The 44 reference contexts in paper Ludmila Papayan P., Karina Papayan Albertovna, Людмила Папаян Петровна, Карина Папаян Альбертовна (2016) “Антифосфолипидный синдром как приобретённая аутоиммунная тромбофилия в педиатрической нефрологической практике // Antiphospholipid syndrome as acquired autoimmune thrombophilia in pediatric nephrology practice” / spz:neicon:nefr:y:2016:i:3:p:9-16

  1. Start
    2070
    Prefix
    особенностями его развития с повреждением в норме интактного и тромборезистентного сосудистого эндотелия вследствие образования антифосфолипидных антител с формированием тромбов, развитием тромботических осложнений. Антифосфолипидный синдром характеризуется наличием антифосфолипидных антител, рецидивирующими артериальными и венозными тромбозами различной локализации
    Exact
    [1–6]
    Suffix
    . Антифосфолипидный синдром (АФС) в настоящее время рассматривают как приобретенную аутоиммунную тромбофилию, невоспалительное аутоиммунное заболевание. Синдром впервые описан в 1983 году G.
    (check this in PDF content)

  2. Start
    2290
    Prefix
    Антифосфолипидный синдром (АФС) в настоящее время рассматривают как приобретенную аутоиммунную тромбофилию, невоспалительное аутоиммунное заболевание. Синдром впервые описан в 1983 году G. Hughes
    Exact
    [7]
    Suffix
    . Антифосфолипидный синдром характеризуется присутствием в крови больного антифосфолипидных антител (АФА) и разнообразными клиническими проявлениями, из которых чаще всего отмечают артериальные и венозные тромбозы, невынашивание беременности (спонтанные аборты, выкидыши, внутриутробная гибель плода), тромбоцитопению, мраморную кожу и неврологические проявления [7–10].
    (check this in PDF content)

  3. Start
    2671
    Prefix
    Антифосфолипидный синдром характеризуется присутствием в крови больного антифосфолипидных антител (АФА) и разнообразными клиническими проявлениями, из которых чаще всего отмечают артериальные и венозные тромбозы, невынашивание беременности (спонтанные аборты, выкидыши, внутриутробная гибель плода), тромбоцитопению, мраморную кожу и неврологические проявления
    Exact
    [7–10]
    Suffix
    . Описаны и другие проявления АФС, такие как кардиомиопатия, гепатиты, гемолитическая анемия, геморрагии, острая надпочечниковая недостаточность, васкулиты [9,10]. N. Improda, M.
    (check this in PDF content)

  4. Start
    2848
    Prefix
    из которых чаще всего отмечают артериальные и венозные тромбозы, невынашивание беременности (спонтанные аборты, выкидыши, внутриутробная гибель плода), тромбоцитопению, мраморную кожу и неврологические проявления [7–10]. Описаны и другие проявления АФС, такие как кардиомиопатия, гепатиты, гемолитическая анемия, геморрагии, острая надпочечниковая недостаточность, васкулиты
    Exact
    [9,10]
    Suffix
    . N. Improda, M. Alessio, D. Capalbo et al. (2012) описали развитие острой надпочечниковой недостаточности в результате двустороннего кровоизлияния в надпочечники у мальчика 11 лет. Авторы указывают на необходимость исследования АФА у пациентов с надпочечниковой недостаточностью [10].
    (check this in PDF content)

  5. Start
    3147
    Prefix
    Capalbo et al. (2012) описали развитие острой надпочечниковой недостаточности в результате двустороннего кровоизлияния в надпочечники у мальчика 11 лет. Авторы указывают на необходимость исследования АФА у пациентов с надпочечниковой недостаточностью
    Exact
    [10]
    Suffix
    . При АФС может возникнуть и тромбоз сосудов почек любой локализации: почечной артерии, мелких внутрипочечных артерий, гломерулярных капилляров и почечных вен. В случае развития артериального тромбоза без полной окклюзии a.renaliy формируется стойкая артериальная гипертензия.
    (check this in PDF content)

  6. Start
    4058
    Prefix
    В педиатрической практике АФА и ассоциированные с ними клинические проявления встречаются достаточно часто при различных аутоиммунных и неаутоиммунных заболеваниях, что свидетельствует о необходимости проведения серьезного дифференциального диагноза АФС у детей с вышеперечисленными симптомами
    Exact
    [11]
    Suffix
    . В настоящее время не вызывает сомнений, что основную роль в патогенезе АФС выполняют АФА, которые являются специфическими маркерами АФС и представлены гетерогенной группой антител, распознающих различные отрицательно заряженные анионные фосфолипиды, такие как кардиолипин, фосфатидилсерин, фосфатидилэтаноламин и фосфатидилинозитол, составляющие комплекс с рядом белко
    (check this in PDF content)

  7. Start
    4466
    Prefix
    время не вызывает сомнений, что основную роль в патогенезе АФС выполняют АФА, которые являются специфическими маркерами АФС и представлены гетерогенной группой антител, распознающих различные отрицательно заряженные анионные фосфолипиды, такие как кардиолипин, фосфатидилсерин, фосфатидилэтаноламин и фосфатидилинозитол, составляющие комплекс с рядом белков плазмы
    Exact
    [1, 5, 8,9]
    Suffix
    . Диагностика антифосфолипидного синдрома Диагноз основывается на клинических проявлениях и лабораторных тестах. Общеприняты в практике клинические и лабораторные критерии для идентификации пациентов с АФС [1, 4–11].
    (check this in PDF content)

  8. Start
    4697
    Prefix
    Диагностика антифосфолипидного синдрома Диагноз основывается на клинических проявлениях и лабораторных тестах. Общеприняты в практике клинические и лабораторные критерии для идентификации пациентов с АФС
    Exact
    [1, 4–11]
    Suffix
    . В таблице представлены основные клинические и лабораторные критерии, необходимые для подтверждения диагноза АФС. АФС связывают со следующими тремя классами АФА: волчаночноподобным антикоагулянтом (ВА), антикардиолипиновыми антителами (АКА) и антителами к β2-гликопротеину 1 (анти-β2-ГП 1) [1, 8, 12–15].
    (check this in PDF content)

  9. Start
    5015
    Prefix
    В таблице представлены основные клинические и лабораторные критерии, необходимые для подтверждения диагноза АФС. АФС связывают со следующими тремя классами АФА: волчаночноподобным антикоагулянтом (ВА), антикардиолипиновыми антителами (АКА) и антителами к β2-гликопротеину 1 (анти-β2-ГП 1)
    Exact
    [1, 8, 12–15]
    Suffix
    . Антифосфолипидные антитела являются представителями антител Ig классов IgG, IgM, реже IgА. При наличии тромбоза, венозного или артериального, коагуляционные исследования для выявления волчаночного антикоагулянта (ВА) следует проводить в комбинации с определением в сыворотке антикардиолипиновых антител (АКЛА) и анти-β2GpI-антител.
    (check this in PDF content)

  10. Start
    5516
    Prefix
    При наличии тромбоза, венозного или артериального, коагуляционные исследования для выявления волчаночного антикоагулянта (ВА) следует проводить в комбинации с определением в сыворотке антикардиолипиновых антител (АКЛА) и анти-β2GpI-антител. АФА должны быть в высоком титре и повторно диагностированы, по крайней мере, дважды с интервалом 12 недель, чтобы подтвердить диагноз АФС
    Exact
    [5, 13–18]
    Suffix
    . АФС можно диагностировать только при наличии хотя бы одного клинического и лабораторного критерия [13–19]. Лабораторные критерии диагностики АФС [1, 4–11] 1. Положительная реакция на волчаночный антикоагулянт дважды или более с интервалом не менее 12 нед. 2.
    (check this in PDF content)

  11. Start
    5626
    Prefix
    АФА должны быть в высоком титре и повторно диагностированы, по крайней мере, дважды с интервалом 12 недель, чтобы подтвердить диагноз АФС [5, 13–18]. АФС можно диагностировать только при наличии хотя бы одного клинического и лабораторного критерия
    Exact
    [13–19]
    Suffix
    . Лабораторные критерии диагностики АФС [1, 4–11] 1. Положительная реакция на волчаночный антикоагулянт дважды или более с интервалом не менее 12 нед. 2. Положительные антикардиолипиновые IgG- и/или IgM-антитела (стандартным иммунным тестом) в умеренном или высоком титре при исследовании в интервале не менее 12 недель. 3.
    (check this in PDF content)

  12. Start
    5676
    Prefix
    АФА должны быть в высоком титре и повторно диагностированы, по крайней мере, дважды с интервалом 12 недель, чтобы подтвердить диагноз АФС [5, 13–18]. АФС можно диагностировать только при наличии хотя бы одного клинического и лабораторного критерия [13–19]. Лабораторные критерии диагностики АФС
    Exact
    [1, 4–11]
    Suffix
    1. Положительная реакция на волчаночный антикоагулянт дважды или более с интервалом не менее 12 нед. 2. Положительные антикардиолипиновые IgG- и/или IgM-антитела (стандартным иммунным тестом) в умеренном или высоком титре при исследовании в интервале не менее 12 недель. 3.
    (check this in PDF content)

  13. Start
    10386
    Prefix
    Эта мысль возникла в связи с тем, что в среднем у 5% здоровых лиц, взрослых и детей выявляются АФА. Считают, что у здоровых детей частота встречаемости АФА выше (5–20%) по сравнению со здоровыми взрослыми (1–5%)
    Exact
    [3]
    Suffix
    . Наличие АФА у очевидно здоровых людей без каких либо признаков или симптомов, свидетельствующих об АФС или другом системном аутоиммунном заболевании, позволяет высказать предположение, что антитела, присутствующие у здоровых лиц, отличаются по своему патогенетическому потенциалу от АФА больных с очевидным АФС.
    (check this in PDF content)

  14. Start
    10799
    Prefix
    очевидно здоровых людей без каких либо признаков или симптомов, свидетельствующих об АФС или другом системном аутоиммунном заболевании, позволяет высказать предположение, что антитела, присутствующие у здоровых лиц, отличаются по своему патогенетическому потенциалу от АФА больных с очевидным АФС. Изучение специфичности антител к β2Gp1 выявило интересные особенности
    Exact
    [14]
    Suffix
    . Известно, что β2Gp1 является одноцепочным белком, который состоит из 5 повторяющихся последовательностей (доменов). Из них домен 5 (D5) чрезвычайно важен для связи с анионными фосфолипидами мембран, в то время как домен 1 (D1) выступает во внеклеточное пространство и может взаимодействовать с другими белками/антителами.
    (check this in PDF content)

  15. Start
    11262
    Prefix
    Из них домен 5 (D5) чрезвычайно важен для связи с анионными фосфолипидами мембран, в то время как домен 1 (D1) выступает во внеклеточное пространство и может взаимодействовать с другими белками/антителами. Полагают, что именно антиD1-антитела связаны с тромботическими эпизодами и являются наиболее специфичными для АФС
    Exact
    [15]
    Suffix
    . Антитела к доменам 4/5 преимущественно выявлялись при нетромботических состояниях, таких как атеросклероз, проказа и у детей с атопическим дерматитом. По данным L. Andreoli et al. (2011) [20], годовалые дети, родившееся от матерей с системными аутоиммунными заболеваниями, имели антитела к β2Gp1, которые преимущественно распознавали D4/5, что отличало их от пациентов с
    (check this in PDF content)

  16. Start
    11464
    Prefix
    Полагают, что именно антиD1-антитела связаны с тромботическими эпизодами и являются наиболее специфичными для АФС [15]. Антитела к доменам 4/5 преимущественно выявлялись при нетромботических состояниях, таких как атеросклероз, проказа и у детей с атопическим дерматитом. По данным L. Andreoli et al. (2011)
    Exact
    [20]
    Suffix
    , годовалые дети, родившееся от матерей с системными аутоиммунными заболеваниями, имели антитела к β2Gp1, которые преимущественно распознавали D4/5, что отличало их от пациентов с АФС, продуцирующих преимущественно антиD1-антитела.
    (check this in PDF content)

  17. Start
    11891
    Prefix
    от матерей с системными аутоиммунными заболеваниями, имели антитела к β2Gp1, которые преимущественно распознавали D4/5, что отличало их от пациентов с АФС, продуцирующих преимущественно антиD1-антитела. T. Avcin, N. Toplak (2007) установили, что cинтез антифосфолипидных антител к β2Gp1 – достаточно частое явление у здоровых детей, перенесших вирусные и бактериальные инфекции
    Exact
    [21]
    Suffix
    . Возможность существования «непатогенного» профиля АФА доказана. Подтверждением существования «непатогенных» форм может служить также достаточно низкий риск возникновения тромботического эпизода в присутствии АФА всего лишь в 0,5–30% случаев [9].
    (check this in PDF content)

  18. Start
    12148
    Prefix
    Возможность существования «непатогенного» профиля АФА доказана. Подтверждением существования «непатогенных» форм может служить также достаточно низкий риск возникновения тромботического эпизода в присутствии АФА всего лишь в 0,5–30% случаев
    Exact
    [9]
    Suffix
    . Для объяснения связи АФА с развитием тромботических осложнений выдвигаются различные теории, которые, в конечном итоге, признают участие данных антител в изменении гомеостатической регуляции свертывания крови.
    (check this in PDF content)

  19. Start
    14385
    Prefix
    наблюдение пациента с СКВ, у которого сочетание волчаночного антикоагулянта с мутацией G20210A в гене протромбина в гетерозиготном состоянии, а также гомозиготное носительство полиморфизма в гене тромбоцитарного рецептора HPA-1 A2/A2 и гетерозиготное в гене PAI-1 4G/5G и фибриногена 455 G/А, осложнилось развитием тромбоза кубитальной вены и тромботической ангиопатии
    Exact
    [22]
    Suffix
    . Как известно, существуют первичный АФС и вторичный АФС. Первичный АФС описан у людей без какихлибо предшествующих заболеваний, встречается у 6–7 человек из 10 пациентов с АФС. Вторичный АФС, как правило, ассоциирован с каким-либо заболеванием, но чаще всего с системной красной волчанкой с преобладанием антикардиолипиновых антител и волчаночного антикоагулянта.
    (check this in PDF content)

  20. Start
    15193
    Prefix
    АФС описан у лиц с различными аутоиммунными заболеваниями, вирусными и бактериальными инфекциями, злокачественными заболеваниями, идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, пернициозной анемией, сахарным диабетом, воспалительными заболеваниями кишечника, на фоне приема некоторых лекарственных препаратов
    Exact
    [9]
    Suffix
    . Важно помнить также о возможности существования «катастрофического» варианта АФС («syndrome Asherson’s»), для которого характерно образование множественных микротромбов в различных сосудах, приводящее к быстрому возникновению мультиорганной недостаточности с массивным тромбоэмболизмом и инфарктами в ЦНС, почках, легких и печени.
    (check this in PDF content)

  21. Start
    15759
    Prefix
    микротромбов в различных сосудах, приводящее к быстрому возникновению мультиорганной недостаточности с массивным тромбоэмболизмом и инфарктами в ЦНС, почках, легких и печени. Среди факторов, вызывающих катастрофический АФС, отмечают инфекции, хирургические вмешательства, резко прерванное лечение антикоагулянтами, прием оральных контрацептивов и неоплазму
    Exact
    [23]
    Suffix
    . Более чем в половине случаев АФС сочетается с СКВ или другими аутоиммунными заболеваниями у детей и подростков. Большинство публикаций свидетельствуют о развитии при СКВ тромботической микроангиопатии, связанной с АФС.
    (check this in PDF content)

  22. Start
    16097
    Prefix
    Большинство публикаций свидетельствуют о развитии при СКВ тромботической микроангиопатии, связанной с АФС. Описаны случаи тромботической микроангиопатии, связанной с АФС у детей (мальчиков) с СКВ
    Exact
    [2, 22, 24]
    Suffix
    . S. Noda, M. Ogura, A. Tsutsumi et al. (2012) [24] описали пациента с люпус-нефритом, протекающим с ОПП, осложненым тромботической микроангиопатией с АФС. Положительные АФ-антитела антикардиолипиновые антитела анти-бета 2-гликопротеин I антителом, и волчаночного антикоагулянта, а также анти-фосфатидилсерин-протромбинового комплекса IgG-антитела.
    (check this in PDF content)

  23. Start
    16167
    Prefix
    Большинство публикаций свидетельствуют о развитии при СКВ тромботической микроангиопатии, связанной с АФС. Описаны случаи тромботической микроангиопатии, связанной с АФС у детей (мальчиков) с СКВ [2, 22, 24]. S. Noda, M. Ogura, A. Tsutsumi et al. (2012)
    Exact
    [24]
    Suffix
    описали пациента с люпус-нефритом, протекающим с ОПП, осложненым тромботической микроангиопатией с АФС. Положительные АФ-антитела антикардиолипиновые антитела анти-бета 2-гликопротеин I антителом, и волчаночного антикоагулянта, а также анти-фосфатидилсерин-протромбинового комплекса IgG-антитела.
    (check this in PDF content)

  24. Start
    16699
    Prefix
    Применение плазмафереза, ЗПТ гемодиализом, внутривенных инфузий циклофосфамида привело к положительному результату. Исследование почечных биоптатов показало сосудистые тромбы, кортикальный некроз, совместимый с TMA
    Exact
    [24]
    Suffix
    . Козловская и соавт. (2007) [2], К.А. Папаян и соавт. (2012) [22] сообщили о случаях развития АФС и микроангиопатической нефропатии у подростков с волчаночным нефритом. В периоде новорожденности возникновение АФС связывают с переносом АФА матери через плаценту [11, 25].
    (check this in PDF content)

  25. Start
    16732
    Prefix
    Применение плазмафереза, ЗПТ гемодиализом, внутривенных инфузий циклофосфамида привело к положительному результату. Исследование почечных биоптатов показало сосудистые тромбы, кортикальный некроз, совместимый с TMA [24]. Козловская и соавт. (2007)
    Exact
    [2]
    Suffix
    , К.А. Папаян и соавт. (2012) [22] сообщили о случаях развития АФС и микроангиопатической нефропатии у подростков с волчаночным нефритом. В периоде новорожденности возникновение АФС связывают с переносом АФА матери через плаценту [11, 25].
    (check this in PDF content)

  26. Start
    16766
    Prefix
    Применение плазмафереза, ЗПТ гемодиализом, внутривенных инфузий циклофосфамида привело к положительному результату. Исследование почечных биоптатов показало сосудистые тромбы, кортикальный некроз, совместимый с TMA [24]. Козловская и соавт. (2007) [2], К.А. Папаян и соавт. (2012)
    Exact
    [22]
    Suffix
    сообщили о случаях развития АФС и микроангиопатической нефропатии у подростков с волчаночным нефритом. В периоде новорожденности возникновение АФС связывают с переносом АФА матери через плаценту [11, 25].
    (check this in PDF content)

  27. Start
    16977
    Prefix
    Папаян и соавт. (2012) [22] сообщили о случаях развития АФС и микроангиопатической нефропатии у подростков с волчаночным нефритом. В периоде новорожденности возникновение АФС связывают с переносом АФА матери через плаценту
    Exact
    [11, 25]
    Suffix
    . Однако подкласс АФА с высокой патогенностью характеризуется низкой трансплацентарной проходимостью. В целом общепринято, что тромбозы у новорожденных, имеющих только АФА, развиваются крайне редко [26].
    (check this in PDF content)

  28. Start
    17184
    Prefix
    Однако подкласс АФА с высокой патогенностью характеризуется низкой трансплацентарной проходимостью. В целом общепринято, что тромбозы у новорожденных, имеющих только АФА, развиваются крайне редко
    Exact
    [26]
    Suffix
    . Это связывают с особенностями состояния системы гемостаза у новорожденных детей, которые проявляются снижением генерации тромбина за счет более низкого, чем у взрослых, уровня факторов II, VII, IX, XI и XII при одновременном увеличении содержания ингибиторного белка α2-макроглобулина.
    (check this in PDF content)

  29. Start
    18406
    Prefix
    дефициты естественных антикоагулянтов (антитромбина, протеина С и S), мутация фактор V Лейден и мутация 20210А в гене протромбина, полиморфизм гена метилентетрогидрофолат редуктазы (МТГФР), гипергомоцистеинемия, повышенный уровень липопротеинов, преэклампсия у матери, травматичные роды, инфекции, дегидратация, сложные врожденные заболевания сердца, постановка катетера
    Exact
    [11, 22]
    Suffix
    . При наличии всех прочих наследственных и приобретенных факторов риска повышению тромботического статуса новорожденных может способствовать характерный для данного возрастного периода низкий уровень естественных антикоагулянтов (антитромбина, протеинов С и S), менее активный фибринолиз и повышенная активность факторов VIII и Виллебранда.
    (check this in PDF content)

  30. Start
    18935
    Prefix
    способствовать характерный для данного возрастного периода низкий уровень естественных антикоагулянтов (антитромбина, протеинов С и S), менее активный фибринолиз и повышенная активность факторов VIII и Виллебранда. Проведенный M.C. Boffa, E. Lachassine (2007) анализ клинических и лабораторных признаков у 16 новорожденных с перинатальным тромбозом и положительными АФА выявил следующее
    Exact
    [25]
    Suffix
    . У 80% детей имел место артериальный тромбоз, ишемический инсульт составлял половину всех случаев тромбоза. АФА определялись в сыворотке у 12 из 16 детей. Четверо других детей имели тромбоз, ассоциированный только с наличием АФА в сыворотке матери. 9 из 14 детей имели, по крайней мере, один дополнительный фактор риска тромбоза, а пятеро других – от двух до четырех протромботических
    (check this in PDF content)

  31. Start
    20669
    Prefix
    проблемой является интерпретация АФА у очевидно здоровых детей без каких-либо клинических проявлений тромбоза, других типичных признаков для АФС и без предшествующего диагноза системного аутоиммунного заболевания. Имеются достаточно убедительные доказательства, что у здоровых детей АФА появляются после перенесенных вирусных и бактериальных инфекций и обычно исчезают в течение 2–3 мес
    Exact
    [21]
    Suffix
    . Эти антитела расценивают как «непатогенные» и транзиторные. В противном случае антитела могут стать персистирующими истинно патогенными и сопровождаться развитием тромбоза. В связи с этим возникает вопрос, являются ли инфекции основным триггером развития АФА при аутоиммунных заболеваниях?
    (check this in PDF content)

  32. Start
    21198
    Prefix
    В детские и юношеские годы, когда у детей имеется достаточно зрелая иммунная система, происходит синтез АФА denovo, что сопровождается развитием клинических проявлений, характерных для АФС, напоминающих таковые у взрослых
    Exact
    [11]
    Suffix
    . Однако между детским и взрослым АФС, тем не менее, имеются определенные различия. У детей отсутствуют традиционные для взрослых приобретенные факторы риска тромбоза, как-то курение, ожирение, прием контрацептивов, нет и заболеваний, связанных с беременностью.
    (check this in PDF content)

  33. Start
    21695
    Prefix
    Присутствие АФА у детей с аутоиммунным заболеванием, в частности с системной красной волчанкой (СКВ), может быть ассоциировано со значительным органным поражением и соответственно плохим исходом
    Exact
    [2, 22, 24]
    Suffix
    . Первичный АФС в педиатрической популяции встречается с такой же частотой, как и АФС, ассоциированный с СКВ [19]. Нередко симптомы СКВ появляются вслед за ранее обнаруженным АФС [19].
    (check this in PDF content)

  34. Start
    21827
    Prefix
    Присутствие АФА у детей с аутоиммунным заболеванием, в частности с системной красной волчанкой (СКВ), может быть ассоциировано со значительным органным поражением и соответственно плохим исходом [2, 22, 24]. Первичный АФС в педиатрической популяции встречается с такой же частотой, как и АФС, ассоциированный с СКВ
    Exact
    [19]
    Suffix
    . Нередко симптомы СКВ появляются вслед за ранее обнаруженным АФС [19]. Известно, что клинические проявления АФС в детском возрасте включают венозные и артериальные тромбозы.
    (check this in PDF content)

  35. Start
    21906
    Prefix
    Первичный АФС в педиатрической популяции встречается с такой же частотой, как и АФС, ассоциированный с СКВ [19]. Нередко симптомы СКВ появляются вслед за ранее обнаруженным АФС
    Exact
    [19]
    Suffix
    . Известно, что клинические проявления АФС в детском возрасте включают венозные и артериальные тромбозы. Поверхностные и глубокие вены нижних конечностей – места, в которых преимущественно развиваются тромбозы (в 29– 55% случаев).
    (check this in PDF content)

  36. Start
    22791
    Prefix
    Церебральные артерии – места, где наиболее часто диагностируется тромбоз, приводящий к развитию транзиторной ишемической атаки или истинному инсульту. Встречаемость положительной реакции на АФА у детей с эпизодами ишемической природы в центральной нервной системе, преимущественно в области средней мозговой артерии, достаточно высока
    Exact
    [9,19]
    Suffix
    . Среди кожных проявлений АФС отмечают язвы на ногах, подногтевые тромбозы, болезненную некротизирующую пурпуру, мелкие геморрагии и мраморную кожу. Язвы на коже могут быть множественными или локальными, очень болезненными и оставлять атрофические рубцы.
    (check this in PDF content)

  37. Start
    23376
    Prefix
    Мраморная кожа является проявлением типичного АФС и обусловлена застоем крови в поверхностных расширенных венозных капиллярах кожи бедра, ног, предплечья. У одной трети педиатрических больных с АФС описаны тромбоцитопения и гемолитическая анемия
    Exact
    [18]
    Suffix
    . При этом снижение числа тромбоцитов обычно не сопровождается геморрагическими проявлениями. Геморрагические проявления у пациентов с АФС встречаются реже, чем тромботические осложнения. Причиной повышенной кровоточивости может быть выраженная тромбоцитопения [18].
    (check this in PDF content)

  38. Start
    23643
    Prefix
    При этом снижение числа тромбоцитов обычно не сопровождается геморрагическими проявлениями. Геморрагические проявления у пациентов с АФС встречаются реже, чем тромботические осложнения. Причиной повышенной кровоточивости может быть выраженная тромбоцитопения
    Exact
    [18]
    Suffix
    . Желудочно-кишечные проявления у детей с АФС носят вторичный характер и являются следствием тромботического процесса. Из них Budd-Chiari синдром, вызванный обструкцией печеночных вен или нижней полой вены с последующей портальной гипертензией и асцитом, ишемия кишечника, мезентериальный и портальный венозный тромбоз.
    (check this in PDF content)

  39. Start
    24223
    Prefix
    Встречается асептический некроз головки бедра у детей с АФС. Терапия первичного и вторичного АФС. Опубликованы работы, посвященные терапии и профилактики тромбоэмболических осложнений у пациентов с первичным и вторичным АФС
    Exact
    [2, 8, 9, 22, 27, 28]
    Suffix
    . При возникновении тромботического осложнения у пациента с АФС первоначально рекомендуют использовать тромболитические препараты (урокиназа в дозе 4400 МЕ/кг в виде болюса с последующим введением дозы 4400 МЕ/кг/ч в течение, по крайней мере, 72 ч).
    (check this in PDF content)

  40. Start
    24934
    Prefix
    Гепарин – эффективное антикоагулянтное лекарство, которое прерывает активацию тромбина и усиливает роль антитромбина. Альтернативой стандартному гепарину могут быть препараты низкомолекулярного гепарина
    Exact
    [16]
    Suffix
    . Имеется единое мнение о необходимости проведения профилактики у всех детей с АФС, чтобы предотвратить повторные тромбозы [9, 16, 28]. С этой целью назначают оральные антикоагулянты – антагонисты витамина К (варфарин), которые снижают продукцию в печени активных коагуляционных факторов II, VII, IX, X, что приводит к удлинению тромбопластинового времени, выраженного в виде МНО
    (check this in PDF content)

  41. Start
    25072
    Prefix
    Альтернативой стандартному гепарину могут быть препараты низкомолекулярного гепарина [16]. Имеется единое мнение о необходимости проведения профилактики у всех детей с АФС, чтобы предотвратить повторные тромбозы
    Exact
    [9, 16, 28]
    Suffix
    . С этой целью назначают оральные антикоагулянты – антагонисты витамина К (варфарин), которые снижают продукцию в печени активных коагуляционных факторов II, VII, IX, X, что приводит к удлинению тромбопластинового времени, выраженного в виде МНО (международное нормализованное отношение).
    (check this in PDF content)

  42. Start
    26349
    Prefix
    Когда кровотечение у ребенка с АФС ассоциируется с тромбоцитопенией и, если больной принимает аспирин, может быть показано введение тромбоцитарной взвеси наряду с препаратами, повышающими число тромбоцитов
    Exact
    [26]
    Suffix
    . С целью снижения уровня циркулирующих антифосфолипидных антител детям с АФС рекомендован плазмаферез No5–10. Лечение волчаночного нефрита как у детей, так и у взрослых определяется с учетом морфологических изменений по результатам биопсии почки в соответствии с морфологической классификацией ISN/RPS(2003).
    (check this in PDF content)

  43. Start
    27019
    Prefix
    При волчаночном нефрите применяют протоколы пульс-терапии метилпреднизолоном и циклофосфаном; комбинированной стандартной преднизолоно- и цитостатической терапии (микофенолата мофетил, циклофосфан, азатиоприн), терапии антителами к СД20 В-лимфоцитов (ритуксимаб), терапии иммуноглобулинами, антикоагулянтами и антиагрегантами
    Exact
    [2, 22, 24, 27–30]
    Suffix
    . Прогноз для детей с АФС определяется тяжестью клинических проявлений в начале заболевания, предшествующей историей заболевания (тромбозы в анамнезе), высоким уровнем АФА, надлежащей терапией (использование антикоагулянтов) и наличием злокачественного заболевания в процессе развития АФС.
    (check this in PDF content)

  44. Start
    27452
    Prefix
    детей с АФС определяется тяжестью клинических проявлений в начале заболевания, предшествующей историей заболевания (тромбозы в анамнезе), высоким уровнем АФА, надлежащей терапией (использование антикоагулянтов) и наличием злокачественного заболевания в процессе развития АФС. У пациентов с катастрофическим АФС решение о лечении зависит от тяжести клинической картины
    Exact
    [23]
    Suffix
    . Им может быть назначена интенсивная антикоагулянтная терапия в комбинации с плазмаферезом, высокими дозами кортикостероидов, циклофосфамида и внутривенного иммуноглобулина, хотя контролируемых исследований, доказывающих эффективность такой терапии, не проводилось.
    (check this in PDF content)