The 10 reference contexts in paper T. Makarova P., G. Davletbaeva R., L. Poladova V., N. Osipova V., Yu. Melnikova S., ТП. Макарова ., Г. Давлетбаева Р., Л. Поладова В., Н. Осипова В., Ю. Мельникова С. (2014) “Опыт применения экулизумаба у ребенка с атипичным гемолитико-уремическим синдромом // Experience of application of eculizumab the child with atypical haemolytic uraemic syndrome” / spz:neicon:nefr:y:2014:i:3:p:84-88

  1. Start
    2986
    Prefix
    % от всех случаев ГУС у детей, является генетическим прогрессирующим заболеванием с крайне высоким риском развития внезапной смерти и необратимых инвалидизирующих повреждений жизненно важных органов, включая почки, печень, сердце и мозг. В основе аГУС лежит тромботическая микроангиопатия (ТМА), связанная с неконтролируемой активацией системы комплемента
    Exact
    [1–4,]
    Suffix
    . Основным органом-мишенью микроангиопатического тромбообразования служат почки, однако в ряде случаев возможна генерализация ТМА, приводящая к развитию полиорганной ишемии с картиной полиорганной недостаточности [4–6].
    (check this in PDF content)

  2. Start
    3220
    Prefix
    Основным органом-мишенью микроангиопатического тромбообразования служат почки, однако в ряде случаев возможна генерализация ТМА, приводящая к развитию полиорганной ишемии с картиной полиорганной недостаточности
    Exact
    [4–6]
    Suffix
    . Необходимо отметить, что аГУС – хроническое заболевание, требующее пожизненного наблюдения и лечения [7, 8]. Система комплемента является основным механизмом антибактериальной защиты. Еще в 1970–1980 гг. было замечено, что ряд пациентов с аГУС имели низкий уровень C3-плазмы крови [9].
    (check this in PDF content)

  3. Start
    3334
    Prefix
    Основным органом-мишенью микроангиопатического тромбообразования служат почки, однако в ряде случаев возможна генерализация ТМА, приводящая к развитию полиорганной ишемии с картиной полиорганной недостаточности [4–6]. Необходимо отметить, что аГУС – хроническое заболевание, требующее пожизненного наблюдения и лечения
    Exact
    [7, 8]
    Suffix
    . Система комплемента является основным механизмом антибактериальной защиты. Еще в 1970–1980 гг. было замечено, что ряд пациентов с аГУС имели низкий уровень C3-плазмы крови [9]. Впечатляющий прогресс был достигнут в течение последних 10 лет, продемонстрировавший, что 4 регуляторных белка альтернативного пути активации комплемента фактор H (CFH), мембранный кофакторный бел
    (check this in PDF content)

  4. Start
    3520
    Prefix
    Необходимо отметить, что аГУС – хроническое заболевание, требующее пожизненного наблюдения и лечения [7, 8]. Система комплемента является основным механизмом антибактериальной защиты. Еще в 1970–1980 гг. было замечено, что ряд пациентов с аГУС имели низкий уровень C3-плазмы крови
    Exact
    [9]
    Suffix
    . Впечатляющий прогресс был достигнут в течение последних 10 лет, продемонстрировавший, что 4 регуляторных белка альтернативного пути активации комплемента фактор H (CFH), мембранный кофакторный белок (MCP или CD46), фактор I (CFI) и тромбомодулин (THBD), а также 2 протеина С3конвертазы, С3 и фактор B (CFB) играют роль в патогенезе аГУС [10–13].
    (check this in PDF content)

  5. Start
    3883
    Prefix
    Впечатляющий прогресс был достигнут в течение последних 10 лет, продемонстрировавший, что 4 регуляторных белка альтернативного пути активации комплемента фактор H (CFH), мембранный кофакторный белок (MCP или CD46), фактор I (CFI) и тромбомодулин (THBD), а также 2 протеина С3конвертазы, С3 и фактор B (CFB) играют роль в патогенезе аГУС
    Exact
    [10–13]
    Suffix
    . По данным различных источников, в странах с достаточным уровнем диагностики распространенность заболевания составляет от 1 до 3 пациентов аГУС на 1 млн населения. Болезнь чаще манифестирует у детей до 18 лет, но приблизительно в 40% случаев диагностируется во взрослом возрасте.
    (check this in PDF content)

  6. Start
    4391
    Prefix
    Болезнь чаще манифестирует у детей до 18 лет, но приблизительно в 40% случаев диагностируется во взрослом возрасте. В России в настоящее время пока диагностировано значительно меньше больных, чем ожидается в соответствии с имеющимися зарубежными эпидемиологическими данными
    Exact
    [7, 8, 11]
    Suffix
    . Между тем, не вызывает сомнений, что неуклонный рост числа больных с этой, безусловно, не новой, но практически не известной формой ургентной патологии уже в ближайшем будущем может превратиться в серьезную задачу, которую сама жизнь поставит перед врачами разных специальностей.
    (check this in PDF content)

  7. Start
    5189
    Prefix
    ; 2) отсутствие критериев ГУС, связанного с шигатоксином (посев кала и ПЦР на шига-токсины; серология на антилипополисахаридные антитела); 3) отсутствие критериев тромботической тромбоцитопенической пурпуры (активность ADAMTS13 сыворотки больше 10%). До настоящего времени терапией первой линии является плазматерапия, при отсутствии бесспорных доказательств её эффективности
    Exact
    [14–16]
    Suffix
    . СЗП является источником нормальных CFH, CFI, C3 и CFB, а также большого количества других функциональных белков [10, 11]. Перспективным направлением лечения аГУС является воздействие на систему комплемента, применение препарата, ингибирующего систему комплемента.
    (check this in PDF content)

  8. Start
    5313
    Prefix
    До настоящего времени терапией первой линии является плазматерапия, при отсутствии бесспорных доказательств её эффективности [14–16]. СЗП является источником нормальных CFH, CFI, C3 и CFB, а также большого количества других функциональных белков
    Exact
    [10, 11]
    Suffix
    . Перспективным направлением лечения аГУС является воздействие на систему комплемента, применение препарата, ингибирующего систему комплемента. В настоящее время препаратом с таким механизмом действия, зарегистрированным в России, является Еculizumab («Солирис») – человеческие моноклональные антитела к C5-фракции коплемента.
    (check this in PDF content)

  9. Start
    14630
    Prefix
    Прогресс, отмеченный за последнее десятилетие в понимании механизмов аГУС, открыл путь к новым терапевтическим подходам, таким как блокада системы комплемента, которые позволят предотвратить у многих развитие терминальной ХПН. Применение препарата Экулизумаб считают новым стандартом терапии пациентов с аГУС
    Exact
    [10]
    Suffix
    . Eculizumab представляет собой рекомбинантное гуманизированное иммуноглобулин Gантитело к С5-компоненту комплимента. В конечном итоге, предотвращает образование провоспалительного пептида С5b и цитотоксического мембраноатакующего комплекса С5b-9 [10].
    (check this in PDF content)

  10. Start
    14891
    Prefix
    Eculizumab представляет собой рекомбинантное гуманизированное иммуноглобулин Gантитело к С5-компоненту комплимента. В конечном итоге, предотвращает образование провоспалительного пептида С5b и цитотоксического мембраноатакующего комплекса С5b-9
    Exact
    [10]
    Suffix
    . По результатам контролируемых клинических исследований, благодаря тому, что еculizumab ингибирует комплемент-опосредованную ТМА, на терапии у 88% больных отсутствуют новые случаи развития ТМА, у 80% больных прекращается гемодиализ, 90% пациентов достигают нормализации гематологических показателей, у 100% больных прекращаются операции плазмаобменов, и нет новых больных, н
    (check this in PDF content)