The 36 reference contexts in paper Zh. Leviashvili G., N. Savenkova D., A. Musayeva V., D. Belov Yu., Ж. Левиашвили Г., Н. Савенкова Д., А. Мусаева В., Д. Белов Ю. (2014) “Показатели неорганического фосфата, паратиреоид-ного гормона крови и почечной канальцевой реабсорбции фосфатов у детей с наследственным гипофосфатемическим рахитом // Indices of inorganic phosphate, parathyreoid hormone of blood and renal tubular reabsorption of phosphate in children with hereditary hypophosphatemic rickets” / spz:neicon:nefr:y:2014:i:3:p:45-56

  1. Start
    5321
    Prefix
    Гипофосфатемический рахит (в отечественной литературе синоним фосфат-диабет) – наследственная тубулопатия, в основе которой лежит нарушение клеточно-специфических транспортных систем фосфатов в проксимальных канальцах почек [1–-5]. Наиболее полно генетические болезни, вызванные повреждением почечной реабсорбции фосфатов, представлены в классификации C.A. Wagner и соавт. (2009) (табл. 1)
    Exact
    [1]
    Suffix
    . A. Scharma и соавт. (2009) дали подробную характеристику гипофосфатемических и гиперфосфатемических нарушений у пациентов (табл. 2) [2]. Наследственный гипофосфатемический рахит (ГР) Х-сцепленный гипофосфатемический рахит – тубулопатия с частотой встречаемости один случай на 20 000 детей [1].
    (check this in PDF content)

  2. Start
    5466
    Prefix
    Наиболее полно генетические болезни, вызванные повреждением почечной реабсорбции фосфатов, представлены в классификации C.A. Wagner и соавт. (2009) (табл. 1) [1]. A. Scharma и соавт. (2009) дали подробную характеристику гипофосфатемических и гиперфосфатемических нарушений у пациентов (табл. 2)
    Exact
    [2]
    Suffix
    . Наследственный гипофосфатемический рахит (ГР) Х-сцепленный гипофосфатемический рахит – тубулопатия с частотой встречаемости один случай на 20 000 детей [1]. Ген PHEX картирован на Xp22.1 хромосоме, кодирует протеин-расщепляющий энзим, мутации гена приводят к повреждению функции эндопептидазы костной ткани [5–10].
    (check this in PDF content)

  3. Start
    5627
    Prefix
    Scharma и соавт. (2009) дали подробную характеристику гипофосфатемических и гиперфосфатемических нарушений у пациентов (табл. 2) [2]. Наследственный гипофосфатемический рахит (ГР) Х-сцепленный гипофосфатемический рахит – тубулопатия с частотой встречаемости один случай на 20 000 детей
    Exact
    [1]
    Suffix
    . Ген PHEX картирован на Xp22.1 хромосоме, кодирует протеин-расщепляющий энзим, мутации гена приводят к повреждению функции эндопептидазы костной ткани [5–10]. Мутации в гене PHEX (костной ткани) косвенно влияют на выработку фактора роста фибробластов FGF23 [11].
    (check this in PDF content)

  4. Start
    5795
    Prefix
    Наследственный гипофосфатемический рахит (ГР) Х-сцепленный гипофосфатемический рахит – тубулопатия с частотой встречаемости один случай на 20 000 детей [1]. Ген PHEX картирован на Xp22.1 хромосоме, кодирует протеин-расщепляющий энзим, мутации гена приводят к повреждению функции эндопептидазы костной ткани
    Exact
    [5–10]
    Suffix
    . Мутации в гене PHEX (костной ткани) косвенно влияют на выработку фактора роста фибробластов FGF23 [11]. Гипофосфатемия, низкорослость с варусной деформацией нижних конечностей или остеомаляция являются основными клиническими симптомами.
    (check this in PDF content)

  5. Start
    5910
    Prefix
    Ген PHEX картирован на Xp22.1 хромосоме, кодирует протеин-расщепляющий энзим, мутации гена приводят к повреждению функции эндопептидазы костной ткани [5–10]. Мутации в гене PHEX (костной ткани) косвенно влияют на выработку фактора роста фибробластов FGF23
    Exact
    [11]
    Suffix
    . Гипофосфатемия, низкорослость с варусной деформацией нижних конечностей или остеомаляция являются основными клиническими симптомами. Мышечная слабость не характерна для пациентов [12].
    (check this in PDF content)

  6. Start
    6109
    Prefix
    Мутации в гене PHEX (костной ткани) косвенно влияют на выработку фактора роста фибробластов FGF23 [11]. Гипофосфатемия, низкорослость с варусной деформацией нижних конечностей или остеомаляция являются основными клиническими симптомами. Мышечная слабость не характерна для пациентов
    Exact
    [12]
    Suffix
    . Аутосомно-доминантный гипофосфатемический рахит (AD) проявляется с раннего возраста. Характеризуется нормальным или сниженным уровнем циркулирующего в крови 1,25(ОН)2D3 (кальцитриола). В результате мутации гена FGF23 нарушается ингибирование NaPi-IIa, NaPi-IIc котранспортеров FGF23 гормоном, действующим через FGF-специфические рецепторы вместе с белком ко-фактором k
    (check this in PDF content)

  7. Start
    6515
    Prefix
    В результате мутации гена FGF23 нарушается ингибирование NaPi-IIa, NaPi-IIc котранспортеров FGF23 гормоном, действующим через FGF-специфические рецепторы вместе с белком ко-фактором klotho
    Exact
    [5, 12–16]
    Suffix
    . У пациентов после закрытия зон роста отмечаются боли в костях, мышечная слабость и переломы [12, 17]. Гипофосфатемическая костная болезнь характеризуется не выраженными гипофосфатемией и фосфатурией, задержкой роста, варусной деформацией нижних конечностей, не требующими хирургической коррекции.
    (check this in PDF content)

  8. Start
    6623
    Prefix
    В результате мутации гена FGF23 нарушается ингибирование NaPi-IIa, NaPi-IIc котранспортеров FGF23 гормоном, действующим через FGF-специфические рецепторы вместе с белком ко-фактором klotho [5, 12–16]. У пациентов после закрытия зон роста отмечаются боли в костях, мышечная слабость и переломы
    Exact
    [12, 17]
    Suffix
    . Гипофосфатемическая костная болезнь характеризуется не выраженными гипофосфатемией и фосфатурией, задержкой роста, варусной деформацией нижних конечностей, не требующими хирургической коррекции.
    (check this in PDF content)

  9. Start
    6899
    Prefix
    Гипофосфатемическая костная болезнь характеризуется не выраженными гипофосфатемией и фосфатурией, задержкой роста, варусной деформацией нижних конечностей, не требующими хирургической коррекции. Этот вариант ГР поддается лечению метаболитами витамина D3
    Exact
    [1, 5, 6]
    Suffix
    . Аутосомно-рецессивный гипофосфатемический рахит (АR) обусловлен мутациями гена DMP1, кодирующего специфический костный протеин, регулирующий транскрипцию недифференцированных остеобластов [4, 19, 20, 21].
    (check this in PDF content)

  10. Start
    7100
    Prefix
    Этот вариант ГР поддается лечению метаболитами витамина D3 [1, 5, 6]. Аутосомно-рецессивный гипофосфатемический рахит (АR) обусловлен мутациями гена DMP1, кодирующего специфический костный протеин, регулирующий транскрипцию недифференцированных остеобластов
    Exact
    [4, 19, 20, 21]
    Suffix
    . Характеризуется гиперфосфатурией, гипофосфатемией, нормальным уровнем циркулирующего в крови парагормона и концентрацией кальцитриола [5, 7, 19, 20]. Наследственный гипофосфатемический рахит с гиперкальциурией, аутосомно-рецессивный.
    (check this in PDF content)

  11. Start
    7257
    Prefix
    Аутосомно-рецессивный гипофосфатемический рахит (АR) обусловлен мутациями гена DMP1, кодирующего специфический костный протеин, регулирующий транскрипцию недифференцированных остеобластов [4, 19, 20, 21]. Характеризуется гиперфосфатурией, гипофосфатемией, нормальным уровнем циркулирующего в крови парагормона и концентрацией кальцитриола
    Exact
    [5, 7, 19, 20]
    Suffix
    . Наследственный гипофосфатемический рахит с гиперкальциурией, аутосомно-рецессивный. Мутации в гене SLC34A3, кодирующем натрийфосфатный ко-транспортер 2-го типа (Na/PiIIc) в клетках проксимальных канальцев почек, обуславливают фосфатурию [21, 22].
    (check this in PDF content)

  12. Start
    7531
    Prefix
    Наследственный гипофосфатемический рахит с гиперкальциурией, аутосомно-рецессивный. Мутации в гене SLC34A3, кодирующем натрийфосфатный ко-транспортер 2-го типа (Na/PiIIc) в клетках проксимальных канальцев почек, обуславливают фосфатурию
    Exact
    [21, 22]
    Suffix
    . Отличается от других форм наследственного ГР повышением кальцитриола в крови и гиперкальциурией, снижением циркулирующего паратиреоидного гормона в крови [23, 24]. Гиперкальциурию объясняют высоким уровнем кальцитриола [13, 25].
    (check this in PDF content)

  13. Start
    7709
    Prefix
    Мутации в гене SLC34A3, кодирующем натрийфосфатный ко-транспортер 2-го типа (Na/PiIIc) в клетках проксимальных канальцев почек, обуславливают фосфатурию [21, 22]. Отличается от других форм наследственного ГР повышением кальцитриола в крови и гиперкальциурией, снижением циркулирующего паратиреоидного гормона в крови
    Exact
    [23, 24]
    Suffix
    . Гиперкальциурию объясняют высоким уровнем кальцитриола [13, 25]. Лечение гипофосфатемического рахита у детей направлено на заместительную терапию фосфатами и усиление активности нормального костеобразования с помощью витамина D, ортопедическую коррекцию многоплоскостной деформации нижних конечностей [4, 13, 18, 19, 26, 27].
    (check this in PDF content)

  14. Start
    7775
    Prefix
    Отличается от других форм наследственного ГР повышением кальцитриола в крови и гиперкальциурией, снижением циркулирующего паратиреоидного гормона в крови [23, 24]. Гиперкальциурию объясняют высоким уровнем кальцитриола
    Exact
    [13, 25]
    Suffix
    . Лечение гипофосфатемического рахита у детей направлено на заместительную терапию фосфатами и усиление активности нормального костеобразования с помощью витамина D, ортопедическую коррекцию многоплоскостной деформации нижних конечностей [4, 13, 18, 19, 26, 27].
    (check this in PDF content)

  15. Start
    8022
    Prefix
    Лечение гипофосфатемического рахита у детей направлено на заместительную терапию фосфатами и усиление активности нормального костеобразования с помощью витамина D, ортопедическую коррекцию многоплоскостной деформации нижних конечностей
    Exact
    [4, 13, 18, 19, 26, 27]
    Suffix
    . V.S. Jagtap et al. (2012) детям с наследственным ГР с гиперкальциурией рекомендуют не назначать кальцитриол, учитывая гиперкальциурию, предрасположенность к нефрокальцинозу, и проводить основную терапию фосфатами [28].
    (check this in PDF content)

  16. Start
    8265
    Prefix
    Jagtap et al. (2012) детям с наследственным ГР с гиперкальциурией рекомендуют не назначать кальцитриол, учитывая гиперкальциурию, предрасположенность к нефрокальцинозу, и проводить основную терапию фосфатами
    Exact
    [28]
    Suffix
    . Цель: оценить рост, показатели неорганического фосфата (НФК), паратиреоидного гормона (ПТГ), 25(ОН)2D3 (кальцидиол) в крови, почечной канальцевой реабсорбции фосфатов, скорость клубочковой фильтрации (СКФ) у детей с наследственным ГР.
    (check this in PDF content)

  17. Start
    9271
    Prefix
    гипофосфатемия, повышение щелочной фосфатазы в крови, фосфатурия, высокая почечная экскреция фосфатов, снижение тубулярной реабсорбции фосфатов, снижение максимальной реабсорбции фосфатов, резистентность к терапии стандартными дозами витамина D. Для систематизации групп пациентов с ГР использованы международные классификации (C. A. Wagner и соавт., 2009; А. Sharma и соавт., 2009)
    Exact
    [1, 2]
    Suffix
    . С целью установления типа наследования ГР проведен генеалогический анализ. При генеалогическом анализе семей графическое оформление родословных проводилось с использованием стандартных символов и условных обозначений [29].
    (check this in PDF content)

  18. Start
    9514
    Prefix
    С целью установления типа наследования ГР проведен генеалогический анализ. При генеалогическом анализе семей графическое оформление родословных проводилось с использованием стандартных символов и условных обозначений
    Exact
    [29]
    Suffix
    . Х-сцепленный доминантный тип наследования ГР диагностировали у пробанда с типичным клиникоТаблица 1 Генетические болезни, вызванные повреждением почечной реабсорбции фосфатов (C. A. Wagner, N. Hernando, I.
    (check this in PDF content)

  19. Start
    9817
    Prefix
    Х-сцепленный доминантный тип наследования ГР диагностировали у пробанда с типичным клиникоТаблица 1 Генетические болезни, вызванные повреждением почечной реабсорбции фосфатов (C. A. Wagner, N. Hernando, I. C. Forster, J. Biber and H. Murer, 2009)
    Exact
    [1]
    Suffix
    ГенХромосома/ OMIM Название болезниСимптомыНаследственность Tканевое распределение белка SLC34A1 NaPi-IIa 5q35Гипофосфатемия, уролитиаз, остеопороз? АD или АRПочки (проксимальные канальцы), мозг SLC34A3 NaPi-IIc 9q34 OMIM 24 1530 Наследственный гипофосфатемический рахит с гиперкальциурией (ННRН) Hereditary hypophosphatemic rickets with hypercalciuria Гипофосфатемия, гиперфосфатурия, гиперка
    (check this in PDF content)

  20. Start
    12592
    Prefix
    Если больна мать, то рождение больных детей вне зависимости от пола составляет 50%, если больным являлся отец, то все дочери больны, а сыновья здоровы при Х-сцепленном доминантном типе наследования
    Exact
    [29]
    Suffix
    . Аутосомно-доминантный тип наследования ГР диагностировали у пробанда с типичным клинико-лабораторным симптомокомплексом, при наличии таких же проявлений болезни у родственников женского и мужского пола первой и второй степени родства.
    (check this in PDF content)

  21. Start
    12942
    Prefix
    Аутосомно-доминантный тип наследования ГР диагностировали у пробанда с типичным клинико-лабораторным симптомокомплексом, при наличии таких же проявлений болезни у родственников женского и мужского пола первой и второй степени родства. Соотношение больных и здоровых независимо от пола составляет 1:1 в браке между больным и здоровым
    Exact
    [29]
    Suffix
    . Аутосомно-доминантное наследование могло быть результатом мутации de novo. В случаях, когда у родственников первой и второй степени родства не выявлено признаков ГР, предположительно тип наследования гипофосфатемического рахита у пробанда (мужского и женского пола) расценивали как аутосомно-рецессивный.
    (check this in PDF content)

  22. Start
    13600
    Prefix
    Для оценки почечной канальцевой реабсорбции фосфатов использованы формулы [3, 4, 30, 31, 38]: Фракционная экскреция фосфатов (ФЭФ) – FPE (%) = (U ph x P сr x100)/ (P ph x U сr). При понижении фосфата в плазме показатель ниже 5%, показатель выше 5% при наличии сниженного фосфата в плазме говорит о почечной потере фосфатов (норма от 5 до 20 %)
    Exact
    [31]
    Suffix
    . Максимальная канальцевая реабсорбции фосфатов, (МКРФ) – MTRP (ммоль/л) = P ph – (Uph x P сr) U сr. Канальцевая реабсорбция фосфатов (КРФ) – TPR (%) = 1-(Uph x Pcr/Pph x Ucr) x100, где КРФ%=1-(Uph-концентрация фосфата в моче х Pcr концентрация креатинина в сыворотке): (Pph конценрация фосфата в сыворотке х Ucr концентрация креатинина в моче) x100.
    (check this in PDF content)

  23. Start
    14113
    Prefix
    фосфатов (КРФ) – TPR (%) = 1-(Uph x Pcr/Pph x Ucr) x100, где КРФ%=1-(Uph-концентрация фосфата в моче х Pcr концентрация креатинина в сыворотке): (Pph конценрация фосфата в сыворотке х Ucr концентрация креатинина в моче) x100. Таблица 2 Генетические дефекты, лежащие в основе гипофосфатемических и гиперфосфатемических нарушений (A. Scharma, H. Jupnerr, V. Thakker, 2009)
    Exact
    [2]
    Suffix
    FGF-23TRP or TmP/GFR 1,25(OH)2DPTHпаратиреоидный гормон Ca кровиCa мочи Мутантный ген Гипофосфатемические нарушения XLH – Х - сцепленный Высокий/ нормальный НизкийНизкий нормальный Нормальный/ высокий Нормальный Нормальный PHEX ADHR аутосомнодоминантный Высокий/ нормальный НизкийНизкий, нормальный Нормальный Нормаль ный Нормальный FGF23 ARHP аутосомно- рецессивный Высокий/ нормальный Н
    (check this in PDF content)

  24. Start
    16881
    Prefix
    Из 42 детей с аутосомно-рецессивным ГР диагностированы наследственный ГР с гиперкальциурией у 4(9,5%) пациентов: из них 3 девочки и 1 мальчик; у 38 (90,5%) пациентов – ГР без кальциурии, из них 11 мальчиков и 27 девочек. В соответствии с международной классификацией
    Exact
    [1–3]
    Suffix
    выделены: Х-сцепленный ГР и аутосомно-доминантный ГР у 34 пациентов (42,5%). Учитывая недостаточную информацию по родословным и отсутствие генетического тестирования, пациенты с аутосомнодоминантным и Х-сцепленным типом наследования объединены в одну группу: - гипофосфатемическая костная болезнь у 4 пациентов (5%); - аутосомно-рецессивный ГР (аутосомнорецессивная гипофосфатемия)
    (check this in PDF content)

  25. Start
    27228
    Prefix
    ОБСУЖДЕНИЕ Мы представили результаты обследования 80 пациентов с наследственным ГР в возрасте от 1 года до 16 лет. Среди 80 детей с ГР отмечено преобладание лиц женского пола, что согласуется с опубликованными данными
    Exact
    [7, 26]
    Suffix
    . В соответствии с систематикой C.A. Wagner, N. Hernando и соавт. (2009) выделены ГР Х-сцепленный и аутосомно-доминантный, гипофосфатемическая костная болезнь, аутосомно-рецессивный ГР (аутосомно-рецессивная гипофосфатемия), наследственный ГР с гиперкальциурией у детей [1].
    (check this in PDF content)

  26. Start
    27512
    Prefix
    Hernando и соавт. (2009) выделены ГР Х-сцепленный и аутосомно-доминантный, гипофосфатемическая костная болезнь, аутосомно-рецессивный ГР (аутосомно-рецессивная гипофосфатемия), наследственный ГР с гиперкальциурией у детей
    Exact
    [1]
    Suffix
    . В нашем наблюдении в 4 семьях (у 4 пробандов и их больных родителей) пациентов с гипофосфатемической болезнью костей не выявлено выраженных гипофосфатемии, фосфатурии, О-образных деформаций нижних конечностей и статико-динамических нарушений, требующих корригирующей остеотомии.
    (check this in PDF content)

  27. Start
    28019
    Prefix
    болезнью костей не выявлено выраженных гипофосфатемии, фосфатурии, О-образных деформаций нижних конечностей и статико-динамических нарушений, требующих корригирующей остеотомии. Анализ родословных семей позволил предположить AD-тип наследования. Описание клинических проявлений гипофосфатемической костной болезни у детей с AD-типом наследования дано C.A. Wagner et al.
    Exact
    [6, 14]
    Suffix
    . Наследственный ГР с гиперкальциурией у 4 из 42 детей с AR-типом наследования при отсутствии аналогичных проявлений у родителей характеризовался типичной клиникой ГР, но с гиперкальциурией и снижением уровня ПТГ в крови.
    (check this in PDF content)

  28. Start
    28431
    Prefix
    ГР с гиперкальциурией у 4 из 42 детей с AR-типом наследования при отсутствии аналогичных проявлений у родителей характеризовался типичной клиникой ГР, но с гиперкальциурией и снижением уровня ПТГ в крови. На клинико-генетические особенности этого варианта ГР у детей указывают C. Bergwitz et al. (2006), A. Sharma et al. (2009), C.A.Wagner et al. (2009)
    Exact
    [2, 4, 21]
    Suffix
    . Гипофосфатемическая костная болезнь (HBD) и наследственный ГР с гиперкальциурией (HHRH) являются редкими формами, в литературе менее 100 зарегистрированных случаев [13]. Варусные деформации нижних конечностей, задержка роста у 80 пациентов с ГР сформировались с 1 года до 2 лет, реже с 2 до 3 лет, такие же данные представили M.
    (check this in PDF content)

  29. Start
    28613
    Prefix
    Sharma et al. (2009), C.A.Wagner et al. (2009) [2, 4, 21]. Гипофосфатемическая костная болезнь (HBD) и наследственный ГР с гиперкальциурией (HHRH) являются редкими формами, в литературе менее 100 зарегистрированных случаев
    Exact
    [13]
    Suffix
    . Варусные деформации нижних конечностей, задержка роста у 80 пациентов с ГР сформировались с 1 года до 2 лет, реже с 2 до 3 лет, такие же данные представили M. Zivicnjak (2011), П.В. Новиков (2006) [7, 26].
    (check this in PDF content)

  30. Start
    28822
    Prefix
    Варусные деформации нижних конечностей, задержка роста у 80 пациентов с ГР сформировались с 1 года до 2 лет, реже с 2 до 3 лет, такие же данные представили M. Zivicnjak (2011), П.В. Новиков (2006)
    Exact
    [7, 26]
    Suffix
    . Возраст детей к моменту установления диагноза ГР варьировал от 1 года до 14 лет (у 2 пациентов), в основном диагноз установлен к 5 (85%) годам. Диагноз ГР у детей с аутосомно-доминантным типом наследования ставился в раннем возрасте с учетом аналогичных изменений у родителей в дошкольном, реже в школьном возрасте – у детей с аутосомнорецессивным ГР.
    (check this in PDF content)

  31. Start
    29270
    Prefix
    Диагноз ГР у детей с аутосомно-доминантным типом наследования ставился в раннем возрасте с учетом аналогичных изменений у родителей в дошкольном, реже в школьном возрасте – у детей с аутосомнорецессивным ГР. Факт поздней диагностики ГР у детей отмечен и другими авторами
    Exact
    [7, 18]
    Suffix
    . Оценка физического развития у 80 пациентов с ГР выявила низкий рост, варусную деформаРис. 7. Корреляционная зависимость между возрастом и уровнем неорганического фосфата крови (a), возрастом и МКРФ (b) у пациентов с AR ГР. ab цию нижних конечностей, диспропорциональное телосложение.
    (check this in PDF content)

  32. Start
    29930
    Prefix
    Результаты демонстрируют значительное отставание в росте, больше снижен рост у мальчиков с аутосомно-рецессивным ГР в предпубертатном периоде. Масса тела у девочек в предпубертатный период повышена в отличие от мальчиков. Аналогичные результаты представлены M. Zivicnjak (2011)
    Exact
    [7]
    Suffix
    , F. Santos (2013). S.G. Reusz (1997) отмечена выраженная диспропорция конечностей и туловища у детей с Х-сцепленным ГР [34, 35]. Фосфатурия и гипофосфатемия являются основными лабораторными диагностическими признаками у пациентов с ГР.
    (check this in PDF content)

  33. Start
    31665
    Prefix
    Положительные корреляционные связи различной силы (сильные, средние, прямые) получены между показателями неорганического фосфата крови и МКРФ, неорганического фосфата крови и ФЭФ. Низкие показатели МКРФ, высокие ФЭФ коррелируют с гипофосфатемией что соответствует данным исследований
    Exact
    [1, 4]
    Suffix
    . Снижение КРФ, МКРФ обусловлено первичным дефектом реабсорбции фосфата в почечных канальцах у детей с ГР. Фосфат/креатининовый индекс (U P/Cr) статистически достоверно выше у мальчиков, чем у девочек.
    (check this in PDF content)

  34. Start
    32926
    Prefix
    У пациентов с наследственным ГР с гиперкальциурией снижен уровнь ПТГ в сравнении с нормальными показателями (C.A. Wagner, 2009; A. Sharma, 2009; Sermet-Gaudelus et al., 2001)
    Exact
    [1, 2, 25]
    Suffix
    . Мы также выявили снижение ПТГ у детей с наследственным ГР с гиперкальциурией, что является отличительной особенностью и может использоваться в диагностике. При оценке данных кальция сыворотки крови выявлено статистически достоверное снижение у пациентов, не получавших терапию.
    (check this in PDF content)

  35. Start
    33558
    Prefix
    Повышение уровня ПТГ в крови и нормализация уровней кальция сыворотки крови и ионизированного кальция получено в результате лечения препаратами кальция и кальцитриола, что демонстрирует исследование А.В.Мусаевой
    Exact
    [19, 20, 26]
    Suffix
    . Уровень 25(ОН)2D в крови у пациентов с ГР не отличался от нормальных показателей. Результаты исследования СКФ у пациентов с ГР показывают сохранную функцию. СКФ по клиренсу эндогенного креатинина у 80 пациентов с ГР не нарушена.
    (check this in PDF content)

  36. Start
    34323
    Prefix
    КОС выявлен канальцевый метаболический ацидоз у пациентов, не получавших адекватную терапию и поэтому имевших тяжелую гипофосфатемию, с нормализацией в результате лечения фосфатным буфером и метаболитами витамина D. Развитие метаболического ацидоза при гипофосфатемии у детей с ГБ мы объясняем участием фосфатов в буферной системе крови и буферной системе мочи
    Exact
    [19]
    Suffix
    . J. Rodriquez-Soriano (2002) указал на развитие вторичного дистального ПКА I типа при Х-сцепленном ГР [36]. ЗАКЛЮЧЕНИЕ Установленные у пациентов с ГР фосфатурия, повышение фракционной экскреции фосфатов, снижение канальцевой реабсорбции фосфатов, максимальной канальцевой реабсорбции фосфатов, гипофосфатемия при отсутствии повышения в крови паратиреоидного гормона свидетельствуют
    (check this in PDF content)