The 16 reference contexts in paper D. Khabibullina F., A. Chernyaev L., I. Palyshev P., M. Samsonova V., Д. Хабибуллина Ф., А. Черняев Л., И. Папышев П., М. Самсонова В. (2014) “Легочный альвеолярный протеиноз со смертельным исходом // Pulmonary alveolar proteinosis leading to death” / spz:neicon:pulmonology:y:2013:i:1:p:112-115

  1. Start
    406
    Prefix
    протеиноз (ЛАП) (синони$ мы – легочный альвеолярный липопротеиноз, ле$ гочный альвеолярный фосфолипопротеиноз) отно$ сится к редким заболеваниям и характеризуется накоплением в просветах альвеол белково$липидно$ го ШИК$положительного материала, что приводит к прогрессирующей дыхательной недостаточности. Заболевание встречается в 1–4 наблюдениях на 1 млн населения
    Exact
    [1, 2]
    Suffix
    . Болеют преимущественно лица в возрасте 20–50 лет, реже заболевание встреча$ ется у детей и пожилых пациентов, соотношение мужчин и женщин составляет 2–3 : 1 [3]. ЛАП впервые был описан S.H.Rosen et al.в 1958 г. [4].
    (check this in PDF content)

  2. Start
    577
    Prefix
    Заболевание встречается в 1–4 наблюдениях на 1 млн населения [1, 2]. Болеют преимущественно лица в возрасте 20–50 лет, реже заболевание встреча$ ется у детей и пожилых пациентов, соотношение мужчин и женщин составляет 2–3 : 1
    Exact
    [3]
    Suffix
    . ЛАП впервые был описан S.H.Rosen et al.в 1958 г. [4]. Выделяют врожденную (семейную) [5], приобретен$ ную формы и вторичный псевдопротеиноз. Врож$ денная форма болезни обусловлена мутациями ге$ нов, кодирующих структуру белков сурфактанта В и С или бета с – цепи рецепторов для гранулоцит$ макрофаг$колониестимулирующиего фактора (ГМ$ КСФ) [6].
    (check this in PDF content)

  3. Start
    630
    Prefix
    Болеют преимущественно лица в возрасте 20–50 лет, реже заболевание встреча$ ется у детей и пожилых пациентов, соотношение мужчин и женщин составляет 2–3 : 1 [3]. ЛАП впервые был описан S.H.Rosen et al.в 1958 г.
    Exact
    [4]
    Suffix
    . Выделяют врожденную (семейную) [5], приобретен$ ную формы и вторичный псевдопротеиноз. Врож$ денная форма болезни обусловлена мутациями ге$ нов, кодирующих структуру белков сурфактанта В и С или бета с – цепи рецепторов для гранулоцит$ макрофаг$колониестимулирующиего фактора (ГМ$ КСФ) [6].
    (check this in PDF content)

  4. Start
    665
    Prefix
    Болеют преимущественно лица в возрасте 20–50 лет, реже заболевание встреча$ ется у детей и пожилых пациентов, соотношение мужчин и женщин составляет 2–3 : 1 [3]. ЛАП впервые был описан S.H.Rosen et al.в 1958 г. [4]. Выделяют врожденную (семейную)
    Exact
    [5]
    Suffix
    , приобретен$ ную формы и вторичный псевдопротеиноз. Врож$ денная форма болезни обусловлена мутациями ге$ нов, кодирующих структуру белков сурфактанта В и С или бета с – цепи рецепторов для гранулоцит$ макрофаг$колониестимулирующиего фактора (ГМ$ КСФ) [6].
    (check this in PDF content)

  5. Start
    940
    Prefix
    Врож$ денная форма болезни обусловлена мутациями ге$ нов, кодирующих структуру белков сурфактанта В и С или бета с – цепи рецепторов для гранулоцит$ макрофаг$колониестимулирующиего фактора (ГМ$ КСФ)
    Exact
    [6]
    Suffix
    . Врожденная форма заболевания встреча$ ется в 10 %, приобретенная или идиопатическая – в 90 % наблюдений. Вторичная форма заболевания является следствием цитотоксической терапии, при пересадке костного мозга [7], при иммунодефицит$ ных состояниях (ВИЧ$инфекции), при вирусно$ бактериальных инфекциях, пневмоцистной инфек$ ции, кокцидиомикозе, аспергиллезе, нокардиозе
    (check this in PDF content)

  6. Start
    1171
    Prefix
    Врожденная форма заболевания встреча$ ется в 10 %, приобретенная или идиопатическая – в 90 % наблюдений. Вторичная форма заболевания является следствием цитотоксической терапии, при пересадке костного мозга
    Exact
    [7]
    Suffix
    , при иммунодефицит$ ных состояниях (ВИЧ$инфекции), при вирусно$ бактериальных инфекциях, пневмоцистной инфек$ ции, кокцидиомикозе, аспергиллезе, нокардиозе [8], при злокачественных солитарных опухолях, лей$ козах, лимфомах, при различных пневмокониозах, вызванных действием алюминия, асбеста, индия, кремния, при воздействии токсических паров при производстве пластмасс,
    (check this in PDF content)

  7. Start
    1337
    Prefix
    Вторичная форма заболевания является следствием цитотоксической терапии, при пересадке костного мозга [7], при иммунодефицит$ ных состояниях (ВИЧ$инфекции), при вирусно$ бактериальных инфекциях, пневмоцистной инфек$ ции, кокцидиомикозе, аспергиллезе, нокардиозе
    Exact
    [8]
    Suffix
    , при злокачественных солитарных опухолях, лей$ козах, лимфомах, при различных пневмокониозах, вызванных действием алюминия, асбеста, индия, кремния, при воздействии токсических паров при производстве пластмасс, озона, двуокиси азота [3, 9–11].
    (check this in PDF content)

  8. Start
    1591
    Prefix
    состояниях (ВИЧ$инфекции), при вирусно$ бактериальных инфекциях, пневмоцистной инфек$ ции, кокцидиомикозе, аспергиллезе, нокардиозе [8], при злокачественных солитарных опухолях, лей$ козах, лимфомах, при различных пневмокониозах, вызванных действием алюминия, асбеста, индия, кремния, при воздействии токсических паров при производстве пластмасс, озона, двуокиси азота
    Exact
    [3, 9–11]
    Suffix
    . Взрослые больные ЛАП в 65–79 % являются курильщиками [3, 12]. В основе патогенеза ЛАП лежит нарушение обме$ на сурфактанта, состоящего из 80 % фосфолипидов, 10 % холестерола, 10 % белков SP$A, B, C и D.
    (check this in PDF content)

  9. Start
    1660
    Prefix
    пневмоцистной инфек$ ции, кокцидиомикозе, аспергиллезе, нокардиозе [8], при злокачественных солитарных опухолях, лей$ козах, лимфомах, при различных пневмокониозах, вызванных действием алюминия, асбеста, индия, кремния, при воздействии токсических паров при производстве пластмасс, озона, двуокиси азота [3, 9–11]. Взрослые больные ЛАП в 65–79 % являются курильщиками
    Exact
    [3, 12]
    Suffix
    . В основе патогенеза ЛАП лежит нарушение обме$ на сурфактанта, состоящего из 80 % фосфолипидов, 10 % холестерола, 10 % белков SP$A, B, C и D. Белки сурфактанта В и С вместе с фосфолипидами форми$ руют ламиллярные тельца и внутриальвеолярно вза$ имодействуют с белками А и D, образуя тубулярный миелин.
    (check this in PDF content)

  10. Start
    2217
    Prefix
    Сурфактант инактивируется в результате перехода в поверхностно$неактивные субстанции, 80 % которых рекрутируется альвеолоцитами 2$го ти$ па. Оставшиеся 20 % субстанции инактивируются альвеолярными макрофагами. Этот процесс регули$ руется ГМ$КСФ
    Exact
    [13, 14]
    Suffix
    . Нарушение взаимодей$ ствия ГМ$КСФ с клеточными рецепторами ведет к тому, что клетки$мишени не получают сигнал для расщепления сурфактанта, в результате чего проис$ ходит избыточная его продукция и накопление вну$ три альвеол, что резко уменьшает поверхность га$ зообмена [3, 15, 16].
    (check this in PDF content)

  11. Start
    2518
    Prefix
    Нарушение взаимодей$ ствия ГМ$КСФ с клеточными рецепторами ведет к тому, что клетки$мишени не получают сигнал для расщепления сурфактанта, в результате чего проис$ ходит избыточная его продукция и накопление вну$ три альвеол, что резко уменьшает поверхность га$ зообмена
    Exact
    [3, 15, 16]
    Suffix
    . Кроме того, у больных ЛАП наблюдается дефицит фагоцитарной способности альвеолярных макрофагов, их миграции и фаголизо$ сомальной функции, что приводит к снижению кли$ ренса сурфактанта. Накопление сурфактанта еще более ингибирует функцию альвеолярных макрофа$ гов.
    (check this in PDF content)

  12. Start
    3323
    Prefix
    В 90 % наблюдений доказан аутоиммунный механизм воз$ никновения ЛАП, о чем свидетельствует обнаруже$ ние в супернатанте жидкости альвеолярного лаважа или в сыворотке крови поликлональных аутоантител против ГМ$КСФ
    Exact
    [1, 17]
    Suffix
    . Клинически заболевание характеризуется воз$ никновением одышки, сухим кашлем и / или лихо$ радкой, может возникать кровохарканье. В некото$ рых случаях болезнь протекает длительное время бессимптомно.
    (check this in PDF content)

  13. Start
    3640
    Prefix
    Клинически заболевание характеризуется воз$ никновением одышки, сухим кашлем и / или лихо$ радкой, может возникать кровохарканье. В некото$ рых случаях болезнь протекает длительное время бессимптомно. При исследовании функции внешне$ го дыхания имеет место рестриктивный тип наруше$ ния функции
    Exact
    [18]
    Suffix
    . При ЛАП в сыворотке крови уве$ личивается уровень лактатдегидрогеназы [19]. При рентгенологическом исследовании наблюдается би$ латеральная инфильтрация без четких границ в сред$ них и нижних долях легких, корни легких не струк$ турированы.
    (check this in PDF content)

  14. Start
    3718
    Prefix
    В некото$ рых случаях болезнь протекает длительное время бессимптомно. При исследовании функции внешне$ го дыхания имеет место рестриктивный тип наруше$ ния функции [18]. При ЛАП в сыворотке крови уве$ личивается уровень лактатдегидрогеназы
    Exact
    [19]
    Suffix
    . При рентгенологическом исследовании наблюдается би$ латеральная инфильтрация без четких границ в сред$ них и нижних долях легких, корни легких не струк$ турированы. При компьютерно$томографическом (КТ) исследовании выявляется 2$стороннее сниже$ ние воздушности за счет утолщения междолькового и внутридолькового интерстиция, альвеолы заполне$ ны содержимым низкой плотност
    (check this in PDF content)

  15. Start
    4804
    Prefix
    России: 105077, Москва, ул. 11/я Парковая, 32, корп. 4 D.F.Khabibullina, A.L.Chernyaev, I.P.Palyshev, M.V.Samsonova Pulmonary alveolar proteinosis leading to death Key words:pulmonary alveolar proteinosis, aytopsy. Ключевые слова:легочный альвеолярный протеиноз, аутопсия. 113 Заметки из практики прослеживаются сегментарные и субсегментарные бронхи, сосудистый рисунок не деформируется
    Exact
    [20]
    Suffix
    . При исследовании бронхо$альвеолярных смывов они имеют молочно$непрозрачный вид, цитологи$ чески определяются аморфные массы с макрофага$ ми, имеющими в цитоплазме множественные ШИК$ положительные вакуоли.
    (check this in PDF content)

  16. Start
    5268
    Prefix
    При трансбронхиальной и открытой биопсии легких полости альвеол запол$ нены ШИК$положительным гранулярным материа$ лом, встречаются игольчатые холестериновые струк$ туры, пенистые макрофаги, более интенсивно окрашенные овальные тельца
    Exact
    [6]
    Suffix
    , межальвеолярные перегородки, как правило, тонкие, обычного строе$ ния, в некоторых случаях описывают их умеренно выраженный фиброз. Считается, что при первичном (врожденном) ЛАП ШИК$положительный материал имеет более равномерное окрашивание, в то время как при приобретенных формах – гранулярное (оча$ говое) неравномерное окрашивание.
    (check this in PDF content)