The 16 reference contexts in paper V. Savosh V., A. Sukalo V., T. Letkovskaja A., I. Kozyro A., N. Tur I., В. Савош В., А. Сукало В., Т. Летковская А., И. Козыро А., Н. Тур И. (2013) “ДИСГЕНЕЗИЯ ПРОКСИМАЛЬНЫХ КАНАЛЬЦЕВ ПОЧКИ: СЛУЧАЙ ИЗ ПРАКТИКИ С БЛАГОПРИЯТНЫМ ИСХОДОМ // RENAL PROXIMAL TUBULES DISGENESIS: CASE HISTORY WITH SUCCESSFUL OUTCOME” / spz:neicon:nefr:y:2013:i:3:p:88-92

  1. Start
    2876
    Prefix
    тяжело, поскольку большинство имеющихся публикаций посвящены описанию отдельных случаев ПКД, как причины полной анурии в периоде новорожденности или в качестве находки в секционном материале. Единичные эпидемиологические исследования ПКД, выполненные на аутопсийном материале плодов (≥ 20 нед гестации) и мертворожденных, продемонстрировали частоту этого заболевания от 0,78
    Exact
    [2]
    Suffix
    до 1,4% [3] случаев перинатальной смерти. КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ Представляем клинический случай пациента с врожденной ХПН вследствие дисгенезии проксимальных канальцев почки. Мальчик С., родился от I беременности I родов на сроке гестации 36–37 нед путем операции кесарева сечения по показаниям со стороны матери (наличие симфизиопатии).
    (check this in PDF content)

  2. Start
    2888
    Prefix
    Единичные эпидемиологические исследования ПКД, выполненные на аутопсийном материале плодов (≥ 20 нед гестации) и мертворожденных, продемонстрировали частоту этого заболевания от 0,78 [2] до 1,4%
    Exact
    [3]
    Suffix
    случаев перинатальной смерти. КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ Представляем клинический случай пациента с врожденной ХПН вследствие дисгенезии проксимальных канальцев почки. Мальчик С., родился от I беременности I родов на сроке гестации 36–37 нед путем операции кесарева сечения по показаниям со стороны матери (наличие симфизиопатии).
    (check this in PDF content)

  3. Start
    9009
    Prefix
    Наследственная форма является семейным заболеванием с аутосомно-рецессивным типом наследования, гомозиготными или гетерозиготными мутациями в генах, кодирующих ренин, ангиотензиноген, ангиотензин-превращающий фермент и рецептор к ангиотензину ІІ
    Exact
    [4]
    Suffix
    . ПриобРис. 1. Клубочки фетального типа с расширением капсулы Шумлянского–Боумана. Окраска гематоксилином и эозином. Ув. 400. Рис. 2. Некроз эпителиальных клеток в отдельных канальцах. Окраска по Массону.
    (check this in PDF content)

  4. Start
    9855
    Prefix
    Хромоген DAB. Ув. 400. ретенные формы могут быть обусловлены приемом матерью во время беременности различных медикаментозных препаратов либо внутриутробной гипоксией (фето-фетальный синдром, акардия)
    Exact
    [3]
    Suffix
    . В литературе описаны случаи развития канальцевой дисгенезии, индуцированные нестероидными противовоспалительными препаратами [5], ингибиторами ангиотензин-превращающего фермента, блокаторами рецепторов к ангиотензину ІІ [6], тироксину [7].
    (check this in PDF content)

  5. Start
    9996
    Prefix
    Ув. 400. ретенные формы могут быть обусловлены приемом матерью во время беременности различных медикаментозных препаратов либо внутриутробной гипоксией (фето-фетальный синдром, акардия) [3]. В литературе описаны случаи развития канальцевой дисгенезии, индуцированные нестероидными противовоспалительными препаратами
    Exact
    [5]
    Suffix
    , ингибиторами ангиотензин-превращающего фермента, блокаторами рецепторов к ангиотензину ІІ [6], тироксину [7]. В редких случаях возможно развитие ПКД как одностороннего поражения на фоне стеноза почечной артерии при артериитах или кальцинозе средней оболочки (media) артерии [8].
    (check this in PDF content)

  6. Start
    10094
    Prefix
    В литературе описаны случаи развития канальцевой дисгенезии, индуцированные нестероидными противовоспалительными препаратами [5], ингибиторами ангиотензин-превращающего фермента, блокаторами рецепторов к ангиотензину ІІ
    Exact
    [6]
    Suffix
    , тироксину [7]. В редких случаях возможно развитие ПКД как одностороннего поражения на фоне стеноза почечной артерии при артериитах или кальцинозе средней оболочки (media) артерии [8]. Клиника и патоморфология почек оказались идентичными находкам у пациентов с наследственной и приобретенной формой данной патологии [ 9].
    (check this in PDF content)

  7. Start
    10109
    Prefix
    В литературе описаны случаи развития канальцевой дисгенезии, индуцированные нестероидными противовоспалительными препаратами [5], ингибиторами ангиотензин-превращающего фермента, блокаторами рецепторов к ангиотензину ІІ [6], тироксину
    Exact
    [7]
    Suffix
    . В редких случаях возможно развитие ПКД как одностороннего поражения на фоне стеноза почечной артерии при артериитах или кальцинозе средней оболочки (media) артерии [8]. Клиника и патоморфология почек оказались идентичными находкам у пациентов с наследственной и приобретенной формой данной патологии [ 9].
    (check this in PDF content)

  8. Start
    10278
    Prefix
    случаи развития канальцевой дисгенезии, индуцированные нестероидными противовоспалительными препаратами [5], ингибиторами ангиотензин-превращающего фермента, блокаторами рецепторов к ангиотензину ІІ [6], тироксину [7]. В редких случаях возможно развитие ПКД как одностороннего поражения на фоне стеноза почечной артерии при артериитах или кальцинозе средней оболочки (media) артерии
    Exact
    [8]
    Suffix
    . Клиника и патоморфология почек оказались идентичными находкам у пациентов с наследственной и приобретенной формой данной патологии [ 9]. Гистологически ПКД характеризуется уменьшением или отсутствием проксимальных канальцев, наличием примитивных канальцев; повышенным количеством нормально дифференцированных, тесно расположенных клубочков, диффузным утолщением стенок артериол, а
    (check this in PDF content)

  9. Start
    10732
    Prefix
    Гистологически ПКД характеризуется уменьшением или отсутствием проксимальных канальцев, наличием примитивных канальцев; повышенным количеством нормально дифференцированных, тесно расположенных клубочков, диффузным утолщением стенок артериол, а также выраженным интерстициальным нефритом и фиброзом
    Exact
    [1, 3]
    Suffix
    . При окраске препаратов реактивом Шиффа в большинстве случаев отсутствует щеточная каемка канальцевого эпителия. ИГХ эпителиального мембранного антигена (ЭМА), который селективно связывается с дистальными канальцами и собирательными трубочками, демонстрирует полное отсутствие или значительное снижение количества проксимальных и преобладание в ткани почек дистальных канал
    (check this in PDF content)

  10. Start
    11141
    Prefix
    ИГХ эпителиального мембранного антигена (ЭМА), который селективно связывается с дистальными канальцами и собирательными трубочками, демонстрирует полное отсутствие или значительное снижение количества проксимальных и преобладание в ткани почек дистальных канальцев
    Exact
    [10]
    Suffix
    . Патогенез заболевания до конца не изучен. Имеется гипотеза о том, что внутриутробная ишемия клубочков приводит к их недоразвитию и нарушению формирования других отделов нефрона, в первую очередь проксимальных канальцев, что нарушает процесс формирования и выведения мочи и является причиной развития последующих клинических проявлений – маловодия, почечной недостаточности [1
    (check this in PDF content)

  11. Start
    11538
    Prefix
    Имеется гипотеза о том, что внутриутробная ишемия клубочков приводит к их недоразвитию и нарушению формирования других отделов нефрона, в первую очередь проксимальных канальцев, что нарушает процесс формирования и выведения мочи и является причиной развития последующих клинических проявлений – маловодия, почечной недостаточности
    Exact
    [1, 2]
    Suffix
    . Маловодие при антенатальном УЗИ-исследовании плода появляется не сразу, а, как правило, с 22-й недели гестации, что приводит к различным деформациям у плода в связи с давлением стенки матки и формированием синдрома Поттера [1, 3].
    (check this in PDF content)

  12. Start
    11786
    Prefix
    Маловодие при антенатальном УЗИ-исследовании плода появляется не сразу, а, как правило, с 22-й недели гестации, что приводит к различным деформациям у плода в связи с давлением стенки матки и формированием синдрома Поттера
    Exact
    [1, 3]
    Suffix
    . M. Barr и соавт. отмечают отсутствие четкой взаимосвязи между сроком появления маловодия и наличием сопутствующих легочных аномалий [ 11]. Если олигогидрамнион по времени непродолжителен, то легочные аномалии могут не развиться.
    (check this in PDF content)

  13. Start
    12434
    Prefix
    Ramalho ДПК можно предположить лишь в том случае, если определяется маловодие на поздних сроках беременности и нормальные по размеру, гиперэхогенные почки при УЗИ-исследовании, с неизмененным почечным кровотоком при допплерографии
    Exact
    [5]
    Suffix
    . Однако данные признаки не являются патогномоничными для ПКД, аналогичная ультразвуковая картина может наблюдаться при ряде других заболеваний почек (поликистоз почек, токсическое повреждение почки (особенно при цитомегаловирусной инфекции), синдромах Барде–Бидля и Меккеля и др.) [12].
    (check this in PDF content)

  14. Start
    12727
    Prefix
    Однако данные признаки не являются патогномоничными для ПКД, аналогичная ультразвуковая картина может наблюдаться при ряде других заболеваний почек (поликистоз почек, токсическое повреждение почки (особенно при цитомегаловирусной инфекции), синдромах Барде–Бидля и Меккеля и др.)
    Exact
    [12]
    Suffix
    . Прогноз ПКД неблагоприятный, в абсолютном большинстве случаев заболевание является летальным в неонатальном периоде, а в 15% случаев смерть наступает внутриутробно [10]. Лечение симптоматическое с поддержанием водноэлектролитного баланса и питания, хронический диализ.
    (check this in PDF content)

  15. Start
    12917
    Prefix
    картина может наблюдаться при ряде других заболеваний почек (поликистоз почек, токсическое повреждение почки (особенно при цитомегаловирусной инфекции), синдромах Барде–Бидля и Меккеля и др.) [12]. Прогноз ПКД неблагоприятный, в абсолютном большинстве случаев заболевание является летальным в неонатальном периоде, а в 15% случаев смерть наступает внутриутробно
    Exact
    [10]
    Suffix
    . Лечение симптоматическое с поддержанием водноэлектролитного баланса и питания, хронический диализ. Наблюдаемому нами ребенку проведена трансплантация родственной почки в возрасте 4 года 1 мес.
    (check this in PDF content)

  16. Start
    13439
    Prefix
    Однако в Японии в 2006 г M. Uematsu и соавт. зафиксировали единственный случай спонтанного восстановления диуреза в возрасте 29 дней у девочки с ПКД, рост и развитие которой в дальнейшем не отличались от нормальных
    Exact
    [12]
    Suffix
    . ЗАКЛЮЧЕНИЕ Данное клиническое наблюдение указывает на возможность начала проведения заместительной почечной терапии ребенку в возрасте 3 дней, что позволило сохранить жизнь, обеспечить рост и развитие ребенка при наличии тяжелейшей врожденной патологии – дисгенезии проксимальных почечных канальцев.
    (check this in PDF content)