The 29 reference contexts in paper Elvira Andreeva F., Эльвира Андреева Фаатовна (2016) “Катамнез детей и подростков с поликистозом почек // The follow-up period of children and teenagers with polycystic kidney disease” / spz:neicon:nefr:y:2016:i:3:p:60-68

  1. Start
    5496
    Prefix
    Литовская, д. 2. Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет, кафедра факультетской педиатрии. Тел.: 416-52-86, E-mail: A-Elvira@yandex.ru в обеих почках при УЗИ
    Exact
    [1–5, 14, 18–21]
    Suffix
    . Согласно классификации кистозных заболеваний почек и врожденных аномалий почек и мочевых путей (Bonsib S.M., 2009) [3], выделены аутосомнорецессивный поликистоз почек – Q61.1, аутосомнодоминантный поликистоз почек – Q61.2, неуточненный поликистоз почек (неуточненный тип) – Q61.3.
    (check this in PDF content)

  2. Start
    5635
    Prefix
    Тел.: 416-52-86, E-mail: A-Elvira@yandex.ru в обеих почках при УЗИ [1–5, 14, 18–21]. Согласно классификации кистозных заболеваний почек и врожденных аномалий почек и мочевых путей (Bonsib S.M., 2009)
    Exact
    [3]
    Suffix
    , выделены аутосомнорецессивный поликистоз почек – Q61.1, аутосомнодоминантный поликистоз почек – Q61.2, неуточненный поликистоз почек (неуточненный тип) – Q61.3. Аутосомно-доминантный поликистоз почек диагностировали у пробанда при выявлении кист в обеих почках при УЗИ и наличии ультразвукового или гистологического подтверждения поликистоза почек у родственников 1 и 2 степеней родства.
    (check this in PDF content)

  3. Start
    6304
    Prefix
    Аутосомно-рецессивный поликистоз почек диагностировали у пробанда при выявлении кист в обеих почках при УЗИ и наличии ультразвукового или гистологического подтверждения фиброза и/или поликистоза печени, при отсутствии кист в почках у родителей старше 30 лет
    Exact
    [1]
    Suffix
    . Неуточненный поликистоз почек диагностировали у пробанда при выявлении кист в обеих почках при УЗИ и отсутствии кист в почках у родственников. Объем исследования включал генеалогический, клинический и лабораторный методы (общий и биохимический анализы крови, общий анализ мочи, суточная протеинурия и бактериологическое исследование мочи, оценка функции почек по пробам Зимн
    (check this in PDF content)

  4. Start
    8223
    Prefix
    182 члеВВЕДЕНИЕ Актуальность проблемы аутосомно-рецессивного и аутосомно-доминантного поликистоза почек в детском возрасте обусловлена распространенностью (1:40 000 и 1:1000 соответственно), возрастными особенностями формирования почечных кист, клинических проявлений, частым развитием синдрома артериальной гипертензии и осложнений, исходом в терминальную почечную недостаточность
    Exact
    [1–5]
    Suffix
    . Большинство современных работ посвящены поиску способов замедления прогрессирующего роста кист, развитию осложнений [6–10]. По международным классификациям (таблица) выделяют аутосомно-доминантный, аутосомнорецессивный и неуточненный (неклассифицированный) поликистоз почек [Bonsib S.
    (check this in PDF content)

  5. Start
    8346
    Prefix
    обусловлена распространенностью (1:40 000 и 1:1000 соответственно), возрастными особенностями формирования почечных кист, клинических проявлений, частым развитием синдрома артериальной гипертензии и осложнений, исходом в терминальную почечную недостаточность [1–5]. Большинство современных работ посвящены поиску способов замедления прогрессирующего роста кист, развитию осложнений
    Exact
    [6–10]
    Suffix
    . По международным классификациям (таблица) выделяют аутосомно-доминантный, аутосомнорецессивный и неуточненный (неклассифицированный) поликистоз почек [Bonsib S.M. (2010), Online Mendelian Inheritance in Man (OMIM)] [3].
    (check this in PDF content)

  6. Start
    8581
    Prefix
    По международным классификациям (таблица) выделяют аутосомно-доминантный, аутосомнорецессивный и неуточненный (неклассифицированный) поликистоз почек [Bonsib S.M. (2010), Online Mendelian Inheritance in Man (OMIM)]
    Exact
    [3]
    Suffix
    . Аутосомно-рецессивный поликистоз почек у детей имеет неблагоприятный прогноз течения и исхода [11–13]. Многочисленные исследования посвящены изучению клинических и молекулярно-генетических особенностей поликистоза почек у пациентов с аутосомно-доминантным, с аутосомно-рецессивным типом наследования [12, 14–16].
    (check this in PDF content)

  7. Start
    8690
    Prefix
    По международным классификациям (таблица) выделяют аутосомно-доминантный, аутосомнорецессивный и неуточненный (неклассифицированный) поликистоз почек [Bonsib S.M. (2010), Online Mendelian Inheritance in Man (OMIM)] [3]. Аутосомно-рецессивный поликистоз почек у детей имеет неблагоприятный прогноз течения и исхода
    Exact
    [11–13]
    Suffix
    . Многочисленные исследования посвящены изучению клинических и молекулярно-генетических особенностей поликистоза почек у пациентов с аутосомно-доминантным, с аутосомно-рецессивным типом наследования [12, 14–16].
    (check this in PDF content)

  8. Start
    8906
    Prefix
    Многочисленные исследования посвящены изучению клинических и молекулярно-генетических особенностей поликистоза почек у пациентов с аутосомно-доминантным, с аутосомно-рецессивным типом наследования
    Exact
    [12, 14–16]
    Suffix
    . Высокие темпы роста кист и объема почек при УЗИ и МРТ считают прогностически неблагоприятными [4, 17]. Цель исследования – изучить катамнез детей и подростков с поликистозом почек. ПАЦИЕНТЫ И МЕТОДЫ С целью установления типа наследования поликистоза почек проведены генеалогический анализ 48 семей, клинико-лабораторное, ультразвуковое исследование 182 членов 48 семей,
    (check this in PDF content)

  9. Start
    9017
    Prefix
    Многочисленные исследования посвящены изучению клинических и молекулярно-генетических особенностей поликистоза почек у пациентов с аутосомно-доминантным, с аутосомно-рецессивным типом наследования [12, 14–16]. Высокие темпы роста кист и объема почек при УЗИ и МРТ считают прогностически неблагоприятными
    Exact
    [4, 17]
    Suffix
    . Цель исследования – изучить катамнез детей и подростков с поликистозом почек. ПАЦИЕНТЫ И МЕТОДЫ С целью установления типа наследования поликистоза почек проведены генеалогический анализ 48 семей, клинико-лабораторное, ультразвуковое исследование 182 членов 48 семей, в которых, как минимум, один ребенок (пробанд) наблюдался с диагнозом поликистоз почек.
    (check this in PDF content)

  10. Start
    15305
    Prefix
    у 2 (4,3%), матерей пациентов с АРПП внутриутробной гибелью плода у 1 (10%) и смертью новорожденного в первые дни жизни – у 2 (20%), матерей пациентов с неуточненным поликистозом почек мертворождением – у 1 (12,5%). В 50% у беременных матерей пациентов с АРПП диагностировано маловодие. На отягощенный акушерский анамнез пациентов с поликистозом почек указывают в работах
    Exact
    [4–5, 18, 21]
    Suffix
    . Роды у матерей 46 детей с АДПП, 10 детей с АРПП, 8 детей с неуточненным поликистозом почек срочные – у 40 (87%), у 8 (80%), у 6 (75%), преждевременные – у 6 (13%), у 2 (20%), у 2 (25%) соответственно.
    (check this in PDF content)

  11. Start
    17967
    Prefix
    Пренатальная диагностика кист проведена в 50% у 10 пациентов с АРПП, в 12,5% – у 1 пациента с неуточненным поликистозом почек и в 4,3% случаев – у 46 пациентов с АДПП. Аналогичные результаты описаны в литературе
    Exact
    [13, 14, 18, 20]
    Suffix
    . Кисты других органов выявлены в 70% у 10 пациентов с АРПП, из них в 60% – кисты печени, в 10% – кисты поджелудочной железы. Кисты других органов выявлены в 6,5% у 46 пациентов с АДПП, из них в 2,2% – кисты печени, в 4,3% – кисты яичников.
    (check this in PDF content)

  12. Start
    18422
    Prefix
    Кисты других органов выявлены в 6,5% у 46 пациентов с АДПП, из них в 2,2% – кисты печени, в 4,3% – кисты яичников. Не выявлены кисты других органов у пациентов с неуточненным поликистозом почек. На высокий процент кистозного поражения других органов при АРПП и АДПП указывают работы авторов
    Exact
    [12, 13]
    Suffix
    . Особенности начальных клинических проявлений при аутосомно-доминантном, аутосомнорецессивном и неуточненном поликистозе почек Клинические проявления (болевой абдоминальный синдром, артериальная гипертензия, мочевой синдром (микрогематурия и протеинурия) выявлены у 33 (71,7%) из 46 детей и подростков с АДПП, из них до 1 года – у 4 (8,7%), с 1 до 3 лет – у 5 (10,9%), с 3 до 7 л
    (check this in PDF content)

  13. Start
    19033
    Prefix
    , мочевой синдром (микрогематурия и протеинурия) выявлены у 33 (71,7%) из 46 детей и подростков с АДПП, из них до 1 года – у 4 (8,7%), с 1 до 3 лет – у 5 (10,9%), с 3 до 7 лет – у 4 (8,7%), с 7 до 15 лет – у 20 (43,5%); а у 13 (28,3%) – клинические проявления не установлены. Опубликованные ранее данные указывают на мочевой синдром как на раннее проявление АДПП у детей
    Exact
    [4, 5]
    Suffix
    . Пациенты с АРПП на момент выявления кист по УЗИ имели клинические симптомы заболевания (100%). Из 10 детей с АРПП клинические проявления в виде увеличения объема живота, пальпируемых плотных почек с бугристой поверхностью у 10 (100%), отеков лица, поясничной области, нижних конечностей у 5 (50%), артериальной гипертензии у 4 (40%), дыхательной недостаточности у 6 (60%), гепатомегалии у 5
    (check this in PDF content)

  14. Start
    20660
    Prefix
    Средний возраст на момент выявления синдрома артериальной гипертензии составил 13,6±2,2 года при АДПП, 2,0±0,5 мес – при АРПП, что согласуется с результатами исследований других авторов
    Exact
    [4–6, 11, 13, 14]
    Suffix
    . Соотношение мальчиков и девочек при поликистозе почек, протекающего с артериальной гипертензией, различалось в зависимости от типа наследования: при АДПП – 1,5:1; при АРПП – 1:1,5. Характер артериальной гипертензии отличался в зависимости от типа наследования поликистоза почек.
    (check this in PDF content)

  15. Start
    23831
    Prefix
    Увеличение размеров почек при АДПП выявлено у 16 (34,8%) из 46 пациентов, при этом у 7 – увеличение двустороннее, у 9 – одностороннее. Наши результаты подтверждают литературные данные
    Exact
    [17, 19]
    Suffix
    . Двустороннее увеличение объема почек при АРПП выявлено у 10 (100%) пациентов при рождении, прогрессирующее с возрастом. Эти данные согласуются с результатами работ других авторов [18–21]. На момент катамнеза увеличение размера почек выявлено у 4 (50%) из 8 пациентов с неуточненным поликистозом почек, из них у 2 – двустороннее.
    (check this in PDF content)

  16. Start
    24020
    Prefix
    Наши результаты подтверждают литературные данные [17, 19]. Двустороннее увеличение объема почек при АРПП выявлено у 10 (100%) пациентов при рождении, прогрессирующее с возрастом. Эти данные согласуются с результатами работ других авторов
    Exact
    [18–21]
    Suffix
    . На момент катамнеза увеличение размера почек выявлено у 4 (50%) из 8 пациентов с неуточненным поликистозом почек, из них у 2 – двустороннее. Осложнения и исход поликистоза почек у детей и подростков Аутосомно-рецессивный поликистоз почек у 10 пациентов характеризовался неблагоприятным прогнозом течения, с развитием синдрома портальной гипертензии в 20% и исходом в хроническую почеч
    (check this in PDF content)

  17. Start
    26331
    Prefix
    Выделение группы детей и подростков с неуточненным поликистозом почек согласуется с МКБ Х пересмотра (1998) и обусловлено отсутствием сведений о кистозных изменениях почек, печени, поджелудочной железы, яичников, головном мозге у родственников 1 и 2 степеней родства
    Exact
    [1–5]
    Suffix
    . В результате проведенного длительного катамнестического наблюдения за 64 детьми и подростками из 48 семей с поликистозом почек нами выявлены возраст пациентов к моменту выявления кист по результатам УЗИ, особенности начальных клинических проявлений, особенности течения и исхода в 3 сравниваемых группах.
    (check this in PDF content)

  18. Start
    27269
    Prefix
    В структуре поликистоза почек у 64 детей и подростков преобладает аутосомно-доминантный тип наследования заболевания (71,9%), что согласуется с опубликованными данными отечественных и зарубежных авторов
    Exact
    [1, 2, 5, 11, 14–15, 18, 20]
    Suffix
    . Аутосомно-рецессивный поликистоз почек у детей и подростков встречается реже (15,6%), но отличается неблагоприятным прогнозом [1, 11–13]. В нашем исследовании на долю поликистоза почек с неуточненным типом наследования пришлось 12,5% случаев.
    (check this in PDF content)

  19. Start
    27442
    Prefix
    В структуре поликистоза почек у 64 детей и подростков преобладает аутосомно-доминантный тип наследования заболевания (71,9%), что согласуется с опубликованными данными отечественных и зарубежных авторов [1, 2, 5, 11, 14–15, 18, 20]. Аутосомно-рецессивный поликистоз почек у детей и подростков встречается реже (15,6%), но отличается неблагоприятным прогнозом
    Exact
    [1, 11–13]
    Suffix
    . В нашем исследовании на долю поликистоза почек с неуточненным типом наследования пришлось 12,5% случаев. Выявлены статистически значимые различия возраста детей к моменту выявления кист по результатам УЗИ при аутосомно-доминантном, аутосомно-рецессивном и неуточненном поликистозе почек.
    (check this in PDF content)

  20. Start
    28283
    Prefix
    Пренатальная диагностика кист проведена в 50% у 10 пациентов с АРПП, в 12,5% у 1 пациента с неуточненным поликистозом почек и в 4,3% случаев у 46 пациентов с АДПП. Аналогичные результаты получены в работах
    Exact
    [11, 13, 20–21]
    Suffix
    . Частота кистозного поражения других органов при АРПП и АДПП изучалась в работах K.M. Dell (2011), R. Büscher (2014), C. Bergmann (2015), С.С. Арутюнян (2013), результаты которых согласуются с полученными в нашем исследовании [4, 11, 13, 21].
    (check this in PDF content)

  21. Start
    28533
    Prefix
    Частота кистозного поражения других органов при АРПП и АДПП изучалась в работах K.M. Dell (2011), R. Büscher (2014), C. Bergmann (2015), С.С. Арутюнян (2013), результаты которых согласуются с полученными в нашем исследовании
    Exact
    [4, 11, 13, 21]
    Suffix
    . Кисты других органов выявлены в 70% у 10 пациентов с АРПП, в 6,5% у 46 пациентов с АДПП, и не выявлены кисты других органов у пациентов с неуточненным поликистозом почек. Нами, как и другими авторами, обращено внимание на высокую частоту клинических проявлений АДПП в детском возрасте [1, 2, 4, 5, 11, 14, 17].
    (check this in PDF content)

  22. Start
    28839
    Prefix
    Кисты других органов выявлены в 70% у 10 пациентов с АРПП, в 6,5% у 46 пациентов с АДПП, и не выявлены кисты других органов у пациентов с неуточненным поликистозом почек. Нами, как и другими авторами, обращено внимание на высокую частоту клинических проявлений АДПП в детском возрасте
    Exact
    [1, 2, 4, 5, 11, 14, 17]
    Suffix
    . Клинические проявления: болевой абдоминальный синдром, артериальная гипертензия, мочевой синдром (микрогематурия и протеинурия) выявлены у 33 (71,7%) из 46 детей и подростков с АДПП, из них до 1 года – у 4 (8,7%), с 1 до 3 лет – у 5 (10,9%), с 3 до 7 лет – у 4 (8,7%), с 7 до 15 лет – у 20 (43,5%); а у 13 (28,3%) – клинические проявления не установлены.
    (check this in PDF content)

  23. Start
    29829
    Prefix
    в виде увеличения объема живота, пальпируемых плотных почек с бугристой поверхностью у 10 (100%), отеков лица, поясничной области, нижних конечностей у 5 (50%), артериальной гипертензии у 4 (40%), дыхательной недостаточности у 6 (60%), гепатомегалии у 5 (50%) выявлены сразу при рождении, что согласуется с данными L.M. GuayWoodford (2014), R. Büscher (2014) и C. Bergmann (2015)
    Exact
    [11–13]
    Suffix
    . У 4 (50%) из 8 пациентов с неуточненным поликистозом почек не выявлено клинических проявлений. Болевой абдоминальный синдром, мочевой синдром в виде микрогематурии выявлены у 4 (50%) из 8 пациентов с неуточненным поликистозом почек.
    (check this in PDF content)

  24. Start
    30357
    Prefix
    Анализ показал, что одним из наиболее частых первых клинических проявлений поликистоза почек у детей и подростков является артериальная гипертензия. Наши результаты подтверждают данные J.L. Huang (2013), L.M. Guay-Woodford (2014), W.E. Sweeney (2016)
    Exact
    [6, 12, 20]
    Suffix
    . Нами изучены частота, средний возраст выявления, характер артериальной гипертензии и средний диаметр кист в почках на момент выявления артериальной гипертензии при различных типах наследования поликистоза почек у детей и подростков.
    (check this in PDF content)

  25. Start
    32169
    Prefix
    Нами выявлены различия в количестве почечных кист при АДПП, АРПП и неуточненном поликистозе почек, которые не противоречат результатам работ F.E. Avni (2010), Jr. W.E. Sweeney (2011)
    Exact
    [14, 19]
    Suffix
    . При АДПП у детей и подростков количество кист составило от 2 до 5 в каждой почке, при аутосомно-рецессивном – множественные мелкие кисты, при неуточненном поликистозе почек – от 1 до 3. У 64 детей и подростков в 13% при АДПП, в 100% – при НУПП при первом выявлении складывалось впечатление об одностороннем поражении почек.
    (check this in PDF content)

  26. Start
    32690
    Prefix
    У 64 детей и подростков в 13% при АДПП, в 100% – при НУПП при первом выявлении складывалось впечатление об одностороннем поражении почек. При АРПП в нашем исследовании выявлена асимметрия расположения кист в почках при первом УЗИ пациента в 20% случаев. Измерение объёма почек, по данным авторов
    Exact
    [14, 17, 19]
    Suffix
    , является достоверным и доступным критерием оценки степени прогрессирования и прогноза АДПП. Двустороннее увеличение размеров почек, прогрессирующее с возрастом, установлено у всех детей с АРПП.
    (check this in PDF content)

  27. Start
    33031
    Prefix
    Двустороннее увеличение размеров почек, прогрессирующее с возрастом, установлено у всех детей с АРПП. Эти данные согласуются с результатами F.E. Avni (2010), Jr.W.E. Sweeney (2011), M.C. Liebau (2013)
    Exact
    [14, 17, 19]
    Suffix
    . Наши результаты подтверждают данные литературы [14, 17, 19]. Проведен анализ осложнений, который показал, что прогрессирование в ХПН достоверно чаще и в более раннем возрасте (в 90% на первом году жизни) встречается при АРПП, чем при АДПП (4,3% в периоде школьного возраста).
    (check this in PDF content)

  28. Start
    33093
    Prefix
    Двустороннее увеличение размеров почек, прогрессирующее с возрастом, установлено у всех детей с АРПП. Эти данные согласуются с результатами F.E. Avni (2010), Jr.W.E. Sweeney (2011), M.C. Liebau (2013) [14, 17, 19]. Наши результаты подтверждают данные литературы
    Exact
    [14, 17, 19]
    Suffix
    . Проведен анализ осложнений, который показал, что прогрессирование в ХПН достоверно чаще и в более раннем возрасте (в 90% на первом году жизни) встречается при АРПП, чем при АДПП (4,3% в периоде школьного возраста).
    (check this in PDF content)

  29. Start
    33491
    Prefix
    Проведен анализ осложнений, который показал, что прогрессирование в ХПН достоверно чаще и в более раннем возрасте (в 90% на первом году жизни) встречается при АРПП, чем при АДПП (4,3% в периоде школьного возраста). Наши результаты согласуются с данными авторов [Joshi S.S. (2016), Sweeney W.E. (2016)], свидетельствующими о быстром прогрессировании АРПП в ХПН на первом году жизни
    Exact
    [13, 14, 18, 20]
    Suffix
    . Неуточненный поликистоз почек у детей и подростков характеризовался более благоприятным течением и прогнозом, отсутствием прогрессирования в хроническую почечную недостаточность, учитывая отсутствие отягощенного семейного анамнеза, вероятно, развитие заболевания связано с мутациями de novo.
    (check this in PDF content)