The 17 reference contexts in paper A. Khoroshun A., D. Sergeev V., E. Pavlov V., E. Pavlova M., G. Gurkina T., I. Retinskaya G., L. Kistenev B., M. Piradov A., N. Savitskaya G., N. Shcherbakova I., V. Pirogov N., V. Rudnichenko A., V. Zakutnyaya N., Yu. Ryabinkina V., А. Хорошун А., В. Закутняя Н., В. Пирогов Н., В. Рудниченко А., Г. Гуркина Т., Д. Сергеев В., Е. Павлова М., И. Ретинская Г., Л. Кистенев Б., М. Пирадов А., Н. Савицкая Г., Н. Щербакова И., Э. Павлов В., Ю. Рябинкина В. (2015) “ПРИЧИНЫ, ФАКТОРЫ РИСКА, КЛИНИЧЕСКИЕ ПРЕДИКТОРЫ РАЗВИТИЯ КРИЗОВ У БОЛЬНЫХ МИАСТЕНИЕЙ // THE CAUSES, RISK FACTORS AND PREDICTORS OF MYASTHENIA GRAVIS CRISIS” / spz:neicon:nevro:y:2013:i:2:p:11-19

  1. Start
    469
    Prefix
    Эти состояния, по данным различных авторов, наблюдаются у 30—45% больных и являются наиболее тяжелым проявлением миастении, поскольку до сих пор остаются основной причиной фатальных исходов при этом заболевании
    Exact
    [1—3, 6, 10, 13, 15]
    Suffix
    . Развитие миастенических кризов (МК) в большинстве случаев непредсказуемо, их течение и исход — плохо прогнозируемы, а ведение больных с МК является одной из самых трудных задач не только клинической неврологии, но и нейрореаниматологии.
    (check this in PDF content)

  2. Start
    5646
    Prefix
    крайнюю тяжесть состояния больных миастенией (V степень) по классификации MGFA (Myasthenia Gravis Foundation of America), когда степень дыхательных нарушений и бульбарного паралича достигала такого уровня, что функция дыхания не могла поддерживаться без проведения искусственной вентиляции легких (ИВЛ), а для поддержания функции глотания требовалось применение зондового питания
    Exact
    [6—8, 13]
    Suffix
    . Для сравнения в контрольную группу были отобраны 56 больных генерализованной формой миастенией с доброкачественным ремиттирующим течением заболевания вне криза и без неотложных состояний в анамнезе, в возрасте от 9 до 83 лет, средний возраст — 35,6 ± 17,9 года, соотношение мужчин и женщин 1:3,2.
    (check this in PDF content)

  3. Start
    8132
    Prefix
    Клинический паттерн и тяжесть течения патологического процесса изучались в соответствии с Международной клинической классификацией тяжести течения миастении (MGFA), и 6-балльной шкалой силы мышцы Szobor (1968)
    Exact
    [6—8]
    Suffix
    . Определение концентрации антител (АТ) к ацетилхолиновым рецепторам (АХР) и специфической мышечной тирозинкиназе (MТК) проводилось методом иммуноферментного анализа и радиоиммунологическим методом соответственно.
    (check this in PDF content)

  4. Start
    9252
    Prefix
    Препарат вводили подкожно в дозе 0,125 мг на 1 кг массы тела (1,5—2 мл 0,05% раствора). В основе оценки эффективности введения прозерина была положена классификация Б.М. Гехта, включающая такие оценки, как полная, достаточная, недостаточная (плохая) компенсация и негативный эффект
    Exact
    [2]
    Suffix
    . Полученные результаты обработаны статистически с определением достоверности различий по критерию Фишера. Изучалась корреляция между различными показателями (с вычислением коэффициента корреляции r и степени его достоверности p).
    (check this in PDF content)

  5. Start
    11327
    Prefix
    Начиная с 3-го года заболевания риск развития кризов существенно снижался: 3 (5,5%) случая в 3-й год болезни и 7 (12,96%) свыше трех лет заболевания. Анализ основных причин и факторов кризов у больных миастенией, по результатам настоящего исследования в сопоставлении с данными литературы
    Exact
    [8, 11, 17]
    Suffix
    , представлен в табл. 1. В исследовании выявлялось три наиболее частых причины развития МК: острые респираторные инфекции, аспирационные и бактериальные пневмонии — 16 (29,6%) случаев; несвоевременно установленный диагноз и неадекватная патогенетическая терапия, или ее отсутствие — 15 (27,7%) случаев; и снижение дозы (отмена) глюкокортикостероидов — 13 случаев (24,1%, p < 0,05).
    (check this in PDF content)

  6. Start
    19156
    Prefix
    Таким образом, плохая чувствительность к ингибиторам ацетилхолинэстеразы при проведении первой прозериновой пробы может расцениваться как один из ранних клинических предикторов предстоящего «кризового» течения миастении. Обсуждение В медицинской литературе име ются немногочисленные исследования, касающиеся вопросов прогнозирования течения миастении
    Exact
    [1—6, 13, 15, 24]
    Suffix
    . Обострения, угрожающие жизни больных, в большинстве случаев наступают внезапно и развиваются стремительно, не оставляя времени для изменения тактики лечения и их предотвращения, требуют проведения всего комплекса мероприятий неотложной помощи и дыхательной реанимации.
    (check this in PDF content)

  7. Start
    21068
    Prefix
    Декремент не выявляется. Гиперполяризующий тип блока нервномышечной передачи. Существует представление о том, что наибольшая частота развития кризов приходится на первые 2 года от начала заболевания
    Exact
    [6—8, 13, 15]
    Suffix
    . Действительно, в нашем исследовании около 55,5% кризов произошли в первый год и 25,9% — в течение второго года заболевания, средняя длительность заболевания от дебюта миастении до развития неотложного состояния составляла всего 9,7 ± 4,4 мес.
    (check this in PDF content)

  8. Start
    21633
    Prefix
    Наряду с острым и подострым развитием МК выделялась группа больных, которые имели манифестацию миастении с МК. В литературе известны случаи развития МК, сопровождающегося тяжелой дыхательной недостаточностью как первым проявлением болезни
    Exact
    [11, 14, 21]
    Suffix
    . Мы наблюдали 5 больных с дебютом миастении с МК, при «позднем» начале заболевания. Тенденцию к острому развитию миастении в пожилом возрасте описал еще К. Osserman, который выделил этих больных в отдельную группу в своей классификации как острую «молниеносную» злокачественную форму с поздним началом заболевания и ранними атрофиями [18].
    (check this in PDF content)

  9. Start
    21952
    Prefix
    Тенденцию к острому развитию миастении в пожилом возрасте описал еще К. Osserman, который выделил этих больных в отдельную группу в своей классификации как острую «молниеносную» злокачественную форму с поздним началом заболевания и ранними атрофиями
    Exact
    [18]
    Suffix
    . В настоящее время многие авторы отмечают клиническую эволюцию миастении и тенденцию к существенному «старению» заболевания. Так, исследователи отмечают, что примерно с середины 80-х годов XX века достоверно снизилась заболеваемость в молодом возрасте и в 3 раза увеличилась в пожилом возрасте.
    (check this in PDF content)

  10. Start
    22457
    Prefix
    Это обстоятельство, как указывают авторы, лежит в основе одной из актуальных проблем диагностики миастении пожилого возраста в настоящее время: по статистике 4 из 5 пациентов с острым началом миастении в позднем возрасте ставится диагноз «инсульт»
    Exact
    [12, 16]
    Suffix
    . Не случайно в нашем исследовании из 5 пациентов с манифестацией миастении в позднем возрасте первоначально всем по месту жительства были установлены ошибочные диагнозы: стволового инсульта в 3 случаях, ботулизма и полимиозита в двух случаях.
    (check this in PDF content)

  11. Start
    23000
    Prefix
    В большинстве случаев удавалось определить пусковой фактор или сочетание нескольких факторов, приводящих к развитию кризов, однако было и «внезапное» начало кризов без видимой причины. Многие авторы указывают на полиэтиологичность развития МК, с одной стороны, и отсутствие каких-либо видимых причин кризов у части больных миастенией, с другой
    Exact
    [9, 18, 25]
    Suffix
    . В литературе описан целый ряд факторов (экзогенных и эндогенных), которые могут провоцировать развитие экзацербации и МК. Среди наиболее распространенных причин развития МК, по данным отечественных и зарубежных авторов: инфекция верхних дыхательных путей — 10—27% случаев, аспирационная (бактериальная) пневмония — 10—16%, оперативное вмешательство (тимэктомия) — 5—17%, начало лечения высок
    (check this in PDF content)

  12. Start
    23867
    Prefix
    В нашем исследовании получены схожие данные, однако обращало внимание заметное преобладание кризов, обусловленных несвоевременной диагностикой и отсутствием лечения заболевания, — 27,7% случаев, а также МК, связанных со снижением (отменой) поддерживающих доз ГКС — 24,1%. Принято считать, что кризы чаще развиваются при сочетании миастении с тимомой и у нетимэктомированных больных
    Exact
    [1—4, 8, 25]
    Suffix
    . В нашем исследовании действительно тимома способствовала кризовому течению заболевания, однако тимэктомия не «защитила» ни одного из 20 (40,7%) тимэктомированных больных от развития у них в дальнейшем МК.
    (check this in PDF content)

  13. Start
    25747
    Prefix
    По оси ординат — процентное соотношение больных обеих групп в зависимости от чувствительности к прозерину. * — p < 0,05, ** — p < 0,01, *** — p < 0,001. группе больных с кризами. Многие исследователи приводят данные о том, при МТК + формах миастении повышен риск возникновения кризов
    Exact
    [4, 10, 16, 26]
    Suffix
    . Как пишут авторы, больные с АТ к МТК — это обычно молодые женщины, у которых выявляются избирательная слабость мимической и бульбарной, а также дыхательной мускулатуры, атрофии мышц языка при относительном благополучии мышц конечностей.
    (check this in PDF content)

  14. Start
    26140
    Prefix
    АТ к МТК — это обычно молодые женщины, у которых выявляются избирательная слабость мимической и бульбарной, а также дыхательной мускулатуры, атрофии мышц языка при относительном благополучии мышц конечностей. Частота развития кризов в этой группе может достигать 80% случаев. Этих больных отличает негативный ответ на прием АХЭП до 70% случаев и склонность к развитию холинергических кризов
    Exact
    [4, 8, 13, 15, 16, 26]
    Suffix
    . Однако в нашем исследовании все те особенности, на которые обращают внимание у MТК + больных, мы наблюдали у большинства АХР-позитивных больных со злокачественным течением: тот же краниобульбарный паттерн, недостаточный ответ на ГКС и тимэктомию, и такая же плохая чувствительность к АХЭП.
    (check this in PDF content)

  15. Start
    26699
    Prefix
    Последнее свойство рассматривается нами как один из наиболее важных ранних предикторов «кризового» течения заболевания. На связь резистентности к ингибиторам ацетилхолинэстеразы с высоким риском развития кризов неоднократно указывалось в наших предыдущих работах, а также в исследованиях других авторов
    Exact
    [1—5, 8, 17, 18, 20, 24, 26]
    Suffix
    . Одни из самых удивительных находок настоящего исследования были сделаны при изучении характера нервно-мышечной передачи. Так, ожидая увидеть у больных миастенией перед кризом и в период его развития выраженный декремент М-ответа — электрофизиологический аналог дефицита рецепторов на постсинаптической мембране [2], мы натолкнулись на его отсутствие или незначительную выраженность.
    (check this in PDF content)

  16. Start
    27009
    Prefix
    Одни из самых удивительных находок настоящего исследования были сделаны при изучении характера нервно-мышечной передачи. Так, ожидая увидеть у больных миастенией перед кризом и в период его развития выраженный декремент М-ответа — электрофизиологический аналог дефицита рецепторов на постсинаптической мембране
    Exact
    [2]
    Suffix
    , мы натолкнулись на его отсутствие или незначительную выраженность. При этом степень тяжести поражения мышцы достоверно коррелировала с уменьшением амплитуды одиночного вызванного М-ответа. В American Journal of Emergency Medicine авторы приводят схожие данные клинического наблюдения с электрофизиологическим обследованием у МТК + 69-летнего пациента в период криза [26].
    (check this in PDF content)

  17. Start
    27356
    Prefix
    При этом степень тяжести поражения мышцы достоверно коррелировала с уменьшением амплитуды одиночного вызванного М-ответа. В American Journal of Emergency Medicine авторы приводят схожие данные клинического наблюдения с электрофизиологическим обследованием у МТК + 69-летнего пациента в период криза
    Exact
    [26]
    Suffix
    . Не только проба с введением прозерина была у данного пациента отрицательной, но и при ритмической стимуляции проксимальных и дистальных мышечных групп конечностей, мимической мускулатуры не выявлялся декремент М-ответа.
    (check this in PDF content)