The 26 reference contexts in paper M. Bolotin V., A. Lopatin V., М. Болотин В., А. Лопатин В. (2015) “СОВРЕМЕННЫЕ ПОДХОДЫ К ЛЕЧЕНИЮ НЕРАБДОИДНЫХ САРКОМ МЯГКИХ ТКАНЕЙ ГОЛОВЫ И ШЕИ У ДЕТЕЙ (ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ) // CURRENT APPROACHES TO TREATING NON-RHABDOID SOFT TISSUE SARCOMAS OF THE HEAD AND NECK IN CHILDREN: A REVIEW OF LITERATURE” / spz:neicon:ogsh:y:2012:i:2:p:92-96

  1. Start
    2810
    Prefix
    Такое разделение диктуется в первую очередь особенностями биологического поведения данной группы опухолей с выраженным местно-деструирующим ростом, высокой частотой возникновения местного рецидива и низкой чувствительностью к химиолучевой терапии, что обуславливает иные подходы к лечению, чем для рабдомиосаркомы
    Exact
    [1]
    Suffix
    . Рост удельного веса этих опухолей напрямую связан с возрастом, составляя всего около 30 % среди всех мягкотканных сарком у детей до 5 лет и уже 75 % в возрасте 15−19 лет [2−4]. Наиболее часто данные опухоли локализуются в области головы и шеи — 40 %, затем конечностей — 30 %, туловища — 10 %; другие локализации (моче половая система, брюшная полость, забрюшинное пространство) составляют 20 %
    (check this in PDF content)

  2. Start
    2989
    Prefix
    опухолей с выраженным местно-деструирующим ростом, высокой частотой возникновения местного рецидива и низкой чувствительностью к химиолучевой терапии, что обуславливает иные подходы к лечению, чем для рабдомиосаркомы [1]. Рост удельного веса этих опухолей напрямую связан с возрастом, составляя всего около 30 % среди всех мягкотканных сарком у детей до 5 лет и уже 75 % в возрасте 15−19 лет
    Exact
    [2−4]
    Suffix
    . Наиболее часто данные опухоли локализуются в области головы и шеи — 40 %, затем конечностей — 30 %, туловища — 10 %; другие локализации (моче половая система, брюшная полость, забрюшинное пространство) составляют 20 % [4].
    (check this in PDF content)

  3. Start
    3217
    Prefix
    Наиболее часто данные опухоли локализуются в области головы и шеи — 40 %, затем конечностей — 30 %, туловища — 10 %; другие локализации (моче половая система, брюшная полость, забрюшинное пространство) составляют 20 %
    Exact
    [4]
    Suffix
    . К группе нерабдоидных сарком мягких тканей относятся: фибросаркома, злокачественная шваннома, эпителиоидная саркома, лейомиосаркома, светло-клеточная саркома, липосаркома, альвеолярная саркома, злокачественная фиброзная гистиоцитома, злокачественная гемангиоперицитома, ангиосаркома, мезенхимальная хондросаркома и дерматофибросаркома.
    (check this in PDF content)

  4. Start
    4196
    Prefix
    Прогностические факторы и группы риска Стадирование сарком мягких тканей осуществляется по системе TNM (табл. 1), послеоперационное — по системе IRS (Intergroup Rhabdomyosarcoma Studies) (табл. 2). Наиболее значимые прогностические факторы — стадия и радикальность хирургического вмешательства
    Exact
    [5]
    Suffix
    . По данным Spunt et al. [6], общая 5-летняя выживаемость для больных с микроскопически радикальной операцией составляет 89 % по сравнению с 56 % для больных с первично неоперабельной опухолью и всего лишь 15 % для пациентов с отдаленными метастазами на момент постановки диагноза.
    (check this in PDF content)

  5. Start
    4224
    Prefix
    Прогностические факторы и группы риска Стадирование сарком мягких тканей осуществляется по системе TNM (табл. 1), послеоперационное — по системе IRS (Intergroup Rhabdomyosarcoma Studies) (табл. 2). Наиболее значимые прогностические факторы — стадия и радикальность хирургического вмешательства [5]. По данным Spunt et al.
    Exact
    [6]
    Suffix
    , общая 5-летняя выживаемость для больных с микроскопически радикальной операцией составляет 89 % по сравнению с 56 % для больных с первично неоперабельной опухолью и всего лишь 15 % для пациентов с отдаленными метастазами на момент постановки диагноза.
    (check this in PDF content)

  6. Start
    4676
    Prefix
    радикальной операцией составляет 89 % по сравнению с 56 % для больных с первично неоперабельной опухолью и всего лишь 15 % для пациентов с отдаленными метастазами на момент постановки диагноза. Среди других факторов, которые коррелируют с неблагоприятным прогнозом заболевания, выделяют следующие: возраст ребенка старше 10 лет, степень злокачественности (табл. 3), размер опухоли > 5 см
    Exact
    [6−8]
    Suffix
    . Так, по данным A. Ferrari et al., общая 5-летняя выживаемость составляет 90,5 % для Grade I опухолей, 80,0 % и 67,3 % для Grade II и III соответственно [9]. С учетом сочетания вышеперечисленных факторов, POG (Pediatric Oncology Group) в 2007 г. выделила 3 группы больных в зависимости от прогноза и выбора тактики лечения [10]: • группа низкого риска (50 % больных): локализованная стадия, макр
    (check this in PDF content)

  7. Start
    4832
    Prefix
    Среди других факторов, которые коррелируют с неблагоприятным прогнозом заболевания, выделяют следующие: возраст ребенка старше 10 лет, степень злокачественности (табл. 3), размер опухоли > 5 см [6−8]. Так, по данным A. Ferrari et al., общая 5-летняя выживаемость составляет 90,5 % для Grade I опухолей, 80,0 % и 67,3 % для Grade II и III соответственно
    Exact
    [9]
    Suffix
    . С учетом сочетания вышеперечисленных факторов, POG (Pediatric Oncology Group) в 2007 г. выделила 3 группы больных в зависимости от прогноза и выбора тактики лечения [10]: • группа низкого риска (50 % больных): локализованная стадия, макроскопически радикально выполненное оперативное вмешательство, кроме больных с низкодифференцированными опухолями > 5 см.
    (check this in PDF content)

  8. Start
    4998
    Prefix
    Ferrari et al., общая 5-летняя выживаемость составляет 90,5 % для Grade I опухолей, 80,0 % и 67,3 % для Grade II и III соответственно [9]. С учетом сочетания вышеперечисленных факторов, POG (Pediatric Oncology Group) в 2007 г. выделила 3 группы больных в зависимости от прогноза и выбора тактики лечения
    Exact
    [10]
    Suffix
    : • группа низкого риска (50 % больных): локализованная стадия, макроскопически радикально выполненное оперативное вмешательство, кроме больных с низкодифференцированными опухолями > 5 см. Пациенты данной группы имеют очень хороший прогноз — общая безрецидивная выживаемость (ОБВ) более 90 %; • группа среднего риска (35 % больных): локализованная стадия, низкодифференцированная опухоль > 5 см в д
    (check this in PDF content)

  9. Start
    5836
    Prefix
    ОБВ для данной группы больных — менее 15 %. Лечение За последние 30 лет достигнут значительный успех в лечении мягкотканных сарком у детей. В настоящее время ОБВ для данной группы опухолей составляет около 70 %
    Exact
    [4, 11−13]
    Suffix
    . Данные результаты в первую очередь связаны с разработкой мультидисциплинарного риск-адаптированного подхода в лечении этих опухолей (см. рисунок) и проведением крупных мультицентровых исследований в Европе и США.
    (check this in PDF content)

  10. Start
    6532
    Prefix
    Высоко- и умеренно-дифференцированные (Grade I, II) местно-распространенные опухоли до 5 см в диаметре даже в случае микроскопически нерадикально выполненного оперативного вмешательства, по мнению большинства исследователей, не требуют какого-либо дальнейшего лечения, а лишь строгого динамического контроля
    Exact
    [6]
    Suffix
    . Таблица 3. Степень злокачественности сарком мягких тканей у детей (POG) Grade I Высокодифференцированная липосаркома Инфантильная фибросаркома (до 4 лет) Инфантильная гемангиоперицитома (до 4 лет) Высокодифференцированная злокачественная шваннома Внескелетная миксоидная хондросаркома Ангиоматозная злокачественная фиброзная гистиоцитома Grade II Саркомы, не классифицируемые как Grade I или Grad
    (check this in PDF content)

  11. Start
    8824
    Prefix
    Так в исследовании, проведенном R.J. Andrassy et al., ОБВ у больных с Grade III опухолями после радикальной операции составила 43 % против 82 % для больных, которым в послеоперационном периоде проводилась ХЛТ
    Exact
    [7]
    Suffix
    . При планировании оперативного вмешательства необходимо помнить о том, что хирургическое вмешательство должно быть максимально косметически и функционально сохранным. В то же время у маленьких детей до 3 лет проведение лучевой терапии (ЛТ) в полных дозах ограниченно, поэтому в этом возрасте радикальное хирургическое вмешательство является предпочтительным подходом [14].
    (check this in PDF content)

  12. Start
    9196
    Prefix
    В то же время у маленьких детей до 3 лет проведение лучевой терапии (ЛТ) в полных дозах ограниченно, поэтому в этом возрасте радикальное хирургическое вмешательство является предпочтительным подходом
    Exact
    [14]
    Suffix
    . Лучевая терапия Показания к ЛТ у детей, особенно раннего возраста, несколько иные, чем у взрослых, что в первую очередь связано с большим количеством побочных эффектов и более высокой радиочувствительностью мягких тканей (в частности развитие постлучевых деформаций вследствие более раннего закрытия зон роста, функциональные нарушения, риск развития вторых опухолей [15, 16]).
    (check this in PDF content)

  13. Start
    9569
    Prefix
    Лучевая терапия Показания к ЛТ у детей, особенно раннего возраста, несколько иные, чем у взрослых, что в первую очередь связано с большим количеством побочных эффектов и более высокой радиочувствительностью мягких тканей (в частности развитие постлучевых деформаций вследствие более раннего закрытия зон роста, функциональные нарушения, риск развития вторых опухолей
    Exact
    [15, 16]
    Suffix
    ). Так, при анализе больных, получавших ЛТ по поводу саркомы Юинга, риск развития вторых опухолей составил 0 для пациентов, получивших менее 48 Гр, 25 случаев на 10 тыс. человек в год для пациентов с дозой 49−59 Гр и 131 случай на 10 тыс. человек при дозе ЛТ более 60 Гр [17−19].
    (check this in PDF content)

  14. Start
    9843
    Prefix
    Так, при анализе больных, получавших ЛТ по поводу саркомы Юинга, риск развития вторых опухолей составил 0 для пациентов, получивших менее 48 Гр, 25 случаев на 10 тыс. человек в год для пациентов с дозой 49−59 Гр и 131 случай на 10 тыс. человек при дозе ЛТ более 60 Гр
    Exact
    [17−19]
    Suffix
    . Учитывая вышеизложенное, больные с небольшими (до 5 см) высокодифференцированными опухолями после микроскопически радикального хирургического вмешательства не требуют проведения адъювантной ЛТ [15].
    (check this in PDF content)

  15. Start
    10040
    Prefix
    вторых опухолей составил 0 для пациентов, получивших менее 48 Гр, 25 случаев на 10 тыс. человек в год для пациентов с дозой 49−59 Гр и 131 случай на 10 тыс. человек при дозе ЛТ более 60 Гр [17−19]. Учитывая вышеизложенное, больные с небольшими (до 5 см) высокодифференцированными опухолями после микроскопически радикального хирургического вмешательства не требуют проведения адъювантной ЛТ
    Exact
    [15]
    Suffix
    . Послеоперационная ЛТ однозначно показана всем больным после микроскопически нерадикального оперативного вмешательства в случаях низкодифференцированных опухолей. Доза ЛТ, по мнению C.B. Pratt et al., составляет 45 Гр для детей младше 6 лет и 50 Гр для детей старшего возраста [15].
    (check this in PDF content)

  16. Start
    10321
    Prefix
    Послеоперационная ЛТ однозначно показана всем больным после микроскопически нерадикального оперативного вмешательства в случаях низкодифференцированных опухолей. Доза ЛТ, по мнению C.B. Pratt et al., составляет 45 Гр для детей младше 6 лет и 50 Гр для детей старшего возраста
    Exact
    [15]
    Suffix
    . Ряд авторов рекомендуют дозу 55−60 Гр для локального контроля микроскопической резидуальной болезни [20]. Предоперационная ЛТ проводится в сочетании с ХТ больным с неоперабельными опухолями. По данным J.
    (check this in PDF content)

  17. Start
    10419
    Prefix
    Доза ЛТ, по мнению C.B. Pratt et al., составляет 45 Гр для детей младше 6 лет и 50 Гр для детей старшего возраста [15]. Ряд авторов рекомендуют дозу 55−60 Гр для локального контроля микроскопической резидуальной болезни
    Exact
    [20]
    Suffix
    . Предоперационная ЛТ проводится в сочетании с ХТ больным с неоперабельными опухолями. По данным J.C. Yang et al., локальный контроль был достигнут у 60 % больных (9/15), получивших ЛТ в дозе менее 50 Гр, 81 % больных (13/16) при дозе 50−54,99 Гр и у 94 % больных при дозе более 55 Гр [21].
    (check this in PDF content)

  18. Start
    10748
    Prefix
    По данным J.C. Yang et al., локальный контроль был достигнут у 60 % больных (9/15), получивших ЛТ в дозе менее 50 Гр, 81 % больных (13/16) при дозе 50−54,99 Гр и у 94 % больных при дозе более 55 Гр
    Exact
    [21]
    Suffix
    . Химиотерапия Нерабдоидные саркомы мягких тканей у детей более чувствительны к ХТ, чем у взрослых, однако ее эффективность, безусловно, существенно ниже, чем при лечении рабдомиосаркомы [22]. Общий ответ на лечение (полный ответ и частичный ответ более 50 %), по данным различных авторов, составляет около 40 % [9].
    (check this in PDF content)

  19. Start
    10937
    Prefix
    Yang et al., локальный контроль был достигнут у 60 % больных (9/15), получивших ЛТ в дозе менее 50 Гр, 81 % больных (13/16) при дозе 50−54,99 Гр и у 94 % больных при дозе более 55 Гр [21]. Химиотерапия Нерабдоидные саркомы мягких тканей у детей более чувствительны к ХТ, чем у взрослых, однако ее эффективность, безусловно, существенно ниже, чем при лечении рабдомиосаркомы
    Exact
    [22]
    Suffix
    . Общий ответ на лечение (полный ответ и частичный ответ более 50 %), по данным различных авторов, составляет около 40 % [9]. Неоадъювантная ХТ проводится в случае больших нерезектабельных низкодифференцированных опухолей, наличия отдаленных метастазов.
    (check this in PDF content)

  20. Start
    11060
    Prefix
    Химиотерапия Нерабдоидные саркомы мягких тканей у детей более чувствительны к ХТ, чем у взрослых, однако ее эффективность, безусловно, существенно ниже, чем при лечении рабдомиосаркомы [22]. Общий ответ на лечение (полный ответ и частичный ответ более 50 %), по данным различных авторов, составляет около 40 %
    Exact
    [9]
    Suffix
    . Неоадъювантная ХТ проводится в случае больших нерезектабельных низкодифференцированных опухолей, наличия отдаленных метастазов. Наиболее эффективным режимом является сочетание высокодозного ифосфамида и дактиномицина, ряд исследователей сообщает о некотором улучшении результатов в случае добавления адриамицина к указанной выше комбинации [23, 24].
    (check this in PDF content)

  21. Start
    11409
    Prefix
    Наиболее эффективным режимом является сочетание высокодозного ифосфамида и дактиномицина, ряд исследователей сообщает о некотором улучшении результатов в случае добавления адриамицина к указанной выше комбинации
    Exact
    [23, 24]
    Suffix
    . Так, в исследовании A. Ferrari et al. полный и частичный ответ на ПХТ (сокращение размеров опухоли более чем на 50 %) зарегистрирован у 55 % больных при проведении ПХТ по схеме ифосфамид 9 г/м2 + ариамицин 75 мг/м2 [9].
    (check this in PDF content)

  22. Start
    11635
    Prefix
    Так, в исследовании A. Ferrari et al. полный и частичный ответ на ПХТ (сокращение размеров опухоли более чем на 50 %) зарегистрирован у 55 % больных при проведении ПХТ по схеме ифосфамид 9 г/м2 + ариамицин 75 мг/м2
    Exact
    [9]
    Suffix
    . Среди других препаратов, которые показали свою эффективность при различных гистологических вариантах, необходимо выделить следующие: таксаны при лечении ангиосаркомы, гемцитабин в сочетании с доцетакцелом при лечении лейомиосаркомы, трабектедин при лечении липосаркомы.
    (check this in PDF content)

  23. Start
    12235
    Prefix
    Однако в большинстве случаев — это единичные наблюдения и, как правило, применяются в качестве терапии отчаяния, когда не получен эффект на стандартные режимы ПХТ. В последнее время все больше внимания уделяется таргетной терапии, в частности ингибиторам тирозинкиназы — иматинибу, суматинибу, при лечении дерматофибросаркомы
    Exact
    [25, 26]
    Suffix
    , ингибитор сосудистого эндотелиального фактора роста (VEGF) — бевацизумаб при лечении ангиосаркомы [27]. Ответ на индукционную ПХТ четко коррелирует с прогнозом заболевания. Общая 5-летняя безрецидивная выживаемость составляет 71,4 % для пациентов с общим и частичным ответом на ПХТ и лишь 36,7 % для больных, не ответивших на индукционную ПХТ [27].
    (check this in PDF content)

  24. Start
    12342
    Prefix
    В последнее время все больше внимания уделяется таргетной терапии, в частности ингибиторам тирозинкиназы — иматинибу, суматинибу, при лечении дерматофибросаркомы [25, 26], ингибитор сосудистого эндотелиального фактора роста (VEGF) — бевацизумаб при лечении ангиосаркомы
    Exact
    [27]
    Suffix
    . Ответ на индукционную ПХТ четко коррелирует с прогнозом заболевания. Общая 5-летняя безрецидивная выживаемость составляет 71,4 % для пациентов с общим и частичным ответом на ПХТ и лишь 36,7 % для больных, не ответивших на индукционную ПХТ [27].
    (check this in PDF content)

  25. Start
    12582
    Prefix
    Ответ на индукционную ПХТ четко коррелирует с прогнозом заболевания. Общая 5-летняя безрецидивная выживаемость составляет 71,4 % для пациентов с общим и частичным ответом на ПХТ и лишь 36,7 % для больных, не ответивших на индукционную ПХТ
    Exact
    [27]
    Suffix
    . Роль адъювантной ХТ после проведения радикального оперативного вмешательства для профилактики развития отдаленных метастазов до сих пор неоднозначна. В исследовании, проведенном A. Ferrari et al., выживаемость для пациентов IRS I−II, G3 с размером опухоли > 5 см, которым проводилась адъювантная ПХТ, составила 50 %, по сравнению с 34 % для пациентов, которым она не проводилась [22].
    (check this in PDF content)

  26. Start
    12962
    Prefix
    Ferrari et al., выживаемость для пациентов IRS I−II, G3 с размером опухоли > 5 см, которым проводилась адъювантная ПХТ, составила 50 %, по сравнению с 34 % для пациентов, которым она не проводилась
    Exact
    [22]
    Suffix
    . Показаниями к проведению адъювантной ПХТ в настоящее время, по мнению большинства исследователей, являются: • наличие регионарных или отдаленных метастазов на момент постановки диагноза; • радикально выполненное оперативное вмешательство в случае низкодифференцированных опухолей больших размеров (IRS I−II, G3, T2b).
    (check this in PDF content)