The 26 reference contexts in paper I. Damulin V., N. Yakhno N., O. Drokonova O., O. Voskresenskaya N., S. Yavorskaya A., И. Дамулин В., Н. Яхно Н., О. Воскресенская Н., О. Дроконова О., С. Яворская А. (2015) “СИНДРОМ КОРТИКО-БАЗАЛЬНОЙ ДЕГЕНЕРАЦИИ С ПЕРВИЧНОЙ ПРОГРЕССИРУЮЩЕЙ АФАЗИЕЙ // THE CORTICOBASAL SYNDROME WITH PRIMARY PROGRESSIVE APHASIA” / spz:neicon:nevro:y:2014:i:4:p:50-55

  1. Start
    2127
    Prefix
    words: corticobasal degeneration, corticobasal syndrome, primary progressive aphasia with speech fluency decrease. явлены асимметричная атрофия лобных и теменных долей головного мозга, а также резкое уменьшение численности клеток и глиоз в черной субстанции и подкорковых ядрах. Открытую ими болезнь авторы назвали «кортико-дентато-нигральная дегенерация с ахромазией нейронов»
    Exact
    [1]
    Suffix
    . Позднее это заболевание получило название «кортико-базальная дегенерация» [2]. В отечественной литературе существуют единичные публикации об этом заболевании [3, 4]. В последние годы появились описания разных клинических проявлений КБд.
    (check this in PDF content)

  2. Start
    2207
    Prefix
    with speech fluency decrease. явлены асимметричная атрофия лобных и теменных долей головного мозга, а также резкое уменьшение численности клеток и глиоз в черной субстанции и подкорковых ядрах. Открытую ими болезнь авторы назвали «кортико-дентато-нигральная дегенерация с ахромазией нейронов» [1]. Позднее это заболевание получило название «кортико-базальная дегенерация»
    Exact
    [2]
    Suffix
    . В отечественной литературе существуют единичные публикации об этом заболевании [3, 4]. В последние годы появились описания разных клинических проявлений КБд. К ним относится, в частности, первичная прогрессирующая афазия (ППА) – синдром изолированных речевых нарушений, при котором на протяжении 2 лет и более прогрессирующая афазия является единственным признаком нейродегенеративного
    (check this in PDF content)

  3. Start
    2296
    Prefix
    Открытую ими болезнь авторы назвали «кортико-дентато-нигральная дегенерация с ахромазией нейронов» [1]. Позднее это заболевание получило название «кортико-базальная дегенерация» [2]. В отечественной литературе существуют единичные публикации об этом заболевании
    Exact
    [3, 4]
    Suffix
    . В последние годы появились описания разных клинических проявлений КБд. К ним относится, в частности, первичная прогрессирующая афазия (ППА) – синдром изолированных речевых нарушений, при котором на протяжении 2 лет и более прогрессирующая афазия является единственным признаком нейродегенеративного процесса.
    (check this in PDF content)

  4. Start
    3606
    Prefix
    Больна в течение последних 5 лет, когда на фоне полного благополучия возникло нарушение речи в виде переставления букв, слогов Кортико-базальная дегенерация (КБд) – относительно редко встречающееся и к настоящему времени недостаточно изученное нейродегенеративное заболевание. С момента первого описания болезни в 1967 г. J.J. Rebeiz, e.h. Kolodny и e.P. Richardson
    Exact
    [1]
    Suffix
    его характерной клинической особенностью считали комбинацию комплекса корковых и подкорковых синдромов. Эти авторы описали трех пациентов с замедленностью, ригидностью и неловкостью в одной конечности в сочетании в некоторых случаях с феноменом «чужой» конечности, постуральным тремором и дистонией.
    (check this in PDF content)

  5. Start
    11129
    Prefix
    Стрелками указаны зоны атрофии коры лобных и височных долей. зальных ганглиев, проявляющихся идеомоторной и кинетической апраксией, феноменом «чужой» руки, дистонией конечности, спонтанным или рефлекторным миоклонусом, леводопарезистентным асимметричным паркинсонизмом.
    Exact
    [5]
    Suffix
    Иммуноцитохимические исследования, проведенные D.W. Dickson [6], показали, что баллонообразные нейроны содержат большое количество фосфорилированных нейрофиламентов, тау-протеина и убиквитина.
    (check this in PDF content)

  6. Start
    11200
    Prefix
    Стрелками указаны зоны атрофии коры лобных и височных долей. зальных ганглиев, проявляющихся идеомоторной и кинетической апраксией, феноменом «чужой» руки, дистонией конечности, спонтанным или рефлекторным миоклонусом, леводопарезистентным асимметричным паркинсонизмом. [5] Иммуноцитохимические исследования, проведенные D.W. Dickson
    Exact
    [6]
    Suffix
    , показали, что баллонообразные нейроны содержат большое количество фосфорилированных нейрофиламентов, тау-протеина и убиквитина. В основе КБд лежит накопление гиперфосфорилированного таупротеина с 4 повторами в нейронах и глии (астроцитарные бляшки) [7].
    (check this in PDF content)

  7. Start
    11467
    Prefix
    Dickson [6], показали, что баллонообразные нейроны содержат большое количество фосфорилированных нейрофиламентов, тау-протеина и убиквитина. В основе КБд лежит накопление гиперфосфорилированного таупротеина с 4 повторами в нейронах и глии (астроцитарные бляшки)
    Exact
    [7]
    Suffix
    . Патоморфологические критерии включают наличие гистопатологических признаков тау-иммунореактивного повреждения нейронов и глии в сочетании с выявлением астроцитарных бляшек, корковой атрофией и дегенерацией черной субстанции [8].
    (check this in PDF content)

  8. Start
    11704
    Prefix
    Патоморфологические критерии включают наличие гистопатологических признаков тау-иммунореактивного повреждения нейронов и глии в сочетании с выявлением астроцитарных бляшек, корковой атрофией и дегенерацией черной субстанции
    Exact
    [8]
    Suffix
    . Выделяют макроскопические признаки, к которым относят асимметричную атрофию лобных и теменных долей, «обесцвечивание» черной субстанции, и к микроскопическим признакам относят уменьшение числа клеток, глиоз и поверхностный спонгиоз в наиболее пораженных извилинах [6].
    (check this in PDF content)

  9. Start
    11979
    Prefix
    Выделяют макроскопические признаки, к которым относят асимметричную атрофию лобных и теменных долей, «обесцвечивание» черной субстанции, и к микроскопическим признакам относят уменьшение числа клеток, глиоз и поверхностный спонгиоз в наиболее пораженных извилинах
    Exact
    [6]
    Suffix
    . Обязательным иммуноцитохимическим критерием является выявление тау-протеина или альфа-В-кристаллина в пораженных областях мозга. Могут выявляться таупозитивные астроцитарные бляшки, а также тау-позитивные нитевидные повреждения серого и белого вещества.
    (check this in PDF content)

  10. Start
    12607
    Prefix
    Иногда обнаруживаются тау-позитивные олигодендроглиальные шаровидные тельца. Отсутствие ахроматических баллонообразных нейронов при наличии признаков тау-позитивного повреждения в настоящее время не исключает диагноза КБд
    Exact
    [8]
    Suffix
    . С 1999 г. в литературе стали появляться описания патолого-анатомически подтвержденной КБд с клиническими проявлениями, сходными с другими нейродегенеративными заболеваниями, такими как прогрессирующий надъядерный паралич [9], лобно-височная деменция [10], ППА со снижением беглости речи [10], ПК-Мерц (100 мг) 3 раза в сутки.
    (check this in PDF content)

  11. Start
    12839
    Prefix
    С 1999 г. в литературе стали появляться описания патолого-анатомически подтвержденной КБд с клиническими проявлениями, сходными с другими нейродегенеративными заболеваниями, такими как прогрессирующий надъядерный паралич
    Exact
    [9]
    Suffix
    , лобно-височная деменция [10], ППА со снижением беглости речи [10], ПК-Мерц (100 мг) 3 раза в сутки. По субъективной и объективной оценке положительная динамика заключается в уменьшении выраженности общей гипокинезии и неустойчивости при ходьбе, однако на нарушения речи, праксиса и мышления терапия влияния не оказала, сохраняются симптомы гемипаркинсонизма.
    (check this in PDF content)

  12. Start
    12868
    Prefix
    С 1999 г. в литературе стали появляться описания патолого-анатомически подтвержденной КБд с клиническими проявлениями, сходными с другими нейродегенеративными заболеваниями, такими как прогрессирующий надъядерный паралич [9], лобно-височная деменция
    Exact
    [10]
    Suffix
    , ППА со снижением беглости речи [10], ПК-Мерц (100 мг) 3 раза в сутки. По субъективной и объективной оценке положительная динамика заключается в уменьшении выраженности общей гипокинезии и неустойчивости при ходьбе, однако на нарушения речи, праксиса и мышления терапия влияния не оказала, сохраняются симптомы гемипаркинсонизма.
    (check this in PDF content)

  13. Start
    12905
    Prefix
    С 1999 г. в литературе стали появляться описания патолого-анатомически подтвержденной КБд с клиническими проявлениями, сходными с другими нейродегенеративными заболеваниями, такими как прогрессирующий надъядерный паралич [9], лобно-височная деменция [10], ППА со снижением беглости речи
    Exact
    [10]
    Suffix
    , ПК-Мерц (100 мг) 3 раза в сутки. По субъективной и объективной оценке положительная динамика заключается в уменьшении выраженности общей гипокинезии и неустойчивости при ходьбе, однако на нарушения речи, праксиса и мышления терапия влияния не оказала, сохраняются симптомы гемипаркинсонизма.
    (check this in PDF content)

  14. Start
    15901
    Prefix
    Среди аффективных нарушений в 51% случаев зарегистрирована клинически значимая депрессия. Только в одной публикации описано возникновение галлюцинаций, связанное с лечением препаратами леводопы
    Exact
    [16]
    Suffix
    . Афазия встречается в 40% случаев в дебюте заболевания, а у 52% больных развивается при его прогрессировании. Наиболее часто она представлена синдромом ППА со снижением беглости речи. В некоторых случаях описана дизартрия.
    (check this in PDF content)

  15. Start
    16189
    Prefix
    Афазия встречается в 40% случаев в дебюте заболевания, а у 52% больных развивается при его прогрессировании. Наиболее часто она представлена синдромом ППА со снижением беглости речи. В некоторых случаях описана дизартрия. Речевые нарушения могут прогрессировать до мутизма
    Exact
    [16]
    Suffix
    . ППА представляет собой симптомокомплекс изолированных речевых расстройств, которые возникают исподволь и имеют тенденцию к непрерывному прогрессированию в отсутствие или при минимальной выраженности других когнитивных, поведенческих и неврологических нарушений.
    (check this in PDF content)

  16. Start
    17865
    Prefix
    Одновременно могут присутствовать дизартрия, диспросодия (нарушения интонационной окраски речи) и оральная апраксия. На развернутой стадии патологического процесса страдают не только самостоятельная речь больного, но и повторение слов и фраз за врасиндром прогрессирующей задней атрофии
    Exact
    [11]
    Suffix
    . Симптомокомплекс, характерный для КБд, описывается также в рамках других нейродегенеративных заболеваний, подтвержденных патолого-анатомически: болезни Альцгеймера, прогрессирующего надъядерного паралича, болезни Пика, деменции с тельцами Леви, болезни Крейтцфельдта–Якоба [12– 15].
    (check this in PDF content)

  17. Start
    18146
    Prefix
    Симптомокомплекс, характерный для КБд, описывается также в рамках других нейродегенеративных заболеваний, подтвержденных патолого-анатомически: болезни Альцгеймера, прогрессирующего надъядерного паралича, болезни Пика, деменции с тельцами Леви, болезни Крейтцфельдта–Якоба
    Exact
    [12– 15]
    Suffix
    . Поэтому в литературе стал использоваться клинический термин «кортико-базальный синдром» [5]. На основании анализа 206 случаев патоморфологически подтвержденной КБд были предложены критерии диагностики и наиболее часто встречаемые признаки этого заболевания [16–18]. двигательные нарушения включают асимметричный леводопарезистентный паркинсонизм (73% случаев), дистонию и миоклонус.
    (check this in PDF content)

  18. Start
    18244
    Prefix
    Симптомокомплекс, характерный для КБд, описывается также в рамках других нейродегенеративных заболеваний, подтвержденных патолого-анатомически: болезни Альцгеймера, прогрессирующего надъядерного паралича, болезни Пика, деменции с тельцами Леви, болезни Крейтцфельдта–Якоба [12– 15]. Поэтому в литературе стал использоваться клинический термин «кортико-базальный синдром»
    Exact
    [5]
    Suffix
    . На основании анализа 206 случаев патоморфологически подтвержденной КБд были предложены критерии диагностики и наиболее часто встречаемые признаки этого заболевания [16–18]. двигательные нарушения включают асимметричный леводопарезистентный паркинсонизм (73% случаев), дистонию и миоклонус.
    (check this in PDF content)

  19. Start
    18424
    Prefix
    Поэтому в литературе стал использоваться клинический термин «кортико-базальный синдром» [5]. На основании анализа 206 случаев патоморфологически подтвержденной КБд были предложены критерии диагностики и наиболее часто встречаемые признаки этого заболевания
    Exact
    [16–18]
    Suffix
    . двигательные нарушения включают асимметричный леводопарезистентный паркинсонизм (73% случаев), дистонию и миоклонус. В 85% случаев имелась ригидность в одной конечности, в 76% случаев – брадикинезия.
    (check this in PDF content)

  20. Start
    19637
    Prefix
    У 6% пациентов выявляется глазодвигательная дисфункция в виде нарушения способности выполнять по команде целенаправленные саккадические движения. Также в некоторых случаях описаны признаки поражения верхнего мотонейрона
    Exact
    [16]
    Suffix
    . Устойчивое значительное уменьшение симптомов паркинсонизма в ответ на применение препаратов леводопы является критерием исключения диагноза. Также отмечается редкая частота развития лекарственных (леводопаиндуцированных) дискинезий [16].
    (check this in PDF content)

  21. Start
    19879
    Prefix
    Устойчивое значительное уменьшение симптомов паркинсонизма в ответ на применение препаратов леводопы является критерием исключения диагноза. Также отмечается редкая частота развития лекарственных (леводопаиндуцированных) дискинезий
    Exact
    [16]
    Suffix
    . К нарушениям корковых функций относят апраксию, феномен «чужой» конечности, корковые расстройства чувствительности, когнитивные нарушения, изменения поведения и афазию. Апраксия в руках описана в 57% случаев, наиболее часто встречается идеомоторная апраксия, реже – кинетическая.
    (check this in PDF content)

  22. Start
    20748
    Prefix
    Феномен «чужой» руки – своеобразное двигательное нарушение, которое заключается в том, что пораженная конечность совершает спонтанные (иногда самоповреждающие) действия независимо от желания пациента. Этот симптом описан в 30% случаев патолого-анатомически подтвержденной КБд и ранее ошибочно считался патогномоничным синдромом для этого заболевания
    Exact
    [16]
    Suffix
    . Таблица 1 Клинические синдромы, ассоциированные с кортико-базальной дегенерацией СиндромПризнаки Вероятный кортико-базальный синдром Наличие 2 асимметричных признаков из нижеперечисленных: ригидность или акинезия в конечности; дистония в конечности; миоклонус в конечности + 2 из следующих признаков: оробуккальная апраксия или апраксия конечности; корковое расстройство чувствительности; феномен
    (check this in PDF content)

  23. Start
    23589
    Prefix
    Это затрудняет диагностику основного заболевания, однако спустя несколько лет появляются клинические симптомы и нейровизуализационные признаки, позволяющие предположить диагноз фронтотемпоральной дегенерации, прогрессирующего надъядерного паралича или, как в нашем случае, КБд
    Exact
    [20]
    Suffix
    . На основании анализа случаев патоморфологически подтвержденной КБд было выделено 4 фенотипа заболевания [16]. К ним относятся: кортико-базальный синдром, синдром лобно-височной деменции с поведенческими нарушениями, первичная прогрессирующая афазия со снижением беглости речи, синдром прогрессирующего надъядерного паралича (табл. 1).
    (check this in PDF content)

  24. Start
    23702
    Prefix
    затрудняет диагностику основного заболевания, однако спустя несколько лет появляются клинические симптомы и нейровизуализационные признаки, позволяющие предположить диагноз фронтотемпоральной дегенерации, прогрессирующего надъядерного паралича или, как в нашем случае, КБд [20]. На основании анализа случаев патоморфологически подтвержденной КБд было выделено 4 фенотипа заболевания
    Exact
    [16]
    Suffix
    . К ним относятся: кортико-базальный синдром, синдром лобно-височной деменции с поведенческими нарушениями, первичная прогрессирующая афазия со снижением беглости речи, синдром прогрессирующего надъядерного паралича (табл. 1).
    (check this in PDF content)

  25. Start
    24235
    Prefix
    Группой экспертов по когнитивным нарушениям, расстройствам движения, нейропсихологами были разработаны критерии диагностики, основанные на системном литературном обзоре случаев патоморфологически подтвержденной КБд. Критерии диагноза разделяются на диагностику вероятной и возможной КБд
    Exact
    [16, 17]
    Suffix
    . для обоих вариантов диагностики этого заболевания характерно бессимптомное начало или постепенное прогрессирование симптоматики на протяжении не менее 1 года; быстрое прогрессирование заболевания является критерием исключения и заставляет проводить дифференциальный диагноз с другими заболеваниями, например, болезнью Крейтцфельдта– Якоба.
    (check this in PDF content)

  26. Start
    29967
    Prefix
    Stepkina D.A, Zakharov V.V., yakhno N.N. frontotemporal degeneration (review of the literature). Doktor ru. 2013; 5: 42–7. (in Russian) («семантическая деменция») также позволяет исключить диагноз КБд (табл. 2)
    Exact
    [16, 17]
    Suffix
    . Возвращаясь к нашей пациентке, отметим, что в ее случае в соответствии с приведенными критериями заболевания следует диагностировать возможную кортико-базальную дегенерацию, поскольку на данный момент мы не имеем точных сведений о характере когнитивных нарушений у родственницы пациентки и не располагаем данными генетического анализа, подтверждающего отсутствие мутаций генов, связанны
    (check this in PDF content)