The 16 reference contexts in paper S. Ovcharenko I., E. Son A., A. Chernyaev L., M. Samsonova V., I. Korolyova M., Yu. Ablitsov A., N. Morozova V., С. Овчаренко И., Е. Сон А., А. Черняев Л., М. Самсонова В., И. Королева М., Ю. Аблицов А., Н. Морозова В. (2014) “Случай лимфангиолейомиоматоза у женщины 62 лет // A case of lymphangioleiomyomatosis in 62-year-old woman” / spz:neicon:pulmonology:y:2011:i:5:p:105-109

  1. Start
    256
    Prefix
    Лимфангиолейомиоматоз (ЛАМ) – заболевание, встречающееся почти исключительно у женщин, развивающееся обычно до наступления менопаузы и характеризующееся поражением легких и лимфатической системы
    Exact
    [1]
    Suffix
    . В соответствии с классификацией 2000 г., разработанной совместно Американским торакальным и Европейским респираторным обществами (ATS и ERS), ЛАМ включен в группу интерстициальных заболеваний легких.
    (check this in PDF content)

  2. Start
    1055
    Prefix
    К легочным относятся прогрессирующая кистозная перестройка паренхимы легких с развитием рецидивирующих пневмотораксов, хилезного плеврального выпота и формированием в исходе заболевания дыхательной недостаточности (ДН)
    Exact
    [1]
    Suffix
    . Среди внелегочных проявлений наиболее часто встречаются лимфаденопатия, расширенные и утолщенные лимфатические сосуды, образующие целые кистозные конгломераты и поэтому называемые лимфангиолейомиомами, реже развиваются хилезный асцит и ангиомиолипомы [1].
    (check this in PDF content)

  3. Start
    1317
    Prefix
    Среди внелегочных проявлений наиболее часто встречаются лимфаденопатия, расширенные и утолщенные лимфатические сосуды, образующие целые кистозные конгломераты и поэтому называемые лимфангиолейомиомами, реже развиваются хилезный асцит и ангиомиолипомы
    Exact
    [1]
    Suffix
    . J.R.Taylor et al. провели подробный анализ симптомов ЛАМ. Согласно представленным исследователями данным, в клинической картине этого заболевания доминирует прогрессирующая одышка с постепенным снижением толерантности к физической нагрузке, которая встречающаяся в 94 % случаев [2] и отражает ДН.
    (check this in PDF content)

  4. Start
    1614
    Prefix
    Согласно представленным исследователями данным, в клинической картине этого заболевания доминирует прогрессирующая одышка с постепенным снижением толерантности к физической нагрузке, которая встречающаяся в 94 % случаев
    Exact
    [2]
    Suffix
    и отражает ДН. Спонтанный пневмоторакс развивается в 80–81 % случаев [2, 3] и может быть первым проявлением заболевания. Для 41 % больных характерен кашель – в основном непродуктивного характера.
    (check this in PDF content)

  5. Start
    1692
    Prefix
    Согласно представленным исследователями данным, в клинической картине этого заболевания доминирует прогрессирующая одышка с постепенным снижением толерантности к физической нагрузке, которая встречающаяся в 94 % случаев [2] и отражает ДН. Спонтанный пневмоторакс развивается в 80–81 % случаев
    Exact
    [2, 3]
    Suffix
    и может быть первым проявлением заболевания. Для 41 % больных характерен кашель – в основном непродуктивного характера. На кровохарканье и боли в грудной клетке жалуются соответственно 44 % и 34 % пациентов, а у 28 % больных был обнаружен хилоторакс [2].
    (check this in PDF content)

  6. Start
    1954
    Prefix
    Для 41 % больных характерен кашель – в основном непродуктивного характера. На кровохарканье и боли в грудной клетке жалуются соответственно 44 % и 34 % пациентов, а у 28 % больных был обнаружен хилоторакс
    Exact
    [2]
    Suffix
    . Кроме того, описаны развитие стридорозного дыхания и такие внелегочные поражения, как ангиомиолипомы почек. Реже заболевание протекает и бессимптомно. Морфологическим субстратом ЛАМ является пролиферация ЛАМ-клеток, которые бывают 2 основных видов – незрелые гладкомышечные и периваскулярные эпителиоидные.
    (check this in PDF content)

  7. Start
    2569
    Prefix
    Пролиферация ЛАМклеток имеет место в основном в паренхиме легких и в лимфатической системе. В легких изменения носят диффузный характер и проявляются мультифокальной узловой пролиферацией ЛАМ-клеток, которая сочетается с кистозной перестройкой паренхимы
    Exact
    [4]
    Suffix
    . В случаях, когда морфологическая картина, особенно на ранних стадиях заболевания, не вполне специфична, целесообразно проведение дополнительного иммуногистохимического исследования для выявления экспрессии α-гладкомышечного актина и антигена меланоцитов НМВ-45 [5].
    (check this in PDF content)

  8. Start
    2856
    Prefix
    В случаях, когда морфологическая картина, особенно на ранних стадиях заболевания, не вполне специфична, целесообразно проведение дополнительного иммуногистохимического исследования для выявления экспрессии α-гладкомышечного актина и антигена меланоцитов НМВ-45
    Exact
    [5]
    Suffix
    . Кроме того, при постановке морфологического диагноза полезным дополнением может быть определение рецепторов к эстрогену и прогестерону [5]. На сегодняшний день ERS разработало диагностические критерии ЛАМ, в соответствии с которыми диагноз может быть достоверным, вероятным и сомнительным [5].
    (check this in PDF content)

  9. Start
    3010
    Prefix
    картина, особенно на ранних стадиях заболевания, не вполне специфична, целесообразно проведение дополнительного иммуногистохимического исследования для выявления экспрессии α-гладкомышечного актина и антигена меланоцитов НМВ-45 [5]. Кроме того, при постановке морфологического диагноза полезным дополнением может быть определение рецепторов к эстрогену и прогестерону
    Exact
    [5]
    Suffix
    . На сегодняшний день ERS разработало диагностические критерии ЛАМ, в соответствии с которыми диагноз может быть достоверным, вероятным и сомнительным [5]. • Достоверный диагноз ЛАМ может быть поставлен, если имеются характерные для ЛАМ легких или совместимые с ЛАМ легких КТ-признаки (признаки, выявляемые при компьютерной томографии – КТ) и биопсия легких, соответствующа
    (check this in PDF content)

  10. Start
    3169
    Prefix
    Кроме того, при постановке морфологического диагноза полезным дополнением может быть определение рецепторов к эстрогену и прогестерону [5]. На сегодняшний день ERS разработало диагностические критерии ЛАМ, в соответствии с которыми диагноз может быть достоверным, вероятным и сомнительным
    Exact
    [5]
    Suffix
    . • Достоверный диагноз ЛАМ может быть поставлен, если имеются характерные для ЛАМ легких или совместимые с ЛАМ легких КТ-признаки (признаки, выявляемые при компьютерной томографии – КТ) и биопсия легких, соответствующая морфологическим критериям для ЛАМ, или характерные для ЛАМ легких КТ-признаки и любой из следующих: ангиомиолипома (почки), хилезный выпот в грудной или
    (check this in PDF content)

  11. Start
    5542
    Prefix
    Из приведенных диагностических критериев, на основании которых может быть верифицирован ЛАМ, видно, что определяющим диагностическим показателем являются данные, получаемые при проведении компьютерной томографии высокого разрешения (КТВР). По степени специфичности рентгенологические критерии ЛАМ подразделяются на "характерные для ЛАМ легких" и "совместимые с ЛАМ легких"
    Exact
    [5]
    Suffix
    . Характерные для ЛАМ легких КТ-признаки специфичны для этого заболевания. Это множественные тонкостенные круглые хорошо дифференцируемые воздушные кисты при сохранном или увеличенном объеме легких без других значимых поражений, отсутствие признаков других интерстициальных болезней легких, за исключением маленьких узелков, которые наиболее часто являются КТ-проявлен
    (check this in PDF content)

  12. Start
    6063
    Prefix
    хорошо дифференцируемые воздушные кисты при сохранном или увеличенном объеме легких без других значимых поражений, отсутствие признаков других интерстициальных болезней легких, за исключением маленьких узелков, которые наиболее часто являются КТ-проявлением мультифокальной микроузловой гиперплазии пневмоцитов у пациентов с ТС (как без ЛАМ, так и в сочетании с ним)
    Exact
    [6]
    Suffix
    . К совместимым с ЛАМ легких изменениям, выявляемым при КТВР, относят наличие только небольшого количества (от 2 до 10) таких кист, размером до 30 мм в диаметре, и соблюдении прочих перечисленных выше условий.
    (check this in PDF content)

  13. Start
    6390
    Prefix
    К совместимым с ЛАМ легких изменениям, выявляемым при КТВР, относят наличие только небольшого количества (от 2 до 10) таких кист, размером до 30 мм в диаметре, и соблюдении прочих перечисленных выше условий. На сегодняшний день выделяют 2 варианта ЛАМ – спорадический и ассоциированный с туберозным склерозом
    Exact
    [5]
    Suffix
    . Спорадический ЛАМ протекает, как правило, тяжелее и быстрее приводит к формированию ДН и инвалидизации больного. В связи с этим при верификации ЛАМ принципиально важно своевременно выявить имеющийся у пациента ТС, поскольку данный факт имеет большое прогностическое значение и определяет тактику ведения пациента.
    (check this in PDF content)

  14. Start
    7201
    Prefix
    Оно входит в группу факоматозов – системных наследственных дисплазий, связанных с нарушением закладки эктодермального зародышевого листка и характеризующихся комбинированными опухолевидными поражениями кожи, головного мозга, глазных яблок, сердца, почек и легких
    Exact
    [7]
    Suffix
    . Учитывая мультисистемность поражений при ТС, это заболевание также принято называть туберозно-склерозным комплексом (tuberous sclerosis complex– TSC). Для постановки диагноза болезни Бурневилля–Прингля на сегодняшний день пользуются разработанными диагностическими критериями [7].
    (check this in PDF content)

  15. Start
    7503
    Prefix
    Учитывая мультисистемность поражений при ТС, это заболевание также принято называть туберозно-склерозным комплексом (tuberous sclerosis complex– TSC). Для постановки диагноза болезни Бурневилля–Прингля на сегодняшний день пользуются разработанными диагностическими критериями
    Exact
    [7]
    Suffix
    . К большим (основным) критериям относятся: ангиофиброматоз лица (щеки, спинка носа) или области лба в виде пятен, подногтевые фибромы нетравматического характера, ≥3 пятен гипопигментации, участки в виде шагреневых бляшек, множественные гамартомные узелки на сетчатке, бугорки в коре больших полушарий*, субэпендимальные узелки, субэпендимальная гигантоклеточная астроцито
    (check this in PDF content)

  16. Start
    26713
    Prefix
    Пациентка была выписана и передана под наблюдение в ФГУ "НИИ пульмонологии" ФМБА России. Особенностью данного наблюдения является поздняя диагностика заболевания – в возрасте 62 лет, которая обусловлена, с одной стороны, трудностями верификации столь редкой патологии
    Exact
    [8, 9]
    Suffix
    , а с другой – поздним дебютом ЛАМ у пациентки (первая симптоматика появилась только в возрасте 54 лет).
    (check this in PDF content)