The 16 references with contexts in paper T. Makarova P., G. Davletbaeva R., L. Poladova V., N. Osipova V., Yu. Melnikova S., ТП. Макарова ., Г. Давлетбаева Р., Л. Поладова В., Н. Осипова В., Ю. Мельникова С. (2014) “Опыт применения экулизумаба у ребенка с атипичным гемолитико-уремическим синдромом // Experience of application of eculizumab the child with atypical haemolytic uraemic syndrome” / spz:neicon:nefr:y:2014:i:3:p:84-88

1
Delvaeye M, Noris M, De Vriese A et al. Thrombomodulin mutations in atypical Hemolytic-Uremic Syndrome. N Engl J Med
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=2986
    Prefix
    % от всех случаев ГУС у детей, является генетическим прогрессирующим заболеванием с крайне высоким риском развития внезапной смерти и необратимых инвалидизирующих повреждений жизненно важных органов, включая почки, печень, сердце и мозг. В основе аГУС лежит тромботическая микроангиопатия (ТМА), связанная с неконтролируемой активацией системы комплемента
    Exact
    [1–4,]
    Suffix
    . Основным органом-мишенью микроангиопатического тромбообразования служат почки, однако в ряде случаев возможна генерализация ТМА, приводящая к развитию полиорганной ишемии с картиной полиорганной недостаточности [4–6].

2
09;361:345–357 2. Rodrigues de Cordoba SR, de Jorge EG.Translational mini-review series on complement factor H: genetics and disease associations of human complement factor H. Clin Exp Immunol 2008;151:1–13
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=2986
    Prefix
    % от всех случаев ГУС у детей, является генетическим прогрессирующим заболеванием с крайне высоким риском развития внезапной смерти и необратимых инвалидизирующих повреждений жизненно важных органов, включая почки, печень, сердце и мозг. В основе аГУС лежит тромботическая микроангиопатия (ТМА), связанная с неконтролируемой активацией системы комплемента
    Exact
    [1–4,]
    Suffix
    . Основным органом-мишенью микроангиопатического тромбообразования служат почки, однако в ряде случаев возможна генерализация ТМА, приводящая к развитию полиорганной ишемии с картиной полиорганной недостаточности [4–6].

3
Kajander T, Lehtinen MJ, Hyvarinen S et al. Dual interaction of factor H with C3d and glycosaminoglycans in host non host discrimination by complement. ProcNatlAcadSci USA 2011;108:2897–2902
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=2986
    Prefix
    % от всех случаев ГУС у детей, является генетическим прогрессирующим заболеванием с крайне высоким риском развития внезапной смерти и необратимых инвалидизирующих повреждений жизненно важных органов, включая почки, печень, сердце и мозг. В основе аГУС лежит тромботическая микроангиопатия (ТМА), связанная с неконтролируемой активацией системы комплемента
    Exact
    [1–4,]
    Suffix
    . Основным органом-мишенью микроангиопатического тромбообразования служат почки, однако в ряде случаев возможна генерализация ТМА, приводящая к развитию полиорганной ишемии с картиной полиорганной недостаточности [4–6].

4
Morgan HP, Schmidt CQ, Guariento M et al. Structural basis for engagement by complement factor H of C3b on a self surface. Nat StructMolBiol 2011;18:463–470
Total in-text references: 2
  1. In-text reference with the coordinate start=2986
    Prefix
    % от всех случаев ГУС у детей, является генетическим прогрессирующим заболеванием с крайне высоким риском развития внезапной смерти и необратимых инвалидизирующих повреждений жизненно важных органов, включая почки, печень, сердце и мозг. В основе аГУС лежит тромботическая микроангиопатия (ТМА), связанная с неконтролируемой активацией системы комплемента
    Exact
    [1–4,]
    Suffix
    . Основным органом-мишенью микроангиопатического тромбообразования служат почки, однако в ряде случаев возможна генерализация ТМА, приводящая к развитию полиорганной ишемии с картиной полиорганной недостаточности [4–6].

  2. In-text reference with the coordinate start=3220
    Prefix
    Основным органом-мишенью микроангиопатического тромбообразования служат почки, однако в ряде случаев возможна генерализация ТМА, приводящая к развитию полиорганной ишемии с картиной полиорганной недостаточности
    Exact
    [4–6]
    Suffix
    . Необходимо отметить, что аГУС – хроническое заболевание, требующее пожизненного наблюдения и лечения [7, 8]. Система комплемента является основным механизмом антибактериальной защиты. Еще в 1970–1980 гг. было замечено, что ряд пациентов с аГУС имели низкий уровень C3-плазмы крови [9].

5
Kavanagh D, Richards A, Atkinson J. Complement regulatory genes and haemolytic uremic syndromes. Annu Rev Med 2008; 59:293–309
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=3220
    Prefix
    Основным органом-мишенью микроангиопатического тромбообразования служат почки, однако в ряде случаев возможна генерализация ТМА, приводящая к развитию полиорганной ишемии с картиной полиорганной недостаточности
    Exact
    [4–6]
    Suffix
    . Необходимо отметить, что аГУС – хроническое заболевание, требующее пожизненного наблюдения и лечения [7, 8]. Система комплемента является основным механизмом антибактериальной защиты. Еще в 1970–1980 гг. было замечено, что ряд пациентов с аГУС имели низкий уровень C3-плазмы крови [9].

6
Walport MJ. Complement. First of two parts. N Engl J Med 2001; 344:1058–1066
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=3220
    Prefix
    Основным органом-мишенью микроангиопатического тромбообразования служат почки, однако в ряде случаев возможна генерализация ТМА, приводящая к развитию полиорганной ишемии с картиной полиорганной недостаточности
    Exact
    [4–6]
    Suffix
    . Необходимо отметить, что аГУС – хроническое заболевание, требующее пожизненного наблюдения и лечения [7, 8]. Система комплемента является основным механизмом антибактериальной защиты. Еще в 1970–1980 гг. было замечено, что ряд пациентов с аГУС имели низкий уровень C3-плазмы крови [9].

7
Попа АВ, Лифшиц ВИ, Эмирова ХМ идр. Современные представления об атипичном гемолитико-уремическом синдроме (NON-Stx-HUS). Педиатрия 2011; 90(4): 134-140
Total in-text references: 2
  1. In-text reference with the coordinate start=3334
    Prefix
    Основным органом-мишенью микроангиопатического тромбообразования служат почки, однако в ряде случаев возможна генерализация ТМА, приводящая к развитию полиорганной ишемии с картиной полиорганной недостаточности [4–6]. Необходимо отметить, что аГУС – хроническое заболевание, требующее пожизненного наблюдения и лечения
    Exact
    [7, 8]
    Suffix
    . Система комплемента является основным механизмом антибактериальной защиты. Еще в 1970–1980 гг. было замечено, что ряд пациентов с аГУС имели низкий уровень C3-плазмы крови [9]. Впечатляющий прогресс был достигнут в течение последних 10 лет, продемонстрировавший, что 4 регуляторных белка альтернативного пути активации комплемента фактор H (CFH), мембранный кофакторный бел

  2. In-text reference with the coordinate start=4391
    Prefix
    Болезнь чаще манифестирует у детей до 18 лет, но приблизительно в 40% случаев диагностируется во взрослом возрасте. В России в настоящее время пока диагностировано значительно меньше больных, чем ожидается в соответствии с имеющимися зарубежными эпидемиологическими данными
    Exact
    [7, 8, 11]
    Suffix
    . Между тем, не вызывает сомнений, что неуклонный рост числа больных с этой, безусловно, не новой, но практически не известной формой ургентной патологии уже в ближайшем будущем может превратиться в серьезную задачу, которую сама жизнь поставит перед врачами разных специальностей.

8
Макарова ТП, Эмирова ХМ, Зверев ДВ и др. Атипичный гемолитико-уремический синдром у детей. Практическая медицина 2012; 7(62): 57-61
Total in-text references: 2
  1. In-text reference with the coordinate start=3334
    Prefix
    Основным органом-мишенью микроангиопатического тромбообразования служат почки, однако в ряде случаев возможна генерализация ТМА, приводящая к развитию полиорганной ишемии с картиной полиорганной недостаточности [4–6]. Необходимо отметить, что аГУС – хроническое заболевание, требующее пожизненного наблюдения и лечения
    Exact
    [7, 8]
    Suffix
    . Система комплемента является основным механизмом антибактериальной защиты. Еще в 1970–1980 гг. было замечено, что ряд пациентов с аГУС имели низкий уровень C3-плазмы крови [9]. Впечатляющий прогресс был достигнут в течение последних 10 лет, продемонстрировавший, что 4 регуляторных белка альтернативного пути активации комплемента фактор H (CFH), мембранный кофакторный бел

  2. In-text reference with the coordinate start=4391
    Prefix
    Болезнь чаще манифестирует у детей до 18 лет, но приблизительно в 40% случаев диагностируется во взрослом возрасте. В России в настоящее время пока диагностировано значительно меньше больных, чем ожидается в соответствии с имеющимися зарубежными эпидемиологическими данными
    Exact
    [7, 8, 11]
    Suffix
    . Между тем, не вызывает сомнений, что неуклонный рост числа больных с этой, безусловно, не новой, но практически не известной формой ургентной патологии уже в ближайшем будущем может превратиться в серьезную задачу, которую сама жизнь поставит перед врачами разных специальностей.

9
Cameron JS, Vick R. Letter: Plasma-C3 in haemolytic uraemic syndrome and thrombotic thrombocytopenic purpura. Lancet 1973; 2:975
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=3520
    Prefix
    Необходимо отметить, что аГУС – хроническое заболевание, требующее пожизненного наблюдения и лечения [7, 8]. Система комплемента является основным механизмом антибактериальной защиты. Еще в 1970–1980 гг. было замечено, что ряд пациентов с аГУС имели низкий уровень C3-плазмы крови
    Exact
    [9]
    Suffix
    . Впечатляющий прогресс был достигнут в течение последних 10 лет, продемонстрировавший, что 4 регуляторных белка альтернативного пути активации комплемента фактор H (CFH), мембранный кофакторный белок (MCP или CD46), фактор I (CFI) и тромбомодулин (THBD), а также 2 протеина С3конвертазы, С3 и фактор B (CFB) играют роль в патогенезе аГУС [10–13].

10
Ш. Луара, В. Фремю-Бачи. Атипичный гемолитикоуремический синдром. Нефрология 2012;16(2):16-48
Total in-text references: 4
  1. In-text reference with the coordinate start=3883
    Prefix
    Впечатляющий прогресс был достигнут в течение последних 10 лет, продемонстрировавший, что 4 регуляторных белка альтернативного пути активации комплемента фактор H (CFH), мембранный кофакторный белок (MCP или CD46), фактор I (CFI) и тромбомодулин (THBD), а также 2 протеина С3конвертазы, С3 и фактор B (CFB) играют роль в патогенезе аГУС
    Exact
    [10–13]
    Suffix
    . По данным различных источников, в странах с достаточным уровнем диагностики распространенность заболевания составляет от 1 до 3 пациентов аГУС на 1 млн населения. Болезнь чаще манифестирует у детей до 18 лет, но приблизительно в 40% случаев диагностируется во взрослом возрасте.

  2. In-text reference with the coordinate start=5313
    Prefix
    До настоящего времени терапией первой линии является плазматерапия, при отсутствии бесспорных доказательств её эффективности [14–16]. СЗП является источником нормальных CFH, CFI, C3 и CFB, а также большого количества других функциональных белков
    Exact
    [10, 11]
    Suffix
    . Перспективным направлением лечения аГУС является воздействие на систему комплемента, применение препарата, ингибирующего систему комплемента. В настоящее время препаратом с таким механизмом действия, зарегистрированным в России, является Еculizumab («Солирис») – человеческие моноклональные антитела к C5-фракции коплемента.

  3. In-text reference with the coordinate start=14630
    Prefix
    Прогресс, отмеченный за последнее десятилетие в понимании механизмов аГУС, открыл путь к новым терапевтическим подходам, таким как блокада системы комплемента, которые позволят предотвратить у многих развитие терминальной ХПН. Применение препарата Экулизумаб считают новым стандартом терапии пациентов с аГУС
    Exact
    [10]
    Suffix
    . Eculizumab представляет собой рекомбинантное гуманизированное иммуноглобулин Gантитело к С5-компоненту комплимента. В конечном итоге, предотвращает образование провоспалительного пептида С5b и цитотоксического мембраноатакующего комплекса С5b-9 [10].

  4. In-text reference with the coordinate start=14891
    Prefix
    Eculizumab представляет собой рекомбинантное гуманизированное иммуноглобулин Gантитело к С5-компоненту комплимента. В конечном итоге, предотвращает образование провоспалительного пептида С5b и цитотоксического мембраноатакующего комплекса С5b-9
    Exact
    [10]
    Suffix
    . По результатам контролируемых клинических исследований, благодаря тому, что еculizumab ингибирует комплемент-опосредованную ТМА, на терапии у 88% больных отсутствуют новые случаи развития ТМА, у 80% больных прекращается гемодиализ, 90% пациентов достигают нормализации гематологических показателей, у 100% больных прекращаются операции плазмаобменов, и нет новых больных, н

11
Шанталь Луара. Гемолитико-уремический синдром. В: Детская нефрология, ред. Э. Лойман, А.Н. Цыгин, А.А. Саркисян. Литтерра, М., 2010:184-193
Total in-text references: 3
  1. In-text reference with the coordinate start=3883
    Prefix
    Впечатляющий прогресс был достигнут в течение последних 10 лет, продемонстрировавший, что 4 регуляторных белка альтернативного пути активации комплемента фактор H (CFH), мембранный кофакторный белок (MCP или CD46), фактор I (CFI) и тромбомодулин (THBD), а также 2 протеина С3конвертазы, С3 и фактор B (CFB) играют роль в патогенезе аГУС
    Exact
    [10–13]
    Suffix
    . По данным различных источников, в странах с достаточным уровнем диагностики распространенность заболевания составляет от 1 до 3 пациентов аГУС на 1 млн населения. Болезнь чаще манифестирует у детей до 18 лет, но приблизительно в 40% случаев диагностируется во взрослом возрасте.

  2. In-text reference with the coordinate start=4391
    Prefix
    Болезнь чаще манифестирует у детей до 18 лет, но приблизительно в 40% случаев диагностируется во взрослом возрасте. В России в настоящее время пока диагностировано значительно меньше больных, чем ожидается в соответствии с имеющимися зарубежными эпидемиологическими данными
    Exact
    [7, 8, 11]
    Suffix
    . Между тем, не вызывает сомнений, что неуклонный рост числа больных с этой, безусловно, не новой, но практически не известной формой ургентной патологии уже в ближайшем будущем может превратиться в серьезную задачу, которую сама жизнь поставит перед врачами разных специальностей.

  3. In-text reference with the coordinate start=5313
    Prefix
    До настоящего времени терапией первой линии является плазматерапия, при отсутствии бесспорных доказательств её эффективности [14–16]. СЗП является источником нормальных CFH, CFI, C3 и CFB, а также большого количества других функциональных белков
    Exact
    [10, 11]
    Suffix
    . Перспективным направлением лечения аГУС является воздействие на систему комплемента, применение препарата, ингибирующего систему комплемента. В настоящее время препаратом с таким механизмом действия, зарегистрированным в России, является Еculizumab («Солирис») – человеческие моноклональные антитела к C5-фракции коплемента.

12
Pichette V, Querin S, Schurch W et al. Familial hemolyticuremic syndrome and homozygous factor H deficiency. Am J Kidney Dis 1994; 24: 936–941
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=3883
    Prefix
    Впечатляющий прогресс был достигнут в течение последних 10 лет, продемонстрировавший, что 4 регуляторных белка альтернативного пути активации комплемента фактор H (CFH), мембранный кофакторный белок (MCP или CD46), фактор I (CFI) и тромбомодулин (THBD), а также 2 протеина С3конвертазы, С3 и фактор B (CFB) играют роль в патогенезе аГУС
    Exact
    [10–13]
    Suffix
    . По данным различных источников, в странах с достаточным уровнем диагностики распространенность заболевания составляет от 1 до 3 пациентов аГУС на 1 млн населения. Болезнь чаще манифестирует у детей до 18 лет, но приблизительно в 40% случаев диагностируется во взрослом возрасте.

13
Bolton Maggs Paula HB. Recent advances in diagnosis and treatment of atypical haemolytic uraemic syndrome. F 1000 Med. Reports.2010; 2: 73
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=3883
    Prefix
    Впечатляющий прогресс был достигнут в течение последних 10 лет, продемонстрировавший, что 4 регуляторных белка альтернативного пути активации комплемента фактор H (CFH), мембранный кофакторный белок (MCP или CD46), фактор I (CFI) и тромбомодулин (THBD), а также 2 протеина С3конвертазы, С3 и фактор B (CFB) играют роль в патогенезе аГУС
    Exact
    [10–13]
    Suffix
    . По данным различных источников, в странах с достаточным уровнем диагностики распространенность заболевания составляет от 1 до 3 пациентов аГУС на 1 млн населения. Болезнь чаще манифестирует у детей до 18 лет, но приблизительно в 40% случаев диагностируется во взрослом возрасте.

14
Loirat C, Noris M, Fremeaux-Bacchi V. Complement and the atypical hemolytic uremic syndrome. Pediatr Nephrol 2008;23:1957–1972
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=5189
    Prefix
    ; 2) отсутствие критериев ГУС, связанного с шигатоксином (посев кала и ПЦР на шига-токсины; серология на антилипополисахаридные антитела); 3) отсутствие критериев тромботической тромбоцитопенической пурпуры (активность ADAMTS13 сыворотки больше 10%). До настоящего времени терапией первой линии является плазматерапия, при отсутствии бесспорных доказательств её эффективности
    Exact
    [14–16]
    Suffix
    . СЗП является источником нормальных CFH, CFI, C3 и CFB, а также большого количества других функциональных белков [10, 11]. Перспективным направлением лечения аГУС является воздействие на систему комплемента, применение препарата, ингибирующего систему комплемента.

15
Ariceta G, Besbas N, Johnson S et al. Guidelines for the investigation and initial therapy of diarrhea negative haemolytic uraemic syndrome. Pediatr Nephrol 2009;24:687–696
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=5189
    Prefix
    ; 2) отсутствие критериев ГУС, связанного с шигатоксином (посев кала и ПЦР на шига-токсины; серология на антилипополисахаридные антитела); 3) отсутствие критериев тромботической тромбоцитопенической пурпуры (активность ADAMTS13 сыворотки больше 10%). До настоящего времени терапией первой линии является плазматерапия, при отсутствии бесспорных доказательств её эффективности
    Exact
    [14–16]
    Suffix
    . СЗП является источником нормальных CFH, CFI, C3 и CFB, а также большого количества других функциональных белков [10, 11]. Перспективным направлением лечения аГУС является воздействие на систему комплемента, применение препарата, ингибирующего систему комплемента.

16
Taylor CM, Machin S, Wigmore SJ, Goodship TH. Clinical Practice Guidelines for the management of atypical Haemolytic Uraemic Syndrome in the United Kingdom. Br J Haematol2010;148:37–47 Авторы заявляют об отсутствии конфликта
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=5189
    Prefix
    ; 2) отсутствие критериев ГУС, связанного с шигатоксином (посев кала и ПЦР на шига-токсины; серология на антилипополисахаридные антитела); 3) отсутствие критериев тромботической тромбоцитопенической пурпуры (активность ADAMTS13 сыворотки больше 10%). До настоящего времени терапией первой линии является плазматерапия, при отсутствии бесспорных доказательств её эффективности
    Exact
    [14–16]
    Suffix
    . СЗП является источником нормальных CFH, CFI, C3 и CFB, а также большого количества других функциональных белков [10, 11]. Перспективным направлением лечения аГУС является воздействие на систему комплемента, применение препарата, ингибирующего систему комплемента.