The 44 references with contexts in paper E. Andreeva F., N. Savenkova D., Э. Андреева Ф., Н. Савенкова Д. (2012) “КИСТОЗНЫЕ БОЛЕЗНИ ПОЧЕК У ДЕТЕЙ (ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ) // CYSTIC KIDNEY DESEASE IN CHILDHOOD (REVIEW OF LITERATURE)” / spz:neicon:nefr:y:2012:i:2:p:34-47

1
Zerres K. Classification of cystic kidneys. «In»: Watson M.L., Torres V.E. Polycystic Kidney Disease. Oxford University Press Inc, New York. 1996:167-174
Total in-text references: 2
  1. In-text reference with the coordinate start=1535
    Prefix
    болезней почек у детей обусловлена большой распространенностью, особенностями развития, локализации и течения, отсутствием современных методов лечения, способных устранить проявления и осложнения, прогрессирование в почечную недостаточность. В зависимости от причин, приводящих к формированию кист, выделяют наследственные, врожденные или приобретенные кистозные болезни почек
    Exact
    [1]
    Suffix
    (табл. 1). Определение. Почечная киста – это закрытая полость или сегмент нефрона, дилатированная до диаметра 200 мкм и более. Кистозная почка – это почка, содержащая 3 такие кисты и более. Кистозная болезнь почек – это клиническое или патологическое состояние, связанное с кистозными почками [2].

  2. In-text reference with the coordinate start=2295
    Prefix
    Существуют более 20 классификаций кистозных болезней почек, в основе которых лежат патогенетические, морфологические, рентгенологические, клинические проявления. В клинической практике наиболее часто используется классификация кистозных нарушений почек, предложенная K. Zerres (1996), которая приведена в табл. 2
    Exact
    [1]
    Suffix
    . Классификация кистозных заболеваний почек у плода (табл. 3) разработана F.E.Avni (2006) для применения в акушерской практике [3]. Согласно Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем (МКБ, Х пересмотр), кистозные болезни почек рассматривают в классах и подклассах: N28.1 – Киста почки, приобретенная.

2
Дюк КА, Беннет ВМ. Кистозная болезнь почек. Руководство по нефрологии. Пер. с англ. Под ред. Дж.А. Витворт, Дж. Р. Лоренса. Медицина, М.: 2000. Раздел IV: 277-289
Total in-text references: 10
  1. In-text reference with the coordinate start=1834
    Prefix
    Почечная киста – это закрытая полость или сегмент нефрона, дилатированная до диаметра 200 мкм и более. Кистозная почка – это почка, содержащая 3 такие кисты и более. Кистозная болезнь почек – это клиническое или патологическое состояние, связанное с кистозными почками
    Exact
    [2]
    Suffix
    . Классификация кистозных болезней (кистозов) почек Не существует единой общепринятой классификации кистозных болезней почек. Существуют более 20 классификаций кистозных болезней почек, в основе которых лежат патогенетические, морфологические, рентгенологические, клинические проявления.

  2. In-text reference with the coordinate start=28838
    Prefix
    Медуллярная кистозная болезнь почки характеризуется наличием множества кист в почках, происходящих из дистальных канальцев и собирательных трубок, которые располагаются преимущественно в мозговом слое и на его границе с корковым слоем. Обычно обе почки уменьшены в размерах
    Exact
    [2]
    Suffix
    . В большинстве случаев у пациентов с медуллярной кистозной болезнью наблюдается гиперурикемия и подагрический артрит [27]. Исход в хроническую почечную недостаточность отмечают у пациентов в возрасте 10–30 лет при МКБ2 и в возрасте 40–60 лет при МКБ1.

  3. In-text reference with the coordinate start=42932
    Prefix
    Губчатая (медуллярная губчатая) почка Медуллярная губчатая почка – это кистозная болезнь почек, которая клинически протекает бессимптомно и характеризуется расширением собирательных трубочек в сосочках, в результате чего почка выглядит губчатой
    Exact
    [2, 27]
    Suffix
    . Кисты в почках чаще с двух сторон, размером до 1–3 мм, могут содержать плотные непроницаемые для рентгеновских лучей сферические конкременты (обызвествленные сосочки) [2]. При неосложненном течении артериальная гипертензия отсутствует.

  4. In-text reference with the coordinate start=43122
    Prefix
    губчатая почка – это кистозная болезнь почек, которая клинически протекает бессимптомно и характеризуется расширением собирательных трубочек в сосочках, в результате чего почка выглядит губчатой [2, 27]. Кисты в почках чаще с двух сторон, размером до 1–3 мм, могут содержать плотные непроницаемые для рентгеновских лучей сферические конкременты (обызвествленные сосочки)
    Exact
    [2]
    Suffix
    . При неосложненном течении артериальная гипертензия отсутствует. Мочевой синдром может характеризоваться умеренной протеинурией, микрогематурией. Диагностика губчатой почки у детей основана на результатах внутривенной урографии, при которой на 5-й минуте выявляется радиальная или линейная структура сосочков и/или расширенные собирательные трубочки («букет цветов» в зоне пирамид), уве

  5. In-text reference with the coordinate start=43601
    Prefix
    Диагностика губчатой почки у детей основана на результатах внутривенной урографии, при которой на 5-й минуте выявляется радиальная или линейная структура сосочков и/или расширенные собирательные трубочки («букет цветов» в зоне пирамид), увеличение одной или обеих почек в размерах, без изменения контура почки
    Exact
    [2, 27]
    Suffix
    . Прогноз. Медуллярная губчатая почка имеет доброкачественное течение. Наиболее частыми осложнениями являются уролитиаз, инфекция мочевых путей; нарушение функции почек развивается редко, чаще как следствие хронического пиелонефрита или мочекаменной болезни.

  6. In-text reference with the coordinate start=45596
    Prefix
    В 90–98% диагностика ПКП основывается на результатах УЗИ. Для характеристики ПКП необходимо наличие специфичной триады УЗИ критериев: форма круглая, с четкими границами и гладкими стенками; анэхогенная внутри, гиперэхогенная задняя стенка
    Exact
    [2, 42, 43]
    Suffix
    . Н.А. Лопаткиным и Е.Б. Мазо (1982) предложена классификация простой кисты почки (схема 2) [42]. Мультилокулярная простая киста является многокамерным кистозным образованием в части почки. Вокруг кисты наблюдаются диспластические элементы, указывающие на раннее эмбриональное происхождение аномалии [42].

  7. In-text reference with the coordinate start=46543
    Prefix
    Приобретенная кистозная болезнь почки Приобретенная кистозная болезнь почки проявляется образованием множества кист в почках у пациентов с прогрессирующей болезнью почек, но без наследственной природы образования кист
    Exact
    [2]
    Suffix
    . Механизмом образования приобретенных кист почки считают закупорку просвета канальцев вследствие фиброза и/или кальцификации. Чаще всего приобретенная кистозная болезнь почки обнаруживается у лиц с нарушением функции почек, находящихся на диализе.

  8. In-text reference with the coordinate start=46905
    Prefix
    Чаще всего приобретенная кистозная болезнь почки обнаруживается у лиц с нарушением функции почек, находящихся на диализе. При лечении диализом сроком более 5 лет частота приобретенной кистозной болезни почек составляет до 50–90%
    Exact
    [2]
    Suffix
    . Клинически приобретенная кистозная болезнь почки протекает бессимптомно, случайно выявляется при УЗИ или КТ. Кисты размером чаще до 0,5 см, двусторонние, множественные, располагаются преимущественно в корковом слое почек.

  9. In-text reference with the coordinate start=47212
    Prefix
    Клинически приобретенная кистозная болезнь почки протекает бессимптомно, случайно выявляется при УЗИ или КТ. Кисты размером чаще до 0,5 см, двусторонние, множественные, располагаются преимущественно в корковом слое почек. В других органах очагов гиперэхогенности или образования кист не выявляют
    Exact
    [2]
    Suffix
    . Прогноз. У больных, находящихся на диализе более 10 лет частота развития опухолей составляет 5%. В связи с этим считается необходимым пациентам, получающим диализ более 3 лет, ежегодно проводить УЗИ или КТ с целью исключения приобретенной кистозной болезни почки [2].

  10. In-text reference with the coordinate start=47486
    Prefix
    У больных, находящихся на диализе более 10 лет частота развития опухолей составляет 5%. В связи с этим считается необходимым пациентам, получающим диализ более 3 лет, ежегодно проводить УЗИ или КТ с целью исключения приобретенной кистозной болезни почки
    Exact
    [2]
    Suffix
    . Ф. Хильдебранд (2006) предложил диагностический алгоритм при кистозных болезнях почек у детей (схема 3) [27]. Заключение Кистозные болезни (кистозы) почек у детей представляют гетерогенную группу врожденных, наследственных и приобретенных заболеваний, отличающихся по происхождению, количеству и размеру кист, одностороннему или двустороннему расположению кист (выявляемых при ультразвуко

3
Avni FE, Garel L, Cassart M et al. Perinatal assessment of hereditary cystic renal diseases: the contribution of sonography. Pediatr Radiol 2006;36(5):405-414
Total in-text references: 2
  1. In-text reference with the coordinate start=2428
    Prefix
    В клинической практике наиболее часто используется классификация кистозных нарушений почек, предложенная K. Zerres (1996), которая приведена в табл. 2 [1]. Классификация кистозных заболеваний почек у плода (табл. 3) разработана F.E.Avni (2006) для применения в акушерской практике
    Exact
    [3]
    Suffix
    . Согласно Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем (МКБ, Х пересмотр), кистозные болезни почек рассматривают в классах и подклассах: N28.1 – Киста почки, приобретенная.

  2. In-text reference with the coordinate start=10327
    Prefix
    При АРПП кисты имеют вытянутую форму, меньше в размере и представляют собой расширение собирательных трубочек, сохраняют связь с нефроном [6, 8, 9]. F.E. Avni и соавт. (2006) приводят дифференциально-диагностические характеристики при выявлении кист при УЗИ почек у плода
    Exact
    [3]
    Suffix
    . Для большинства случаев АРПП характерно значительное увеличение размеров почек. Кисты при АРПП маленькие (менее 1 см), редко встречаются описания кист более 1 см в диаметре [10]. По собственным данным, средний диаметр минимальных и максимальных кист почек при АРПП по УЗИ на момент их первого выявления (в возрасте 2,0±0,5 мес) составил 0,24±0,01 см и 0,4±0,02 см [11].

4
Аксенова МЕ, Добрынина МВ, Катышева ОВ и др. Поликистоз почек и обратное расположение внутренних органов у ребенка (нефронофтиз 2-го типа). Российский вестн перинатологии и педиатрии 2005; 2: 40-44
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=8376
    Prefix
    Кистозное изменение почек является клиническим признаком более 100 генетизаболевания Дисплазия почек Мультикистозная дисплазия почки Обструктивная кистозная дисплазия Негенетические недиспластические кисты Простая киста Мультилокулярная киста Медуллярная губчатая почка Негенетические ческих синдромов
    Exact
    [4–6]
    Suffix
    . Поликистозная болезнь почек может являться проявлением дисплазии соединительной ткани. В настоящее время экспериментально доказаны нарушения в эпителии канальцев, которые дополняют друг друга при формировании и прогрессивном увеличении размера кист почек: гиперплазия в различных сегментах нефрона, что способствует увеличению объема почки; секреция в противоположность абсорбции приводит к

5
Левиашвили ЖГ, Папаян АВ, Савенкова НД. Синдромы сочетанного поражения почек и других систем. «В»: Папаян АВ, Савенкова НД. Клиническая нефрология детского возраста. Левша, СПб., 2008: 149–191
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=8376
    Prefix
    Кистозное изменение почек является клиническим признаком более 100 генетизаболевания Дисплазия почек Мультикистозная дисплазия почки Обструктивная кистозная дисплазия Негенетические недиспластические кисты Простая киста Мультилокулярная киста Медуллярная губчатая почка Негенетические ческих синдромов
    Exact
    [4–6]
    Suffix
    . Поликистозная болезнь почек может являться проявлением дисплазии соединительной ткани. В настоящее время экспериментально доказаны нарушения в эпителии канальцев, которые дополняют друг друга при формировании и прогрессивном увеличении размера кист почек: гиперплазия в различных сегментах нефрона, что способствует увеличению объема почки; секреция в противоположность абсорбции приводит к

6
Katherine MacRae Dell, William E. Sweeney, Ellis D. Avner. Polycystic Kidney Disease . Ellis Avner, William Harmon, Patrick Niaudet, Norishige Yoshikawa. Pediatric Nephrology 2009; (6) 36: 849-887
Total in-text references: 3
  1. In-text reference with the coordinate start=8376
    Prefix
    Кистозное изменение почек является клиническим признаком более 100 генетизаболевания Дисплазия почек Мультикистозная дисплазия почки Обструктивная кистозная дисплазия Негенетические недиспластические кисты Простая киста Мультилокулярная киста Медуллярная губчатая почка Негенетические ческих синдромов
    Exact
    [4–6]
    Suffix
    . Поликистозная болезнь почек может являться проявлением дисплазии соединительной ткани. В настоящее время экспериментально доказаны нарушения в эпителии канальцев, которые дополняют друг друга при формировании и прогрессивном увеличении размера кист почек: гиперплазия в различных сегментах нефрона, что способствует увеличению объема почки; секреция в противоположность абсорбции приводит к

  2. In-text reference with the coordinate start=8988
    Prefix
    и прогрессивном увеличении размера кист почек: гиперплазия в различных сегментах нефрона, что способствует увеличению объема почки; секреция в противоположность абсорбции приводит к накоплению внутриканальцевой жидкости; аномалии структуры и/ или функции экстрацеллюлярного матрикса (ЭЦМ) канальцев изменяют микросреду эпителия, что в дальнейшем стимулирует пролиферацию и секрецию
    Exact
    [6]
    Suffix
    . В последних работах показано угнетение процессов апоптоза в клетках эпителия канальцев при АДПП на раннем этапе, при АРПП подавление апоптоза эпителиальных клеток канальца обнаружено только на поздней стадии болезни [7].

  3. In-text reference with the coordinate start=10192
    Prefix
    При АДПП множественные круглые кисты различных размеров образуются во всех сегментах нефрона и распределяются по всей паренхиме почки, быстро теряют связь с канальцем нефрона. При АРПП кисты имеют вытянутую форму, меньше в размере и представляют собой расширение собирательных трубочек, сохраняют связь с нефроном
    Exact
    [6, 8, 9]
    Suffix
    . F.E. Avni и соавт. (2006) приводят дифференциально-диагностические характеристики при выявлении кист при УЗИ почек у плода [3]. Для большинства случаев АРПП характерно значительное увеличение размеров почек.

7
Goilav B, Satlin LM, Wilson PD. Pathways of apoptosis in human autosomal recessive and autosomal dominant polycystic kidney diseases. Pediatric Nephrology 2008; 23, 9: 1473-1482
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=9211
    Prefix
    В последних работах показано угнетение процессов апоптоза в клетках эпителия канальцев при АДПП на раннем этапе, при АРПП подавление апоптоза эпителиальных клеток канальца обнаружено только на поздней стадии болезни
    Exact
    [7]
    Suffix
    . Аутосомно-доминантный и аутосомнорецессивный поликистоз почек В основе поликистоза почек (ПП) лежит нарушение структуры органа в результате замещения части паренхимы кистами различного размера на уровне проксимальных и дистальных канальцев, собирательных трубочек.

8
Wilson PD. Polycystic Kidney Disease. N Engl J Med 2004; 350: 151-164
Total in-text references: 2
  1. In-text reference with the coordinate start=10192
    Prefix
    При АДПП множественные круглые кисты различных размеров образуются во всех сегментах нефрона и распределяются по всей паренхиме почки, быстро теряют связь с канальцем нефрона. При АРПП кисты имеют вытянутую форму, меньше в размере и представляют собой расширение собирательных трубочек, сохраняют связь с нефроном
    Exact
    [6, 8, 9]
    Suffix
    . F.E. Avni и соавт. (2006) приводят дифференциально-диагностические характеристики при выявлении кист при УЗИ почек у плода [3]. Для большинства случаев АРПП характерно значительное увеличение размеров почек.

  2. In-text reference with the coordinate start=12403
    Prefix
    проявления АДПП в возрасте до 15 лет получили термин «EO-early onset» – раннее начало [Bergmann C., Zerres K., 2008], а при диагностике в возрасте до 18 мес – «VEO-very early onset» [Shamshirsaz A. et al, 2005] – «очень раннее начало» [12]. Особенности аутосомно-доминантного и аутосомно-рецессивного поликистоза почек по данным различных авторов обобщены в таблице 4
    Exact
    [8, 13, 14, 16–18]
    Suffix
    . Сравнительные исследования по частоте мочевого синдрома, артериальной гипертензии и снижения СКФ у детей с АДПП, обратившихся в связи с появлением жалоб, и детей со случайным выявлением кист при УЗИ (в связи с отягощенным семейным анамнезом) не выявили значимых различий [19].

9
Rohatgi R. Na transport in autosomal recessive polycystic kidney disease (ARPKD) cyst lining epithelial cells / R. Rohatgi, A. Greenberg, C. R. Burrow et al. J Am Soc Nephrol 2003; 14: 827-836
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=10192
    Prefix
    При АДПП множественные круглые кисты различных размеров образуются во всех сегментах нефрона и распределяются по всей паренхиме почки, быстро теряют связь с канальцем нефрона. При АРПП кисты имеют вытянутую форму, меньше в размере и представляют собой расширение собирательных трубочек, сохраняют связь с нефроном
    Exact
    [6, 8, 9]
    Suffix
    . F.E. Avni и соавт. (2006) приводят дифференциально-диагностические характеристики при выявлении кист при УЗИ почек у плода [3]. Для большинства случаев АРПП характерно значительное увеличение размеров почек.

10
Avni FE, Guissard G, Hall M et al. Hereditary polycystic kidney diseases in children: changing sonographic patterns through childhood. Pediatr Radiol 2002;32(3):169-174
Total in-text references: 2
  1. In-text reference with the coordinate start=10506
    Prefix
    Avni и соавт. (2006) приводят дифференциально-диагностические характеристики при выявлении кист при УЗИ почек у плода [3]. Для большинства случаев АРПП характерно значительное увеличение размеров почек. Кисты при АРПП маленькие (менее 1 см), редко встречаются описания кист более 1 см в диаметре
    Exact
    [10]
    Suffix
    . По собственным данным, средний диаметр минимальных и максимальных кист почек при АРПП по УЗИ на момент их первого выявления (в возрасте 2,0±0,5 мес) составил 0,24±0,01 см и 0,4±0,02 см [11].

  2. In-text reference with the coordinate start=10884
    Prefix
    По собственным данным, средний диаметр минимальных и максимальных кист почек при АРПП по УЗИ на момент их первого выявления (в возрасте 2,0±0,5 мес) составил 0,24±0,01 см и 0,4±0,02 см [11]. Размер кист при АДПП у детей в большинстве случаев более 1 см, реже – более 3 см. Большие (более 3 см) кисты по УЗИ являются диагностическим признаком АДПП
    Exact
    [10]
    Suffix
    . По результатам собственных наблюдений, минимальный и максимальный размер кист почек при АДПП по УЗИ на момент их первого выявления (в возрасте 8,6±3,9 года) составил 0,61±0,02 см и 1,77±0,23 см.

11
Андреева ЭФ. Клинико-генетическое исследование детей и подростков с поликистозом почек. Автореф. дис. ... канд.мед.наук. СПб., 2008: 18
Total in-text references: 4
  1. In-text reference with the coordinate start=10712
    Prefix
    По собственным данным, средний диаметр минимальных и максимальных кист почек при АРПП по УЗИ на момент их первого выявления (в возрасте 2,0±0,5 мес) составил 0,24±0,01 см и 0,4±0,02 см
    Exact
    [11]
    Suffix
    . Размер кист при АДПП у детей в большинстве случаев более 1 см, реже – более 3 см. Большие (более 3 см) кисты по УЗИ являются диагностическим признаком АДПП [10]. По результатам собственных наблюдений, минимальный и максимальный размер кист почек при АДПП по УЗИ на момент их первого выявления (в возрасте 8,6±3,9 года) составил 0,61±0,02 см и 1,77±0,23 см.

  2. In-text reference with the coordinate start=11328
    Prefix
    При этом динамика роста кист в почках у детей за 1 год наблюдения составила 0,18±0,08 см (n=36), за 3 года – 0,51±0,04 см (n=26), за 5 лет – 0,72±0,05 см (n=22), за 10 лет – 1,5±0,22 см (n=10), за 15 лет – 2,0±0,8 см (n=3)
    Exact
    [11]
    Suffix
    . Для УЗИ-диагностики АДПП у лиц c 50% риском широко использовались диагностические критерии Равина [Ravineet D. et al., 1994], однако ввиду гетерогенности заболевания чувствительность этих критериев существенно снижалась в случаях мутации в PKD2-гене.

  3. In-text reference with the coordinate start=11921
    Prefix
    Считалось, что клиническая манифестация АДПП происходит не ранее третьего – четвертого десятилетия, однако данные литературы и собственные исследования показали, что проявления заболевания можно отметить уже в детском возрасте и у плода
    Exact
    [11–15]
    Suffix
    , что ставит под сомнение термин «взрослый тип» поликистозной болезни [15]. Случаи проявления АДПП в возрасте до 15 лет получили термин «EO-early onset» – раннее начало [Bergmann C., Zerres K., 2008], а при диагностике в возрасте до 18 мес – «VEO-very early onset» [Shamshirsaz A. et al, 2005] – «очень раннее начало» [12].

  4. In-text reference with the coordinate start=12930
    Prefix
    Артериальная гипертензия – самое раннее и частое (5–44%) системное проявление АДПП у детей. Развитие артериальной гипертензии при АДПП объясняют развитием ишемии паренхимы и активацией ренин–ангиотензин–альдостероновой системы
    Exact
    [11, 19]
    Suffix
    . Увеличение объема почек, по данным МРТ, является индикатором неблагоприятного исхода [20]. При ювенильной форме АРПП (согласно классификации H. Blyth и B.G. Ockenden, 1971) пациенты имеют менее 10% затронутых кистами нефронов, однако тяжесть состояния обуславливают поражения печени [16].

12
Арутюнян СС, Савенкова НД, Ларионова ВИ. Аутосомно-доминантный поликистоз почек у взрослых и детей. Нефрология 2010;14 (3): 58-68
Total in-text references: 4
  1. In-text reference with the coordinate start=11671
    Prefix
    Для УЗИ-диагностики АДПП у лиц c 50% риском широко использовались диагностические критерии Равина [Ravineet D. et al., 1994], однако ввиду гетерогенности заболевания чувствительность этих критериев существенно снижалась в случаях мутации в PKD2-гене. В 2009 году разработаны новые унифицированные критерии АДПП [Pei Y. et al., 2009]
    Exact
    [12]
    Suffix
    . Считалось, что клиническая манифестация АДПП происходит не ранее третьего – четвертого десятилетия, однако данные литературы и собственные исследования показали, что проявления заболевания можно отметить уже в детском возрасте и у плода [11–15], что ставит под сомнение термин «взрослый тип» поликистозной болезни [15].

  2. In-text reference with the coordinate start=11921
    Prefix
    Считалось, что клиническая манифестация АДПП происходит не ранее третьего – четвертого десятилетия, однако данные литературы и собственные исследования показали, что проявления заболевания можно отметить уже в детском возрасте и у плода
    Exact
    [11–15]
    Suffix
    , что ставит под сомнение термин «взрослый тип» поликистозной болезни [15]. Случаи проявления АДПП в возрасте до 15 лет получили термин «EO-early onset» – раннее начало [Bergmann C., Zerres K., 2008], а при диагностике в возрасте до 18 мес – «VEO-very early onset» [Shamshirsaz A. et al, 2005] – «очень раннее начало» [12].

  3. In-text reference with the coordinate start=12258
    Prefix
    Случаи проявления АДПП в возрасте до 15 лет получили термин «EO-early onset» – раннее начало [Bergmann C., Zerres K., 2008], а при диагностике в возрасте до 18 мес – «VEO-very early onset» [Shamshirsaz A. et al, 2005] – «очень раннее начало»
    Exact
    [12]
    Suffix
    . Особенности аутосомно-доминантного и аутосомно-рецессивного поликистоза почек по данным различных авторов обобщены в таблице 4 [8, 13, 14, 16–18]. Сравнительные исследования по частоте мочевого синдрома, артериальной гипертензии и снижения СКФ у детей с АДПП, обратившихся в связи с появлением жалоб, и детей со случайным выявлением кист при УЗИ (в связи с отягощенным семейным ан

  4. In-text reference with the coordinate start=21213
    Prefix
    Хирургическими методами лечения пользуются при больших размерах кист и/или при нарушении пассажа мочи под влиянием давления кисты, и/или провоцирующих усиление болевого синдрома, инфицирование, разрыв кисты. Клинические испытания проходят лекарственные препараты, воздействующие на разные звенья патогенеза АДПП и приводящие к замедлению темпов роста кист
    Exact
    [12, 19–21]
    Suffix
    . Среди лекарственных препаратов ингибиторы тирозинкиназы (рецептора эпидермального фактора роста –REGF), ингибиторы циклин-зависимых киназ (росковитин, селициклиб), препараты, влияющие на содержание Ca2+ в эпителиальных клетках кист (триптолид) [20, 21], ингибиторы mTOR, ингибиторы роста и пролиферации клеток (сиролимус, рапамицин, эверолимус) [19], антагонисты и ингибиторы V2-рецептора вазо

13
Андреева ЭФ, Папаян АВ, Савенкова НД. Поликистоз почек. В: Папаян АВ, Савенкова НД. Клиническая нефрология детского возраста. Левша, СПб., 2008: 121–143
Total in-text references: 3
  1. In-text reference with the coordinate start=11921
    Prefix
    Считалось, что клиническая манифестация АДПП происходит не ранее третьего – четвертого десятилетия, однако данные литературы и собственные исследования показали, что проявления заболевания можно отметить уже в детском возрасте и у плода
    Exact
    [11–15]
    Suffix
    , что ставит под сомнение термин «взрослый тип» поликистозной болезни [15]. Случаи проявления АДПП в возрасте до 15 лет получили термин «EO-early onset» – раннее начало [Bergmann C., Zerres K., 2008], а при диагностике в возрасте до 18 мес – «VEO-very early onset» [Shamshirsaz A. et al, 2005] – «очень раннее начало» [12].

  2. In-text reference with the coordinate start=12403
    Prefix
    проявления АДПП в возрасте до 15 лет получили термин «EO-early onset» – раннее начало [Bergmann C., Zerres K., 2008], а при диагностике в возрасте до 18 мес – «VEO-very early onset» [Shamshirsaz A. et al, 2005] – «очень раннее начало» [12]. Особенности аутосомно-доминантного и аутосомно-рецессивного поликистоза почек по данным различных авторов обобщены в таблице 4
    Exact
    [8, 13, 14, 16–18]
    Suffix
    . Сравнительные исследования по частоте мочевого синдрома, артериальной гипертензии и снижения СКФ у детей с АДПП, обратившихся в связи с появлением жалоб, и детей со случайным выявлением кист при УЗИ (в связи с отягощенным семейным анамнезом) не выявили значимых различий [19].

  3. In-text reference with the coordinate start=27555
    Prefix
    Близость расположения локусов на хромосоме 16р13 у генов ТSC2 и PKD1 способствует их одновременной мутации, что обуславливает выявление кист в почках с рождения, быстрый их рост и раннее формирование артериальной гипертензии, значительно ухудшает течение и прогноз заболевания (TSC2/PKD1-синдром)
    Exact
    [13, 22]
    Suffix
    . Медуллярная кистозная болезнь Медуллярная кистозная болезнь – редкая, с аутосомно-доминантным типом наследования кистозная болезнь почек, характеризующаяся гиперурикемией и нарушением функции почек, без артериальной гипертензии и внепочечных проявлений.

14
Bergmann C, Zerres K. Polycystic Kidney Disease: ADPKD and ARPKD. In: DF. Geary, F. Schaefer. Comprehensive pediatric nephrology. – Copyright, 2008 by Mosby, Inc., an affiliate of Elsevier Inc: 155-178
Total in-text references: 2
  1. In-text reference with the coordinate start=11921
    Prefix
    Считалось, что клиническая манифестация АДПП происходит не ранее третьего – четвертого десятилетия, однако данные литературы и собственные исследования показали, что проявления заболевания можно отметить уже в детском возрасте и у плода
    Exact
    [11–15]
    Suffix
    , что ставит под сомнение термин «взрослый тип» поликистозной болезни [15]. Случаи проявления АДПП в возрасте до 15 лет получили термин «EO-early onset» – раннее начало [Bergmann C., Zerres K., 2008], а при диагностике в возрасте до 18 мес – «VEO-very early onset» [Shamshirsaz A. et al, 2005] – «очень раннее начало» [12].

  2. In-text reference with the coordinate start=12403
    Prefix
    проявления АДПП в возрасте до 15 лет получили термин «EO-early onset» – раннее начало [Bergmann C., Zerres K., 2008], а при диагностике в возрасте до 18 мес – «VEO-very early onset» [Shamshirsaz A. et al, 2005] – «очень раннее начало» [12]. Особенности аутосомно-доминантного и аутосомно-рецессивного поликистоза почек по данным различных авторов обобщены в таблице 4
    Exact
    [8, 13, 14, 16–18]
    Suffix
    . Сравнительные исследования по частоте мочевого синдрома, артериальной гипертензии и снижения СКФ у детей с АДПП, обратившихся в связи с появлением жалоб, и детей со случайным выявлением кист при УЗИ (в связи с отягощенным семейным анамнезом) не выявили значимых различий [19].

15
Игнатова МС. Детская нефрология: Руководство для врачей / под ред. М.С. Игнатовой. 3-е изд., перераб. и доп. ООО «Медицинское информационное агентство», М., 2011: 187-199
Total in-text references: 3
  1. In-text reference with the coordinate start=11921
    Prefix
    Считалось, что клиническая манифестация АДПП происходит не ранее третьего – четвертого десятилетия, однако данные литературы и собственные исследования показали, что проявления заболевания можно отметить уже в детском возрасте и у плода
    Exact
    [11–15]
    Suffix
    , что ставит под сомнение термин «взрослый тип» поликистозной болезни [15]. Случаи проявления АДПП в возрасте до 15 лет получили термин «EO-early onset» – раннее начало [Bergmann C., Zerres K., 2008], а при диагностике в возрасте до 18 мес – «VEO-very early onset» [Shamshirsaz A. et al, 2005] – «очень раннее начало» [12].

  2. In-text reference with the coordinate start=12000
    Prefix
    Считалось, что клиническая манифестация АДПП происходит не ранее третьего – четвертого десятилетия, однако данные литературы и собственные исследования показали, что проявления заболевания можно отметить уже в детском возрасте и у плода [11–15], что ставит под сомнение термин «взрослый тип» поликистозной болезни
    Exact
    [15]
    Suffix
    . Случаи проявления АДПП в возрасте до 15 лет получили термин «EO-early onset» – раннее начало [Bergmann C., Zerres K., 2008], а при диагностике в возрасте до 18 мес – «VEO-very early onset» [Shamshirsaz A. et al, 2005] – «очень раннее начало» [12].

  3. In-text reference with the coordinate start=30013
    Prefix
    -рецессивным типом наследования, характеризующееся разрывом базальной мембраны эпителия канальцев («нефронофтиз» в переводе с греческого языка – «распад нефронов»), инфильтрацией интерстиция, кистами канальцев. Нефронофтиз является самой частой среди кистозных заболеваний почек генетического происхождения причиной терминальной стадии ХПН и летального исхода в возрасте до 30 лет
    Exact
    [15, 29–31]
    Suffix
    . Мутации в 11 различных генах (NPHP1 – NPHP9, NPHP11, NPHP1L) приводят к повреждеТаблица 8 Молекулярно-генетические особенности клинических вариантов нефронофтиза [по данным М.С.Игнатовой, Н.

16
Dell KM. The spectrum of polycystic kidney disease in children. Adv Chronic Kidney Dis 2011;18(5):339-347
Total in-text references: 2
  1. In-text reference with the coordinate start=12403
    Prefix
    проявления АДПП в возрасте до 15 лет получили термин «EO-early onset» – раннее начало [Bergmann C., Zerres K., 2008], а при диагностике в возрасте до 18 мес – «VEO-very early onset» [Shamshirsaz A. et al, 2005] – «очень раннее начало» [12]. Особенности аутосомно-доминантного и аутосомно-рецессивного поликистоза почек по данным различных авторов обобщены в таблице 4
    Exact
    [8, 13, 14, 16–18]
    Suffix
    . Сравнительные исследования по частоте мочевого синдрома, артериальной гипертензии и снижения СКФ у детей с АДПП, обратившихся в связи с появлением жалоб, и детей со случайным выявлением кист при УЗИ (в связи с отягощенным семейным анамнезом) не выявили значимых различий [19].

  2. In-text reference with the coordinate start=13232
    Prefix
    При ювенильной форме АРПП (согласно классификации H. Blyth и B.G. Ockenden, 1971) пациенты имеют менее 10% затронутых кистами нефронов, однако тяжесть состояния обуславливают поражения печени
    Exact
    [16]
    Suffix
    . Таблица 4 Диагностические признаки аутосомно-доминантного и аутосомно-рецессивного поликистоза почек [по данным Э.Ф.Андреевой и соавт., 2008; P.D. Wilson, 2004; C. Bergmann, K. Zerres, 2008; K.M. Dell, 2011] ПризнакиАДППАРПП Частота встречаемости 1:250–10001:6000–40000 Тип наследованияАутосомно-доминантныйАутосомно-рецессивный ГенPKD1–85–90% (16р13.31-р13.12) PKD2–10–15% (4q21-q23) PKHD1 (6р

17
Siomou E, Jarvis J, Hulton S-A. Autosomal dominant polycystic kidney diseases (ADPKD) associated with steroidsensitive nephritic syndrome in childhood. Pediatr Nephrol 2011; 26: 643-644
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=12403
    Prefix
    проявления АДПП в возрасте до 15 лет получили термин «EO-early onset» – раннее начало [Bergmann C., Zerres K., 2008], а при диагностике в возрасте до 18 мес – «VEO-very early onset» [Shamshirsaz A. et al, 2005] – «очень раннее начало» [12]. Особенности аутосомно-доминантного и аутосомно-рецессивного поликистоза почек по данным различных авторов обобщены в таблице 4
    Exact
    [8, 13, 14, 16–18]
    Suffix
    . Сравнительные исследования по частоте мочевого синдрома, артериальной гипертензии и снижения СКФ у детей с АДПП, обратившихся в связи с появлением жалоб, и детей со случайным выявлением кист при УЗИ (в связи с отягощенным семейным анамнезом) не выявили значимых различий [19].

18
Rizk D, Chapman A. Treatment of autosomal dominant polycystic kidney disease (ADPKD): the new horizon for children with ADPKD. Pediatr Nephrol 2007; 23(7): 1029-1036
Total in-text references: 2
  1. In-text reference with the coordinate start=12403
    Prefix
    проявления АДПП в возрасте до 15 лет получили термин «EO-early onset» – раннее начало [Bergmann C., Zerres K., 2008], а при диагностике в возрасте до 18 мес – «VEO-very early onset» [Shamshirsaz A. et al, 2005] – «очень раннее начало» [12]. Особенности аутосомно-доминантного и аутосомно-рецессивного поликистоза почек по данным различных авторов обобщены в таблице 4
    Exact
    [8, 13, 14, 16–18]
    Suffix
    . Сравнительные исследования по частоте мочевого синдрома, артериальной гипертензии и снижения СКФ у детей с АДПП, обратившихся в связи с появлением жалоб, и детей со случайным выявлением кист при УЗИ (в связи с отягощенным семейным анамнезом) не выявили значимых различий [19].

  2. In-text reference with the coordinate start=20578
    Prefix
    Андреевой и соавт. (2008) – летальный исход в 30% случаев, из них: у 2 (20%) детей (сибсы) в период новорожденности, у 1 (10%) – в возрасте 1 года Частота клинических проявлений АДПП у детей и взрослых представлена в табл. 5
    Exact
    [18]
    Suffix
    . Консервативные методы лечения поликистоза почек сводятся к купированию болевого синдрома (чаще при АДПП), коррекции осложнений – пиелонефрита, артериального давления и нарушенных гомеостатических функций почек при прогрессировании почечной недостаточности.

19
Mekahli D, Woolf AS, Bockenhauer D. Similar renal outcomes in children with ADPKD diagnosed by screening or presenting with symptoms. Pediatr Nephrol 2010; 25 (11): 2275-2282
Total in-text references: 7
  1. In-text reference with the coordinate start=12696
    Prefix
    Сравнительные исследования по частоте мочевого синдрома, артериальной гипертензии и снижения СКФ у детей с АДПП, обратившихся в связи с появлением жалоб, и детей со случайным выявлением кист при УЗИ (в связи с отягощенным семейным анамнезом) не выявили значимых различий
    Exact
    [19]
    Suffix
    . Артериальная гипертензия – самое раннее и частое (5–44%) системное проявление АДПП у детей. Развитие артериальной гипертензии при АДПП объясняют развитием ишемии паренхимы и активацией ренин–ангиотензин–альдостероновой системы [11, 19].

  2. In-text reference with the coordinate start=12930
    Prefix
    Артериальная гипертензия – самое раннее и частое (5–44%) системное проявление АДПП у детей. Развитие артериальной гипертензии при АДПП объясняют развитием ишемии паренхимы и активацией ренин–ангиотензин–альдостероновой системы
    Exact
    [11, 19]
    Suffix
    . Увеличение объема почек, по данным МРТ, является индикатором неблагоприятного исхода [20]. При ювенильной форме АРПП (согласно классификации H. Blyth и B.G. Ockenden, 1971) пациенты имеют менее 10% затронутых кистами нефронов, однако тяжесть состояния обуславливают поражения печени [16].

  3. In-text reference with the coordinate start=21213
    Prefix
    Хирургическими методами лечения пользуются при больших размерах кист и/или при нарушении пассажа мочи под влиянием давления кисты, и/или провоцирующих усиление болевого синдрома, инфицирование, разрыв кисты. Клинические испытания проходят лекарственные препараты, воздействующие на разные звенья патогенеза АДПП и приводящие к замедлению темпов роста кист
    Exact
    [12, 19–21]
    Suffix
    . Среди лекарственных препаратов ингибиторы тирозинкиназы (рецептора эпидермального фактора роста –REGF), ингибиторы циклин-зависимых киназ (росковитин, селициклиб), препараты, влияющие на содержание Ca2+ в эпителиальных клетках кист (триптолид) [20, 21], ингибиторы mTOR, ингибиторы роста и пролиферации клеток (сиролимус, рапамицин, эверолимус) [19], антагонисты и ингибиторы V2-рецептора вазо

  4. In-text reference with the coordinate start=21573
    Prefix
    Среди лекарственных препаратов ингибиторы тирозинкиназы (рецептора эпидермального фактора роста –REGF), ингибиторы циклин-зависимых киназ (росковитин, селициклиб), препараты, влияющие на содержание Ca2+ в эпителиальных клетках кист (триптолид) [20, 21], ингибиторы mTOR, ингибиторы роста и пролиферации клеток (сиролимус, рапамицин, эверолимус)
    Exact
    [19]
    Suffix
    , антагонисты и ингибиторы V2-рецептора вазопрессина (за счет снижения уровня цАМФ, подавляя пролиферацию эпителиальных клеток и экскрецию хлора) – OPC31260 и OPC41061/толваптан [19, 20], аналоги соматостатина (октреотид, ланкреотид – за счет подавления экскреции хлора и цАМФ-опосредованной секреции жидкости) [19, 20].

  5. In-text reference with the coordinate start=21758
    Prefix
    киназ (росковитин, селициклиб), препараты, влияющие на содержание Ca2+ в эпителиальных клетках кист (триптолид) [20, 21], ингибиторы mTOR, ингибиторы роста и пролиферации клеток (сиролимус, рапамицин, эверолимус) [19], антагонисты и ингибиторы V2-рецептора вазопрессина (за счет снижения уровня цАМФ, подавляя пролиферацию эпителиальных клеток и экскрецию хлора) – OPC31260 и OPC41061/толваптан
    Exact
    [19, 20]
    Suffix
    , аналоги соматостатина (октреотид, ланкреотид – за счет подавления экскреции хлора и цАМФ-опосредованной секреции жидкости) [19, 20]. Изучается влияние ингибиторов АПФ (лизиТаблица 5 Частота ренальных и экстраренальных проявлений АДПП у взрослых и детей [Rizk D.

  6. In-text reference with the coordinate start=21907
    Prefix
    роста и пролиферации клеток (сиролимус, рапамицин, эверолимус) [19], антагонисты и ингибиторы V2-рецептора вазопрессина (за счет снижения уровня цАМФ, подавляя пролиферацию эпителиальных клеток и экскрецию хлора) – OPC31260 и OPC41061/толваптан [19, 20], аналоги соматостатина (октреотид, ланкреотид – за счет подавления экскреции хлора и цАМФ-опосредованной секреции жидкости)
    Exact
    [19, 20]
    Suffix
    . Изучается влияние ингибиторов АПФ (лизиТаблица 5 Частота ренальных и экстраренальных проявлений АДПП у взрослых и детей [Rizk D., Chapman A., 2007] Проявления АДПП у взрослых, % АДПП у детей, % Гематурия (микро- и макро-)35–5010 Снижение плотности мочи10060 Протеинурия1814 Микроальбуминурия2530 Нефролитиаз20Не известно Боли в боку / животе6010 Кисты печени по результатам МРТ8355 (до 25 лет) Д

  7. In-text reference with the coordinate start=23988
    Prefix
    Меккеля–Грубера синдром249000 Медуллярная кистозная болезнь почек603860 Нефронофтиз256100 Оро-фацио-дигитальный синдром – тип I311200 Фокомелия, синдром или синдром Роберта 269000 Синдром коротких ребер-полидактилии263530, 263520 Смита–Лемли–Опица синдром270400 Туберозный склероз191100 Цереброгепатопочечный синдром Зеллвегера214100 ноприл) на рост кист в течение длительного отдаленного катамнеза
    Exact
    [19]
    Suffix
    . Гломерулярная кистозная болезнь почек Гломерулярная кистозная болезнь почки (ГКБ) – редкая патология, объединяющая группу наследственных (встречающаяся обычно у новорожденных или детей раннего возраста) и спорадических приобретенных заболеваний (чаще у взрослых пациентов), которая является результатом кистозного расширения (дилатации) капсулы Боумена [22–27].

20
Ibraghimov-Beskrovnaya O, Bukanov N. Polycystic kidney diseases: From molecular discoveries to targeted therapeutic strategies. Cellular and Molecular Life Sciences 2007; 65 (4): 605-619
Total in-text references: 5
  1. In-text reference with the coordinate start=13026
    Prefix
    Развитие артериальной гипертензии при АДПП объясняют развитием ишемии паренхимы и активацией ренин–ангиотензин–альдостероновой системы [11, 19]. Увеличение объема почек, по данным МРТ, является индикатором неблагоприятного исхода
    Exact
    [20]
    Suffix
    . При ювенильной форме АРПП (согласно классификации H. Blyth и B.G. Ockenden, 1971) пациенты имеют менее 10% затронутых кистами нефронов, однако тяжесть состояния обуславливают поражения печени [16].

  2. In-text reference with the coordinate start=21213
    Prefix
    Хирургическими методами лечения пользуются при больших размерах кист и/или при нарушении пассажа мочи под влиянием давления кисты, и/или провоцирующих усиление болевого синдрома, инфицирование, разрыв кисты. Клинические испытания проходят лекарственные препараты, воздействующие на разные звенья патогенеза АДПП и приводящие к замедлению темпов роста кист
    Exact
    [12, 19–21]
    Suffix
    . Среди лекарственных препаратов ингибиторы тирозинкиназы (рецептора эпидермального фактора роста –REGF), ингибиторы циклин-зависимых киназ (росковитин, селициклиб), препараты, влияющие на содержание Ca2+ в эпителиальных клетках кист (триптолид) [20, 21], ингибиторы mTOR, ингибиторы роста и пролиферации клеток (сиролимус, рапамицин, эверолимус) [19], антагонисты и ингибиторы V2-рецептора вазо

  3. In-text reference with the coordinate start=21470
    Prefix
    Среди лекарственных препаратов ингибиторы тирозинкиназы (рецептора эпидермального фактора роста –REGF), ингибиторы циклин-зависимых киназ (росковитин, селициклиб), препараты, влияющие на содержание Ca2+ в эпителиальных клетках кист (триптолид)
    Exact
    [20, 21]
    Suffix
    , ингибиторы mTOR, ингибиторы роста и пролиферации клеток (сиролимус, рапамицин, эверолимус) [19], антагонисты и ингибиторы V2-рецептора вазопрессина (за счет снижения уровня цАМФ, подавляя пролиферацию эпителиальных клеток и экскрецию хлора) – OPC31260 и OPC41061/толваптан [19, 20], аналоги соматостатина (октреотид, ланкреотид – за счет подавления экскреции хлора и цАМФ-опосредов

  4. In-text reference with the coordinate start=21758
    Prefix
    киназ (росковитин, селициклиб), препараты, влияющие на содержание Ca2+ в эпителиальных клетках кист (триптолид) [20, 21], ингибиторы mTOR, ингибиторы роста и пролиферации клеток (сиролимус, рапамицин, эверолимус) [19], антагонисты и ингибиторы V2-рецептора вазопрессина (за счет снижения уровня цАМФ, подавляя пролиферацию эпителиальных клеток и экскрецию хлора) – OPC31260 и OPC41061/толваптан
    Exact
    [19, 20]
    Suffix
    , аналоги соматостатина (октреотид, ланкреотид – за счет подавления экскреции хлора и цАМФ-опосредованной секреции жидкости) [19, 20]. Изучается влияние ингибиторов АПФ (лизиТаблица 5 Частота ренальных и экстраренальных проявлений АДПП у взрослых и детей [Rizk D.

  5. In-text reference with the coordinate start=21907
    Prefix
    роста и пролиферации клеток (сиролимус, рапамицин, эверолимус) [19], антагонисты и ингибиторы V2-рецептора вазопрессина (за счет снижения уровня цАМФ, подавляя пролиферацию эпителиальных клеток и экскрецию хлора) – OPC31260 и OPC41061/толваптан [19, 20], аналоги соматостатина (октреотид, ланкреотид – за счет подавления экскреции хлора и цАМФ-опосредованной секреции жидкости)
    Exact
    [19, 20]
    Suffix
    . Изучается влияние ингибиторов АПФ (лизиТаблица 5 Частота ренальных и экстраренальных проявлений АДПП у взрослых и детей [Rizk D., Chapman A., 2007] Проявления АДПП у взрослых, % АДПП у детей, % Гематурия (микро- и макро-)35–5010 Снижение плотности мочи10060 Протеинурия1814 Микроальбуминурия2530 Нефролитиаз20Не известно Боли в боку / животе6010 Кисты печени по результатам МРТ8355 (до 25 лет) Д

21
Guay-Woodford LM. Renal cystic diseases: diverse phenotypes converge on the cilium/centrosome complex. Pediatr Nephrol 2006; 21(10): 1369-1376
Total in-text references: 2
  1. In-text reference with the coordinate start=21213
    Prefix
    Хирургическими методами лечения пользуются при больших размерах кист и/или при нарушении пассажа мочи под влиянием давления кисты, и/или провоцирующих усиление болевого синдрома, инфицирование, разрыв кисты. Клинические испытания проходят лекарственные препараты, воздействующие на разные звенья патогенеза АДПП и приводящие к замедлению темпов роста кист
    Exact
    [12, 19–21]
    Suffix
    . Среди лекарственных препаратов ингибиторы тирозинкиназы (рецептора эпидермального фактора роста –REGF), ингибиторы циклин-зависимых киназ (росковитин, селициклиб), препараты, влияющие на содержание Ca2+ в эпителиальных клетках кист (триптолид) [20, 21], ингибиторы mTOR, ингибиторы роста и пролиферации клеток (сиролимус, рапамицин, эверолимус) [19], антагонисты и ингибиторы V2-рецептора вазо

  2. In-text reference with the coordinate start=21470
    Prefix
    Среди лекарственных препаратов ингибиторы тирозинкиназы (рецептора эпидермального фактора роста –REGF), ингибиторы циклин-зависимых киназ (росковитин, селициклиб), препараты, влияющие на содержание Ca2+ в эпителиальных клетках кист (триптолид)
    Exact
    [20, 21]
    Suffix
    , ингибиторы mTOR, ингибиторы роста и пролиферации клеток (сиролимус, рапамицин, эверолимус) [19], антагонисты и ингибиторы V2-рецептора вазопрессина (за счет снижения уровня цАМФ, подавляя пролиферацию эпителиальных клеток и экскрецию хлора) – OPC31260 и OPC41061/толваптан [19, 20], аналоги соматостатина (октреотид, ланкреотид – за счет подавления экскреции хлора и цАМФ-опосредов

22
Bissler JJ, Siroky BJ, Yin H. Glomerulocystic kidney disease. Pediatr Nephrol 2010; 25 (10): 2049-2056
Total in-text references: 6
  1. In-text reference with the coordinate start=24356
    Prefix
    Гломерулярная кистозная болезнь почек Гломерулярная кистозная болезнь почки (ГКБ) – редкая патология, объединяющая группу наследственных (встречающаяся обычно у новорожденных или детей раннего возраста) и спорадических приобретенных заболеваний (чаще у взрослых пациентов), которая является результатом кистозного расширения (дилатации) капсулы Боумена
    Exact
    [22–27]
    Suffix
    . Причиной формирования ГКБ является нарушение структуры белков первичной реснички или центросомы. Нарушение процессов транскрипции гена UMOD (16р12.3), кодирующего белок уромодулин, приводит к формированию гломерулярных кист.

  2. In-text reference with the coordinate start=24677
    Prefix
    Нарушение процессов транскрипции гена UMOD (16р12.3), кодирующего белок уромодулин, приводит к формированию гломерулярных кист. Различные варианты обструкции мочевых путей способствуют формированию ГКБ
    Exact
    [22]
    Suffix
    . ГКБ чаще диагностируется при УЗИ пренатально, увеличенными и гиперэхогенными почками, что создает трудности в дифференциальной диагностике с АРПП. Позднее удается различить множество мелких кист, которые располагаются в корковом слое почек.

  3. In-text reference with the coordinate start=25467
    Prefix
    На продольном срезе почки при ГКБ корковый слой представлен диффузно расположенными мелкими кистами. J. Bernstein (1993) разработал первую рабочую классификацию ГКБ, которая легла в основу современной классификации ГКБ (табл. 6)
    Exact
    [22]
    Suffix
    . Согласно современной классификации ГКБ, выделяют 3 группы: 1. ГКБ со спорадическим характером или наследственным (доминантным) типом наследования; 2. ГКБ в структуре наследственных синдромов с множественными пороками развития (туберозный склероз, оро-фацио-двигательный синдром, трисомия 13); 3.

  4. In-text reference with the coordinate start=26111
    Prefix
    Гломерулокистозная болезнь нередко является частью многих наследственных синдромов и хромосомной патологии (табл. 7), гистологическая картина нефробиоптата при этом различается, с обязательным наличием кистозной дилатации пространства капсулы Боумена
    Exact
    [22, 23]
    Suffix
    . G.Vergine и соавт. (2008) описан редкий случай ГКБ у младенца при гипомеланозе Ито [24]. Редко встречаются случаи приобретенной гломерулярной кистозной болезни у взрослых пациентов (после гемодиализа, перенесенного ГУС, при системном склерозе) и крайне редко – в детском возрасте (после перенесенного ГУС).

  5. In-text reference with the coordinate start=27231
    Prefix
    Поражение почек при туберозном склерозе (ТС) ассоциируется с образованием солидных или кистозных повреждений и может протекать в виде ангиомиолипом, множественных кист, почечно-клеточной карциномы
    Exact
    [22]
    Suffix
    . Близость расположения локусов на хромосоме 16р13 у генов ТSC2 и PKD1 способствует их одновременной мутации, что обуславливает выявление кист в почках с рождения, быстрый их рост и раннее формирование артериальной гипертензии, значительно ухудшает течение и прогноз заболевания (TSC2/PKD1-синдром) [13, 22].

  6. In-text reference with the coordinate start=27555
    Prefix
    Близость расположения локусов на хромосоме 16р13 у генов ТSC2 и PKD1 способствует их одновременной мутации, что обуславливает выявление кист в почках с рождения, быстрый их рост и раннее формирование артериальной гипертензии, значительно ухудшает течение и прогноз заболевания (TSC2/PKD1-синдром)
    Exact
    [13, 22]
    Suffix
    . Медуллярная кистозная болезнь Медуллярная кистозная болезнь – редкая, с аутосомно-доминантным типом наследования кистозная болезнь почек, характеризующаяся гиперурикемией и нарушением функции почек, без артериальной гипертензии и внепочечных проявлений.

23
Montemarano Н, Bulas DI, Chandra R, Tifft C. Prenatal diagnosis of glomerulocystic kidney disease in short-rib polydactyly syndrome type II, Majewski type. Pediatr Radiol 1995; 25: 469-471
Total in-text references: 3
  1. In-text reference with the coordinate start=24356
    Prefix
    Гломерулярная кистозная болезнь почек Гломерулярная кистозная болезнь почки (ГКБ) – редкая патология, объединяющая группу наследственных (встречающаяся обычно у новорожденных или детей раннего возраста) и спорадических приобретенных заболеваний (чаще у взрослых пациентов), которая является результатом кистозного расширения (дилатации) капсулы Боумена
    Exact
    [22–27]
    Suffix
    . Причиной формирования ГКБ является нарушение структуры белков первичной реснички или центросомы. Нарушение процессов транскрипции гена UMOD (16р12.3), кодирующего белок уромодулин, приводит к формированию гломерулярных кист.

  2. In-text reference with the coordinate start=25850
    Prefix
    ГКБ в структуре наследственных синдромов с множественными пороками развития (туберозный склероз, оро-фацио-двигательный синдром, трисомия 13); 3. ГКБ в структуре почечной дисплазии (чаще с минимальными проявлениями)
    Exact
    [23]
    Suffix
    . Гломерулокистозная болезнь нередко является частью многих наследственных синдромов и хромосомной патологии (табл. 7), гистологическая картина нефробиоптата при этом различается, с обязательным наличием кистозной дилатации пространства капсулы Боумена [22, 23].

  3. In-text reference with the coordinate start=26111
    Prefix
    Гломерулокистозная болезнь нередко является частью многих наследственных синдромов и хромосомной патологии (табл. 7), гистологическая картина нефробиоптата при этом различается, с обязательным наличием кистозной дилатации пространства капсулы Боумена
    Exact
    [22, 23]
    Suffix
    . G.Vergine и соавт. (2008) описан редкий случай ГКБ у младенца при гипомеланозе Ито [24]. Редко встречаются случаи приобретенной гломерулярной кистозной болезни у взрослых пациентов (после гемодиализа, перенесенного ГУС, при системном склерозе) и крайне редко – в детском возрасте (после перенесенного ГУС).

24
Vergine G, Mencarelli F, Diomedi-Camassei F et al. Glomerulocystic kidney disease in hypomelanosis of Ito. Pediatr Nephrol 2008; 23(7): 1183-1187
Total in-text references: 2
  1. In-text reference with the coordinate start=24356
    Prefix
    Гломерулярная кистозная болезнь почек Гломерулярная кистозная болезнь почки (ГКБ) – редкая патология, объединяющая группу наследственных (встречающаяся обычно у новорожденных или детей раннего возраста) и спорадических приобретенных заболеваний (чаще у взрослых пациентов), которая является результатом кистозного расширения (дилатации) капсулы Боумена
    Exact
    [22–27]
    Suffix
    . Причиной формирования ГКБ является нарушение структуры белков первичной реснички или центросомы. Нарушение процессов транскрипции гена UMOD (16р12.3), кодирующего белок уромодулин, приводит к формированию гломерулярных кист.

  2. In-text reference with the coordinate start=26204
    Prefix
    Гломерулокистозная болезнь нередко является частью многих наследственных синдромов и хромосомной патологии (табл. 7), гистологическая картина нефробиоптата при этом различается, с обязательным наличием кистозной дилатации пространства капсулы Боумена [22, 23]. G.Vergine и соавт. (2008) описан редкий случай ГКБ у младенца при гипомеланозе Ито
    Exact
    [24]
    Suffix
    . Редко встречаются случаи приобретенной гломерулярной кистозной болезни у взрослых пациентов (после гемодиализа, перенесенного ГУС, при системном склерозе) и крайне редко – в детском возрасте (после перенесенного ГУС).

25
Amir G, Rosenmannl E, Drukker A. Acquired glomerulocystic kidney disease following haemolytic-uraemic syndrome. Pediatr Nephrol (1995) 9: 614-616
Total in-text references: 2
  1. In-text reference with the coordinate start=24356
    Prefix
    Гломерулярная кистозная болезнь почек Гломерулярная кистозная болезнь почки (ГКБ) – редкая патология, объединяющая группу наследственных (встречающаяся обычно у новорожденных или детей раннего возраста) и спорадических приобретенных заболеваний (чаще у взрослых пациентов), которая является результатом кистозного расширения (дилатации) капсулы Боумена
    Exact
    [22–27]
    Suffix
    . Причиной формирования ГКБ является нарушение структуры белков первичной реснички или центросомы. Нарушение процессов транскрипции гена UMOD (16р12.3), кодирующего белок уромодулин, приводит к формированию гломерулярных кист.

  2. In-text reference with the coordinate start=26564
    Prefix
    Редко встречаются случаи приобретенной гломерулярной кистозной болезни у взрослых пациентов (после гемодиализа, перенесенного ГУС, при системном склерозе) и крайне редко – в детском возрасте (после перенесенного ГУС). Патофизиологический механизм ГКБ включает интраренальную мозговую обструкцию, генетические факторы и внутриутробную инфекцию
    Exact
    [25]
    Suffix
    . Кистозная болезнь почек при туберозном склерозе Туберозный склероз – редкое аутосомнодоминантное заболевание, которое характеризуется образованием доброкачественных опухолей во многих органах и тканях.

26
Бергман К, Зеррес К. Кистозные заболевания почек / под ред. Э.Лойманна, АИ. Цыгина, АА.Саркисяна. Детская нефрология: Практическое руководство. Литтерра, М., 2010: 200–208
Total in-text references: 2
  1. In-text reference with the coordinate start=24356
    Prefix
    Гломерулярная кистозная болезнь почек Гломерулярная кистозная болезнь почки (ГКБ) – редкая патология, объединяющая группу наследственных (встречающаяся обычно у новорожденных или детей раннего возраста) и спорадических приобретенных заболеваний (чаще у взрослых пациентов), которая является результатом кистозного расширения (дилатации) капсулы Боумена
    Exact
    [22–27]
    Suffix
    . Причиной формирования ГКБ является нарушение структуры белков первичной реснички или центросомы. Нарушение процессов транскрипции гена UMOD (16р12.3), кодирующего белок уромодулин, приводит к формированию гломерулярных кист.

  2. In-text reference with the coordinate start=28215
    Prefix
    В связи со сходством гистологической картины (утолщение и разрушение базальной мембраны канальцев, атрофия и расширение дистальных канальцев, тубулоинтерстициальное воспаление с дальнейшим формированием интерстициального склероза и кист преимущественно в области кортико-медуллярного сочленения) медуллярная кистозная болезнь в литературе описывается с нефронофтизом
    Exact
    [26, 27]
    Suffix
    . Различают 2 типа медуллярной кистозной болезни (МКБ1 и МКБ2), отличающиеся по локализации поврежденного гена, течению и прогнозу: тип 1, связанный с мутацией в гене MCKD1 (1q21), и тип 2, связанный с мутацией в гене MCKD2 (16p12.3).

27
Хильдебранд Ф. Кистозные болезни почек / под ред. Н.Сигела. Детская нефрология. Пер с англ. Практика, М., 2006: 212-225
Total in-text references: 8
  1. In-text reference with the coordinate start=24356
    Prefix
    Гломерулярная кистозная болезнь почек Гломерулярная кистозная болезнь почки (ГКБ) – редкая патология, объединяющая группу наследственных (встречающаяся обычно у новорожденных или детей раннего возраста) и спорадических приобретенных заболеваний (чаще у взрослых пациентов), которая является результатом кистозного расширения (дилатации) капсулы Боумена
    Exact
    [22–27]
    Suffix
    . Причиной формирования ГКБ является нарушение структуры белков первичной реснички или центросомы. Нарушение процессов транскрипции гена UMOD (16р12.3), кодирующего белок уромодулин, приводит к формированию гломерулярных кист.

  2. In-text reference with the coordinate start=28215
    Prefix
    В связи со сходством гистологической картины (утолщение и разрушение базальной мембраны канальцев, атрофия и расширение дистальных канальцев, тубулоинтерстициальное воспаление с дальнейшим формированием интерстициального склероза и кист преимущественно в области кортико-медуллярного сочленения) медуллярная кистозная болезнь в литературе описывается с нефронофтизом
    Exact
    [26, 27]
    Suffix
    . Различают 2 типа медуллярной кистозной болезни (МКБ1 и МКБ2), отличающиеся по локализации поврежденного гена, течению и прогнозу: тип 1, связанный с мутацией в гене MCKD1 (1q21), и тип 2, связанный с мутацией в гене MCKD2 (16p12.3).

  3. In-text reference with the coordinate start=28961
    Prefix
    болезнь почки характеризуется наличием множества кист в почках, происходящих из дистальных канальцев и собирательных трубок, которые располагаются преимущественно в мозговом слое и на его границе с корковым слоем. Обычно обе почки уменьшены в размерах [2]. В большинстве случаев у пациентов с медуллярной кистозной болезнью наблюдается гиперурикемия и подагрический артрит
    Exact
    [27]
    Suffix
    . Исход в хроническую почечную недостаточность отмечают у пациентов в возрасте 10–30 лет при МКБ2 и в возрасте 40–60 лет при МКБ1. При мутации гена MCKD2, кодирующего белок уромодулин, имеющего близость расположения с геном UMOD на 16р12.3, нередко развивается гломерулокистозная болезнь в сочетании с медуллярной кистозной болезнью [27].

  4. In-text reference with the coordinate start=29311
    Prefix
    При мутации гена MCKD2, кодирующего белок уромодулин, имеющего близость расположения с геном UMOD на 16р12.3, нередко развивается гломерулокистозная болезнь в сочетании с медуллярной кистозной болезнью
    Exact
    [27]
    Suffix
    . Лечение медуллярной кистозной болезни включает коррекцию нарушенных гомеостатических функций почек, гиперурикемии, артериальной гипертензии, по необходимости – заместительная почечная терапия (гемодиализ, перитонеальный диализ) [28].

  5. In-text reference with the coordinate start=34689
    Prefix
    Подростковый (юношеский) и взрослый варианты нефронофтиза характеризуются обычно отсутствием экстраренальных проявлений. Развитие терминальной ХПН при подростковом и взрослом вариантах нефронофтиза диагностируют, соответственно, к 19 и 22 годам
    Exact
    [27, 29, 31, 34]
    Suffix
    . В 10–20% случаев нефронофтиз сочетается с экстраренальными проявлениями и является частью генетического синдрома (табл. 9) [29]. Среди экстраренальных проявлений отмечены дегенерация сетчатки (синдром Senior–Loken), аплазия червя мозжечка (синдром Joubert), фиброз печени, глазодвигательные нарушения (синдром Cogan), конусообразный эпифиз [29, 31, 32].

  6. In-text reference with the coordinate start=42932
    Prefix
    Губчатая (медуллярная губчатая) почка Медуллярная губчатая почка – это кистозная болезнь почек, которая клинически протекает бессимптомно и характеризуется расширением собирательных трубочек в сосочках, в результате чего почка выглядит губчатой
    Exact
    [2, 27]
    Suffix
    . Кисты в почках чаще с двух сторон, размером до 1–3 мм, могут содержать плотные непроницаемые для рентгеновских лучей сферические конкременты (обызвествленные сосочки) [2]. При неосложненном течении артериальная гипертензия отсутствует.

  7. In-text reference with the coordinate start=43601
    Prefix
    Диагностика губчатой почки у детей основана на результатах внутривенной урографии, при которой на 5-й минуте выявляется радиальная или линейная структура сосочков и/или расширенные собирательные трубочки («букет цветов» в зоне пирамид), увеличение одной или обеих почек в размерах, без изменения контура почки
    Exact
    [2, 27]
    Suffix
    . Прогноз. Медуллярная губчатая почка имеет доброкачественное течение. Наиболее частыми осложнениями являются уролитиаз, инфекция мочевых путей; нарушение функции почек развивается редко, чаще как следствие хронического пиелонефрита или мочекаменной болезни.

  8. In-text reference with the coordinate start=47596
    Prefix
    В связи с этим считается необходимым пациентам, получающим диализ более 3 лет, ежегодно проводить УЗИ или КТ с целью исключения приобретенной кистозной болезни почки [2]. Ф. Хильдебранд (2006) предложил диагностический алгоритм при кистозных болезнях почек у детей (схема 3)
    Exact
    [27]
    Suffix
    . Заключение Кистозные болезни (кистозы) почек у детей представляют гетерогенную группу врожденных, наследственных и приобретенных заболеваний, отличающихся по происхождению, количеству и размеру кист, одностороннему или двустороннему расположению кист (выявляемых при ультразвуковом исследовании, компьютерной томографии), имеющих различное течение, прогноз и исход.

28
Bleyer AJ, Hart TC. Medullary cystic disease. In: Lifton RP, Somlo S, Giebisch GH, Seldin D.W. Genetic diseases of the kidney. Copyright, 2009, Elsevier Inc. all rights reserved: 447-461
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=29553
    Prefix
    Лечение медуллярной кистозной болезни включает коррекцию нарушенных гомеостатических функций почек, гиперурикемии, артериальной гипертензии, по необходимости – заместительная почечная терапия (гемодиализ, перитонеальный диализ)
    Exact
    [28]
    Suffix
    . Нефронофтиз Нефронофтиз – это заболевание почек с аутосомно-рецессивным типом наследования, характеризующееся разрывом базальной мембраны эпителия канальцев («нефронофтиз» в переводе с греческого языка – «распад нефронов»), инфильтрацией интерстиция, кистами канальцев.

29
Wolf MT, Hildebrandt F. Nephronophthisis. Pediatr Nephrol 2011; 26(2):181-194
Total in-text references: 10
  1. In-text reference with the coordinate start=30013
    Prefix
    -рецессивным типом наследования, характеризующееся разрывом базальной мембраны эпителия канальцев («нефронофтиз» в переводе с греческого языка – «распад нефронов»), инфильтрацией интерстиция, кистами канальцев. Нефронофтиз является самой частой среди кистозных заболеваний почек генетического происхождения причиной терминальной стадии ХПН и летального исхода в возрасте до 30 лет
    Exact
    [15, 29–31]
    Suffix
    . Мутации в 11 различных генах (NPHP1 – NPHP9, NPHP11, NPHP1L) приводят к повреждеТаблица 8 Молекулярно-генетические особенности клинических вариантов нефронофтиза [по данным М.С.Игнатовой, Н.

  2. In-text reference with the coordinate start=32554
    Prefix
    ) Arima синдром (цереброокулогепатопочечный синдром) Joubert синдром/Joubert синдром – ассоциированные расстройства Другие расстройства Транспозиция внутренних органов (Situs inversus) Пороки сердца (ДМПП, ДМЖП) Бронхоэктазы Неспецифический язвенный колит нию структуры белков нефроцистинов и инверсина, развитию цилиопатии (изменяя структуру и функцию первичной реснички) клеток канальца нефрона
    Exact
    [29, 31–32]
    Suffix
    . Различают несколько клинических вариантов нефронофтиза (NPHP- nephronophthisis): инфантильный или ранний (2-й тип), ювенильный (1-й тип), подростковый или юношеский (3-й тип) [29–34] и взрослый (4-й тип) [34], которые имеют молекулярно-генетические (табл. 8), клинические и гистологические сходства и различия.

  3. In-text reference with the coordinate start=32741
    Prefix
    сердца (ДМПП, ДМЖП) Бронхоэктазы Неспецифический язвенный колит нию структуры белков нефроцистинов и инверсина, развитию цилиопатии (изменяя структуру и функцию первичной реснички) клеток канальца нефрона [29, 31–32]. Различают несколько клинических вариантов нефронофтиза (NPHP- nephronophthisis): инфантильный или ранний (2-й тип), ювенильный (1-й тип), подростковый или юношеский (3-й тип)
    Exact
    [29–34]
    Suffix
    и взрослый (4-й тип) [34], которые имеют молекулярно-генетические (табл. 8), клинические и гистологические сходства и различия. Общими клиническими симптомами для всех вариантов нефронофтиза являются проявления почечной недостаточности; изменения в анализе мочи – натриурия, гипостенурия (протеинурия и/ или гематурия отсутствуют или минимальные); в крови – анемия, метаболически

  4. In-text reference with the coordinate start=33585
    Prefix
    Инфантильный вариант нефронофтиза характеризуется формированием кортикальных микрокист во внутриутробном периоде, периоде новорожденности или на первом году жизни ребенка, быстрым прогрессированием, наличием артериальной гипертензии, развитием терминальной стадии ХПН к 1–3 годам и летальным исходом в среднем к возрасту 4–5 лет
    Exact
    [29, 31]
    Suffix
    . Особенностью инфантильного варианта нефронофтиза является увеличение размеров почек и наличие кист и в медуллярной, и в кортикальной зоне, частое развитие situs viscerum inversus [31, 33–34].

  5. In-text reference with the coordinate start=34689
    Prefix
    Подростковый (юношеский) и взрослый варианты нефронофтиза характеризуются обычно отсутствием экстраренальных проявлений. Развитие терминальной ХПН при подростковом и взрослом вариантах нефронофтиза диагностируют, соответственно, к 19 и 22 годам
    Exact
    [27, 29, 31, 34]
    Suffix
    . В 10–20% случаев нефронофтиз сочетается с экстраренальными проявлениями и является частью генетического синдрома (табл. 9) [29]. Среди экстраренальных проявлений отмечены дегенерация сетчатки (синдром Senior–Loken), аплазия червя мозжечка (синдром Joubert), фиброз печени, глазодвигательные нарушения (синдром Cogan), конусообразный эпифиз [29, 31, 32].

  6. In-text reference with the coordinate start=34851
    Prefix
    Развитие терминальной ХПН при подростковом и взрослом вариантах нефронофтиза диагностируют, соответственно, к 19 и 22 годам [27, 29, 31, 34]. В 10–20% случаев нефронофтиз сочетается с экстраренальными проявлениями и является частью генетического синдрома (табл. 9)
    Exact
    [29]
    Suffix
    . Среди экстраренальных проявлений отмечены дегенерация сетчатки (синдром Senior–Loken), аплазия червя мозжечка (синдром Joubert), фиброз печени, глазодвигательные нарушения (синдром Cogan), конусообразный эпифиз [29, 31, 32].

  7. In-text reference with the coordinate start=35091
    Prefix
    Среди экстраренальных проявлений отмечены дегенерация сетчатки (синдром Senior–Loken), аплазия червя мозжечка (синдром Joubert), фиброз печени, глазодвигательные нарушения (синдром Cogan), конусообразный эпифиз
    Exact
    [29, 31, 32]
    Suffix
    . Нарушение роста и развития ребенка, полиурия, полидипсия, гипостенурия, изостенурия, анемия и уменьшение размеров почек по УЗИ – симптомы нефронофтиза. Диагноз подтверждают по результатам морфологического и молекулярногенетического (20–40% – делеция NPHP1) исследований.

  8. In-text reference with the coordinate start=35756
    Prefix
    Гистологическая картина инфантильной формы нефронофтиза отличается от ювенильной кортикальным расположением кист канальцев, отсутствием изменений базальной мембраны канальцев, расширением собирательных трубок и наличием изменений, характерных для поликистозной болезни почек (например, увеличение почек более широко распространенными кистами)
    Exact
    [29, 31]
    Suffix
    . Для ювенильного нефронофтиза характерна мозаичность поражения канальцев от атрофии некоторых до расширения и коллапса других, на поздней стадии заболевания мелкие кисты располагаются в мозговом слое паренхимы.

  9. In-text reference with the coordinate start=36234
    Prefix
    нефронофтиза характерна мозаичность поражения канальцев от атрофии некоторых до расширения и коллапса других, на поздней стадии заболевания мелкие кисты располагаются в мозговом слое паренхимы. Клубочки не изменены, однако в терминальной стадии болезни может Схема 1. Алгоритм молекулярно-генетической диагностики нефронофтиза [Salomon R., 2009]. наблюдаться вторичный склероз клубочков
    Exact
    [29, 31]
    Suffix
    . R. Salomon и соавт. (2009) представили алгоритм молекулярно-генетической диагностики нефронофтиза (схема 1) [31]. Исследования NPHP3-, NPHP4-, NPHP7-, NPHP9-генов не включены в алгоритм диагностики в связи с низкой частотой мутаций в них [31].

  10. In-text reference with the coordinate start=36656
    Prefix
    Исследования NPHP3-, NPHP4-, NPHP7-, NPHP9-генов не включены в алгоритм диагностики в связи с низкой частотой мутаций в них [31]. Лечение нефронофтиза предусматривает коррекцию нарушенных гомеостатических функций почек при прогрессировании в ХПН, диализ и трансплантацию почки
    Exact
    [29, 31–33]
    Suffix
    . Мультикистозная почка Мультикистозная почка – разновидность дисплазии почек, как результат аномального формирования или вхождения мочеточникового зародыша в мезенхиму метанефроса, что приводит к формированию множественных, не сообщающихся между собой кист в почках при рождении, практически полному отсутствию функционирующей паренхимы почки, напоминая «гроздь винограда» [3

30
Hoefele J, Nayir A, Chaki M et al. Pseudodominant inheritance of nephronophthisis caused by a homozygous NPHP1 deletion. Pediatr Nephrol 2011; 26: 967-971
Total in-text references: 2
  1. In-text reference with the coordinate start=30013
    Prefix
    -рецессивным типом наследования, характеризующееся разрывом базальной мембраны эпителия канальцев («нефронофтиз» в переводе с греческого языка – «распад нефронов»), инфильтрацией интерстиция, кистами канальцев. Нефронофтиз является самой частой среди кистозных заболеваний почек генетического происхождения причиной терминальной стадии ХПН и летального исхода в возрасте до 30 лет
    Exact
    [15, 29–31]
    Suffix
    . Мутации в 11 различных генах (NPHP1 – NPHP9, NPHP11, NPHP1L) приводят к повреждеТаблица 8 Молекулярно-генетические особенности клинических вариантов нефронофтиза [по данным М.С.Игнатовой, Н.

  2. In-text reference with the coordinate start=32741
    Prefix
    сердца (ДМПП, ДМЖП) Бронхоэктазы Неспецифический язвенный колит нию структуры белков нефроцистинов и инверсина, развитию цилиопатии (изменяя структуру и функцию первичной реснички) клеток канальца нефрона [29, 31–32]. Различают несколько клинических вариантов нефронофтиза (NPHP- nephronophthisis): инфантильный или ранний (2-й тип), ювенильный (1-й тип), подростковый или юношеский (3-й тип)
    Exact
    [29–34]
    Suffix
    и взрослый (4-й тип) [34], которые имеют молекулярно-генетические (табл. 8), клинические и гистологические сходства и различия. Общими клиническими симптомами для всех вариантов нефронофтиза являются проявления почечной недостаточности; изменения в анализе мочи – натриурия, гипостенурия (протеинурия и/ или гематурия отсутствуют или минимальные); в крови – анемия, метаболически

31
Salomon R, Saunier S, Niaudet P. Nephronophthisis. Pediatr Nephrol 2009; 24(12): 2333-2344
Total in-text references: 12
  1. In-text reference with the coordinate start=30013
    Prefix
    -рецессивным типом наследования, характеризующееся разрывом базальной мембраны эпителия канальцев («нефронофтиз» в переводе с греческого языка – «распад нефронов»), инфильтрацией интерстиция, кистами канальцев. Нефронофтиз является самой частой среди кистозных заболеваний почек генетического происхождения причиной терминальной стадии ХПН и летального исхода в возрасте до 30 лет
    Exact
    [15, 29–31]
    Suffix
    . Мутации в 11 различных генах (NPHP1 – NPHP9, NPHP11, NPHP1L) приводят к повреждеТаблица 8 Молекулярно-генетические особенности клинических вариантов нефронофтиза [по данным М.С.Игнатовой, Н.

  2. In-text reference with the coordinate start=32554
    Prefix
    ) Arima синдром (цереброокулогепатопочечный синдром) Joubert синдром/Joubert синдром – ассоциированные расстройства Другие расстройства Транспозиция внутренних органов (Situs inversus) Пороки сердца (ДМПП, ДМЖП) Бронхоэктазы Неспецифический язвенный колит нию структуры белков нефроцистинов и инверсина, развитию цилиопатии (изменяя структуру и функцию первичной реснички) клеток канальца нефрона
    Exact
    [29, 31–32]
    Suffix
    . Различают несколько клинических вариантов нефронофтиза (NPHP- nephronophthisis): инфантильный или ранний (2-й тип), ювенильный (1-й тип), подростковый или юношеский (3-й тип) [29–34] и взрослый (4-й тип) [34], которые имеют молекулярно-генетические (табл. 8), клинические и гистологические сходства и различия.

  3. In-text reference with the coordinate start=32741
    Prefix
    сердца (ДМПП, ДМЖП) Бронхоэктазы Неспецифический язвенный колит нию структуры белков нефроцистинов и инверсина, развитию цилиопатии (изменяя структуру и функцию первичной реснички) клеток канальца нефрона [29, 31–32]. Различают несколько клинических вариантов нефронофтиза (NPHP- nephronophthisis): инфантильный или ранний (2-й тип), ювенильный (1-й тип), подростковый или юношеский (3-й тип)
    Exact
    [29–34]
    Suffix
    и взрослый (4-й тип) [34], которые имеют молекулярно-генетические (табл. 8), клинические и гистологические сходства и различия. Общими клиническими симптомами для всех вариантов нефронофтиза являются проявления почечной недостаточности; изменения в анализе мочи – натриурия, гипостенурия (протеинурия и/ или гематурия отсутствуют или минимальные); в крови – анемия, метаболически

  4. In-text reference with the coordinate start=33585
    Prefix
    Инфантильный вариант нефронофтиза характеризуется формированием кортикальных микрокист во внутриутробном периоде, периоде новорожденности или на первом году жизни ребенка, быстрым прогрессированием, наличием артериальной гипертензии, развитием терминальной стадии ХПН к 1–3 годам и летальным исходом в среднем к возрасту 4–5 лет
    Exact
    [29, 31]
    Suffix
    . Особенностью инфантильного варианта нефронофтиза является увеличение размеров почек и наличие кист и в медуллярной, и в кортикальной зоне, частое развитие situs viscerum inversus [31, 33–34].

  5. In-text reference with the coordinate start=33782
    Prefix
    или на первом году жизни ребенка, быстрым прогрессированием, наличием артериальной гипертензии, развитием терминальной стадии ХПН к 1–3 годам и летальным исходом в среднем к возрасту 4–5 лет [29, 31]. Особенностью инфантильного варианта нефронофтиза является увеличение размеров почек и наличие кист и в медуллярной, и в кортикальной зоне, частое развитие situs viscerum inversus
    Exact
    [31, 33–34]
    Suffix
    . Клинические и гистологические проявления ювенильного и подросткового (юношеского) нефронофтиза схожи. Симптомы заболевания развиваются медленно, с более поздним прогрессированием в ХПН.

  6. In-text reference with the coordinate start=34689
    Prefix
    Подростковый (юношеский) и взрослый варианты нефронофтиза характеризуются обычно отсутствием экстраренальных проявлений. Развитие терминальной ХПН при подростковом и взрослом вариантах нефронофтиза диагностируют, соответственно, к 19 и 22 годам
    Exact
    [27, 29, 31, 34]
    Suffix
    . В 10–20% случаев нефронофтиз сочетается с экстраренальными проявлениями и является частью генетического синдрома (табл. 9) [29]. Среди экстраренальных проявлений отмечены дегенерация сетчатки (синдром Senior–Loken), аплазия червя мозжечка (синдром Joubert), фиброз печени, глазодвигательные нарушения (синдром Cogan), конусообразный эпифиз [29, 31, 32].

  7. In-text reference with the coordinate start=35091
    Prefix
    Среди экстраренальных проявлений отмечены дегенерация сетчатки (синдром Senior–Loken), аплазия червя мозжечка (синдром Joubert), фиброз печени, глазодвигательные нарушения (синдром Cogan), конусообразный эпифиз
    Exact
    [29, 31, 32]
    Suffix
    . Нарушение роста и развития ребенка, полиурия, полидипсия, гипостенурия, изостенурия, анемия и уменьшение размеров почек по УЗИ – симптомы нефронофтиза. Диагноз подтверждают по результатам морфологического и молекулярногенетического (20–40% – делеция NPHP1) исследований.

  8. In-text reference with the coordinate start=35756
    Prefix
    Гистологическая картина инфантильной формы нефронофтиза отличается от ювенильной кортикальным расположением кист канальцев, отсутствием изменений базальной мембраны канальцев, расширением собирательных трубок и наличием изменений, характерных для поликистозной болезни почек (например, увеличение почек более широко распространенными кистами)
    Exact
    [29, 31]
    Suffix
    . Для ювенильного нефронофтиза характерна мозаичность поражения канальцев от атрофии некоторых до расширения и коллапса других, на поздней стадии заболевания мелкие кисты располагаются в мозговом слое паренхимы.

  9. In-text reference with the coordinate start=36234
    Prefix
    нефронофтиза характерна мозаичность поражения канальцев от атрофии некоторых до расширения и коллапса других, на поздней стадии заболевания мелкие кисты располагаются в мозговом слое паренхимы. Клубочки не изменены, однако в терминальной стадии болезни может Схема 1. Алгоритм молекулярно-генетической диагностики нефронофтиза [Salomon R., 2009]. наблюдаться вторичный склероз клубочков
    Exact
    [29, 31]
    Suffix
    . R. Salomon и соавт. (2009) представили алгоритм молекулярно-генетической диагностики нефронофтиза (схема 1) [31]. Исследования NPHP3-, NPHP4-, NPHP7-, NPHP9-генов не включены в алгоритм диагностики в связи с низкой частотой мутаций в них [31].

  10. In-text reference with the coordinate start=36355
    Prefix
    Алгоритм молекулярно-генетической диагностики нефронофтиза [Salomon R., 2009]. наблюдаться вторичный склероз клубочков [29, 31]. R. Salomon и соавт. (2009) представили алгоритм молекулярно-генетической диагностики нефронофтиза (схема 1)
    Exact
    [31]
    Suffix
    . Исследования NPHP3-, NPHP4-, NPHP7-, NPHP9-генов не включены в алгоритм диагностики в связи с низкой частотой мутаций в них [31]. Лечение нефронофтиза предусматривает коррекцию нарушенных гомеостатических функций почек при прогрессировании в ХПН, диализ и трансплантацию почки [29, 31–33].

  11. In-text reference with the coordinate start=36489
    Prefix
    Salomon и соавт. (2009) представили алгоритм молекулярно-генетической диагностики нефронофтиза (схема 1) [31]. Исследования NPHP3-, NPHP4-, NPHP7-, NPHP9-генов не включены в алгоритм диагностики в связи с низкой частотой мутаций в них
    Exact
    [31]
    Suffix
    . Лечение нефронофтиза предусматривает коррекцию нарушенных гомеостатических функций почек при прогрессировании в ХПН, диализ и трансплантацию почки [29, 31–33]. Мультикистозная почка Мультикистозная почка – разновидность дисплазии почек, как результат аномального формирования или вхождения мочеточникового зародыша в мезенхиму метанефроса, что приводит к формированию мно

  12. In-text reference with the coordinate start=36656
    Prefix
    Исследования NPHP3-, NPHP4-, NPHP7-, NPHP9-генов не включены в алгоритм диагностики в связи с низкой частотой мутаций в них [31]. Лечение нефронофтиза предусматривает коррекцию нарушенных гомеостатических функций почек при прогрессировании в ХПН, диализ и трансплантацию почки
    Exact
    [29, 31–33]
    Suffix
    . Мультикистозная почка Мультикистозная почка – разновидность дисплазии почек, как результат аномального формирования или вхождения мочеточникового зародыша в мезенхиму метанефроса, что приводит к формированию множественных, не сообщающихся между собой кист в почках при рождении, практически полному отсутствию функционирующей паренхимы почки, напоминая «гроздь винограда» [3

32
Seeman T, Seemanová E, Nuernberg G et al. Polycystic kidney and hepatic disease with mental retardation is nephronophthisis 11 caused by MKS3/TMEM67 mutations. Pediatr Nephrol 2010; 25 (11): 2375-2376
Total in-text references: 5
  1. In-text reference with the coordinate start=32554
    Prefix
    ) Arima синдром (цереброокулогепатопочечный синдром) Joubert синдром/Joubert синдром – ассоциированные расстройства Другие расстройства Транспозиция внутренних органов (Situs inversus) Пороки сердца (ДМПП, ДМЖП) Бронхоэктазы Неспецифический язвенный колит нию структуры белков нефроцистинов и инверсина, развитию цилиопатии (изменяя структуру и функцию первичной реснички) клеток канальца нефрона
    Exact
    [29, 31–32]
    Suffix
    . Различают несколько клинических вариантов нефронофтиза (NPHP- nephronophthisis): инфантильный или ранний (2-й тип), ювенильный (1-й тип), подростковый или юношеский (3-й тип) [29–34] и взрослый (4-й тип) [34], которые имеют молекулярно-генетические (табл. 8), клинические и гистологические сходства и различия.

  2. In-text reference with the coordinate start=32741
    Prefix
    сердца (ДМПП, ДМЖП) Бронхоэктазы Неспецифический язвенный колит нию структуры белков нефроцистинов и инверсина, развитию цилиопатии (изменяя структуру и функцию первичной реснички) клеток канальца нефрона [29, 31–32]. Различают несколько клинических вариантов нефронофтиза (NPHP- nephronophthisis): инфантильный или ранний (2-й тип), ювенильный (1-й тип), подростковый или юношеский (3-й тип)
    Exact
    [29–34]
    Suffix
    и взрослый (4-й тип) [34], которые имеют молекулярно-генетические (табл. 8), клинические и гистологические сходства и различия. Общими клиническими симптомами для всех вариантов нефронофтиза являются проявления почечной недостаточности; изменения в анализе мочи – натриурия, гипостенурия (протеинурия и/ или гематурия отсутствуют или минимальные); в крови – анемия, метаболически

  3. In-text reference with the coordinate start=33167
    Prefix
    Общими клиническими симптомами для всех вариантов нефронофтиза являются проявления почечной недостаточности; изменения в анализе мочи – натриурия, гипостенурия (протеинурия и/ или гематурия отсутствуют или минимальные); в крови – анемия, метаболический ацидоз, гипонатриемия
    Exact
    [32, 33]
    Suffix
    . Инфантильный вариант нефронофтиза характеризуется формированием кортикальных микрокист во внутриутробном периоде, периоде новорожденности или на первом году жизни ребенка, быстрым прогрессированием, наличием артериальной гипертензии, развитием терминальной стадии ХПН к 1–3 годам и летальным исходом в среднем к возрасту 4–5 лет [29, 31].

  4. In-text reference with the coordinate start=35091
    Prefix
    Среди экстраренальных проявлений отмечены дегенерация сетчатки (синдром Senior–Loken), аплазия червя мозжечка (синдром Joubert), фиброз печени, глазодвигательные нарушения (синдром Cogan), конусообразный эпифиз
    Exact
    [29, 31, 32]
    Suffix
    . Нарушение роста и развития ребенка, полиурия, полидипсия, гипостенурия, изостенурия, анемия и уменьшение размеров почек по УЗИ – симптомы нефронофтиза. Диагноз подтверждают по результатам морфологического и молекулярногенетического (20–40% – делеция NPHP1) исследований.

  5. In-text reference with the coordinate start=36656
    Prefix
    Исследования NPHP3-, NPHP4-, NPHP7-, NPHP9-генов не включены в алгоритм диагностики в связи с низкой частотой мутаций в них [31]. Лечение нефронофтиза предусматривает коррекцию нарушенных гомеостатических функций почек при прогрессировании в ХПН, диализ и трансплантацию почки
    Exact
    [29, 31–33]
    Suffix
    . Мультикистозная почка Мультикистозная почка – разновидность дисплазии почек, как результат аномального формирования или вхождения мочеточникового зародыша в мезенхиму метанефроса, что приводит к формированию множественных, не сообщающихся между собой кист в почках при рождении, практически полному отсутствию функционирующей паренхимы почки, напоминая «гроздь винограда» [3

33
Bacchetta J, Chapurlat R, Bouvier R et al. Nephronophthisis-like nephritis associated with fibrous dysplasia of bone. Pediatr Nephrol 2008; 23(9): 1559-1563
Total in-text references: 4
  1. In-text reference with the coordinate start=32741
    Prefix
    сердца (ДМПП, ДМЖП) Бронхоэктазы Неспецифический язвенный колит нию структуры белков нефроцистинов и инверсина, развитию цилиопатии (изменяя структуру и функцию первичной реснички) клеток канальца нефрона [29, 31–32]. Различают несколько клинических вариантов нефронофтиза (NPHP- nephronophthisis): инфантильный или ранний (2-й тип), ювенильный (1-й тип), подростковый или юношеский (3-й тип)
    Exact
    [29–34]
    Suffix
    и взрослый (4-й тип) [34], которые имеют молекулярно-генетические (табл. 8), клинические и гистологические сходства и различия. Общими клиническими симптомами для всех вариантов нефронофтиза являются проявления почечной недостаточности; изменения в анализе мочи – натриурия, гипостенурия (протеинурия и/ или гематурия отсутствуют или минимальные); в крови – анемия, метаболически

  2. In-text reference with the coordinate start=33167
    Prefix
    Общими клиническими симптомами для всех вариантов нефронофтиза являются проявления почечной недостаточности; изменения в анализе мочи – натриурия, гипостенурия (протеинурия и/ или гематурия отсутствуют или минимальные); в крови – анемия, метаболический ацидоз, гипонатриемия
    Exact
    [32, 33]
    Suffix
    . Инфантильный вариант нефронофтиза характеризуется формированием кортикальных микрокист во внутриутробном периоде, периоде новорожденности или на первом году жизни ребенка, быстрым прогрессированием, наличием артериальной гипертензии, развитием терминальной стадии ХПН к 1–3 годам и летальным исходом в среднем к возрасту 4–5 лет [29, 31].

  3. In-text reference with the coordinate start=33782
    Prefix
    или на первом году жизни ребенка, быстрым прогрессированием, наличием артериальной гипертензии, развитием терминальной стадии ХПН к 1–3 годам и летальным исходом в среднем к возрасту 4–5 лет [29, 31]. Особенностью инфантильного варианта нефронофтиза является увеличение размеров почек и наличие кист и в медуллярной, и в кортикальной зоне, частое развитие situs viscerum inversus
    Exact
    [31, 33–34]
    Suffix
    . Клинические и гистологические проявления ювенильного и подросткового (юношеского) нефронофтиза схожи. Симптомы заболевания развиваются медленно, с более поздним прогрессированием в ХПН.

  4. In-text reference with the coordinate start=36656
    Prefix
    Исследования NPHP3-, NPHP4-, NPHP7-, NPHP9-генов не включены в алгоритм диагностики в связи с низкой частотой мутаций в них [31]. Лечение нефронофтиза предусматривает коррекцию нарушенных гомеостатических функций почек при прогрессировании в ХПН, диализ и трансплантацию почки
    Exact
    [29, 31–33]
    Suffix
    . Мультикистозная почка Мультикистозная почка – разновидность дисплазии почек, как результат аномального формирования или вхождения мочеточникового зародыша в мезенхиму метанефроса, что приводит к формированию множественных, не сообщающихся между собой кист в почках при рождении, практически полному отсутствию функционирующей паренхимы почки, напоминая «гроздь винограда» [3

34
Игнатова МС, Коровина НА. Диагностика и лечение нефропатий у детей. ГЭОТАР-Медиа, М., 2007: 74–84
Total in-text references: 4
  1. In-text reference with the coordinate start=32741
    Prefix
    сердца (ДМПП, ДМЖП) Бронхоэктазы Неспецифический язвенный колит нию структуры белков нефроцистинов и инверсина, развитию цилиопатии (изменяя структуру и функцию первичной реснички) клеток канальца нефрона [29, 31–32]. Различают несколько клинических вариантов нефронофтиза (NPHP- nephronophthisis): инфантильный или ранний (2-й тип), ювенильный (1-й тип), подростковый или юношеский (3-й тип)
    Exact
    [29–34]
    Suffix
    и взрослый (4-й тип) [34], которые имеют молекулярно-генетические (табл. 8), клинические и гистологические сходства и различия. Общими клиническими симптомами для всех вариантов нефронофтиза являются проявления почечной недостаточности; изменения в анализе мочи – натриурия, гипостенурия (протеинурия и/ или гематурия отсутствуют или минимальные); в крови – анемия, метаболически

  2. In-text reference with the coordinate start=32770
    Prefix
    Различают несколько клинических вариантов нефронофтиза (NPHP- nephronophthisis): инфантильный или ранний (2-й тип), ювенильный (1-й тип), подростковый или юношеский (3-й тип) [29–34] и взрослый (4-й тип)
    Exact
    [34]
    Suffix
    , которые имеют молекулярно-генетические (табл. 8), клинические и гистологические сходства и различия. Общими клиническими симптомами для всех вариантов нефронофтиза являются проявления почечной недостаточности; изменения в анализе мочи – натриурия, гипостенурия (протеинурия и/ или гематурия отсутствуют или минимальные); в крови – анемия, метаболический ацидоз, гипонатриемия [

  3. In-text reference with the coordinate start=33782
    Prefix
    или на первом году жизни ребенка, быстрым прогрессированием, наличием артериальной гипертензии, развитием терминальной стадии ХПН к 1–3 годам и летальным исходом в среднем к возрасту 4–5 лет [29, 31]. Особенностью инфантильного варианта нефронофтиза является увеличение размеров почек и наличие кист и в медуллярной, и в кортикальной зоне, частое развитие situs viscerum inversus
    Exact
    [31, 33–34]
    Suffix
    . Клинические и гистологические проявления ювенильного и подросткового (юношеского) нефронофтиза схожи. Симптомы заболевания развиваются медленно, с более поздним прогрессированием в ХПН.

  4. In-text reference with the coordinate start=34689
    Prefix
    Подростковый (юношеский) и взрослый варианты нефронофтиза характеризуются обычно отсутствием экстраренальных проявлений. Развитие терминальной ХПН при подростковом и взрослом вариантах нефронофтиза диагностируют, соответственно, к 19 и 22 годам
    Exact
    [27, 29, 31, 34]
    Suffix
    . В 10–20% случаев нефронофтиз сочетается с экстраренальными проявлениями и является частью генетического синдрома (табл. 9) [29]. Среди экстраренальных проявлений отмечены дегенерация сетчатки (синдром Senior–Loken), аплазия червя мозжечка (синдром Joubert), фиброз печени, глазодвигательные нарушения (синдром Cogan), конусообразный эпифиз [29, 31, 32].

35
Weinstein A, Goodman TR, Iragorri S. Simple multicystic dysplastic kidney disease: end points for subspecialty follow-up. Pediatr Nephrol 2008; 23(1): 111-116
Total in-text references: 10
  1. In-text reference with the coordinate start=37066
    Prefix
    Мультикистозная почка Мультикистозная почка – разновидность дисплазии почек, как результат аномального формирования или вхождения мочеточникового зародыша в мезенхиму метанефроса, что приводит к формированию множественных, не сообщающихся между собой кист в почках при рождении, практически полному отсутствию функционирующей паренхимы почки, напоминая «гроздь винограда»
    Exact
    [35]
    Suffix
    . Этиологическими факторами являются генетические нарушения (мутации в EYA1-, SIX1- и PAX2-генах), тератогенные факторы (противосудорожные средства), внутриутробные инфекции (энтеровирус, цитомегаловирус, аденовирус), обструкция мочевых путей.

  2. In-text reference with the coordinate start=37430
    Prefix
    Этиологическими факторами являются генетические нарушения (мутации в EYA1-, SIX1- и PAX2-генах), тератогенные факторы (противосудорожные средства), внутриутробные инфекции (энтеровирус, цитомегаловирус, аденовирус), обструкция мочевых путей. В 2/3 случаев выявляется пренатально. Чаще мультикистозная почка имеет одностороннее поражение
    Exact
    [35, 36]
    Suffix
    . Мочеточник отсутствует или представлен рудиментарно, лоханки и чашечек нет. Иногда к гроздьевидной массе присоединяется придаток яичка или яичко на соответствующей стороне. L.R. Feldenberg и N.

  3. In-text reference with the coordinate start=38081
    Prefix
    болезнь почки (МКП) на простую – односторонняя МКП без аномалий и пороков развития органов половой и других органов мочевой системы, осложненную – односторонняя МКП в сочетании с другими аномалиями или пороками развития органов мочевой и половой систем или двусторонняя МКП с наличием аномалий и пороков развития органов мочевой и половой системы или без них
    Exact
    [35]
    Suffix
    . Простая МКП имеет благоприятный прогноз, низкий уровень малигнизации (опухоль Вильмса, карцинома), высокую частоту самостоятельной инволюции почки с относительно редким развитием артериальной гипертензии и инфекции мочевой системы, изолированной протеинурии [35].

  4. In-text reference with the coordinate start=38359
    Prefix
    Простая МКП имеет благоприятный прогноз, низкий уровень малигнизации (опухоль Вильмса, карцинома), высокую частоту самостоятельной инволюции почки с относительно редким развитием артериальной гипертензии и инфекции мочевой системы, изолированной протеинурии
    Exact
    [35]
    Suffix
    . У пациентов с простой МКП редко развивается снижение СКФ и развитие ХПН [35–38]. Двусторонняя МКП часто приводит к гибели плода или сразу после рождения ребенка в связи с развитием почечной недостаточности.

  5. In-text reference with the coordinate start=38437
    Prefix
    Простая МКП имеет благоприятный прогноз, низкий уровень малигнизации (опухоль Вильмса, карцинома), высокую частоту самостоятельной инволюции почки с относительно редким развитием артериальной гипертензии и инфекции мочевой системы, изолированной протеинурии [35]. У пациентов с простой МКП редко развивается снижение СКФ и развитие ХПН
    Exact
    [35–38]
    Suffix
    . Двусторонняя МКП часто приводит к гибели плода или сразу после рождения ребенка в связи с развитием почечной недостаточности. В 5–43% случаев МКП сочетается со структурными или функциональными нарушениями органов мочевой и половой систем [38] (семенная киста, киста Гартнера, слепая гемивагина, рефлюкс в семенные структуры), что объясняется тесной анатомической и эмбриологической связью.

  6. In-text reference with the coordinate start=40611
    Prefix
    Основными осложнениями МКП у детей являются артериальная гипертензия (5–28%), которая в большинстве случаев выявляется на первом году жизни, пузырно-мочеточниковый рефлюкс в контралатеральной почке (5–25%), рецидивирующая инфекция мочевой системы (3,9–34,7%)
    Exact
    [35, 36, 38]
    Suffix
    . Проведенная нефрэктомия при МКП у 25–50% пациентов привела к нормализации артериального давления [36, 37]. Компенсаторная гипертрофия контралатеральной почки начинается с внутриутробной жизни, частота ее составляет 43–59% в течение 1 года жизни ребенка и 80–100% случаев при наблюдении до 5 лет [35–38].

  7. In-text reference with the coordinate start=40926
    Prefix
    Проведенная нефрэктомия при МКП у 25–50% пациентов привела к нормализации артериального давления [36, 37]. Компенсаторная гипертрофия контралатеральной почки начинается с внутриутробной жизни, частота ее составляет 43–59% в течение 1 года жизни ребенка и 80–100% случаев при наблюдении до 5 лет
    Exact
    [35–38]
    Suffix
    . Отсутствие выраженной гипертрофии контралатеральной почки чаще свидетельствует о нарушении ее функции [35, 38]. Данные о сроках и степени инволюции (частичной Таблица 10 Рекомендации по ведению пациентов с односторонней мультикистозной почкой, выявленной в пренатальном или неонатальном периоде [Hains D.

  8. In-text reference with the coordinate start=41038
    Prefix
    Компенсаторная гипертрофия контралатеральной почки начинается с внутриутробной жизни, частота ее составляет 43–59% в течение 1 года жизни ребенка и 80–100% случаев при наблюдении до 5 лет [35–38]. Отсутствие выраженной гипертрофии контралатеральной почки чаще свидетельствует о нарушении ее функции
    Exact
    [35, 38]
    Suffix
    . Данные о сроках и степени инволюции (частичной Таблица 10 Рекомендации по ведению пациентов с односторонней мультикистозной почкой, выявленной в пренатальном или неонатальном периоде [Hains D.S. и соавт., 2009] МетодикаРекомендуемая частотаЦель исследования Осмотр области живота При каждом посещении педиатра – в течение 1 мес жизни, в 2 мес, 4 мес, 6 мес, 9 мес, 12 мес, 15 мес, 18

  9. In-text reference with the coordinate start=42143
    Prefix
    или гематурии Креатинин сыворотки (оценка СКФ) В возрасте 2, 5, 10 летОбнаружение почечной недостаточности УЗИ почекВ возрасте 2, 5, 10 летВыявление осложнений (гидронефроз), наблюдение за инволюцией пораженной почки и компенсаторной гипертрофией контралатеральной почки или полной) ткани мультикистозной почки в литературе носят неоднозначный характер (в 19–74% в течение 9 мес – 10 лет)
    Exact
    [35, 37]
    Suffix
    . В 92% случаев при полной инволюции ткани МКП выявлена корреляционная связь с высокой степенью компенсаторной гипертрофии контралатеральной почки [35, 37]. Риск развития опухоли Вильмса при МКП составляет в среднем 1:2000 случаев [38].

  10. In-text reference with the coordinate start=42299
    Prefix
    (гидронефроз), наблюдение за инволюцией пораженной почки и компенсаторной гипертрофией контралатеральной почки или полной) ткани мультикистозной почки в литературе носят неоднозначный характер (в 19–74% в течение 9 мес – 10 лет) [35, 37]. В 92% случаев при полной инволюции ткани МКП выявлена корреляционная связь с высокой степенью компенсаторной гипертрофии контралатеральной почки
    Exact
    [35, 37]
    Suffix
    . Риск развития опухоли Вильмса при МКП составляет в среднем 1:2000 случаев [38]. Все случаи выявления опухоли Вильмса зарегистрированы у детей в возрасте до 4 лет и хорошо поддавались терапии, в то время как карцинома выявлялась в возрасте 15–44 года (в одном случае в 63 года) на поздней стадии в виде крупных опухолевых образований [38].

36
Mattioli G, Pini-Prato A, Costanzo S et al. Nephrectomy for multicystic dysplastic kidney and renal hypodysplasia in children: where do we stand? Pediatr Surg Int 2010;26(5):523-528
Total in-text references: 6
  1. In-text reference with the coordinate start=37430
    Prefix
    Этиологическими факторами являются генетические нарушения (мутации в EYA1-, SIX1- и PAX2-генах), тератогенные факторы (противосудорожные средства), внутриутробные инфекции (энтеровирус, цитомегаловирус, аденовирус), обструкция мочевых путей. В 2/3 случаев выявляется пренатально. Чаще мультикистозная почка имеет одностороннее поражение
    Exact
    [35, 36]
    Suffix
    . Мочеточник отсутствует или представлен рудиментарно, лоханки и чашечек нет. Иногда к гроздьевидной массе присоединяется придаток яичка или яичко на соответствующей стороне. L.R. Feldenberg и N.

  2. In-text reference with the coordinate start=38437
    Prefix
    Простая МКП имеет благоприятный прогноз, низкий уровень малигнизации (опухоль Вильмса, карцинома), высокую частоту самостоятельной инволюции почки с относительно редким развитием артериальной гипертензии и инфекции мочевой системы, изолированной протеинурии [35]. У пациентов с простой МКП редко развивается снижение СКФ и развитие ХПН
    Exact
    [35–38]
    Suffix
    . Двусторонняя МКП часто приводит к гибели плода или сразу после рождения ребенка в связи с развитием почечной недостаточности. В 5–43% случаев МКП сочетается со структурными или функциональными нарушениями органов мочевой и половой систем [38] (семенная киста, киста Гартнера, слепая гемивагина, рефлюкс в семенные структуры), что объясняется тесной анатомической и эмбриологической связью.

  3. In-text reference with the coordinate start=40145
    Prefix
    Учитывая общие хирургические и анестезиологические риски, наличие расхождений в предоперационном и послеоперационном диагнозе (17–20%), считают, необходимо в педиатрии придерживаться органосохраняющей тактики как при слабо функционирующей, так и при нефункционирующей почке, продолжая строгий контроль УЗИ, СКФ, уровня креатинина и АД в динамике
    Exact
    [36–38]
    Suffix
    . Относительными показаниями к нефрэктомии у детей с мультикистозной почкой считают артериальную гипертензию, болевой абдоминальный синдром, рецидивирующий характер инфекции мочевых путей. Основными осложнениями МКП у детей являются артериальная гипертензия (5–28%), которая в большинстве случаев выявляется на первом году жизни, пузырно-мочеточниковый рефлюкс в контралатеральной почке (5–25%

  4. In-text reference with the coordinate start=40611
    Prefix
    Основными осложнениями МКП у детей являются артериальная гипертензия (5–28%), которая в большинстве случаев выявляется на первом году жизни, пузырно-мочеточниковый рефлюкс в контралатеральной почке (5–25%), рецидивирующая инфекция мочевой системы (3,9–34,7%)
    Exact
    [35, 36, 38]
    Suffix
    . Проведенная нефрэктомия при МКП у 25–50% пациентов привела к нормализации артериального давления [36, 37]. Компенсаторная гипертрофия контралатеральной почки начинается с внутриутробной жизни, частота ее составляет 43–59% в течение 1 года жизни ребенка и 80–100% случаев при наблюдении до 5 лет [35–38].

  5. In-text reference with the coordinate start=40725
    Prefix
    Основными осложнениями МКП у детей являются артериальная гипертензия (5–28%), которая в большинстве случаев выявляется на первом году жизни, пузырно-мочеточниковый рефлюкс в контралатеральной почке (5–25%), рецидивирующая инфекция мочевой системы (3,9–34,7%) [35, 36, 38]. Проведенная нефрэктомия при МКП у 25–50% пациентов привела к нормализации артериального давления
    Exact
    [36, 37]
    Suffix
    . Компенсаторная гипертрофия контралатеральной почки начинается с внутриутробной жизни, частота ее составляет 43–59% в течение 1 года жизни ребенка и 80–100% случаев при наблюдении до 5 лет [35–38].

  6. In-text reference with the coordinate start=40926
    Prefix
    Проведенная нефрэктомия при МКП у 25–50% пациентов привела к нормализации артериального давления [36, 37]. Компенсаторная гипертрофия контралатеральной почки начинается с внутриутробной жизни, частота ее составляет 43–59% в течение 1 года жизни ребенка и 80–100% случаев при наблюдении до 5 лет
    Exact
    [35–38]
    Suffix
    . Отсутствие выраженной гипертрофии контралатеральной почки чаще свидетельствует о нарушении ее функции [35, 38]. Данные о сроках и степени инволюции (частичной Таблица 10 Рекомендации по ведению пациентов с односторонней мультикистозной почкой, выявленной в пренатальном или неонатальном периоде [Hains D.

37
Kiyak A, Yilmaz A, Turhan P et al. Unilateral multicystic dysplastic kidney: single-center experience. Pediatr Nephrol 2009; 24(1):99-104
Total in-text references: 7
  1. In-text reference with the coordinate start=38437
    Prefix
    Простая МКП имеет благоприятный прогноз, низкий уровень малигнизации (опухоль Вильмса, карцинома), высокую частоту самостоятельной инволюции почки с относительно редким развитием артериальной гипертензии и инфекции мочевой системы, изолированной протеинурии [35]. У пациентов с простой МКП редко развивается снижение СКФ и развитие ХПН
    Exact
    [35–38]
    Suffix
    . Двусторонняя МКП часто приводит к гибели плода или сразу после рождения ребенка в связи с развитием почечной недостаточности. В 5–43% случаев МКП сочетается со структурными или функциональными нарушениями органов мочевой и половой систем [38] (семенная киста, киста Гартнера, слепая гемивагина, рефлюкс в семенные структуры), что объясняется тесной анатомической и эмбриологической связью.

  2. In-text reference with the coordinate start=39540
    Prefix
    В случае отсутствия кист по УЗИ в первые 48 ч после рождения ребенка повторно УЗИ проводится на сроке 6 нед жизни. Дифференциальную диагностику МКП следует проводить с гидронефрозом, АДПП, АРПП, ГКБ
    Exact
    [37–39]
    Suffix
    . В табл. 10 представлены рекомендации по ведению детей с односторонней мультикистозной почкой [38]. В настоящее время не существует единых показаний к нефрэктомии в детском возрасте при мультикистозной и гипоплазированной дисплазии почек.

  3. In-text reference with the coordinate start=40145
    Prefix
    Учитывая общие хирургические и анестезиологические риски, наличие расхождений в предоперационном и послеоперационном диагнозе (17–20%), считают, необходимо в педиатрии придерживаться органосохраняющей тактики как при слабо функционирующей, так и при нефункционирующей почке, продолжая строгий контроль УЗИ, СКФ, уровня креатинина и АД в динамике
    Exact
    [36–38]
    Suffix
    . Относительными показаниями к нефрэктомии у детей с мультикистозной почкой считают артериальную гипертензию, болевой абдоминальный синдром, рецидивирующий характер инфекции мочевых путей. Основными осложнениями МКП у детей являются артериальная гипертензия (5–28%), которая в большинстве случаев выявляется на первом году жизни, пузырно-мочеточниковый рефлюкс в контралатеральной почке (5–25%

  4. In-text reference with the coordinate start=40725
    Prefix
    Основными осложнениями МКП у детей являются артериальная гипертензия (5–28%), которая в большинстве случаев выявляется на первом году жизни, пузырно-мочеточниковый рефлюкс в контралатеральной почке (5–25%), рецидивирующая инфекция мочевой системы (3,9–34,7%) [35, 36, 38]. Проведенная нефрэктомия при МКП у 25–50% пациентов привела к нормализации артериального давления
    Exact
    [36, 37]
    Suffix
    . Компенсаторная гипертрофия контралатеральной почки начинается с внутриутробной жизни, частота ее составляет 43–59% в течение 1 года жизни ребенка и 80–100% случаев при наблюдении до 5 лет [35–38].

  5. In-text reference with the coordinate start=40926
    Prefix
    Проведенная нефрэктомия при МКП у 25–50% пациентов привела к нормализации артериального давления [36, 37]. Компенсаторная гипертрофия контралатеральной почки начинается с внутриутробной жизни, частота ее составляет 43–59% в течение 1 года жизни ребенка и 80–100% случаев при наблюдении до 5 лет
    Exact
    [35–38]
    Suffix
    . Отсутствие выраженной гипертрофии контралатеральной почки чаще свидетельствует о нарушении ее функции [35, 38]. Данные о сроках и степени инволюции (частичной Таблица 10 Рекомендации по ведению пациентов с односторонней мультикистозной почкой, выявленной в пренатальном или неонатальном периоде [Hains D.

  6. In-text reference with the coordinate start=42143
    Prefix
    или гематурии Креатинин сыворотки (оценка СКФ) В возрасте 2, 5, 10 летОбнаружение почечной недостаточности УЗИ почекВ возрасте 2, 5, 10 летВыявление осложнений (гидронефроз), наблюдение за инволюцией пораженной почки и компенсаторной гипертрофией контралатеральной почки или полной) ткани мультикистозной почки в литературе носят неоднозначный характер (в 19–74% в течение 9 мес – 10 лет)
    Exact
    [35, 37]
    Suffix
    . В 92% случаев при полной инволюции ткани МКП выявлена корреляционная связь с высокой степенью компенсаторной гипертрофии контралатеральной почки [35, 37]. Риск развития опухоли Вильмса при МКП составляет в среднем 1:2000 случаев [38].

  7. In-text reference with the coordinate start=42299
    Prefix
    (гидронефроз), наблюдение за инволюцией пораженной почки и компенсаторной гипертрофией контралатеральной почки или полной) ткани мультикистозной почки в литературе носят неоднозначный характер (в 19–74% в течение 9 мес – 10 лет) [35, 37]. В 92% случаев при полной инволюции ткани МКП выявлена корреляционная связь с высокой степенью компенсаторной гипертрофии контралатеральной почки
    Exact
    [35, 37]
    Suffix
    . Риск развития опухоли Вильмса при МКП составляет в среднем 1:2000 случаев [38]. Все случаи выявления опухоли Вильмса зарегистрированы у детей в возрасте до 4 лет и хорошо поддавались терапии, в то время как карцинома выявлялась в возрасте 15–44 года (в одном случае в 63 года) на поздней стадии в виде крупных опухолевых образований [38].

38
Hains DS, Bates CM, Ingraham S, Schwaderer AL. Management and etiology of the unilateral multicystic dysplastic kidney: a review. Pediatr Nephrol 2009; 24(2): 233-241
Total in-text references: 11
  1. In-text reference with the coordinate start=38437
    Prefix
    Простая МКП имеет благоприятный прогноз, низкий уровень малигнизации (опухоль Вильмса, карцинома), высокую частоту самостоятельной инволюции почки с относительно редким развитием артериальной гипертензии и инфекции мочевой системы, изолированной протеинурии [35]. У пациентов с простой МКП редко развивается снижение СКФ и развитие ХПН
    Exact
    [35–38]
    Suffix
    . Двусторонняя МКП часто приводит к гибели плода или сразу после рождения ребенка в связи с развитием почечной недостаточности. В 5–43% случаев МКП сочетается со структурными или функциональными нарушениями органов мочевой и половой систем [38] (семенная киста, киста Гартнера, слепая гемивагина, рефлюкс в семенные структуры), что объясняется тесной анатомической и эмбриологической связью.

  2. In-text reference with the coordinate start=38685
    Prefix
    Двусторонняя МКП часто приводит к гибели плода или сразу после рождения ребенка в связи с развитием почечной недостаточности. В 5–43% случаев МКП сочетается со структурными или функциональными нарушениями органов мочевой и половой систем
    Exact
    [38]
    Suffix
    (семенная киста, киста Гартнера, слепая гемивагина, рефлюкс в семенные структуры), что объясняется тесной анатомической и эмбриологической связью. S. Fujinaga и соавт. (2008) описали случай мультикистозной нефункционирующей почки в сочетании с абсцессом кист семенного пузырька и рецидивирующей инфекцией мочевой системы у мальчика 4 мес.

  3. In-text reference with the coordinate start=39200
    Prefix
    Fujinaga и соавт. (2008) описали случай мультикистозной нефункционирующей почки в сочетании с абсцессом кист семенного пузырька и рецидивирующей инфекцией мочевой системы у мальчика 4 мес. Диагноз установлен при помощи УЗИ и МРТ брюшной полости [39]. У пациентов с осложненной МКП в 50% развивается нарушение функции почек до терминальной стадии ХПН
    Exact
    [38, 39]
    Suffix
    . При выявлении МКП по УЗИ пренатально диагноз следует подтвердить методом УЗИ после рождения ребенка. В случае отсутствия кист по УЗИ в первые 48 ч после рождения ребенка повторно УЗИ проводится на сроке 6 нед жизни.

  4. In-text reference with the coordinate start=39540
    Prefix
    В случае отсутствия кист по УЗИ в первые 48 ч после рождения ребенка повторно УЗИ проводится на сроке 6 нед жизни. Дифференциальную диагностику МКП следует проводить с гидронефрозом, АДПП, АРПП, ГКБ
    Exact
    [37–39]
    Suffix
    . В табл. 10 представлены рекомендации по ведению детей с односторонней мультикистозной почкой [38]. В настоящее время не существует единых показаний к нефрэктомии в детском возрасте при мультикистозной и гипоплазированной дисплазии почек.

  5. In-text reference with the coordinate start=39644
    Prefix
    В случае отсутствия кист по УЗИ в первые 48 ч после рождения ребенка повторно УЗИ проводится на сроке 6 нед жизни. Дифференциальную диагностику МКП следует проводить с гидронефрозом, АДПП, АРПП, ГКБ [37–39]. В табл. 10 представлены рекомендации по ведению детей с односторонней мультикистозной почкой
    Exact
    [38]
    Suffix
    . В настоящее время не существует единых показаний к нефрэктомии в детском возрасте при мультикистозной и гипоплазированной дисплазии почек. Учитывая общие хирургические и анестезиологические риски, наличие расхождений в предоперационном и послеоперационном диагнозе (17–20%), считают, необходимо в педиатрии придерживаться органосохраняющей тактики как при слабо функционирующей, так и при н

  6. In-text reference with the coordinate start=40145
    Prefix
    Учитывая общие хирургические и анестезиологические риски, наличие расхождений в предоперационном и послеоперационном диагнозе (17–20%), считают, необходимо в педиатрии придерживаться органосохраняющей тактики как при слабо функционирующей, так и при нефункционирующей почке, продолжая строгий контроль УЗИ, СКФ, уровня креатинина и АД в динамике
    Exact
    [36–38]
    Suffix
    . Относительными показаниями к нефрэктомии у детей с мультикистозной почкой считают артериальную гипертензию, болевой абдоминальный синдром, рецидивирующий характер инфекции мочевых путей. Основными осложнениями МКП у детей являются артериальная гипертензия (5–28%), которая в большинстве случаев выявляется на первом году жизни, пузырно-мочеточниковый рефлюкс в контралатеральной почке (5–25%

  7. In-text reference with the coordinate start=40611
    Prefix
    Основными осложнениями МКП у детей являются артериальная гипертензия (5–28%), которая в большинстве случаев выявляется на первом году жизни, пузырно-мочеточниковый рефлюкс в контралатеральной почке (5–25%), рецидивирующая инфекция мочевой системы (3,9–34,7%)
    Exact
    [35, 36, 38]
    Suffix
    . Проведенная нефрэктомия при МКП у 25–50% пациентов привела к нормализации артериального давления [36, 37]. Компенсаторная гипертрофия контралатеральной почки начинается с внутриутробной жизни, частота ее составляет 43–59% в течение 1 года жизни ребенка и 80–100% случаев при наблюдении до 5 лет [35–38].

  8. In-text reference with the coordinate start=40926
    Prefix
    Проведенная нефрэктомия при МКП у 25–50% пациентов привела к нормализации артериального давления [36, 37]. Компенсаторная гипертрофия контралатеральной почки начинается с внутриутробной жизни, частота ее составляет 43–59% в течение 1 года жизни ребенка и 80–100% случаев при наблюдении до 5 лет
    Exact
    [35–38]
    Suffix
    . Отсутствие выраженной гипертрофии контралатеральной почки чаще свидетельствует о нарушении ее функции [35, 38]. Данные о сроках и степени инволюции (частичной Таблица 10 Рекомендации по ведению пациентов с односторонней мультикистозной почкой, выявленной в пренатальном или неонатальном периоде [Hains D.

  9. In-text reference with the coordinate start=41038
    Prefix
    Компенсаторная гипертрофия контралатеральной почки начинается с внутриутробной жизни, частота ее составляет 43–59% в течение 1 года жизни ребенка и 80–100% случаев при наблюдении до 5 лет [35–38]. Отсутствие выраженной гипертрофии контралатеральной почки чаще свидетельствует о нарушении ее функции
    Exact
    [35, 38]
    Suffix
    . Данные о сроках и степени инволюции (частичной Таблица 10 Рекомендации по ведению пациентов с односторонней мультикистозной почкой, выявленной в пренатальном или неонатальном периоде [Hains D.S. и соавт., 2009] МетодикаРекомендуемая частотаЦель исследования Осмотр области живота При каждом посещении педиатра – в течение 1 мес жизни, в 2 мес, 4 мес, 6 мес, 9 мес, 12 мес, 15 мес, 18

  10. In-text reference with the coordinate start=42389
    Prefix
    В 92% случаев при полной инволюции ткани МКП выявлена корреляционная связь с высокой степенью компенсаторной гипертрофии контралатеральной почки [35, 37]. Риск развития опухоли Вильмса при МКП составляет в среднем 1:2000 случаев
    Exact
    [38]
    Suffix
    . Все случаи выявления опухоли Вильмса зарегистрированы у детей в возрасте до 4 лет и хорошо поддавались терапии, в то время как карцинома выявлялась в возрасте 15–44 года (в одном случае в 63 года) на поздней стадии в виде крупных опухолевых образований [38].

  11. In-text reference with the coordinate start=42672
    Prefix
    Все случаи выявления опухоли Вильмса зарегистрированы у детей в возрасте до 4 лет и хорошо поддавались терапии, в то время как карцинома выявлялась в возрасте 15–44 года (в одном случае в 63 года) на поздней стадии в виде крупных опухолевых образований
    Exact
    [38]
    Suffix
    . Губчатая (медуллярная губчатая) почка Медуллярная губчатая почка – это кистозная болезнь почек, которая клинически протекает бессимптомно и характеризуется расширением собирательных трубочек в сосочках, в результате чего почка выглядит губчатой [2, 27].

39
Fujinaga S, Hirano D, Hara S et al. Seminal vesicle abscesses associated with ipsilateral multicystic dysplastic kidney in an infant. Pediatric Nephrology 2008; 23(9): 1551-1554
Total in-text references: 3
  1. In-text reference with the coordinate start=39091
    Prefix
    Fujinaga и соавт. (2008) описали случай мультикистозной нефункционирующей почки в сочетании с абсцессом кист семенного пузырька и рецидивирующей инфекцией мочевой системы у мальчика 4 мес. Диагноз установлен при помощи УЗИ и МРТ брюшной полости
    Exact
    [39]
    Suffix
    . У пациентов с осложненной МКП в 50% развивается нарушение функции почек до терминальной стадии ХПН [38, 39]. При выявлении МКП по УЗИ пренатально диагноз следует подтвердить методом УЗИ после рождения ребенка.

  2. In-text reference with the coordinate start=39200
    Prefix
    Fujinaga и соавт. (2008) описали случай мультикистозной нефункционирующей почки в сочетании с абсцессом кист семенного пузырька и рецидивирующей инфекцией мочевой системы у мальчика 4 мес. Диагноз установлен при помощи УЗИ и МРТ брюшной полости [39]. У пациентов с осложненной МКП в 50% развивается нарушение функции почек до терминальной стадии ХПН
    Exact
    [38, 39]
    Suffix
    . При выявлении МКП по УЗИ пренатально диагноз следует подтвердить методом УЗИ после рождения ребенка. В случае отсутствия кист по УЗИ в первые 48 ч после рождения ребенка повторно УЗИ проводится на сроке 6 нед жизни.

  3. In-text reference with the coordinate start=39540
    Prefix
    В случае отсутствия кист по УЗИ в первые 48 ч после рождения ребенка повторно УЗИ проводится на сроке 6 нед жизни. Дифференциальную диагностику МКП следует проводить с гидронефрозом, АДПП, АРПП, ГКБ
    Exact
    [37–39]
    Suffix
    . В табл. 10 представлены рекомендации по ведению детей с односторонней мультикистозной почкой [38]. В настоящее время не существует единых показаний к нефрэктомии в детском возрасте при мультикистозной и гипоплазированной дисплазии почек.

40
Kilinc M, Tufan O, Guven S et al. Percutaneous injection sclerotherapy with tetracycline hydrochloride in simple renal cysts. Int Urol Nephrol 2008; 40(3): 609-613
Total in-text references: 3
  1. In-text reference with the coordinate start=44350
    Prefix
    ПКП больших размеров могут вызывать боль в поясничной области, обструкцию мочевых путей, артериальную гипертензию. Размер простой кисты почки практически не изменяется в детском возрасте
    Exact
    [40, 41]
    Suffix
    . Простая киста почки не имеет наследственного семейного характера и никогда не сочетается с кистами в Схема 2. Классификация простой кисты почки [Лопаткин Н.А. и Мазо Е.Б., 1982]. других органах.

  2. In-text reference with the coordinate start=46073
    Prefix
    Вокруг кисты наблюдаются диспластические элементы, указывающие на раннее эмбриональное происхождение аномалии [42]. Показанием к хирургическому лечению являются боль, гематурия, рецидивирующая инфекция мочевых путей, артериальная гипертензия, обструкция мочевых путей
    Exact
    [40]
    Suffix
    . Описаны результаты дренирования содержимого кисты с последующим склерозированием полости кисты 95% раствором этанола у детей [43, 44] или 20% раствором тетрациклина гидрохлорида у взрослых [40], которые имеют неоднозначный характер.

  3. In-text reference with the coordinate start=46279
    Prefix
    Описаны результаты дренирования содержимого кисты с последующим склерозированием полости кисты 95% раствором этанола у детей [43, 44] или 20% раствором тетрациклина гидрохлорида у взрослых
    Exact
    [40]
    Suffix
    , которые имеют неоднозначный характер. Приобретенная кистозная болезнь почки Приобретенная кистозная болезнь почки проявляется образованием множества кист в почках у пациентов с прогрессирующей болезнью почек, но без наследственной природы образования кист [2].

41
García Nieto V, Dublán García K, Luis Yanes MI. Are simple renal cysts another manifestation of prelithiasis in infancy? Nefrologia 2010; 30(3): 337-341
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=44350
    Prefix
    ПКП больших размеров могут вызывать боль в поясничной области, обструкцию мочевых путей, артериальную гипертензию. Размер простой кисты почки практически не изменяется в детском возрасте
    Exact
    [40, 41]
    Suffix
    . Простая киста почки не имеет наследственного семейного характера и никогда не сочетается с кистами в Схема 2. Классификация простой кисты почки [Лопаткин Н.А. и Мазо Е.Б., 1982]. других органах.

42
Лопаткин НА, Мазо ЕБ. Простая киста почки. Медицина, М., 1982: 128
Total in-text references: 3
  1. In-text reference with the coordinate start=45596
    Prefix
    В 90–98% диагностика ПКП основывается на результатах УЗИ. Для характеристики ПКП необходимо наличие специфичной триады УЗИ критериев: форма круглая, с четкими границами и гладкими стенками; анэхогенная внутри, гиперэхогенная задняя стенка
    Exact
    [2, 42, 43]
    Suffix
    . Н.А. Лопаткиным и Е.Б. Мазо (1982) предложена классификация простой кисты почки (схема 2) [42]. Мультилокулярная простая киста является многокамерным кистозным образованием в части почки. Вокруг кисты наблюдаются диспластические элементы, указывающие на раннее эмбриональное происхождение аномалии [42].

  2. In-text reference with the coordinate start=45699
    Prefix
    Для характеристики ПКП необходимо наличие специфичной триады УЗИ критериев: форма круглая, с четкими границами и гладкими стенками; анэхогенная внутри, гиперэхогенная задняя стенка [2, 42, 43]. Н.А. Лопаткиным и Е.Б. Мазо (1982) предложена классификация простой кисты почки (схема 2)
    Exact
    [42]
    Suffix
    . Мультилокулярная простая киста является многокамерным кистозным образованием в части почки. Вокруг кисты наблюдаются диспластические элементы, указывающие на раннее эмбриональное происхождение аномалии [42].

  3. In-text reference with the coordinate start=45913
    Prefix
    Мультилокулярная простая киста является многокамерным кистозным образованием в части почки. Вокруг кисты наблюдаются диспластические элементы, указывающие на раннее эмбриональное происхождение аномалии
    Exact
    [42]
    Suffix
    . Показанием к хирургическому лечению являются боль, гематурия, рецидивирующая инфекция мочевых путей, артериальная гипертензия, обструкция мочевых путей [40]. Описаны результаты дренирования содержимого кисты с последующим склерозированием полости кисты 95% раствором этанола у детей [43, 44] или 20% раствором тетрациклина гидрохлорида у взрослых [40], которые имеют неоднозначный хар

43
Vrublevskiĭ SG, Kovarskiĭ SL, Menovshchikova LB et al. Simple renal cysts in children: analysis of surgical treatment. Urologiia 2008;(1):60-63
Total in-text references: 2
  1. In-text reference with the coordinate start=45596
    Prefix
    В 90–98% диагностика ПКП основывается на результатах УЗИ. Для характеристики ПКП необходимо наличие специфичной триады УЗИ критериев: форма круглая, с четкими границами и гладкими стенками; анэхогенная внутри, гиперэхогенная задняя стенка
    Exact
    [2, 42, 43]
    Suffix
    . Н.А. Лопаткиным и Е.Б. Мазо (1982) предложена классификация простой кисты почки (схема 2) [42]. Мультилокулярная простая киста является многокамерным кистозным образованием в части почки. Вокруг кисты наблюдаются диспластические элементы, указывающие на раннее эмбриональное происхождение аномалии [42].

  2. In-text reference with the coordinate start=46210
    Prefix
    Показанием к хирургическому лечению являются боль, гематурия, рецидивирующая инфекция мочевых путей, артериальная гипертензия, обструкция мочевых путей [40]. Описаны результаты дренирования содержимого кисты с последующим склерозированием полости кисты 95% раствором этанола у детей
    Exact
    [43, 44]
    Suffix
    или 20% раствором тетрациклина гидрохлорида у взрослых [40], которые имеют неоднозначный характер. Приобретенная кистозная болезнь почки Приобретенная кистозная болезнь почки проявляется образованием множества кист в почках у пациентов с прогрессирующей болезнью почек, но без наследственной природы образования кист [2].

44
Akinci D, Gumus B, Ozkan OS et al. Single-session percutaneous ethanol sclerotherapy in simple renal cysts in children: long-term follow-up. Pediatr Radiol 2005; 35(2):155-158 Поступила в редакцию 01.06.2012 г. Принята в печать 28.06.2012 г.
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=46210
    Prefix
    Показанием к хирургическому лечению являются боль, гематурия, рецидивирующая инфекция мочевых путей, артериальная гипертензия, обструкция мочевых путей [40]. Описаны результаты дренирования содержимого кисты с последующим склерозированием полости кисты 95% раствором этанола у детей
    Exact
    [43, 44]
    Suffix
    или 20% раствором тетрациклина гидрохлорида у взрослых [40], которые имеют неоднозначный характер. Приобретенная кистозная болезнь почки Приобретенная кистозная болезнь почки проявляется образованием множества кист в почках у пациентов с прогрессирующей болезнью почек, но без наследственной природы образования кист [2].