The 14 reference contexts in paper Y. Korotchaeva V., N. Kozlovskaya L., T. Bondarenko V., G. Veselov A., Ю. Коротчаева В., Н. Козловская Л., Т. Бондаренко В., Г. Веселов А. (2015) “Особенности течения и лечения «акушерского» атипичного гемолитико-уремического синдрома (аГУС) // Course and treatment characteristics of “obstetric” atypical hemolytic-uremic syndrome (aHUS)” / spz:neicon:nefr:y:2015:i:2:p:76-81

  1. Start
    2494
    Prefix
    916-181-04-67, e-mail: lumis-j@bk.ru Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС) – хроническое системное заболевание генетической природы, в основе которого лежит неконтролируемая активация альтернативного пути комплемента, ведущая к генерализованному тромбообразованию в сосудах микроциркуляторного русла (комплемент-опосредованная тромботическая микроангиопатия, ТМА)
    Exact
    [1–3]
    Suffix
    . Атипичный ГУС, как и тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП), относится к гетерогенной группе ТМА, интерес к изучению которых повсеместно возрастает в последние два десятилетия.
    (check this in PDF content)

  2. Start
    3436
    Prefix
    Последнее положение представляется крайне важным особенно для нефрологов и акушеров-гинекологов, поскольку ТМА является одной из причин развития серьезных осложнений беременности – острого повреждения почек (ОПП), обусловливающего высокую материнскую смертность
    Exact
    [4]
    Suffix
    . С точки зрения клинициста, ТМА представляет собой клинико-морфологический синдром, в основе которого лежит повреждение эндотелия сосудов микроциркуляторного русла (МЦР), опосредованное различными патогенетическими механизмами, но проявляющееся сходной клинической симптоматикой и гистологическими признаками.
    (check this in PDF content)

  3. Start
    4549
    Prefix
    Генерализованное поражение микроциркуляторного русла с образованием множественных тромбозов приводит к ишемическому повреждению жизненно важных органов – почек, головного мозга, сердца, ЖКТ, легких и др
    Exact
    [5]
    Suffix
    . Несмотря на то, что во время беременности ТМА развивается достаточно редко [в структуре всех форм ТМА на долю акушерской ТМА (А-ТМА) приходится 8–18%] [4], высокий риск развития преэклампсии, материнской и перинатальной смертности, неблагоприятный почечный прогноз у женщины обусловливают актуальность изучения данной проблемы.
    (check this in PDF content)

  4. Start
    4728
    Prefix
    Генерализованное поражение микроциркуляторного русла с образованием множественных тромбозов приводит к ишемическому повреждению жизненно важных органов – почек, головного мозга, сердца, ЖКТ, легких и др [5]. Несмотря на то, что во время беременности ТМА развивается достаточно редко [в структуре всех форм ТМА на долю акушерской ТМА (А-ТМА) приходится 8–18%]
    Exact
    [4]
    Suffix
    , высокий риск развития преэклампсии, материнской и перинатальной смертности, неблагоприятный почечный прогноз у женщины обусловливают актуальность изучения данной проблемы. Причины развития ТМА во время беременности многообразны.
    (check this in PDF content)

  5. Start
    5540
    Prefix
    По данным зарубежной литературы, наиболее частой причиной развития А-ТМА является ТТП, развивающаяся преимущественно (в 80% случаев) во II–III триместрах беременности, в то время как аГУС в 75% случаев развивается уже после родов – в сроки от нескольких суток до 4 мес
    Exact
    [6]
    Suffix
    . На основании этих данных именно сроки беременности на момент развития ТМА рекомендуется учитывать как дифференциально-диагностический признак, позволяющий разграничить ТТП и аГУС. Однако мы уже неоднократно наблюдали развитие аГУС в конце II триместра беременности.
    (check this in PDF content)

  6. Start
    16337
    Prefix
    Умеренное снижение активности ADAMТS-13, свидетельствующее об активном микротромбообразовании, характерно для всех микроангиопатических синдромов, включая типичный ГУС, катастрофический АФС, ДВСсиндром и не противоречит диагнозу аГУС
    Exact
    [7, 8]
    Suffix
    . Развитие аГУС в необычные для этой патологии сроки – конец II триместра – с нашей точки зрения, может свидетельствовать о том, что срок беременности не является определяющим дифференциально-диагностическим признаком, о чем мы писали ранее [9].
    (check this in PDF content)

  7. Start
    16610
    Prefix
    Развитие аГУС в необычные для этой патологии сроки – конец II триместра – с нашей точки зрения, может свидетельствовать о том, что срок беременности не является определяющим дифференциально-диагностическим признаком, о чем мы писали ранее
    Exact
    [9]
    Suffix
    . Это подтверждается и другими собственными наблюдениями за 9 беременными женщинами с аГУС. Сроки развития аГУС у них варьировали от 18 нед беременности до нескольких (2–3 дня) дней после родоразрешения, причем у 55% пациенток (5 из 9) аГУС манифестировал именно во II триместре (таблица).
    (check this in PDF content)

  8. Start
    17665
    Prefix
    Последняя per se является триггером заболевания в 7% случаев. Другие «провоцирующие» развитие аГУС факторы (инфекция верхних дыхательных путей, трансплантация органов) предшествуют ТМА существенно реже
    Exact
    [10,11]
    Suffix
    . Таким образом, сочетание обоих наиболее важных для развития аГУС факторов с высокой долей вероятности могло привести к развитию заболевания, опосредованного механизмами, связанными с имеющимися у пациентки генетическими факторами риска.
    (check this in PDF content)

  9. Start
    18565
    Prefix
    Эти изменения, приводящие к количественному или, чаще, функциональному дефициту белков-регуляторов, нарушают их контролирующую функцию в отношении альтернативного пути, вызывая хроническую неконтролируемую активацию комплемента и развитие комплемент-зависимой ТМА
    Exact
    [3, 5]
    Suffix
    . Беременность является достаточно сильным триггером активации комплемента. Во время беременности плацента служит потенциальной мишенью комплемент-опосредованной иммунной атаки, что создает угрозу гибели плода.
    (check this in PDF content)

  10. Start
    18949
    Prefix
    Во время беременности плацента служит потенциальной мишенью комплемент-опосредованной иммунной атаки, что создает угрозу гибели плода. Последнее положение подтверждается обнаружением компонентов комплемента (С3b, С4b) в плаценте как при нормальной, так и при патологической беременностях
    Exact
    [4]
    Suffix
    . При этом риск комплемент-зависимого повреждения плаценты уравновешивает существование локального защитного механизма, блокирующего нежелательный эффект активации комплемента. Ведущую роль в «противокомплементарной» защите плаценты как при нормальной беременности, так и у пациенток с нарушенной регуляцией альтернативного пути вследствие мутаций генов CHF, CFI,C3 и MC
    (check this in PDF content)

  11. Start
    20092
    Prefix
    кровоток клеток плода в момент родов, кровотечение, в ряде случаев присоединение инфекции ведут к системной активации альтернативного пути, дополнительный вклад в которую вносит элиминация эффективных регуляторных механизмов, которые обеспечивала плацента per se. Совокупность этих факторов индуцирует развитие аГУС после родоразрешения у пациенток с генетической предрасположенностью
    Exact
    [5, 12–14]
    Suffix
    . В нашем наблюдении сохраняющиеся у пациентки, несмотря на тяжелую полиорганную недостаточность, в течение 12 дней от дебюта заболевания нормальные показатели маточно- и фетоплацентарного кровотока, также, по-видимому, указывают на наличие локальных механизмов защиты плаценты от неконтролируемой активации комплемента, которые, тем не менее, стали истощаться по мере течения заболевания.
    (check this in PDF content)

  12. Start
    21580
    Prefix
    К сожалению, нам не удалось подтвердить наличие у больной генетической предрасположенности, поскольку в настоящее время в нашей стране генетическое исследование системы комплемента находится в процессе становления. Однако даже при наличии такой возможности у 30–50 % пациентов не удается идентифицировать мутации данных генов
    Exact
    [10]
    Suffix
    . При этом генетическое исследование не является обязательным для диагностики аГУС, характеризующегося катастрофическим, угрожающим жизни больного течением и требующего быстрой диагностики и своевременного начала лечения.
    (check this in PDF content)

  13. Start
    23373
    Prefix
    С нашей точки зрения, эта комбинация обусловливает дополнительный терапевтический эффект, поскольку гепарины способны инактивировать комплемент, ингибируя действие тромбина, который является одним из факторов активации комплемента
    Exact
    [15,16]
    Suffix
    . К сожалению, эффективность лечения СЗП при акушерском аГУС не превышает 5%, что, повидимому, обусловлено недостаточными объемами при экстракорпоральной терапии из-за опасения ее использования в акушерской практике [17].
    (check this in PDF content)

  14. Start
    23611
    Prefix
    К сожалению, эффективность лечения СЗП при акушерском аГУС не превышает 5%, что, повидимому, обусловлено недостаточными объемами при экстракорпоральной терапии из-за опасения ее использования в акушерской практике
    Exact
    [17]
    Suffix
    . Длительное лечение СЗП, в том числе в режиме экстракорпоральной терапии, с достижением устойчивой клинико-лабораторной ремиссии у нашей больной подтверждает эффективность и целесообразность использования больших объемов СЗП при акушерском аГУС.
    (check this in PDF content)