The 37 reference contexts in paper J. Leviashvili G., N. Savenkova D., O. Levishevа V., E. Snezhkova A., Ж. Левиашвили Г., Н. Савенкова Д., О. Левичева В., Е. Снежкова А. (2013) “КАТАМНЕСТИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ ДЕТЕЙ С СИНДРОМОМ BARTTER И GITELMAN // FOLLOW UP MONITORING OF CHILDREN WITH BARTTER AND GITELMAN SYNDROME” / spz:neicon:nefr:y:2013:i:3:p:80-87

  1. Start
    1915
    Prefix
    Тел. 952-98-09, E-mail: jannalevi@gmail.com ВВЕДЕНИЕ Bartter синдром – тубулопатия с аутосомнорецессивным типом наследования, характеризующаяся нарушением систем транспорта К, Na, Cl в толстом восходящем колене петли Генле, проявляющаяся гипокалиемией, метаболическим алкалозом
    Exact
    [1–4]
    Suffix
    . Bartter синдром назван в честь Frederic Bartter, который первым описал его в 1960 году. Распространенность синдрома составляет 1 на 1 000 000 населения [1–4]. Выделяют Bartter синдром врожденный, первичный, генетически обусловленный и вторичный, в структуре других заболеваний почек.
    (check this in PDF content)

  2. Start
    2090
    Prefix
    с аутосомнорецессивным типом наследования, характеризующаяся нарушением систем транспорта К, Na, Cl в толстом восходящем колене петли Генле, проявляющаяся гипокалиемией, метаболическим алкалозом [1–4]. Bartter синдром назван в честь Frederic Bartter, который первым описал его в 1960 году. Распространенность синдрома составляет 1 на 1 000 000 населения
    Exact
    [1–4]
    Suffix
    . Выделяют Bartter синдром врожденный, первичный, генетически обусловленный и вторичный, в структуре других заболеваний почек. У детей чаще используют классификацию, предложенную Y.Sardani, K.
    (check this in PDF content)

  3. Start
    2328
    Prefix
    Выделяют Bartter синдром врожденный, первичный, генетически обусловленный и вторичный, в структуре других заболеваний почек. У детей чаще используют классификацию, предложенную Y.Sardani, K.Qin, M.Haas и соавт.
    Exact
    [5]
    Suffix
    . Вторичный синдром Bartter описан при цистинозе, синдроме Kearns-Sayre, Menke’s Kynky hair синдроме, семейной дисплазии почек, IgA-нефропатии [1, 5–7]. Существуют шесть подтипов (I, II, III, IV, IVB и V) аутосомнорецессивного Bartter синдрома, соответствующих шести генетическим дефектам: NKCC2; RОМК; CLC-Kb; CLC-Ka; CASR; NССТ [6, 8].
    (check this in PDF content)

  4. Start
    2489
    Prefix
    У детей чаще используют классификацию, предложенную Y.Sardani, K.Qin, M.Haas и соавт. [5]. Вторичный синдром Bartter описан при цистинозе, синдроме Kearns-Sayre, Menke’s Kynky hair синдроме, семейной дисплазии почек, IgA-нефропатии
    Exact
    [1, 5–7]
    Suffix
    . Существуют шесть подтипов (I, II, III, IV, IVB и V) аутосомнорецессивного Bartter синдрома, соответствующих шести генетическим дефектам: NKCC2; RОМК; CLC-Kb; CLC-Ka; CASR; NССТ [6, 8]. Gitelman синдром – тубулопатия, характеризующаяся метаболическим алкалозом, гипокалиемией, гипомагниемией, судорогами верхних и нижних конечностей, полиурией и никтурией, гипокальциурией, нормально
    (check this in PDF content)

  5. Start
    2682
    Prefix
    Вторичный синдром Bartter описан при цистинозе, синдроме Kearns-Sayre, Menke’s Kynky hair синдроме, семейной дисплазии почек, IgA-нефропатии [1, 5–7]. Существуют шесть подтипов (I, II, III, IV, IVB и V) аутосомнорецессивного Bartter синдрома, соответствующих шести генетическим дефектам: NKCC2; RОМК; CLC-Kb; CLC-Ka; CASR; NССТ
    Exact
    [6, 8]
    Suffix
    . Gitelman синдром – тубулопатия, характеризующаяся метаболическим алкалозом, гипокалиемией, гипомагниемией, судорогами верхних и нижних конечностей, полиурией и никтурией, гипокальциурией, нормальной концентрационной способностью мочи, задержкой роста, впервые проявляется у детей школьного возраста [1–3].
    (check this in PDF content)

  6. Start
    2997
    Prefix
    Gitelman синдром – тубулопатия, характеризующаяся метаболическим алкалозом, гипокалиемией, гипомагниемией, судорогами верхних и нижних конечностей, полиурией и никтурией, гипокальциурией, нормальной концентрационной способностью мочи, задержкой роста, впервые проявляется у детей школьного возраста
    Exact
    [1–3]
    Suffix
    . Распространенность синдрома Gitelman 1 на 40 000–50 000 [1–3, 7, 8]. H.W. Seyberth (2008) систематизировал клиникогенетические варианты тубулопатии с ведущим синдромом гипокалиемии (табл. 1) [3].
    (check this in PDF content)

  7. Start
    3060
    Prefix
    Gitelman синдром – тубулопатия, характеризующаяся метаболическим алкалозом, гипокалиемией, гипомагниемией, судорогами верхних и нижних конечностей, полиурией и никтурией, гипокальциурией, нормальной концентрационной способностью мочи, задержкой роста, впервые проявляется у детей школьного возраста [1–3]. Распространенность синдрома Gitelman 1 на 40 000–50 000
    Exact
    [1–3, 7, 8]
    Suffix
    . H.W. Seyberth (2008) систематизировал клиникогенетические варианты тубулопатии с ведущим синдромом гипокалиемии (табл. 1) [3]. Диагностика синдрома Bartter основана на типичных проявлениях в неонатальном возрасте: гипокалиемия, метаболический алкалоз, гипохлоремия, гипокальциемия, гипонатриемия, увеличение ренина, альдостерона, простагландина Е2 в крови, гипостенурия, повыше
    (check this in PDF content)

  8. Start
    3200
    Prefix
    Распространенность синдрома Gitelman 1 на 40 000–50 000 [1–3, 7, 8]. H.W. Seyberth (2008) систематизировал клиникогенетические варианты тубулопатии с ведущим синдромом гипокалиемии (табл. 1)
    Exact
    [3]
    Suffix
    . Диагностика синдрома Bartter основана на типичных проявлениях в неонатальном возрасте: гипокалиемия, метаболический алкалоз, гипохлоремия, гипокальциемия, гипонатриемия, увеличение ренина, альдостерона, простагландина Е2 в крови, гипостенурия, повышение экскреции Са, K, Na, Cl с мочой, нефрокальциноза при I, II типах [1, 6, 10–13].
    (check this in PDF content)

  9. Start
    3534
    Prefix
    Диагностика синдрома Bartter основана на типичных проявлениях в неонатальном возрасте: гипокалиемия, метаболический алкалоз, гипохлоремия, гипокальциемия, гипонатриемия, увеличение ренина, альдостерона, простагландина Е2 в крови, гипостенурия, повышение экскреции Са, K, Na, Cl с мочой, нефрокальциноза при I, II типах
    Exact
    [1, 6, 10–13]
    Suffix
    . Лечение пациентов с Bartter синдромом проводится НПВП (ингибиторами синтеза простагландинов) и калийсберегающими мочегонными (спиронолактон или амилорид). Лечение, направленное на минимизацию последствий увеличения простагландинов, ренина, альдостерона, устранение дефицита объема ОЦК и электролитных нарушений, проводят больным в течение всей жизни [1, 14].
    (check this in PDF content)

  10. Start
    3952
    Prefix
    Лечение, направленное на минимизацию последствий увеличения простагландинов, ренина, альдостерона, устранение дефицита объема ОЦК и электролитных нарушений, проводят больным в течение всей жизни
    Exact
    [1, 14]
    Suffix
    . Диагностика синдрома Gitelman основана на проявлениях чаще в школьном возрасте гипомагнемических судорог, гипомагнемии, гипокалиемии, метаболического алкалоза, при гипокальциурии и отсутствии нефрокальциноза [1, 4, 7, 8, 12].
    (check this in PDF content)

  11. Start
    4174
    Prefix
    Диагностика синдрома Gitelman основана на проявлениях чаще в школьном возрасте гипомагнемических судорог, гипомагнемии, гипокалиемии, метаболического алкалоза, при гипокальциурии и отсутствии нефрокальциноза
    Exact
    [1, 4, 7, 8, 12]
    Suffix
    . Лечение пациентов с синдромом Gitelman у детей заключается в назначении препаратов магния и калия, что уменьшает электролитные нарушения, предотвращает развитие судорог. ПАЦИЕНТЫ И МЕТОДЫ Изучен катамнез 5 детей, 4 из них с Bartter синдромом (1 мальчик и 3 девочки) в возрасте от 6 мес до 10 лет 8 мес и 1 пациент в возрасте 10 лет с Gitelman синдромом.
    (check this in PDF content)

  12. Start
    19384
    Prefix
    ОБСУЖДЕНИЕ В данной работе представлены клинические наблюдения 5 пациентов с синдромами Bartter и Gitelman. Мы использовали систематику первичных и вторичных вариантов Bartter синдрома, предложенную Y.Sardani, K.Qin, M.Haas и соавт.
    Exact
    [5]
    Suffix
    . Первичный (врожденный) синдром Bartter I типа диагностирован у 2 пациентов (1 мальчик; 1 девочка; клинические случаи 1 и 2), вторичный синдром Bartter с нефрокальцинозом у 2 девочек (клинические случаи 3 и 4).
    (check this in PDF content)

  13. Start
    19770
    Prefix
    Первичный (врожденный) синдром Bartter I типа диагностирован у 2 пациентов (1 мальчик; 1 девочка; клинические случаи 1 и 2), вторичный синдром Bartter с нефрокальцинозом у 2 девочек (клинические случаи 3 и 4). Вторичный Bartter синдром в структуре других заболеваний почек описан в педиатрической литературе M.Vasbich (2004), M.Penessi (2005)
    Exact
    [13,14]
    Suffix
    . Диагноз Bartter синдрома у 4 детей ставился на основании характерных клинических проявлений [1–6]. У детей с Bartter синдром (I, II, III типов) выявлены аритмии, по ЭКГ – синусовая аритмия, короткий PQ, неполная блокада правой ножки пучка Гиса, снижение сегмента ST ниже изолинии, как результат гипокалиемии.
    (check this in PDF content)

  14. Start
    19871
    Prefix
    Вторичный Bartter синдром в структуре других заболеваний почек описан в педиатрической литературе M.Vasbich (2004), M.Penessi (2005) [13,14]. Диагноз Bartter синдрома у 4 детей ставился на основании характерных клинических проявлений
    Exact
    [1–6]
    Suffix
    . У детей с Bartter синдром (I, II, III типов) выявлены аритмии, по ЭКГ – синусовая аритмия, короткий PQ, неполная блокада правой ножки пучка Гиса, снижение сегмента ST ниже изолинии, как результат гипокалиемии.
    (check this in PDF content)

  15. Start
    20262
    Prefix
    У детей с Bartter синдром (I, II, III типов) выявлены аритмии, по ЭКГ – синусовая аритмия, короткий PQ, неполная блокада правой ножки пучка Гиса, снижение сегмента ST ниже изолинии, как результат гипокалиемии. C.Malafronte и соавт. (2004) указывают, что у детей с Bartter синдромом, III типа чаще, чем при других типах, диагностируют аритмии, гипокалиемическую кардиопатию
    Exact
    [15]
    Suffix
    . Нарушение реабсорбции хлорида натрия в петле Генле обуславливает снижение осмоляльности канальциевой жидкости, в отсутствии адекватной секреции АДГ моча с низкой относительной плотностью и осмоляльностью [1, 2, 4, 8, 10, 16, 17].
    (check this in PDF content)

  16. Start
    20473
    Prefix
    Нарушение реабсорбции хлорида натрия в петле Генле обуславливает снижение осмоляльности канальциевой жидкости, в отсутствии адекватной секреции АДГ моча с низкой относительной плотностью и осмоляльностью
    Exact
    [1, 2, 4, 8, 10, 16, 17]
    Suffix
    . У описываемых детей с Bartter синдромом (тип I, II ) зафиксированно снижение концентрации мочи. Для Bartter синдрома (тип I, II) с проявлением во внутриутробном периоде или антенатально характерно увеличение простагландина Е2 (сосудорасширяющих простагландинов) [4, 9–12, 18].
    (check this in PDF content)

  17. Start
    20773
    Prefix
    У описываемых детей с Bartter синдромом (тип I, II ) зафиксированно снижение концентрации мочи. Для Bartter синдрома (тип I, II) с проявлением во внутриутробном периоде или антенатально характерно увеличение простагландина Е2 (сосудорасширяющих простагландинов)
    Exact
    [4, 9–12, 18]
    Suffix
    . У 3 наблюдаемых пациентов (клинические случаи 1, 2 и 3) с Bartter синдромом отмечено повышение простагландина Е2, тяжелое течение с антенатальным проявлением. Длительная стимуляция секреции ренина простагландинами P GЕ2, PG I2 приводит к ги перплазии юкстагломерулярного аппарата; развивается гиперренинемия, повышается ур овень ангиотензина II в крови [18, 20–23].
    (check this in PDF content)

  18. Start
    21149
    Prefix
    Длительная стимуляция секреции ренина простагландинами P GЕ2, PG I2 приводит к ги перплазии юкстагломерулярного аппарата; развивается гиперренинемия, повышается ур овень ангиотензина II в крови
    Exact
    [18, 20–23]
    Suffix
    . По результатами биопсии обнаружена гиперплазия ЮГА у пациентки (клинический случай 3) с тяжелым течением антенатального Bartter синдрома I типа. Стимулирующее действие ангиотензина II на ко ру надпочечников нивелируется гипокалиемией, поэтому уровень альдостерона при Bartter синдроме повышается умеренно [17, 24], что отмечено у наблюдаемых нами пациентов с синдромом Bartter.
    (check this in PDF content)

  19. Start
    21475
    Prefix
    По результатами биопсии обнаружена гиперплазия ЮГА у пациентки (клинический случай 3) с тяжелым течением антенатального Bartter синдрома I типа. Стимулирующее действие ангиотензина II на ко ру надпочечников нивелируется гипокалиемией, поэтому уровень альдостерона при Bartter синдроме повышается умеренно
    Exact
    [17, 24]
    Suffix
    , что отмечено у наблюдаемых нами пациентов с синдромом Bartter. Сочетание вторичного гиперальдостеронизма, увеличение дистальной экскреции натрия, калия, хлора, секреции ионов водорода в дистальных канальцах, гипокалиемии и метаболического алкалоза характерно для синдрома Bartter [1, 2, 4, 24, 25].
    (check this in PDF content)

  20. Start
    21770
    Prefix
    Сочетание вторичного гиперальдостеронизма, увеличение дистальной экскреции натрия, калия, хлора, секреции ионов водорода в дистальных канальцах, гипокалиемии и метаболического алкалоза характерно для синдрома Bartter
    Exact
    [1, 2, 4, 24, 25]
    Suffix
    . Вторичный гиперальдостеронизм отмечен у 2 пациентов с синдромом Bartter (клинические случаи 2 и 3). Назначение нестероидных противовоспалительных препаратов (ингибиторы синтеза простагландинов) нормализуют клинические и лабораторные нарушения при Bartter синдроме [19].
    (check this in PDF content)

  21. Start
    22065
    Prefix
    Вторичный гиперальдостеронизм отмечен у 2 пациентов с синдромом Bartter (клинические случаи 2 и 3). Назначение нестероидных противовоспалительных препаратов (ингибиторы синтеза простагландинов) нормализуют клинические и лабораторные нарушения при Bartter синдроме
    Exact
    [19]
    Suffix
    . У 3 пациентов с Bartter синдромом (клинический случай 1, 2, 3) диагностированы гиперкальциурия и нефрокальциноз. Нормальное или несколько сниженное артериальное давление у 3 пациентов с Bartter и у одного с Gitelman синдромами связано с тем, что вазопрессорному эффекту избытка ангиотензина II противодействует высокий уровень простагландина II, в результате артериальное дав
    (check this in PDF content)

  22. Start
    22555
    Prefix
    Нормальное или несколько сниженное артериальное давление у 3 пациентов с Bartter и у одного с Gitelman синдромами связано с тем, что вазопрессорному эффекту избытка ангиотензина II противодействует высокий уровень простагландина II, в результате артериальное давление у пациентов с синдромом Bartter остается нормальным, со склонностью к гипотонии
    Exact
    [1, 26]
    Suffix
    . Только в одном случае у девочки с вторичным Bartter синдромом (клинический случай 4) с 10 лет эпизоды тяжелой артериальной гипертензии, провоцируемые эмоциональным переживанием, резкими запахами и физической нагрузкой, являлись проявлениями феохромоцитомы.
    (check this in PDF content)

  23. Start
    23014
    Prefix
    (клинический случай 4) с 10 лет эпизоды тяжелой артериальной гипертензии, провоцируемые эмоциональным переживанием, резкими запахами и физической нагрузкой, являлись проявлениями феохромоцитомы. Феохромоцитома – гормонально-активная опухоль (чаще доброкачественная, реже злокачественная) мозгового слоя надпочечников или хромафинной ткани вне надпочечников (параганглиома)
    Exact
    [27]
    Suffix
    . В 75% случаев феохромоцитома располагается в одном из надпочечников, чаще – в правом [27], что обнаружено у пациентки. В литературе нам не встретилось описания у детей и взрослых Bartter синдрома при феохромоцитоме.
    (check this in PDF content)

  24. Start
    23118
    Prefix
    Феохромоцитома – гормонально-активная опухоль (чаще доброкачественная, реже злокачественная) мозгового слоя надпочечников или хромафинной ткани вне надпочечников (параганглиома) [27]. В 75% случаев феохромоцитома располагается в одном из надпочечников, чаще – в правом
    Exact
    [27]
    Suffix
    , что обнаружено у пациентки. В литературе нам не встретилось описания у детей и взрослых Bartter синдрома при феохромоцитоме. По-видимому, это новый синдром, характеризующийся ассоциацией Bartter синдрома и феохромоцитомы.
    (check this in PDF content)

  25. Start
    23977
    Prefix
    Повышения артериального давления не отмечалось. Согласно классификации, феохромоцитома (феохромобластома) клинически может протекать без повышения артериального давления в 10% с гипофункцией коры надпочечников
    Exact
    [27]
    Suffix
    . Однако в удаленном надпочечнике не обнаружено морфологических признаков феохромоцитомы. Описания у детей аналогичных ассоциаций Bartter синдрома и патологии надпочечников в литературе нам не встретилось.
    (check this in PDF content)

  26. Start
    24335
    Prefix
    Описания у детей аналогичных ассоциаций Bartter синдрома и патологии надпочечников в литературе нам не встретилось. По данным литературы, при тяжелом течении Bartter синдром в некоторых случаях прогрессирует в хроническую болезнь почек (ХБП)
    Exact
    [1, 3, 10, 28–30]
    Suffix
    . У мальчика (клинический случай 1) с клиникогенетическим подтвержденным Bartter синдромом I типа диагностирован исход в ХБП II ст. в возрасте 5 лет 9 мес. Молекулярно-генетическое исследование частичного анализа гена SLC12A1/d 26, проведенное у этого пациента, обнаружило известную при Bartter синдроме мутацию и выявило замену с. 3287 С > Т (р.
    (check this in PDF content)

  27. Start
    25051
    Prefix
    При антенатальном Bartter синдроме описаны мутации геномного локуса NKCC2 (SlC12Al), который кодирует селективный фуросемид-чувствительный Na-K-2C l (I тип), мутации в гене KCNJI, кодирующем калиевые каналы ROMK (II тип)
    Exact
    [31, 32 ]
    Suffix
    . Множество мутаций, большой размер участков в гене, внутрисемейная неоднородность и высокая стоимость ограничивают широкое применение молекулярно-генетического исследования [1, 3]. У всех пациентов отмечена задержка роста, которую объясняют гипокальциемией, гипофосфатемией, гипокалиемией [ 33].
    (check this in PDF content)

  28. Start
    25237
    Prefix
    синдроме описаны мутации геномного локуса NKCC2 (SlC12Al), который кодирует селективный фуросемид-чувствительный Na-K-2C l (I тип), мутации в гене KCNJI, кодирующем калиевые каналы ROMK (II тип) [31, 32 ]. Множество мутаций, большой размер участков в гене, внутрисемейная неоднородность и высокая стоимость ограничивают широкое применение молекулярно-генетического исследования
    Exact
    [1, 3]
    Suffix
    . У всех пациентов отмечена задержка роста, которую объясняют гипокальциемией, гипофосфатемией, гипокалиемией [ 33]. У 3 детей с Bartter синдромом (клинические случаи 1, 2, 4) баланс электролитов стабилизирован назначением индометацина, препаратов калия.
    (check this in PDF content)

  29. Start
    25777
    Prefix
    Проводимая терапия способствовала физическому росту и развитию пациентов. M.Vaisbich и соавт. (2004) показали эффективность терапии индометацином у детей с синдромом Bartter, однако авторы отметили развитие осложнений (гастрит, язва желудка) у детей в 50%
    Exact
    [14]
    Suffix
    . Длительное применение индометацина привело к развитию гастрита, кишечных колик у пациента (клинический случай 1). По данным литературы, применение менее токсичного препарата из группы ингибиторов ЦОГ-2 рофекоксиба (refecoxib, селективный ингибитор циклооксигеназы-2) в начальной дозе 0,6–0,7 мг/ кг/сут дает снижение полиурии, гиперпростагландинурии, гиперкальцийурия и нефро
    (check this in PDF content)

  30. Start
    26188
    Prefix
    По данным литературы, применение менее токсичного препарата из группы ингибиторов ЦОГ-2 рофекоксиба (refecoxib, селективный ингибитор циклооксигеназы-2) в начальной дозе 0,6–0,7 мг/ кг/сут дает снижение полиурии, гиперпростагландинурии, гиперкальцийурия и нефрокальциноза
    Exact
    [14, 34]
    Suffix
    . Gitelman синдром диагностирован у пациента (клинический случай 5) школьного возраста, который проявлялся судорогами верхних и нижних конечностей, гипокалиемией, гипомагниемией, метаболическим алкалозом.
    (check this in PDF content)

  31. Start
    26532
    Prefix
    Gitelman синдром диагностирован у пациента (клинический случай 5) школьного возраста, который проявлялся судорогами верхних и нижних конечностей, гипокалиемией, гипомагниемией, метаболическим алкалозом. Возраст к моменту манифестации и клиника Gitelman синдрома у пациента соответствуют данным литературы
    Exact
    [1, 35–37]
    Suffix
    . Основными лабораторными дифференциальнодиагностическими критериями диагностики синдрома Gitelman являлись школьный возраст к моменту манифестации, гипомагниемия и гипокальциурия, нормальная концентрационная способность почек.
    (check this in PDF content)

  32. Start
    26855
    Prefix
    Основными лабораторными дифференциальнодиагностическими критериями диагностики синдрома Gitelman являлись школьный возраст к моменту манифестации, гипомагниемия и гипокальциурия, нормальная концентрационная способность почек. У больных с синдромом Gitelman, как правило, снижено артериальное давление
    Exact
    [38]
    Suffix
    , что отмечено в нашем наблюдении. Хондрокальциноз формируется при хронической, тяжелой гипомагниемии (депозиты кальция пирофосфата и артрит) [39, 40]. Данных за хондрокальциноз у пациента не получено.
    (check this in PDF content)

  33. Start
    27011
    Prefix
    У больных с синдромом Gitelman, как правило, снижено артериальное давление [38], что отмечено в нашем наблюдении. Хондрокальциноз формируется при хронической, тяжелой гипомагниемии (депозиты кальция пирофосфата и артрит)
    Exact
    [39, 40]
    Suffix
    . Данных за хондрокальциноз у пациента не получено. Адекватная терапия препаратами магния и калия у пациента привела к купированию судорожного синдрома, коррекции метаболического алкалоза, гипомагнемии и гипокалиемии.
    (check this in PDF content)

  34. Start
    27394
    Prefix
    Адекватная терапия препаратами магния и калия у пациента привела к купированию судорожного синдрома, коррекции метаболического алкалоза, гипомагнемии и гипокалиемии. Постоянная заместительная терапия препаратами магния и калия позволяет корригировать уровни калия и магния у пациентов с синдромом Gitelman
    Exact
    [18, 26]
    Suffix
    . В отличие от синдрома Bartter, при синдроме Gitelman экскреции PGE2 в норме, поэтому прием НПВП не оправдан [18]. Полагают, что назначение ингибиторов ангиотензин превращающего фермента (АПФ) пациентам с синдромами снижает уровни ангиотензина II и альдостерона [19].
    (check this in PDF content)

  35. Start
    27521
    Prefix
    Постоянная заместительная терапия препаратами магния и калия позволяет корригировать уровни калия и магния у пациентов с синдромом Gitelman [18, 26]. В отличие от синдрома Bartter, при синдроме Gitelman экскреции PGE2 в норме, поэтому прием НПВП не оправдан
    Exact
    [18]
    Suffix
    . Полагают, что назначение ингибиторов ангиотензин превращающего фермента (АПФ) пациентам с синдромами снижает уровни ангиотензина II и альдостерона [19]. Однако острое снижение уровня циркулирующего ангиотензина II на фоне приема ингибиторов АПФ может привести к симптоматической гипотензии у пациентов с Bartter и Gitelman синдромами [26].
    (check this in PDF content)

  36. Start
    27677
    Prefix
    В отличие от синдрома Bartter, при синдроме Gitelman экскреции PGE2 в норме, поэтому прием НПВП не оправдан [18]. Полагают, что назначение ингибиторов ангиотензин превращающего фермента (АПФ) пациентам с синдромами снижает уровни ангиотензина II и альдостерона
    Exact
    [19]
    Suffix
    . Однако острое снижение уровня циркулирующего ангиотензина II на фоне приема ингибиторов АПФ может привести к симптоматической гипотензии у пациентов с Bartter и Gitelman синдромами [26]. ЗАКЛЮЧЕНИЕ Bartter и Gitelman синдромы у детей являются клинически тяжелыми (в зависимости от типа) редкими тубулопатиями.
    (check this in PDF content)

  37. Start
    27864
    Prefix
    Полагают, что назначение ингибиторов ангиотензин превращающего фермента (АПФ) пациентам с синдромами снижает уровни ангиотензина II и альдостерона [19]. Однако острое снижение уровня циркулирующего ангиотензина II на фоне приема ингибиторов АПФ может привести к симптоматической гипотензии у пациентов с Bartter и Gitelman синдромами
    Exact
    [26]
    Suffix
    . ЗАКЛЮЧЕНИЕ Bartter и Gitelman синдромы у детей являются клинически тяжелыми (в зависимости от типа) редкими тубулопатиями. Основная задача педиатра-нефролога заключается в ранней клинико-лабораторной, молекулярно-генетической диагностике первичных и вторичных форм тубулопатии, назначении адекватной пожизненной терапии и предотвращении развития осложнений.
    (check this in PDF content)