The 29 references with contexts in paper N. SAVENKOVA D., A. MUSAEVA V., G. LEVIASHVILI G., Н. САВЕНКОВА Д., А. МУСАЕВА В., Ж. ЛЕВИАШВИЛИ Г. (2011) “ГИПОФОСФАТЕМИЧЕСКИЙ РАХИТ, ОБУСЛОВЛЕННЫЙ НАРУШЕНИЕМ ПОЧЕЧНОЙ КАНАЛЬЦЕВОЙ РЕАБСОРБЦИИ ФОСФАТОВ У ДЕТЕЙ // HYPOPHOSPHАTHEMIC RICKETS ASSOCIATED WITH RENAL TUBULAR PHOSPHATE REABSORPTION” / spz:neicon:nefr:y:2011:i:4:p:62-69

1
Наточин ЮВ. Клиническая физиология почек у детей. В: Папаян АВ, Савенкова НД, ред. Клиническая нефрология детского возраста. Левша. Санкт-Петербург, СПб.,
Total in-text references: 7
  1. In-text reference with the coordinate start=2007
    Prefix
    ôîñôàòîâ â ïðîêñèìàëüíûõ êàíàëüöàõ ïî÷åê, ïðèâîäÿùèì ê ôîñôàòóðèè, ãèïîôîñôàòåìèè è ðàõèòó, íåîáõîäèìîñòüþ ïîæèçíåííîé òåðàïèè, íåñïîñîáíîñòüþ ñóùåñòâóþùèõ â íàñòîÿùåå âðåìÿ ìåòîäîâ êîíñåðâàòèâíîãî è îïåðàòèâíîãî ëå÷åíèÿ óñòðàíèòü êëèíè÷åñêèå ïðîÿâëåíèÿ òóáóëîïàòèè è êîñòíûå äåôîðìàöèè. Ôîñôàòíûé ãîìåîñòàç Îäíîé èç âàæíûõ ôèçèîëîãè÷åñêèõ ôóíêöèé ïî÷åê ÿâëÿåòñÿ ïîääåðæàíèå ôîñôàòíîãî ãîìåîñòàçà
    Exact
    [1–5]
    Suffix
    .  ïëàçìå êðîâè ôîñôàòû ïðåäñòàâëåíû â âèäå ñâîáîäíûõ èîíîâ (îêîëî 84–85%), ñâÿçàííûõ ñ áåëêàìè (10%), â êîìïëåêñå ñ êàëüöèåì, ìàãíèåì, íàòðèåì (1%) [4]. Ïðè ðÍ 7,4 â ïëàçìå êðîâè 80% ôîñôàòîâ ñóùåñòâóåò â ôîðìå HPO42—, 20% – â ôîðìå H2PO2— [1–4].

  2. In-text reference with the coordinate start=2258
    Prefix
     ïëàçìå êðîâè ôîñôàòû ïðåäñòàâëåíû â âèäå ñâîáîäíûõ èîíîâ (îêîëî 84–85%), ñâÿçàííûõ ñ áåëêàìè (10%), â êîìïëåêñå ñ êàëüöèåì, ìàãíèåì, íàòðèåì (1%) [4]. Ïðè ðÍ 7,4 â ïëàçìå êðîâè 80% ôîñôàòîâ ñóùåñòâóåò â ôîðìå HPO42—, 20% – â ôîðìå H2PO2—
    Exact
    [1–4]
    Suffix
    . Ïðè íîðìàëüíîì óðîâíå ñêîðîñòè êëóáî÷êîâîé ôèëüòðàöèè 125 ìë/ìèí ÷åðåç êëóáî÷êîâûé ôèëüòð ôèëüòðóåòñÿ 90% ôîñôàòîâ, ðåàáñîðáèðóåòñÿ áîëåå 80% ôîñôàòîâ â ïðîêñèìàëüíîì êàíàëüöå ïî÷åê [1–5].  îðãàíèçìå âçðîñëîãî ÷åëîâåêà ñ ìàññîé òåëà 70 êã ñîäåðæèòñÿ 10 ã/êã íåîðãàíè÷åñêîãî ôîñôàòà, èõ íèõ 85% â êîñòÿõ, 14% â ìóñêóëàòóðå è 1% â ýêñòðàöåëëþëÿðíîé æèäêîñòè [4].

  3. In-text reference with the coordinate start=2447
    Prefix
    Ïðè ðÍ 7,4 â ïëàçìå êðîâè 80% ôîñôàòîâ ñóùåñòâóåò â ôîðìå HPO42—, 20% – â ôîðìå H2PO2— [1–4]. Ïðè íîðìàëüíîì óðîâíå ñêîðîñòè êëóáî÷êîâîé ôèëüòðàöèè 125 ìë/ìèí ÷åðåç êëóáî÷êîâûé ôèëüòð ôèëüòðóåòñÿ 90% ôîñôàòîâ, ðåàáñîðáèðóåòñÿ áîëåå 80% ôîñôàòîâ â ïðîêñèìàëüíîì êàíàëüöå ïî÷åê
    Exact
    [1–5]
    Suffix
    .  îðãàíèçìå âçðîñëîãî ÷åëîâåêà ñ ìàññîé òåëà 70 êã ñîäåðæèòñÿ 10 ã/êã íåîðãàíè÷åñêîãî ôîñôàòà, èõ íèõ 85% â êîñòÿõ, 14% â ìóñêóëàòóðå è 1% â ýêñòðàöåëëþëÿðíîé æèäêîñòè [4]. Âûäåëÿþò 3 ãðóïïû ãîðìîíîâ, ðåãóëèðóþùèõ ôîñôàòíûé ãîìåîñòàç [4].

  4. In-text reference with the coordinate start=3252
    Prefix
    • «Phosphatonins» – ôîñôàòóðè÷åñêèå ôàêòîðû, ïîìèìî ïàðàòãîðìîíà, òàêèå êàê ôàêòîð ðîñòà ôèáðîáëàñòîâ-23, frizzled-related protein-4, ôîñôîãëèêîïðîòåèí ýêñòðàöåëëþëÿðíîãî ìàòðèêñà. Ãëàâíûìè ãîðìîíàëüíûìè ðåãóëÿòîðàìè ïî÷å÷íîãî-êàíàëüöåâîãî òðàíñïîðòà ôîñôàòîâ ñ÷èòàþò ïàðàòèðåîèäíûé ãîðìîí è âèòàìèí D3
    Exact
    [1–6]
    Suffix
    . Âëèÿíèå ïàðàòèðåîèäíîãî ãîðìîíà. Èçìåíåíèÿ óðîâíÿ ôîñôàòîâ â ïëàçìå âîâëå÷åíû â ðåãóëèðîâàíèå ñåêðåöèè ÏÒà [3, 5]. Ñóùåñòâóåò ïðÿìàÿ ñâÿçü ìåæäó óðîâíåì ñûâîðîòî÷íîãî ôîñôàòà è ñêîðîñòüþ ñåêðåöèè ÏÒÃ: âûñîêèé óðîâåíü ôîñôàòîâ ñûâîðîòêè ñïîñîáñòâóåò óâåëè÷åíèþ, à íèçêèé óðîâåíü – ñíèæåíèþ ñèíòåçà è ñåêðåöèè ÏÒà [2–5].

  5. In-text reference with the coordinate start=4395
    Prefix
     ïî÷êàõ ÏÒà ñòèìóëèðóåò ðåàáñîðáöèþ êàëüöèÿ â äèñòàëüíûõ èçâèòûõ êàíàëüöàõ è òåì ñàìûì ñíèæàåò ýêñêðåöèþ êàëüöèÿ ñ ìî÷îé. Ïîâûøåíèå Ñà â êðîâè ïîäàâëÿåò ñåêðåöèþ ÏÒà êëåòêàìè ïàðàùèòîâèäíûõ æåëåç
    Exact
    [1–5]
    Suffix
    . Àêòèâíàÿ ôîðìà ìåòàáîëèòà âèòàìèíà D. 1,25(ÎÍ)2D3-êàëüöèòðèîë îáðàçóåòñÿ â ïî÷å÷íûõ ïðîêñèìàëüíûõ êàíàëüöàõ èç 25(ÎÍ)D-êàëüöèäèîëà â ðåçóëüòàòå L-ãèäðîêñèëèðîâàíèÿ. Àêòèâíîñòü ôåðìåíòà 1àëüôà-ãèäðîêñèëàçû ðåãóëèðóåòñÿ óðîâíÿìè ïàðàòèðåîèäíîãî ãîðìîíà, ôîñôàòîâ, êàëüöèòîíèíà ïëàçìû è äðóãèìè ôàêòîðàìè [3–6].

  6. In-text reference with the coordinate start=5689
    Prefix
    Êàëüöèòîíèí óñèëèâàåò ýêñêðåöèþ êàëüöèÿ ñ ìî÷îé, ïîäàâëÿÿ ïî÷å÷íóþ êàíàëüöåâóþ ðåàáñîðáöèþ, òîðìîçèò âñàñûâàíèå êàëüöèÿ â òîíêîé êèøêå [3–6]. Òðè îðãàíà (ïî÷êè, êîñòè, êèøå÷íèê) ïðèíèìàþò ó÷àñòèå â ïîääåðæàíèè ôîñôàòíîãî ãîìåîñòàçà
    Exact
    [1–7]
    Suffix
    . Îáìåí ôîñôîðà ïðåäñòàâëåí íà ðèñ. 1 ïî À. Portale (2009) [3]. Ôîñôàòóðè÷åñêèå ôàêòîðû. Ôàêòîð ðîñòà ôèáðîáëàñòîâ 23 (FGF-23) ïðåäñòàâëÿåò ñîáîé ïðîòåèí ñ ìîëåêóëÿðíîé ìàññîé 26 êÄà, âîçäåéñòâóåò íà êëåòêó ÷åðåç ñïåöèôè÷åñêèå ðåöåïòîðû (FGFRs).

  7. In-text reference with the coordinate start=9468
    Prefix
    Âûäåëÿþò ôàêòîðû, ïîâûøàþùèå è ñíèæàþùèå ïî÷å÷íóþ êàíàëüöåâóþ ðåàáñîðáöèá ôîñôàòîâ [5, 6] (òàáë. 1). Ìåòîäû îöåíêè ïî÷å÷íîé êàíàëüöåâîé ðåàáñîðáöèè ôîñôàòîâ: Óðîâåíü ôîñôîðà â ñûâîðîòêå êðîâè íàõîäèòñÿ â äèàïàçîíå 0,97–1,8ììîëü/ë
    Exact
    [1–7]
    Suffix
    . Äëÿ îöåíêè ïî÷å÷íîé ðåàáñîðáöèè ôîñôàòîâ îïðåäåëÿþò ôðàêöèîííûé êëèðåíñ ôîñôàòîâ, ìàêñèìàëüíóþ ðåàáñîðáöèþ ôîñôàòîâ, êàíàëüöåâóþ ðåàáñîðáöèþ ôîñôàòîâ [4]. • Ôðàêöèîííûé êëèðåíñ ôîñôàòîâ èñïîëüçóåòñÿ â ïðàêòèêå äëÿ îöåíêè ðåíàëüíîé òóáóëÿðíîé ðåàáñîðáöèè [4, 7].

2
08; 19-56 2. Bastepe M, Jupper H. Inherited hypophosphatemic disorders in children and the evolving mechanisms of phosphate regulation. Rev Endocr Metabol Disord 2008 9:171180
Total in-text references: 9
  1. In-text reference with the coordinate start=2007
    Prefix
    ôîñôàòîâ â ïðîêñèìàëüíûõ êàíàëüöàõ ïî÷åê, ïðèâîäÿùèì ê ôîñôàòóðèè, ãèïîôîñôàòåìèè è ðàõèòó, íåîáõîäèìîñòüþ ïîæèçíåííîé òåðàïèè, íåñïîñîáíîñòüþ ñóùåñòâóþùèõ â íàñòîÿùåå âðåìÿ ìåòîäîâ êîíñåðâàòèâíîãî è îïåðàòèâíîãî ëå÷åíèÿ óñòðàíèòü êëèíè÷åñêèå ïðîÿâëåíèÿ òóáóëîïàòèè è êîñòíûå äåôîðìàöèè. Ôîñôàòíûé ãîìåîñòàç Îäíîé èç âàæíûõ ôèçèîëîãè÷åñêèõ ôóíêöèé ïî÷åê ÿâëÿåòñÿ ïîääåðæàíèå ôîñôàòíîãî ãîìåîñòàçà
    Exact
    [1–5]
    Suffix
    .  ïëàçìå êðîâè ôîñôàòû ïðåäñòàâëåíû â âèäå ñâîáîäíûõ èîíîâ (îêîëî 84–85%), ñâÿçàííûõ ñ áåëêàìè (10%), â êîìïëåêñå ñ êàëüöèåì, ìàãíèåì, íàòðèåì (1%) [4]. Ïðè ðÍ 7,4 â ïëàçìå êðîâè 80% ôîñôàòîâ ñóùåñòâóåò â ôîðìå HPO42—, 20% – â ôîðìå H2PO2— [1–4].

  2. In-text reference with the coordinate start=2258
    Prefix
     ïëàçìå êðîâè ôîñôàòû ïðåäñòàâëåíû â âèäå ñâîáîäíûõ èîíîâ (îêîëî 84–85%), ñâÿçàííûõ ñ áåëêàìè (10%), â êîìïëåêñå ñ êàëüöèåì, ìàãíèåì, íàòðèåì (1%) [4]. Ïðè ðÍ 7,4 â ïëàçìå êðîâè 80% ôîñôàòîâ ñóùåñòâóåò â ôîðìå HPO42—, 20% – â ôîðìå H2PO2—
    Exact
    [1–4]
    Suffix
    . Ïðè íîðìàëüíîì óðîâíå ñêîðîñòè êëóáî÷êîâîé ôèëüòðàöèè 125 ìë/ìèí ÷åðåç êëóáî÷êîâûé ôèëüòð ôèëüòðóåòñÿ 90% ôîñôàòîâ, ðåàáñîðáèðóåòñÿ áîëåå 80% ôîñôàòîâ â ïðîêñèìàëüíîì êàíàëüöå ïî÷åê [1–5].  îðãàíèçìå âçðîñëîãî ÷åëîâåêà ñ ìàññîé òåëà 70 êã ñîäåðæèòñÿ 10 ã/êã íåîðãàíè÷åñêîãî ôîñôàòà, èõ íèõ 85% â êîñòÿõ, 14% â ìóñêóëàòóðå è 1% â ýêñòðàöåëëþëÿðíîé æèäêîñòè [4].

  3. In-text reference with the coordinate start=2447
    Prefix
    Ïðè ðÍ 7,4 â ïëàçìå êðîâè 80% ôîñôàòîâ ñóùåñòâóåò â ôîðìå HPO42—, 20% – â ôîðìå H2PO2— [1–4]. Ïðè íîðìàëüíîì óðîâíå ñêîðîñòè êëóáî÷êîâîé ôèëüòðàöèè 125 ìë/ìèí ÷åðåç êëóáî÷êîâûé ôèëüòð ôèëüòðóåòñÿ 90% ôîñôàòîâ, ðåàáñîðáèðóåòñÿ áîëåå 80% ôîñôàòîâ â ïðîêñèìàëüíîì êàíàëüöå ïî÷åê
    Exact
    [1–5]
    Suffix
    .  îðãàíèçìå âçðîñëîãî ÷åëîâåêà ñ ìàññîé òåëà 70 êã ñîäåðæèòñÿ 10 ã/êã íåîðãàíè÷åñêîãî ôîñôàòà, èõ íèõ 85% â êîñòÿõ, 14% â ìóñêóëàòóðå è 1% â ýêñòðàöåëëþëÿðíîé æèäêîñòè [4]. Âûäåëÿþò 3 ãðóïïû ãîðìîíîâ, ðåãóëèðóþùèõ ôîñôàòíûé ãîìåîñòàç [4].

  4. In-text reference with the coordinate start=3252
    Prefix
    • «Phosphatonins» – ôîñôàòóðè÷åñêèå ôàêòîðû, ïîìèìî ïàðàòãîðìîíà, òàêèå êàê ôàêòîð ðîñòà ôèáðîáëàñòîâ-23, frizzled-related protein-4, ôîñôîãëèêîïðîòåèí ýêñòðàöåëëþëÿðíîãî ìàòðèêñà. Ãëàâíûìè ãîðìîíàëüíûìè ðåãóëÿòîðàìè ïî÷å÷íîãî-êàíàëüöåâîãî òðàíñïîðòà ôîñôàòîâ ñ÷èòàþò ïàðàòèðåîèäíûé ãîðìîí è âèòàìèí D3
    Exact
    [1–6]
    Suffix
    . Âëèÿíèå ïàðàòèðåîèäíîãî ãîðìîíà. Èçìåíåíèÿ óðîâíÿ ôîñôàòîâ â ïëàçìå âîâëå÷åíû â ðåãóëèðîâàíèå ñåêðåöèè ÏÒà [3, 5]. Ñóùåñòâóåò ïðÿìàÿ ñâÿçü ìåæäó óðîâíåì ñûâîðîòî÷íîãî ôîñôàòà è ñêîðîñòüþ ñåêðåöèè ÏÒÃ: âûñîêèé óðîâåíü ôîñôàòîâ ñûâîðîòêè ñïîñîáñòâóåò óâåëè÷åíèþ, à íèçêèé óðîâåíü – ñíèæåíèþ ñèíòåçà è ñåêðåöèè ÏÒà [2–5].

  5. In-text reference with the coordinate start=3619
    Prefix
    Ñóùåñòâóåò ïðÿìàÿ ñâÿçü ìåæäó óðîâíåì ñûâîðîòî÷íîãî ôîñôàòà è ñêîðîñòüþ ñåêðåöèè ÏÒÃ: âûñîêèé óðîâåíü ôîñôàòîâ ñûâîðîòêè ñïîñîáñòâóåò óâåëè÷åíèþ, à íèçêèé óðîâåíü – ñíèæåíèþ ñèíòåçà è ñåêðåöèè ÏÒÃ
    Exact
    [2–5]
    Suffix
    . ÏÒà ïîäàâëÿåò êàíàëüöåâóþ ðåàáñîðáöèþ ôîñôàòà è ðåãóëèðóåò êàíàëüöåâûé òðàíñïîðò áèêàðáîíàòà è ìàãíèÿ. Ñûâîðîòî÷íàÿ êîíöåíòðàöèÿ êàëüöèÿ ïîääåðæèâàåòñÿ â î÷åíü óçêîì äèàïàçîíå çà ñ÷åò ìåõàíèçìà îòðèöàòåëüíîé îáðàòíîé ñâÿçè.

  6. In-text reference with the coordinate start=4395
    Prefix
     ïî÷êàõ ÏÒà ñòèìóëèðóåò ðåàáñîðáöèþ êàëüöèÿ â äèñòàëüíûõ èçâèòûõ êàíàëüöàõ è òåì ñàìûì ñíèæàåò ýêñêðåöèþ êàëüöèÿ ñ ìî÷îé. Ïîâûøåíèå Ñà â êðîâè ïîäàâëÿåò ñåêðåöèþ ÏÒà êëåòêàìè ïàðàùèòîâèäíûõ æåëåç
    Exact
    [1–5]
    Suffix
    . Àêòèâíàÿ ôîðìà ìåòàáîëèòà âèòàìèíà D. 1,25(ÎÍ)2D3-êàëüöèòðèîë îáðàçóåòñÿ â ïî÷å÷íûõ ïðîêñèìàëüíûõ êàíàëüöàõ èç 25(ÎÍ)D-êàëüöèäèîëà â ðåçóëüòàòå L-ãèäðîêñèëèðîâàíèÿ. Àêòèâíîñòü ôåðìåíòà 1àëüôà-ãèäðîêñèëàçû ðåãóëèðóåòñÿ óðîâíÿìè ïàðàòèðåîèäíîãî ãîðìîíà, ôîñôàòîâ, êàëüöèòîíèíà ïëàçìû è äðóãèìè ôàêòîðàìè [3–6].

  7. In-text reference with the coordinate start=5689
    Prefix
    Êàëüöèòîíèí óñèëèâàåò ýêñêðåöèþ êàëüöèÿ ñ ìî÷îé, ïîäàâëÿÿ ïî÷å÷íóþ êàíàëüöåâóþ ðåàáñîðáöèþ, òîðìîçèò âñàñûâàíèå êàëüöèÿ â òîíêîé êèøêå [3–6]. Òðè îðãàíà (ïî÷êè, êîñòè, êèøå÷íèê) ïðèíèìàþò ó÷àñòèå â ïîääåðæàíèè ôîñôàòíîãî ãîìåîñòàçà
    Exact
    [1–7]
    Suffix
    . Îáìåí ôîñôîðà ïðåäñòàâëåí íà ðèñ. 1 ïî À. Portale (2009) [3]. Ôîñôàòóðè÷åñêèå ôàêòîðû. Ôàêòîð ðîñòà ôèáðîáëàñòîâ 23 (FGF-23) ïðåäñòàâëÿåò ñîáîé ïðîòåèí ñ ìîëåêóëÿðíîé ìàññîé 26 êÄà, âîçäåéñòâóåò íà êëåòêó ÷åðåç ñïåöèôè÷åñêèå ðåöåïòîðû (FGFRs).

  8. In-text reference with the coordinate start=9468
    Prefix
    Âûäåëÿþò ôàêòîðû, ïîâûøàþùèå è ñíèæàþùèå ïî÷å÷íóþ êàíàëüöåâóþ ðåàáñîðáöèá ôîñôàòîâ [5, 6] (òàáë. 1). Ìåòîäû îöåíêè ïî÷å÷íîé êàíàëüöåâîé ðåàáñîðáöèè ôîñôàòîâ: Óðîâåíü ôîñôîðà â ñûâîðîòêå êðîâè íàõîäèòñÿ â äèàïàçîíå 0,97–1,8ììîëü/ë
    Exact
    [1–7]
    Suffix
    . Äëÿ îöåíêè ïî÷å÷íîé ðåàáñîðáöèè ôîñôàòîâ îïðåäåëÿþò ôðàêöèîííûé êëèðåíñ ôîñôàòîâ, ìàêñèìàëüíóþ ðåàáñîðáöèþ ôîñôàòîâ, êàíàëüöåâóþ ðåàáñîðáöèþ ôîñôàòîâ [4]. • Ôðàêöèîííûé êëèðåíñ ôîñôàòîâ èñïîëüçóåòñÿ â ïðàêòèêå äëÿ îöåíêè ðåíàëüíîé òóáóëÿðíîé ðåàáñîðáöèè [4, 7].

  9. In-text reference with the coordinate start=13055
    Prefix
    Íà ðèñ. 2. ïðåäñòàâëåí ãîìåîñòàòè÷åñêèé îòâåò íà ãèïîôîñôàòåìèþ ïî A. Portale [3]. Âñëåäñòâèå ïîâðåæäåíèÿ ïî÷å÷íîé ðåàáñîðáöèè ôîñôàòîâ âîçíèêàþò íàðóøåíèÿ â âèäå ãèïî- è ãèïåðôîñôàòåìèè, ðàõèòà, îñòåîìàëÿöèè, íåôðîëèòèàçà, êàëüöèôèêàöèè òêàíåé
    Exact
    [2–6, 11]
    Suffix
    . C. A. Wagner è ñîàâò. [6] ïðèâîäÿò ãåíåòè÷åñêèå áîëåçíè, îáóñëîâëåííûå ïîâðåæäåíèåì ïî÷å÷íîãî òðàíñïîðòà ôîñôàòîâ (òàáë. 3). Äèàãíîñòèêà íàðóøåíèé ôîñôàòíîãî ãîìåîñòàçà ïðè ãèïîôîñôàòåìè÷åñêîì ðàõèòå ó äåòåé: 1.

3
Portale A, Perwad F. Homeostasis сalcium and phosphorus. In Avner E, Harmon W, Niauted P, Yoshikama N, eds. Pediatric Nephrology. Springer, 2009, Vol 1; 205-265
Total in-text references: 25
  1. In-text reference with the coordinate start=2007
    Prefix
    ôîñôàòîâ â ïðîêñèìàëüíûõ êàíàëüöàõ ïî÷åê, ïðèâîäÿùèì ê ôîñôàòóðèè, ãèïîôîñôàòåìèè è ðàõèòó, íåîáõîäèìîñòüþ ïîæèçíåííîé òåðàïèè, íåñïîñîáíîñòüþ ñóùåñòâóþùèõ â íàñòîÿùåå âðåìÿ ìåòîäîâ êîíñåðâàòèâíîãî è îïåðàòèâíîãî ëå÷åíèÿ óñòðàíèòü êëèíè÷åñêèå ïðîÿâëåíèÿ òóáóëîïàòèè è êîñòíûå äåôîðìàöèè. Ôîñôàòíûé ãîìåîñòàç Îäíîé èç âàæíûõ ôèçèîëîãè÷åñêèõ ôóíêöèé ïî÷åê ÿâëÿåòñÿ ïîääåðæàíèå ôîñôàòíîãî ãîìåîñòàçà
    Exact
    [1–5]
    Suffix
    .  ïëàçìå êðîâè ôîñôàòû ïðåäñòàâëåíû â âèäå ñâîáîäíûõ èîíîâ (îêîëî 84–85%), ñâÿçàííûõ ñ áåëêàìè (10%), â êîìïëåêñå ñ êàëüöèåì, ìàãíèåì, íàòðèåì (1%) [4]. Ïðè ðÍ 7,4 â ïëàçìå êðîâè 80% ôîñôàòîâ ñóùåñòâóåò â ôîðìå HPO42—, 20% – â ôîðìå H2PO2— [1–4].

  2. In-text reference with the coordinate start=2258
    Prefix
     ïëàçìå êðîâè ôîñôàòû ïðåäñòàâëåíû â âèäå ñâîáîäíûõ èîíîâ (îêîëî 84–85%), ñâÿçàííûõ ñ áåëêàìè (10%), â êîìïëåêñå ñ êàëüöèåì, ìàãíèåì, íàòðèåì (1%) [4]. Ïðè ðÍ 7,4 â ïëàçìå êðîâè 80% ôîñôàòîâ ñóùåñòâóåò â ôîðìå HPO42—, 20% – â ôîðìå H2PO2—
    Exact
    [1–4]
    Suffix
    . Ïðè íîðìàëüíîì óðîâíå ñêîðîñòè êëóáî÷êîâîé ôèëüòðàöèè 125 ìë/ìèí ÷åðåç êëóáî÷êîâûé ôèëüòð ôèëüòðóåòñÿ 90% ôîñôàòîâ, ðåàáñîðáèðóåòñÿ áîëåå 80% ôîñôàòîâ â ïðîêñèìàëüíîì êàíàëüöå ïî÷åê [1–5].  îðãàíèçìå âçðîñëîãî ÷åëîâåêà ñ ìàññîé òåëà 70 êã ñîäåðæèòñÿ 10 ã/êã íåîðãàíè÷åñêîãî ôîñôàòà, èõ íèõ 85% â êîñòÿõ, 14% â ìóñêóëàòóðå è 1% â ýêñòðàöåëëþëÿðíîé æèäêîñòè [4].

  3. In-text reference with the coordinate start=2447
    Prefix
    Ïðè ðÍ 7,4 â ïëàçìå êðîâè 80% ôîñôàòîâ ñóùåñòâóåò â ôîðìå HPO42—, 20% – â ôîðìå H2PO2— [1–4]. Ïðè íîðìàëüíîì óðîâíå ñêîðîñòè êëóáî÷êîâîé ôèëüòðàöèè 125 ìë/ìèí ÷åðåç êëóáî÷êîâûé ôèëüòð ôèëüòðóåòñÿ 90% ôîñôàòîâ, ðåàáñîðáèðóåòñÿ áîëåå 80% ôîñôàòîâ â ïðîêñèìàëüíîì êàíàëüöå ïî÷åê
    Exact
    [1–5]
    Suffix
    .  îðãàíèçìå âçðîñëîãî ÷åëîâåêà ñ ìàññîé òåëà 70 êã ñîäåðæèòñÿ 10 ã/êã íåîðãàíè÷åñêîãî ôîñôàòà, èõ íèõ 85% â êîñòÿõ, 14% â ìóñêóëàòóðå è 1% â ýêñòðàöåëëþëÿðíîé æèäêîñòè [4]. Âûäåëÿþò 3 ãðóïïû ãîðìîíîâ, ðåãóëèðóþùèõ ôîñôàòíûé ãîìåîñòàç [4].

  4. In-text reference with the coordinate start=3252
    Prefix
    • «Phosphatonins» – ôîñôàòóðè÷åñêèå ôàêòîðû, ïîìèìî ïàðàòãîðìîíà, òàêèå êàê ôàêòîð ðîñòà ôèáðîáëàñòîâ-23, frizzled-related protein-4, ôîñôîãëèêîïðîòåèí ýêñòðàöåëëþëÿðíîãî ìàòðèêñà. Ãëàâíûìè ãîðìîíàëüíûìè ðåãóëÿòîðàìè ïî÷å÷íîãî-êàíàëüöåâîãî òðàíñïîðòà ôîñôàòîâ ñ÷èòàþò ïàðàòèðåîèäíûé ãîðìîí è âèòàìèí D3
    Exact
    [1–6]
    Suffix
    . Âëèÿíèå ïàðàòèðåîèäíîãî ãîðìîíà. Èçìåíåíèÿ óðîâíÿ ôîñôàòîâ â ïëàçìå âîâëå÷åíû â ðåãóëèðîâàíèå ñåêðåöèè ÏÒà [3, 5]. Ñóùåñòâóåò ïðÿìàÿ ñâÿçü ìåæäó óðîâíåì ñûâîðîòî÷íîãî ôîñôàòà è ñêîðîñòüþ ñåêðåöèè ÏÒÃ: âûñîêèé óðîâåíü ôîñôàòîâ ñûâîðîòêè ñïîñîáñòâóåò óâåëè÷åíèþ, à íèçêèé óðîâåíü – ñíèæåíèþ ñèíòåçà è ñåêðåöèè ÏÒà [2–5].

  5. In-text reference with the coordinate start=3367
    Prefix
    Ãëàâíûìè ãîðìîíàëüíûìè ðåãóëÿòîðàìè ïî÷å÷íîãî-êàíàëüöåâîãî òðàíñïîðòà ôîñôàòîâ ñ÷èòàþò ïàðàòèðåîèäíûé ãîðìîí è âèòàìèí D3 [1–6]. Âëèÿíèå ïàðàòèðåîèäíîãî ãîðìîíà. Èçìåíåíèÿ óðîâíÿ ôîñôàòîâ â ïëàçìå âîâëå÷åíû â ðåãóëèðîâàíèå ñåêðåöèè ÏÒÃ
    Exact
    [3, 5]
    Suffix
    . Ñóùåñòâóåò ïðÿìàÿ ñâÿçü ìåæäó óðîâíåì ñûâîðîòî÷íîãî ôîñôàòà è ñêîðîñòüþ ñåêðåöèè ÏÒÃ: âûñîêèé óðîâåíü ôîñôàòîâ ñûâîðîòêè ñïîñîáñòâóåò óâåëè÷åíèþ, à íèçêèé óðîâåíü – ñíèæåíèþ ñèíòåçà è ñåêðåöèè ÏÒà [2–5].

  6. In-text reference with the coordinate start=3619
    Prefix
    Ñóùåñòâóåò ïðÿìàÿ ñâÿçü ìåæäó óðîâíåì ñûâîðîòî÷íîãî ôîñôàòà è ñêîðîñòüþ ñåêðåöèè ÏÒÃ: âûñîêèé óðîâåíü ôîñôàòîâ ñûâîðîòêè ñïîñîáñòâóåò óâåëè÷åíèþ, à íèçêèé óðîâåíü – ñíèæåíèþ ñèíòåçà è ñåêðåöèè ÏÒÃ
    Exact
    [2–5]
    Suffix
    . ÏÒà ïîäàâëÿåò êàíàëüöåâóþ ðåàáñîðáöèþ ôîñôàòà è ðåãóëèðóåò êàíàëüöåâûé òðàíñïîðò áèêàðáîíàòà è ìàãíèÿ. Ñûâîðîòî÷íàÿ êîíöåíòðàöèÿ êàëüöèÿ ïîääåðæèâàåòñÿ â î÷åíü óçêîì äèàïàçîíå çà ñ÷åò ìåõàíèçìà îòðèöàòåëüíîé îáðàòíîé ñâÿçè.

  7. In-text reference with the coordinate start=4127
    Prefix
    Êàëüöèé ñûâîðîòêè êðîâè ÿâëÿåòñÿ âàæíûì ôèçèîëîãè÷åñêèì ôàêòîðîì, îïðåäåëÿþùèì ñêîðîñòü ñåêðåöèè ÏÒÃ. Ïîíèæåíèå âíåêëåòî÷íîé êîíöåíòðàöèè êàëüöèÿ ïðèâîäèò ê ïîâûøåíèþ ñèíòåçà è ñåêðåöèè ÏÒÃ. ÏÒà ñòèìóëèðóåò ñèíòåç 1,25(ÎÍ)2D3 èç 25(ÎÍ)D3 â ïðîêñèìàëüíûõ èçâèòûõ êàíàëüöàõ ïî÷åê
    Exact
    [3–5]
    Suffix
    . Êàê èçâåñòíî 1,25(ÎÍ)2D3 óñèëèâàåò àáñîðáöèþ êàëüöèÿ â êèøå÷íèêå.  ïî÷êàõ ÏÒà ñòèìóëèðóåò ðåàáñîðáöèþ êàëüöèÿ â äèñòàëüíûõ èçâèòûõ êàíàëüöàõ è òåì ñàìûì ñíèæàåò ýêñêðåöèþ êàëüöèÿ ñ ìî÷îé. Ïîâûøåíèå Ñà â êðîâè ïîäàâëÿåò ñåêðåöèþ ÏÒà êëåòêàìè ïàðàùèòîâèäíûõ æåëåç [1–5].

  8. In-text reference with the coordinate start=4395
    Prefix
     ïî÷êàõ ÏÒà ñòèìóëèðóåò ðåàáñîðáöèþ êàëüöèÿ â äèñòàëüíûõ èçâèòûõ êàíàëüöàõ è òåì ñàìûì ñíèæàåò ýêñêðåöèþ êàëüöèÿ ñ ìî÷îé. Ïîâûøåíèå Ñà â êðîâè ïîäàâëÿåò ñåêðåöèþ ÏÒà êëåòêàìè ïàðàùèòîâèäíûõ æåëåç
    Exact
    [1–5]
    Suffix
    . Àêòèâíàÿ ôîðìà ìåòàáîëèòà âèòàìèíà D. 1,25(ÎÍ)2D3-êàëüöèòðèîë îáðàçóåòñÿ â ïî÷å÷íûõ ïðîêñèìàëüíûõ êàíàëüöàõ èç 25(ÎÍ)D-êàëüöèäèîëà â ðåçóëüòàòå L-ãèäðîêñèëèðîâàíèÿ. Àêòèâíîñòü ôåðìåíòà 1àëüôà-ãèäðîêñèëàçû ðåãóëèðóåòñÿ óðîâíÿìè ïàðàòèðåîèäíîãî ãîðìîíà, ôîñôàòîâ, êàëüöèòîíèíà ïëàçìû è äðóãèìè ôàêòîðàìè [3–6].

  9. In-text reference with the coordinate start=4703
    Prefix
    Àêòèâíàÿ ôîðìà ìåòàáîëèòà âèòàìèíà D. 1,25(ÎÍ)2D3-êàëüöèòðèîë îáðàçóåòñÿ â ïî÷å÷íûõ ïðîêñèìàëüíûõ êàíàëüöàõ èç 25(ÎÍ)D-êàëüöèäèîëà â ðåçóëüòàòå L-ãèäðîêñèëèðîâàíèÿ. Àêòèâíîñòü ôåðìåíòà 1àëüôà-ãèäðîêñèëàçû ðåãóëèðóåòñÿ óðîâíÿìè ïàðàòèðåîèäíîãî ãîðìîíà, ôîñôàòîâ, êàëüöèòîíèíà ïëàçìû è äðóãèìè ôàêòîðàìè
    Exact
    [3–6]
    Suffix
    . Îñíîâíûå ýôôåêòû 1,25(ÎÍ)2D3-êàëüöèòðèîëà ñîñòîÿò â ïîâûøåíèè âñàñûâàíèÿ êàëüöèÿ è ôîñôîðà â òîíêîé êèøêå, òîðìîæåíèè ñåêðåöèè ïàðàòèðåîèäíîãî ãîðìîíà, óñèëåíèè ðåàáñîðáöèè êàëüöèÿ è ôîñôîðà â ïî÷å÷íûõ êàíàëüöàõ, óñêîðåíèè ìèíåðàëèçàöèè êîñòåé [3–6].

  10. In-text reference with the coordinate start=4956
    Prefix
    Îñíîâíûå ýôôåêòû 1,25(ÎÍ)2D3-êàëüöèòðèîëà ñîñòîÿò â ïîâûøåíèè âñàñûâàíèÿ êàëüöèÿ è ôîñôîðà â òîíêîé êèøêå, òîðìîæåíèè ñåêðåöèè ïàðàòèðåîèäíîãî ãîðìîíà, óñèëåíèè ðåàáñîðáöèè êàëüöèÿ è ôîñôîðà â ïî÷å÷íûõ êàíàëüöàõ, óñêîðåíèè ìèíåðàëèçàöèè êîñòåé
    Exact
    [3–6]
    Suffix
    . Èíòåñòèíàëüíàÿ àáñîðáöèÿ ôîñôàòîâ ðåãóëèðóåòñÿ êàëüöèòðèîëîì – (1,25(ÎÍ)2D3) è êîëè÷åñòâîì ôîñôàòîâ â ïèùåâîì ðàöèîíå [3– 6]. Êàëüöèòîíèí – ñèíòåçèðóåòñÿ â ïàðàôîëëèêóëÿðíûõ Ñ-êëåòêàõ ùèòîâèäíîé æåëåçû.

  11. In-text reference with the coordinate start=5081
    Prefix
    Îñíîâíûå ýôôåêòû 1,25(ÎÍ)2D3-êàëüöèòðèîëà ñîñòîÿò â ïîâûøåíèè âñàñûâàíèÿ êàëüöèÿ è ôîñôîðà â òîíêîé êèøêå, òîðìîæåíèè ñåêðåöèè ïàðàòèðåîèäíîãî ãîðìîíà, óñèëåíèè ðåàáñîðáöèè êàëüöèÿ è ôîñôîðà â ïî÷å÷íûõ êàíàëüöàõ, óñêîðåíèè ìèíåðàëèçàöèè êîñòåé [3–6]. Èíòåñòèíàëüíàÿ àáñîðáöèÿ ôîñôàòîâ ðåãóëèðóåòñÿ êàëüöèòðèîëîì – (1,25(ÎÍ)2D3) è êîëè÷åñòâîì ôîñôàòîâ â ïèùåâîì ðàöèîíå
    Exact
    [3– 6]
    Suffix
    . Êàëüöèòîíèí – ñèíòåçèðóåòñÿ â ïàðàôîëëèêóëÿðíûõ Ñ-êëåòêàõ ùèòîâèäíîé æåëåçû. Ñåêðåöèÿ êàëüöèòîíèíà óñèëèâàåòñÿ ïðè ïîâûøåíèè êîíöåíòðàöèè êàëüöèÿ â êðîâè è ðåãóëèðóåòñÿ ãàñòðîýíòåðîïàíêðåàòè÷åñêèìè ãîðìîíàìè è ãàñòðèíîì [3– 5].

  12. In-text reference with the coordinate start=5309
    Prefix
    Êàëüöèòîíèí – ñèíòåçèðóåòñÿ â ïàðàôîëëèêóëÿðíûõ Ñ-êëåòêàõ ùèòîâèäíîé æåëåçû. Ñåêðåöèÿ êàëüöèòîíèíà óñèëèâàåòñÿ ïðè ïîâûøåíèè êîíöåíòðàöèè êàëüöèÿ â êðîâè è ðåãóëèðóåòñÿ ãàñòðîýíòåðîïàíêðåàòè÷åñêèìè ãîðìîíàìè è ãàñòðèíîì
    Exact
    [3– 5]
    Suffix
    . Êàëüöèòîíèí ÿâëÿåòñÿ àíòàãîíèñòîì ïàðàòèðåîèäíîãî ãîðìîíà. Êàëüöèòîíèí òîðìîçèò ðåçîðáöèþ êîñòíîé òêàíè, ñíèæàÿ àêòèâíîñòü îñòåîêëàñòîâ. Êàëüöèòîíèí óñèëèâàåò ýêñêðåöèþ êàëüöèÿ ñ ìî÷îé, ïîäàâëÿÿ ïî÷å÷íóþ êàíàëüöåâóþ ðåàáñîðáöèþ, òîðìîçèò âñàñûâàíèå êàëüöèÿ â òîíêîé êèøêå [3–6].

  13. In-text reference with the coordinate start=5591
    Prefix
    Êàëüöèòîíèí òîðìîçèò ðåçîðáöèþ êîñòíîé òêàíè, ñíèæàÿ àêòèâíîñòü îñòåîêëàñòîâ. Êàëüöèòîíèí óñèëèâàåò ýêñêðåöèþ êàëüöèÿ ñ ìî÷îé, ïîäàâëÿÿ ïî÷å÷íóþ êàíàëüöåâóþ ðåàáñîðáöèþ, òîðìîçèò âñàñûâàíèå êàëüöèÿ â òîíêîé êèøêå
    Exact
    [3–6]
    Suffix
    . Òðè îðãàíà (ïî÷êè, êîñòè, êèøå÷íèê) ïðèíèìàþò ó÷àñòèå â ïîääåðæàíèè ôîñôàòíîãî ãîìåîñòàçà [1–7]. Îáìåí ôîñôîðà ïðåäñòàâëåí íà ðèñ. 1 ïî À. Portale (2009) [3]. Ôîñôàòóðè÷åñêèå ôàêòîðû. Ôàêòîð ðîñòà ôèáðîáëàñòîâ 23 (FGF-23) ïðåäñòàâëÿåò ñîáîé ïðîòåèí ñ ìîëåêóëÿðíîé ìàññîé 26 êÄà, âîçäåéñòâóåò íà êëåòêó ÷åðåç ñïåöèôè÷åñêèå ðåöåïòîðû (FGFRs).

  14. In-text reference with the coordinate start=5689
    Prefix
    Êàëüöèòîíèí óñèëèâàåò ýêñêðåöèþ êàëüöèÿ ñ ìî÷îé, ïîäàâëÿÿ ïî÷å÷íóþ êàíàëüöåâóþ ðåàáñîðáöèþ, òîðìîçèò âñàñûâàíèå êàëüöèÿ â òîíêîé êèøêå [3–6]. Òðè îðãàíà (ïî÷êè, êîñòè, êèøå÷íèê) ïðèíèìàþò ó÷àñòèå â ïîääåðæàíèè ôîñôàòíîãî ãîìåîñòàçà
    Exact
    [1–7]
    Suffix
    . Îáìåí ôîñôîðà ïðåäñòàâëåí íà ðèñ. 1 ïî À. Portale (2009) [3]. Ôîñôàòóðè÷åñêèå ôàêòîðû. Ôàêòîð ðîñòà ôèáðîáëàñòîâ 23 (FGF-23) ïðåäñòàâëÿåò ñîáîé ïðîòåèí ñ ìîëåêóëÿðíîé ìàññîé 26 êÄà, âîçäåéñòâóåò íà êëåòêó ÷åðåç ñïåöèôè÷åñêèå ðåöåïòîðû (FGFRs).

  15. In-text reference with the coordinate start=5752
    Prefix
    Êàëüöèòîíèí óñèëèâàåò ýêñêðåöèþ êàëüöèÿ ñ ìî÷îé, ïîäàâëÿÿ ïî÷å÷íóþ êàíàëüöåâóþ ðåàáñîðáöèþ, òîðìîçèò âñàñûâàíèå êàëüöèÿ â òîíêîé êèøêå [3–6]. Òðè îðãàíà (ïî÷êè, êîñòè, êèøå÷íèê) ïðèíèìàþò ó÷àñòèå â ïîääåðæàíèè ôîñôàòíîãî ãîìåîñòàçà [1–7]. Îáìåí ôîñôîðà ïðåäñòàâëåí íà ðèñ. 1 ïî À. Portale (2009)
    Exact
    [3]
    Suffix
    . Ôîñôàòóðè÷åñêèå ôàêòîðû. Ôàêòîð ðîñòà ôèáðîáëàñòîâ 23 (FGF-23) ïðåäñòàâëÿåò ñîáîé ïðîòåèí ñ ìîëåêóëÿðíîé ìàññîé 26 êÄà, âîçäåéñòâóåò íà êëåòêó ÷åðåç ñïåöèôè÷åñêèå ðåöåïòîðû (FGFRs). Ôàêòîð ðîñòà ôèáðîáëàñòîâ (FGF-23) – ãîðìîí, âëèÿþùèé íà òðàíñïîðò ôîñôàòîâ â ïî÷êàõ ïîñðåäñòâîì èíãèáèðîâàíèÿ NaPi-IIa è NaPi-IIñ òèïîâ êîòðàíñïîðòåðîâ [3, 5, 6, 8].

  16. In-text reference with the coordinate start=6088
    Prefix
    Ôàêòîð ðîñòà ôèáðîáëàñòîâ 23 (FGF-23) ïðåäñòàâëÿåò ñîáîé ïðîòåèí ñ ìîëåêóëÿðíîé ìàññîé 26 êÄà, âîçäåéñòâóåò íà êëåòêó ÷åðåç ñïåöèôè÷åñêèå ðåöåïòîðû (FGFRs). Ôàêòîð ðîñòà ôèáðîáëàñòîâ (FGF-23) – ãîðìîí, âëèÿþùèé íà òðàíñïîðò ôîñôàòîâ â ïî÷êàõ ïîñðåäñòâîì èíãèáèðîâàíèÿ NaPi-IIa è NaPi-IIñ òèïîâ êîòðàíñïîðòåðîâ
    Exact
    [3, 5, 6, 8]
    Suffix
    . FGF-23 óìåíüøàåò ýêñïðåññèþ èíòåñòèíàëüíîãî êîòðàíñïîðòåðà NaPiIIb [6, 8]. FGF-23 îêàçûâàåò ôîñôàòóðè÷åñêèé ýôôåêò, ñòèìóëèðóåò ñåêðåöèþ ïàðàòãîðìîíà, òîðìîçèò 1àëüôà-ãèäðîêñèëàçíóþ àêòèâíîñòü, ïðèâîäÿ ê ñíèæåíèþ ïî÷å÷íîãî ñèíòåçà êàëüöèòðèîëà è åãî óðîâíÿ â ñûâîðîòêå êðîâè [3, 5, 6, 8].

  17. In-text reference with the coordinate start=6377
    Prefix
    FGF-23 îêàçûâàåò ôîñôàòóðè÷åñêèé ýôôåêò, ñòèìóëèðóåò ñåêðåöèþ ïàðàòãîðìîíà, òîðìîçèò 1àëüôà-ãèäðîêñèëàçíóþ àêòèâíîñòü, ïðèâîäÿ ê ñíèæåíèþ ïî÷å÷íîãî ñèíòåçà êàëüöèòðèîëà è åãî óðîâíÿ â ñûâîðîòêå êðîâè
    Exact
    [3, 5, 6, 8]
    Suffix
    . Ãåí FGF-23 êàðòèðîâàí íà õðîìîñîìå 12p13.3 [6, 8]. Àóòîñîìíî-äîìèíàíòíûå ôîðìû ãèïîôîñôàòåìè÷åñêîãî ðàõèòà ñâÿçàíû ñ ìóòàöèÿìè â ãåíå FGF-23, êàðòèðîâàííîãî íà õðîìîñîìå 12ð13.3 [6, 8]. Íàòðèé-ôîñôàòíûå êîòðàíñïîðòåðû.

  18. In-text reference with the coordinate start=6813
    Prefix
    Èçâåñòíû 3 òèïà íàòðèé-ôîñôàòíûõ êîòðàíñïîðòåðîâ Na/Pi- I, II, III. Èç íèõ Na/PiI- è Na/PiII-òèïû êîòðàíñïîðòåðîâ ýêñïðåññèðóåòñÿ ïðåèìóùåñòâåííî â ïî÷êàõ íà ùåòî÷íîé êàåìêå êëåòîê ïðîêñèìàëüíûõ êàíàëüöåâ
    Exact
    [3, 5, 6, 9–11]
    Suffix
    . Àïèêàëüíûå íàòðèéçàâèñèìûå êîòðàíñïîðòåðû (Na/PiI, Na/PiIIa è Na/ PiIIñ, Na/PiIII) îáóñëîâëèâàþò òðàíñïîðò Pi ÷åðåç àïèêàëüíóþ ìåìáðàíó êëåòîê ïðîêñèìàëüíûõ êàíàëüöåâ íåôðîíà, ïîääåðæèâàÿ íîðìàëüíûé ôîñôàòíûé ãîìåîñòàç [3, 5, 6, 9–11].

  19. In-text reference with the coordinate start=7050
    Prefix
    Àïèêàëüíûå íàòðèéçàâèñèìûå êîòðàíñïîðòåðû (Na/PiI, Na/PiIIa è Na/ PiIIñ, Na/PiIII) îáóñëîâëèâàþò òðàíñïîðò Pi ÷åðåç àïèêàëüíóþ ìåìáðàíó êëåòîê ïðîêñèìàëüíûõ êàíàëüöåâ íåôðîíà, ïîääåðæèâàÿ íîðìàëüíûé ôîñôàòíûé ãîìåîñòàç
    Exact
    [3, 5, 6, 9–11]
    Suffix
    . Na/PiIIb-êîòðàíñïîðòåð, íå âûäåëåííûé â ïî÷êàõ, îñóùåñòâëÿåò òðàíñïîðòíûé ìåõàíèçì àáñîðáöèè ôîñôîðà â êèøå÷íèêå [3].  ïðîòèâîïîëîæíîñòü Na/Pi-êîòðàíñïîðòåðó II òèïà, Na/Pi-êîòðàíñïîðòåð I òèïà ïðîèçâîäèò ýíåðãîçàâèñèìûé òðàíñïîðò ëèøü ïðè âûñîêèõ êîíöåíòðàöèÿõ âíåêëåòî÷íîãî ôîñôîðà.

  20. In-text reference with the coordinate start=7181
    Prefix
    Àïèêàëüíûå íàòðèéçàâèñèìûå êîòðàíñïîðòåðû (Na/PiI, Na/PiIIa è Na/ PiIIñ, Na/PiIII) îáóñëîâëèâàþò òðàíñïîðò Pi ÷åðåç àïèêàëüíóþ ìåìáðàíó êëåòîê ïðîêñèìàëüíûõ êàíàëüöåâ íåôðîíà, ïîääåðæèâàÿ íîðìàëüíûé ôîñôàòíûé ãîìåîñòàç [3, 5, 6, 9–11]. Na/PiIIb-êîòðàíñïîðòåð, íå âûäåëåííûé â ïî÷êàõ, îñóùåñòâëÿåò òðàíñïîðòíûé ìåõàíèçì àáñîðáöèè ôîñôîðà â êèøå÷íèêå
    Exact
    [3]
    Suffix
    .  ïðîòèâîïîëîæíîñòü Na/Pi-êîòðàíñïîðòåðó II òèïà, Na/Pi-êîòðàíñïîðòåð I òèïà ïðîèçâîäèò ýíåðãîçàâèñèìûé òðàíñïîðò ëèøü ïðè âûñîêèõ êîíöåíòðàöèÿõ âíåêëåòî÷íîãî ôîñôîðà. Èññëåäîâàíèÿ ïîêàçàëè, ÷òî Na/PiI ôóíêöèîíèðóåò êàê êàíàë ïðîРис. 1.

  21. In-text reference with the coordinate start=7533
    Prefix
     ïðîòèâîïîëîæíîñòü Na/Pi-êîòðàíñïîðòåðó II òèïà, Na/Pi-êîòðàíñïîðòåð I òèïà ïðîèçâîäèò ýíåðãîçàâèñèìûé òðàíñïîðò ëèøü ïðè âûñîêèõ êîíöåíòðàöèÿõ âíåêëåòî÷íîãî ôîñôîðà. Èññëåäîâàíèÿ ïîêàçàëè, ÷òî Na/PiI ôóíêöèîíèðóåò êàê êàíàë ïðîРис. 1. Обмен фосфора в норме в организме взрослого человека при нулевом фосфорном балансе (по А. Portale
    Exact
    [3]
    Suffix
    ). íèöàåìîñòè äëÿ ôîñôîðà, õëîðà, îðãàíè÷åñêèõ àíèîíîâ [5, 6, 9–11]. Na/Pi-êîòðàíñïîðòåð II òèïà – ñàìûé ðàñïðîñòðàíåííûé, ÿâëÿåòñÿ îñíîâíîé ìèøåíüþ ðåãóëÿöèè ïîñðåäñòâîì ìåòàáîëè÷åñêèõ è ãîðìîíàëüíûõ ôàêòîðîâ, âêëþ÷àÿ âèòàìèí D è ôîñôîð ïðîäóêòîâ ïèòàíèÿ, ÏÒÃ, «ôîñôàòîíèíû» – FGF23 [5, 6, 9–12].

  22. In-text reference with the coordinate start=9468
    Prefix
    Âûäåëÿþò ôàêòîðû, ïîâûøàþùèå è ñíèæàþùèå ïî÷å÷íóþ êàíàëüöåâóþ ðåàáñîðáöèá ôîñôàòîâ [5, 6] (òàáë. 1). Ìåòîäû îöåíêè ïî÷å÷íîé êàíàëüöåâîé ðåàáñîðáöèè ôîñôàòîâ: Óðîâåíü ôîñôîðà â ñûâîðîòêå êðîâè íàõîäèòñÿ â äèàïàçîíå 0,97–1,8ììîëü/ë
    Exact
    [1–7]
    Suffix
    . Äëÿ îöåíêè ïî÷å÷íîé ðåàáñîðáöèè ôîñôàòîâ îïðåäåëÿþò ôðàêöèîííûé êëèðåíñ ôîñôàòîâ, ìàêñèìàëüíóþ ðåàáñîðáöèþ ôîñôàòîâ, êàíàëüöåâóþ ðåàáñîðáöèþ ôîñôàòîâ [4]. • Ôðàêöèîííûé êëèðåíñ ôîñôàòîâ èñïîëüçóåòñÿ â ïðàêòèêå äëÿ îöåíêè ðåíàëüíîé òóáóëÿðíîé ðåàáñîðáöèè [4, 7].

  23. In-text reference with the coordinate start=12888
    Prefix
    Ó ïàöèåíòîâ ñ ãèïîôîñôàòåìèåé, îáóñëîâëåííîé ñíèæåíèåì èíòåñòèíàëüíîé àáñîðáöèè ôîñôàòîâ èëè internal redistribution, ôðàêöèîííàÿ ðåàáñîðáöèÿ ôîñôàòîâ è ìàêñèìàëüíàÿ òóáóëÿðíàÿ ðåàáñîðáöèÿ ôîñôàòîâ íîðìàëüíûå â îòëè÷èå îò ïàöèåíòîâ ñ ãèïîôîñôàòåìèåé, îáóñëîâëåííîé ïîâûøåííîé ïîòåðåé ôîñôàòîâ ñ ìî÷îé [4–6]. Íà ðèñ. 2. ïðåäñòàâëåí ãîìåîñòàòè÷åñêèé îòâåò íà ãèïîôîñôàòåìèþ ïî A. Portale
    Exact
    [3]
    Suffix
    . Âñëåäñòâèå ïîâðåæäåíèÿ ïî÷å÷íîé ðåàáñîðáöèè ôîñôàòîâ âîçíèêàþò íàðóøåíèÿ â âèäå ãèïî- è ãèïåðôîñôàòåìèè, ðàõèòà, îñòåîìàëÿöèè, íåôðîëèòèàçà, êàëüöèôèêàöèè òêàíåé [2–6, 11]. C. A. Wagner è ñîàâò. [6] ïðèâîäÿò ãåíåòè÷åñêèå áîëåçíè, îáóñëîâëåííûå ïîâðåæäåíèåì ïî÷å÷íîãî òðàíñïîðòà ôîñôàòîâ (òàáë. 3).

  24. In-text reference with the coordinate start=13055
    Prefix
    Íà ðèñ. 2. ïðåäñòàâëåí ãîìåîñòàòè÷åñêèé îòâåò íà ãèïîôîñôàòåìèþ ïî A. Portale [3]. Âñëåäñòâèå ïîâðåæäåíèÿ ïî÷å÷íîé ðåàáñîðáöèè ôîñôàòîâ âîçíèêàþò íàðóøåíèÿ â âèäå ãèïî- è ãèïåðôîñôàòåìèè, ðàõèòà, îñòåîìàëÿöèè, íåôðîëèòèàçà, êàëüöèôèêàöèè òêàíåé
    Exact
    [2–6, 11]
    Suffix
    . C. A. Wagner è ñîàâò. [6] ïðèâîäÿò ãåíåòè÷åñêèå áîëåçíè, îáóñëîâëåííûå ïîâðåæäåíèåì ïî÷å÷íîãî òðàíñïîðòà ôîñôàòîâ (òàáë. 3). Äèàãíîñòèêà íàðóøåíèé ôîñôàòíîãî ãîìåîñòàçà ïðè ãèïîôîñôàòåìè÷åñêîì ðàõèòå ó äåòåé: 1.

  25. In-text reference with the coordinate start=14795
    Prefix
    Ãèïîôîñôàòåìè÷åñêèé ðàõèò c ôîñôàòóðèåé ó äåòåé X-ñöåïëåííûé ãèïîôîñôàòåìè÷åñêèé ðàõèò, X-linked Hypophosphatemia, X-linked FGF – фактор роста фибробластов PTH – паратиреоидный гормон Рис. 2. Гомеостатический ответ на гипофосфатемию по A. Portale
    Exact
    [3]
    Suffix
    . Hypophosphàthemic Rickets (OMIM 307800) îáóñëîâëåí ìóòàöèÿìè ãåíà ÐÍÅÕ, êàðòèðîâàííîãî íà Õ-õðîìîñîìå Õð22.2–Õð22.1, êîäèðóþùåãî ôîñôàòðåãóëèðóþùóþ ýíäîïåïòèäàçó [6, 11, 15]. Xñöåïëåííûé ãèïîôîñôàòåìè÷åñêèé ðàõèò – íàñëåäñòâåííîå íàðóøåíèå ôîñôàòíîãî ãîìåîñòàçà, õàðàêòåðèçóþùååñÿ íèçêîðîñëîñòüþ, ðàõèòîì, îñòåîìàëÿöèåé, ãèïîôîñôàòåìèåé, íàðóøåííîé ðåàáñîðáöèåé ôîñôàòîâ è óãíåòåíèåì 1 àëüôà-ãèäðîê

4
Bianchetti M Bettinelli A. Differential diagnosis and management of fluid, electrolyte, and acid – base disorders. In Geary DF, Schaefer F, eds. Comprehensive Pediatric Nephrology. MOSBY, 2008; 395-431
Total in-text references: 31
  1. In-text reference with the coordinate start=2007
    Prefix
    ôîñôàòîâ â ïðîêñèìàëüíûõ êàíàëüöàõ ïî÷åê, ïðèâîäÿùèì ê ôîñôàòóðèè, ãèïîôîñôàòåìèè è ðàõèòó, íåîáõîäèìîñòüþ ïîæèçíåííîé òåðàïèè, íåñïîñîáíîñòüþ ñóùåñòâóþùèõ â íàñòîÿùåå âðåìÿ ìåòîäîâ êîíñåðâàòèâíîãî è îïåðàòèâíîãî ëå÷åíèÿ óñòðàíèòü êëèíè÷åñêèå ïðîÿâëåíèÿ òóáóëîïàòèè è êîñòíûå äåôîðìàöèè. Ôîñôàòíûé ãîìåîñòàç Îäíîé èç âàæíûõ ôèçèîëîãè÷åñêèõ ôóíêöèé ïî÷åê ÿâëÿåòñÿ ïîääåðæàíèå ôîñôàòíîãî ãîìåîñòàçà
    Exact
    [1–5]
    Suffix
    .  ïëàçìå êðîâè ôîñôàòû ïðåäñòàâëåíû â âèäå ñâîáîäíûõ èîíîâ (îêîëî 84–85%), ñâÿçàííûõ ñ áåëêàìè (10%), â êîìïëåêñå ñ êàëüöèåì, ìàãíèåì, íàòðèåì (1%) [4]. Ïðè ðÍ 7,4 â ïëàçìå êðîâè 80% ôîñôàòîâ ñóùåñòâóåò â ôîðìå HPO42—, 20% – â ôîðìå H2PO2— [1–4].

  2. In-text reference with the coordinate start=2163
    Prefix
    Ôîñôàòíûé ãîìåîñòàç Îäíîé èç âàæíûõ ôèçèîëîãè÷åñêèõ ôóíêöèé ïî÷åê ÿâëÿåòñÿ ïîääåðæàíèå ôîñôàòíîãî ãîìåîñòàçà [1–5].  ïëàçìå êðîâè ôîñôàòû ïðåäñòàâëåíû â âèäå ñâîáîäíûõ èîíîâ (îêîëî 84–85%), ñâÿçàííûõ ñ áåëêàìè (10%), â êîìïëåêñå ñ êàëüöèåì, ìàãíèåì, íàòðèåì (1%)
    Exact
    [4]
    Suffix
    . Ïðè ðÍ 7,4 â ïëàçìå êðîâè 80% ôîñôàòîâ ñóùåñòâóåò â ôîðìå HPO42—, 20% – â ôîðìå H2PO2— [1–4]. Ïðè íîðìàëüíîì óðîâíå ñêîðîñòè êëóáî÷êîâîé ôèëüòðàöèè 125 ìë/ìèí ÷åðåç êëóáî÷êîâûé ôèëüòð ôèëüòðóåòñÿ 90% ôîñôàòîâ, ðåàáñîðáèðóåòñÿ áîëåå 80% ôîñôàòîâ â ïðîêñèìàëüíîì êàíàëüöå ïî÷åê [1–5].

  3. In-text reference with the coordinate start=2258
    Prefix
     ïëàçìå êðîâè ôîñôàòû ïðåäñòàâëåíû â âèäå ñâîáîäíûõ èîíîâ (îêîëî 84–85%), ñâÿçàííûõ ñ áåëêàìè (10%), â êîìïëåêñå ñ êàëüöèåì, ìàãíèåì, íàòðèåì (1%) [4]. Ïðè ðÍ 7,4 â ïëàçìå êðîâè 80% ôîñôàòîâ ñóùåñòâóåò â ôîðìå HPO42—, 20% – â ôîðìå H2PO2—
    Exact
    [1–4]
    Suffix
    . Ïðè íîðìàëüíîì óðîâíå ñêîðîñòè êëóáî÷êîâîé ôèëüòðàöèè 125 ìë/ìèí ÷åðåç êëóáî÷êîâûé ôèëüòð ôèëüòðóåòñÿ 90% ôîñôàòîâ, ðåàáñîðáèðóåòñÿ áîëåå 80% ôîñôàòîâ â ïðîêñèìàëüíîì êàíàëüöå ïî÷åê [1–5].  îðãàíèçìå âçðîñëîãî ÷åëîâåêà ñ ìàññîé òåëà 70 êã ñîäåðæèòñÿ 10 ã/êã íåîðãàíè÷åñêîãî ôîñôàòà, èõ íèõ 85% â êîñòÿõ, 14% â ìóñêóëàòóðå è 1% â ýêñòðàöåëëþëÿðíîé æèäêîñòè [4].

  4. In-text reference with the coordinate start=2447
    Prefix
    Ïðè ðÍ 7,4 â ïëàçìå êðîâè 80% ôîñôàòîâ ñóùåñòâóåò â ôîðìå HPO42—, 20% – â ôîðìå H2PO2— [1–4]. Ïðè íîðìàëüíîì óðîâíå ñêîðîñòè êëóáî÷êîâîé ôèëüòðàöèè 125 ìë/ìèí ÷åðåç êëóáî÷êîâûé ôèëüòð ôèëüòðóåòñÿ 90% ôîñôàòîâ, ðåàáñîðáèðóåòñÿ áîëåå 80% ôîñôàòîâ â ïðîêñèìàëüíîì êàíàëüöå ïî÷åê
    Exact
    [1–5]
    Suffix
    .  îðãàíèçìå âçðîñëîãî ÷åëîâåêà ñ ìàññîé òåëà 70 êã ñîäåðæèòñÿ 10 ã/êã íåîðãàíè÷åñêîãî ôîñôàòà, èõ íèõ 85% â êîñòÿõ, 14% â ìóñêóëàòóðå è 1% â ýêñòðàöåëëþëÿðíîé æèäêîñòè [4]. Âûäåëÿþò 3 ãðóïïû ãîðìîíîâ, ðåãóëèðóþùèõ ôîñôàòíûé ãîìåîñòàç [4].

  5. In-text reference with the coordinate start=2618
    Prefix
    Ïðè íîðìàëüíîì óðîâíå ñêîðîñòè êëóáî÷êîâîé ôèëüòðàöèè 125 ìë/ìèí ÷åðåç êëóáî÷êîâûé ôèëüòð ôèëüòðóåòñÿ 90% ôîñôàòîâ, ðåàáñîðáèðóåòñÿ áîëåå 80% ôîñôàòîâ â ïðîêñèìàëüíîì êàíàëüöå ïî÷åê [1–5].  îðãàíèçìå âçðîñëîãî ÷åëîâåêà ñ ìàññîé òåëà 70 êã ñîäåðæèòñÿ 10 ã/êã íåîðãàíè÷åñêîãî ôîñôàòà, èõ íèõ 85% â êîñòÿõ, 14% â ìóñêóëàòóðå è 1% â ýêñòðàöåëëþëÿðíîé æèäêîñòè
    Exact
    [4]
    Suffix
    . Âûäåëÿþò 3 ãðóïïû ãîðìîíîâ, ðåãóëèðóþùèõ ôîñôàòíûé ãîìåîñòàç [4]. Òðè ãðóïïû ãîðìîíîâ, ðåãóëèðóþùèõ ôîñôàòíûé ãîìåîñòàç • Êàëüöèòðèîë (1,25(ÎÍ)2D3; 1,25 äåãèäðîîêñèâèòàìèí D) ñòèìóëèðóåò èíòåñòèíàëüíóþ àáñîðáöèþ ôîñôàòîâ.

  6. In-text reference with the coordinate start=2682
    Prefix
     îðãàíèçìå âçðîñëîãî ÷åëîâåêà ñ ìàññîé òåëà 70 êã ñîäåðæèòñÿ 10 ã/êã íåîðãàíè÷åñêîãî ôîñôàòà, èõ íèõ 85% â êîñòÿõ, 14% â ìóñêóëàòóðå è 1% â ýêñòðàöåëëþëÿðíîé æèäêîñòè [4]. Âûäåëÿþò 3 ãðóïïû ãîðìîíîâ, ðåãóëèðóþùèõ ôîñôàòíûé ãîìåîñòàç
    Exact
    [4]
    Suffix
    . Òðè ãðóïïû ãîðìîíîâ, ðåãóëèðóþùèõ ôîñôàòíûé ãîìåîñòàç • Êàëüöèòðèîë (1,25(ÎÍ)2D3; 1,25 äåãèäðîîêñèâèòàìèí D) ñòèìóëèðóåò èíòåñòèíàëüíóþ àáñîðáöèþ ôîñôàòîâ. • Ïàðàòèðåîèäíûé ãîðìîí (ÏÒÃ) – ïîäàâëÿåò êàíàëüöåâóþ ðåàáñîðáöèþ ôîñôàòà è ÿâëÿåòñÿ ïðè÷èíîé ôîñôàòóðèè.

  7. In-text reference with the coordinate start=3252
    Prefix
    • «Phosphatonins» – ôîñôàòóðè÷åñêèå ôàêòîðû, ïîìèìî ïàðàòãîðìîíà, òàêèå êàê ôàêòîð ðîñòà ôèáðîáëàñòîâ-23, frizzled-related protein-4, ôîñôîãëèêîïðîòåèí ýêñòðàöåëëþëÿðíîãî ìàòðèêñà. Ãëàâíûìè ãîðìîíàëüíûìè ðåãóëÿòîðàìè ïî÷å÷íîãî-êàíàëüöåâîãî òðàíñïîðòà ôîñôàòîâ ñ÷èòàþò ïàðàòèðåîèäíûé ãîðìîí è âèòàìèí D3
    Exact
    [1–6]
    Suffix
    . Âëèÿíèå ïàðàòèðåîèäíîãî ãîðìîíà. Èçìåíåíèÿ óðîâíÿ ôîñôàòîâ â ïëàçìå âîâëå÷åíû â ðåãóëèðîâàíèå ñåêðåöèè ÏÒà [3, 5]. Ñóùåñòâóåò ïðÿìàÿ ñâÿçü ìåæäó óðîâíåì ñûâîðîòî÷íîãî ôîñôàòà è ñêîðîñòüþ ñåêðåöèè ÏÒÃ: âûñîêèé óðîâåíü ôîñôàòîâ ñûâîðîòêè ñïîñîáñòâóåò óâåëè÷åíèþ, à íèçêèé óðîâåíü – ñíèæåíèþ ñèíòåçà è ñåêðåöèè ÏÒà [2–5].

  8. In-text reference with the coordinate start=3619
    Prefix
    Ñóùåñòâóåò ïðÿìàÿ ñâÿçü ìåæäó óðîâíåì ñûâîðîòî÷íîãî ôîñôàòà è ñêîðîñòüþ ñåêðåöèè ÏÒÃ: âûñîêèé óðîâåíü ôîñôàòîâ ñûâîðîòêè ñïîñîáñòâóåò óâåëè÷åíèþ, à íèçêèé óðîâåíü – ñíèæåíèþ ñèíòåçà è ñåêðåöèè ÏÒÃ
    Exact
    [2–5]
    Suffix
    . ÏÒà ïîäàâëÿåò êàíàëüöåâóþ ðåàáñîðáöèþ ôîñôàòà è ðåãóëèðóåò êàíàëüöåâûé òðàíñïîðò áèêàðáîíàòà è ìàãíèÿ. Ñûâîðîòî÷íàÿ êîíöåíòðàöèÿ êàëüöèÿ ïîääåðæèâàåòñÿ â î÷åíü óçêîì äèàïàçîíå çà ñ÷åò ìåõàíèçìà îòðèöàòåëüíîé îáðàòíîé ñâÿçè.

  9. In-text reference with the coordinate start=4127
    Prefix
    Êàëüöèé ñûâîðîòêè êðîâè ÿâëÿåòñÿ âàæíûì ôèçèîëîãè÷åñêèì ôàêòîðîì, îïðåäåëÿþùèì ñêîðîñòü ñåêðåöèè ÏÒÃ. Ïîíèæåíèå âíåêëåòî÷íîé êîíöåíòðàöèè êàëüöèÿ ïðèâîäèò ê ïîâûøåíèþ ñèíòåçà è ñåêðåöèè ÏÒÃ. ÏÒà ñòèìóëèðóåò ñèíòåç 1,25(ÎÍ)2D3 èç 25(ÎÍ)D3 â ïðîêñèìàëüíûõ èçâèòûõ êàíàëüöàõ ïî÷åê
    Exact
    [3–5]
    Suffix
    . Êàê èçâåñòíî 1,25(ÎÍ)2D3 óñèëèâàåò àáñîðáöèþ êàëüöèÿ â êèøå÷íèêå.  ïî÷êàõ ÏÒà ñòèìóëèðóåò ðåàáñîðáöèþ êàëüöèÿ â äèñòàëüíûõ èçâèòûõ êàíàëüöàõ è òåì ñàìûì ñíèæàåò ýêñêðåöèþ êàëüöèÿ ñ ìî÷îé. Ïîâûøåíèå Ñà â êðîâè ïîäàâëÿåò ñåêðåöèþ ÏÒà êëåòêàìè ïàðàùèòîâèäíûõ æåëåç [1–5].

  10. In-text reference with the coordinate start=4395
    Prefix
     ïî÷êàõ ÏÒà ñòèìóëèðóåò ðåàáñîðáöèþ êàëüöèÿ â äèñòàëüíûõ èçâèòûõ êàíàëüöàõ è òåì ñàìûì ñíèæàåò ýêñêðåöèþ êàëüöèÿ ñ ìî÷îé. Ïîâûøåíèå Ñà â êðîâè ïîäàâëÿåò ñåêðåöèþ ÏÒà êëåòêàìè ïàðàùèòîâèäíûõ æåëåç
    Exact
    [1–5]
    Suffix
    . Àêòèâíàÿ ôîðìà ìåòàáîëèòà âèòàìèíà D. 1,25(ÎÍ)2D3-êàëüöèòðèîë îáðàçóåòñÿ â ïî÷å÷íûõ ïðîêñèìàëüíûõ êàíàëüöàõ èç 25(ÎÍ)D-êàëüöèäèîëà â ðåçóëüòàòå L-ãèäðîêñèëèðîâàíèÿ. Àêòèâíîñòü ôåðìåíòà 1àëüôà-ãèäðîêñèëàçû ðåãóëèðóåòñÿ óðîâíÿìè ïàðàòèðåîèäíîãî ãîðìîíà, ôîñôàòîâ, êàëüöèòîíèíà ïëàçìû è äðóãèìè ôàêòîðàìè [3–6].

  11. In-text reference with the coordinate start=4703
    Prefix
    Àêòèâíàÿ ôîðìà ìåòàáîëèòà âèòàìèíà D. 1,25(ÎÍ)2D3-êàëüöèòðèîë îáðàçóåòñÿ â ïî÷å÷íûõ ïðîêñèìàëüíûõ êàíàëüöàõ èç 25(ÎÍ)D-êàëüöèäèîëà â ðåçóëüòàòå L-ãèäðîêñèëèðîâàíèÿ. Àêòèâíîñòü ôåðìåíòà 1àëüôà-ãèäðîêñèëàçû ðåãóëèðóåòñÿ óðîâíÿìè ïàðàòèðåîèäíîãî ãîðìîíà, ôîñôàòîâ, êàëüöèòîíèíà ïëàçìû è äðóãèìè ôàêòîðàìè
    Exact
    [3–6]
    Suffix
    . Îñíîâíûå ýôôåêòû 1,25(ÎÍ)2D3-êàëüöèòðèîëà ñîñòîÿò â ïîâûøåíèè âñàñûâàíèÿ êàëüöèÿ è ôîñôîðà â òîíêîé êèøêå, òîðìîæåíèè ñåêðåöèè ïàðàòèðåîèäíîãî ãîðìîíà, óñèëåíèè ðåàáñîðáöèè êàëüöèÿ è ôîñôîðà â ïî÷å÷íûõ êàíàëüöàõ, óñêîðåíèè ìèíåðàëèçàöèè êîñòåé [3–6].

  12. In-text reference with the coordinate start=4956
    Prefix
    Îñíîâíûå ýôôåêòû 1,25(ÎÍ)2D3-êàëüöèòðèîëà ñîñòîÿò â ïîâûøåíèè âñàñûâàíèÿ êàëüöèÿ è ôîñôîðà â òîíêîé êèøêå, òîðìîæåíèè ñåêðåöèè ïàðàòèðåîèäíîãî ãîðìîíà, óñèëåíèè ðåàáñîðáöèè êàëüöèÿ è ôîñôîðà â ïî÷å÷íûõ êàíàëüöàõ, óñêîðåíèè ìèíåðàëèçàöèè êîñòåé
    Exact
    [3–6]
    Suffix
    . Èíòåñòèíàëüíàÿ àáñîðáöèÿ ôîñôàòîâ ðåãóëèðóåòñÿ êàëüöèòðèîëîì – (1,25(ÎÍ)2D3) è êîëè÷åñòâîì ôîñôàòîâ â ïèùåâîì ðàöèîíå [3– 6]. Êàëüöèòîíèí – ñèíòåçèðóåòñÿ â ïàðàôîëëèêóëÿðíûõ Ñ-êëåòêàõ ùèòîâèäíîé æåëåçû.

  13. In-text reference with the coordinate start=5081
    Prefix
    Îñíîâíûå ýôôåêòû 1,25(ÎÍ)2D3-êàëüöèòðèîëà ñîñòîÿò â ïîâûøåíèè âñàñûâàíèÿ êàëüöèÿ è ôîñôîðà â òîíêîé êèøêå, òîðìîæåíèè ñåêðåöèè ïàðàòèðåîèäíîãî ãîðìîíà, óñèëåíèè ðåàáñîðáöèè êàëüöèÿ è ôîñôîðà â ïî÷å÷íûõ êàíàëüöàõ, óñêîðåíèè ìèíåðàëèçàöèè êîñòåé [3–6]. Èíòåñòèíàëüíàÿ àáñîðáöèÿ ôîñôàòîâ ðåãóëèðóåòñÿ êàëüöèòðèîëîì – (1,25(ÎÍ)2D3) è êîëè÷åñòâîì ôîñôàòîâ â ïèùåâîì ðàöèîíå
    Exact
    [3– 6]
    Suffix
    . Êàëüöèòîíèí – ñèíòåçèðóåòñÿ â ïàðàôîëëèêóëÿðíûõ Ñ-êëåòêàõ ùèòîâèäíîé æåëåçû. Ñåêðåöèÿ êàëüöèòîíèíà óñèëèâàåòñÿ ïðè ïîâûøåíèè êîíöåíòðàöèè êàëüöèÿ â êðîâè è ðåãóëèðóåòñÿ ãàñòðîýíòåðîïàíêðåàòè÷åñêèìè ãîðìîíàìè è ãàñòðèíîì [3– 5].

  14. In-text reference with the coordinate start=5309
    Prefix
    Êàëüöèòîíèí – ñèíòåçèðóåòñÿ â ïàðàôîëëèêóëÿðíûõ Ñ-êëåòêàõ ùèòîâèäíîé æåëåçû. Ñåêðåöèÿ êàëüöèòîíèíà óñèëèâàåòñÿ ïðè ïîâûøåíèè êîíöåíòðàöèè êàëüöèÿ â êðîâè è ðåãóëèðóåòñÿ ãàñòðîýíòåðîïàíêðåàòè÷åñêèìè ãîðìîíàìè è ãàñòðèíîì
    Exact
    [3– 5]
    Suffix
    . Êàëüöèòîíèí ÿâëÿåòñÿ àíòàãîíèñòîì ïàðàòèðåîèäíîãî ãîðìîíà. Êàëüöèòîíèí òîðìîçèò ðåçîðáöèþ êîñòíîé òêàíè, ñíèæàÿ àêòèâíîñòü îñòåîêëàñòîâ. Êàëüöèòîíèí óñèëèâàåò ýêñêðåöèþ êàëüöèÿ ñ ìî÷îé, ïîäàâëÿÿ ïî÷å÷íóþ êàíàëüöåâóþ ðåàáñîðáöèþ, òîðìîçèò âñàñûâàíèå êàëüöèÿ â òîíêîé êèøêå [3–6].

  15. In-text reference with the coordinate start=5591
    Prefix
    Êàëüöèòîíèí òîðìîçèò ðåçîðáöèþ êîñòíîé òêàíè, ñíèæàÿ àêòèâíîñòü îñòåîêëàñòîâ. Êàëüöèòîíèí óñèëèâàåò ýêñêðåöèþ êàëüöèÿ ñ ìî÷îé, ïîäàâëÿÿ ïî÷å÷íóþ êàíàëüöåâóþ ðåàáñîðáöèþ, òîðìîçèò âñàñûâàíèå êàëüöèÿ â òîíêîé êèøêå
    Exact
    [3–6]
    Suffix
    . Òðè îðãàíà (ïî÷êè, êîñòè, êèøå÷íèê) ïðèíèìàþò ó÷àñòèå â ïîääåðæàíèè ôîñôàòíîãî ãîìåîñòàçà [1–7]. Îáìåí ôîñôîðà ïðåäñòàâëåí íà ðèñ. 1 ïî À. Portale (2009) [3]. Ôîñôàòóðè÷åñêèå ôàêòîðû. Ôàêòîð ðîñòà ôèáðîáëàñòîâ 23 (FGF-23) ïðåäñòàâëÿåò ñîáîé ïðîòåèí ñ ìîëåêóëÿðíîé ìàññîé 26 êÄà, âîçäåéñòâóåò íà êëåòêó ÷åðåç ñïåöèôè÷åñêèå ðåöåïòîðû (FGFRs).

  16. In-text reference with the coordinate start=5689
    Prefix
    Êàëüöèòîíèí óñèëèâàåò ýêñêðåöèþ êàëüöèÿ ñ ìî÷îé, ïîäàâëÿÿ ïî÷å÷íóþ êàíàëüöåâóþ ðåàáñîðáöèþ, òîðìîçèò âñàñûâàíèå êàëüöèÿ â òîíêîé êèøêå [3–6]. Òðè îðãàíà (ïî÷êè, êîñòè, êèøå÷íèê) ïðèíèìàþò ó÷àñòèå â ïîääåðæàíèè ôîñôàòíîãî ãîìåîñòàçà
    Exact
    [1–7]
    Suffix
    . Îáìåí ôîñôîðà ïðåäñòàâëåí íà ðèñ. 1 ïî À. Portale (2009) [3]. Ôîñôàòóðè÷åñêèå ôàêòîðû. Ôàêòîð ðîñòà ôèáðîáëàñòîâ 23 (FGF-23) ïðåäñòàâëÿåò ñîáîé ïðîòåèí ñ ìîëåêóëÿðíîé ìàññîé 26 êÄà, âîçäåéñòâóåò íà êëåòêó ÷åðåç ñïåöèôè÷åñêèå ðåöåïòîðû (FGFRs).

  17. In-text reference with the coordinate start=8085
    Prefix
    Èçáûòîê ôîñôîðà â ïèùåâîì ðàöèîíå è ÏÒà èíãèáèðóþò, à íåäîñòàòîê ôîñôîðà ñòèìóëèðóåò ïîâûøåíèå Na/PiIIa è Na/PiIIñ áåëêîâ êîòðàíñïîðòåðîâ íà àïèêàëüíîé ìåìáðàíå êëåòîê ïðîêñèìàëüíûõ êàíàëüöåâ ïî÷åê
    Exact
    [4,5]
    Suffix
    . FGF-23 èíãèáèðóåò Na/PiIIa è Na/PiIIñ òèïû êîòðàíñïîðòåðîâ [4, 5, 8]. Na/Pi êîòðàíñïîðòåð II òèïà îáåñïå÷èâàåò ïî÷å÷íóþ ðåàáñîðáöèþ ôîñôàòîâ êàê ÍÐÎ4—/3Na+ òðàíñïîðòà ôîñôàòîâ ïîñðåäñòâîì Na/PiIIa, òàê è òðàíñïîðòà ôîñôàòîâ ÍÐÎ4—/2Na+ ïîñðåäñòâîì NaPiIIc [5].

  18. In-text reference with the coordinate start=8153
    Prefix
    Èçáûòîê ôîñôîðà â ïèùåâîì ðàöèîíå è ÏÒà èíãèáèðóþò, à íåäîñòàòîê ôîñôîðà ñòèìóëèðóåò ïîâûøåíèå Na/PiIIa è Na/PiIIñ áåëêîâ êîòðàíñïîðòåðîâ íà àïèêàëüíîé ìåìáðàíå êëåòîê ïðîêñèìàëüíûõ êàíàëüöåâ ïî÷åê [4,5]. FGF-23 èíãèáèðóåò Na/PiIIa è Na/PiIIñ òèïû êîòðàíñïîðòåðîâ
    Exact
    [4, 5, 8]
    Suffix
    . Na/Pi êîòðàíñïîðòåð II òèïà îáåñïå÷èâàåò ïî÷å÷íóþ ðåàáñîðáöèþ ôîñôàòîâ êàê ÍÐÎ4—/3Na+ òðàíñïîðòà ôîñôàòîâ ïîñðåäñòâîì Na/PiIIa, òàê è òðàíñïîðòà ôîñôàòîâ ÍÐÎ4—/2Na+ ïîñðåäñòâîì NaPiIIc [5]. Na/Pi-êîòðàíñïîðòåð III òèïà ÿâëÿåòñÿ ïîñðåäíèêîì ôîñôàòíîãî ýëåêòðîãåííîãî òðàíñïîðòà H2P04—/2Na+ ÷åðåç PiÒ-2 [5].

  19. In-text reference with the coordinate start=9468
    Prefix
    Âûäåëÿþò ôàêòîðû, ïîâûøàþùèå è ñíèæàþùèå ïî÷å÷íóþ êàíàëüöåâóþ ðåàáñîðáöèá ôîñôàòîâ [5, 6] (òàáë. 1). Ìåòîäû îöåíêè ïî÷å÷íîé êàíàëüöåâîé ðåàáñîðáöèè ôîñôàòîâ: Óðîâåíü ôîñôîðà â ñûâîðîòêå êðîâè íàõîäèòñÿ â äèàïàçîíå 0,97–1,8ììîëü/ë
    Exact
    [1–7]
    Suffix
    . Äëÿ îöåíêè ïî÷å÷íîé ðåàáñîðáöèè ôîñôàòîâ îïðåäåëÿþò ôðàêöèîííûé êëèðåíñ ôîñôàòîâ, ìàêñèìàëüíóþ ðåàáñîðáöèþ ôîñôàòîâ, êàíàëüöåâóþ ðåàáñîðáöèþ ôîñôàòîâ [4]. • Ôðàêöèîííûé êëèðåíñ ôîñôàòîâ èñïîëüçóåòñÿ â ïðàêòèêå äëÿ îöåíêè ðåíàëüíîé òóáóëÿðíîé ðåàáñîðáöèè [4, 7].

  20. In-text reference with the coordinate start=9624
    Prefix
    Ìåòîäû îöåíêè ïî÷å÷íîé êàíàëüöåâîé ðåàáñîðáöèè ôîñôàòîâ: Óðîâåíü ôîñôîðà â ñûâîðîòêå êðîâè íàõîäèòñÿ â äèàïàçîíå 0,97–1,8ììîëü/ë [1–7]. Äëÿ îöåíêè ïî÷å÷íîé ðåàáñîðáöèè ôîñôàòîâ îïðåäåëÿþò ôðàêöèîííûé êëèðåíñ ôîñôàòîâ, ìàêñèìàëüíóþ ðåàáñîðáöèþ ôîñôàòîâ, êàíàëüöåâóþ ðåàáñîðáöèþ ôîñôàòîâ
    Exact
    [4]
    Suffix
    . • Ôðàêöèîííûé êëèðåíñ ôîñôàòîâ èñïîëüçóåòñÿ â ïðàêòèêå äëÿ îöåíêè ðåíàëüíîé òóáóëÿðíîé ðåàáñîðáöèè [4, 7]. Ôðàêöèîííàÿ ýêñêðåöèÿ ôîñôàòîâ (ÔÝÔ) îïðåäåëÿåòñÿ ïî ôîðìóëå [4]: ÔÝÔ=(UPh×PCr): (PPh×UCr) • Ìàêñèìàëüíàÿ ðåàáñîðáöèÿ ôîñôàòîâ (ììîëü/ë) ÌÐÔ=PPh–[(UPh×PCr):UCr] • Êàíàëüöåâàÿ (òóáóëÿðíàÿ) ðåàáñîðáöèÿ ôîñôàòîâ.

  21. In-text reference with the coordinate start=9729
    Prefix
    Äëÿ îöåíêè ïî÷å÷íîé ðåàáñîðáöèè ôîñôàòîâ îïðåäåëÿþò ôðàêöèîííûé êëèðåíñ ôîñôàòîâ, ìàêñèìàëüíóþ ðåàáñîðáöèþ ôîñôàòîâ, êàíàëüöåâóþ ðåàáñîðáöèþ ôîñôàòîâ [4]. • Ôðàêöèîííûé êëèðåíñ ôîñôàòîâ èñïîëüçóåòñÿ â ïðàêòèêå äëÿ îöåíêè ðåíàëüíîé òóáóëÿðíîé ðåàáñîðáöèè
    Exact
    [4, 7]
    Suffix
    . Ôðàêöèîííàÿ ýêñêðåöèÿ ôîñôàòîâ (ÔÝÔ) îïðåäåëÿåòñÿ ïî ôîðìóëå [4]: ÔÝÔ=(UPh×PCr): (PPh×UCr) • Ìàêñèìàëüíàÿ ðåàáñîðáöèÿ ôîñôàòîâ (ììîëü/ë) ÌÐÔ=PPh–[(UPh×PCr):UCr] • Êàíàëüöåâàÿ (òóáóëÿðíàÿ) ðåàáñîðáöèÿ ôîñôàòîâ.

  22. In-text reference with the coordinate start=9799
    Prefix
    Äëÿ îöåíêè ïî÷å÷íîé ðåàáñîðáöèè ôîñôàòîâ îïðåäåëÿþò ôðàêöèîííûé êëèðåíñ ôîñôàòîâ, ìàêñèìàëüíóþ ðåàáñîðáöèþ ôîñôàòîâ, êàíàëüöåâóþ ðåàáñîðáöèþ ôîñôàòîâ [4]. • Ôðàêöèîííûé êëèðåíñ ôîñôàòîâ èñïîëüçóåòñÿ â ïðàêòèêå äëÿ îöåíêè ðåíàëüíîé òóáóëÿðíîé ðåàáñîðáöèè [4, 7]. Ôðàêöèîííàÿ ýêñêðåöèÿ ôîñôàòîâ (ÔÝÔ) îïðåäåëÿåòñÿ ïî ôîðìóëå
    Exact
    [4]
    Suffix
    : ÔÝÔ=(UPh×PCr): (PPh×UCr) • Ìàêñèìàëüíàÿ ðåàáñîðáöèÿ ôîñôàòîâ (ììîëü/ë) ÌÐÔ=PPh–[(UPh×PCr):UCr] • Êàíàëüöåâàÿ (òóáóëÿðíàÿ) ðåàáñîðáöèÿ ôîñôàòîâ. Êàíàëüöåâàÿ ðåàáñîðáöèÿ ôîñôàòîâ (TRP – tubular phosphate reabsorption) – ñàìûé èíôîðìàòèâíûé ïîêàçàòåëü ïîëíîòû ðåàáñîðáöèè ôîñôàòîâ è ïîòåðü ôîñôàòà ñ ìî÷îé [4,7].

  23. In-text reference with the coordinate start=10102
    Prefix
    Ôðàêöèîííàÿ ýêñêðåöèÿ ôîñôàòîâ (ÔÝÔ) îïðåäåëÿåòñÿ ïî ôîðìóëå [4]: ÔÝÔ=(UPh×PCr): (PPh×UCr) • Ìàêñèìàëüíàÿ ðåàáñîðáöèÿ ôîñôàòîâ (ììîëü/ë) ÌÐÔ=PPh–[(UPh×PCr):UCr] • Êàíàëüöåâàÿ (òóáóëÿðíàÿ) ðåàáñîðáöèÿ ôîñôàòîâ. Êàíàëüöåâàÿ ðåàáñîðáöèÿ ôîñôàòîâ (TRP – tubular phosphate reabsorption) – ñàìûé èíôîðìàòèâíûé ïîêàçàòåëü ïîëíîòû ðåàáñîðáöèè ôîñôàòîâ è ïîòåðü ôîñôàòà ñ ìî÷îé
    Exact
    [4,7]
    Suffix
    . Êàíàëüöåâàÿ ðåàáñîðáöèÿ ôîñôàòîâ â % ðàññ÷èòûâàåòñÿ ïî ôîðìóëå [4]: ÊÐÔ,% =1–[(UPh×Pcr):(PPh×Ucr)]×100.  íîðìå êàíàëüöåâàÿ ðåàáñîðáöèÿ ôîñôàòà ïðåâûøàåò 80% [4]. Ýòîò ïîêàçàòåëü îòðàæàåò ïîëíîòó ðåàáñîðáöèè ôîñôàòà.

  24. In-text reference with the coordinate start=10172
    Prefix
    Êàíàëüöåâàÿ ðåàáñîðáöèÿ ôîñôàòîâ (TRP – tubular phosphate reabsorption) – ñàìûé èíôîðìàòèâíûé ïîêàçàòåëü ïîëíîòû ðåàáñîðáöèè ôîñôàòîâ è ïîòåðü ôîñôàòà ñ ìî÷îé [4,7]. Êàíàëüöåâàÿ ðåàáñîðáöèÿ ôîñôàòîâ â % ðàññ÷èòûâàåòñÿ ïî ôîðìóëå
    Exact
    [4]
    Suffix
    : ÊÐÔ,% =1–[(UPh×Pcr):(PPh×Ucr)]×100.  íîðìå êàíàëüöåâàÿ ðåàáñîðáöèÿ ôîñôàòà ïðåâûøàåò 80% [4]. Ýòîò ïîêàçàòåëü îòðàæàåò ïîëíîòó ðåàáñîðáöèè ôîñôàòà. Äëÿ îïðåäåëåíèÿ êîíöåíòðàöèé ôîñôàòà è êðåàòèíèíà ìî÷ó ñîáèðàþò ïî óòðàì íàòîùàê, ÷åðåç 2 ÷ ïîñëå ïðèåìà æèäêîñòè.

  25. In-text reference with the coordinate start=10264
    Prefix
    Êàíàëüöåâàÿ ðåàáñîðáöèÿ ôîñôàòîâ (TRP – tubular phosphate reabsorption) – ñàìûé èíôîðìàòèâíûé ïîêàçàòåëü ïîëíîòû ðåàáñîðáöèè ôîñôàòîâ è ïîòåðü ôîñôàòà ñ ìî÷îé [4,7]. Êàíàëüöåâàÿ ðåàáñîðáöèÿ ôîñôàòîâ â % ðàññ÷èòûâàåòñÿ ïî ôîðìóëå [4]: ÊÐÔ,% =1–[(UPh×Pcr):(PPh×Ucr)]×100.  íîðìå êàíàëüöåâàÿ ðåàáñîðáöèÿ ôîñôàòà ïðåâûøàåò 80%
    Exact
    [4]
    Suffix
    . Ýòîò ïîêàçàòåëü îòðàæàåò ïîëíîòó ðåàáñîðáöèè ôîñôàòà. Äëÿ îïðåäåëåíèÿ êîíöåíòðàöèé ôîñôàòà è êðåàòèíèíà ìî÷ó ñîáèðàþò ïî óòðàì íàòîùàê, ÷åðåç 2 ÷ ïîñëå ïðèåìà æèäêîñòè. Êðîâü äëÿ îïðåäåëåíèÿ êîíöåíòðàöèé ôîñôàòà è êðåàòèíèíà áåðóò ÷åðåç 1 ÷ ïîñëå ïðèåìà æèäêîñòè [4,7].

  26. In-text reference with the coordinate start=10532
    Prefix
    Äëÿ îïðåäåëåíèÿ êîíöåíòðàöèé ôîñôàòà è êðåàòèíèíà ìî÷ó ñîáèðàþò ïî óòðàì íàòîùàê, ÷åðåç 2 ÷ ïîñëå ïðèåìà æèäêîñòè. Êðîâü äëÿ îïðåäåëåíèÿ êîíöåíòðàöèé ôîñôàòà è êðåàòèíèíà áåðóò ÷åðåç 1 ÷ ïîñëå ïðèåìà æèäêîñòè
    Exact
    [4,7]
    Suffix
    . Óìåíüøåíèå êàíàëüöåâîé ðåàáñîðáöèè ôîñôàòà îáóñëîâëåíî ïîâûøåíèåì ÏÒà èëè ïåðâè÷íûì äåôåêòîì ðåàáñîðáöèè ôîñôàòà â ïî÷å÷íûõ êàíàëüöàõ. Таблица 1 Факторы, влияющие на реабсорбцию фосфатов в проксимальном канальце почек (по С.

  27. In-text reference with the coordinate start=11359
    Prefix
    -7 МEPE Другие Факторы, повышающие реабсорбцию Pi Паратэктомия 1-α25(ОН)2D3 Гормон роста Инсулин-зависимый Фактор роста Регулирование пищей Острый (минуты, часы) Хронический (часы, дни) Участие нескольких системных факторов Таблица 2 Уровни циркулирующего неорганического фосфата в крови, фракционной экскреции фосфатов, максимальной канальцевой реабсорбции у детей (по J. Brodehl
    Exact
    [4]
    Suffix
    в модификации M.G. Bianchetti, A.Bettinelli [7]) Возраст НеорганическийФракционнаяМаксимальная фосфат кровиэкскреция фос-тубулярная реаб(ммоль/л)фата 10-2сорбция фосфата (ммоль/л) 0–3 мес 1,62–2,4011,9–38,71,02–2,0 4–6 мес1,78–2,213,4–34,91,27–1,88 6–12 мес1, 38–2,1510,3–20,01,13–1,86 1–2 года1,32–1,933,50–23,31,05–1,74 3–4 года1,02–1,9218,80,90–1,78 5–6 лет1,13–1,730,60–15,01,02–1,62 7

  28. In-text reference with the coordinate start=12176
    Prefix
    ,60–15,01,02–1,62 7–8 лет1,06–1,8016,80,98–1,64 9–10 лет1,18–1,701,80–14,11,0–1,58 11–12 лет1,04–1,791,80–12,10,97–1,68 13–15 лет0,97–1,8012,60,91–1,68  òàáë. 2 ïðåäñòàâëåíû óðîâíè öèðêóëèðóþùåãî íåîðãàíè÷åñêîãî ôîñôàòà â êðîâè, ôðàêöèîííîé ýêñêðåöèè ôîñôàòîâ, ìàêñèìàëüíîé êàíàëüöåâîé ðåàáñîðáöèè ó äåòåé â âîçðàñòíîì àñïåêòå ïî J. Brodehl (1994) â ìîäèôèêàöèÿ M.G. Bianchetti, A. Bettinelli
    Exact
    [4, 7]
    Suffix
    . Ãèïîôîñôàòåìèÿ. Âûäåëÿþò òðè ãëàâíûõ ìåõàíèçìà ãèïîôîñôàòåìèè ó äåòåé [4]: • Ñíèæåíèå ïîñòóïëåíèÿ ôîñôàòà ñ ïèùåé èëè ñíèæåíèå èíòåñòèíàëüíîé àáñîðáöèè ôîñôàòà. • Âíóòðåííåå ïåðåðàñïðåäåëåíèå (äèàáåòè÷åñêèé êåòîàöèäîç, ðåñïèðàòîðíûé àëêàëîç, îñòåîïåíè÷åñêèé ñèíäðîì ïðè îñòåîïåíèè).

  29. In-text reference with the coordinate start=12252
    Prefix
    0–1,58 11–12 лет1,04–1,791,80–12,10,97–1,68 13–15 лет0,97–1,8012,60,91–1,68  òàáë. 2 ïðåäñòàâëåíû óðîâíè öèðêóëèðóþùåãî íåîðãàíè÷åñêîãî ôîñôàòà â êðîâè, ôðàêöèîííîé ýêñêðåöèè ôîñôàòîâ, ìàêñèìàëüíîé êàíàëüöåâîé ðåàáñîðáöèè ó äåòåé â âîçðàñòíîì àñïåêòå ïî J. Brodehl (1994) â ìîäèôèêàöèÿ M.G. Bianchetti, A. Bettinelli [4, 7]. Ãèïîôîñôàòåìèÿ. Âûäåëÿþò òðè ãëàâíûõ ìåõàíèçìà ãèïîôîñôàòåìèè ó äåòåé
    Exact
    [4]
    Suffix
    : • Ñíèæåíèå ïîñòóïëåíèÿ ôîñôàòà ñ ïèùåé èëè ñíèæåíèå èíòåñòèíàëüíîé àáñîðáöèè ôîñôàòà. • Âíóòðåííåå ïåðåðàñïðåäåëåíèå (äèàáåòè÷åñêèé êåòîàöèäîç, ðåñïèðàòîðíûé àëêàëîç, îñòåîïåíè÷åñêèé ñèíäðîì ïðè îñòåîïåíèè).

  30. In-text reference with the coordinate start=12803
    Prefix
    Ó ïàöèåíòîâ ñ ãèïîôîñôàòåìèåé, îáóñëîâëåííîé ñíèæåíèåì èíòåñòèíàëüíîé àáñîðáöèè ôîñôàòîâ èëè internal redistribution, ôðàêöèîííàÿ ðåàáñîðáöèÿ ôîñôàòîâ è ìàêñèìàëüíàÿ òóáóëÿðíàÿ ðåàáñîðáöèÿ ôîñôàòîâ íîðìàëüíûå â îòëè÷èå îò ïàöèåíòîâ ñ ãèïîôîñôàòåìèåé, îáóñëîâëåííîé ïîâûøåííîé ïîòåðåé ôîñôàòîâ ñ ìî÷îé
    Exact
    [4–6]
    Suffix
    . Íà ðèñ. 2. ïðåäñòàâëåí ãîìåîñòàòè÷åñêèé îòâåò íà ãèïîôîñôàòåìèþ ïî A. Portale [3]. Âñëåäñòâèå ïîâðåæäåíèÿ ïî÷å÷íîé ðåàáñîðáöèè ôîñôàòîâ âîçíèêàþò íàðóøåíèÿ â âèäå ãèïî- è ãèïåðôîñôàòåìèè, ðàõèòà, îñòåîìàëÿöèè, íåôðîëèòèàçà, êàëüöèôèêàöèè òêàíåé [2–6, 11].

  31. In-text reference with the coordinate start=13055
    Prefix
    Íà ðèñ. 2. ïðåäñòàâëåí ãîìåîñòàòè÷åñêèé îòâåò íà ãèïîôîñôàòåìèþ ïî A. Portale [3]. Âñëåäñòâèå ïîâðåæäåíèÿ ïî÷å÷íîé ðåàáñîðáöèè ôîñôàòîâ âîçíèêàþò íàðóøåíèÿ â âèäå ãèïî- è ãèïåðôîñôàòåìèè, ðàõèòà, îñòåîìàëÿöèè, íåôðîëèòèàçà, êàëüöèôèêàöèè òêàíåé
    Exact
    [2–6, 11]
    Suffix
    . C. A. Wagner è ñîàâò. [6] ïðèâîäÿò ãåíåòè÷åñêèå áîëåçíè, îáóñëîâëåííûå ïîâðåæäåíèåì ïî÷å÷íîãî òðàíñïîðòà ôîñôàòîâ (òàáë. 3). Äèàãíîñòèêà íàðóøåíèé ôîñôàòíîãî ãîìåîñòàçà ïðè ãèïîôîñôàòåìè÷åñêîì ðàõèòå ó äåòåé: 1.

5
Popovtzen M. Disorders of cаlcium, phosporus, vitamin D and paratireoid hormone activity. In Schrier RW, ed. Renal and Electrolite Disorders. Wolters Kluwer. Lippincoot Williams.Wilkins, 2010; 166-228
Total in-text references: 31
  1. In-text reference with the coordinate start=2007
    Prefix
    ôîñôàòîâ â ïðîêñèìàëüíûõ êàíàëüöàõ ïî÷åê, ïðèâîäÿùèì ê ôîñôàòóðèè, ãèïîôîñôàòåìèè è ðàõèòó, íåîáõîäèìîñòüþ ïîæèçíåííîé òåðàïèè, íåñïîñîáíîñòüþ ñóùåñòâóþùèõ â íàñòîÿùåå âðåìÿ ìåòîäîâ êîíñåðâàòèâíîãî è îïåðàòèâíîãî ëå÷åíèÿ óñòðàíèòü êëèíè÷åñêèå ïðîÿâëåíèÿ òóáóëîïàòèè è êîñòíûå äåôîðìàöèè. Ôîñôàòíûé ãîìåîñòàç Îäíîé èç âàæíûõ ôèçèîëîãè÷åñêèõ ôóíêöèé ïî÷åê ÿâëÿåòñÿ ïîääåðæàíèå ôîñôàòíîãî ãîìåîñòàçà
    Exact
    [1–5]
    Suffix
    .  ïëàçìå êðîâè ôîñôàòû ïðåäñòàâëåíû â âèäå ñâîáîäíûõ èîíîâ (îêîëî 84–85%), ñâÿçàííûõ ñ áåëêàìè (10%), â êîìïëåêñå ñ êàëüöèåì, ìàãíèåì, íàòðèåì (1%) [4]. Ïðè ðÍ 7,4 â ïëàçìå êðîâè 80% ôîñôàòîâ ñóùåñòâóåò â ôîðìå HPO42—, 20% – â ôîðìå H2PO2— [1–4].

  2. In-text reference with the coordinate start=2447
    Prefix
    Ïðè ðÍ 7,4 â ïëàçìå êðîâè 80% ôîñôàòîâ ñóùåñòâóåò â ôîðìå HPO42—, 20% – â ôîðìå H2PO2— [1–4]. Ïðè íîðìàëüíîì óðîâíå ñêîðîñòè êëóáî÷êîâîé ôèëüòðàöèè 125 ìë/ìèí ÷åðåç êëóáî÷êîâûé ôèëüòð ôèëüòðóåòñÿ 90% ôîñôàòîâ, ðåàáñîðáèðóåòñÿ áîëåå 80% ôîñôàòîâ â ïðîêñèìàëüíîì êàíàëüöå ïî÷åê
    Exact
    [1–5]
    Suffix
    .  îðãàíèçìå âçðîñëîãî ÷åëîâåêà ñ ìàññîé òåëà 70 êã ñîäåðæèòñÿ 10 ã/êã íåîðãàíè÷åñêîãî ôîñôàòà, èõ íèõ 85% â êîñòÿõ, 14% â ìóñêóëàòóðå è 1% â ýêñòðàöåëëþëÿðíîé æèäêîñòè [4]. Âûäåëÿþò 3 ãðóïïû ãîðìîíîâ, ðåãóëèðóþùèõ ôîñôàòíûé ãîìåîñòàç [4].

  3. In-text reference with the coordinate start=3252
    Prefix
    • «Phosphatonins» – ôîñôàòóðè÷åñêèå ôàêòîðû, ïîìèìî ïàðàòãîðìîíà, òàêèå êàê ôàêòîð ðîñòà ôèáðîáëàñòîâ-23, frizzled-related protein-4, ôîñôîãëèêîïðîòåèí ýêñòðàöåëëþëÿðíîãî ìàòðèêñà. Ãëàâíûìè ãîðìîíàëüíûìè ðåãóëÿòîðàìè ïî÷å÷íîãî-êàíàëüöåâîãî òðàíñïîðòà ôîñôàòîâ ñ÷èòàþò ïàðàòèðåîèäíûé ãîðìîí è âèòàìèí D3
    Exact
    [1–6]
    Suffix
    . Âëèÿíèå ïàðàòèðåîèäíîãî ãîðìîíà. Èçìåíåíèÿ óðîâíÿ ôîñôàòîâ â ïëàçìå âîâëå÷åíû â ðåãóëèðîâàíèå ñåêðåöèè ÏÒà [3, 5]. Ñóùåñòâóåò ïðÿìàÿ ñâÿçü ìåæäó óðîâíåì ñûâîðîòî÷íîãî ôîñôàòà è ñêîðîñòüþ ñåêðåöèè ÏÒÃ: âûñîêèé óðîâåíü ôîñôàòîâ ñûâîðîòêè ñïîñîáñòâóåò óâåëè÷åíèþ, à íèçêèé óðîâåíü – ñíèæåíèþ ñèíòåçà è ñåêðåöèè ÏÒà [2–5].

  4. In-text reference with the coordinate start=3367
    Prefix
    Ãëàâíûìè ãîðìîíàëüíûìè ðåãóëÿòîðàìè ïî÷å÷íîãî-êàíàëüöåâîãî òðàíñïîðòà ôîñôàòîâ ñ÷èòàþò ïàðàòèðåîèäíûé ãîðìîí è âèòàìèí D3 [1–6]. Âëèÿíèå ïàðàòèðåîèäíîãî ãîðìîíà. Èçìåíåíèÿ óðîâíÿ ôîñôàòîâ â ïëàçìå âîâëå÷åíû â ðåãóëèðîâàíèå ñåêðåöèè ÏÒÃ
    Exact
    [3, 5]
    Suffix
    . Ñóùåñòâóåò ïðÿìàÿ ñâÿçü ìåæäó óðîâíåì ñûâîðîòî÷íîãî ôîñôàòà è ñêîðîñòüþ ñåêðåöèè ÏÒÃ: âûñîêèé óðîâåíü ôîñôàòîâ ñûâîðîòêè ñïîñîáñòâóåò óâåëè÷åíèþ, à íèçêèé óðîâåíü – ñíèæåíèþ ñèíòåçà è ñåêðåöèè ÏÒà [2–5].

  5. In-text reference with the coordinate start=3619
    Prefix
    Ñóùåñòâóåò ïðÿìàÿ ñâÿçü ìåæäó óðîâíåì ñûâîðîòî÷íîãî ôîñôàòà è ñêîðîñòüþ ñåêðåöèè ÏÒÃ: âûñîêèé óðîâåíü ôîñôàòîâ ñûâîðîòêè ñïîñîáñòâóåò óâåëè÷åíèþ, à íèçêèé óðîâåíü – ñíèæåíèþ ñèíòåçà è ñåêðåöèè ÏÒÃ
    Exact
    [2–5]
    Suffix
    . ÏÒà ïîäàâëÿåò êàíàëüöåâóþ ðåàáñîðáöèþ ôîñôàòà è ðåãóëèðóåò êàíàëüöåâûé òðàíñïîðò áèêàðáîíàòà è ìàãíèÿ. Ñûâîðîòî÷íàÿ êîíöåíòðàöèÿ êàëüöèÿ ïîääåðæèâàåòñÿ â î÷åíü óçêîì äèàïàçîíå çà ñ÷åò ìåõàíèçìà îòðèöàòåëüíîé îáðàòíîé ñâÿçè.

  6. In-text reference with the coordinate start=4127
    Prefix
    Êàëüöèé ñûâîðîòêè êðîâè ÿâëÿåòñÿ âàæíûì ôèçèîëîãè÷åñêèì ôàêòîðîì, îïðåäåëÿþùèì ñêîðîñòü ñåêðåöèè ÏÒÃ. Ïîíèæåíèå âíåêëåòî÷íîé êîíöåíòðàöèè êàëüöèÿ ïðèâîäèò ê ïîâûøåíèþ ñèíòåçà è ñåêðåöèè ÏÒÃ. ÏÒà ñòèìóëèðóåò ñèíòåç 1,25(ÎÍ)2D3 èç 25(ÎÍ)D3 â ïðîêñèìàëüíûõ èçâèòûõ êàíàëüöàõ ïî÷åê
    Exact
    [3–5]
    Suffix
    . Êàê èçâåñòíî 1,25(ÎÍ)2D3 óñèëèâàåò àáñîðáöèþ êàëüöèÿ â êèøå÷íèêå.  ïî÷êàõ ÏÒà ñòèìóëèðóåò ðåàáñîðáöèþ êàëüöèÿ â äèñòàëüíûõ èçâèòûõ êàíàëüöàõ è òåì ñàìûì ñíèæàåò ýêñêðåöèþ êàëüöèÿ ñ ìî÷îé. Ïîâûøåíèå Ñà â êðîâè ïîäàâëÿåò ñåêðåöèþ ÏÒà êëåòêàìè ïàðàùèòîâèäíûõ æåëåç [1–5].

  7. In-text reference with the coordinate start=4395
    Prefix
     ïî÷êàõ ÏÒà ñòèìóëèðóåò ðåàáñîðáöèþ êàëüöèÿ â äèñòàëüíûõ èçâèòûõ êàíàëüöàõ è òåì ñàìûì ñíèæàåò ýêñêðåöèþ êàëüöèÿ ñ ìî÷îé. Ïîâûøåíèå Ñà â êðîâè ïîäàâëÿåò ñåêðåöèþ ÏÒà êëåòêàìè ïàðàùèòîâèäíûõ æåëåç
    Exact
    [1–5]
    Suffix
    . Àêòèâíàÿ ôîðìà ìåòàáîëèòà âèòàìèíà D. 1,25(ÎÍ)2D3-êàëüöèòðèîë îáðàçóåòñÿ â ïî÷å÷íûõ ïðîêñèìàëüíûõ êàíàëüöàõ èç 25(ÎÍ)D-êàëüöèäèîëà â ðåçóëüòàòå L-ãèäðîêñèëèðîâàíèÿ. Àêòèâíîñòü ôåðìåíòà 1àëüôà-ãèäðîêñèëàçû ðåãóëèðóåòñÿ óðîâíÿìè ïàðàòèðåîèäíîãî ãîðìîíà, ôîñôàòîâ, êàëüöèòîíèíà ïëàçìû è äðóãèìè ôàêòîðàìè [3–6].

  8. In-text reference with the coordinate start=4703
    Prefix
    Àêòèâíàÿ ôîðìà ìåòàáîëèòà âèòàìèíà D. 1,25(ÎÍ)2D3-êàëüöèòðèîë îáðàçóåòñÿ â ïî÷å÷íûõ ïðîêñèìàëüíûõ êàíàëüöàõ èç 25(ÎÍ)D-êàëüöèäèîëà â ðåçóëüòàòå L-ãèäðîêñèëèðîâàíèÿ. Àêòèâíîñòü ôåðìåíòà 1àëüôà-ãèäðîêñèëàçû ðåãóëèðóåòñÿ óðîâíÿìè ïàðàòèðåîèäíîãî ãîðìîíà, ôîñôàòîâ, êàëüöèòîíèíà ïëàçìû è äðóãèìè ôàêòîðàìè
    Exact
    [3–6]
    Suffix
    . Îñíîâíûå ýôôåêòû 1,25(ÎÍ)2D3-êàëüöèòðèîëà ñîñòîÿò â ïîâûøåíèè âñàñûâàíèÿ êàëüöèÿ è ôîñôîðà â òîíêîé êèøêå, òîðìîæåíèè ñåêðåöèè ïàðàòèðåîèäíîãî ãîðìîíà, óñèëåíèè ðåàáñîðáöèè êàëüöèÿ è ôîñôîðà â ïî÷å÷íûõ êàíàëüöàõ, óñêîðåíèè ìèíåðàëèçàöèè êîñòåé [3–6].

  9. In-text reference with the coordinate start=4956
    Prefix
    Îñíîâíûå ýôôåêòû 1,25(ÎÍ)2D3-êàëüöèòðèîëà ñîñòîÿò â ïîâûøåíèè âñàñûâàíèÿ êàëüöèÿ è ôîñôîðà â òîíêîé êèøêå, òîðìîæåíèè ñåêðåöèè ïàðàòèðåîèäíîãî ãîðìîíà, óñèëåíèè ðåàáñîðáöèè êàëüöèÿ è ôîñôîðà â ïî÷å÷íûõ êàíàëüöàõ, óñêîðåíèè ìèíåðàëèçàöèè êîñòåé
    Exact
    [3–6]
    Suffix
    . Èíòåñòèíàëüíàÿ àáñîðáöèÿ ôîñôàòîâ ðåãóëèðóåòñÿ êàëüöèòðèîëîì – (1,25(ÎÍ)2D3) è êîëè÷åñòâîì ôîñôàòîâ â ïèùåâîì ðàöèîíå [3– 6]. Êàëüöèòîíèí – ñèíòåçèðóåòñÿ â ïàðàôîëëèêóëÿðíûõ Ñ-êëåòêàõ ùèòîâèäíîé æåëåçû.

  10. In-text reference with the coordinate start=5081
    Prefix
    Îñíîâíûå ýôôåêòû 1,25(ÎÍ)2D3-êàëüöèòðèîëà ñîñòîÿò â ïîâûøåíèè âñàñûâàíèÿ êàëüöèÿ è ôîñôîðà â òîíêîé êèøêå, òîðìîæåíèè ñåêðåöèè ïàðàòèðåîèäíîãî ãîðìîíà, óñèëåíèè ðåàáñîðáöèè êàëüöèÿ è ôîñôîðà â ïî÷å÷íûõ êàíàëüöàõ, óñêîðåíèè ìèíåðàëèçàöèè êîñòåé [3–6]. Èíòåñòèíàëüíàÿ àáñîðáöèÿ ôîñôàòîâ ðåãóëèðóåòñÿ êàëüöèòðèîëîì – (1,25(ÎÍ)2D3) è êîëè÷åñòâîì ôîñôàòîâ â ïèùåâîì ðàöèîíå
    Exact
    [3– 6]
    Suffix
    . Êàëüöèòîíèí – ñèíòåçèðóåòñÿ â ïàðàôîëëèêóëÿðíûõ Ñ-êëåòêàõ ùèòîâèäíîé æåëåçû. Ñåêðåöèÿ êàëüöèòîíèíà óñèëèâàåòñÿ ïðè ïîâûøåíèè êîíöåíòðàöèè êàëüöèÿ â êðîâè è ðåãóëèðóåòñÿ ãàñòðîýíòåðîïàíêðåàòè÷åñêèìè ãîðìîíàìè è ãàñòðèíîì [3– 5].

  11. In-text reference with the coordinate start=5309
    Prefix
    Êàëüöèòîíèí – ñèíòåçèðóåòñÿ â ïàðàôîëëèêóëÿðíûõ Ñ-êëåòêàõ ùèòîâèäíîé æåëåçû. Ñåêðåöèÿ êàëüöèòîíèíà óñèëèâàåòñÿ ïðè ïîâûøåíèè êîíöåíòðàöèè êàëüöèÿ â êðîâè è ðåãóëèðóåòñÿ ãàñòðîýíòåðîïàíêðåàòè÷åñêèìè ãîðìîíàìè è ãàñòðèíîì
    Exact
    [3– 5]
    Suffix
    . Êàëüöèòîíèí ÿâëÿåòñÿ àíòàãîíèñòîì ïàðàòèðåîèäíîãî ãîðìîíà. Êàëüöèòîíèí òîðìîçèò ðåçîðáöèþ êîñòíîé òêàíè, ñíèæàÿ àêòèâíîñòü îñòåîêëàñòîâ. Êàëüöèòîíèí óñèëèâàåò ýêñêðåöèþ êàëüöèÿ ñ ìî÷îé, ïîäàâëÿÿ ïî÷å÷íóþ êàíàëüöåâóþ ðåàáñîðáöèþ, òîðìîçèò âñàñûâàíèå êàëüöèÿ â òîíêîé êèøêå [3–6].

  12. In-text reference with the coordinate start=5591
    Prefix
    Êàëüöèòîíèí òîðìîçèò ðåçîðáöèþ êîñòíîé òêàíè, ñíèæàÿ àêòèâíîñòü îñòåîêëàñòîâ. Êàëüöèòîíèí óñèëèâàåò ýêñêðåöèþ êàëüöèÿ ñ ìî÷îé, ïîäàâëÿÿ ïî÷å÷íóþ êàíàëüöåâóþ ðåàáñîðáöèþ, òîðìîçèò âñàñûâàíèå êàëüöèÿ â òîíêîé êèøêå
    Exact
    [3–6]
    Suffix
    . Òðè îðãàíà (ïî÷êè, êîñòè, êèøå÷íèê) ïðèíèìàþò ó÷àñòèå â ïîääåðæàíèè ôîñôàòíîãî ãîìåîñòàçà [1–7]. Îáìåí ôîñôîðà ïðåäñòàâëåí íà ðèñ. 1 ïî À. Portale (2009) [3]. Ôîñôàòóðè÷åñêèå ôàêòîðû. Ôàêòîð ðîñòà ôèáðîáëàñòîâ 23 (FGF-23) ïðåäñòàâëÿåò ñîáîé ïðîòåèí ñ ìîëåêóëÿðíîé ìàññîé 26 êÄà, âîçäåéñòâóåò íà êëåòêó ÷åðåç ñïåöèôè÷åñêèå ðåöåïòîðû (FGFRs).

  13. In-text reference with the coordinate start=5689
    Prefix
    Êàëüöèòîíèí óñèëèâàåò ýêñêðåöèþ êàëüöèÿ ñ ìî÷îé, ïîäàâëÿÿ ïî÷å÷íóþ êàíàëüöåâóþ ðåàáñîðáöèþ, òîðìîçèò âñàñûâàíèå êàëüöèÿ â òîíêîé êèøêå [3–6]. Òðè îðãàíà (ïî÷êè, êîñòè, êèøå÷íèê) ïðèíèìàþò ó÷àñòèå â ïîääåðæàíèè ôîñôàòíîãî ãîìåîñòàçà
    Exact
    [1–7]
    Suffix
    . Îáìåí ôîñôîðà ïðåäñòàâëåí íà ðèñ. 1 ïî À. Portale (2009) [3]. Ôîñôàòóðè÷åñêèå ôàêòîðû. Ôàêòîð ðîñòà ôèáðîáëàñòîâ 23 (FGF-23) ïðåäñòàâëÿåò ñîáîé ïðîòåèí ñ ìîëåêóëÿðíîé ìàññîé 26 êÄà, âîçäåéñòâóåò íà êëåòêó ÷åðåç ñïåöèôè÷åñêèå ðåöåïòîðû (FGFRs).

  14. In-text reference with the coordinate start=6088
    Prefix
    Ôàêòîð ðîñòà ôèáðîáëàñòîâ 23 (FGF-23) ïðåäñòàâëÿåò ñîáîé ïðîòåèí ñ ìîëåêóëÿðíîé ìàññîé 26 êÄà, âîçäåéñòâóåò íà êëåòêó ÷åðåç ñïåöèôè÷åñêèå ðåöåïòîðû (FGFRs). Ôàêòîð ðîñòà ôèáðîáëàñòîâ (FGF-23) – ãîðìîí, âëèÿþùèé íà òðàíñïîðò ôîñôàòîâ â ïî÷êàõ ïîñðåäñòâîì èíãèáèðîâàíèÿ NaPi-IIa è NaPi-IIñ òèïîâ êîòðàíñïîðòåðîâ
    Exact
    [3, 5, 6, 8]
    Suffix
    . FGF-23 óìåíüøàåò ýêñïðåññèþ èíòåñòèíàëüíîãî êîòðàíñïîðòåðà NaPiIIb [6, 8]. FGF-23 îêàçûâàåò ôîñôàòóðè÷åñêèé ýôôåêò, ñòèìóëèðóåò ñåêðåöèþ ïàðàòãîðìîíà, òîðìîçèò 1àëüôà-ãèäðîêñèëàçíóþ àêòèâíîñòü, ïðèâîäÿ ê ñíèæåíèþ ïî÷å÷íîãî ñèíòåçà êàëüöèòðèîëà è åãî óðîâíÿ â ñûâîðîòêå êðîâè [3, 5, 6, 8].

  15. In-text reference with the coordinate start=6377
    Prefix
    FGF-23 îêàçûâàåò ôîñôàòóðè÷åñêèé ýôôåêò, ñòèìóëèðóåò ñåêðåöèþ ïàðàòãîðìîíà, òîðìîçèò 1àëüôà-ãèäðîêñèëàçíóþ àêòèâíîñòü, ïðèâîäÿ ê ñíèæåíèþ ïî÷å÷íîãî ñèíòåçà êàëüöèòðèîëà è åãî óðîâíÿ â ñûâîðîòêå êðîâè
    Exact
    [3, 5, 6, 8]
    Suffix
    . Ãåí FGF-23 êàðòèðîâàí íà õðîìîñîìå 12p13.3 [6, 8]. Àóòîñîìíî-äîìèíàíòíûå ôîðìû ãèïîôîñôàòåìè÷åñêîãî ðàõèòà ñâÿçàíû ñ ìóòàöèÿìè â ãåíå FGF-23, êàðòèðîâàííîãî íà õðîìîñîìå 12ð13.3 [6, 8]. Íàòðèé-ôîñôàòíûå êîòðàíñïîðòåðû.

  16. In-text reference with the coordinate start=6813
    Prefix
    Èçâåñòíû 3 òèïà íàòðèé-ôîñôàòíûõ êîòðàíñïîðòåðîâ Na/Pi- I, II, III. Èç íèõ Na/PiI- è Na/PiII-òèïû êîòðàíñïîðòåðîâ ýêñïðåññèðóåòñÿ ïðåèìóùåñòâåííî â ïî÷êàõ íà ùåòî÷íîé êàåìêå êëåòîê ïðîêñèìàëüíûõ êàíàëüöåâ
    Exact
    [3, 5, 6, 9–11]
    Suffix
    . Àïèêàëüíûå íàòðèéçàâèñèìûå êîòðàíñïîðòåðû (Na/PiI, Na/PiIIa è Na/ PiIIñ, Na/PiIII) îáóñëîâëèâàþò òðàíñïîðò Pi ÷åðåç àïèêàëüíóþ ìåìáðàíó êëåòîê ïðîêñèìàëüíûõ êàíàëüöåâ íåôðîíà, ïîääåðæèâàÿ íîðìàëüíûé ôîñôàòíûé ãîìåîñòàç [3, 5, 6, 9–11].

  17. In-text reference with the coordinate start=7050
    Prefix
    Àïèêàëüíûå íàòðèéçàâèñèìûå êîòðàíñïîðòåðû (Na/PiI, Na/PiIIa è Na/ PiIIñ, Na/PiIII) îáóñëîâëèâàþò òðàíñïîðò Pi ÷åðåç àïèêàëüíóþ ìåìáðàíó êëåòîê ïðîêñèìàëüíûõ êàíàëüöåâ íåôðîíà, ïîääåðæèâàÿ íîðìàëüíûé ôîñôàòíûé ãîìåîñòàç
    Exact
    [3, 5, 6, 9–11]
    Suffix
    . Na/PiIIb-êîòðàíñïîðòåð, íå âûäåëåííûé â ïî÷êàõ, îñóùåñòâëÿåò òðàíñïîðòíûé ìåõàíèçì àáñîðáöèè ôîñôîðà â êèøå÷íèêå [3].  ïðîòèâîïîëîæíîñòü Na/Pi-êîòðàíñïîðòåðó II òèïà, Na/Pi-êîòðàíñïîðòåð I òèïà ïðîèçâîäèò ýíåðãîçàâèñèìûé òðàíñïîðò ëèøü ïðè âûñîêèõ êîíöåíòðàöèÿõ âíåêëåòî÷íîãî ôîñôîðà.

  18. In-text reference with the coordinate start=7639
    Prefix
    Èññëåäîâàíèÿ ïîêàçàëè, ÷òî Na/PiI ôóíêöèîíèðóåò êàê êàíàë ïðîРис. 1. Обмен фосфора в норме в организме взрослого человека при нулевом фосфорном балансе (по А. Portale [3]). íèöàåìîñòè äëÿ ôîñôîðà, õëîðà, îðãàíè÷åñêèõ àíèîíîâ
    Exact
    [5, 6, 9–11]
    Suffix
    . Na/Pi-êîòðàíñïîðòåð II òèïà – ñàìûé ðàñïðîñòðàíåííûé, ÿâëÿåòñÿ îñíîâíîé ìèøåíüþ ðåãóëÿöèè ïîñðåäñòâîì ìåòàáîëè÷åñêèõ è ãîðìîíàëüíûõ ôàêòîðîâ, âêëþ÷àÿ âèòàìèí D è ôîñôîð ïðîäóêòîâ ïèòàíèÿ, ÏÒÃ, «ôîñôàòîíèíû» – FGF23 [5, 6, 9–12].

  19. In-text reference with the coordinate start=7871
    Prefix
    Na/Pi-êîòðàíñïîðòåð II òèïà – ñàìûé ðàñïðîñòðàíåííûé, ÿâëÿåòñÿ îñíîâíîé ìèøåíüþ ðåãóëÿöèè ïîñðåäñòâîì ìåòàáîëè÷åñêèõ è ãîðìîíàëüíûõ ôàêòîðîâ, âêëþ÷àÿ âèòàìèí D è ôîñôîð ïðîäóêòîâ ïèòàíèÿ, ÏÒÃ, «ôîñôàòîíèíû» – FGF23
    Exact
    [5, 6, 9–12]
    Suffix
    . Èçáûòîê ôîñôîðà â ïèùåâîì ðàöèîíå è ÏÒà èíãèáèðóþò, à íåäîñòàòîê ôîñôîðà ñòèìóëèðóåò ïîâûøåíèå Na/PiIIa è Na/PiIIñ áåëêîâ êîòðàíñïîðòåðîâ íà àïèêàëüíîé ìåìáðàíå êëåòîê ïðîêñèìàëüíûõ êàíàëüöåâ ïî÷åê [4,5].

  20. In-text reference with the coordinate start=8085
    Prefix
    Èçáûòîê ôîñôîðà â ïèùåâîì ðàöèîíå è ÏÒà èíãèáèðóþò, à íåäîñòàòîê ôîñôîðà ñòèìóëèðóåò ïîâûøåíèå Na/PiIIa è Na/PiIIñ áåëêîâ êîòðàíñïîðòåðîâ íà àïèêàëüíîé ìåìáðàíå êëåòîê ïðîêñèìàëüíûõ êàíàëüöåâ ïî÷åê
    Exact
    [4,5]
    Suffix
    . FGF-23 èíãèáèðóåò Na/PiIIa è Na/PiIIñ òèïû êîòðàíñïîðòåðîâ [4, 5, 8]. Na/Pi êîòðàíñïîðòåð II òèïà îáåñïå÷èâàåò ïî÷å÷íóþ ðåàáñîðáöèþ ôîñôàòîâ êàê ÍÐÎ4—/3Na+ òðàíñïîðòà ôîñôàòîâ ïîñðåäñòâîì Na/PiIIa, òàê è òðàíñïîðòà ôîñôàòîâ ÍÐÎ4—/2Na+ ïîñðåäñòâîì NaPiIIc [5].

  21. In-text reference with the coordinate start=8153
    Prefix
    Èçáûòîê ôîñôîðà â ïèùåâîì ðàöèîíå è ÏÒà èíãèáèðóþò, à íåäîñòàòîê ôîñôîðà ñòèìóëèðóåò ïîâûøåíèå Na/PiIIa è Na/PiIIñ áåëêîâ êîòðàíñïîðòåðîâ íà àïèêàëüíîé ìåìáðàíå êëåòîê ïðîêñèìàëüíûõ êàíàëüöåâ ïî÷åê [4,5]. FGF-23 èíãèáèðóåò Na/PiIIa è Na/PiIIñ òèïû êîòðàíñïîðòåðîâ
    Exact
    [4, 5, 8]
    Suffix
    . Na/Pi êîòðàíñïîðòåð II òèïà îáåñïå÷èâàåò ïî÷å÷íóþ ðåàáñîðáöèþ ôîñôàòîâ êàê ÍÐÎ4—/3Na+ òðàíñïîðòà ôîñôàòîâ ïîñðåäñòâîì Na/PiIIa, òàê è òðàíñïîðòà ôîñôàòîâ ÍÐÎ4—/2Na+ ïîñðåäñòâîì NaPiIIc [5]. Na/Pi-êîòðàíñïîðòåð III òèïà ÿâëÿåòñÿ ïîñðåäíèêîì ôîñôàòíîãî ýëåêòðîãåííîãî òðàíñïîðòà H2P04—/2Na+ ÷åðåç PiÒ-2 [5].

  22. In-text reference with the coordinate start=8345
    Prefix
    FGF-23 èíãèáèðóåò Na/PiIIa è Na/PiIIñ òèïû êîòðàíñïîðòåðîâ [4, 5, 8]. Na/Pi êîòðàíñïîðòåð II òèïà îáåñïå÷èâàåò ïî÷å÷íóþ ðåàáñîðáöèþ ôîñôàòîâ êàê ÍÐÎ4—/3Na+ òðàíñïîðòà ôîñôàòîâ ïîñðåäñòâîì Na/PiIIa, òàê è òðàíñïîðòà ôîñôàòîâ ÍÐÎ4—/2Na+ ïîñðåäñòâîì NaPiIIc
    Exact
    [5]
    Suffix
    . Na/Pi-êîòðàíñïîðòåð III òèïà ÿâëÿåòñÿ ïîñðåäíèêîì ôîñôàòíîãî ýëåêòðîãåííîãî òðàíñïîðòà H2P04—/2Na+ ÷åðåç PiÒ-2 [5]. Na/Pi-êîòðàíñïîðòåð IIa òèïà ïðîÿâëÿåò áûñòðûé îòâåò íà ïèùåâîé ôîñôîð [5].

  23. In-text reference with the coordinate start=8462
    Prefix
    Na/Pi êîòðàíñïîðòåð II òèïà îáåñïå÷èâàåò ïî÷å÷íóþ ðåàáñîðáöèþ ôîñôàòîâ êàê ÍÐÎ4—/3Na+ òðàíñïîðòà ôîñôàòîâ ïîñðåäñòâîì Na/PiIIa, òàê è òðàíñïîðòà ôîñôàòîâ ÍÐÎ4—/2Na+ ïîñðåäñòâîì NaPiIIc [5]. Na/Pi-êîòðàíñïîðòåð III òèïà ÿâëÿåòñÿ ïîñðåäíèêîì ôîñôàòíîãî ýëåêòðîãåííîãî òðàíñïîðòà H2P04—/2Na+ ÷åðåç PiÒ-2
    Exact
    [5]
    Suffix
    . Na/Pi-êîòðàíñïîðòåð IIa òèïà ïðîÿâëÿåò áûñòðûé îòâåò íà ïèùåâîé ôîñôîð [5]. Ôóíêöèÿ Na/Pi IIa êîòðàíñïîðòåðà òåñíî ñâÿçàíà ñ Na+/H+ îáìåííèêîì-ðåãóëÿòîðîì ôàêòîðà-1 (NHERF1) – ìåìáðàííûì áåëêîì, êîòîðûé èãðàåò âàæíóþ ðîëü â ñâÿçûâàíèè è çàêðåïëåíèè Na/PiIIa íà àïèêàëüíîé ìåìáðàíå êëåòîê ïðîêñèìàëüíûõ êàíàëüöåâ ïî÷åê [5, 6].

  24. In-text reference with the coordinate start=8541
    Prefix
    Na/Pi êîòðàíñïîðòåð II òèïà îáåñïå÷èâàåò ïî÷å÷íóþ ðåàáñîðáöèþ ôîñôàòîâ êàê ÍÐÎ4—/3Na+ òðàíñïîðòà ôîñôàòîâ ïîñðåäñòâîì Na/PiIIa, òàê è òðàíñïîðòà ôîñôàòîâ ÍÐÎ4—/2Na+ ïîñðåäñòâîì NaPiIIc [5]. Na/Pi-êîòðàíñïîðòåð III òèïà ÿâëÿåòñÿ ïîñðåäíèêîì ôîñôàòíîãî ýëåêòðîãåííîãî òðàíñïîðòà H2P04—/2Na+ ÷åðåç PiÒ-2 [5]. Na/Pi-êîòðàíñïîðòåð IIa òèïà ïðîÿâëÿåò áûñòðûé îòâåò íà ïèùåâîé ôîñôîð
    Exact
    [5]
    Suffix
    . Ôóíêöèÿ Na/Pi IIa êîòðàíñïîðòåðà òåñíî ñâÿçàíà ñ Na+/H+ îáìåííèêîì-ðåãóëÿòîðîì ôàêòîðà-1 (NHERF1) – ìåìáðàííûì áåëêîì, êîòîðûé èãðàåò âàæíóþ ðîëü â ñâÿçûâàíèè è çàêðåïëåíèè Na/PiIIa íà àïèêàëüíîé ìåìáðàíå êëåòîê ïðîêñèìàëüíûõ êàíàëüöåâ ïî÷åê [5, 6].

  25. In-text reference with the coordinate start=8786
    Prefix
    Ôóíêöèÿ Na/Pi IIa êîòðàíñïîðòåðà òåñíî ñâÿçàíà ñ Na+/H+ îáìåííèêîì-ðåãóëÿòîðîì ôàêòîðà-1 (NHERF1) – ìåìáðàííûì áåëêîì, êîòîðûé èãðàåò âàæíóþ ðîëü â ñâÿçûâàíèè è çàêðåïëåíèè Na/PiIIa íà àïèêàëüíîé ìåìáðàíå êëåòîê ïðîêñèìàëüíûõ êàíàëüöåâ ïî÷åê
    Exact
    [5, 6]
    Suffix
    . Ôîñôîðèëèðîâàíèå NHERF1, âñëåäñòâèå âîçäåéñòâèÿ ÏÒÃ, ïðèâîäèò ê ñíèæåíèþ ñâÿçûâàíèÿ Na/PiIIa ñ ïîñëåäóþùèì åãî ýíäîöèòîçîì è äåãðàäàöèåé.  ðåçóëüòàòå ñíèæàåòñÿ ðåàáñîðáöèè ôîñôàòîâ è óâåëè÷èâàåòñÿ èõ ýêñêðåöèè ñ ìî÷îé [5, 6].

  26. In-text reference with the coordinate start=9015
    Prefix
    Ôîñôîðèëèðîâàíèå NHERF1, âñëåäñòâèå âîçäåéñòâèÿ ÏÒÃ, ïðèâîäèò ê ñíèæåíèþ ñâÿçûâàíèÿ Na/PiIIa ñ ïîñëåäóþùèì åãî ýíäîöèòîçîì è äåãðàäàöèåé.  ðåçóëüòàòå ñíèæàåòñÿ ðåàáñîðáöèè ôîñôàòîâ è óâåëè÷èâàåòñÿ èõ ýêñêðåöèè ñ ìî÷îé
    Exact
    [5, 6]
    Suffix
    . Óòðàòà ôóíêöèè ìóòèðîâàííîãî NaPiIIc ãåíà, êîäèðóþùåãî Na/PiIIc êîòðàíñïîðòåð, ïðèâîäèò ê ïîòåðå ôîñôîðà ñ ìî÷îé ó áîëüíûõ ñ àóòîñîìíîðåöåññèâíîé ôîðìîé ãèïîôîñôàòåìè÷åñêîãî ðàõèòà ñ ãèïåðêàëüöèóðèåé [5, 6, 9–11].

  27. In-text reference with the coordinate start=9223
    Prefix
    Óòðàòà ôóíêöèè ìóòèðîâàííîãî NaPiIIc ãåíà, êîäèðóþùåãî Na/PiIIc êîòðàíñïîðòåð, ïðèâîäèò ê ïîòåðå ôîñôîðà ñ ìî÷îé ó áîëüíûõ ñ àóòîñîìíîðåöåññèâíîé ôîðìîé ãèïîôîñôàòåìè÷åñêîãî ðàõèòà ñ ãèïåðêàëüöèóðèåé
    Exact
    [5, 6, 9–11]
    Suffix
    . Âûäåëÿþò ôàêòîðû, ïîâûøàþùèå è ñíèæàþùèå ïî÷å÷íóþ êàíàëüöåâóþ ðåàáñîðáöèá ôîñôàòîâ [5, 6] (òàáë. 1). Ìåòîäû îöåíêè ïî÷å÷íîé êàíàëüöåâîé ðåàáñîðáöèè ôîñôàòîâ: Óðîâåíü ôîñôîðà â ñûâîðîòêå êðîâè íàõîäèòñÿ â äèàïàçîíå 0,97–1,8ììîëü/ë [1–7].

  28. In-text reference with the coordinate start=9321
    Prefix
    Óòðàòà ôóíêöèè ìóòèðîâàííîãî NaPiIIc ãåíà, êîäèðóþùåãî Na/PiIIc êîòðàíñïîðòåð, ïðèâîäèò ê ïîòåðå ôîñôîðà ñ ìî÷îé ó áîëüíûõ ñ àóòîñîìíîðåöåññèâíîé ôîðìîé ãèïîôîñôàòåìè÷åñêîãî ðàõèòà ñ ãèïåðêàëüöèóðèåé [5, 6, 9–11]. Âûäåëÿþò ôàêòîðû, ïîâûøàþùèå è ñíèæàþùèå ïî÷å÷íóþ êàíàëüöåâóþ ðåàáñîðáöèá ôîñôàòîâ
    Exact
    [5, 6]
    Suffix
    (òàáë. 1). Ìåòîäû îöåíêè ïî÷å÷íîé êàíàëüöåâîé ðåàáñîðáöèè ôîñôàòîâ: Óðîâåíü ôîñôîðà â ñûâîðîòêå êðîâè íàõîäèòñÿ â äèàïàçîíå 0,97–1,8ììîëü/ë [1–7]. Äëÿ îöåíêè ïî÷å÷íîé ðåàáñîðáöèè ôîñôàòîâ îïðåäåëÿþò ôðàêöèîííûé êëèðåíñ ôîñôàòîâ, ìàêñèìàëüíóþ ðåàáñîðáöèþ ôîñôàòîâ, êàíàëüöåâóþ ðåàáñîðáöèþ ôîñôàòîâ [4].

  29. In-text reference with the coordinate start=9468
    Prefix
    Âûäåëÿþò ôàêòîðû, ïîâûøàþùèå è ñíèæàþùèå ïî÷å÷íóþ êàíàëüöåâóþ ðåàáñîðáöèá ôîñôàòîâ [5, 6] (òàáë. 1). Ìåòîäû îöåíêè ïî÷å÷íîé êàíàëüöåâîé ðåàáñîðáöèè ôîñôàòîâ: Óðîâåíü ôîñôîðà â ñûâîðîòêå êðîâè íàõîäèòñÿ â äèàïàçîíå 0,97–1,8ììîëü/ë
    Exact
    [1–7]
    Suffix
    . Äëÿ îöåíêè ïî÷å÷íîé ðåàáñîðáöèè ôîñôàòîâ îïðåäåëÿþò ôðàêöèîííûé êëèðåíñ ôîñôàòîâ, ìàêñèìàëüíóþ ðåàáñîðáöèþ ôîñôàòîâ, êàíàëüöåâóþ ðåàáñîðáöèþ ôîñôàòîâ [4]. • Ôðàêöèîííûé êëèðåíñ ôîñôàòîâ èñïîëüçóåòñÿ â ïðàêòèêå äëÿ îöåíêè ðåíàëüíîé òóáóëÿðíîé ðåàáñîðáöèè [4, 7].

  30. In-text reference with the coordinate start=12803
    Prefix
    Ó ïàöèåíòîâ ñ ãèïîôîñôàòåìèåé, îáóñëîâëåííîé ñíèæåíèåì èíòåñòèíàëüíîé àáñîðáöèè ôîñôàòîâ èëè internal redistribution, ôðàêöèîííàÿ ðåàáñîðáöèÿ ôîñôàòîâ è ìàêñèìàëüíàÿ òóáóëÿðíàÿ ðåàáñîðáöèÿ ôîñôàòîâ íîðìàëüíûå â îòëè÷èå îò ïàöèåíòîâ ñ ãèïîôîñôàòåìèåé, îáóñëîâëåííîé ïîâûøåííîé ïîòåðåé ôîñôàòîâ ñ ìî÷îé
    Exact
    [4–6]
    Suffix
    . Íà ðèñ. 2. ïðåäñòàâëåí ãîìåîñòàòè÷åñêèé îòâåò íà ãèïîôîñôàòåìèþ ïî A. Portale [3]. Âñëåäñòâèå ïîâðåæäåíèÿ ïî÷å÷íîé ðåàáñîðáöèè ôîñôàòîâ âîçíèêàþò íàðóøåíèÿ â âèäå ãèïî- è ãèïåðôîñôàòåìèè, ðàõèòà, îñòåîìàëÿöèè, íåôðîëèòèàçà, êàëüöèôèêàöèè òêàíåé [2–6, 11].

  31. In-text reference with the coordinate start=13055
    Prefix
    Íà ðèñ. 2. ïðåäñòàâëåí ãîìåîñòàòè÷åñêèé îòâåò íà ãèïîôîñôàòåìèþ ïî A. Portale [3]. Âñëåäñòâèå ïîâðåæäåíèÿ ïî÷å÷íîé ðåàáñîðáöèè ôîñôàòîâ âîçíèêàþò íàðóøåíèÿ â âèäå ãèïî- è ãèïåðôîñôàòåìèè, ðàõèòà, îñòåîìàëÿöèè, íåôðîëèòèàçà, êàëüöèôèêàöèè òêàíåé
    Exact
    [2–6, 11]
    Suffix
    . C. A. Wagner è ñîàâò. [6] ïðèâîäÿò ãåíåòè÷åñêèå áîëåçíè, îáóñëîâëåííûå ïîâðåæäåíèåì ïî÷å÷íîãî òðàíñïîðòà ôîñôàòîâ (òàáë. 3). Äèàãíîñòèêà íàðóøåíèé ôîñôàòíîãî ãîìåîñòàçà ïðè ãèïîôîñôàòåìè÷åñêîì ðàõèòå ó äåòåé: 1.

6
Wagner СА, Hernando N, Forster IC et al. Genetic defects in renal phosphate handing. In Lifton RP, Gibisch GH, Somlo S, Seldin DW, eds. Genetic Diseases of the Kidney. 2009; 715-734
Total in-text references: 40
  1. In-text reference with the coordinate start=3252
    Prefix
    • «Phosphatonins» – ôîñôàòóðè÷åñêèå ôàêòîðû, ïîìèìî ïàðàòãîðìîíà, òàêèå êàê ôàêòîð ðîñòà ôèáðîáëàñòîâ-23, frizzled-related protein-4, ôîñôîãëèêîïðîòåèí ýêñòðàöåëëþëÿðíîãî ìàòðèêñà. Ãëàâíûìè ãîðìîíàëüíûìè ðåãóëÿòîðàìè ïî÷å÷íîãî-êàíàëüöåâîãî òðàíñïîðòà ôîñôàòîâ ñ÷èòàþò ïàðàòèðåîèäíûé ãîðìîí è âèòàìèí D3
    Exact
    [1–6]
    Suffix
    . Âëèÿíèå ïàðàòèðåîèäíîãî ãîðìîíà. Èçìåíåíèÿ óðîâíÿ ôîñôàòîâ â ïëàçìå âîâëå÷åíû â ðåãóëèðîâàíèå ñåêðåöèè ÏÒà [3, 5]. Ñóùåñòâóåò ïðÿìàÿ ñâÿçü ìåæäó óðîâíåì ñûâîðîòî÷íîãî ôîñôàòà è ñêîðîñòüþ ñåêðåöèè ÏÒÃ: âûñîêèé óðîâåíü ôîñôàòîâ ñûâîðîòêè ñïîñîáñòâóåò óâåëè÷åíèþ, à íèçêèé óðîâåíü – ñíèæåíèþ ñèíòåçà è ñåêðåöèè ÏÒà [2–5].

  2. In-text reference with the coordinate start=4703
    Prefix
    Àêòèâíàÿ ôîðìà ìåòàáîëèòà âèòàìèíà D. 1,25(ÎÍ)2D3-êàëüöèòðèîë îáðàçóåòñÿ â ïî÷å÷íûõ ïðîêñèìàëüíûõ êàíàëüöàõ èç 25(ÎÍ)D-êàëüöèäèîëà â ðåçóëüòàòå L-ãèäðîêñèëèðîâàíèÿ. Àêòèâíîñòü ôåðìåíòà 1àëüôà-ãèäðîêñèëàçû ðåãóëèðóåòñÿ óðîâíÿìè ïàðàòèðåîèäíîãî ãîðìîíà, ôîñôàòîâ, êàëüöèòîíèíà ïëàçìû è äðóãèìè ôàêòîðàìè
    Exact
    [3–6]
    Suffix
    . Îñíîâíûå ýôôåêòû 1,25(ÎÍ)2D3-êàëüöèòðèîëà ñîñòîÿò â ïîâûøåíèè âñàñûâàíèÿ êàëüöèÿ è ôîñôîðà â òîíêîé êèøêå, òîðìîæåíèè ñåêðåöèè ïàðàòèðåîèäíîãî ãîðìîíà, óñèëåíèè ðåàáñîðáöèè êàëüöèÿ è ôîñôîðà â ïî÷å÷íûõ êàíàëüöàõ, óñêîðåíèè ìèíåðàëèçàöèè êîñòåé [3–6].

  3. In-text reference with the coordinate start=4956
    Prefix
    Îñíîâíûå ýôôåêòû 1,25(ÎÍ)2D3-êàëüöèòðèîëà ñîñòîÿò â ïîâûøåíèè âñàñûâàíèÿ êàëüöèÿ è ôîñôîðà â òîíêîé êèøêå, òîðìîæåíèè ñåêðåöèè ïàðàòèðåîèäíîãî ãîðìîíà, óñèëåíèè ðåàáñîðáöèè êàëüöèÿ è ôîñôîðà â ïî÷å÷íûõ êàíàëüöàõ, óñêîðåíèè ìèíåðàëèçàöèè êîñòåé
    Exact
    [3–6]
    Suffix
    . Èíòåñòèíàëüíàÿ àáñîðáöèÿ ôîñôàòîâ ðåãóëèðóåòñÿ êàëüöèòðèîëîì – (1,25(ÎÍ)2D3) è êîëè÷åñòâîì ôîñôàòîâ â ïèùåâîì ðàöèîíå [3– 6]. Êàëüöèòîíèí – ñèíòåçèðóåòñÿ â ïàðàôîëëèêóëÿðíûõ Ñ-êëåòêàõ ùèòîâèäíîé æåëåçû.

  4. In-text reference with the coordinate start=5081
    Prefix
    Îñíîâíûå ýôôåêòû 1,25(ÎÍ)2D3-êàëüöèòðèîëà ñîñòîÿò â ïîâûøåíèè âñàñûâàíèÿ êàëüöèÿ è ôîñôîðà â òîíêîé êèøêå, òîðìîæåíèè ñåêðåöèè ïàðàòèðåîèäíîãî ãîðìîíà, óñèëåíèè ðåàáñîðáöèè êàëüöèÿ è ôîñôîðà â ïî÷å÷íûõ êàíàëüöàõ, óñêîðåíèè ìèíåðàëèçàöèè êîñòåé [3–6]. Èíòåñòèíàëüíàÿ àáñîðáöèÿ ôîñôàòîâ ðåãóëèðóåòñÿ êàëüöèòðèîëîì – (1,25(ÎÍ)2D3) è êîëè÷åñòâîì ôîñôàòîâ â ïèùåâîì ðàöèîíå
    Exact
    [3– 6]
    Suffix
    . Êàëüöèòîíèí – ñèíòåçèðóåòñÿ â ïàðàôîëëèêóëÿðíûõ Ñ-êëåòêàõ ùèòîâèäíîé æåëåçû. Ñåêðåöèÿ êàëüöèòîíèíà óñèëèâàåòñÿ ïðè ïîâûøåíèè êîíöåíòðàöèè êàëüöèÿ â êðîâè è ðåãóëèðóåòñÿ ãàñòðîýíòåðîïàíêðåàòè÷åñêèìè ãîðìîíàìè è ãàñòðèíîì [3– 5].

  5. In-text reference with the coordinate start=5591
    Prefix
    Êàëüöèòîíèí òîðìîçèò ðåçîðáöèþ êîñòíîé òêàíè, ñíèæàÿ àêòèâíîñòü îñòåîêëàñòîâ. Êàëüöèòîíèí óñèëèâàåò ýêñêðåöèþ êàëüöèÿ ñ ìî÷îé, ïîäàâëÿÿ ïî÷å÷íóþ êàíàëüöåâóþ ðåàáñîðáöèþ, òîðìîçèò âñàñûâàíèå êàëüöèÿ â òîíêîé êèøêå
    Exact
    [3–6]
    Suffix
    . Òðè îðãàíà (ïî÷êè, êîñòè, êèøå÷íèê) ïðèíèìàþò ó÷àñòèå â ïîääåðæàíèè ôîñôàòíîãî ãîìåîñòàçà [1–7]. Îáìåí ôîñôîðà ïðåäñòàâëåí íà ðèñ. 1 ïî À. Portale (2009) [3]. Ôîñôàòóðè÷åñêèå ôàêòîðû. Ôàêòîð ðîñòà ôèáðîáëàñòîâ 23 (FGF-23) ïðåäñòàâëÿåò ñîáîé ïðîòåèí ñ ìîëåêóëÿðíîé ìàññîé 26 êÄà, âîçäåéñòâóåò íà êëåòêó ÷åðåç ñïåöèôè÷åñêèå ðåöåïòîðû (FGFRs).

  6. In-text reference with the coordinate start=5689
    Prefix
    Êàëüöèòîíèí óñèëèâàåò ýêñêðåöèþ êàëüöèÿ ñ ìî÷îé, ïîäàâëÿÿ ïî÷å÷íóþ êàíàëüöåâóþ ðåàáñîðáöèþ, òîðìîçèò âñàñûâàíèå êàëüöèÿ â òîíêîé êèøêå [3–6]. Òðè îðãàíà (ïî÷êè, êîñòè, êèøå÷íèê) ïðèíèìàþò ó÷àñòèå â ïîääåðæàíèè ôîñôàòíîãî ãîìåîñòàçà
    Exact
    [1–7]
    Suffix
    . Îáìåí ôîñôîðà ïðåäñòàâëåí íà ðèñ. 1 ïî À. Portale (2009) [3]. Ôîñôàòóðè÷åñêèå ôàêòîðû. Ôàêòîð ðîñòà ôèáðîáëàñòîâ 23 (FGF-23) ïðåäñòàâëÿåò ñîáîé ïðîòåèí ñ ìîëåêóëÿðíîé ìàññîé 26 êÄà, âîçäåéñòâóåò íà êëåòêó ÷åðåç ñïåöèôè÷åñêèå ðåöåïòîðû (FGFRs).

  7. In-text reference with the coordinate start=6088
    Prefix
    Ôàêòîð ðîñòà ôèáðîáëàñòîâ 23 (FGF-23) ïðåäñòàâëÿåò ñîáîé ïðîòåèí ñ ìîëåêóëÿðíîé ìàññîé 26 êÄà, âîçäåéñòâóåò íà êëåòêó ÷åðåç ñïåöèôè÷åñêèå ðåöåïòîðû (FGFRs). Ôàêòîð ðîñòà ôèáðîáëàñòîâ (FGF-23) – ãîðìîí, âëèÿþùèé íà òðàíñïîðò ôîñôàòîâ â ïî÷êàõ ïîñðåäñòâîì èíãèáèðîâàíèÿ NaPi-IIa è NaPi-IIñ òèïîâ êîòðàíñïîðòåðîâ
    Exact
    [3, 5, 6, 8]
    Suffix
    . FGF-23 óìåíüøàåò ýêñïðåññèþ èíòåñòèíàëüíîãî êîòðàíñïîðòåðà NaPiIIb [6, 8]. FGF-23 îêàçûâàåò ôîñôàòóðè÷åñêèé ýôôåêò, ñòèìóëèðóåò ñåêðåöèþ ïàðàòãîðìîíà, òîðìîçèò 1àëüôà-ãèäðîêñèëàçíóþ àêòèâíîñòü, ïðèâîäÿ ê ñíèæåíèþ ïî÷å÷íîãî ñèíòåçà êàëüöèòðèîëà è åãî óðîâíÿ â ñûâîðîòêå êðîâè [3, 5, 6, 8].

  8. In-text reference with the coordinate start=6169
    Prefix
    Ôàêòîð ðîñòà ôèáðîáëàñòîâ (FGF-23) – ãîðìîí, âëèÿþùèé íà òðàíñïîðò ôîñôàòîâ â ïî÷êàõ ïîñðåäñòâîì èíãèáèðîâàíèÿ NaPi-IIa è NaPi-IIñ òèïîâ êîòðàíñïîðòåðîâ [3, 5, 6, 8]. FGF-23 óìåíüøàåò ýêñïðåññèþ èíòåñòèíàëüíîãî êîòðàíñïîðòåðà NaPiIIb
    Exact
    [6, 8]
    Suffix
    . FGF-23 îêàçûâàåò ôîñôàòóðè÷åñêèé ýôôåêò, ñòèìóëèðóåò ñåêðåöèþ ïàðàòãîðìîíà, òîðìîçèò 1àëüôà-ãèäðîêñèëàçíóþ àêòèâíîñòü, ïðèâîäÿ ê ñíèæåíèþ ïî÷å÷íîãî ñèíòåçà êàëüöèòðèîëà è åãî óðîâíÿ â ñûâîðîòêå êðîâè [3, 5, 6, 8].

  9. In-text reference with the coordinate start=6377
    Prefix
    FGF-23 îêàçûâàåò ôîñôàòóðè÷åñêèé ýôôåêò, ñòèìóëèðóåò ñåêðåöèþ ïàðàòãîðìîíà, òîðìîçèò 1àëüôà-ãèäðîêñèëàçíóþ àêòèâíîñòü, ïðèâîäÿ ê ñíèæåíèþ ïî÷å÷íîãî ñèíòåçà êàëüöèòðèîëà è åãî óðîâíÿ â ñûâîðîòêå êðîâè
    Exact
    [3, 5, 6, 8]
    Suffix
    . Ãåí FGF-23 êàðòèðîâàí íà õðîìîñîìå 12p13.3 [6, 8]. Àóòîñîìíî-äîìèíàíòíûå ôîðìû ãèïîôîñôàòåìè÷åñêîãî ðàõèòà ñâÿçàíû ñ ìóòàöèÿìè â ãåíå FGF-23, êàðòèðîâàííîãî íà õðîìîñîìå 12ð13.3 [6, 8]. Íàòðèé-ôîñôàòíûå êîòðàíñïîðòåðû.

  10. In-text reference with the coordinate start=6432
    Prefix
    FGF-23 îêàçûâàåò ôîñôàòóðè÷åñêèé ýôôåêò, ñòèìóëèðóåò ñåêðåöèþ ïàðàòãîðìîíà, òîðìîçèò 1àëüôà-ãèäðîêñèëàçíóþ àêòèâíîñòü, ïðèâîäÿ ê ñíèæåíèþ ïî÷å÷íîãî ñèíòåçà êàëüöèòðèîëà è åãî óðîâíÿ â ñûâîðîòêå êðîâè [3, 5, 6, 8]. Ãåí FGF-23 êàðòèðîâàí íà õðîìîñîìå 12p13.3
    Exact
    [6, 8]
    Suffix
    . Àóòîñîìíî-äîìèíàíòíûå ôîðìû ãèïîôîñôàòåìè÷åñêîãî ðàõèòà ñâÿçàíû ñ ìóòàöèÿìè â ãåíå FGF-23, êàðòèðîâàííîãî íà õðîìîñîìå 12ð13.3 [6, 8]. Íàòðèé-ôîñôàòíûå êîòðàíñïîðòåðû. Èçâåñòíû 3 òèïà íàòðèé-ôîñôàòíûõ êîòðàíñïîðòåðîâ Na/Pi- I, II, III.

  11. In-text reference with the coordinate start=6566
    Prefix
    FGF-23 îêàçûâàåò ôîñôàòóðè÷åñêèé ýôôåêò, ñòèìóëèðóåò ñåêðåöèþ ïàðàòãîðìîíà, òîðìîçèò 1àëüôà-ãèäðîêñèëàçíóþ àêòèâíîñòü, ïðèâîäÿ ê ñíèæåíèþ ïî÷å÷íîãî ñèíòåçà êàëüöèòðèîëà è åãî óðîâíÿ â ñûâîðîòêå êðîâè [3, 5, 6, 8]. Ãåí FGF-23 êàðòèðîâàí íà õðîìîñîìå 12p13.3 [6, 8]. Àóòîñîìíî-äîìèíàíòíûå ôîðìû ãèïîôîñôàòåìè÷åñêîãî ðàõèòà ñâÿçàíû ñ ìóòàöèÿìè â ãåíå FGF-23, êàðòèðîâàííîãî íà õðîìîñîìå 12ð13.3
    Exact
    [6, 8]
    Suffix
    . Íàòðèé-ôîñôàòíûå êîòðàíñïîðòåðû. Èçâåñòíû 3 òèïà íàòðèé-ôîñôàòíûõ êîòðàíñïîðòåðîâ Na/Pi- I, II, III. Èç íèõ Na/PiI- è Na/PiII-òèïû êîòðàíñïîðòåðîâ ýêñïðåññèðóåòñÿ ïðåèìóùåñòâåííî â ïî÷êàõ íà ùåòî÷íîé êàåìêå êëåòîê ïðîêñèìàëüíûõ êàíàëüöåâ [3, 5, 6, 9–11].

  12. In-text reference with the coordinate start=6813
    Prefix
    Èçâåñòíû 3 òèïà íàòðèé-ôîñôàòíûõ êîòðàíñïîðòåðîâ Na/Pi- I, II, III. Èç íèõ Na/PiI- è Na/PiII-òèïû êîòðàíñïîðòåðîâ ýêñïðåññèðóåòñÿ ïðåèìóùåñòâåííî â ïî÷êàõ íà ùåòî÷íîé êàåìêå êëåòîê ïðîêñèìàëüíûõ êàíàëüöåâ
    Exact
    [3, 5, 6, 9–11]
    Suffix
    . Àïèêàëüíûå íàòðèéçàâèñèìûå êîòðàíñïîðòåðû (Na/PiI, Na/PiIIa è Na/ PiIIñ, Na/PiIII) îáóñëîâëèâàþò òðàíñïîðò Pi ÷åðåç àïèêàëüíóþ ìåìáðàíó êëåòîê ïðîêñèìàëüíûõ êàíàëüöåâ íåôðîíà, ïîääåðæèâàÿ íîðìàëüíûé ôîñôàòíûé ãîìåîñòàç [3, 5, 6, 9–11].

  13. In-text reference with the coordinate start=7050
    Prefix
    Àïèêàëüíûå íàòðèéçàâèñèìûå êîòðàíñïîðòåðû (Na/PiI, Na/PiIIa è Na/ PiIIñ, Na/PiIII) îáóñëîâëèâàþò òðàíñïîðò Pi ÷åðåç àïèêàëüíóþ ìåìáðàíó êëåòîê ïðîêñèìàëüíûõ êàíàëüöåâ íåôðîíà, ïîääåðæèâàÿ íîðìàëüíûé ôîñôàòíûé ãîìåîñòàç
    Exact
    [3, 5, 6, 9–11]
    Suffix
    . Na/PiIIb-êîòðàíñïîðòåð, íå âûäåëåííûé â ïî÷êàõ, îñóùåñòâëÿåò òðàíñïîðòíûé ìåõàíèçì àáñîðáöèè ôîñôîðà â êèøå÷íèêå [3].  ïðîòèâîïîëîæíîñòü Na/Pi-êîòðàíñïîðòåðó II òèïà, Na/Pi-êîòðàíñïîðòåð I òèïà ïðîèçâîäèò ýíåðãîçàâèñèìûé òðàíñïîðò ëèøü ïðè âûñîêèõ êîíöåíòðàöèÿõ âíåêëåòî÷íîãî ôîñôîðà.

  14. In-text reference with the coordinate start=7639
    Prefix
    Èññëåäîâàíèÿ ïîêàçàëè, ÷òî Na/PiI ôóíêöèîíèðóåò êàê êàíàë ïðîРис. 1. Обмен фосфора в норме в организме взрослого человека при нулевом фосфорном балансе (по А. Portale [3]). íèöàåìîñòè äëÿ ôîñôîðà, õëîðà, îðãàíè÷åñêèõ àíèîíîâ
    Exact
    [5, 6, 9–11]
    Suffix
    . Na/Pi-êîòðàíñïîðòåð II òèïà – ñàìûé ðàñïðîñòðàíåííûé, ÿâëÿåòñÿ îñíîâíîé ìèøåíüþ ðåãóëÿöèè ïîñðåäñòâîì ìåòàáîëè÷åñêèõ è ãîðìîíàëüíûõ ôàêòîðîâ, âêëþ÷àÿ âèòàìèí D è ôîñôîð ïðîäóêòîâ ïèòàíèÿ, ÏÒÃ, «ôîñôàòîíèíû» – FGF23 [5, 6, 9–12].

  15. In-text reference with the coordinate start=7871
    Prefix
    Na/Pi-êîòðàíñïîðòåð II òèïà – ñàìûé ðàñïðîñòðàíåííûé, ÿâëÿåòñÿ îñíîâíîé ìèøåíüþ ðåãóëÿöèè ïîñðåäñòâîì ìåòàáîëè÷åñêèõ è ãîðìîíàëüíûõ ôàêòîðîâ, âêëþ÷àÿ âèòàìèí D è ôîñôîð ïðîäóêòîâ ïèòàíèÿ, ÏÒÃ, «ôîñôàòîíèíû» – FGF23
    Exact
    [5, 6, 9–12]
    Suffix
    . Èçáûòîê ôîñôîðà â ïèùåâîì ðàöèîíå è ÏÒà èíãèáèðóþò, à íåäîñòàòîê ôîñôîðà ñòèìóëèðóåò ïîâûøåíèå Na/PiIIa è Na/PiIIñ áåëêîâ êîòðàíñïîðòåðîâ íà àïèêàëüíîé ìåìáðàíå êëåòîê ïðîêñèìàëüíûõ êàíàëüöåâ ïî÷åê [4,5].

  16. In-text reference with the coordinate start=8786
    Prefix
    Ôóíêöèÿ Na/Pi IIa êîòðàíñïîðòåðà òåñíî ñâÿçàíà ñ Na+/H+ îáìåííèêîì-ðåãóëÿòîðîì ôàêòîðà-1 (NHERF1) – ìåìáðàííûì áåëêîì, êîòîðûé èãðàåò âàæíóþ ðîëü â ñâÿçûâàíèè è çàêðåïëåíèè Na/PiIIa íà àïèêàëüíîé ìåìáðàíå êëåòîê ïðîêñèìàëüíûõ êàíàëüöåâ ïî÷åê
    Exact
    [5, 6]
    Suffix
    . Ôîñôîðèëèðîâàíèå NHERF1, âñëåäñòâèå âîçäåéñòâèÿ ÏÒÃ, ïðèâîäèò ê ñíèæåíèþ ñâÿçûâàíèÿ Na/PiIIa ñ ïîñëåäóþùèì åãî ýíäîöèòîçîì è äåãðàäàöèåé.  ðåçóëüòàòå ñíèæàåòñÿ ðåàáñîðáöèè ôîñôàòîâ è óâåëè÷èâàåòñÿ èõ ýêñêðåöèè ñ ìî÷îé [5, 6].

  17. In-text reference with the coordinate start=9015
    Prefix
    Ôîñôîðèëèðîâàíèå NHERF1, âñëåäñòâèå âîçäåéñòâèÿ ÏÒÃ, ïðèâîäèò ê ñíèæåíèþ ñâÿçûâàíèÿ Na/PiIIa ñ ïîñëåäóþùèì åãî ýíäîöèòîçîì è äåãðàäàöèåé.  ðåçóëüòàòå ñíèæàåòñÿ ðåàáñîðáöèè ôîñôàòîâ è óâåëè÷èâàåòñÿ èõ ýêñêðåöèè ñ ìî÷îé
    Exact
    [5, 6]
    Suffix
    . Óòðàòà ôóíêöèè ìóòèðîâàííîãî NaPiIIc ãåíà, êîäèðóþùåãî Na/PiIIc êîòðàíñïîðòåð, ïðèâîäèò ê ïîòåðå ôîñôîðà ñ ìî÷îé ó áîëüíûõ ñ àóòîñîìíîðåöåññèâíîé ôîðìîé ãèïîôîñôàòåìè÷åñêîãî ðàõèòà ñ ãèïåðêàëüöèóðèåé [5, 6, 9–11].

  18. In-text reference with the coordinate start=9223
    Prefix
    Óòðàòà ôóíêöèè ìóòèðîâàííîãî NaPiIIc ãåíà, êîäèðóþùåãî Na/PiIIc êîòðàíñïîðòåð, ïðèâîäèò ê ïîòåðå ôîñôîðà ñ ìî÷îé ó áîëüíûõ ñ àóòîñîìíîðåöåññèâíîé ôîðìîé ãèïîôîñôàòåìè÷åñêîãî ðàõèòà ñ ãèïåðêàëüöèóðèåé
    Exact
    [5, 6, 9–11]
    Suffix
    . Âûäåëÿþò ôàêòîðû, ïîâûøàþùèå è ñíèæàþùèå ïî÷å÷íóþ êàíàëüöåâóþ ðåàáñîðáöèá ôîñôàòîâ [5, 6] (òàáë. 1). Ìåòîäû îöåíêè ïî÷å÷íîé êàíàëüöåâîé ðåàáñîðáöèè ôîñôàòîâ: Óðîâåíü ôîñôîðà â ñûâîðîòêå êðîâè íàõîäèòñÿ â äèàïàçîíå 0,97–1,8ììîëü/ë [1–7].

  19. In-text reference with the coordinate start=9321
    Prefix
    Óòðàòà ôóíêöèè ìóòèðîâàííîãî NaPiIIc ãåíà, êîäèðóþùåãî Na/PiIIc êîòðàíñïîðòåð, ïðèâîäèò ê ïîòåðå ôîñôîðà ñ ìî÷îé ó áîëüíûõ ñ àóòîñîìíîðåöåññèâíîé ôîðìîé ãèïîôîñôàòåìè÷åñêîãî ðàõèòà ñ ãèïåðêàëüöèóðèåé [5, 6, 9–11]. Âûäåëÿþò ôàêòîðû, ïîâûøàþùèå è ñíèæàþùèå ïî÷å÷íóþ êàíàëüöåâóþ ðåàáñîðáöèá ôîñôàòîâ
    Exact
    [5, 6]
    Suffix
    (òàáë. 1). Ìåòîäû îöåíêè ïî÷å÷íîé êàíàëüöåâîé ðåàáñîðáöèè ôîñôàòîâ: Óðîâåíü ôîñôîðà â ñûâîðîòêå êðîâè íàõîäèòñÿ â äèàïàçîíå 0,97–1,8ììîëü/ë [1–7]. Äëÿ îöåíêè ïî÷å÷íîé ðåàáñîðáöèè ôîñôàòîâ îïðåäåëÿþò ôðàêöèîííûé êëèðåíñ ôîñôàòîâ, ìàêñèìàëüíóþ ðåàáñîðáöèþ ôîñôàòîâ, êàíàëüöåâóþ ðåàáñîðáöèþ ôîñôàòîâ [4].

  20. In-text reference with the coordinate start=9468
    Prefix
    Âûäåëÿþò ôàêòîðû, ïîâûøàþùèå è ñíèæàþùèå ïî÷å÷íóþ êàíàëüöåâóþ ðåàáñîðáöèá ôîñôàòîâ [5, 6] (òàáë. 1). Ìåòîäû îöåíêè ïî÷å÷íîé êàíàëüöåâîé ðåàáñîðáöèè ôîñôàòîâ: Óðîâåíü ôîñôîðà â ñûâîðîòêå êðîâè íàõîäèòñÿ â äèàïàçîíå 0,97–1,8ììîëü/ë
    Exact
    [1–7]
    Suffix
    . Äëÿ îöåíêè ïî÷å÷íîé ðåàáñîðáöèè ôîñôàòîâ îïðåäåëÿþò ôðàêöèîííûé êëèðåíñ ôîñôàòîâ, ìàêñèìàëüíóþ ðåàáñîðáöèþ ôîñôàòîâ, êàíàëüöåâóþ ðåàáñîðáöèþ ôîñôàòîâ [4]. • Ôðàêöèîííûé êëèðåíñ ôîñôàòîâ èñïîëüçóåòñÿ â ïðàêòèêå äëÿ îöåíêè ðåíàëüíîé òóáóëÿðíîé ðåàáñîðáöèè [4, 7].

  21. In-text reference with the coordinate start=10779
    Prefix
    Óìåíüøåíèå êàíàëüöåâîé ðåàáñîðáöèè ôîñôàòà îáóñëîâëåíî ïîâûøåíèåì ÏÒà èëè ïåðâè÷íûì äåôåêòîì ðåàáñîðáöèè ôîñôàòà â ïî÷å÷íûõ êàíàëüöàõ. Таблица 1 Факторы, влияющие на реабсорбцию фосфатов в проксимальном канальце почек (по С.А Wagner и соавт
    Exact
    [6]
    Suffix
    ) Факторы, снижающие реабсорбцию Pi Паратиреоидный гормон Атриальный натрий Уретический гормон Глюкокортикоиды Допамин Фосфатурический фактор: Фактор роста фибробластов-23 Фактор роста фибробластов-7 МEPE Другие Факторы, повышающие реабсорбцию Pi Паратэктомия 1-α25(ОН)2D3 Гормон роста Инсулин-зависимый Фактор роста Регулирование пищей Острый (минуты, часы) Хронический (часы, дн

  22. In-text reference with the coordinate start=12803
    Prefix
    Ó ïàöèåíòîâ ñ ãèïîôîñôàòåìèåé, îáóñëîâëåííîé ñíèæåíèåì èíòåñòèíàëüíîé àáñîðáöèè ôîñôàòîâ èëè internal redistribution, ôðàêöèîííàÿ ðåàáñîðáöèÿ ôîñôàòîâ è ìàêñèìàëüíàÿ òóáóëÿðíàÿ ðåàáñîðáöèÿ ôîñôàòîâ íîðìàëüíûå â îòëè÷èå îò ïàöèåíòîâ ñ ãèïîôîñôàòåìèåé, îáóñëîâëåííîé ïîâûøåííîé ïîòåðåé ôîñôàòîâ ñ ìî÷îé
    Exact
    [4–6]
    Suffix
    . Íà ðèñ. 2. ïðåäñòàâëåí ãîìåîñòàòè÷åñêèé îòâåò íà ãèïîôîñôàòåìèþ ïî A. Portale [3]. Âñëåäñòâèå ïîâðåæäåíèÿ ïî÷å÷íîé ðåàáñîðáöèè ôîñôàòîâ âîçíèêàþò íàðóøåíèÿ â âèäå ãèïî- è ãèïåðôîñôàòåìèè, ðàõèòà, îñòåîìàëÿöèè, íåôðîëèòèàçà, êàëüöèôèêàöèè òêàíåé [2–6, 11].

  23. In-text reference with the coordinate start=13055
    Prefix
    Íà ðèñ. 2. ïðåäñòàâëåí ãîìåîñòàòè÷åñêèé îòâåò íà ãèïîôîñôàòåìèþ ïî A. Portale [3]. Âñëåäñòâèå ïîâðåæäåíèÿ ïî÷å÷íîé ðåàáñîðáöèè ôîñôàòîâ âîçíèêàþò íàðóøåíèÿ â âèäå ãèïî- è ãèïåðôîñôàòåìèè, ðàõèòà, îñòåîìàëÿöèè, íåôðîëèòèàçà, êàëüöèôèêàöèè òêàíåé
    Exact
    [2–6, 11]
    Suffix
    . C. A. Wagner è ñîàâò. [6] ïðèâîäÿò ãåíåòè÷åñêèå áîëåçíè, îáóñëîâëåííûå ïîâðåæäåíèåì ïî÷å÷íîãî òðàíñïîðòà ôîñôàòîâ (òàáë. 3). Äèàãíîñòèêà íàðóøåíèé ôîñôàòíîãî ãîìåîñòàçà ïðè ãèïîôîñôàòåìè÷åñêîì ðàõèòå ó äåòåé: 1.

  24. In-text reference with the coordinate start=13087
    Prefix
    Portale [3]. Âñëåäñòâèå ïîâðåæäåíèÿ ïî÷å÷íîé ðåàáñîðáöèè ôîñôàòîâ âîçíèêàþò íàðóøåíèÿ â âèäå ãèïî- è ãèïåðôîñôàòåìèè, ðàõèòà, îñòåîìàëÿöèè, íåôðîëèòèàçà, êàëüöèôèêàöèè òêàíåé [2–6, 11]. C. A. Wagner è ñîàâò.
    Exact
    [6]
    Suffix
    ïðèâîäÿò ãåíåòè÷åñêèå áîëåçíè, îáóñëîâëåííûå ïîâðåæäåíèåì ïî÷å÷íîãî òðàíñïîðòà ôîñôàòîâ (òàáë. 3). Äèàãíîñòèêà íàðóøåíèé ôîñôàòíîãî ãîìåîñòàçà ïðè ãèïîôîñôàòåìè÷åñêîì ðàõèòå ó äåòåé: 1. Pàõèòè÷åñêèå èçìåíåíèÿ êîñòåé ñêåëåòà ñ Î-îáðàçíîé äåôîðìàöèåé íèæíèõ êîíå÷íîñòåé, íèçêèé ðîñò, íåóâåðåííàÿ, óòèíàÿ ïîõîäêà, áîëè â êîñòÿõ, ðåçèñòåíòíîñòü ê ñòàíäàðòíûì äîçàì âèòàìèíà D.

  25. In-text reference with the coordinate start=15010
    Prefix
    Гомеостатический ответ на гипофосфатемию по A. Portale [3]. Hypophosphàthemic Rickets (OMIM 307800) îáóñëîâëåí ìóòàöèÿìè ãåíà ÐÍÅÕ, êàðòèðîâàííîãî íà Õ-õðîìîñîìå Õð22.2–Õð22.1, êîäèðóþùåãî ôîñôàòðåãóëèðóþùóþ ýíäîïåïòèäàçó
    Exact
    [6, 11, 15]
    Suffix
    . Xñöåïëåííûé ãèïîôîñôàòåìè÷åñêèé ðàõèò – íàñëåäñòâåííîå íàðóøåíèå ôîñôàòíîãî ãîìåîñòàçà, õàðàêòåðèçóþùååñÿ íèçêîðîñëîñòüþ, ðàõèòîì, îñòåîìàëÿöèåé, ãèïîôîñôàòåìèåé, íàðóøåííîé ðåàáñîðáöèåé ôîñôàòîâ è óãíåòåíèåì 1 àëüôà-ãèäðîêñèëèðîâàíèÿ 25(ÎÍ) âèòàìèíà D3 [6, 11, 13, 15].

  26. In-text reference with the coordinate start=15281
    Prefix
    Xñöåïëåííûé ãèïîôîñôàòåìè÷åñêèé ðàõèò – íàñëåäñòâåííîå íàðóøåíèå ôîñôàòíîãî ãîìåîñòàçà, õàðàêòåðèçóþùååñÿ íèçêîðîñëîñòüþ, ðàõèòîì, îñòåîìàëÿöèåé, ãèïîôîñôàòåìèåé, íàðóøåííîé ðåàáñîðáöèåé ôîñôàòîâ è óãíåòåíèåì 1 àëüôà-ãèäðîêñèëèðîâàíèÿ 25(ÎÍ) âèòàìèíà D3
    Exact
    [6, 11, 13, 15]
    Suffix
    . Ñêîðîñòü êëóáî÷êîâîé ôèëüòðàöèè ïî êëèðåíñó ýíäîãåííîãî êðåàòèíèíà è êèñëîòíî-îñíîâíîå ñîñòîÿíèå (ÊÎÑ) êðîâè ó ïàöèåíòîâ íå íàðóøåíû. J. Rodriques-Soriano [14] îòìå÷àåò, ÷òî ïðè Õ-ñöåïТаблица 3 Гены заболеваний, вызывающих нарушения почечного транспорта фосфатов (по C.

  27. In-text reference with the coordinate start=15585
    Prefix
    Ñêîðîñòü êëóáî÷êîâîé ôèëüòðàöèè ïî êëèðåíñó ýíäîãåííîãî êðåàòèíèíà è êèñëîòíî-îñíîâíîå ñîñòîÿíèå (ÊÎÑ) êðîâè ó ïàöèåíòîâ íå íàðóøåíû. J. Rodriques-Soriano [14] îòìå÷àåò, ÷òî ïðè Õ-ñöåïТаблица 3 Гены заболеваний, вызывающих нарушения почечного транспорта фосфатов (по C. A. Wagne и соавт.
    Exact
    [6]
    Suffix
    ) Ге н SLC34A1 (NaPi-IIa) SLC34A3 (NaPi-IIc) PHEX FGF23 GALNT3 GNAS1 sFRP4 FGF7 MEPE FGFR1 DMP1 ? Хромосома/ OMIM 5q35 9q34 OMIM 24 1530 Xp22.2-p22.1 OMIM 307800 12pl3.3 OMIM 193 100 OMIM 2 11 900 2q24-q31 OMIM 2 11 900 20ql3.2 OMIM 174800 7pl4-pl3 OMIM 606570 15ql5-q21.1 OMIM 148180 4q21.1 OMIM 605912 OMIM 166250 4q21 OMIM 241520 OMIM 146350 Название болезни Наследственный гипофосфатемически

  28. In-text reference with the coordinate start=19082
    Prefix
    Àóòîñîìíî-äîìèíàíòíûé ãèïîôîñôàòåìè÷åñêèé ðàõèò, Autosomal Dominant Hypophosphàthemic Rickets (OMIM 193100) – îáóñëîâëåí äåôåêòîì òðàíñïîðòà ôîñôàòîâ â ïðîêñèìàëüíûõ êàíàëüöàõ ïî÷åê, ôîñôàòóðèåé è ãèïîôîñôàòåìè÷åñêèì ðàõèòîì, àññîöèèðîâàííûì ñ íîðìàëüíûì èëè ñíèæåííûì óðîâíåì 1,25(ÎÍ)2D3, íîðìàëüíûì óðîâíåì öèðêóëèðóþùåãî â êðîâè ïàðàòãîðìîíà
    Exact
    [6,11,16]
    Suffix
    . Ìóòàöèè â ãåíå FGF-23, êàðòèðîâàííîì íà õðîìîñîìå 12ð13.3, âûçûâàþò íàðóøåíèÿ ïî÷å÷íîé êàíàëüöåâîé ðåàáñîðáöèè ôîñôàòîâ è ãèïåðôîñôàòóðèþ, ñíèæåíèå êèøå÷íîé àáñîðáöèè ôîñôàòîâ [6, 11, 16, 17]. Ó âçðîñëûõ ïàöèåíòîâ ãèïîôîñôàòåìè÷åñêèé ðàõèò õàðàêòåðèçóåòñÿ îñòåîìàëÿöèåé [6].

  29. In-text reference with the coordinate start=19271
    Prefix
    ôîñôàòîâ â ïðîêñèìàëüíûõ êàíàëüöàõ ïî÷åê, ôîñôàòóðèåé è ãèïîôîñôàòåìè÷åñêèì ðàõèòîì, àññîöèèðîâàííûì ñ íîðìàëüíûì èëè ñíèæåííûì óðîâíåì 1,25(ÎÍ)2D3, íîðìàëüíûì óðîâíåì öèðêóëèðóþùåãî â êðîâè ïàðàòãîðìîíà [6,11,16]. Ìóòàöèè â ãåíå FGF-23, êàðòèðîâàííîì íà õðîìîñîìå 12ð13.3, âûçûâàþò íàðóøåíèÿ ïî÷å÷íîé êàíàëüöåâîé ðåàáñîðáöèè ôîñôàòîâ è ãèïåðôîñôàòóðèþ, ñíèæåíèå êèøå÷íîé àáñîðáöèè ôîñôàòîâ
    Exact
    [6, 11, 16, 17]
    Suffix
    . Ó âçðîñëûõ ïàöèåíòîâ ãèïîôîñôàòåìè÷åñêèé ðàõèò õàðàêòåðèçóåòñÿ îñòåîìàëÿöèåé [6]. Íàñëåäñòâåííûé ãèïîôîñôàòåìè÷åñêèé ðàõèò ñ ãèïåðêàëüöèóðèåé, Hereditary Hypophosphatemic Rickets with hypercalciuria (OMIM 241530) ñ àóòîñîìíî-ðåöåññèâíûì òèïîì íàñëåäîâàíèÿ îáóñëîâëåí ìóòàöèÿìè ãåíà SLC34A3, êàðòèðîâàííîãî íà õðîìîñîìå 9q34, êîäèðóþùåãî NaPi-IIc êîòðàíñïîðòåð [6, 11, 18, 19].

  30. In-text reference with the coordinate start=19367
    Prefix
    Ìóòàöèè â ãåíå FGF-23, êàðòèðîâàííîì íà õðîìîñîìå 12ð13.3, âûçûâàþò íàðóøåíèÿ ïî÷å÷íîé êàíàëüöåâîé ðåàáñîðáöèè ôîñôàòîâ è ãèïåðôîñôàòóðèþ, ñíèæåíèå êèøå÷íîé àáñîðáöèè ôîñôàòîâ [6, 11, 16, 17]. Ó âçðîñëûõ ïàöèåíòîâ ãèïîôîñôàòåìè÷åñêèé ðàõèò õàðàêòåðèçóåòñÿ îñòåîìàëÿöèåé
    Exact
    [6]
    Suffix
    . Íàñëåäñòâåííûé ãèïîôîñôàòåìè÷åñêèé ðàõèò ñ ãèïåðêàëüöèóðèåé, Hereditary Hypophosphatemic Rickets with hypercalciuria (OMIM 241530) ñ àóòîñîìíî-ðåöåññèâíûì òèïîì íàñëåäîâàíèÿ îáóñëîâëåí ìóòàöèÿìè ãåíà SLC34A3, êàðòèðîâàííîãî íà õðîìîñîìå 9q34, êîäèðóþùåãî NaPi-IIc êîòðàíñïîðòåð [6, 11, 18, 19].

  31. In-text reference with the coordinate start=19648
    Prefix
    Íàñëåäñòâåííûé ãèïîôîñôàòåìè÷åñêèé ðàõèò ñ ãèïåðêàëüöèóðèåé, Hereditary Hypophosphatemic Rickets with hypercalciuria (OMIM 241530) ñ àóòîñîìíî-ðåöåññèâíûì òèïîì íàñëåäîâàíèÿ îáóñëîâëåí ìóòàöèÿìè ãåíà SLC34A3, êàðòèðîâàííîãî íà õðîìîñîìå 9q34, êîäèðóþùåãî NaPi-IIc êîòðàíñïîðòåð
    Exact
    [6, 11, 18, 19]
    Suffix
    . Íàñëåäñòâåííûé ãèïîôîñôàòåìè÷åñêèé ðàõèò ñ ãèïåðêàëüöèóðèåé õàðàêòåðèçóåòñÿ ãèïåðôîñôàòóðèåé, ãèïåðêàëüöèóðèåé, ãèïîôîñôàòåìèåé, ïîâûøåíèåì ñûâîðîòî÷íîé êîíöåòðàöèè êàëüöèòðèîëà (1,25(OH)2D3, ñíèæåíèåì öèðêóëèðóþùåãî â êðîâè ïàðàòèðåîèäíîãî ãîðìîíà, ïîâûøåíèåì èíòåñòèíàëüíîé àáñîðáöèè êàëüöèÿ è íàðàñòàíèåì ýêñêðåöèè êàëüöèÿ ñ ìî÷îé (ãèïåðêàëüöèóðèåé), ðàõèòîì, îñòåîìàëÿöèåé [6, 11, 20–22].

  32. In-text reference with the coordinate start=20046
    Prefix
    Íàñëåäñòâåííûé ãèïîôîñôàòåìè÷åñêèé ðàõèò ñ ãèïåðêàëüöèóðèåé õàðàêòåðèçóåòñÿ ãèïåðôîñôàòóðèåé, ãèïåðêàëüöèóðèåé, ãèïîôîñôàòåìèåé, ïîâûøåíèåì ñûâîðîòî÷íîé êîíöåòðàöèè êàëüöèòðèîëà (1,25(OH)2D3, ñíèæåíèåì öèðêóëèðóþùåãî â êðîâè ïàðàòèðåîèäíîãî ãîðìîíà, ïîâûøåíèåì èíòåñòèíàëüíîé àáñîðáöèè êàëüöèÿ è íàðàñòàíèåì ýêñêðåöèè êàëüöèÿ ñ ìî÷îé (ãèïåðêàëüöèóðèåé), ðàõèòîì, îñòåîìàëÿöèåé
    Exact
    [6, 11, 20–22]
    Suffix
    . Àóòîñîìíî-ðåöåññèâíûé ãèïîôîñôàòåìè÷åñêèé ðàõèò (áåç êàëüöèóðèè), àóòîñîìíî-ðåöåññèâíàÿ ãèèïîôîñôàòåìèÿ, AutosomalRecessive Hypophosphatemic Rickets, Autosomal Recessive Hypophosphàthemic Rickets (OMIM 241520).

  33. In-text reference with the coordinate start=20412
    Prefix
    Àóòîñîìíî-ðåöåññèâíûé ãèïîôîñôàòåìè÷åñêèé ðàõèò (áåç êàëüöèóðèè), àóòîñîìíî-ðåöåññèâíàÿ ãèèïîôîñôàòåìèÿ, AutosomalRecessive Hypophosphatemic Rickets, Autosomal Recessive Hypophosphàthemic Rickets (OMIM 241520). Àóòîñîìíî-ðåöåññèâíûé ãèïîôîñôàòåìè÷åñêèé ðàõèò îáóñëîâëåí ìóòàöèÿìè ãåíà DMP1, êàðòèðîâàííîãî íà õðîìîñîìå 4q21, êîäèðóþùåãî DMP1 ïðîòåèí
    Exact
    [6, 11]
    Suffix
    . Dentin matrix protein1 (DMP1) ÿâëÿåòñÿ ñïåöèôè÷åñêèì êîñòíûì ïðîòåèíîì, ó÷àñòâóþùèì â ðåãóëÿöèè òðàíñêðèïöèè íåäèôôåðåíöèðîâàííûõ îñòåîáëàñòîâ [11]. Àóòîñîìíî-ðåöåññèâíàÿ ãèïîôîñôàòåìèÿ õàðàêòåðèçóåòñÿ ñíèæåíèåì ðåàáñîðáöèè ôîñôàòîâ â ïðîêñèìàëüíûõ êàíàëüöàõ, ïðîÿâëÿåòñÿ ãèïåðôîñôàòóðèåé, ãèïîôîñôàòåìèåé, ñíèæåííîé èëè íîðìàëüíîé êîíöåíòðàöèåé êàëüöèòðèîëà (1,25(OH)2D3, íîðìàëüíûìè ïîêàçàòåëÿìè

  34. In-text reference with the coordinate start=20860
    Prefix
    Àóòîñîìíî-ðåöåññèâíàÿ ãèïîôîñôàòåìèÿ õàðàêòåðèçóåòñÿ ñíèæåíèåì ðåàáñîðáöèè ôîñôàòîâ â ïðîêñèìàëüíûõ êàíàëüöàõ, ïðîÿâëÿåòñÿ ãèïåðôîñôàòóðèåé, ãèïîôîñôàòåìèåé, ñíèæåííîé èëè íîðìàëüíîé êîíöåíòðàöèåé êàëüöèòðèîëà (1,25(OH)2D3, íîðìàëüíûìè ïîêàçàòåëÿìè öèðêóëèðóþùåãî â êðîâè ïàðàòãîðìîíà
    Exact
    [6, 11]
    Suffix
    . Ãèïåðêàëüöèóðèè ó ïàöèåíòîâ ñ àóòîñîìíî-ðåöåññèâíîé ãèïîôîñôàòåìèåé íå âûÿâëÿþò. Ãèïîôîñôàòåìè÷åñêàÿ áîëåçíü êîñòè èëè ãèïîôîñôàòåìè÷åñêàÿ êîñòíàÿ áîëåçíü, Hypophosphatemic bone disease (OMIM 146350).

  35. In-text reference with the coordinate start=22058
    Prefix
    Снижена 1,25(ОН)2D Снижен/не соотв. норма Снижен/ не соотв. норма Снижен/ не соотв. норма Высокий Паратгормон Норма/повышен Норма Норма Снижен Кальций сыворотки Норма Норма Норма Норма Кальций мочи Норма Норма Норма Высокий Мутация гена PHEX FGF23 DMP1 NPT2c çóåòñÿ çàäåðæêîé ðîñòà, âàðóñíîé äåôîðìàöèåé íèæíèõ êîíå÷íîñòåé, íåðàõèòè÷åñêèìè èçìåíåíèÿìè êîñòåé, ðåíàëüíîé ôîñôàòóðèåé
    Exact
    [6, 11, 16]
    Suffix
    . Ïðåäïîëàãàåòñÿ, ÷òî ãèïîôîñôàòåìè÷åñêàÿ êîñòíàÿ áîëåçíü ñâÿçàíà ñ àëëåëüíûìè âàðèàíòàìè ãåíà FGF-23 èëè äðóãèõ ôàêòîðîâ FGF [6, 11, 16]. Êëèíè÷åñêèå ïðîÿâëåíèÿ áîëåçíè õàðàêòåðèçóþòñÿ íåâûðàæåííûìè çàäåðæêîé ðîñòà è èñêðèâëåíèåì íèæíèõ êîíå÷íîñòåé, ãèïîôîñôàòåìèåé è ãèïåðôîñôàòóðèåé.

  36. In-text reference with the coordinate start=22193
    Prefix
    Норма Норма Снижен Кальций сыворотки Норма Норма Норма Норма Кальций мочи Норма Норма Норма Высокий Мутация гена PHEX FGF23 DMP1 NPT2c çóåòñÿ çàäåðæêîé ðîñòà, âàðóñíîé äåôîðìàöèåé íèæíèõ êîíå÷íîñòåé, íåðàõèòè÷åñêèìè èçìåíåíèÿìè êîñòåé, ðåíàëüíîé ôîñôàòóðèåé [6, 11, 16]. Ïðåäïîëàãàåòñÿ, ÷òî ãèïîôîñôàòåìè÷åñêàÿ êîñòíàÿ áîëåçíü ñâÿçàíà ñ àëëåëüíûìè âàðèàíòàìè ãåíà FGF-23 èëè äðóãèõ ôàêòîðîâ FGF
    Exact
    [6, 11, 16]
    Suffix
    . Êëèíè÷åñêèå ïðîÿâëåíèÿ áîëåçíè õàðàêòåðèçóþòñÿ íåâûðàæåííûìè çàäåðæêîé ðîñòà è èñêðèâëåíèåì íèæíèõ êîíå÷íîñòåé, ãèïîôîñôàòåìèåé è ãèïåðôîñôàòóðèåé. Ó ðîäèòåëåé êëèíè÷åñêèõ ïðèçíàêîâ ðàõèòà íå îòìå÷àþò, íî èíîãäà âûÿâëÿþò ãèïîôîñôàòåìèþ [11].

  37. In-text reference with the coordinate start=22779
    Prefix
    Ãèïîôîñôàòåìèÿ, íåôðîóðîëèòèàç è îñòåîïîðîç c àóòîñîìíî-ðåöåññèâíûì èëè àóòîñîìíî-äîìèíàíòíûì òèïîì íàñëåäîâàíèÿ ÿâëÿþòñÿ ðåçóëüòàòîì ìóòàöèè ãåíà SLC34A1, êàðòèðîâàííîãî íà õðîìîñîìå 5 q35, êîäèðóþùåãî êîòðàíñïîðòåð NaPi-òèïà IIa
    Exact
    [6]
    Suffix
    . Òóìîð èíäóöèðîâàííàÿ îñòåîìàëÿöèÿ, Tumor induced osteomalacia (OMIM 605912). Ìóòàöèè â ãåíå ÌÅÐÅ, êàðòèðîâàííîì íà õðîìîñîìå 4q21.1, îáóñëàâëèâàþò ðàçâèòèå îïóõîëü-èíäóöèðîâàííîé ôîñôàòóðèè, ãèïîôîñôàòåìèè, îñòåîìàëÿöèè [6, 23, 24].

  38. In-text reference with the coordinate start=22998
    Prefix
    Òóìîð èíäóöèðîâàííàÿ îñòåîìàëÿöèÿ, Tumor induced osteomalacia (OMIM 605912). Ìóòàöèè â ãåíå ÌÅÐÅ, êàðòèðîâàííîì íà õðîìîñîìå 4q21.1, îáóñëàâëèâàþò ðàçâèòèå îïóõîëü-èíäóöèðîâàííîé ôîñôàòóðèè, ãèïîôîñôàòåìèè, îñòåîìàëÿöèè
    Exact
    [6, 23, 24]
    Suffix
    . «Osteoglophonic» äèñïëàçèÿ, îsteoglophonic dysplasia (OMIM 166250) îáóñëîâëåíà ìóòàöèÿìè ðåöåïòîðà ôàêòîðà ðîñòà ôèáðîáëàñòîâ1-FGFR1 [6, 26]. Ðîëü ðåöåïòîðà FGFR1 â ðåãóëÿöèè ïî÷å÷íîãî òðàíñïîðòà ôîñôàòîâ ïîëíîñòüþ íå èçó÷åíà.

  39. In-text reference with the coordinate start=23140
    Prefix
    Ìóòàöèè â ãåíå ÌÅÐÅ, êàðòèðîâàííîì íà õðîìîñîìå 4q21.1, îáóñëàâëèâàþò ðàçâèòèå îïóõîëü-èíäóöèðîâàííîé ôîñôàòóðèè, ãèïîôîñôàòåìèè, îñòåîìàëÿöèè [6, 23, 24]. «Osteoglophonic» äèñïëàçèÿ, îsteoglophonic dysplasia (OMIM 166250) îáóñëîâëåíà ìóòàöèÿìè ðåöåïòîðà ôàêòîðà ðîñòà ôèáðîáëàñòîâ1-FGFR1
    Exact
    [6, 26]
    Suffix
    . Ðîëü ðåöåïòîðà FGFR1 â ðåãóëÿöèè ïî÷å÷íîãî òðàíñïîðòà ôîñôàòîâ ïîëíîñòüþ íå èçó÷åíà. Ó ïàöèåíòîâ âûÿâëÿþò âûðàæåííóþ ãèïîôîñôàòåìèþ è ãèïåðôîñôàòóðèþ, îñòåîìàëÿöèþ, êðàíèîñèíîñòîç, âûñîêèé óðîâåíü â êðîâè 1,25(ÎÍ)2D3 [6, 26].

  40. In-text reference with the coordinate start=23363
    Prefix
    Ðîëü ðåöåïòîðà FGFR1 â ðåãóëÿöèè ïî÷å÷íîãî òðàíñïîðòà ôîñôàòîâ ïîëíîñòüþ íå èçó÷åíà. Ó ïàöèåíòîâ âûÿâëÿþò âûðàæåííóþ ãèïîôîñôàòåìèþ è ãèïåðôîñôàòóðèþ, îñòåîìàëÿöèþ, êðàíèîñèíîñòîç, âûñîêèé óðîâåíü â êðîâè 1,25(ÎÍ)2D3
    Exact
    [6, 26]
    Suffix
    . Ïðîãíîç. Ôóíêöèÿ ïî÷åê ó äåòåé è âçðîñëûõ ïàöèåíòîâ íå íàðóøåíà. Âîçíèêàþùàÿ ñòàòîäèíàìè÷åñêàÿ íåäîñòàòî÷íîñòü íèæíèõ êîíå÷íîñòåé îãðàíè÷èâàåò ôèçè÷åñêèå âîçìîæíîñòè ïàöèåíòîâ ñ íàñëåäñòâåííûì ãèïîôîñôàòåìè÷åñêèì ðàõèòîì.

7
Brodehl J. Assesstment and interpretation of the tubular threshold for phosphate in infantsand children. Pediatr Nephrol 1994; 8: 645
Total in-text references: 7
  1. In-text reference with the coordinate start=5689
    Prefix
    Êàëüöèòîíèí óñèëèâàåò ýêñêðåöèþ êàëüöèÿ ñ ìî÷îé, ïîäàâëÿÿ ïî÷å÷íóþ êàíàëüöåâóþ ðåàáñîðáöèþ, òîðìîçèò âñàñûâàíèå êàëüöèÿ â òîíêîé êèøêå [3–6]. Òðè îðãàíà (ïî÷êè, êîñòè, êèøå÷íèê) ïðèíèìàþò ó÷àñòèå â ïîääåðæàíèè ôîñôàòíîãî ãîìåîñòàçà
    Exact
    [1–7]
    Suffix
    . Îáìåí ôîñôîðà ïðåäñòàâëåí íà ðèñ. 1 ïî À. Portale (2009) [3]. Ôîñôàòóðè÷åñêèå ôàêòîðû. Ôàêòîð ðîñòà ôèáðîáëàñòîâ 23 (FGF-23) ïðåäñòàâëÿåò ñîáîé ïðîòåèí ñ ìîëåêóëÿðíîé ìàññîé 26 êÄà, âîçäåéñòâóåò íà êëåòêó ÷åðåç ñïåöèôè÷åñêèå ðåöåïòîðû (FGFRs).

  2. In-text reference with the coordinate start=9468
    Prefix
    Âûäåëÿþò ôàêòîðû, ïîâûøàþùèå è ñíèæàþùèå ïî÷å÷íóþ êàíàëüöåâóþ ðåàáñîðáöèá ôîñôàòîâ [5, 6] (òàáë. 1). Ìåòîäû îöåíêè ïî÷å÷íîé êàíàëüöåâîé ðåàáñîðáöèè ôîñôàòîâ: Óðîâåíü ôîñôîðà â ñûâîðîòêå êðîâè íàõîäèòñÿ â äèàïàçîíå 0,97–1,8ììîëü/ë
    Exact
    [1–7]
    Suffix
    . Äëÿ îöåíêè ïî÷å÷íîé ðåàáñîðáöèè ôîñôàòîâ îïðåäåëÿþò ôðàêöèîííûé êëèðåíñ ôîñôàòîâ, ìàêñèìàëüíóþ ðåàáñîðáöèþ ôîñôàòîâ, êàíàëüöåâóþ ðåàáñîðáöèþ ôîñôàòîâ [4]. • Ôðàêöèîííûé êëèðåíñ ôîñôàòîâ èñïîëüçóåòñÿ â ïðàêòèêå äëÿ îöåíêè ðåíàëüíîé òóáóëÿðíîé ðåàáñîðáöèè [4, 7].

  3. In-text reference with the coordinate start=9729
    Prefix
    Äëÿ îöåíêè ïî÷å÷íîé ðåàáñîðáöèè ôîñôàòîâ îïðåäåëÿþò ôðàêöèîííûé êëèðåíñ ôîñôàòîâ, ìàêñèìàëüíóþ ðåàáñîðáöèþ ôîñôàòîâ, êàíàëüöåâóþ ðåàáñîðáöèþ ôîñôàòîâ [4]. • Ôðàêöèîííûé êëèðåíñ ôîñôàòîâ èñïîëüçóåòñÿ â ïðàêòèêå äëÿ îöåíêè ðåíàëüíîé òóáóëÿðíîé ðåàáñîðáöèè
    Exact
    [4, 7]
    Suffix
    . Ôðàêöèîííàÿ ýêñêðåöèÿ ôîñôàòîâ (ÔÝÔ) îïðåäåëÿåòñÿ ïî ôîðìóëå [4]: ÔÝÔ=(UPh×PCr): (PPh×UCr) • Ìàêñèìàëüíàÿ ðåàáñîðáöèÿ ôîñôàòîâ (ììîëü/ë) ÌÐÔ=PPh–[(UPh×PCr):UCr] • Êàíàëüöåâàÿ (òóáóëÿðíàÿ) ðåàáñîðáöèÿ ôîñôàòîâ.

  4. In-text reference with the coordinate start=10102
    Prefix
    Ôðàêöèîííàÿ ýêñêðåöèÿ ôîñôàòîâ (ÔÝÔ) îïðåäåëÿåòñÿ ïî ôîðìóëå [4]: ÔÝÔ=(UPh×PCr): (PPh×UCr) • Ìàêñèìàëüíàÿ ðåàáñîðáöèÿ ôîñôàòîâ (ììîëü/ë) ÌÐÔ=PPh–[(UPh×PCr):UCr] • Êàíàëüöåâàÿ (òóáóëÿðíàÿ) ðåàáñîðáöèÿ ôîñôàòîâ. Êàíàëüöåâàÿ ðåàáñîðáöèÿ ôîñôàòîâ (TRP – tubular phosphate reabsorption) – ñàìûé èíôîðìàòèâíûé ïîêàçàòåëü ïîëíîòû ðåàáñîðáöèè ôîñôàòîâ è ïîòåðü ôîñôàòà ñ ìî÷îé
    Exact
    [4,7]
    Suffix
    . Êàíàëüöåâàÿ ðåàáñîðáöèÿ ôîñôàòîâ â % ðàññ÷èòûâàåòñÿ ïî ôîðìóëå [4]: ÊÐÔ,% =1–[(UPh×Pcr):(PPh×Ucr)]×100.  íîðìå êàíàëüöåâàÿ ðåàáñîðáöèÿ ôîñôàòà ïðåâûøàåò 80% [4]. Ýòîò ïîêàçàòåëü îòðàæàåò ïîëíîòó ðåàáñîðáöèè ôîñôàòà.

  5. In-text reference with the coordinate start=10532
    Prefix
    Äëÿ îïðåäåëåíèÿ êîíöåíòðàöèé ôîñôàòà è êðåàòèíèíà ìî÷ó ñîáèðàþò ïî óòðàì íàòîùàê, ÷åðåç 2 ÷ ïîñëå ïðèåìà æèäêîñòè. Êðîâü äëÿ îïðåäåëåíèÿ êîíöåíòðàöèé ôîñôàòà è êðåàòèíèíà áåðóò ÷åðåç 1 ÷ ïîñëå ïðèåìà æèäêîñòè
    Exact
    [4,7]
    Suffix
    . Óìåíüøåíèå êàíàëüöåâîé ðåàáñîðáöèè ôîñôàòà îáóñëîâëåíî ïîâûøåíèåì ÏÒà èëè ïåðâè÷íûì äåôåêòîì ðåàáñîðáöèè ôîñôàòà â ïî÷å÷íûõ êàíàëüöàõ. Таблица 1 Факторы, влияющие на реабсорбцию фосфатов в проксимальном канальце почек (по С.

  6. In-text reference with the coordinate start=11408
    Prefix
    Pi Паратэктомия 1-α25(ОН)2D3 Гормон роста Инсулин-зависимый Фактор роста Регулирование пищей Острый (минуты, часы) Хронический (часы, дни) Участие нескольких системных факторов Таблица 2 Уровни циркулирующего неорганического фосфата в крови, фракционной экскреции фосфатов, максимальной канальцевой реабсорбции у детей (по J. Brodehl [4] в модификации M.G. Bianchetti, A.Bettinelli
    Exact
    [7]
    Suffix
    ) Возраст НеорганическийФракционнаяМаксимальная фосфат кровиэкскреция фос-тубулярная реаб(ммоль/л)фата 10-2сорбция фосфата (ммоль/л) 0–3 мес 1,62–2,4011,9–38,71,02–2,0 4–6 мес1,78–2,213,4–34,91,27–1,88 6–12 мес1, 38–2,1510,3–20,01,13–1,86 1–2 года1,32–1,933,50–23,31,05–1,74 3–4 года1,02–1,9218,80,90–1,78 5–6 лет1,13–1,730,60–15,01,02–1,62 7–8 лет1,06–1,8016,80,98–1,64 9–10 лет1,18–1,701,

  7. In-text reference with the coordinate start=12176
    Prefix
    ,60–15,01,02–1,62 7–8 лет1,06–1,8016,80,98–1,64 9–10 лет1,18–1,701,80–14,11,0–1,58 11–12 лет1,04–1,791,80–12,10,97–1,68 13–15 лет0,97–1,8012,60,91–1,68  òàáë. 2 ïðåäñòàâëåíû óðîâíè öèðêóëèðóþùåãî íåîðãàíè÷åñêîãî ôîñôàòà â êðîâè, ôðàêöèîííîé ýêñêðåöèè ôîñôàòîâ, ìàêñèìàëüíîé êàíàëüöåâîé ðåàáñîðáöèè ó äåòåé â âîçðàñòíîì àñïåêòå ïî J. Brodehl (1994) â ìîäèôèêàöèÿ M.G. Bianchetti, A. Bettinelli
    Exact
    [4, 7]
    Suffix
    . Ãèïîôîñôàòåìèÿ. Âûäåëÿþò òðè ãëàâíûõ ìåõàíèçìà ãèïîôîñôàòåìèè ó äåòåé [4]: • Ñíèæåíèå ïîñòóïëåíèÿ ôîñôàòà ñ ïèùåé èëè ñíèæåíèå èíòåñòèíàëüíîé àáñîðáöèè ôîñôàòà. • Âíóòðåííåå ïåðåðàñïðåäåëåíèå (äèàáåòè÷åñêèé êåòîàöèäîç, ðåñïèðàòîðíûé àëêàëîç, îñòåîïåíè÷åñêèé ñèíäðîì ïðè îñòåîïåíèè).

8
Bai X, Miao D, Li J, Goltzman D, Karaplis AC. Transgenic mice overexpressing human fibroblast growth factor 23 (R176Q) delineate a putative role for parathyroid hormone in renal phosphate wasting disorders. Endocrinology 2004; 145: 52695279
Total in-text references: 6
  1. In-text reference with the coordinate start=6088
    Prefix
    Ôàêòîð ðîñòà ôèáðîáëàñòîâ 23 (FGF-23) ïðåäñòàâëÿåò ñîáîé ïðîòåèí ñ ìîëåêóëÿðíîé ìàññîé 26 êÄà, âîçäåéñòâóåò íà êëåòêó ÷åðåç ñïåöèôè÷åñêèå ðåöåïòîðû (FGFRs). Ôàêòîð ðîñòà ôèáðîáëàñòîâ (FGF-23) – ãîðìîí, âëèÿþùèé íà òðàíñïîðò ôîñôàòîâ â ïî÷êàõ ïîñðåäñòâîì èíãèáèðîâàíèÿ NaPi-IIa è NaPi-IIñ òèïîâ êîòðàíñïîðòåðîâ
    Exact
    [3, 5, 6, 8]
    Suffix
    . FGF-23 óìåíüøàåò ýêñïðåññèþ èíòåñòèíàëüíîãî êîòðàíñïîðòåðà NaPiIIb [6, 8]. FGF-23 îêàçûâàåò ôîñôàòóðè÷åñêèé ýôôåêò, ñòèìóëèðóåò ñåêðåöèþ ïàðàòãîðìîíà, òîðìîçèò 1àëüôà-ãèäðîêñèëàçíóþ àêòèâíîñòü, ïðèâîäÿ ê ñíèæåíèþ ïî÷å÷íîãî ñèíòåçà êàëüöèòðèîëà è åãî óðîâíÿ â ñûâîðîòêå êðîâè [3, 5, 6, 8].

  2. In-text reference with the coordinate start=6169
    Prefix
    Ôàêòîð ðîñòà ôèáðîáëàñòîâ (FGF-23) – ãîðìîí, âëèÿþùèé íà òðàíñïîðò ôîñôàòîâ â ïî÷êàõ ïîñðåäñòâîì èíãèáèðîâàíèÿ NaPi-IIa è NaPi-IIñ òèïîâ êîòðàíñïîðòåðîâ [3, 5, 6, 8]. FGF-23 óìåíüøàåò ýêñïðåññèþ èíòåñòèíàëüíîãî êîòðàíñïîðòåðà NaPiIIb
    Exact
    [6, 8]
    Suffix
    . FGF-23 îêàçûâàåò ôîñôàòóðè÷åñêèé ýôôåêò, ñòèìóëèðóåò ñåêðåöèþ ïàðàòãîðìîíà, òîðìîçèò 1àëüôà-ãèäðîêñèëàçíóþ àêòèâíîñòü, ïðèâîäÿ ê ñíèæåíèþ ïî÷å÷íîãî ñèíòåçà êàëüöèòðèîëà è åãî óðîâíÿ â ñûâîðîòêå êðîâè [3, 5, 6, 8].

  3. In-text reference with the coordinate start=6377
    Prefix
    FGF-23 îêàçûâàåò ôîñôàòóðè÷åñêèé ýôôåêò, ñòèìóëèðóåò ñåêðåöèþ ïàðàòãîðìîíà, òîðìîçèò 1àëüôà-ãèäðîêñèëàçíóþ àêòèâíîñòü, ïðèâîäÿ ê ñíèæåíèþ ïî÷å÷íîãî ñèíòåçà êàëüöèòðèîëà è åãî óðîâíÿ â ñûâîðîòêå êðîâè
    Exact
    [3, 5, 6, 8]
    Suffix
    . Ãåí FGF-23 êàðòèðîâàí íà õðîìîñîìå 12p13.3 [6, 8]. Àóòîñîìíî-äîìèíàíòíûå ôîðìû ãèïîôîñôàòåìè÷åñêîãî ðàõèòà ñâÿçàíû ñ ìóòàöèÿìè â ãåíå FGF-23, êàðòèðîâàííîãî íà õðîìîñîìå 12ð13.3 [6, 8]. Íàòðèé-ôîñôàòíûå êîòðàíñïîðòåðû.

  4. In-text reference with the coordinate start=6432
    Prefix
    FGF-23 îêàçûâàåò ôîñôàòóðè÷åñêèé ýôôåêò, ñòèìóëèðóåò ñåêðåöèþ ïàðàòãîðìîíà, òîðìîçèò 1àëüôà-ãèäðîêñèëàçíóþ àêòèâíîñòü, ïðèâîäÿ ê ñíèæåíèþ ïî÷å÷íîãî ñèíòåçà êàëüöèòðèîëà è åãî óðîâíÿ â ñûâîðîòêå êðîâè [3, 5, 6, 8]. Ãåí FGF-23 êàðòèðîâàí íà õðîìîñîìå 12p13.3
    Exact
    [6, 8]
    Suffix
    . Àóòîñîìíî-äîìèíàíòíûå ôîðìû ãèïîôîñôàòåìè÷åñêîãî ðàõèòà ñâÿçàíû ñ ìóòàöèÿìè â ãåíå FGF-23, êàðòèðîâàííîãî íà õðîìîñîìå 12ð13.3 [6, 8]. Íàòðèé-ôîñôàòíûå êîòðàíñïîðòåðû. Èçâåñòíû 3 òèïà íàòðèé-ôîñôàòíûõ êîòðàíñïîðòåðîâ Na/Pi- I, II, III.

  5. In-text reference with the coordinate start=6566
    Prefix
    FGF-23 îêàçûâàåò ôîñôàòóðè÷åñêèé ýôôåêò, ñòèìóëèðóåò ñåêðåöèþ ïàðàòãîðìîíà, òîðìîçèò 1àëüôà-ãèäðîêñèëàçíóþ àêòèâíîñòü, ïðèâîäÿ ê ñíèæåíèþ ïî÷å÷íîãî ñèíòåçà êàëüöèòðèîëà è åãî óðîâíÿ â ñûâîðîòêå êðîâè [3, 5, 6, 8]. Ãåí FGF-23 êàðòèðîâàí íà õðîìîñîìå 12p13.3 [6, 8]. Àóòîñîìíî-äîìèíàíòíûå ôîðìû ãèïîôîñôàòåìè÷åñêîãî ðàõèòà ñâÿçàíû ñ ìóòàöèÿìè â ãåíå FGF-23, êàðòèðîâàííîãî íà õðîìîñîìå 12ð13.3
    Exact
    [6, 8]
    Suffix
    . Íàòðèé-ôîñôàòíûå êîòðàíñïîðòåðû. Èçâåñòíû 3 òèïà íàòðèé-ôîñôàòíûõ êîòðàíñïîðòåðîâ Na/Pi- I, II, III. Èç íèõ Na/PiI- è Na/PiII-òèïû êîòðàíñïîðòåðîâ ýêñïðåññèðóåòñÿ ïðåèìóùåñòâåííî â ïî÷êàõ íà ùåòî÷íîé êàåìêå êëåòîê ïðîêñèìàëüíûõ êàíàëüöåâ [3, 5, 6, 9–11].

  6. In-text reference with the coordinate start=8153
    Prefix
    Èçáûòîê ôîñôîðà â ïèùåâîì ðàöèîíå è ÏÒà èíãèáèðóþò, à íåäîñòàòîê ôîñôîðà ñòèìóëèðóåò ïîâûøåíèå Na/PiIIa è Na/PiIIñ áåëêîâ êîòðàíñïîðòåðîâ íà àïèêàëüíîé ìåìáðàíå êëåòîê ïðîêñèìàëüíûõ êàíàëüöåâ ïî÷åê [4,5]. FGF-23 èíãèáèðóåò Na/PiIIa è Na/PiIIñ òèïû êîòðàíñïîðòåðîâ
    Exact
    [4, 5, 8]
    Suffix
    . Na/Pi êîòðàíñïîðòåð II òèïà îáåñïå÷èâàåò ïî÷å÷íóþ ðåàáñîðáöèþ ôîñôàòîâ êàê ÍÐÎ4—/3Na+ òðàíñïîðòà ôîñôàòîâ ïîñðåäñòâîì Na/PiIIa, òàê è òðàíñïîðòà ôîñôàòîâ ÍÐÎ4—/2Na+ ïîñðåäñòâîì NaPiIIc [5]. Na/Pi-êîòðàíñïîðòåð III òèïà ÿâëÿåòñÿ ïîñðåäíèêîì ôîñôàòíîãî ýëåêòðîãåííîãî òðàíñïîðòà H2P04—/2Na+ ÷åðåç PiÒ-2 [5].

9
Bacconi A, Virkki LV, Biber J, Murer H, Forster LC. Renouncing electroneutrality is not free of charge: switching on electro-genicity in a Na+-coupled phosphate cotransporter. Proc Natl Acad Sci USA 2005; 102: 12606-12611
Total in-text references: 5
  1. In-text reference with the coordinate start=6813
    Prefix
    Èçâåñòíû 3 òèïà íàòðèé-ôîñôàòíûõ êîòðàíñïîðòåðîâ Na/Pi- I, II, III. Èç íèõ Na/PiI- è Na/PiII-òèïû êîòðàíñïîðòåðîâ ýêñïðåññèðóåòñÿ ïðåèìóùåñòâåííî â ïî÷êàõ íà ùåòî÷íîé êàåìêå êëåòîê ïðîêñèìàëüíûõ êàíàëüöåâ
    Exact
    [3, 5, 6, 9–11]
    Suffix
    . Àïèêàëüíûå íàòðèéçàâèñèìûå êîòðàíñïîðòåðû (Na/PiI, Na/PiIIa è Na/ PiIIñ, Na/PiIII) îáóñëîâëèâàþò òðàíñïîðò Pi ÷åðåç àïèêàëüíóþ ìåìáðàíó êëåòîê ïðîêñèìàëüíûõ êàíàëüöåâ íåôðîíà, ïîääåðæèâàÿ íîðìàëüíûé ôîñôàòíûé ãîìåîñòàç [3, 5, 6, 9–11].

  2. In-text reference with the coordinate start=7050
    Prefix
    Àïèêàëüíûå íàòðèéçàâèñèìûå êîòðàíñïîðòåðû (Na/PiI, Na/PiIIa è Na/ PiIIñ, Na/PiIII) îáóñëîâëèâàþò òðàíñïîðò Pi ÷åðåç àïèêàëüíóþ ìåìáðàíó êëåòîê ïðîêñèìàëüíûõ êàíàëüöåâ íåôðîíà, ïîääåðæèâàÿ íîðìàëüíûé ôîñôàòíûé ãîìåîñòàç
    Exact
    [3, 5, 6, 9–11]
    Suffix
    . Na/PiIIb-êîòðàíñïîðòåð, íå âûäåëåííûé â ïî÷êàõ, îñóùåñòâëÿåò òðàíñïîðòíûé ìåõàíèçì àáñîðáöèè ôîñôîðà â êèøå÷íèêå [3].  ïðîòèâîïîëîæíîñòü Na/Pi-êîòðàíñïîðòåðó II òèïà, Na/Pi-êîòðàíñïîðòåð I òèïà ïðîèçâîäèò ýíåðãîçàâèñèìûé òðàíñïîðò ëèøü ïðè âûñîêèõ êîíöåíòðàöèÿõ âíåêëåòî÷íîãî ôîñôîðà.

  3. In-text reference with the coordinate start=7639
    Prefix
    Èññëåäîâàíèÿ ïîêàçàëè, ÷òî Na/PiI ôóíêöèîíèðóåò êàê êàíàë ïðîРис. 1. Обмен фосфора в норме в организме взрослого человека при нулевом фосфорном балансе (по А. Portale [3]). íèöàåìîñòè äëÿ ôîñôîðà, õëîðà, îðãàíè÷åñêèõ àíèîíîâ
    Exact
    [5, 6, 9–11]
    Suffix
    . Na/Pi-êîòðàíñïîðòåð II òèïà – ñàìûé ðàñïðîñòðàíåííûé, ÿâëÿåòñÿ îñíîâíîé ìèøåíüþ ðåãóëÿöèè ïîñðåäñòâîì ìåòàáîëè÷åñêèõ è ãîðìîíàëüíûõ ôàêòîðîâ, âêëþ÷àÿ âèòàìèí D è ôîñôîð ïðîäóêòîâ ïèòàíèÿ, ÏÒÃ, «ôîñôàòîíèíû» – FGF23 [5, 6, 9–12].

  4. In-text reference with the coordinate start=7871
    Prefix
    Na/Pi-êîòðàíñïîðòåð II òèïà – ñàìûé ðàñïðîñòðàíåííûé, ÿâëÿåòñÿ îñíîâíîé ìèøåíüþ ðåãóëÿöèè ïîñðåäñòâîì ìåòàáîëè÷åñêèõ è ãîðìîíàëüíûõ ôàêòîðîâ, âêëþ÷àÿ âèòàìèí D è ôîñôîð ïðîäóêòîâ ïèòàíèÿ, ÏÒÃ, «ôîñôàòîíèíû» – FGF23
    Exact
    [5, 6, 9–12]
    Suffix
    . Èçáûòîê ôîñôîðà â ïèùåâîì ðàöèîíå è ÏÒà èíãèáèðóþò, à íåäîñòàòîê ôîñôîðà ñòèìóëèðóåò ïîâûøåíèå Na/PiIIa è Na/PiIIñ áåëêîâ êîòðàíñïîðòåðîâ íà àïèêàëüíîé ìåìáðàíå êëåòîê ïðîêñèìàëüíûõ êàíàëüöåâ ïî÷åê [4,5].

  5. In-text reference with the coordinate start=9223
    Prefix
    Óòðàòà ôóíêöèè ìóòèðîâàííîãî NaPiIIc ãåíà, êîäèðóþùåãî Na/PiIIc êîòðàíñïîðòåð, ïðèâîäèò ê ïîòåðå ôîñôîðà ñ ìî÷îé ó áîëüíûõ ñ àóòîñîìíîðåöåññèâíîé ôîðìîé ãèïîôîñôàòåìè÷åñêîãî ðàõèòà ñ ãèïåðêàëüöèóðèåé
    Exact
    [5, 6, 9–11]
    Suffix
    . Âûäåëÿþò ôàêòîðû, ïîâûøàþùèå è ñíèæàþùèå ïî÷å÷íóþ êàíàëüöåâóþ ðåàáñîðáöèá ôîñôàòîâ [5, 6] (òàáë. 1). Ìåòîäû îöåíêè ïî÷å÷íîé êàíàëüöåâîé ðåàáñîðáöèè ôîñôàòîâ: Óðîâåíü ôîñôîðà â ñûâîðîòêå êðîâè íàõîäèòñÿ â äèàïàçîíå 0,97–1,8ììîëü/ë [1–7].

10
Bachmann S, Schlichting U, Geist B et al. Kidneyspecific inactivation of the megalin gene impairs trafficking of renal inorganic sodium phosphate cotransporter (NaPi-IIa). J Am Soc Nephrol 2004; 15: 892-900
Total in-text references: 5
  1. In-text reference with the coordinate start=6813
    Prefix
    Èçâåñòíû 3 òèïà íàòðèé-ôîñôàòíûõ êîòðàíñïîðòåðîâ Na/Pi- I, II, III. Èç íèõ Na/PiI- è Na/PiII-òèïû êîòðàíñïîðòåðîâ ýêñïðåññèðóåòñÿ ïðåèìóùåñòâåííî â ïî÷êàõ íà ùåòî÷íîé êàåìêå êëåòîê ïðîêñèìàëüíûõ êàíàëüöåâ
    Exact
    [3, 5, 6, 9–11]
    Suffix
    . Àïèêàëüíûå íàòðèéçàâèñèìûå êîòðàíñïîðòåðû (Na/PiI, Na/PiIIa è Na/ PiIIñ, Na/PiIII) îáóñëîâëèâàþò òðàíñïîðò Pi ÷åðåç àïèêàëüíóþ ìåìáðàíó êëåòîê ïðîêñèìàëüíûõ êàíàëüöåâ íåôðîíà, ïîääåðæèâàÿ íîðìàëüíûé ôîñôàòíûé ãîìåîñòàç [3, 5, 6, 9–11].

  2. In-text reference with the coordinate start=7050
    Prefix
    Àïèêàëüíûå íàòðèéçàâèñèìûå êîòðàíñïîðòåðû (Na/PiI, Na/PiIIa è Na/ PiIIñ, Na/PiIII) îáóñëîâëèâàþò òðàíñïîðò Pi ÷åðåç àïèêàëüíóþ ìåìáðàíó êëåòîê ïðîêñèìàëüíûõ êàíàëüöåâ íåôðîíà, ïîääåðæèâàÿ íîðìàëüíûé ôîñôàòíûé ãîìåîñòàç
    Exact
    [3, 5, 6, 9–11]
    Suffix
    . Na/PiIIb-êîòðàíñïîðòåð, íå âûäåëåííûé â ïî÷êàõ, îñóùåñòâëÿåò òðàíñïîðòíûé ìåõàíèçì àáñîðáöèè ôîñôîðà â êèøå÷íèêå [3].  ïðîòèâîïîëîæíîñòü Na/Pi-êîòðàíñïîðòåðó II òèïà, Na/Pi-êîòðàíñïîðòåð I òèïà ïðîèçâîäèò ýíåðãîçàâèñèìûé òðàíñïîðò ëèøü ïðè âûñîêèõ êîíöåíòðàöèÿõ âíåêëåòî÷íîãî ôîñôîðà.

  3. In-text reference with the coordinate start=7639
    Prefix
    Èññëåäîâàíèÿ ïîêàçàëè, ÷òî Na/PiI ôóíêöèîíèðóåò êàê êàíàë ïðîРис. 1. Обмен фосфора в норме в организме взрослого человека при нулевом фосфорном балансе (по А. Portale [3]). íèöàåìîñòè äëÿ ôîñôîðà, õëîðà, îðãàíè÷åñêèõ àíèîíîâ
    Exact
    [5, 6, 9–11]
    Suffix
    . Na/Pi-êîòðàíñïîðòåð II òèïà – ñàìûé ðàñïðîñòðàíåííûé, ÿâëÿåòñÿ îñíîâíîé ìèøåíüþ ðåãóëÿöèè ïîñðåäñòâîì ìåòàáîëè÷åñêèõ è ãîðìîíàëüíûõ ôàêòîðîâ, âêëþ÷àÿ âèòàìèí D è ôîñôîð ïðîäóêòîâ ïèòàíèÿ, ÏÒÃ, «ôîñôàòîíèíû» – FGF23 [5, 6, 9–12].

  4. In-text reference with the coordinate start=7871
    Prefix
    Na/Pi-êîòðàíñïîðòåð II òèïà – ñàìûé ðàñïðîñòðàíåííûé, ÿâëÿåòñÿ îñíîâíîé ìèøåíüþ ðåãóëÿöèè ïîñðåäñòâîì ìåòàáîëè÷åñêèõ è ãîðìîíàëüíûõ ôàêòîðîâ, âêëþ÷àÿ âèòàìèí D è ôîñôîð ïðîäóêòîâ ïèòàíèÿ, ÏÒÃ, «ôîñôàòîíèíû» – FGF23
    Exact
    [5, 6, 9–12]
    Suffix
    . Èçáûòîê ôîñôîðà â ïèùåâîì ðàöèîíå è ÏÒà èíãèáèðóþò, à íåäîñòàòîê ôîñôîðà ñòèìóëèðóåò ïîâûøåíèå Na/PiIIa è Na/PiIIñ áåëêîâ êîòðàíñïîðòåðîâ íà àïèêàëüíîé ìåìáðàíå êëåòîê ïðîêñèìàëüíûõ êàíàëüöåâ ïî÷åê [4,5].

  5. In-text reference with the coordinate start=9223
    Prefix
    Óòðàòà ôóíêöèè ìóòèðîâàííîãî NaPiIIc ãåíà, êîäèðóþùåãî Na/PiIIc êîòðàíñïîðòåð, ïðèâîäèò ê ïîòåðå ôîñôîðà ñ ìî÷îé ó áîëüíûõ ñ àóòîñîìíîðåöåññèâíîé ôîðìîé ãèïîôîñôàòåìè÷åñêîãî ðàõèòà ñ ãèïåðêàëüöèóðèåé
    Exact
    [5, 6, 9–11]
    Suffix
    . Âûäåëÿþò ôàêòîðû, ïîâûøàþùèå è ñíèæàþùèå ïî÷å÷íóþ êàíàëüöåâóþ ðåàáñîðáöèá ôîñôàòîâ [5, 6] (òàáë. 1). Ìåòîäû îöåíêè ïî÷å÷íîé êàíàëüöåâîé ðåàáñîðáöèè ôîñôàòîâ: Óðîâåíü ôîñôîðà â ñûâîðîòêå êðîâè íàõîäèòñÿ â äèàïàçîíå 0,97–1,8ììîëü/ë [1–7].

11
Sharma A, Thakker R, Jupnerr H. Genetic disorders of calcium and phosphate homeostasis. In Avner E, Harmon W, Niauted P, Yoshikama N, eds. Pediatric Nephrology. Springer, 2009, Vol 1; 267-305
Total in-text references: 21
  1. In-text reference with the coordinate start=6813
    Prefix
    Èçâåñòíû 3 òèïà íàòðèé-ôîñôàòíûõ êîòðàíñïîðòåðîâ Na/Pi- I, II, III. Èç íèõ Na/PiI- è Na/PiII-òèïû êîòðàíñïîðòåðîâ ýêñïðåññèðóåòñÿ ïðåèìóùåñòâåííî â ïî÷êàõ íà ùåòî÷íîé êàåìêå êëåòîê ïðîêñèìàëüíûõ êàíàëüöåâ
    Exact
    [3, 5, 6, 9–11]
    Suffix
    . Àïèêàëüíûå íàòðèéçàâèñèìûå êîòðàíñïîðòåðû (Na/PiI, Na/PiIIa è Na/ PiIIñ, Na/PiIII) îáóñëîâëèâàþò òðàíñïîðò Pi ÷åðåç àïèêàëüíóþ ìåìáðàíó êëåòîê ïðîêñèìàëüíûõ êàíàëüöåâ íåôðîíà, ïîääåðæèâàÿ íîðìàëüíûé ôîñôàòíûé ãîìåîñòàç [3, 5, 6, 9–11].

  2. In-text reference with the coordinate start=7050
    Prefix
    Àïèêàëüíûå íàòðèéçàâèñèìûå êîòðàíñïîðòåðû (Na/PiI, Na/PiIIa è Na/ PiIIñ, Na/PiIII) îáóñëîâëèâàþò òðàíñïîðò Pi ÷åðåç àïèêàëüíóþ ìåìáðàíó êëåòîê ïðîêñèìàëüíûõ êàíàëüöåâ íåôðîíà, ïîääåðæèâàÿ íîðìàëüíûé ôîñôàòíûé ãîìåîñòàç
    Exact
    [3, 5, 6, 9–11]
    Suffix
    . Na/PiIIb-êîòðàíñïîðòåð, íå âûäåëåííûé â ïî÷êàõ, îñóùåñòâëÿåò òðàíñïîðòíûé ìåõàíèçì àáñîðáöèè ôîñôîðà â êèøå÷íèêå [3].  ïðîòèâîïîëîæíîñòü Na/Pi-êîòðàíñïîðòåðó II òèïà, Na/Pi-êîòðàíñïîðòåð I òèïà ïðîèçâîäèò ýíåðãîçàâèñèìûé òðàíñïîðò ëèøü ïðè âûñîêèõ êîíöåíòðàöèÿõ âíåêëåòî÷íîãî ôîñôîðà.

  3. In-text reference with the coordinate start=7639
    Prefix
    Èññëåäîâàíèÿ ïîêàçàëè, ÷òî Na/PiI ôóíêöèîíèðóåò êàê êàíàë ïðîРис. 1. Обмен фосфора в норме в организме взрослого человека при нулевом фосфорном балансе (по А. Portale [3]). íèöàåìîñòè äëÿ ôîñôîðà, õëîðà, îðãàíè÷åñêèõ àíèîíîâ
    Exact
    [5, 6, 9–11]
    Suffix
    . Na/Pi-êîòðàíñïîðòåð II òèïà – ñàìûé ðàñïðîñòðàíåííûé, ÿâëÿåòñÿ îñíîâíîé ìèøåíüþ ðåãóëÿöèè ïîñðåäñòâîì ìåòàáîëè÷åñêèõ è ãîðìîíàëüíûõ ôàêòîðîâ, âêëþ÷àÿ âèòàìèí D è ôîñôîð ïðîäóêòîâ ïèòàíèÿ, ÏÒÃ, «ôîñôàòîíèíû» – FGF23 [5, 6, 9–12].

  4. In-text reference with the coordinate start=7871
    Prefix
    Na/Pi-êîòðàíñïîðòåð II òèïà – ñàìûé ðàñïðîñòðàíåííûé, ÿâëÿåòñÿ îñíîâíîé ìèøåíüþ ðåãóëÿöèè ïîñðåäñòâîì ìåòàáîëè÷åñêèõ è ãîðìîíàëüíûõ ôàêòîðîâ, âêëþ÷àÿ âèòàìèí D è ôîñôîð ïðîäóêòîâ ïèòàíèÿ, ÏÒÃ, «ôîñôàòîíèíû» – FGF23
    Exact
    [5, 6, 9–12]
    Suffix
    . Èçáûòîê ôîñôîðà â ïèùåâîì ðàöèîíå è ÏÒà èíãèáèðóþò, à íåäîñòàòîê ôîñôîðà ñòèìóëèðóåò ïîâûøåíèå Na/PiIIa è Na/PiIIñ áåëêîâ êîòðàíñïîðòåðîâ íà àïèêàëüíîé ìåìáðàíå êëåòîê ïðîêñèìàëüíûõ êàíàëüöåâ ïî÷åê [4,5].

  5. In-text reference with the coordinate start=9223
    Prefix
    Óòðàòà ôóíêöèè ìóòèðîâàííîãî NaPiIIc ãåíà, êîäèðóþùåãî Na/PiIIc êîòðàíñïîðòåð, ïðèâîäèò ê ïîòåðå ôîñôîðà ñ ìî÷îé ó áîëüíûõ ñ àóòîñîìíîðåöåññèâíîé ôîðìîé ãèïîôîñôàòåìè÷åñêîãî ðàõèòà ñ ãèïåðêàëüöèóðèåé
    Exact
    [5, 6, 9–11]
    Suffix
    . Âûäåëÿþò ôàêòîðû, ïîâûøàþùèå è ñíèæàþùèå ïî÷å÷íóþ êàíàëüöåâóþ ðåàáñîðáöèá ôîñôàòîâ [5, 6] (òàáë. 1). Ìåòîäû îöåíêè ïî÷å÷íîé êàíàëüöåâîé ðåàáñîðáöèè ôîñôàòîâ: Óðîâåíü ôîñôîðà â ñûâîðîòêå êðîâè íàõîäèòñÿ â äèàïàçîíå 0,97–1,8ììîëü/ë [1–7].

  6. In-text reference with the coordinate start=13055
    Prefix
    Íà ðèñ. 2. ïðåäñòàâëåí ãîìåîñòàòè÷åñêèé îòâåò íà ãèïîôîñôàòåìèþ ïî A. Portale [3]. Âñëåäñòâèå ïîâðåæäåíèÿ ïî÷å÷íîé ðåàáñîðáöèè ôîñôàòîâ âîçíèêàþò íàðóøåíèÿ â âèäå ãèïî- è ãèïåðôîñôàòåìèè, ðàõèòà, îñòåîìàëÿöèè, íåôðîëèòèàçà, êàëüöèôèêàöèè òêàíåé
    Exact
    [2–6, 11]
    Suffix
    . C. A. Wagner è ñîàâò. [6] ïðèâîäÿò ãåíåòè÷åñêèå áîëåçíè, îáóñëîâëåííûå ïîâðåæäåíèåì ïî÷å÷íîãî òðàíñïîðòà ôîñôàòîâ (òàáë. 3). Äèàãíîñòèêà íàðóøåíèé ôîñôàòíîãî ãîìåîñòàçà ïðè ãèïîôîñôàòåìè÷åñêîì ðàõèòå ó äåòåé: 1.

  7. In-text reference with the coordinate start=14069
    Prefix
    Ãèïåðêàëüöèóðèÿ áîëåå 5 ìã/êã/ñóò (ïðè íàñëåäñòâåííîì ãèïîôîñôàòåìè÷åñêîì ðàõèòå ñ êàëüöèóðèåé). 9. Êàëüöèé/êðåàòèíèíîâûé èíäåêñ – íîðìàëüíûé, ïîâûøåí ïðè íàñëåäñòâåííîì ãèïîôîñôàòåìè÷åñêîì ðàõèòå ñ êàëüöèóðèåé. A. Sharma è ñîàâò.
    Exact
    [11]
    Suffix
    ïðèâîäÿò õàðàêòåðíûå áèîõèìè÷åñêèå èçìåíåíèÿ ó ïàöèåíòîâ ñ íàñëåäñòâåííûè ãèïîôîñôàòåìè÷åñêèì ðàõèòîì. Êàê âèäíî èç òàáë. 4, áèîõèìè÷åñêèå èçìåíåíèÿ, îïèñûâàåìûå ðàíåå â ëèòåðàòóðå è ïðèâåäåííûå À.

  8. In-text reference with the coordinate start=14287
    Prefix
    Sharma è ñîàâò. [11] ïðèâîäÿò õàðàêòåðíûå áèîõèìè÷åñêèå èçìåíåíèÿ ó ïàöèåíòîâ ñ íàñëåäñòâåííûè ãèïîôîñôàòåìè÷åñêèì ðàõèòîì. Êàê âèäíî èç òàáë. 4, áèîõèìè÷åñêèå èçìåíåíèÿ, îïèñûâàåìûå ðàíåå â ëèòåðàòóðå è ïðèâåäåííûå À. Sharma è ñîàâò.
    Exact
    [11]
    Suffix
    , íîñÿò íåîäíàçíà÷íûé õàðàêòåð. Ýòî ìîæíî îáúÿñíèòü òåì, ÷òî â ðåçóëüòàòå ìîëåêóëÿðíî-ãåíåòè÷åñêèõ èññëåäîâàíèé óñòàíîâëåíû êîíêðåòíûå ãåíåòè÷åñêèå äåôåêòû è äîêàçàíà êëèíèêî-ãåíåòè÷åñêàÿ ãåòåðîãåííîñòü ãèïîôîñôàòåìè÷åñêîãî ðàõèòà ó äåòåé.

  9. In-text reference with the coordinate start=15010
    Prefix
    Гомеостатический ответ на гипофосфатемию по A. Portale [3]. Hypophosphàthemic Rickets (OMIM 307800) îáóñëîâëåí ìóòàöèÿìè ãåíà ÐÍÅÕ, êàðòèðîâàííîãî íà Õ-õðîìîñîìå Õð22.2–Õð22.1, êîäèðóþùåãî ôîñôàòðåãóëèðóþùóþ ýíäîïåïòèäàçó
    Exact
    [6, 11, 15]
    Suffix
    . Xñöåïëåííûé ãèïîôîñôàòåìè÷åñêèé ðàõèò – íàñëåäñòâåííîå íàðóøåíèå ôîñôàòíîãî ãîìåîñòàçà, õàðàêòåðèçóþùååñÿ íèçêîðîñëîñòüþ, ðàõèòîì, îñòåîìàëÿöèåé, ãèïîôîñôàòåìèåé, íàðóøåííîé ðåàáñîðáöèåé ôîñôàòîâ è óãíåòåíèåì 1 àëüôà-ãèäðîêñèëèðîâàíèÿ 25(ÎÍ) âèòàìèíà D3 [6, 11, 13, 15].

  10. In-text reference with the coordinate start=15281
    Prefix
    Xñöåïëåííûé ãèïîôîñôàòåìè÷åñêèé ðàõèò – íàñëåäñòâåííîå íàðóøåíèå ôîñôàòíîãî ãîìåîñòàçà, õàðàêòåðèçóþùååñÿ íèçêîðîñëîñòüþ, ðàõèòîì, îñòåîìàëÿöèåé, ãèïîôîñôàòåìèåé, íàðóøåííîé ðåàáñîðáöèåé ôîñôàòîâ è óãíåòåíèåì 1 àëüôà-ãèäðîêñèëèðîâàíèÿ 25(ÎÍ) âèòàìèíà D3
    Exact
    [6, 11, 13, 15]
    Suffix
    . Ñêîðîñòü êëóáî÷êîâîé ôèëüòðàöèè ïî êëèðåíñó ýíäîãåííîãî êðåàòèíèíà è êèñëîòíî-îñíîâíîå ñîñòîÿíèå (ÊÎÑ) êðîâè ó ïàöèåíòîâ íå íàðóøåíû. J. Rodriques-Soriano [14] îòìå÷àåò, ÷òî ïðè Õ-ñöåïТаблица 3 Гены заболеваний, вызывающих нарушения почечного транспорта фосфатов (по C.

  11. In-text reference with the coordinate start=19082
    Prefix
    Àóòîñîìíî-äîìèíàíòíûé ãèïîôîñôàòåìè÷åñêèé ðàõèò, Autosomal Dominant Hypophosphàthemic Rickets (OMIM 193100) – îáóñëîâëåí äåôåêòîì òðàíñïîðòà ôîñôàòîâ â ïðîêñèìàëüíûõ êàíàëüöàõ ïî÷åê, ôîñôàòóðèåé è ãèïîôîñôàòåìè÷åñêèì ðàõèòîì, àññîöèèðîâàííûì ñ íîðìàëüíûì èëè ñíèæåííûì óðîâíåì 1,25(ÎÍ)2D3, íîðìàëüíûì óðîâíåì öèðêóëèðóþùåãî â êðîâè ïàðàòãîðìîíà
    Exact
    [6,11,16]
    Suffix
    . Ìóòàöèè â ãåíå FGF-23, êàðòèðîâàííîì íà õðîìîñîìå 12ð13.3, âûçûâàþò íàðóøåíèÿ ïî÷å÷íîé êàíàëüöåâîé ðåàáñîðáöèè ôîñôàòîâ è ãèïåðôîñôàòóðèþ, ñíèæåíèå êèøå÷íîé àáñîðáöèè ôîñôàòîâ [6, 11, 16, 17]. Ó âçðîñëûõ ïàöèåíòîâ ãèïîôîñôàòåìè÷åñêèé ðàõèò õàðàêòåðèçóåòñÿ îñòåîìàëÿöèåé [6].

  12. In-text reference with the coordinate start=19271
    Prefix
    ôîñôàòîâ â ïðîêñèìàëüíûõ êàíàëüöàõ ïî÷åê, ôîñôàòóðèåé è ãèïîôîñôàòåìè÷åñêèì ðàõèòîì, àññîöèèðîâàííûì ñ íîðìàëüíûì èëè ñíèæåííûì óðîâíåì 1,25(ÎÍ)2D3, íîðìàëüíûì óðîâíåì öèðêóëèðóþùåãî â êðîâè ïàðàòãîðìîíà [6,11,16]. Ìóòàöèè â ãåíå FGF-23, êàðòèðîâàííîì íà õðîìîñîìå 12ð13.3, âûçûâàþò íàðóøåíèÿ ïî÷å÷íîé êàíàëüöåâîé ðåàáñîðáöèè ôîñôàòîâ è ãèïåðôîñôàòóðèþ, ñíèæåíèå êèøå÷íîé àáñîðáöèè ôîñôàòîâ
    Exact
    [6, 11, 16, 17]
    Suffix
    . Ó âçðîñëûõ ïàöèåíòîâ ãèïîôîñôàòåìè÷åñêèé ðàõèò õàðàêòåðèçóåòñÿ îñòåîìàëÿöèåé [6]. Íàñëåäñòâåííûé ãèïîôîñôàòåìè÷åñêèé ðàõèò ñ ãèïåðêàëüöèóðèåé, Hereditary Hypophosphatemic Rickets with hypercalciuria (OMIM 241530) ñ àóòîñîìíî-ðåöåññèâíûì òèïîì íàñëåäîâàíèÿ îáóñëîâëåí ìóòàöèÿìè ãåíà SLC34A3, êàðòèðîâàííîãî íà õðîìîñîìå 9q34, êîäèðóþùåãî NaPi-IIc êîòðàíñïîðòåð [6, 11, 18, 19].

  13. In-text reference with the coordinate start=19648
    Prefix
    Íàñëåäñòâåííûé ãèïîôîñôàòåìè÷åñêèé ðàõèò ñ ãèïåðêàëüöèóðèåé, Hereditary Hypophosphatemic Rickets with hypercalciuria (OMIM 241530) ñ àóòîñîìíî-ðåöåññèâíûì òèïîì íàñëåäîâàíèÿ îáóñëîâëåí ìóòàöèÿìè ãåíà SLC34A3, êàðòèðîâàííîãî íà õðîìîñîìå 9q34, êîäèðóþùåãî NaPi-IIc êîòðàíñïîðòåð
    Exact
    [6, 11, 18, 19]
    Suffix
    . Íàñëåäñòâåííûé ãèïîôîñôàòåìè÷åñêèé ðàõèò ñ ãèïåðêàëüöèóðèåé õàðàêòåðèçóåòñÿ ãèïåðôîñôàòóðèåé, ãèïåðêàëüöèóðèåé, ãèïîôîñôàòåìèåé, ïîâûøåíèåì ñûâîðîòî÷íîé êîíöåòðàöèè êàëüöèòðèîëà (1,25(OH)2D3, ñíèæåíèåì öèðêóëèðóþùåãî â êðîâè ïàðàòèðåîèäíîãî ãîðìîíà, ïîâûøåíèåì èíòåñòèíàëüíîé àáñîðáöèè êàëüöèÿ è íàðàñòàíèåì ýêñêðåöèè êàëüöèÿ ñ ìî÷îé (ãèïåðêàëüöèóðèåé), ðàõèòîì, îñòåîìàëÿöèåé [6, 11, 20–22].

  14. In-text reference with the coordinate start=20046
    Prefix
    Íàñëåäñòâåííûé ãèïîôîñôàòåìè÷åñêèé ðàõèò ñ ãèïåðêàëüöèóðèåé õàðàêòåðèçóåòñÿ ãèïåðôîñôàòóðèåé, ãèïåðêàëüöèóðèåé, ãèïîôîñôàòåìèåé, ïîâûøåíèåì ñûâîðîòî÷íîé êîíöåòðàöèè êàëüöèòðèîëà (1,25(OH)2D3, ñíèæåíèåì öèðêóëèðóþùåãî â êðîâè ïàðàòèðåîèäíîãî ãîðìîíà, ïîâûøåíèåì èíòåñòèíàëüíîé àáñîðáöèè êàëüöèÿ è íàðàñòàíèåì ýêñêðåöèè êàëüöèÿ ñ ìî÷îé (ãèïåðêàëüöèóðèåé), ðàõèòîì, îñòåîìàëÿöèåé
    Exact
    [6, 11, 20–22]
    Suffix
    . Àóòîñîìíî-ðåöåññèâíûé ãèïîôîñôàòåìè÷åñêèé ðàõèò (áåç êàëüöèóðèè), àóòîñîìíî-ðåöåññèâíàÿ ãèèïîôîñôàòåìèÿ, AutosomalRecessive Hypophosphatemic Rickets, Autosomal Recessive Hypophosphàthemic Rickets (OMIM 241520).

  15. In-text reference with the coordinate start=20412
    Prefix
    Àóòîñîìíî-ðåöåññèâíûé ãèïîôîñôàòåìè÷åñêèé ðàõèò (áåç êàëüöèóðèè), àóòîñîìíî-ðåöåññèâíàÿ ãèèïîôîñôàòåìèÿ, AutosomalRecessive Hypophosphatemic Rickets, Autosomal Recessive Hypophosphàthemic Rickets (OMIM 241520). Àóòîñîìíî-ðåöåññèâíûé ãèïîôîñôàòåìè÷åñêèé ðàõèò îáóñëîâëåí ìóòàöèÿìè ãåíà DMP1, êàðòèðîâàííîãî íà õðîìîñîìå 4q21, êîäèðóþùåãî DMP1 ïðîòåèí
    Exact
    [6, 11]
    Suffix
    . Dentin matrix protein1 (DMP1) ÿâëÿåòñÿ ñïåöèôè÷åñêèì êîñòíûì ïðîòåèíîì, ó÷àñòâóþùèì â ðåãóëÿöèè òðàíñêðèïöèè íåäèôôåðåíöèðîâàííûõ îñòåîáëàñòîâ [11]. Àóòîñîìíî-ðåöåññèâíàÿ ãèïîôîñôàòåìèÿ õàðàêòåðèçóåòñÿ ñíèæåíèåì ðåàáñîðáöèè ôîñôàòîâ â ïðîêñèìàëüíûõ êàíàëüöàõ, ïðîÿâëÿåòñÿ ãèïåðôîñôàòóðèåé, ãèïîôîñôàòåìèåé, ñíèæåííîé èëè íîðìàëüíîé êîíöåíòðàöèåé êàëüöèòðèîëà (1,25(OH)2D3, íîðìàëüíûìè ïîêàçàòåëÿìè

  16. In-text reference with the coordinate start=20565
    Prefix
    Àóòîñîìíî-ðåöåññèâíûé ãèïîôîñôàòåìè÷åñêèé ðàõèò îáóñëîâëåí ìóòàöèÿìè ãåíà DMP1, êàðòèðîâàííîãî íà õðîìîñîìå 4q21, êîäèðóþùåãî DMP1 ïðîòåèí [6, 11]. Dentin matrix protein1 (DMP1) ÿâëÿåòñÿ ñïåöèôè÷åñêèì êîñòíûì ïðîòåèíîì, ó÷àñòâóþùèì â ðåãóëÿöèè òðàíñêðèïöèè íåäèôôåðåíöèðîâàííûõ îñòåîáëàñòîâ
    Exact
    [11]
    Suffix
    . Àóòîñîìíî-ðåöåññèâíàÿ ãèïîôîñôàòåìèÿ õàðàêòåðèçóåòñÿ ñíèæåíèåì ðåàáñîðáöèè ôîñôàòîâ â ïðîêñèìàëüíûõ êàíàëüöàõ, ïðîÿâëÿåòñÿ ãèïåðôîñôàòóðèåé, ãèïîôîñôàòåìèåé, ñíèæåííîé èëè íîðìàëüíîé êîíöåíòðàöèåé êàëüöèòðèîëà (1,25(OH)2D3, íîðìàëüíûìè ïîêàçàòåëÿìè öèðêóëèðóþùåãî â êðîâè ïàðàòãîðìîíà [6, 11].

  17. In-text reference with the coordinate start=20860
    Prefix
    Àóòîñîìíî-ðåöåññèâíàÿ ãèïîôîñôàòåìèÿ õàðàêòåðèçóåòñÿ ñíèæåíèåì ðåàáñîðáöèè ôîñôàòîâ â ïðîêñèìàëüíûõ êàíàëüöàõ, ïðîÿâëÿåòñÿ ãèïåðôîñôàòóðèåé, ãèïîôîñôàòåìèåé, ñíèæåííîé èëè íîðìàëüíîé êîíöåíòðàöèåé êàëüöèòðèîëà (1,25(OH)2D3, íîðìàëüíûìè ïîêàçàòåëÿìè öèðêóëèðóþùåãî â êðîâè ïàðàòãîðìîíà
    Exact
    [6, 11]
    Suffix
    . Ãèïåðêàëüöèóðèè ó ïàöèåíòîâ ñ àóòîñîìíî-ðåöåññèâíîé ãèïîôîñôàòåìèåé íå âûÿâëÿþò. Ãèïîôîñôàòåìè÷åñêàÿ áîëåçíü êîñòè èëè ãèïîôîñôàòåìè÷åñêàÿ êîñòíàÿ áîëåçíü, Hypophosphatemic bone disease (OMIM 146350).

  18. In-text reference with the coordinate start=21249
    Prefix
    Ãèïîôîñôàòåìè÷åñêàÿ áîëåçíü êîñòè èëè ãèïîôîñôàòåìè÷åñêàÿ êîñòíàÿ áîëåçíü, Hypophosphatemic bone disease (OMIM 146350). Ãèïîôîñôàòåìè÷åñêàÿ áîëåçíü êîñòåé õàðàêòåðèТаблица 4 Биохимические изменения и генетические дефекты при различных наследственных гипофосфатемических нарушениях (Sharma A. и соавт.
    Exact
    [11]
    Suffix
    ) Гипофосфатемический рахит Х-сцепленный гипофосфатемический рахит (XLH) Аутосомно-доминантный гипофосфатемический рахит (ADHR) Аутосомно-рецессивный гипофосфатемический рахит (ARHR) Наследственный гипофосфатемический рахит с гиперкальциурией (ННRН) FGF-23 Повышен/ несоот. норме Повышен / не соотв. норме Повышен / не соотв. норме Снижен/норма TRPor TmP/GFR Снижена Снижена

  19. In-text reference with the coordinate start=22058
    Prefix
    Снижена 1,25(ОН)2D Снижен/не соотв. норма Снижен/ не соотв. норма Снижен/ не соотв. норма Высокий Паратгормон Норма/повышен Норма Норма Снижен Кальций сыворотки Норма Норма Норма Норма Кальций мочи Норма Норма Норма Высокий Мутация гена PHEX FGF23 DMP1 NPT2c çóåòñÿ çàäåðæêîé ðîñòà, âàðóñíîé äåôîðìàöèåé íèæíèõ êîíå÷íîñòåé, íåðàõèòè÷åñêèìè èçìåíåíèÿìè êîñòåé, ðåíàëüíîé ôîñôàòóðèåé
    Exact
    [6, 11, 16]
    Suffix
    . Ïðåäïîëàãàåòñÿ, ÷òî ãèïîôîñôàòåìè÷åñêàÿ êîñòíàÿ áîëåçíü ñâÿçàíà ñ àëëåëüíûìè âàðèàíòàìè ãåíà FGF-23 èëè äðóãèõ ôàêòîðîâ FGF [6, 11, 16]. Êëèíè÷åñêèå ïðîÿâëåíèÿ áîëåçíè õàðàêòåðèçóþòñÿ íåâûðàæåííûìè çàäåðæêîé ðîñòà è èñêðèâëåíèåì íèæíèõ êîíå÷íîñòåé, ãèïîôîñôàòåìèåé è ãèïåðôîñôàòóðèåé.

  20. In-text reference with the coordinate start=22193
    Prefix
    Норма Норма Снижен Кальций сыворотки Норма Норма Норма Норма Кальций мочи Норма Норма Норма Высокий Мутация гена PHEX FGF23 DMP1 NPT2c çóåòñÿ çàäåðæêîé ðîñòà, âàðóñíîé äåôîðìàöèåé íèæíèõ êîíå÷íîñòåé, íåðàõèòè÷åñêèìè èçìåíåíèÿìè êîñòåé, ðåíàëüíîé ôîñôàòóðèåé [6, 11, 16]. Ïðåäïîëàãàåòñÿ, ÷òî ãèïîôîñôàòåìè÷åñêàÿ êîñòíàÿ áîëåçíü ñâÿçàíà ñ àëëåëüíûìè âàðèàíòàìè ãåíà FGF-23 èëè äðóãèõ ôàêòîðîâ FGF
    Exact
    [6, 11, 16]
    Suffix
    . Êëèíè÷åñêèå ïðîÿâëåíèÿ áîëåçíè õàðàêòåðèçóþòñÿ íåâûðàæåííûìè çàäåðæêîé ðîñòà è èñêðèâëåíèåì íèæíèõ êîíå÷íîñòåé, ãèïîôîñôàòåìèåé è ãèïåðôîñôàòóðèåé. Ó ðîäèòåëåé êëèíè÷åñêèõ ïðèçíàêîâ ðàõèòà íå îòìå÷àþò, íî èíîãäà âûÿâëÿþò ãèïîôîñôàòåìèþ [11].

  21. In-text reference with the coordinate start=22444
    Prefix
    Êëèíè÷åñêèå ïðîÿâëåíèÿ áîëåçíè õàðàêòåðèçóþòñÿ íåâûðàæåííûìè çàäåðæêîé ðîñòà è èñêðèâëåíèåì íèæíèõ êîíå÷íîñòåé, ãèïîôîñôàòåìèåé è ãèïåðôîñôàòóðèåé. Ó ðîäèòåëåé êëèíè÷åñêèõ ïðèçíàêîâ ðàõèòà íå îòìå÷àþò, íî èíîãäà âûÿâëÿþò ãèïîôîñôàòåìèþ
    Exact
    [11]
    Suffix
    . Íåôðîëèòèàç è îñòåîïîðîç, àññîöèèðîâàííûå ñ ãèïîôîñôàòåìèåé, Hypophosphatemia and Urolitiasis. Ãèïîôîñôàòåìèÿ, íåôðîóðîëèòèàç è îñòåîïîðîç c àóòîñîìíî-ðåöåññèâíûì èëè àóòîñîìíî-äîìèíàíòíûì òèïîì íàñëåäîâàíèÿ ÿâëÿþòñÿ ðåçóëüòàòîì ìóòàöèè ãåíà SLC34A1, êàðòèðîâàííîãî íà õðîìîñîìå 5 q35, êîäèðóþùåãî êîòðàíñïîðòåð NaPi-òèïà IIa [6].

12
Berndt T, Berndt TJ, Bielesz B et al. Secreted frizzledrelated protein-4 reduces sodium-phosphate co-transporter abundance and activity in proximal tubule cells. Pflugers Arch 2006; 451: 579-587
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=7871
    Prefix
    Na/Pi-êîòðàíñïîðòåð II òèïà – ñàìûé ðàñïðîñòðàíåííûé, ÿâëÿåòñÿ îñíîâíîé ìèøåíüþ ðåãóëÿöèè ïîñðåäñòâîì ìåòàáîëè÷åñêèõ è ãîðìîíàëüíûõ ôàêòîðîâ, âêëþ÷àÿ âèòàìèí D è ôîñôîð ïðîäóêòîâ ïèòàíèÿ, ÏÒÃ, «ôîñôàòîíèíû» – FGF23
    Exact
    [5, 6, 9–12]
    Suffix
    . Èçáûòîê ôîñôîðà â ïèùåâîì ðàöèîíå è ÏÒà èíãèáèðóþò, à íåäîñòàòîê ôîñôîðà ñòèìóëèðóåò ïîâûøåíèå Na/PiIIa è Na/PiIIñ áåëêîâ êîòðàíñïîðòåðîâ íà àïèêàëüíîé ìåìáðàíå êëåòîê ïðîêñèìàëüíûõ êàíàëüöåâ ïî÷åê [4,5].

13
Zivicnjak M, Schnabel D, Billing H et al Age –related stature and linear body segments in children with X-linked hypophosphatemic rickets. Pediatr Nephrol 2011; 26: 223-231
Total in-text references: 5
  1. In-text reference with the coordinate start=15281
    Prefix
    Xñöåïëåííûé ãèïîôîñôàòåìè÷åñêèé ðàõèò – íàñëåäñòâåííîå íàðóøåíèå ôîñôàòíîãî ãîìåîñòàçà, õàðàêòåðèçóþùååñÿ íèçêîðîñëîñòüþ, ðàõèòîì, îñòåîìàëÿöèåé, ãèïîôîñôàòåìèåé, íàðóøåííîé ðåàáñîðáöèåé ôîñôàòîâ è óãíåòåíèåì 1 àëüôà-ãèäðîêñèëèðîâàíèÿ 25(ÎÍ) âèòàìèíà D3
    Exact
    [6, 11, 13, 15]
    Suffix
    . Ñêîðîñòü êëóáî÷êîâîé ôèëüòðàöèè ïî êëèðåíñó ýíäîãåííîãî êðåàòèíèíà è êèñëîòíî-îñíîâíîå ñîñòîÿíèå (ÊÎÑ) êðîâè ó ïàöèåíòîâ íå íàðóøåíû. J. Rodriques-Soriano [14] îòìå÷àåò, ÷òî ïðè Õ-ñöåïТаблица 3 Гены заболеваний, вызывающих нарушения почечного транспорта фосфатов (по C.

  2. In-text reference with the coordinate start=18230
    Prefix
    встречающийся Опухоль, кости Тумор Тумор, кости Почки, кости Почки, сердце, кости ëåííîì ãèïîôîñôàòåìè÷åñêîì ðàõèòå âîçìîæíî ðàçâèòèå âòîðè÷íîãî äèñòàëüíîãî ïî÷å÷íîãî êàíàëüöåâîãî àöèäîçà I òèïà. Ìû îòìå÷àëè ñäâèã ÊÎÑ â ñòîðîíó àöèäîçà ó ïàöèåíòîâ, íå ïîëó÷àþùèõ òåðàïèè, ñ íîðìàëèçàöèåé ÊÎÑ â ðåçóëüòàòå íàçíà÷åíèÿ ôîñôàòíîãî áóôåðà è àêòèâíûõ ìåòàáîëèòîâ âèòàìèíà D3. Ì.Zivicnjak è ñîàâò.
    Exact
    [13]
    Suffix
    ïðåäñòàâèëè ðåçóëüòàòû îöåíêè äëèíû òåëà, ðîñòà ñèäÿ, äëèíû ðóê è íîã ó 76 äåòåé, ïîëó÷àþùèõ ëå÷åíèå ôîñôàòàìè è êàëüöèòðèîëîì. Àâòîðû íå âûÿâèëè ñâÿçè ìåæäó ðîñòîì íîãè è òóëîâèùà ó ïàöèåíòîâ â òå÷åíèå ïðåïóáåðòàòíîãî ïåðèîäà, îòìåòèâ õàðàêòåðíóþ äëÿ Õ-ñöåïëåííîé ãèïîôîñôàòåìèè äèñïðîïîðöèþ ìåæäó äëèíîé òóëîâèùà è íîãè [13].

  3. In-text reference with the coordinate start=18556
    Prefix
    Ì.Zivicnjak è ñîàâò. [13] ïðåäñòàâèëè ðåçóëüòàòû îöåíêè äëèíû òåëà, ðîñòà ñèäÿ, äëèíû ðóê è íîã ó 76 äåòåé, ïîëó÷àþùèõ ëå÷åíèå ôîñôàòàìè è êàëüöèòðèîëîì. Àâòîðû íå âûÿâèëè ñâÿçè ìåæäó ðîñòîì íîãè è òóëîâèùà ó ïàöèåíòîâ â òå÷åíèå ïðåïóáåðòàòíîãî ïåðèîäà, îòìåòèâ õàðàêòåðíóþ äëÿ Õ-ñöåïëåííîé ãèïîôîñôàòåìèè äèñïðîïîðöèþ ìåæäó äëèíîé òóëîâèùà è íîãè
    Exact
    [13]
    Suffix
    . Èññëåäîâàíèÿ M.G. Seikaly, M. Baum (1997) ïîêàçàëè, ÷òî ó äåòåé ñ Õ-ñöåïëåííîé ãèïîôîñôàòåìèåé íèçêèé ðîñò íå îáóñëîâëåí äåôåêòîì ñåêðåöèè ñîìàòîòðîïíîãî ãîðìîíà [13]. Àóòîñîìíî-äîìèíàíòíûé ãèïîôîñôàòåìè÷åñêèé ðàõèò, Autosomal Dominant Hypophosphàthemic Rickets (OMIM 193100) – îáóñëîâëåí äåôåêòîì òðàíñïîðòà ôîñôàòîâ â ïðîêñèìàëüíûõ êàíàëüöàõ ïî÷åê, ôîñôàòóðèåé è ãèïîôîñôàòåìè÷åñêèì ðàõè

  4. In-text reference with the coordinate start=18725
    Prefix
    Àâòîðû íå âûÿâèëè ñâÿçè ìåæäó ðîñòîì íîãè è òóëîâèùà ó ïàöèåíòîâ â òå÷åíèå ïðåïóáåðòàòíîãî ïåðèîäà, îòìåòèâ õàðàêòåðíóþ äëÿ Õ-ñöåïëåííîé ãèïîôîñôàòåìèè äèñïðîïîðöèþ ìåæäó äëèíîé òóëîâèùà è íîãè [13]. Èññëåäîâàíèÿ M.G. Seikaly, M. Baum (1997) ïîêàçàëè, ÷òî ó äåòåé ñ Õ-ñöåïëåííîé ãèïîôîñôàòåìèåé íèçêèé ðîñò íå îáóñëîâëåí äåôåêòîì ñåêðåöèè ñîìàòîòðîïíîãî ãîðìîíà
    Exact
    [13]
    Suffix
    . Àóòîñîìíî-äîìèíàíòíûé ãèïîôîñôàòåìè÷åñêèé ðàõèò, Autosomal Dominant Hypophosphàthemic Rickets (OMIM 193100) – îáóñëîâëåí äåôåêòîì òðàíñïîðòà ôîñôàòîâ â ïðîêñèìàëüíûõ êàíàëüöàõ ïî÷åê, ôîñôàòóðèåé è ãèïîôîñôàòåìè÷åñêèì ðàõèòîì, àññîöèèðîâàííûì ñ íîðìàëüíûì èëè ñíèæåííûì óðîâíåì 1,25(ÎÍ)2D3, íîðìàëüíûì óðîâíåì öèðêóëèðóþùåãî â êðîâè ïàðàòãîðìîíà [6,11,16].

  5. In-text reference with the coordinate start=23818
    Prefix
    Ëå÷åíèå ãèïîôîñôàòåìè÷åñêîãî ðàõèòà ñ ôîñôàòóðèåé Òåðàïèÿ ôîñôàòàìè è êàëüöèòðèîëîì. Ïàöèåíòû (âçðîñëûå è äåòè) ñ ãèïîôîñôàòåìè÷åñêèì ðàõèòîì íóæäàþòñÿ â ïîæèçíåííîé òåðàïèè ïðåïàðàòàìè ôîñôîðà è àêòèâíûìè ìåòàáîëèòàìè âèòàìèíà D
    Exact
    [13, 26–29]
    Suffix
    . Äåòÿì ñ ãèïîôîñôàòåìè÷åñêèì ðàõèòîì è ôîñôàòóðèåé ñ ðàííåãî âîçðàñòà ïîêàçàíà òåðàïèÿ ôîñôàòàìè è àêòèâíûìè ìåòàáîëèòàìè âèòàìèíà D. Ïðåïàðàòû ôîñôîðà: ôîñôàòíûé áóôåð, Reducto Spezial. Àêòèâíûå ìåòàáîëèòû âèòàìèíà D: îêñèäåâèò (1α-îêñèâèòàìèí D3) – 0,5–2,0 ìêã/ñóò, êàëüöèäèîë (1α-ãèäðîêñèâèòàìèí D3) 1,0–1,5 ìêã/ñóò, êàëüöèòðèîë 1,25 ãèäðîêñèâèòàìèí D3, ðîêàëüòðîë 0,25–0,5 ìêã/ñóò.

14
Rodriges-Soriano J. Renal tubular acidosis: the clinical etity. J Am Soc Nephrol 2002 ; 13: 2160-2170
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=15451
    Prefix
    ðàõèò – íàñëåäñòâåííîå íàðóøåíèå ôîñôàòíîãî ãîìåîñòàçà, õàðàêòåðèçóþùååñÿ íèçêîðîñëîñòüþ, ðàõèòîì, îñòåîìàëÿöèåé, ãèïîôîñôàòåìèåé, íàðóøåííîé ðåàáñîðáöèåé ôîñôàòîâ è óãíåòåíèåì 1 àëüôà-ãèäðîêñèëèðîâàíèÿ 25(ÎÍ) âèòàìèíà D3 [6, 11, 13, 15]. Ñêîðîñòü êëóáî÷êîâîé ôèëüòðàöèè ïî êëèðåíñó ýíäîãåííîãî êðåàòèíèíà è êèñëîòíî-îñíîâíîå ñîñòîÿíèå (ÊÎÑ) êðîâè ó ïàöèåíòîâ íå íàðóøåíû. J. Rodriques-Soriano
    Exact
    [14]
    Suffix
    îòìå÷àåò, ÷òî ïðè Õ-ñöåïТаблица 3 Гены заболеваний, вызывающих нарушения почечного транспорта фосфатов (по C. A. Wagne и соавт.[6]) Ге н SLC34A1 (NaPi-IIa) SLC34A3 (NaPi-IIc) PHEX FGF23 GALNT3 GNAS1 sFRP4 FGF7 MEPE FGFR1 DMP1 ?

15
Seikaly MG, Baum M. Stimulation of growth hormone secretion in children with X-linked hypophosphatemia. Pediatr Nephrol 1995; 9: 751 – 752
Total in-text references: 2
  1. In-text reference with the coordinate start=15010
    Prefix
    Гомеостатический ответ на гипофосфатемию по A. Portale [3]. Hypophosphàthemic Rickets (OMIM 307800) îáóñëîâëåí ìóòàöèÿìè ãåíà ÐÍÅÕ, êàðòèðîâàííîãî íà Õ-õðîìîñîìå Õð22.2–Õð22.1, êîäèðóþùåãî ôîñôàòðåãóëèðóþùóþ ýíäîïåïòèäàçó
    Exact
    [6, 11, 15]
    Suffix
    . Xñöåïëåííûé ãèïîôîñôàòåìè÷åñêèé ðàõèò – íàñëåäñòâåííîå íàðóøåíèå ôîñôàòíîãî ãîìåîñòàçà, õàðàêòåðèçóþùååñÿ íèçêîðîñëîñòüþ, ðàõèòîì, îñòåîìàëÿöèåé, ãèïîôîñôàòåìèåé, íàðóøåííîé ðåàáñîðáöèåé ôîñôàòîâ è óãíåòåíèåì 1 àëüôà-ãèäðîêñèëèðîâàíèÿ 25(ÎÍ) âèòàìèíà D3 [6, 11, 13, 15].

  2. In-text reference with the coordinate start=15281
    Prefix
    Xñöåïëåííûé ãèïîôîñôàòåìè÷åñêèé ðàõèò – íàñëåäñòâåííîå íàðóøåíèå ôîñôàòíîãî ãîìåîñòàçà, õàðàêòåðèçóþùååñÿ íèçêîðîñëîñòüþ, ðàõèòîì, îñòåîìàëÿöèåé, ãèïîôîñôàòåìèåé, íàðóøåííîé ðåàáñîðáöèåé ôîñôàòîâ è óãíåòåíèåì 1 àëüôà-ãèäðîêñèëèðîâàíèÿ 25(ÎÍ) âèòàìèíà D3
    Exact
    [6, 11, 13, 15]
    Suffix
    . Ñêîðîñòü êëóáî÷êîâîé ôèëüòðàöèè ïî êëèðåíñó ýíäîãåííîãî êðåàòèíèíà è êèñëîòíî-îñíîâíîå ñîñòîÿíèå (ÊÎÑ) êðîâè ó ïàöèåíòîâ íå íàðóøåíû. J. Rodriques-Soriano [14] îòìå÷àåò, ÷òî ïðè Õ-ñöåïТаблица 3 Гены заболеваний, вызывающих нарушения почечного транспорта фосфатов (по C.

16
Consortium Consortium ADHR: Autosomal dominant hypophosphatemic rickets is associated with mutations in FGF23. Nature Genet 2000; 26: 345-348
Total in-text references: 4
  1. In-text reference with the coordinate start=19082
    Prefix
    Àóòîñîìíî-äîìèíàíòíûé ãèïîôîñôàòåìè÷åñêèé ðàõèò, Autosomal Dominant Hypophosphàthemic Rickets (OMIM 193100) – îáóñëîâëåí äåôåêòîì òðàíñïîðòà ôîñôàòîâ â ïðîêñèìàëüíûõ êàíàëüöàõ ïî÷åê, ôîñôàòóðèåé è ãèïîôîñôàòåìè÷åñêèì ðàõèòîì, àññîöèèðîâàííûì ñ íîðìàëüíûì èëè ñíèæåííûì óðîâíåì 1,25(ÎÍ)2D3, íîðìàëüíûì óðîâíåì öèðêóëèðóþùåãî â êðîâè ïàðàòãîðìîíà
    Exact
    [6,11,16]
    Suffix
    . Ìóòàöèè â ãåíå FGF-23, êàðòèðîâàííîì íà õðîìîñîìå 12ð13.3, âûçûâàþò íàðóøåíèÿ ïî÷å÷íîé êàíàëüöåâîé ðåàáñîðáöèè ôîñôàòîâ è ãèïåðôîñôàòóðèþ, ñíèæåíèå êèøå÷íîé àáñîðáöèè ôîñôàòîâ [6, 11, 16, 17]. Ó âçðîñëûõ ïàöèåíòîâ ãèïîôîñôàòåìè÷åñêèé ðàõèò õàðàêòåðèçóåòñÿ îñòåîìàëÿöèåé [6].

  2. In-text reference with the coordinate start=19271
    Prefix
    ôîñôàòîâ â ïðîêñèìàëüíûõ êàíàëüöàõ ïî÷åê, ôîñôàòóðèåé è ãèïîôîñôàòåìè÷åñêèì ðàõèòîì, àññîöèèðîâàííûì ñ íîðìàëüíûì èëè ñíèæåííûì óðîâíåì 1,25(ÎÍ)2D3, íîðìàëüíûì óðîâíåì öèðêóëèðóþùåãî â êðîâè ïàðàòãîðìîíà [6,11,16]. Ìóòàöèè â ãåíå FGF-23, êàðòèðîâàííîì íà õðîìîñîìå 12ð13.3, âûçûâàþò íàðóøåíèÿ ïî÷å÷íîé êàíàëüöåâîé ðåàáñîðáöèè ôîñôàòîâ è ãèïåðôîñôàòóðèþ, ñíèæåíèå êèøå÷íîé àáñîðáöèè ôîñôàòîâ
    Exact
    [6, 11, 16, 17]
    Suffix
    . Ó âçðîñëûõ ïàöèåíòîâ ãèïîôîñôàòåìè÷åñêèé ðàõèò õàðàêòåðèçóåòñÿ îñòåîìàëÿöèåé [6]. Íàñëåäñòâåííûé ãèïîôîñôàòåìè÷åñêèé ðàõèò ñ ãèïåðêàëüöèóðèåé, Hereditary Hypophosphatemic Rickets with hypercalciuria (OMIM 241530) ñ àóòîñîìíî-ðåöåññèâíûì òèïîì íàñëåäîâàíèÿ îáóñëîâëåí ìóòàöèÿìè ãåíà SLC34A3, êàðòèðîâàííîãî íà õðîìîñîìå 9q34, êîäèðóþùåãî NaPi-IIc êîòðàíñïîðòåð [6, 11, 18, 19].

  3. In-text reference with the coordinate start=22058
    Prefix
    Снижена 1,25(ОН)2D Снижен/не соотв. норма Снижен/ не соотв. норма Снижен/ не соотв. норма Высокий Паратгормон Норма/повышен Норма Норма Снижен Кальций сыворотки Норма Норма Норма Норма Кальций мочи Норма Норма Норма Высокий Мутация гена PHEX FGF23 DMP1 NPT2c çóåòñÿ çàäåðæêîé ðîñòà, âàðóñíîé äåôîðìàöèåé íèæíèõ êîíå÷íîñòåé, íåðàõèòè÷åñêèìè èçìåíåíèÿìè êîñòåé, ðåíàëüíîé ôîñôàòóðèåé
    Exact
    [6, 11, 16]
    Suffix
    . Ïðåäïîëàãàåòñÿ, ÷òî ãèïîôîñôàòåìè÷åñêàÿ êîñòíàÿ áîëåçíü ñâÿçàíà ñ àëëåëüíûìè âàðèàíòàìè ãåíà FGF-23 èëè äðóãèõ ôàêòîðîâ FGF [6, 11, 16]. Êëèíè÷åñêèå ïðîÿâëåíèÿ áîëåçíè õàðàêòåðèçóþòñÿ íåâûðàæåííûìè çàäåðæêîé ðîñòà è èñêðèâëåíèåì íèæíèõ êîíå÷íîñòåé, ãèïîôîñôàòåìèåé è ãèïåðôîñôàòóðèåé.

  4. In-text reference with the coordinate start=22193
    Prefix
    Норма Норма Снижен Кальций сыворотки Норма Норма Норма Норма Кальций мочи Норма Норма Норма Высокий Мутация гена PHEX FGF23 DMP1 NPT2c çóåòñÿ çàäåðæêîé ðîñòà, âàðóñíîé äåôîðìàöèåé íèæíèõ êîíå÷íîñòåé, íåðàõèòè÷åñêèìè èçìåíåíèÿìè êîñòåé, ðåíàëüíîé ôîñôàòóðèåé [6, 11, 16]. Ïðåäïîëàãàåòñÿ, ÷òî ãèïîôîñôàòåìè÷åñêàÿ êîñòíàÿ áîëåçíü ñâÿçàíà ñ àëëåëüíûìè âàðèàíòàìè ãåíà FGF-23 èëè äðóãèõ ôàêòîðîâ FGF
    Exact
    [6, 11, 16]
    Suffix
    . Êëèíè÷åñêèå ïðîÿâëåíèÿ áîëåçíè õàðàêòåðèçóþòñÿ íåâûðàæåííûìè çàäåðæêîé ðîñòà è èñêðèâëåíèåì íèæíèõ êîíå÷íîñòåé, ãèïîôîñôàòåìèåé è ãèïåðôîñôàòóðèåé. Ó ðîäèòåëåé êëèíè÷åñêèõ ïðèçíàêîâ ðàõèòà íå îòìå÷àþò, íî èíîãäà âûÿâëÿþò ãèïîôîñôàòåìèþ [11].

17
Econs MJ, McEnery PT, Lennon F, Speer MC. Autosomal dominant hypophosphatemic rickets is linked to chromosome 12p13. J Clin Invest 1997; 100: 2653-2657
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=19271
    Prefix
    ôîñôàòîâ â ïðîêñèìàëüíûõ êàíàëüöàõ ïî÷åê, ôîñôàòóðèåé è ãèïîôîñôàòåìè÷åñêèì ðàõèòîì, àññîöèèðîâàííûì ñ íîðìàëüíûì èëè ñíèæåííûì óðîâíåì 1,25(ÎÍ)2D3, íîðìàëüíûì óðîâíåì öèðêóëèðóþùåãî â êðîâè ïàðàòãîðìîíà [6,11,16]. Ìóòàöèè â ãåíå FGF-23, êàðòèðîâàííîì íà õðîìîñîìå 12ð13.3, âûçûâàþò íàðóøåíèÿ ïî÷å÷íîé êàíàëüöåâîé ðåàáñîðáöèè ôîñôàòîâ è ãèïåðôîñôàòóðèþ, ñíèæåíèå êèøå÷íîé àáñîðáöèè ôîñôàòîâ
    Exact
    [6, 11, 16, 17]
    Suffix
    . Ó âçðîñëûõ ïàöèåíòîâ ãèïîôîñôàòåìè÷åñêèé ðàõèò õàðàêòåðèçóåòñÿ îñòåîìàëÿöèåé [6]. Íàñëåäñòâåííûé ãèïîôîñôàòåìè÷åñêèé ðàõèò ñ ãèïåðêàëüöèóðèåé, Hereditary Hypophosphatemic Rickets with hypercalciuria (OMIM 241530) ñ àóòîñîìíî-ðåöåññèâíûì òèïîì íàñëåäîâàíèÿ îáóñëîâëåí ìóòàöèÿìè ãåíà SLC34A3, êàðòèðîâàííîãî íà õðîìîñîìå 9q34, êîäèðóþùåãî NaPi-IIc êîòðàíñïîðòåð [6, 11, 18, 19].

18
Bergwitz C, Roslin N, Tieder M et al. SLC 34A3 mutations in patients with hereditary hypophosphatemic rickets with hypercalciuria predict a key role for the sodium-phosphate cotransporter NaP(i) in maintaining phosphate homeostasis. Am J Hum Genet 2006; 78: 179-192
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=19648
    Prefix
    Íàñëåäñòâåííûé ãèïîôîñôàòåìè÷åñêèé ðàõèò ñ ãèïåðêàëüöèóðèåé, Hereditary Hypophosphatemic Rickets with hypercalciuria (OMIM 241530) ñ àóòîñîìíî-ðåöåññèâíûì òèïîì íàñëåäîâàíèÿ îáóñëîâëåí ìóòàöèÿìè ãåíà SLC34A3, êàðòèðîâàííîãî íà õðîìîñîìå 9q34, êîäèðóþùåãî NaPi-IIc êîòðàíñïîðòåð
    Exact
    [6, 11, 18, 19]
    Suffix
    . Íàñëåäñòâåííûé ãèïîôîñôàòåìè÷åñêèé ðàõèò ñ ãèïåðêàëüöèóðèåé õàðàêòåðèçóåòñÿ ãèïåðôîñôàòóðèåé, ãèïåðêàëüöèóðèåé, ãèïîôîñôàòåìèåé, ïîâûøåíèåì ñûâîðîòî÷íîé êîíöåòðàöèè êàëüöèòðèîëà (1,25(OH)2D3, ñíèæåíèåì öèðêóëèðóþùåãî â êðîâè ïàðàòèðåîèäíîãî ãîðìîíà, ïîâûøåíèåì èíòåñòèíàëüíîé àáñîðáöèè êàëüöèÿ è íàðàñòàíèåì ýêñêðåöèè êàëüöèÿ ñ ìî÷îé (ãèïåðêàëüöèóðèåé), ðàõèòîì, îñòåîìàëÿöèåé [6, 11, 20–22].

19
Lorenz-Depiereux B, Benet-Pages A, Eckstein G et al.: Hereditary hypophosphatemic rickets with hypercalciuria is caused by mutations in the sodium-phosphate cotransporter gene SLC34A3. Am J Hum Genet 2006; 78: 193-201
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=19648
    Prefix
    Íàñëåäñòâåííûé ãèïîôîñôàòåìè÷åñêèé ðàõèò ñ ãèïåðêàëüöèóðèåé, Hereditary Hypophosphatemic Rickets with hypercalciuria (OMIM 241530) ñ àóòîñîìíî-ðåöåññèâíûì òèïîì íàñëåäîâàíèÿ îáóñëîâëåí ìóòàöèÿìè ãåíà SLC34A3, êàðòèðîâàííîãî íà õðîìîñîìå 9q34, êîäèðóþùåãî NaPi-IIc êîòðàíñïîðòåð
    Exact
    [6, 11, 18, 19]
    Suffix
    . Íàñëåäñòâåííûé ãèïîôîñôàòåìè÷åñêèé ðàõèò ñ ãèïåðêàëüöèóðèåé õàðàêòåðèçóåòñÿ ãèïåðôîñôàòóðèåé, ãèïåðêàëüöèóðèåé, ãèïîôîñôàòåìèåé, ïîâûøåíèåì ñûâîðîòî÷íîé êîíöåòðàöèè êàëüöèòðèîëà (1,25(OH)2D3, ñíèæåíèåì öèðêóëèðóþùåãî â êðîâè ïàðàòèðåîèäíîãî ãîðìîíà, ïîâûøåíèåì èíòåñòèíàëüíîé àáñîðáöèè êàëüöèÿ è íàðàñòàíèåì ýêñêðåöèè êàëüöèÿ ñ ìî÷îé (ãèïåðêàëüöèóðèåé), ðàõèòîì, îñòåîìàëÿöèåé [6, 11, 20–22].

20
Tieder M, Modai D, Samuel R et al . Hereditary hypophosphatemic rickets with hypercalciuria: N Engl J Med 1985; 312: 611-617
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=20046
    Prefix
    Íàñëåäñòâåííûé ãèïîôîñôàòåìè÷åñêèé ðàõèò ñ ãèïåðêàëüöèóðèåé õàðàêòåðèçóåòñÿ ãèïåðôîñôàòóðèåé, ãèïåðêàëüöèóðèåé, ãèïîôîñôàòåìèåé, ïîâûøåíèåì ñûâîðîòî÷íîé êîíöåòðàöèè êàëüöèòðèîëà (1,25(OH)2D3, ñíèæåíèåì öèðêóëèðóþùåãî â êðîâè ïàðàòèðåîèäíîãî ãîðìîíà, ïîâûøåíèåì èíòåñòèíàëüíîé àáñîðáöèè êàëüöèÿ è íàðàñòàíèåì ýêñêðåöèè êàëüöèÿ ñ ìî÷îé (ãèïåðêàëüöèóðèåé), ðàõèòîì, îñòåîìàëÿöèåé
    Exact
    [6, 11, 20–22]
    Suffix
    . Àóòîñîìíî-ðåöåññèâíûé ãèïîôîñôàòåìè÷åñêèé ðàõèò (áåç êàëüöèóðèè), àóòîñîìíî-ðåöåññèâíàÿ ãèèïîôîñôàòåìèÿ, AutosomalRecessive Hypophosphatemic Rickets, Autosomal Recessive Hypophosphàthemic Rickets (OMIM 241520).

21
Sermet-Gaudelus I, Garabedian M, Dechaux M et al. Hereditary hypophosphatemic rickets with hypercalciuria: report of new kindred. Nephron 2001; 88: 83-86
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=20046
    Prefix
    Íàñëåäñòâåííûé ãèïîôîñôàòåìè÷åñêèé ðàõèò ñ ãèïåðêàëüöèóðèåé õàðàêòåðèçóåòñÿ ãèïåðôîñôàòóðèåé, ãèïåðêàëüöèóðèåé, ãèïîôîñôàòåìèåé, ïîâûøåíèåì ñûâîðîòî÷íîé êîíöåòðàöèè êàëüöèòðèîëà (1,25(OH)2D3, ñíèæåíèåì öèðêóëèðóþùåãî â êðîâè ïàðàòèðåîèäíîãî ãîðìîíà, ïîâûøåíèåì èíòåñòèíàëüíîé àáñîðáöèè êàëüöèÿ è íàðàñòàíèåì ýêñêðåöèè êàëüöèÿ ñ ìî÷îé (ãèïåðêàëüöèóðèåé), ðàõèòîì, îñòåîìàëÿöèåé
    Exact
    [6, 11, 20–22]
    Suffix
    . Àóòîñîìíî-ðåöåññèâíûé ãèïîôîñôàòåìè÷åñêèé ðàõèò (áåç êàëüöèóðèè), àóòîñîìíî-ðåöåññèâíàÿ ãèèïîôîñôàòåìèÿ, AutosomalRecessive Hypophosphatemic Rickets, Autosomal Recessive Hypophosphàthemic Rickets (OMIM 241520).

22
Tieder M, Arie R, Bab I et al. A new kindred with hereditary hypophosphatemic rickets with hypercalciuria implications for correct diagnosis and treatment. Nephron 1992; 62: 176-181
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=20046
    Prefix
    Íàñëåäñòâåííûé ãèïîôîñôàòåìè÷åñêèé ðàõèò ñ ãèïåðêàëüöèóðèåé õàðàêòåðèçóåòñÿ ãèïåðôîñôàòóðèåé, ãèïåðêàëüöèóðèåé, ãèïîôîñôàòåìèåé, ïîâûøåíèåì ñûâîðîòî÷íîé êîíöåòðàöèè êàëüöèòðèîëà (1,25(OH)2D3, ñíèæåíèåì öèðêóëèðóþùåãî â êðîâè ïàðàòèðåîèäíîãî ãîðìîíà, ïîâûøåíèåì èíòåñòèíàëüíîé àáñîðáöèè êàëüöèÿ è íàðàñòàíèåì ýêñêðåöèè êàëüöèÿ ñ ìî÷îé (ãèïåðêàëüöèóðèåé), ðàõèòîì, îñòåîìàëÿöèåé
    Exact
    [6, 11, 20–22]
    Suffix
    . Àóòîñîìíî-ðåöåññèâíûé ãèïîôîñôàòåìè÷åñêèé ðàõèò (áåç êàëüöèóðèè), àóòîñîìíî-ðåöåññèâíàÿ ãèèïîôîñôàòåìèÿ, AutosomalRecessive Hypophosphatemic Rickets, Autosomal Recessive Hypophosphàthemic Rickets (OMIM 241520).

23
Rowe PS, de Zoysa PA, Dong R et al. MEPE, a new gene expressed in bone marrow and tumors causing osteomalacia. Genomics 2000; 67: 54-68
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=22998
    Prefix
    Òóìîð èíäóöèðîâàííàÿ îñòåîìàëÿöèÿ, Tumor induced osteomalacia (OMIM 605912). Ìóòàöèè â ãåíå ÌÅÐÅ, êàðòèðîâàííîì íà õðîìîñîìå 4q21.1, îáóñëàâëèâàþò ðàçâèòèå îïóõîëü-èíäóöèðîâàííîé ôîñôàòóðèè, ãèïîôîñôàòåìèè, îñòåîìàëÿöèè
    Exact
    [6, 23, 24]
    Suffix
    . «Osteoglophonic» äèñïëàçèÿ, îsteoglophonic dysplasia (OMIM 166250) îáóñëîâëåíà ìóòàöèÿìè ðåöåïòîðà ôàêòîðà ðîñòà ôèáðîáëàñòîâ1-FGFR1 [6, 26]. Ðîëü ðåöåïòîðà FGFR1 â ðåãóëÿöèè ïî÷å÷íîãî òðàíñïîðòà ôîñôàòîâ ïîëíîñòüþ íå èçó÷åíà.

24
Rowe PS, Kumagai Y, Gutierrez G et al. MEPE has properties of an osteoblastic phosphatonin and minhibin. Bone 2004; 34: 303-319
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=22998
    Prefix
    Òóìîð èíäóöèðîâàííàÿ îñòåîìàëÿöèÿ, Tumor induced osteomalacia (OMIM 605912). Ìóòàöèè â ãåíå ÌÅÐÅ, êàðòèðîâàííîì íà õðîìîñîìå 4q21.1, îáóñëàâëèâàþò ðàçâèòèå îïóõîëü-èíäóöèðîâàííîé ôîñôàòóðèè, ãèïîôîñôàòåìèè, îñòåîìàëÿöèè
    Exact
    [6, 23, 24]
    Suffix
    . «Osteoglophonic» äèñïëàçèÿ, îsteoglophonic dysplasia (OMIM 166250) îáóñëîâëåíà ìóòàöèÿìè ðåöåïòîðà ôàêòîðà ðîñòà ôèáðîáëàñòîâ1-FGFR1 [6, 26]. Ðîëü ðåöåïòîðà FGFR1 â ðåãóëÿöèè ïî÷å÷íîãî òðàíñïîðòà ôîñôàòîâ ïîëíîñòüþ íå èçó÷åíà.

26
Rasmussen H, Pecher M, Anast C et al. Long-term treatment of familial hypophophatemic rickets with oral phosphate and 1-alpha –hydroxivitamin D3. J Pediatr 1981; 99: 16-25
Total in-text references: 3
  1. In-text reference with the coordinate start=23140
    Prefix
    Ìóòàöèè â ãåíå ÌÅÐÅ, êàðòèðîâàííîì íà õðîìîñîìå 4q21.1, îáóñëàâëèâàþò ðàçâèòèå îïóõîëü-èíäóöèðîâàííîé ôîñôàòóðèè, ãèïîôîñôàòåìèè, îñòåîìàëÿöèè [6, 23, 24]. «Osteoglophonic» äèñïëàçèÿ, îsteoglophonic dysplasia (OMIM 166250) îáóñëîâëåíà ìóòàöèÿìè ðåöåïòîðà ôàêòîðà ðîñòà ôèáðîáëàñòîâ1-FGFR1
    Exact
    [6, 26]
    Suffix
    . Ðîëü ðåöåïòîðà FGFR1 â ðåãóëÿöèè ïî÷å÷íîãî òðàíñïîðòà ôîñôàòîâ ïîëíîñòüþ íå èçó÷åíà. Ó ïàöèåíòîâ âûÿâëÿþò âûðàæåííóþ ãèïîôîñôàòåìèþ è ãèïåðôîñôàòóðèþ, îñòåîìàëÿöèþ, êðàíèîñèíîñòîç, âûñîêèé óðîâåíü â êðîâè 1,25(ÎÍ)2D3 [6, 26].

  2. In-text reference with the coordinate start=23363
    Prefix
    Ðîëü ðåöåïòîðà FGFR1 â ðåãóëÿöèè ïî÷å÷íîãî òðàíñïîðòà ôîñôàòîâ ïîëíîñòüþ íå èçó÷åíà. Ó ïàöèåíòîâ âûÿâëÿþò âûðàæåííóþ ãèïîôîñôàòåìèþ è ãèïåðôîñôàòóðèþ, îñòåîìàëÿöèþ, êðàíèîñèíîñòîç, âûñîêèé óðîâåíü â êðîâè 1,25(ÎÍ)2D3
    Exact
    [6, 26]
    Suffix
    . Ïðîãíîç. Ôóíêöèÿ ïî÷åê ó äåòåé è âçðîñëûõ ïàöèåíòîâ íå íàðóøåíà. Âîçíèêàþùàÿ ñòàòîäèíàìè÷åñêàÿ íåäîñòàòî÷íîñòü íèæíèõ êîíå÷íîñòåé îãðàíè÷èâàåò ôèçè÷åñêèå âîçìîæíîñòè ïàöèåíòîâ ñ íàñëåäñòâåííûì ãèïîôîñôàòåìè÷åñêèì ðàõèòîì.

  3. In-text reference with the coordinate start=23818
    Prefix
    Ëå÷åíèå ãèïîôîñôàòåìè÷åñêîãî ðàõèòà ñ ôîñôàòóðèåé Òåðàïèÿ ôîñôàòàìè è êàëüöèòðèîëîì. Ïàöèåíòû (âçðîñëûå è äåòè) ñ ãèïîôîñôàòåìè÷åñêèì ðàõèòîì íóæäàþòñÿ â ïîæèçíåííîé òåðàïèè ïðåïàðàòàìè ôîñôîðà è àêòèâíûìè ìåòàáîëèòàìè âèòàìèíà D
    Exact
    [13, 26–29]
    Suffix
    . Äåòÿì ñ ãèïîôîñôàòåìè÷åñêèì ðàõèòîì è ôîñôàòóðèåé ñ ðàííåãî âîçðàñòà ïîêàçàíà òåðàïèÿ ôîñôàòàìè è àêòèâíûìè ìåòàáîëèòàìè âèòàìèíà D. Ïðåïàðàòû ôîñôîðà: ôîñôàòíûé áóôåð, Reducto Spezial. Àêòèâíûå ìåòàáîëèòû âèòàìèíà D: îêñèäåâèò (1α-îêñèâèòàìèí D3) – 0,5–2,0 ìêã/ñóò, êàëüöèäèîë (1α-ãèäðîêñèâèòàìèí D3) 1,0–1,5 ìêã/ñóò, êàëüöèòðèîë 1,25 ãèäðîêñèâèòàìèí D3, ðîêàëüòðîë 0,25–0,5 ìêã/ñóò.

27
Новиков ПВ. Рахит и наследственные рахитоподобные заболевания у детей. Москва-Триада-X, 2006; 194-223
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=23818
    Prefix
    Ëå÷åíèå ãèïîôîñôàòåìè÷åñêîãî ðàõèòà ñ ôîñôàòóðèåé Òåðàïèÿ ôîñôàòàìè è êàëüöèòðèîëîì. Ïàöèåíòû (âçðîñëûå è äåòè) ñ ãèïîôîñôàòåìè÷åñêèì ðàõèòîì íóæäàþòñÿ â ïîæèçíåííîé òåðàïèè ïðåïàðàòàìè ôîñôîðà è àêòèâíûìè ìåòàáîëèòàìè âèòàìèíà D
    Exact
    [13, 26–29]
    Suffix
    . Äåòÿì ñ ãèïîôîñôàòåìè÷åñêèì ðàõèòîì è ôîñôàòóðèåé ñ ðàííåãî âîçðàñòà ïîêàçàíà òåðàïèÿ ôîñôàòàìè è àêòèâíûìè ìåòàáîëèòàìè âèòàìèíà D. Ïðåïàðàòû ôîñôîðà: ôîñôàòíûé áóôåð, Reducto Spezial. Àêòèâíûå ìåòàáîëèòû âèòàìèíà D: îêñèäåâèò (1α-îêñèâèòàìèí D3) – 0,5–2,0 ìêã/ñóò, êàëüöèäèîë (1α-ãèäðîêñèâèòàìèí D3) 1,0–1,5 ìêã/ñóò, êàëüöèòðèîë 1,25 ãèäðîêñèâèòàìèí D3, ðîêàëüòðîë 0,25–0,5 ìêã/ñóò.

28
Савенкова НД, Папаян АВ, Левиашвили ЖГ. Гипофосфатемический рахит. В Тубулопатии в практике педиатра. Руководство для врачей. «Левша. Санкт-Петербург», СПб., 2006: 33-40
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=23818
    Prefix
    Ëå÷åíèå ãèïîôîñôàòåìè÷åñêîãî ðàõèòà ñ ôîñôàòóðèåé Òåðàïèÿ ôîñôàòàìè è êàëüöèòðèîëîì. Ïàöèåíòû (âçðîñëûå è äåòè) ñ ãèïîôîñôàòåìè÷åñêèì ðàõèòîì íóæäàþòñÿ â ïîæèçíåííîé òåðàïèè ïðåïàðàòàìè ôîñôîðà è àêòèâíûìè ìåòàáîëèòàìè âèòàìèíà D
    Exact
    [13, 26–29]
    Suffix
    . Äåòÿì ñ ãèïîôîñôàòåìè÷åñêèì ðàõèòîì è ôîñôàòóðèåé ñ ðàííåãî âîçðàñòà ïîêàçàíà òåðàïèÿ ôîñôàòàìè è àêòèâíûìè ìåòàáîëèòàìè âèòàìèíà D. Ïðåïàðàòû ôîñôîðà: ôîñôàòíûé áóôåð, Reducto Spezial. Àêòèâíûå ìåòàáîëèòû âèòàìèíà D: îêñèäåâèò (1α-îêñèâèòàìèí D3) – 0,5–2,0 ìêã/ñóò, êàëüöèäèîë (1α-ãèäðîêñèâèòàìèí D3) 1,0–1,5 ìêã/ñóò, êàëüöèòðèîë 1,25 ãèäðîêñèâèòàìèí D3, ðîêàëüòðîë 0,25–0,5 ìêã/ñóò.

29
Савенкова НД, Папаян АВ, Левиашвили ЖГ, Мусаева АВ. Гипофосфатемический рахит – фосфат-диабет. В Клиническая нефрология детского возраста. «Левша. СанктПетербург», СПб., 2008; 204-207
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=23818
    Prefix
    Ëå÷åíèå ãèïîôîñôàòåìè÷åñêîãî ðàõèòà ñ ôîñôàòóðèåé Òåðàïèÿ ôîñôàòàìè è êàëüöèòðèîëîì. Ïàöèåíòû (âçðîñëûå è äåòè) ñ ãèïîôîñôàòåìè÷åñêèì ðàõèòîì íóæäàþòñÿ â ïîæèçíåííîé òåðàïèè ïðåïàðàòàìè ôîñôîðà è àêòèâíûìè ìåòàáîëèòàìè âèòàìèíà D
    Exact
    [13, 26–29]
    Suffix
    . Äåòÿì ñ ãèïîôîñôàòåìè÷åñêèì ðàõèòîì è ôîñôàòóðèåé ñ ðàííåãî âîçðàñòà ïîêàçàíà òåðàïèÿ ôîñôàòàìè è àêòèâíûìè ìåòàáîëèòàìè âèòàìèíà D. Ïðåïàðàòû ôîñôîðà: ôîñôàòíûé áóôåð, Reducto Spezial. Àêòèâíûå ìåòàáîëèòû âèòàìèíà D: îêñèäåâèò (1α-îêñèâèòàìèí D3) – 0,5–2,0 ìêã/ñóò, êàëüöèäèîë (1α-ãèäðîêñèâèòàìèí D3) 1,0–1,5 ìêã/ñóò, êàëüöèòðèîë 1,25 ãèäðîêñèâèòàìèí D3, ðîêàëüòðîë 0,25–0,5 ìêã/ñóò.

30
Seikaly MG, Brown R, Baum M. The effect of recombinant human growth hormone in children with X-linked hypophosphatemia. Pediatrics 1997; 100: 879-884 Ïîñòóïèëà â ðåäàêöèþ 13.10.2011 ã. Ïðèíÿòà â ïå÷àòü 18.11.2011 ã.
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=24470
    Prefix
    Òåðàïèÿ êàëüöèòðèîëîì äàåò íàèëó÷øèé ýôôåêò ïðè ãèïîôîñôàòåìè÷åñêîì ðàõèòå ó äåòåé. Ðåêîìáèíàíòíûé ãîðìîí ðîñòà ÷åëîâåêà. M.G. Seikaly, M. Baum (1997) ïîêàçàëè ýôôåêòèâíîñòü òåðàïèè ðåêîìáèíàíòíûì ãîðìîíîì ðîñòà ó äåòåé ñ ãèïîôîñôàòåìè÷åñêèì ðàõèòîì
    Exact
    [30]
    Suffix
    . Ñîìàòîòðîïíûé ãîðìîí îáëàäàåò ñòèìóëèðóþùèì ýôôåêòîì â îòíîøåíèè õîíäðîöèòîâ è îñòåîáëàñòîâ, îïîñðåäîâàííî ïîâûøàåò ðåíàëüíóþ òóáóëÿðíóþ ðåàáñîðáöèþ è óðîâåíü ôîñôàòîâ â êðîâè. Õèðóðãè÷åñêîå îðòîïåäè÷åñêîå ëå÷åíèå ïàöèåíòîâ ñ ôîñôàò-äèàáåòîì ïîëíîñòüþ íå óñòðàíÿåò äåôîðìàöèþ íèæíèõ êîíå÷íîñòåé, ïðè÷åì ïàöèåíòû ïåðåíîñÿò íåñêîëüêî îðòîïåäè÷åñêèõ îïåðàöèé (îò 5 äî 15).