The 15 reference contexts in paper L. Anikonova I., V. Ryasnyanskiy U., E. Makarjyeva U., O. Vorobjyеva A., Л. Аниконова И., В. Ряснянский Ю., Е. Макарьева Ю., О. Воробьева А. (2017) “ФОКАЛЬНО-СЕГМЕНТАРНЫЙ ГЛОМЕРУЛОСКЛЕРОЗ, АССОЦИИРОВАННЫЙ С ХРОНИЧЕСКИМ ЛИМФОЛЕЙКОЗОМ: КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ И ЛИТЕРАТУРНЫЙ ОБЗОР // FOCAL SEGMENTAL GLOMERULOSCLEROSIS ASSOCIATED WITH CHRONIC LYMPHOCYTIC LEUKAEMIA: CASE REPORT AND LITERATURE REVIEW” / spz:neicon:nefr:y:2016:i:6:p:101-110

  1. Start
    4263
    Prefix
    7(921) 963-99-22; e-mail: anikonovaspb@mail.ru ВВЕДЕНИЕ Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) – самый частый вид лейкозов в Западной Европе, диагноз которого устанавливается при выявлении более 5×109/л лимфоцитов в периферической крови и результатов иммунофенотипического исследования (клетки ХЛЛ экспрессируют антиген CD5 и B-клеточные маркеры CD19, CD20 и CD23)
    Exact
    [1]
    Suffix
    . Медиана возраста пациентов на момент установления диагноза 65 лет; мужчины болеют чаще. Течение ХЛЛ вариабельное, около 40% пациентов имеют медленно-прогрессирующее течение, продолжительность их жизни близка к общепопуляционной.
    (check this in PDF content)

  2. Start
    4662
    Prefix
    Течение ХЛЛ вариабельное, около 40% пациентов имеют медленно-прогрессирующее течение, продолжительность их жизни близка к общепопуляционной. В этой связи при ХЛЛ принята тактика выжидательного наблюдения до появления показаний к терапии
    Exact
    [1]
    Suffix
    . Несмотря на относительную частоту этого вида лейкозов, публикаций о почечных поражениях при ХЛЛ мало. В 1957 г. Scott первым сообщил о связи нефротического синдрома (НС) с ХЛЛ. С конца 1960-х годов стали появляться статьи, описывающие различные морфологические формы нефропатий в ассоциации с ХЛЛ, проявляющихся НС или почечной дисфункцией.
    (check this in PDF content)

  3. Start
    5874
    Prefix
    Почки являются органом-мишенью при множественной миеломе, и при этой опухоли формы их поражения изучены достаточно хорошо и связаны или с закупоркой канальцев свободными легкими цепями (цилиндровая нефропатия), или депонированием МIg в гломерулах (AL-/AH-/ ALH-амилоидоз, Randel- и не-Randel-тип отложения МIg, иммунотактоидный гломерулонефрит и др.)
    Exact
    [2]
    Suffix
    . При ХЛЛ и лимфоме из малых лимфоцитов (аналог ХЛЛ, отличается от ХЛЛ отсутствием лимфоцитоза в периферической крови) субстратом опухоли являются В-лимфоциты, которые не дифференцируются до плазматических клеток, и соответственно МIg не продуцируется или секретируется в небольших количествах.
    (check this in PDF content)

  4. Start
    6757
    Prefix
    В результате того, что НС сравнительно нечасто развивается при ХЛЛ и редкости выполнения нефробиопсий у этих больных, в литературе накопилось всего около 130 случаев поражений почек при ХЛЛ, доказанных биопсией, из которых приблизительно у 80 пациентов выявили клубочковые поражения, у остальных – интерстициальные
    Exact
    [3, 4]
    Suffix
    . Наиболее частой формой паранеопластических гломерулопатий, ассоциированных с ХЛЛ, на светооптическом уровне является мембраннопролиферативный гломерулонефрит (МБПГН), за которым следуют болезнь минимальных изменений (БМИ), мембранозная нефропатия (МН), ALамилоидоз.
    (check this in PDF content)

  5. Start
    7173
    Prefix
    частой формой паранеопластических гломерулопатий, ассоциированных с ХЛЛ, на светооптическом уровне является мембраннопролиферативный гломерулонефрит (МБПГН), за которым следуют болезнь минимальных изменений (БМИ), мембранозная нефропатия (МН), ALамилоидоз. В литературе нам встретилось всего 6 случаев фокально-сегментарного гломерулосклероза (ФСГС) как причины НС при ХЛЛ
    Exact
    [4–9]
    Suffix
    . Представляемый нами клинический случай описывает пациента, у которого через 6 лет после установления диагноза ХЛЛ развился тяжелый НС с острым повреждением почек, а по результатам нефробиопсии были диагностированы ФСГС и острые канальцевые повреждения.
    (check this in PDF content)

  6. Start
    19761
    Prefix
    В со временном понимании концепция паранеопластической гломерулопатии пришла от P.M.Ronco, отметившего, что манифестация паранеопластического синдрома не связана непосредственно с бурным ростом опухоли, инвазией или метастазами ее в почку, а вызывается секрецией опухолевыми клетками гормонов, факторов роста, цитокинов, опухолевого антигена
    Exact
    [6]
    Suffix
    . Классическими критериями паранеопластической гломерулопатии считаются: 1) существование хронологической связи между диагнозом гломерулярного синдрома и опухоли; 2) параллельная эволюция опухоли и синдрома достигнутой специфической цитотоксической терапией; 3) существование патогенетической связи между гломерулопатией и опухолью (например, продукция опухолью MIg,
    (check this in PDF content)

  7. Start
    20744
    Prefix
    Длительное время публикации по почечным осложнениям ХЛЛ были представлены описанием единичных случаев. Первая самая большая серия, включившая 13 пациентов, была представлена B. Moulin и соавт. в 1992 году
    Exact
    [7]
    Suffix
    . В 2015 г. было опубликовано исследование A.L. PoitouVerkinder и соавт. из Франции и работа P.Strati и соавт. из клиники Мэйо, представивших серии из 15 и 49 пациентов соответственно [3, 4].
    (check this in PDF content)

  8. Start
    20949
    Prefix
    В 2015 г. было опубликовано исследование A.L. PoitouVerkinder и соавт. из Франции и работа P.Strati и соавт. из клиники Мэйо, представивших серии из 15 и 49 пациентов соответственно
    Exact
    [3, 4]
    Suffix
    . К настоящему моменту суммарно в литературе имеется описание около 130 пациентов с почечными поражениями, ассоциированными с ХЛЛ, которым выполнялась нефробиопсия в связи НС или неясной почечной дисфункцией.
    (check this in PDF content)

  9. Start
    30340
    Prefix
    Мембранозная нефропатия встречается при ХЛЛ/лимфоме из малых лимфоцитов в 15–19 % случаев среди других гломерулопатий [7–9, 15–22, 34]. Паранеопластическая МН типично ассоциируется с солидными опухолями
    Exact
    [10]
    Suffix
    . Следующие механизмы могут участвовать в развитии МН: 1) образование иммунных комплексов (ИК) in situ, когда антитела образуются против опухолевого антигена (например ПСА), локализованного в субэпителиальном пространстве, или против подоцитарного антигена, идентичного или схожего с опухолевым; 2) способность опухолевых антигенов формировать циркулирующие ИК, осед
    (check this in PDF content)

  10. Start
    31476
    Prefix
    У части пациентов светооптически находят атипичную форму мембранозной нефропатии, а при ультраструктурном анализе – субэпителиальные депозиты, организованные в микротрубочки, или в других случаях – фибриллярные депозиты, соответствующие критериям иммунотактоидного или фибриллярного ГН
    Exact
    [6, 7]
    Suffix
    . AL-/АН--амилоидоз встечается при ХЛЛ реже, чем можно было бы ожидать, учитывая, что до 35% больных ХЛЛ имеют нарушенное соотношение свободных легких цепей. Теоретическим объяснением может быть то, что количество свободных цепей обычно умеренное, и клон В-клеток при ХЛЛ чаще продуцирует kappa-цепи, которые менее амилоидогенные, чем lambda [25, 26].
    (check this in PDF content)

  11. Start
    32016
    Prefix
    Теоретическим объяснением может быть то, что количество свободных цепей обычно умеренное, и клон В-клеток при ХЛЛ чаще продуцирует kappa-цепи, которые менее амилоидогенные, чем lambda [25, 26]. Реже почечная патология проявляется признаками, характерными для болезни отложения MIg (MIDD) или Randell-типа отложения MIg
    Exact
    [4, 7]
    Suffix
    . Острое повреждение почек (ОПП) – нередкое осложнение при ХЛЛ, встречается в 7,5% на момент диагноза и еще в 16,2% в течение болезни [35]. Патогенез ОПП может быть различным.
    (check this in PDF content)

  12. Start
    32471
    Prefix
    Причиной, непосредственно связанной с ХЛЛ, является инфильтрация паренхимы опухолевыми лимфоцитами, которая при обычном морфологическом исследовании имеет много общего с острым тубулоинтерстициальным нефритом (ОТИН)
    Exact
    [4]
    Suffix
    . В пользу опухолевого инфильтрата свидетельствуют большие скопления малых, мономорфных лимфоцитов; диагноз подтверждается или исключается при иммуногистохимическом окрашивании на CD3, CD20, CD5 и CD23.
    (check this in PDF content)

  13. Start
    33102
    Prefix
    Несмотря на то, что показаниями для нефробиопсии у описываемых больных с ХЛЛ, как уже отмечалось, были НС или неясная ОПП, в литературе имеются менее двух десятков случаев, когда инфильтрация являлась главной причиной почечной патологии
    Exact
    [3]
    Suffix
    . Другие потенциальные причины ОПП – контраст-индуцированная нефропатия (КИН); синдром лизиса опухоли, токсичность химиопрепаратов, обструкция мочеточников увеличенными лимфатическими узлами.
    (check this in PDF content)

  14. Start
    36234
    Prefix
    , при МБПГН эффективными (с параллельной гематологической ремиссией и резолюцией НС) были режимы, содержащие алкилирующие препараты: R-CD (± винкристин), монотерапия хлорамбуцилом или хлорамбуцил + стероиды, Chl-R. Также отмечено, что при монотерапии ритуксимабом или сочетании ритуксимаба с кортикостероидами эффект наблюдался у меньшей части пациентов
    Exact
    [3, 4, 7]
    Suffix
    . Всем пациентам назначались малосолевая диета, диуретики, и-АПФ. У больных с ХЛЛ с БМИ использовались разные схемы лечения: ритуксимаб + преднизолон, монотерапия в виде обинутузумаба (гуманизированное моноклональное антитело к SD20) или хлорамбуцина, ритуксимаба, преднизолона [3, 4, 23].
    (check this in PDF content)

  15. Start
    36878
    Prefix
    Ремиссии НС были получены у всех больных, однако при монотерапии преднизолоном чаще, чем при специфической и комбинированной терапии, развивались рецидивы (77,8 и 25% соответственно) [23]. Полная ремиссия ФСГС, согласно предыдущим наблюдениям, отмечалась при комбинированной терапии по схеме FCR
    Exact
    [5]
    Suffix
    . В нашем случае резолюция НС была получена при монотерапии ритуксимабом через 8 мес от начала лечения, на фоне нормализации числа лимфоцитов. При лечении мембранозной нефропатии, ассоциированной с ХЛЛ, отмечено, что наиболее активным препаратом был флудабарин, который в настоящее время рекомендован как препарат первой линии при этом заболевании [34].
    (check this in PDF content)