The 19 references with contexts in paper I. Damulin V., N. Yakhno N., O. Drokonova O., O. Voskresenskaya N., S. Yavorskaya A., И. Дамулин В., Н. Яхно Н., О. Воскресенская Н., О. Дроконова О., С. Яворская А. (2015) “СИНДРОМ КОРТИКО-БАЗАЛЬНОЙ ДЕГЕНЕРАЦИИ С ПЕРВИЧНОЙ ПРОГРЕССИРУЮЩЕЙ АФАЗИЕЙ // THE CORTICOBASAL SYNDROME WITH PRIMARY PROGRESSIVE APHASIA” / spz:neicon:nevro:y:2014:i:4:p:50-55

1
Rebeiz J.J., Kolodny e.h., Richardson e.P. corticodentatonigral degeneration with neuronal achromasia: a progressive disorder of late adult life. trans. Am. Neurol. Assoc. 1967; 92.
Total in-text references: 2
  1. In-text reference with the coordinate start=319
    Prefix
    явлены асимметричная атрофия лобных и теменных долей головного мозга, а также резкое уменьшение численности клеток и глиоз в черной субстанции и подкорковых ядрах. Открытую ими болезнь авторы назвали «кортико-дентато-нигральная дегенерация с ахромазией нейронов»
    Exact
    [1]
    Suffix
    . Позднее это заболевание получило название «кортико-базальная дегенерация» [2]. В отечественной литературе существуют единичные публикации об этом заболевании [3, 4]. В последние годы появились описания разных клинических проявлений КБд.

  2. In-text reference with the coordinate start=4522
    Prefix
    И.М.Сеченова Минздрава России, e-mail: yavsvet@mail.ru Кортико-базальная дегенерация (КБд) – относительно редко встречающееся и к настоящему времени недостаточно изученное нейродегенеративное заболевание. С момента первого описания болезни в 1967 г. J.J. Rebeiz, e.h. Kolodny и e.P. Richardson
    Exact
    [1]
    Suffix
    его характерной клинической особенностью считали комбинацию комплекса корковых и подкорковых синдромов. Эти авторы описали трех пациентов с замедленностью, ригидностью и неловкостью в одной конечности в сочетании в некоторых случаях с феноменом «чужой» конечности, постуральным тремором и дистонией.

2
gibb W.R., luthert P.J., marsden c.D. corticobasal degeneration. Brain. 1989; 112 (5): 1171–92.
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=399
    Prefix
    явлены асимметричная атрофия лобных и теменных долей головного мозга, а также резкое уменьшение численности клеток и глиоз в черной субстанции и подкорковых ядрах. Открытую ими болезнь авторы назвали «кортико-дентато-нигральная дегенерация с ахромазией нейронов» [1]. Позднее это заболевание получило название «кортико-базальная дегенерация»
    Exact
    [2]
    Suffix
    . В отечественной литературе существуют единичные публикации об этом заболевании [3, 4]. В последние годы появились описания разных клинических проявлений КБд. К ним относится, в частности, первичная прогрессирующая афазия (ППА) – синдром изолированных речевых нарушений, при котором на протяжении 2 лет и более прогрессирующая афазия является единственным признаком нейродегенеративного

3
Яхно Н.Н., Елагина И.А., дамулин И.В. Кортико-базальная дегенерация. Неврологический журнал. 2005; 4: 9–16.
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=487
    Prefix
    Открытую ими болезнь авторы назвали «кортико-дентато-нигральная дегенерация с ахромазией нейронов» [1]. Позднее это заболевание получило название «кортико-базальная дегенерация» [2]. В отечественной литературе существуют единичные публикации об этом заболевании
    Exact
    [3, 4]
    Suffix
    . В последние годы появились описания разных клинических проявлений КБд. К ним относится, в частности, первичная прогрессирующая афазия (ППА) – синдром изолированных речевых нарушений, при котором на протяжении 2 лет и более прогрессирующая афазия является единственным признаком нейродегенеративного процесса.

4
Левин О.С., Кумру Х. Кортико-базальная дегенерация. Неврологический журнал. 1997; 6: 17–22.
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=487
    Prefix
    Открытую ими болезнь авторы назвали «кортико-дентато-нигральная дегенерация с ахромазией нейронов» [1]. Позднее это заболевание получило название «кортико-базальная дегенерация» [2]. В отечественной литературе существуют единичные публикации об этом заболевании
    Exact
    [3, 4]
    Suffix
    . В последние годы появились описания разных клинических проявлений КБд. К ним относится, в частности, первичная прогрессирующая афазия (ППА) – синдром изолированных речевых нарушений, при котором на протяжении 2 лет и более прогрессирующая афазия является единственным признаком нейродегенеративного процесса.

5
ling h., o’SullivanS. S. et al. Does corticobasal degeneration exist? A clinicopathological re-evaluation. Brain. 2010; 133:
Total in-text references: 2
  1. In-text reference with the coordinate start=11028
    Prefix
    Синкинетическое открывание рта при выполнении проб на брадикинезию пальцев правой кисти. зальных ганглиев, проявляющихся идеомоторной и кинетической апраксией, феноменом «чужой» руки, дистонией конечности, спонтанным или рефлекторным миоклонусом, леводопарезистентным асимметричным паркинсонизмом.
    Exact
    [5]
    Suffix
    Иммуноцитохимические исследования, проведенные D.W. Dickson [6], показали, что баллонообразные нейроны содержат большое количество фосфорилированных нейрофиламентов, тау-протеина и убиквитина.

  2. In-text reference with the coordinate start=18245
    Prefix
    Симптомокомплекс, характерный для КБд, описывается также в рамках других нейродегенеративных заболеваний, подтвержденных патолого-анатомически: болезни Альцгеймера, прогрессирующего надъядерного паралича, болезни Пика, деменции с тельцами Леви, болезни Крейтцфельдта–Якоба [12– 15]. Поэтому в литературе стал использоваться клинический термин «кортико-базальный синдром»
    Exact
    [5]
    Suffix
    . На основании анализа 206 случаев патоморфологически подтвержденной КБд были предложены критерии диагностики и наиболее часто встречаемые признаки этого заболевания [16–18]. двигательные нарушения включают асимметричный леводопарезистентный паркинсонизм (73% случаев), дистонию и миоклонус.

6
Шток В.Н., Иванова-Смоленская И.А., Левин О.С. Экстрапирамидные расстройства: Руководство по диагностике и лечению. М.: МЕдпресс-информ; 2002: 217–33.
Total in-text references: 2
  1. In-text reference with the coordinate start=11099
    Prefix
    Синкинетическое открывание рта при выполнении проб на брадикинезию пальцев правой кисти. зальных ганглиев, проявляющихся идеомоторной и кинетической апраксией, феноменом «чужой» руки, дистонией конечности, спонтанным или рефлекторным миоклонусом, леводопарезистентным асимметричным паркинсонизмом. [5] Иммуноцитохимические исследования, проведенные D.W. Dickson
    Exact
    [6]
    Suffix
    , показали, что баллонообразные нейроны содержат большое количество фосфорилированных нейрофиламентов, тау-протеина и убиквитина. В основе КБд лежит накопление гиперфосфорилированного таупротеина с 4 повторами в нейронах и глии (астроцитарные бляшки) [7].

  2. In-text reference with the coordinate start=11878
    Prefix
    Выделяют макроскопические признаки, к которым относят асимметричную атрофию лобных и теменных долей, «обесцвечивание» черной субстанции, и к микроскопическим признакам относят уменьшение числа клеток, глиоз и поверхностный спонгиоз в наиболее пораженных извилинах
    Exact
    [6]
    Suffix
    . Обязательным иммуноцитохимическим критерием является выявление тау-протеина или альфа-В-кристаллина в пораженных областях мозга. Могут выявляться таупозитивные астроцитарные бляшки, а также тау-позитивные нитевидные повреждения серого и белого вещества.

7
Kouri N., murray m.e. et al. Neuropathological feauteres of corticobasal degeneration presenting as corticobasal syndrome or Richardson syndrome. Brain. 2011; 134:
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=11366
    Prefix
    Dickson [6], показали, что баллонообразные нейроны содержат большое количество фосфорилированных нейрофиламентов, тау-протеина и убиквитина. В основе КБд лежит накопление гиперфосфорилированного таупротеина с 4 повторами в нейронах и глии (астроцитарные бляшки)
    Exact
    [7]
    Suffix
    . Патоморфологические критерии включают наличие гистопатологических признаков тау-иммунореактивного повреждения нейронов и глии в сочетании с выявлением астроцитарных бляшек, корковой атрофией и дегенерацией черной субстанции [8].

8
Boeve B.f. corticobasal degeneration. the syndrome and the disease. current clinical neurology: Atypical parkinsonian disorders.
Total in-text references: 2
  1. In-text reference with the coordinate start=11603
    Prefix
    Патоморфологические критерии включают наличие гистопатологических признаков тау-иммунореактивного повреждения нейронов и глии в сочетании с выявлением астроцитарных бляшек, корковой атрофией и дегенерацией черной субстанции
    Exact
    [8]
    Suffix
    . Выделяют макроскопические признаки, к которым относят асимметричную атрофию лобных и теменных долей, «обесцвечивание» черной субстанции, и к микроскопическим признакам относят уменьшение числа клеток, глиоз и поверхностный спонгиоз в наиболее пораженных извилинах [6].

  2. In-text reference with the coordinate start=12506
    Prefix
    Иногда обнаруживаются тау-позитивные олигодендроглиальные шаровидные тельца. Отсутствие ахроматических баллонообразных нейронов при наличии признаков тау-позитивного повреждения в настоящее время не исключает диагноза КБд
    Exact
    [8]
    Suffix
    . С 1999 г. в литературе стали появляться описания патолого-анатомически подтвержденной КБд с клиническими проявлениями, сходными с другими нейродегенеративными заболеваниями, такими как прогрессирующий надъядерный паралич [9], лобно-височная деменция [10], ППА со снижением беглости речи [10], ПК-Мерц (100 мг) 3 раза в сутки.

9
Boeve B.f., maraganore D.m., Parisi J.e., Ahlskog J.e., graffRadford N., caselli R.J. et al Pathologic heterogeneity in clinically diagnosed corticobasal degeneration. Neurology. 1999; 53: 795–800.
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=12738
    Prefix
    С 1999 г. в литературе стали появляться описания патолого-анатомически подтвержденной КБд с клиническими проявлениями, сходными с другими нейродегенеративными заболеваниями, такими как прогрессирующий надъядерный паралич
    Exact
    [9]
    Suffix
    , лобно-височная деменция [10], ППА со снижением беглости речи [10], ПК-Мерц (100 мг) 3 раза в сутки. По субъективной и объективной оценке положительная динамика заключается в уменьшении выраженности общей гипокинезии и неустойчивости при ходьбе, однако на нарушения речи, праксиса и мышления терапия влияния не оказала, сохраняются симптомы гемипаркинсонизма.

10
Josephs K.A., Duffy J.R., Strand e.A., Whitwell J.l., layton K.f ., Parisi J.e. et al clinicopathological and imaging correlates of progressive aphasia and apraxia of speech. Brain. 2006; 129: 1385–98.
Total in-text references: 2
  1. In-text reference with the coordinate start=12767
    Prefix
    С 1999 г. в литературе стали появляться описания патолого-анатомически подтвержденной КБд с клиническими проявлениями, сходными с другими нейродегенеративными заболеваниями, такими как прогрессирующий надъядерный паралич [9], лобно-височная деменция
    Exact
    [10]
    Suffix
    , ППА со снижением беглости речи [10], ПК-Мерц (100 мг) 3 раза в сутки. По субъективной и объективной оценке положительная динамика заключается в уменьшении выраженности общей гипокинезии и неустойчивости при ходьбе, однако на нарушения речи, праксиса и мышления терапия влияния не оказала, сохраняются симптомы гемипаркинсонизма.

  2. In-text reference with the coordinate start=12804
    Prefix
    С 1999 г. в литературе стали появляться описания патолого-анатомически подтвержденной КБд с клиническими проявлениями, сходными с другими нейродегенеративными заболеваниями, такими как прогрессирующий надъядерный паралич [9], лобно-височная деменция [10], ППА со снижением беглости речи
    Exact
    [10]
    Suffix
    , ПК-Мерц (100 мг) 3 раза в сутки. По субъективной и объективной оценке положительная динамика заключается в уменьшении выраженности общей гипокинезии и неустойчивости при ходьбе, однако на нарушения речи, праксиса и мышления терапия влияния не оказала, сохраняются симптомы гемипаркинсонизма.

11
Renner J.A., Burns J.m., hou c.e., mcKeel D.W.Jr, Storandt m., morris J. Progressive posterior cortical dysfunction: a clinicopathologic series. Neurology. 2004; 63: 1175–80.
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=17866
    Prefix
    Одновременно могут присутствовать дизартрия, диспросодия (нарушения интонационной окраски речи) и оральная апраксия. На развернутой стадии патологического процесса страдают не только самостоятельная речь больного, но и повторение слов и фраз за врасиндром прогрессирующей задней атрофии
    Exact
    [11]
    Suffix
    . Симптомокомплекс, характерный для КБд, описывается также в рамках других нейродегенеративных заболеваний, подтвержденных патолого-анатомически: болезни Альцгеймера, прогрессирующего надъядерного паралича, болезни Пика, деменции с тельцами Леви, болезни Крейтцфельдта–Якоба [12– 15].

12
Imamura A., Wszolek Z.K., lucas J.A., Dickson D.W. corticobasal syndrome with Alzheimer’s disease pathology. mov. Disord. 2009; 24: 152–3.
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=18147
    Prefix
    Симптомокомплекс, характерный для КБд, описывается также в рамках других нейродегенеративных заболеваний, подтвержденных патолого-анатомически: болезни Альцгеймера, прогрессирующего надъядерного паралича, болезни Пика, деменции с тельцами Леви, болезни Крейтцфельдта–Якоба
    Exact
    [12– 15]
    Suffix
    . Поэтому в литературе стал использоваться клинический термин «кортико-базальный синдром» [5]. На основании анализа 206 случаев патоморфологически подтвержденной КБд были предложены критерии диагностики и наиболее часто встречаемые признаки этого заболевания [16–18]. двигательные нарушения включают асимметричный леводопарезистентный паркинсонизм (73% случаев), дистонию и миоклонус.

13
t suboi y., Josephs K.A., Boeve B.f., litvan I., caselli R.J., caviness J.N. et al. Increased tau burden in the cortices of progressive supranuclear palsy presenting with corticobasal syndrome. mov. Disord. 2005; 20: 982–8.
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=18147
    Prefix
    Симптомокомплекс, характерный для КБд, описывается также в рамках других нейродегенеративных заболеваний, подтвержденных патолого-анатомически: болезни Альцгеймера, прогрессирующего надъядерного паралича, болезни Пика, деменции с тельцами Леви, болезни Крейтцфельдта–Якоба
    Exact
    [12– 15]
    Suffix
    . Поэтому в литературе стал использоваться клинический термин «кортико-базальный синдром» [5]. На основании анализа 206 случаев патоморфологически подтвержденной КБд были предложены критерии диагностики и наиболее часто встречаемые признаки этого заболевания [16–18]. двигательные нарушения включают асимметричный леводопарезистентный паркинсонизм (73% случаев), дистонию и миоклонус.

14
horoupian D.S., Wasserstein P.h. Alzheimer’s disease pathology in motor cortex in dementia with lewy bodies clinically mimicking corticobasal degeneration. Acta Neuropathol. 1999; 98: 317–22.
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=18147
    Prefix
    Симптомокомплекс, характерный для КБд, описывается также в рамках других нейродегенеративных заболеваний, подтвержденных патолого-анатомически: болезни Альцгеймера, прогрессирующего надъядерного паралича, болезни Пика, деменции с тельцами Леви, болезни Крейтцфельдта–Якоба
    Exact
    [12– 15]
    Suffix
    . Поэтому в литературе стал использоваться клинический термин «кортико-базальный синдром» [5]. На основании анализа 206 случаев патоморфологически подтвержденной КБд были предложены критерии диагностики и наиболее часто встречаемые признаки этого заболевания [16–18]. двигательные нарушения включают асимметричный леводопарезистентный паркинсонизм (73% случаев), дистонию и миоклонус.

15
Vandenberghe W., Sciot R., Demaerel P., Van laere K. Sparing of the substantia nigra in sporadic creutzfeldt-Jakob disease presenting as an acute corticobasal syndrome. mov. Disord. 2007; 22: 1668–9.
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=18147
    Prefix
    Симптомокомплекс, характерный для КБд, описывается также в рамках других нейродегенеративных заболеваний, подтвержденных патолого-анатомически: болезни Альцгеймера, прогрессирующего надъядерного паралича, болезни Пика, деменции с тельцами Леви, болезни Крейтцфельдта–Якоба
    Exact
    [12– 15]
    Suffix
    . Поэтому в литературе стал использоваться клинический термин «кортико-базальный синдром» [5]. На основании анализа 206 случаев патоморфологически подтвержденной КБд были предложены критерии диагностики и наиболее часто встречаемые признаки этого заболевания [16–18]. двигательные нарушения включают асимметричный леводопарезистентный паркинсонизм (73% случаев), дистонию и миоклонус.

16
Armstrong m.J., litvan I. et al. criteria for the diagnosis of corticobasal degeneration. Neurology. 2013; 80:
Total in-text references: 9
  1. In-text reference with the coordinate start=15902
    Prefix
    Среди аффективных нарушений в 51% случаев зарегистрирована клинически значимая депрессия. Только в одной публикации описано возникновение галлюцинаций, связанное с лечением препаратами леводопы
    Exact
    [16]
    Suffix
    . Афазия встречается в 40% случаев в дебюте заболевания, а у 52% больных развивается при его прогрессировании. Наиболее часто она представлена синдромом ППА со снижением беглости речи. В некоторых случаях описана дизартрия.

  2. In-text reference with the coordinate start=16190
    Prefix
    Афазия встречается в 40% случаев в дебюте заболевания, а у 52% больных развивается при его прогрессировании. Наиболее часто она представлена синдромом ППА со снижением беглости речи. В некоторых случаях описана дизартрия. Речевые нарушения могут прогрессировать до мутизма
    Exact
    [16]
    Suffix
    . ППА представляет собой симптомокомплекс изолированных речевых расстройств, которые возникают исподволь и имеют тенденцию к непрерывному прогрессированию в отсутствие или при минимальной выраженности других когнитивных, поведенческих и неврологических нарушений.

  3. In-text reference with the coordinate start=18425
    Prefix
    Поэтому в литературе стал использоваться клинический термин «кортико-базальный синдром» [5]. На основании анализа 206 случаев патоморфологически подтвержденной КБд были предложены критерии диагностики и наиболее часто встречаемые признаки этого заболевания
    Exact
    [16–18]
    Suffix
    . двигательные нарушения включают асимметричный леводопарезистентный паркинсонизм (73% случаев), дистонию и миоклонус. В 85% случаев имелась ригидность в одной конечности, в 76% случаев – брадикинезия.

  4. In-text reference with the coordinate start=19638
    Prefix
    У 6% пациентов выявляется глазодвигательная дисфункция в виде нарушения способности выполнять по команде целенаправленные саккадические движения. Также в некоторых случаях описаны признаки поражения верхнего мотонейрона
    Exact
    [16]
    Suffix
    . Устойчивое значительное уменьшение симптомов паркинсонизма в ответ на применение препаратов леводопы является критерием исключения диагноза. Также отмечается редкая частота развития лекарственных (леводопаиндуцированных) дискинезий [16].

  5. In-text reference with the coordinate start=19880
    Prefix
    Устойчивое значительное уменьшение симптомов паркинсонизма в ответ на применение препаратов леводопы является критерием исключения диагноза. Также отмечается редкая частота развития лекарственных (леводопаиндуцированных) дискинезий
    Exact
    [16]
    Suffix
    . К нарушениям корковых функций относят апраксию, феномен «чужой» конечности, корковые расстройства чувствительности, когнитивные нарушения, изменения поведения и афазию. Апраксия в руках описана в 57% случаев, наиболее часто встречается идеомоторная апраксия, реже – кинетическая.

  6. In-text reference with the coordinate start=20749
    Prefix
    Феномен «чужой» руки – своеобразное двигательное нарушение, которое заключается в том, что пораженная конечность совершает спонтанные (иногда самоповреждающие) действия независимо от желания пациента. Этот симптом описан в 30% случаев патолого-анатомически подтвержденной КБд и ранее ошибочно считался патогномоничным синдромом для этого заболевания
    Exact
    [16]
    Suffix
    . родегенеративным заболеванием является критерием исключения вероятного диагноза, однако допустимо при постановке возможного диагноза. Критериями исключения являются симптомы идиопатической болезни Паркинсона (наличие тремора покоя, устойчивый значительный положительный ответ на лечение препаратами леводопы), галлюцинации, которые, скорее характерны для болезни Паркинсона либо деменци

  7. In-text reference with the coordinate start=22171
    Prefix
    затрудняет диагностику основного заболевания, однако спустя несколько лет появляются клинические симптомы и нейровизуализационные признаки, позволяющие предположить диагноз фронтотемпоральной дегенерации, прогрессирующего надъядерного паралича или, как в нашем случае, КБд [20]. На основании анализа случаев патоморфологически подтвержденной КБд было выделено 4 фенотипа заболевания
    Exact
    [16]
    Suffix
    . К ним относятся: кортико-базальный синдром, синдром лобно-височной деменции с поведенческими нарушениями, первичная прогрессирующая афазия со снижением беглости речи, синдром прогрессирующего надъядерного паралича (табл. 1).

  8. In-text reference with the coordinate start=22703
    Prefix
    Группой экспертов по когнитивным нарушениям, расстройствам движения, нейропсихологами были разработаны критерии диагностики, основанные на системном литературном обзоре случаев патоморфологически подтвержденной КБд. Критерии диагноза разделяются на диагностику вероятной и возможной КБд
    Exact
    [16, 17]
    Suffix
    . для обоих вариантов диагностики этого заболевания характерно бессимптомное начало или постепенное прогрессирование симптоматики на протяжении не менее 1 года; быстрое прогрессирование заболевания является критерием исключения и заставляет проводить дифференциальный диагноз с другими заболеваниями, например, болезнью Крейтцфельдта– Якоба.

  9. In-text reference with the coordinate start=29968
    Prefix
    Stepkina D.A, Zakharov V.V., yakhno N.N. frontotemporal degeneration (review of the literature). Doktor ru. 2013; 5: 42–7. (in Russian) наличие варианта ППА без снижения беглости речи («семантическая деменция») также позволяет исключить диагноз КБд (табл. 2)
    Exact
    [16, 17]
    Suffix
    . Возвращаясь к нашей пациентке, отметим, что в ее случае в соответствии с приведенными критериями заболевания следует диагностировать возможную кортико-базальную дегенерацию, поскольку на данный момент мы не имеем точных сведений о характере когнитивных нарушений у родственницы пациентки и не располагаем данными генетического анализа, подтверждающего отсутствие мутаций генов, связанны

17
Alexander S.K., Rittman t. et al. Validation of the new consensus criteria for the diagnosis of corticobasal degeneration. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. 2014; 0: 1–5.
Total in-text references: 3
  1. In-text reference with the coordinate start=18425
    Prefix
    Поэтому в литературе стал использоваться клинический термин «кортико-базальный синдром» [5]. На основании анализа 206 случаев патоморфологически подтвержденной КБд были предложены критерии диагностики и наиболее часто встречаемые признаки этого заболевания
    Exact
    [16–18]
    Suffix
    . двигательные нарушения включают асимметричный леводопарезистентный паркинсонизм (73% случаев), дистонию и миоклонус. В 85% случаев имелась ригидность в одной конечности, в 76% случаев – брадикинезия.

  2. In-text reference with the coordinate start=22703
    Prefix
    Группой экспертов по когнитивным нарушениям, расстройствам движения, нейропсихологами были разработаны критерии диагностики, основанные на системном литературном обзоре случаев патоморфологически подтвержденной КБд. Критерии диагноза разделяются на диагностику вероятной и возможной КБд
    Exact
    [16, 17]
    Suffix
    . для обоих вариантов диагностики этого заболевания характерно бессимптомное начало или постепенное прогрессирование симптоматики на протяжении не менее 1 года; быстрое прогрессирование заболевания является критерием исключения и заставляет проводить дифференциальный диагноз с другими заболеваниями, например, болезнью Крейтцфельдта– Якоба.

  3. In-text reference with the coordinate start=29968
    Prefix
    Stepkina D.A, Zakharov V.V., yakhno N.N. frontotemporal degeneration (review of the literature). Doktor ru. 2013; 5: 42–7. (in Russian) наличие варианта ППА без снижения беглости речи («семантическая деменция») также позволяет исключить диагноз КБд (табл. 2)
    Exact
    [16, 17]
    Suffix
    . Возвращаясь к нашей пациентке, отметим, что в ее случае в соответствии с приведенными критериями заболевания следует диагностировать возможную кортико-базальную дегенерацию, поскольку на данный момент мы не имеем точных сведений о характере когнитивных нарушений у родственницы пациентки и не располагаем данными генетического анализа, подтверждающего отсутствие мутаций генов, связанны

18
Rinne J.o., lee m.S., thompson P.D. et al. cortico-basal degeneration: a clinical study of 36 cases. Brain. 1994; 117: 1183-96.
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=18425
    Prefix
    Поэтому в литературе стал использоваться клинический термин «кортико-базальный синдром» [5]. На основании анализа 206 случаев патоморфологически подтвержденной КБд были предложены критерии диагностики и наиболее часто встречаемые признаки этого заболевания
    Exact
    [16–18]
    Suffix
    . двигательные нарушения включают асимметричный леводопарезистентный паркинсонизм (73% случаев), дистонию и миоклонус. В 85% случаев имелась ригидность в одной конечности, в 76% случаев – брадикинезия.

20
Kertesz A., munoz D.g. Primary progressive aphasia: a review of the neurobiology of a common presentation of Pick complex.
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=22060
    Prefix
    Это затрудняет диагностику основного заболевания, однако спустя несколько лет появляются клинические симптомы и нейровизуализационные признаки, позволяющие предположить диагноз фронтотемпоральной дегенерации, прогрессирующего надъядерного паралича или, как в нашем случае, КБд
    Exact
    [20]
    Suffix
    . На основании анализа случаев патоморфологически подтвержденной КБд было выделено 4 фенотипа заболевания [16]. К ним относятся: кортико-базальный синдром, синдром лобно-височной деменции с поведенческими нарушениями, первичная прогрессирующая афазия со снижением беглости речи, синдром прогрессирующего надъядерного паралича (табл. 1).