The 27 reference contexts in paper M. Batyushin M., A. Pasechnik V., N. Sadovnichaya A., М. Батюшин М., А. Пасечник В., Н. Садовничая А. (2013) “МНОЖЕСТВЕННЫЙ ЛИПОМАТОЗ (БОЛЕЗНЬ МАДЕЛУНГА) И ПОРАЖЕНИЕ ПОЧЕК. ДВА КЛИНИЧЕСКИХ СЛУЧАЯ // MULTIPLE LIPOMATOSIS (MADELUNG’S DISEASE) AND KIDNEY INJURY. TWO CLINICAL CASES” / spz:neicon:nefr:y:2013:i:5:p:89-95

  1. Start
    2114
    Prefix
    Нахичеванский, д. 29, ГБОУ ВПО РостГМУ Минздрава России, кафедра внутренних болезней с основами физиотерапии No 2, тел.: 8-918-501-88-01, E-mail: batjushin-m@rambler.ru Множественный доброкачественный липоматоз, или болезнь Маделунга (Madelung), был описан впервые Броди (Brodie) в 1846 году
    Exact
    [1]
    Suffix
    . Отто Маделунг в 1888 году опубликовал 33 наблюдения «жировика на шее» [2]. Десятью годами позже Луно (Launois) и Бенсаж (Bensaude) сделали классическое описание болезни на примере 65 случаев [3].
    (check this in PDF content)

  2. Start
    2202
    Prefix
    д. 29, ГБОУ ВПО РостГМУ Минздрава России, кафедра внутренних болезней с основами физиотерапии No 2, тел.: 8-918-501-88-01, E-mail: batjushin-m@rambler.ru Множественный доброкачественный липоматоз, или болезнь Маделунга (Madelung), был описан впервые Броди (Brodie) в 1846 году [1]. Отто Маделунг в 1888 году опубликовал 33 наблюдения «жировика на шее»
    Exact
    [2]
    Suffix
    . Десятью годами позже Луно (Launois) и Бенсаж (Bensaude) сделали классическое описание болезни на примере 65 случаев [3]. Большая часть описаний касается преимущественно мужчин с неблагоприятным алкогольным анамнезом, однако болезнь развивается как у мужчин, так и у женщин, в том числе при отсутствии алкогольного анамнеза [4, 5]).
    (check this in PDF content)

  3. Start
    2333
    Prefix
    Отто Маделунг в 1888 году опубликовал 33 наблюдения «жировика на шее» [2]. Десятью годами позже Луно (Launois) и Бенсаж (Bensaude) сделали классическое описание болезни на примере 65 случаев
    Exact
    [3]
    Suffix
    . Большая часть описаний касается преимущественно мужчин с неблагоприятным алкогольным анамнезом, однако болезнь развивается как у мужчин, так и у женщин, в том числе при отсутствии алкогольного анамнеза [4, 5]).
    (check this in PDF content)

  4. Start
    2560
    Prefix
    Большая часть описаний касается преимущественно мужчин с неблагоприятным алкогольным анамнезом, однако болезнь развивается как у мужчин, так и у женщин, в том числе при отсутствии алкогольного анамнеза
    Exact
    [4, 5]
    Suffix
    ). По данным R. González-García и соавт. [6], соотношение мужчин и женщин колеблется от 15:1 до 30:1. В литературе встречаются разные термины, описывающие множественный симметричный липоматоз, в частности, доброкачественный симметричный липоматоз, синдром Луно–Бенсажа.
    (check this in PDF content)

  5. Start
    2612
    Prefix
    Большая часть описаний касается преимущественно мужчин с неблагоприятным алкогольным анамнезом, однако болезнь развивается как у мужчин, так и у женщин, в том числе при отсутствии алкогольного анамнеза [4, 5]). По данным R. González-García и соавт.
    Exact
    [6]
    Suffix
    , соотношение мужчин и женщин колеблется от 15:1 до 30:1. В литературе встречаются разные термины, описывающие множественный симметричный липоматоз, в частности, доброкачественный симметричный липоматоз, синдром Луно–Бенсажа.
    (check this in PDF content)

  6. Start
    3016
    Prefix
    В литературе встречаются разные термины, описывающие множественный симметричный липоматоз, в частности, доброкачественный симметричный липоматоз, синдром Луно–Бенсажа. В настоящее время описано около трехсот случаев системного липоматоза, в том числе несколько случаев развития болезни в детском возрасте
    Exact
    [7, 8]
    Suffix
    . Пациенты с системным липоматозом обычно имеют избыточную массу тела с повышенным отложением жира в области шеи, верхней части спины («бычий горб»), межлопаточной области, груди, нижних конечностей [9].
    (check this in PDF content)

  7. Start
    3249
    Prefix
    Пациенты с системным липоматозом обычно имеют избыточную массу тела с повышенным отложением жира в области шеи, верхней части спины («бычий горб»), межлопаточной области, груди, нижних конечностей
    Exact
    [9]
    Suffix
    . Выделяют несколько типов болезни Маделунга [5, 10]. Тип 1 характеризуется образованием липом на шее в виде «жирового хомута» и встречается примерно в 70% случаев болезни [4]. Тип 2 или системный симметричный липоматоз с поражением плечевого пояса, грудной клетки, бедер и живота, иногда визуально обозначаемое как псевдоатлетический симптом.
    (check this in PDF content)

  8. Start
    3304
    Prefix
    Пациенты с системным липоматозом обычно имеют избыточную массу тела с повышенным отложением жира в области шеи, верхней части спины («бычий горб»), межлопаточной области, груди, нижних конечностей [9]. Выделяют несколько типов болезни Маделунга
    Exact
    [5, 10]
    Suffix
    . Тип 1 характеризуется образованием липом на шее в виде «жирового хомута» и встречается примерно в 70% случаев болезни [4]. Тип 2 или системный симметричный липоматоз с поражением плечевого пояса, грудной клетки, бедер и живота, иногда визуально обозначаемое как псевдоатлетический симптом.
    (check this in PDF content)

  9. Start
    3441
    Prefix
    липоматозом обычно имеют избыточную массу тела с повышенным отложением жира в области шеи, верхней части спины («бычий горб»), межлопаточной области, груди, нижних конечностей [9]. Выделяют несколько типов болезни Маделунга [5, 10]. Тип 1 характеризуется образованием липом на шее в виде «жирового хомута» и встречается примерно в 70% случаев болезни
    Exact
    [4]
    Suffix
    . Тип 2 или системный симметричный липоматоз с поражением плечевого пояса, грудной клетки, бедер и живота, иногда визуально обозначаемое как псевдоатлетический симптом. Тип 3 встречается редко и проявляется формированием липом в области бедер (гинекоидный тип).
    (check this in PDF content)

  10. Start
    4178
    Prefix
    патогенеза заболевания интересными представляются данные об экспрессии на поверхности стволовых жировых клеток липомы по аналогии с бурой жировой тканью разобщающего белка-1 (uncoupling protein, UCP-1), нарастания концентрации которого не происходит в ответ на стимуляцию катехоламинами, несмотря на наличие на поверхности клеток b1-, b2- и b3адренорецепторов
    Exact
    [11]
    Suffix
    . Было также показано, что катехоламины не индуцируют липолиз в клетках липомы [12]. В исследовании A. Giordano и соавт. [13] было показано, что в жировых клетках экспрессируется синтаза оксида азота (nitric oxide synthase, NOS).
    (check this in PDF content)

  11. Start
    4268
    Prefix
    стволовых жировых клеток липомы по аналогии с бурой жировой тканью разобщающего белка-1 (uncoupling protein, UCP-1), нарастания концентрации которого не происходит в ответ на стимуляцию катехоламинами, несмотря на наличие на поверхности клеток b1-, b2- и b3адренорецепторов [11]. Было также показано, что катехоламины не индуцируют липолиз в клетках липомы
    Exact
    [12]
    Suffix
    . В исследовании A. Giordano и соавт. [13] было показано, что в жировых клетках экспрессируется синтаза оксида азота (nitric oxide synthase, NOS). Норадреналин теряет способность стимулировать экспрессию NOS в клетках липомы, вместе с тем донаторы NO ингибируют пролиферацию этих клеток и селективно подавляют пролиферацию, стимулированную NOS [14].
    (check this in PDF content)

  12. Start
    4318
    Prefix
    с бурой жировой тканью разобщающего белка-1 (uncoupling protein, UCP-1), нарастания концентрации которого не происходит в ответ на стимуляцию катехоламинами, несмотря на наличие на поверхности клеток b1-, b2- и b3адренорецепторов [11]. Было также показано, что катехоламины не индуцируют липолиз в клетках липомы [12]. В исследовании A. Giordano и соавт.
    Exact
    [13]
    Suffix
    было показано, что в жировых клетках экспрессируется синтаза оксида азота (nitric oxide synthase, NOS). Норадреналин теряет способность стимулировать экспрессию NOS в клетках липомы, вместе с тем донаторы NO ингибируют пролиферацию этих клеток и селективно подавляют пролиферацию, стимулированную NOS [14].
    (check this in PDF content)

  13. Start
    4656
    Prefix
    Норадреналин теряет способность стимулировать экспрессию NOS в клетках липомы, вместе с тем донаторы NO ингибируют пролиферацию этих клеток и селективно подавляют пролиферацию, стимулированную NOS
    Exact
    [14]
    Suffix
    . Таким образом, патогенез заболевания, вероятно, состоит в дефекте адренергически стимулированного липолиза. Другая теория предполагает накопление эмбрионального бурого жира [15]. В большинстве случаев липоматоз не является системным заболеванием, однако в ряде случаев развиваются висцеральные проявления, в частности поражение печени, гипотиреоз, сахарный диабет,
    (check this in PDF content)

  14. Start
    4846
    Prefix
    теряет способность стимулировать экспрессию NOS в клетках липомы, вместе с тем донаторы NO ингибируют пролиферацию этих клеток и селективно подавляют пролиферацию, стимулированную NOS [14]. Таким образом, патогенез заболевания, вероятно, состоит в дефекте адренергически стимулированного липолиза. Другая теория предполагает накопление эмбрионального бурого жира
    Exact
    [15]
    Suffix
    . В большинстве случаев липоматоз не является системным заболеванием, однако в ряде случаев развиваются висцеральные проявления, в частности поражение печени, гипотиреоз, сахарный диабет, неврологические расстройства, которые, вероятно, ассоциированы с липоматозом [15, 16].
    (check this in PDF content)

  15. Start
    5143
    Prefix
    В большинстве случаев липоматоз не является системным заболеванием, однако в ряде случаев развиваются висцеральные проявления, в частности поражение печени, гипотиреоз, сахарный диабет, неврологические расстройства, которые, вероятно, ассоциированы с липоматозом
    Exact
    [15, 16]
    Suffix
    . Описаны как сенсорные, так и моторные и автономные неврологические нарушения. В некоторых описаниях встречаются артропатии и иные патологии локомоторного аппарата [17, 18]. Описаны семейные случаи болезни Маделунга, обусловленные митохондриальными мутациями [19, 20].
    (check this in PDF content)

  16. Start
    5341
    Prefix
    развиваются висцеральные проявления, в частности поражение печени, гипотиреоз, сахарный диабет, неврологические расстройства, которые, вероятно, ассоциированы с липоматозом [15, 16]. Описаны как сенсорные, так и моторные и автономные неврологические нарушения. В некоторых описаниях встречаются артропатии и иные патологии локомоторного аппарата
    Exact
    [17, 18]
    Suffix
    . Описаны семейные случаи болезни Маделунга, обусловленные митохондриальными мутациями [19, 20]. При анализе смертности в группе больных с болезнью Маделунга было показано, что часто она представлена внезапной смертью, вероятно, обусловленной присутствием алкогольного анамнеза [4].
    (check this in PDF content)

  17. Start
    5444
    Prefix
    В некоторых описаниях встречаются артропатии и иные патологии локомоторного аппарата [17, 18]. Описаны семейные случаи болезни Маделунга, обусловленные митохондриальными мутациями
    Exact
    [19, 20]
    Suffix
    . При анализе смертности в группе больных с болезнью Маделунга было показано, что часто она представлена внезапной смертью, вероятно, обусловленной присутствием алкогольного анамнеза [4].
    (check this in PDF content)

  18. Start
    5655
    Prefix
    При анализе смертности в группе больных с болезнью Маделунга было показано, что часто она представлена внезапной смертью, вероятно, обусловленной присутствием алкогольного анамнеза
    Exact
    [4]
    Suffix
    . В редких случаях наблюдается компрессия липоматоидной тканью пищевода, бронхиального дерева, сонной артерии и ветвей верхней полой вены [21, 22]. Можно предположить, что липоматоз крайне редко малигнизируется.
    (check this in PDF content)

  19. Start
    5806
    Prefix
    При анализе смертности в группе больных с болезнью Маделунга было показано, что часто она представлена внезапной смертью, вероятно, обусловленной присутствием алкогольного анамнеза [4]. В редких случаях наблюдается компрессия липоматоидной тканью пищевода, бронхиального дерева, сонной артерии и ветвей верхней полой вены
    Exact
    [21, 22]
    Suffix
    . Можно предположить, что липоматоз крайне редко малигнизируется. В литературе нам встретились всего два случая озлакочествления [23, 24]. Дифференциальную диагностику липоматоза производят с лимфосаркомой, болезнью Деркума, нейрофиброматозом, лекарственно индуцированным липоматозом (стероидные, антиретровирусные препараты), ангиолипомами, гиберномами.
    (check this in PDF content)

  20. Start
    5965
    Prefix
    В редких случаях наблюдается компрессия липоматоидной тканью пищевода, бронхиального дерева, сонной артерии и ветвей верхней полой вены [21, 22]. Можно предположить, что липоматоз крайне редко малигнизируется. В литературе нам встретились всего два случая озлакочествления
    Exact
    [23, 24]
    Suffix
    . Дифференциальную диагностику липоматоза производят с лимфосаркомой, болезнью Деркума, нейрофиброматозом, лекарственно индуцированным липоматозом (стероидные, антиретровирусные препараты), ангиолипомами, гиберномами.
    (check this in PDF content)

  21. Start
    15609
    Prefix
    Помимо этого, болезнь фон Гиппеля–Линдау – наиболее распространенная причина наследственного рака почки. Гемангиобластомы ЦНС могут выявляться в детском возрасте, однако средний возраст диагностирования составляет 29 лет
    Exact
    [25]
    Suffix
    . В зависимости от размера и местоположения опухоли клинические признаки гемангиобластомы ЦНС включают головную боль, тошноту, головокружение, атаксию, расстройство координации движений, нистагм, расстройства речи.
    (check this in PDF content)

  22. Start
    16145
    Prefix
    Диагноз устанавливается с помощью МРТ головного мозга и позвоночника. Гемангиобластомы обычно характеризуются медленным ростом и имеют высокий риск кровотечений, часто являются мультифокальными
    Exact
    [26]
    Suffix
    . У пациентов с синдромом VHL могут встречаться как кисты, так и рак почек. Средний возраст манифестации – 37 лет. Для диагностики используют КТ и УЗИ. Поскольку солидные раки могут содержать кистозные части (что затрудняет дифференцирование доброкачественных и злокачественных процессов с помощью визуализирующих методик), при отсутствии данных о метастазах лечение должно б
    (check this in PDF content)

  23. Start
    17009
    Prefix
    Риск метастазирования коррелирует с размером опухоли. Хирургическое лечение рекомендуется при размере солидных опухолей >3 см (по стандартам США) или 5 см (по стандартам Европы)
    Exact
    [27]
    Suffix
    . Некоторые авторы [28] сообщают о высоком риске местного рецидива (приблизительно 50%) в среднем в течение 53 мес (диапазон 10–115 мес) и росте опухоли со скоростью 34 мм/год (диапазон 1–10,8 мм).
    (check this in PDF content)

  24. Start
    17032
    Prefix
    Риск метастазирования коррелирует с размером опухоли. Хирургическое лечение рекомендуется при размере солидных опухолей >3 см (по стандартам США) или 5 см (по стандартам Европы) [27]. Некоторые авторы
    Exact
    [28]
    Suffix
    сообщают о высоком риске местного рецидива (приблизительно 50%) в среднем в течение 53 мес (диапазон 10–115 мес) и росте опухоли со скоростью 34 мм/год (диапазон 1–10,8 мм). «Золотым» стандартом лечения небольших опухолей является открытая и лапароскопическая частичная нефрэктомия.
    (check this in PDF content)

  25. Start
    17458
    Prefix
    «Золотым» стандартом лечения небольших опухолей является открытая и лапароскопическая частичная нефрэктомия. В настоящее время используются также альтернативные методы – криотерапия и радиочастотная аблация
    Exact
    [29]
    Suffix
    . Последние методы могут повлиять на результат патоморфологического диагноза, хотя, по некоторым данным, патоморфологический диагноз после первого цикла криотерапии приблизительно в 91% случаев подтверждает результаты предварительной биопсии.
    (check this in PDF content)

  26. Start
    17832
    Prefix
    Последние методы могут повлиять на результат патоморфологического диагноза, хотя, по некоторым данным, патоморфологический диагноз после первого цикла криотерапии приблизительно в 91% случаев подтверждает результаты предварительной биопсии. У 90% носителей мутации VHL к 60-летнему возрасту имеются те или иные клинические проявления синдрома
    Exact
    [30]
    Suffix
    . На долгосрочный прогноз и смертность обычно влияет наличие гемангиобластом сетчатки и ЦНС, а также карциномы почки на поздних стадиях [25]. Динамика клинико-лабораторных данных пациента И. представлена на рис. 2.
    (check this in PDF content)

  27. Start
    17982
    Prefix
    У 90% носителей мутации VHL к 60-летнему возрасту имеются те или иные клинические проявления синдрома [30]. На долгосрочный прогноз и смертность обычно влияет наличие гемангиобластом сетчатки и ЦНС, а также карциномы почки на поздних стадиях
    Exact
    [25]
    Suffix
    . Динамика клинико-лабораторных данных пациента И. представлена на рис. 2. Пациенту был проведен лабораторный поиск онкомаркеров: РЭА (раковоэмбриональный антиген) – 1,18 нг/мл (N <3,4 нг/мл), СА-19.9 10,7 Е/мл (N < 18,3 Е/мл), СА-125 – 29,9 Е/мл (N менее 21 Е/мл), АПФ (альфа-фетопротеин) – 1,55 мЕ/мл (N 2,0–13,0 мЕ/ мл), Cytra 21-1 – 0,7 нг/мл (N < 3,3 нг/мл), NCE (
    (check this in PDF content)