают с перенесенными острыми вирусными инфекциями, приемом антибиотиков, сульфаниламидов, препаратов, содержащих серу, воздействием вредных профессиональных факторов, длительным употреблением кокаина [6]. Большое значение придается аутоиммунным нарушениям: предполагается что ГВ – аутоиммунное заболевание
    Exact
    [7–9]
    Suffix
    . Для системного генерализованного ГВ характерно наличие триады: поражение носоглотки, придаточных пазух носа, уха, зева, гортани, легких и почек [2]. Описывают варианты с поражением верхних дыхательных путей и легких, легких и почек, реже – изолированный вариант с поражением только легких.
    (check this in PDF content)

  6. Start
    1381
    Prefix
    Большое значение придается аутоиммунным нарушениям: предполагается что ГВ – аутоиммунное заболевание [7–9]. Для системного генерализованного ГВ характерно наличие триады: поражение носоглотки, придаточных пазух носа, уха, зева, гортани, легких и почек
    Exact
    [2]
    Suffix
    . Описывают варианты с поражением верхних дыхательных путей и легких, легких и почек, реже – изолированный вариант с поражением только легких. Поражение верхних дыхательных путей встречается в 87 % наблюдений, как правило, на начальном этапе болезни, при развернутой стадии – в 90–94 %.
    (check this in PDF content)

  7. Start
    1734
    Prefix
    Поражение верхних дыхательных путей встречается в 87 % наблюдений, как правило, на начальном этапе болезни, при развернутой стадии – в 90–94 %. Поражение легких описано в 69 % наблюдений, почек – в 48 %
    Exact
    [2]
    Suffix
    . В верхних дыхательных путях развивается гнойное воспаление, носовые кровотечения, изъязвление носовой перегородки и формирование седловидной формы носа. Около 1/3больных имеют т. н. обезглавленную форму болезни, при которой поражение носоглотки отсутствует.
    (check this in PDF content)

  8. Start
    2259
    Prefix
    При такой форме заболевания в легких возникают округлые образования – одиночные или множественные, с деструкцией ткани и образованием полостей по типу абсцессов, кровотечениями, может развиваться геморрагический плеврит
    Exact
    [10]
    Suffix
    . Довольно часто изменения в легких сочетаются с поражением почек, что приводит к выраженной почечной недостаточности. Течение заболевания носит прогрессирующий характер и довольно часто заканчивается летальным исходом, если заболевание не вовремя диагностировано и не назначено соответствующее адекватное лечение.
    (check this in PDF content)

  9. Start
    3094
    Prefix
    , кровохарканье, боли в грудной клетке, одышка, похудание, артралгии и миалгии, множественный мононеврит, дисфагия, афтозный стоматит, глоссит, экзофтальм, полиаденит, перикардит, миокардит, коронарит, язвенно-некротические изменения тонкой кишки, различные варианты гломерулонефрита (чаще диффузный некротический) на коже и слизистых оболочках могут появляться язвы и узелки
    Exact
    [1]
    Suffix
    . Для подтверждения диагноза ГВ необходимо учитывать клиническую картину болезни, провести клинико-инструментальное исследование, лабораторную диагностику, при возможности – морфологическое исследование биопсии легкого и почек [11].
    (check this in PDF content)

  10. Start
    3336
    Prefix
    Для подтверждения диагноза ГВ необходимо учитывать клиническую картину болезни, провести клинико-инструментальное исследование, лабораторную диагностику, при возможности – морфологическое исследование биопсии легкого и почек
    Exact
    [11]
    Suffix
    . Инструментальные методы исследования включают в себя рентгенографию, компьютерную томографию (КТ) легких, магнитно-резонансную ангиографию для определения локализации процесса. Спирометрия, бодиплетизмография, исследование диффузионной способности легких позволяют выявить субклинические проявления заболевания.
    (check this in PDF content)

  11. Start
    5808
    Prefix
    Наличие фокусов консолидации и / или участков типа "матового стекла" является еще одним из призна\u000f ков ГВ, такие участки могут располагаться изолированно от описанных образований и представляют собой зоны кровоизлияний. Рентгенологические признаки патологии легких в 65 % сочетаются с клиническими проявлениями
    Exact
    [12]
    Suffix
    . При проведении клинического анализа крови можно выявить нормохромную анемию, тромбоцитоз, нейтрофильный лейкоцитоз, повышение скорость оседания эритроцитов (СОЭ). В биохимическом анализе крови наблюдается увеличение уровня С-реактивного белка, изменение уровней креатинина и почечных ферментов.
    (check this in PDF content)

  12. Start
    6282
    Prefix
    В биохимическом анализе крови наблюдается увеличение уровня С-реактивного белка, изменение уровней креатинина и почечных ферментов. Общий анализ мочи может выявить патологию функции почек. Иммунологическое исследование в сыворотке крови с ANCA подтверждает диагноз ГВ
    Exact
    [13, 14]
    Suffix
    . Оценка активности васкулита проводится на основании индекса клинической активности (BVAS), адаптированного для ГВ в 2001 г. (BVAS / WEG) и модифицированного в 2003 г. (BVAS-2003).
    (check this in PDF content)

  13. Start
    7330
    Prefix
    Кроме того, используется кумулятивный индекс васкулитного повреждения, под которым понимают наличие у больного необратимых изменений органов и систем, развитие которых совпадает и обусловлено началом воспалительных изменений в стенке сосудов
    Exact
    [1]
    Suffix
    . Основной метод лечения для достижения ремиссии включает в себя использование системных глюкокортикостероидов и цитостатиков (циклофосфамид, метотрексат, азотиаприн), в ряде случаев используют плазмаферез и внутривенное введение иммуноглобулинов [15].
    (check this in PDF content)

  14. Start
    7598
    Prefix
    Основной метод лечения для достижения ремиссии включает в себя использование системных глюкокортикостероидов и цитостатиков (циклофосфамид, метотрексат, азотиаприн), в ряде случаев используют плазмаферез и внутривенное введение иммуноглобулинов
    Exact
    [15]
    Suffix
    . Индукция ремиссии занимает от 3 до 6 мес., поддержание ремиссии в течение 2–5 лет. Однолетняя выживаемость при ГВ составляет 83,3 %, 5-летняя – 74,2 % [16]. Известно, что смертность среди больных ГВ до использования комбинированного лечения глюкокортикостероидами и циклофосфамидом составляла 100 %, в настоящее время использование такой терапии снизило смертность до 5 %
    (check this in PDF content)

  15. Start
    7766
    Prefix
    ремиссии включает в себя использование системных глюкокортикостероидов и цитостатиков (циклофосфамид, метотрексат, азотиаприн), в ряде случаев используют плазмаферез и внутривенное введение иммуноглобулинов [15]. Индукция ремиссии занимает от 3 до 6 мес., поддержание ремиссии в течение 2–5 лет. Однолетняя выживаемость при ГВ составляет 83,3 %, 5-летняя – 74,2 %
    Exact
    [16]
    Suffix
    . Известно, что смертность среди больных ГВ до использования комбинированного лечения глюкокортикостероидами и циклофосфамидом составляла 100 %, в настоящее время использование такой терапии снизило смертность до 5 % [17, 18].
    (check this in PDF content)

  16. Start
    8002
    Prefix
    Известно, что смертность среди больных ГВ до использования комбинированного лечения глюкокортикостероидами и циклофосфамидом составляла 100 %, в настоящее время использование такой терапии снизило смертность до 5 %
    Exact
    [17, 18]
    Suffix
    . В то же время при длительном лечении может развиваться иммуносупрессия, приводящая к возникновению В-клеточной лимфомы и пневмоцистной пневмонии при отсутствии ВИЧ-инфекции [19, 20].
    (check this in PDF content)

  17. Start
    8207
    Prefix
    больных ГВ до использования комбинированного лечения глюкокортикостероидами и циклофосфамидом составляла 100 %, в настоящее время использование такой терапии снизило смертность до 5 % [17, 18]. В то же время при длительном лечении может развиваться иммуносупрессия, приводящая к возникновению В-клеточной лимфомы и пневмоцистной пневмонии при отсутствии ВИЧ-инфекции
    Exact
    [19, 20]
    Suffix
    . Дифференциальный диагноз при ГВ проводят с заболеваниями, имеющими легочно-почечный синдром. К таким заболеваниям относятся микроскопический полиангиит, синдромы Черджа–Стросс, Гудпасчера, геморрагический васкулит, системная красная волчанка, стрептококковая пневмония с гломерулонефритом, лимфоматоидный гранулематоз, лимфома, опухоли, системные микозы, ВИЧ-инфекция, саркоидоз, т
    (check this in PDF content)