The 26 reference contexts in paper M. Bolotin V., A. Lopatin V., М. Болотин В., А. Лопатин В. (2015) “СОВРЕМЕННЫЕ ПОДХОДЫ К ЛЕЧЕНИЮ НЕРАБДОИДНЫХ САРКОМ МЯГКИХ ТКАНЕЙ ГОЛОВЫ И ШЕИ У ДЕТЕЙ (ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ) // CURRENT APPROACHES TO TREATING NON-RHABDOID SOFT TISSUE SARCOMAS OF THE HEAD AND NECK IN CHILDREN: A REVIEW OF LITERATURE” / spz:neicon:ogsh:y:2012:i:2:p:92-96

  1. Start
    751
    Prefix
    Такое разделение диктуется в первую очередь особенностями биологического поведения данной группы опухолей с выраженным местно-деструирующим ростом, высокой частотой возникновения местного рецидива и низкой чувствительностью к химиолучевой терапии, что обуславливает иные подходы к лечению, чем для рабдомиосаркомы
    Exact
    [1]
    Suffix
    . Рост удельного веса этих опухолей напрямую связан с возрастом, составляя всего около 30 % среди всех мягкотканных сарком у детей до 5 лет и уже 75 % в возрасте 15−19 лет [2−4]. Наиболее часто данные опухоли локализуются в области головы и шеи — 40 %, затем конечностей — 30 %, туловища — 10 %; другие локализации (моче половая система, брюшная полость, забрюшинное пространство) составляют 20 %
    (check this in PDF content)

  2. Start
    922
    Prefix
    опухолей с выраженным местно-деструирующим ростом, высокой частотой возникновения местного рецидива и низкой чувствительностью к химиолучевой терапии, что обуславливает иные подходы к лечению, чем для рабдомиосаркомы [1]. Рост удельного веса этих опухолей напрямую связан с возрастом, составляя всего около 30 % среди всех мягкотканных сарком у детей до 5 лет и уже 75 % в возрасте 15−19 лет
    Exact
    [2−4]
    Suffix
    . Наиболее часто данные опухоли локализуются в области головы и шеи — 40 %, затем конечностей — 30 %, туловища — 10 %; другие локализации (моче половая система, брюшная полость, забрюшинное пространство) составляют 20 % [4].
    (check this in PDF content)

  3. Start
    1142
    Prefix
    Наиболее часто данные опухоли локализуются в области головы и шеи — 40 %, затем конечностей — 30 %, туловища — 10 %; другие локализации (моче половая система, брюшная полость, забрюшинное пространство) составляют 20 %
    Exact
    [4]
    Suffix
    . К группе нерабдоидных сарком мягких тканей относятся: фибросаркома, злокачественная шваннома, эпителиоидная саркома, лейомиосаркома, светло-клеточная саркома, липосаркома, альвеолярная саркома, злокачественная фиброзная гистиоцитома, злокачественная гемангиоперицитома, ангиосаркома, мезенхимальная хондросаркома и дерматофибросаркома.
    (check this in PDF content)

  4. Start
    4197
    Prefix
    Surgery is the basic treatment; if it is impossible, chemoradiotherapy is performed at stage 1. Key words: non-rhabdoid soft tissue sarcomas, children, head and neck tumors, principles of treatment and diagnosis ства
    Exact
    [5]
    Suffix
    . По данным Spunt et al. [6], общая 5-летняя выживаемость для больных с микроскопически радикальной операцией составляет 89 % по сравнению с 56 % для больных с первично неоперабельной опухолью и всего лишь 15 % для пациентов с отдаленными метастазами на момент постановки диагноза.
    (check this in PDF content)

  5. Start
    4225
    Prefix
    Surgery is the basic treatment; if it is impossible, chemoradiotherapy is performed at stage 1. Key words: non-rhabdoid soft tissue sarcomas, children, head and neck tumors, principles of treatment and diagnosis ства [5]. По данным Spunt et al.
    Exact
    [6]
    Suffix
    , общая 5-летняя выживаемость для больных с микроскопически радикальной операцией составляет 89 % по сравнению с 56 % для больных с первично неоперабельной опухолью и всего лишь 15 % для пациентов с отдаленными метастазами на момент постановки диагноза.
    (check this in PDF content)

  6. Start
    4676
    Prefix
    радикальной операцией составляет 89 % по сравнению с 56 % для больных с первично неоперабельной опухолью и всего лишь 15 % для пациентов с отдаленными метастазами на момент постановки диагноза. Среди других факторов, которые коррелируют с неблагоприятным прогнозом заболевания, выделяют следующие: возраст ребенка старше 10 лет, степень злокачественности (табл. 3), размер опухоли > 5 см
    Exact
    [6−8]
    Suffix
    . Так, по данным A. Ferrari et al., общая 5-летняя выживаемость составляет 90,5 % для Grade I опухолей, 80,0 % и 67,3 % для Grade II и III соответственно [9]. С учетом сочетания вышеперечисленных факторов, POG (Pediatric Oncology Group) в 2007 г. выделила 3 группы больных в зависимости от прогноза и выбора тактики лечения [10]: • группа низкого риска (50 % больных): локализованная стадия, макр
    (check this in PDF content)

  7. Start
    4833
    Prefix
    Среди других факторов, которые коррелируют с неблагоприятным прогнозом заболевания, выделяют следующие: возраст ребенка старше 10 лет, степень злокачественности (табл. 3), размер опухоли > 5 см [6−8]. Так, по данным A. Ferrari et al., общая 5-летняя выживаемость составляет 90,5 % для Grade I опухолей, 80,0 % и 67,3 % для Grade II и III соответственно
    Exact
    [9]
    Suffix
    . С учетом сочетания вышеперечисленных факторов, POG (Pediatric Oncology Group) в 2007 г. выделила 3 группы больных в зависимости от прогноза и выбора тактики лечения [10]: • группа низкого риска (50 % больных): локализованная стадия, макроскопически радикально выполненное оперативное вмешательство, кроме больных с низкодифференцированными опухолями > 5 см.
    (check this in PDF content)

  8. Start
    4999
    Prefix
    Ferrari et al., общая 5-летняя выживаемость составляет 90,5 % для Grade I опухолей, 80,0 % и 67,3 % для Grade II и III соответственно [9]. С учетом сочетания вышеперечисленных факторов, POG (Pediatric Oncology Group) в 2007 г. выделила 3 группы больных в зависимости от прогноза и выбора тактики лечения
    Exact
    [10]
    Suffix
    : • группа низкого риска (50 % больных): локализованная стадия, макроскопически радикально выполненное оперативное вмешательство, кроме больных с низкодифференцированными опухолями > 5 см. Пациенты данной группы имеют очень хороший прогноз — общая безрецидивная выживаемость (ОБВ) более 90 %; • группа среднего риска (35 % больных): локализованная стадия, низкодифференцированная опухоль > 5 см в д
    (check this in PDF content)

  9. Start
    5837
    Prefix
    ОБВ для данной группы больных — менее 15 %. Лечение За последние 30 лет достигнут значительный успех в лечении мягкотканных сарком у детей. В настоящее время ОБВ для данной группы опухолей составляет около 70 %
    Exact
    [4, 11−13]
    Suffix
    . Данные результаты в первую очередь связаны с разработкой мультидисциплинарного риск-адаптированного подхода в лечении этих опухолей (см. рисунок) и проведением крупных мультицентровых исследований в Европе и США.
    (check this in PDF content)

  10. Start
    6532
    Prefix
    Высоко- и умеренно-дифференцированные (Grade I, II) местно-распространенные опухоли до 5 см в диаметре даже в случае микроскопически нерадикально выполненного оперативного вмешательства, по мнению большинства исследователей, не требуют какого-либо дальнейшего лечения, а лишь строгого динамического контроля
    Exact
    [6]
    Suffix
    . Таблица 3. Степень злокачественности сарком мягких тканей у детей (POG) Grade I Высокодифференцированная липосаркома Инфантильная фибросаркома (до 4 лет) Инфантильная гемангиоперицитома (до 4 лет) Высокодифференцированная злокачественная шваннома Внескелетная миксоидная хондросаркома Ангиоматозная злокачественная фиброзная гистиоцитома Grade II Саркомы, не классифицируемые как Grade I или Grad
    (check this in PDF content)

  11. Start
    8322
    Prefix
    Так в исследовании, проведенном R.J. Andrassy et al., ОБВ у больных с Grade III опухолями после радикальной операции составила 43 % против 82 % для больных, которым в послеоперационном периоде проводилась ХЛТ
    Exact
    [7]
    Suffix
    . При планировании оперативного вмешательства необходимо помнить о том, что хирургическое вмешательство должно быть максимально косметически и функционально сохранным. В то же время у маленьких детей до 3 лет проведение лучевой терапии (ЛТ) в полных дозах ограниченно, поэтому в этом возрасте радикальное хирургическое вмешательство является предпочтительным подходом [14].
    (check this in PDF content)

  12. Start
    8687
    Prefix
    В то же время у маленьких детей до 3 лет проведение лучевой терапии (ЛТ) в полных дозах ограниченно, поэтому в этом возрасте радикальное хирургическое вмешательство является предпочтительным подходом
    Exact
    [14]
    Suffix
    . Лучевая терапия Показания к ЛТ у детей, особенно раннего возраста, несколько иные, чем у взрослых, что в первую очередь связано с большим количеством побочных эффектов и более высокой радиочувствительностью мягких тканей (в частности развитие постлучевых деформаций вследствие более раннего закрытия зон роста, функциональные нарушения, риск развития вторых опухолей [15, 16]).
    (check this in PDF content)

  13. Start
    9058
    Prefix
    Лучевая терапия Показания к ЛТ у детей, особенно раннего возраста, несколько иные, чем у взрослых, что в первую очередь связано с большим количеством побочных эффектов и более высокой радиочувствительностью мягких тканей (в частности развитие постлучевых деформаций вследствие более раннего закрытия зон роста, функциональные нарушения, риск развития вторых опухолей
    Exact
    [15, 16]
    Suffix
    ). Так, при анализе больных, получавших ЛТ по поводу саркомы Юинга, риск развития вторых опухолей составил 0 для пациентов, получивших менее 48 Гр, 25 случаев на 10 тыс. человек в год для пациентов с дозой 49−59 Гр и 131 случай на 10 тыс. человек при дозе ЛТ более 60 Гр [17−19].
    (check this in PDF content)

  14. Start
    9339
    Prefix
    Так, при анализе больных, получавших ЛТ по поводу саркомы Юинга, риск развития вторых опухолей составил 0 для пациентов, получивших менее 48 Гр, 25 случаев на 10 тыс. человек в год для пациентов с дозой 49−59 Гр и 131 случай на 10 тыс. человек при дозе ЛТ более 60 Гр
    Exact
    [17−19]
    Suffix
    . Учитывая вышеизложенное, больные с небольшими (до 5 см) высокодифференцированными опухолями после микроскопически радикального хирургического вмешательства не требуют проведения адъювантной ЛТ [15].
    (check this in PDF content)

  15. Start
    9540
    Prefix
    вторых опухолей составил 0 для пациентов, получивших менее 48 Гр, 25 случаев на 10 тыс. человек в год для пациентов с дозой 49−59 Гр и 131 случай на 10 тыс. человек при дозе ЛТ более 60 Гр [17−19]. Учитывая вышеизложенное, больные с небольшими (до 5 см) высокодифференцированными опухолями после микроскопически радикального хирургического вмешательства не требуют проведения адъювантной ЛТ
    Exact
    [15]
    Suffix
    . Послеоперационная ЛТ однозначно показана всем больным после микроскопически нерадикального оперативного вмешательства в случаях низкодифференцированных опухолей. Доза ЛТ, по мнению C.B. Pratt et al., составляет 45 Гр для детей младше 6 лет и 50 Гр для детей старшего возраста [15].
    (check this in PDF content)

  16. Start
    9816
    Prefix
    Послеоперационная ЛТ однозначно показана всем больным после микроскопически нерадикального оперативного вмешательства в случаях низкодифференцированных опухолей. Доза ЛТ, по мнению C.B. Pratt et al., составляет 45 Гр для детей младше 6 лет и 50 Гр для детей старшего возраста
    Exact
    [15]
    Suffix
    . Ряд авторов рекомендуют дозу 55−60 Гр для локального контроля микроскопической резидуальной болезни [20]. Предоперационная ЛТ проводится в сочетании с ХТ больным с неоперабельными опухолями. По данным J.
    (check this in PDF content)

  17. Start
    9920
    Prefix
    Доза ЛТ, по мнению C.B. Pratt et al., составляет 45 Гр для детей младше 6 лет и 50 Гр для детей старшего возраста [15]. Ряд авторов рекомендуют дозу 55−60 Гр для локального контроля микроскопической резидуальной болезни
    Exact
    [20]
    Suffix
    . Предоперационная ЛТ проводится в сочетании с ХТ больным с неоперабельными опухолями. По данным J.C. Yang et al., локальный контроль был достигнут Локализованная стадияДиссеминированная стадия (регионарные или отдаленные метастазы) ОперабельнаяНеоперабельная Степень злокачественностиНеоадъювантная ХЛТСтепень злокачественности Grade I, II IRS I, II НаблюдениеАдъювантная ЛТАдъювантная ХЛТАдъю
    (check this in PDF content)

  18. Start
    10749
    Prefix
    Оценить возможность удаления опухоли Grade I, IIGrade III Алгоритм лечения больных с нерабдоидными саркомами мягких тканей у 60 % больных (9/15), получивших ЛТ в дозе менее 50 Гр, 81 % больных (13/16) при дозе 50−54,99 Гр и у 94 % больных при дозе более 55 Гр
    Exact
    [21]
    Suffix
    . Химиотерапия Нерабдоидные саркомы мягких тканей у детей более чувствительны к ХТ, чем у взрослых, однако ее эффективность, безусловно, существенно ниже, чем при лечении рабдомиосаркомы [22]. Общий ответ на лечение (полный ответ и частичный ответ более 50 %), по данным различных авторов, составляет около 40 % [9].
    (check this in PDF content)

  19. Start
    10938
    Prefix
    Алгоритм лечения больных с нерабдоидными саркомами мягких тканей у 60 % больных (9/15), получивших ЛТ в дозе менее 50 Гр, 81 % больных (13/16) при дозе 50−54,99 Гр и у 94 % больных при дозе более 55 Гр [21]. Химиотерапия Нерабдоидные саркомы мягких тканей у детей более чувствительны к ХТ, чем у взрослых, однако ее эффективность, безусловно, существенно ниже, чем при лечении рабдомиосаркомы
    Exact
    [22]
    Suffix
    . Общий ответ на лечение (полный ответ и частичный ответ более 50 %), по данным различных авторов, составляет около 40 % [9]. Неоадъювантная ХТ проводится в случае больших нерезектабельных низкодифференцированных опухолей, наличия отдаленных метастазов.
    (check this in PDF content)

  20. Start
    11061
    Prefix
    Химиотерапия Нерабдоидные саркомы мягких тканей у детей более чувствительны к ХТ, чем у взрослых, однако ее эффективность, безусловно, существенно ниже, чем при лечении рабдомиосаркомы [22]. Общий ответ на лечение (полный ответ и частичный ответ более 50 %), по данным различных авторов, составляет около 40 %
    Exact
    [9]
    Suffix
    . Неоадъювантная ХТ проводится в случае больших нерезектабельных низкодифференцированных опухолей, наличия отдаленных метастазов. Наиболее эффективным режимом является сочетание высокодозного ифосфамида и дактиномицина, ряд исследователей сообщает о некотором улучшении результатов в случае добавления адриамицина к указанной выше комбинации [23, 24].
    (check this in PDF content)

  21. Start
    11410
    Prefix
    Наиболее эффективным режимом является сочетание высокодозного ифосфамида и дактиномицина, ряд исследователей сообщает о некотором улучшении результатов в случае добавления адриамицина к указанной выше комбинации
    Exact
    [23, 24]
    Suffix
    . Так, в исследовании A. Ferrari et al. полный и частичный ответ на ПХТ (сокращение размеров опухоли более чем на 50 %) зарегистрирован у 55 % больных при проведении ПХТ по схеме ифосфамид 9 г/м2 + ариамицин 75 мг/м2 [9].
    (check this in PDF content)

  22. Start
    11636
    Prefix
    Так, в исследовании A. Ferrari et al. полный и частичный ответ на ПХТ (сокращение размеров опухоли более чем на 50 %) зарегистрирован у 55 % больных при проведении ПХТ по схеме ифосфамид 9 г/м2 + ариамицин 75 мг/м2
    Exact
    [9]
    Suffix
    . Среди других препаратов, которые показали свою эффективность при различных гистологических вариантах, необходимо выделить следующие: таксаны при лечении ангиосаркомы, гемцитабин в сочетании с доцетакцелом при лечении лейомиосаркомы, трабектедин при лечении липосаркомы.
    (check this in PDF content)

  23. Start
    12236
    Prefix
    Однако в большинстве случаев — это единичные наблюдения и, как правило, применяются в качестве терапии отчаяния, когда не получен эффект на стандартные режимы ПХТ. В последнее время все больше внимания уделяется таргетной терапии, в частности ингибиторам тирозинкиназы — иматинибу, суматинибу, при лечении дерматофибросаркомы
    Exact
    [25, 26]
    Suffix
    , ингибитор сосудистого эндотелиального фактора роста (VEGF) — бевацизумаб при лечении ангиосаркомы [27]. Ответ на индукционную ПХТ четко коррелирует с прогнозом заболевания. Общая 5-летняя безрецидивная выживаемость составляет 71,4 % для пациентов с общим и частичным ответом на ПХТ и лишь 36,7 % для больных, не ответивших на индукционную ПХТ [27].
    (check this in PDF content)

  24. Start
    12342
    Prefix
    В последнее время все больше внимания уделяется таргетной терапии, в частности ингибиторам тирозинкиназы — иматинибу, суматинибу, при лечении дерматофибросаркомы [25, 26], ингибитор сосудистого эндотелиального фактора роста (VEGF) — бевацизумаб при лечении ангиосаркомы
    Exact
    [27]
    Suffix
    . Ответ на индукционную ПХТ четко коррелирует с прогнозом заболевания. Общая 5-летняя безрецидивная выживаемость составляет 71,4 % для пациентов с общим и частичным ответом на ПХТ и лишь 36,7 % для больных, не ответивших на индукционную ПХТ [27].
    (check this in PDF content)

  25. Start
    12582
    Prefix
    Ответ на индукционную ПХТ четко коррелирует с прогнозом заболевания. Общая 5-летняя безрецидивная выживаемость составляет 71,4 % для пациентов с общим и частичным ответом на ПХТ и лишь 36,7 % для больных, не ответивших на индукционную ПХТ
    Exact
    [27]
    Suffix
    . Роль адъювантной ХТ после проведения радикального оперативного вмешательства для профилактики развития отдаленных метастазов до сих пор неоднозначна. В исследовании, проведенном A. Ferrari et al., выживаемость для пациентов IRS I−II, G3 с размером опухоли > 5 см, которым проводилась адъювантная ПХТ, составила 50 %, по сравнению с 34 % для пациентов, которым она не проводилась [22].
    (check this in PDF content)

  26. Start
    12962
    Prefix
    Ferrari et al., выживаемость для пациентов IRS I−II, G3 с размером опухоли > 5 см, которым проводилась адъювантная ПХТ, составила 50 %, по сравнению с 34 % для пациентов, которым она не проводилась
    Exact
    [22]
    Suffix
    . Показаниями к проведению адъювантной ПХТ в настоящее время, по мнению большинства исследователей, являются: • наличие регионарных или отдаленных метастазов на момент постановки диагноза; • радикально выполненное оперативное вмешательство в случае низкодифференцированных опухолей больших размеров (IRS I−II, G3, T2b).
    (check this in PDF content)