The 18 references with contexts in paper M. Batyushin M., L. Rudenko I., A. Kogin A., V. Golub V., O. Dankin N., I. Grekova A., М. Батюшин М., Л. Руденко И., А. Кожин А., В. Голуб В., О. Данькин Н., И. Грекова А. (2014) “Атипичный гемолитико-уремический синдром. Клинические наблюдения // Atypical hemolytic uremic syndrome. Case reports” / spz:neicon:nefr:y:2014:i:5:p:80-84

1
Лора Ш, Фремю-Бачи В. Атипичный гемолитикоуремический синдром. Нефрология 2012; 16(2): 16-48
Total in-text references: 3
  1. In-text reference with the coordinate start=4387
    Prefix
    Тел.: 8(863)2014423, e-mail: rostgmu-nauka@rambler.ru ВВЕДЕНИЕ Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС) является редкой патологией, характеризующейся развитием гемолитической анемии, тромбоцитопении и острого повреждения почек вследствие тромботической микроангиопатии
    Exact
    [1]
    Suffix
    . По данным A.R. Constantinescu и соавт., частота встречаемости аГУС в детской популяции составляет примерно 2 на 1 млн. населения [2]. Однако в настоящее время уже более 1000 пациентов с аГУС и установленными аномалиями системы комплемента описаны в пяти европейских и одном американском регистрах, что демонстрирует явно большую распространенность данной патоло

  2. In-text reference with the coordinate start=6439
    Prefix
    , антитромбоцитарные, иммунодепрессанты), системные заболевания соединительной ткани (системная красная волчанка, склеродермия, антифосфолипидный синдром), беременность и послеродовой период, однако в данном случае говорят о вторичных формах тромботической микроангиопатии. Они так же, как и случаи типичного ГУС, требуют дифференциальной диагностики с аГУС
    Exact
    [1, 15]
    Suffix
    . Поскольку при аГУС развивается тромботическая микроагниопатия, гистологическими находками являются утолщение стенок капилляров и артериол с отеком и десквамацией эндотелия, субэндотелиальное отложение белка и клеточного детрита, тромботическая обтурация просвета капилляров.

  3. In-text reference with the coordinate start=6903
    Prefix
    , гистологическими находками являются утолщение стенок капилляров и артериол с отеком и десквамацией эндотелия, субэндотелиальное отложение белка и клеточного детрита, тромботическая обтурация просвета капилляров. Эти изменения обнаруживают преимущественно при биопсии почки, однако, они могут наблюдаться в сосудах мозга, сердца, лёгких, желудочнокишечного тракта
    Exact
    [1]
    Suffix
    . Учитывая редкость данной патологии, представляется целесообразным описание даже немногочисленных клинических наблюдений аГУС с целью анализа особенностей клинической картины, течения болезни и эффективности проводимой терапии.

2
Constantinescu AR, Bitzan M, Weiss LS et al. Non-enteropathic hemolytic uremic syndrome: causes and short-term course. Am J Kidney Dis 2004; (43): 976-982
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=4542
    Prefix
    Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС) является редкой патологией, характеризующейся развитием гемолитической анемии, тромбоцитопении и острого повреждения почек вследствие тромботической микроангиопатии [1]. По данным A.R. Constantinescu и соавт., частота встречаемости аГУС в детской популяции составляет примерно 2 на 1 млн. населения
    Exact
    [2]
    Suffix
    . Однако в настоящее время уже более 1000 пациентов с аГУС и установленными аномалиями системы комплемента описаны в пяти европейских и одном американском регистрах, что демонстрирует явно большую распространенность данной патологии [3–8].

3
Bienaimé F., Dragon-Durey M-A, Regnier CH et al. Mutations in components of complement influences the outcome of Factor Iassociated atypical hemolytic uremic syndrome. Kidney Int 2009; (77): 339-349
Total in-text references: 2
  1. In-text reference with the coordinate start=4842
    Prefix
    Однако в настоящее время уже более 1000 пациентов с аГУС и установленными аномалиями системы комплемента описаны в пяти европейских и одном американском регистрах, что демонстрирует явно большую распространенность данной патологии
    Exact
    [3–8]
    Suffix
    . Необходимо отметить, что аГУС развивается также во взрослой популяции, при этом около 60% пациентов составляют дети, около 40% – взрослые [5]. Удельный вес аГУС составляет около 10% от всех случаев ГУС в детской практике, причем в 80% – это спорадические случаи [4].

  2. In-text reference with the coordinate start=9601
    Prefix
    Определение уровня антител к фактору Н проводилось с помощью иммуноферментного анализа, определением количества иммуноглобулинов класса G, связывающихся из сыворотки крови больного на сорбированном нативном факторе Н человека (Calbiochem) на микропанели, аналогично методам
    Exact
    [3, 11, 15]
    Suffix
    с модификацией расчетных приемов. Определение шига-токсина проводилось с помощью проточной цитометрии для выявления специфического связывания антител к шига-токсину 1-го и 2-го типа на нейтрофилах, использовались антитела RayBiotech, Inc.

4
Noris M, Remuzzi G. Atypical hemolytic-uremic syndrome. N Engl J Med 2009;(361): 1676–1687
Total in-text references: 3
  1. In-text reference with the coordinate start=4842
    Prefix
    Однако в настоящее время уже более 1000 пациентов с аГУС и установленными аномалиями системы комплемента описаны в пяти европейских и одном американском регистрах, что демонстрирует явно большую распространенность данной патологии
    Exact
    [3–8]
    Suffix
    . Необходимо отметить, что аГУС развивается также во взрослой популяции, при этом около 60% пациентов составляют дети, около 40% – взрослые [5]. Удельный вес аГУС составляет около 10% от всех случаев ГУС в детской практике, причем в 80% – это спорадические случаи [4].

  2. In-text reference with the coordinate start=5137
    Prefix
    Необходимо отметить, что аГУС развивается также во взрослой популяции, при этом около 60% пациентов составляют дети, около 40% – взрослые [5]. Удельный вес аГУС составляет около 10% от всех случаев ГУС в детской практике, причем в 80% – это спорадические случаи
    Exact
    [4]
    Suffix
    . При типичном ГУС (STEC-ГУС) кишечная инфекция, продуцирующая шига-токсин, является этиологической основой, запускающей заболевание. В отличие от этого, при аГУС кишечная инфекция встречается крайне редко и может служить лишь одним из триггерных факторов [9].

  3. In-text reference with the coordinate start=5637
    Prefix
    Развитие аГУС происходит в результате дисрегуляции альтернативного пути активации комплемента. Примерно в 60% случаев аГУС описаны мутации генов, кодирующих комплементрегулирующие протеины
    Exact
    [4, 10]
    Suffix
    . В первую очередь это касается гена, кодирующего синтез фактора Н, реже – мембранного кофакторного протеина (membrane cofactor protein – MCP) и фактора I, В, С3-компонента комплемента [5, 8, 11–14].

5
Noris M, Caprioli J, Bresin E et al. Relative role of genetic complement abnormalities in sporadic and familial aHUS and their impact on clinical phenotype. Clin J Am Soc Nephrol 2010; (5): 1844–1859
Total in-text references: 3
  1. In-text reference with the coordinate start=4842
    Prefix
    Однако в настоящее время уже более 1000 пациентов с аГУС и установленными аномалиями системы комплемента описаны в пяти европейских и одном американском регистрах, что демонстрирует явно большую распространенность данной патологии
    Exact
    [3–8]
    Suffix
    . Необходимо отметить, что аГУС развивается также во взрослой популяции, при этом около 60% пациентов составляют дети, около 40% – взрослые [5]. Удельный вес аГУС составляет около 10% от всех случаев ГУС в детской практике, причем в 80% – это спорадические случаи [4].

  2. In-text reference with the coordinate start=4998
    Prefix
    в настоящее время уже более 1000 пациентов с аГУС и установленными аномалиями системы комплемента описаны в пяти европейских и одном американском регистрах, что демонстрирует явно большую распространенность данной патологии [3–8]. Необходимо отметить, что аГУС развивается также во взрослой популяции, при этом около 60% пациентов составляют дети, около 40% – взрослые
    Exact
    [5]
    Suffix
    . Удельный вес аГУС составляет около 10% от всех случаев ГУС в детской практике, причем в 80% – это спорадические случаи [4]. При типичном ГУС (STEC-ГУС) кишечная инфекция, продуцирующая шига-токсин, является этиологической основой, запускающей заболевание.

  3. In-text reference with the coordinate start=5843
    Prefix
    В первую очередь это касается гена, кодирующего синтез фактора Н, реже – мембранного кофакторного протеина (membrane cofactor protein – MCP) и фактора I, В, С3-компонента комплемента
    Exact
    [5, 8, 11–14]
    Suffix
    . Необходимо помнить о том, что в череде причин, запускающих развитие тромботической микроангиопатии, могут фигурировать ВИЧ, лекарственные препараты (противоопухолевые, антитромбоцитарные, иммунодепрессанты), системные заболевания соединительной ткани (системная красная волчанка, склеродермия, антифосфолипидный синдром), беременность и послеродовой период, одна

6
Sullivan M, Erlic Z, Hoffmann MM et al. Epidemiological approach to identifying genetic predispositions for atypical hemolytic uremic syndrome. Ann Hum Genet 2010; (74): 17-26
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=4842
    Prefix
    Однако в настоящее время уже более 1000 пациентов с аГУС и установленными аномалиями системы комплемента описаны в пяти европейских и одном американском регистрах, что демонстрирует явно большую распространенность данной патологии
    Exact
    [3–8]
    Suffix
    . Необходимо отметить, что аГУС развивается также во взрослой популяции, при этом около 60% пациентов составляют дети, около 40% – взрослые [5]. Удельный вес аГУС составляет около 10% от всех случаев ГУС в детской практике, причем в 80% – это спорадические случаи [4].

7
Trascasa M, Sánchez-Corral P, Rodríguez de Córdoba S. Predisposition to atypical hemolytic uremic syndrome involves the concurrence of different susceptibility alleles in the regulators of complement activation gene cluster in 1q32. Hum Mol Genet 2005; (14): 703-712
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=4842
    Prefix
    Однако в настоящее время уже более 1000 пациентов с аГУС и установленными аномалиями системы комплемента описаны в пяти европейских и одном американском регистрах, что демонстрирует явно большую распространенность данной патологии
    Exact
    [3–8]
    Suffix
    . Необходимо отметить, что аГУС развивается также во взрослой популяции, при этом около 60% пациентов составляют дети, около 40% – взрослые [5]. Удельный вес аГУС составляет около 10% от всех случаев ГУС в детской практике, причем в 80% – это спорадические случаи [4].

8
Westra D, Volokhina E, van der Heijden E et al. Genetic disorders in complement (regulating) genes in patients with atypical haemolytic uraemic syndrome (aHUS). Nephrol Dial Transplant 2010; (25): 2195–2202
Total in-text references: 2
  1. In-text reference with the coordinate start=4842
    Prefix
    Однако в настоящее время уже более 1000 пациентов с аГУС и установленными аномалиями системы комплемента описаны в пяти европейских и одном американском регистрах, что демонстрирует явно большую распространенность данной патологии
    Exact
    [3–8]
    Suffix
    . Необходимо отметить, что аГУС развивается также во взрослой популяции, при этом около 60% пациентов составляют дети, около 40% – взрослые [5]. Удельный вес аГУС составляет около 10% от всех случаев ГУС в детской практике, причем в 80% – это спорадические случаи [4].

  2. In-text reference with the coordinate start=5843
    Prefix
    В первую очередь это касается гена, кодирующего синтез фактора Н, реже – мембранного кофакторного протеина (membrane cofactor protein – MCP) и фактора I, В, С3-компонента комплемента
    Exact
    [5, 8, 11–14]
    Suffix
    . Необходимо помнить о том, что в череде причин, запускающих развитие тромботической микроангиопатии, могут фигурировать ВИЧ, лекарственные препараты (противоопухолевые, антитромбоцитарные, иммунодепрессанты), системные заболевания соединительной ткани (системная красная волчанка, склеродермия, антифосфолипидный синдром), беременность и послеродовой период, одна

9
Geerdink LM, Westra D, van Wijk JAE et al. Atypical hemolytic uremic syndrome in children: complement mutations and clinical characteristics. Pediatr Nephrol 2012; (27): 1283–1291
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=5419
    Prefix
    При типичном ГУС (STEC-ГУС) кишечная инфекция, продуцирующая шига-токсин, является этиологической основой, запускающей заболевание. В отличие от этого, при аГУС кишечная инфекция встречается крайне редко и может служить лишь одним из триггерных факторов
    Exact
    [9]
    Suffix
    . Развитие аГУС происходит в результате дисрегуляции альтернативного пути активации комплемента. Примерно в 60% случаев аГУС описаны мутации генов, кодирующих комплементрегулирующие протеины [4, 10].

10
Sellier-Leclerc AL, Fremeaux-Bacchi V, Dragon-Durey MA et al. Differential impact of complement mutations on clinical characteristics in atypical hemolytic uremic syndrome. J Am Soc Nephrol 2007; (18): 2392–2400
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=5637
    Prefix
    Развитие аГУС происходит в результате дисрегуляции альтернативного пути активации комплемента. Примерно в 60% случаев аГУС описаны мутации генов, кодирующих комплементрегулирующие протеины
    Exact
    [4, 10]
    Suffix
    . В первую очередь это касается гена, кодирующего синтез фактора Н, реже – мембранного кофакторного протеина (membrane cofactor protein – MCP) и фактора I, В, С3-компонента комплемента [5, 8, 11–14].

11
Caprioli J, Noris M, Brioschi S et al. Genetics of HUS: the impact of MCP, CFH, and IF mutations on clinical presentation, response to treatment, and outcome. Blood 2006; (108): 1267–1279
Total in-text references: 2
  1. In-text reference with the coordinate start=5843
    Prefix
    В первую очередь это касается гена, кодирующего синтез фактора Н, реже – мембранного кофакторного протеина (membrane cofactor protein – MCP) и фактора I, В, С3-компонента комплемента
    Exact
    [5, 8, 11–14]
    Suffix
    . Необходимо помнить о том, что в череде причин, запускающих развитие тромботической микроангиопатии, могут фигурировать ВИЧ, лекарственные препараты (противоопухолевые, антитромбоцитарные, иммунодепрессанты), системные заболевания соединительной ткани (системная красная волчанка, склеродермия, антифосфолипидный синдром), беременность и послеродовой период, одна

  2. In-text reference with the coordinate start=9601
    Prefix
    Определение уровня антител к фактору Н проводилось с помощью иммуноферментного анализа, определением количества иммуноглобулинов класса G, связывающихся из сыворотки крови больного на сорбированном нативном факторе Н человека (Calbiochem) на микропанели, аналогично методам
    Exact
    [3, 11, 15]
    Suffix
    с модификацией расчетных приемов. Определение шига-токсина проводилось с помощью проточной цитометрии для выявления специфического связывания антител к шига-токсину 1-го и 2-го типа на нейтрофилах, использовались антитела RayBiotech, Inc.

12
Fremeaux-Bacchi V, Dragon-Durey MA, Blouin J et al. Complement factor I: a susceptibility gene for atypical haemolytic uraemic syndrome. J Med Genet 2004;(41): 84
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=5843
    Prefix
    В первую очередь это касается гена, кодирующего синтез фактора Н, реже – мембранного кофакторного протеина (membrane cofactor protein – MCP) и фактора I, В, С3-компонента комплемента
    Exact
    [5, 8, 11–14]
    Suffix
    . Необходимо помнить о том, что в череде причин, запускающих развитие тромботической микроангиопатии, могут фигурировать ВИЧ, лекарственные препараты (противоопухолевые, антитромбоцитарные, иммунодепрессанты), системные заболевания соединительной ткани (системная красная волчанка, склеродермия, антифосфолипидный синдром), беременность и послеродовой период, одна

13
Kavanagh D, Kemp EJ, Mayland E et al. Mutations in complement factor I predispose to development of atypical hemolytic uremic syndrome. J Am Soc Nephrol 2005; (16): 2150–2055
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=5843
    Prefix
    В первую очередь это касается гена, кодирующего синтез фактора Н, реже – мембранного кофакторного протеина (membrane cofactor protein – MCP) и фактора I, В, С3-компонента комплемента
    Exact
    [5, 8, 11–14]
    Suffix
    . Необходимо помнить о том, что в череде причин, запускающих развитие тромботической микроангиопатии, могут фигурировать ВИЧ, лекарственные препараты (противоопухолевые, антитромбоцитарные, иммунодепрессанты), системные заболевания соединительной ткани (системная красная волчанка, склеродермия, антифосфолипидный синдром), беременность и послеродовой период, одна

14
Kavanagh D, Goodship THJ. Atypical Hemolytic Uremic Syndrome, Genetic Basis, and Clinical Manifestations. Hematology 2011; (15): 15-20
Total in-text references: 2
  1. In-text reference with the coordinate start=5843
    Prefix
    В первую очередь это касается гена, кодирующего синтез фактора Н, реже – мембранного кофакторного протеина (membrane cofactor protein – MCP) и фактора I, В, С3-компонента комплемента
    Exact
    [5, 8, 11–14]
    Suffix
    . Необходимо помнить о том, что в череде причин, запускающих развитие тромботической микроангиопатии, могут фигурировать ВИЧ, лекарственные препараты (противоопухолевые, антитромбоцитарные, иммунодепрессанты), системные заболевания соединительной ткани (системная красная волчанка, склеродермия, антифосфолипидный синдром), беременность и послеродовой период, одна

  2. In-text reference with the coordinate start=14596
    Prefix
    Экулизумаб является рекомбинантным гуманизированным моноклональным иммуноглобулином G, связывающим С5-компонент комплемента, предотвращая образование пептидов С5а и C5b и мембранную атаку пептидом C5b-9
    Exact
    [14]
    Suffix
    . В нашем наблюдении после неэффективной плазмотерапии и старта заместительной почечной терапии (перитонеального диализа) экулизумаб назначался одной пациентке (ID 10) (рисунок). Добавление к терапии экулизумаба способствовало стойкому снижению уровня креатинина и мочевины сыворотки крови, что позволило отказаться от процедур перитонеального диализа.

15
Попа АВ, Лифшиц ВИ, Эмирова ХМ и др. Современные представления об атипичном гемолитико-уремическом синдроме. Педиатрия 2011; 90 (4): 134-140
Total in-text references: 3
  1. In-text reference with the coordinate start=6439
    Prefix
    , антитромбоцитарные, иммунодепрессанты), системные заболевания соединительной ткани (системная красная волчанка, склеродермия, антифосфолипидный синдром), беременность и послеродовой период, однако в данном случае говорят о вторичных формах тромботической микроангиопатии. Они так же, как и случаи типичного ГУС, требуют дифференциальной диагностики с аГУС
    Exact
    [1, 15]
    Suffix
    . Поскольку при аГУС развивается тромботическая микроагниопатия, гистологическими находками являются утолщение стенок капилляров и артериол с отеком и десквамацией эндотелия, субэндотелиальное отложение белка и клеточного детрита, тромботическая обтурация просвета капилляров.

  2. In-text reference with the coordinate start=9601
    Prefix
    Определение уровня антител к фактору Н проводилось с помощью иммуноферментного анализа, определением количества иммуноглобулинов класса G, связывающихся из сыворотки крови больного на сорбированном нативном факторе Н человека (Calbiochem) на микропанели, аналогично методам
    Exact
    [3, 11, 15]
    Suffix
    с модификацией расчетных приемов. Определение шига-токсина проводилось с помощью проточной цитометрии для выявления специфического связывания антител к шига-токсину 1-го и 2-го типа на нейтрофилах, использовались антитела RayBiotech, Inc.

  3. In-text reference with the coordinate start=14072
    Prefix
    У других больных данные показатели оставались в пределах референсных значений, что соотносится с данными литературы, вынося данные параметры в разряд дополнительных при диагностике аГУС. Известно, что распространенность сниженного уровня С3-компонента комплемента у пациентов с аГУС колеблется от 20 до 100% и зависит от характера мутации
    Exact
    [15]
    Suffix
    . В частности, при мутации фактора В риск снижения С3-компонента комплемента достигает 100%, в то время как при наиболее распространённой мутации фактора Н – лишь 30–50%. Больным с аГУС показано проведение терапии инфузиями свежезамороженной плазмы, плазмообменами и экулизумабом – ингибитором комплемента.

17
Scully M, Hunt BJ, Benjamin S et al. Guidelines on the diagnosis and management of thrombotic thrombocytopenic purpura and other thrombotic microangiopathies. British J of Haematology 2012; 158(3): 323–335
Total in-text references: 2
  1. In-text reference with the coordinate start=11542
    Prefix
    В ходе дообследования у всех пациентов были исключены вторичные формы тромботической микроангиопатии, типичный ГУС, а также тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (лабораторные данные указаны в табл. 2). Однако в одном случае уровень ADAMTS 13 составил 8%, что находится в районе от диагностической 5% границы
    Exact
    [17]
    Suffix
    . Вместе с тем, анализ клинической картины течения болезни позволил исключить тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру. Более того, именно у этой пациентки (ID10) проводилась терапия экулизумабом, позволившая восстановить функцию почек и завершить, в связи с этим, терапию перитонеальным диализом.

  2. In-text reference with the coordinate start=16267
    Prefix
    ОБСУЖДЕНИЕ В настоящее время сформированы диагностические подходы к выявлению аГУС, позволяюРисунок. Динамика лабораторных показателей ID 10: Tr – тромбоциты, Hb – гемоглобин, ПД – перитонеальный диализ. щие с высокой вероятностью идентифицировать заболевание
    Exact
    [17]
    Suffix
    . Однако в целом ряде случаев существуют сложности как организационнометодического, так и клинического свойства. В частности, далеко не везде есть подготовленные клинические эксперты по данной проблеме, а поскольку заболевание относится к категории редко встречающихся, специалисты с широким клиническим опытом по диагностике и лечению аГУС являются редкос

18
Campistol JM, Arias M, Ariceta G et a. An update for atypical haemolytic uraemic syndrome: diagnosis and treatment. A consensus document. Nefrologia 2013; 33(1): 27-45
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=17636
    Prefix
    С высокой вероятностью будет проведена еще в трех случаях. Следует отметить, что применение данного препарата может не только стабилизировать течение почечной недостаточности, но и привести к частичному или полному восстановлению функции почек
    Exact
    [18, 19]
    Suffix
    , как это мы наблюдали у пациентки ID 10. ЗАКЛЮЧЕНИЕ Таким образом, нами представлены шесть пациентов, находившихся под наблюдением с диагнозом аГУС. Рассмотрены особенности течения заболевания и положительный эффект от применения ингибитора С5-компонента комплемента.

19
Schmidtko J, Peine S, El-Housseini Y. Treatment of Atypical Hemolytic Uremic Syndrome and Thrombotic Microangiopathies: A Focus on Eculizumab. Am J Kidney Dis 2013;61(2):289-299
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=17636
    Prefix
    С высокой вероятностью будет проведена еще в трех случаях. Следует отметить, что применение данного препарата может не только стабилизировать течение почечной недостаточности, но и привести к частичному или полному восстановлению функции почек
    Exact
    [18, 19]
    Suffix
    , как это мы наблюдали у пациентки ID 10. ЗАКЛЮЧЕНИЕ Таким образом, нами представлены шесть пациентов, находившихся под наблюдением с диагнозом аГУС. Рассмотрены особенности течения заболевания и положительный эффект от применения ингибитора С5-компонента комплемента.