The 56 reference contexts in paper V. Sipovsky G., I. Trofimenko I., A. Smirnov V., V. Titova A., I. Pirojkov A., E. Sipovskaya B., A. Shumilina A., O. Ivanova A., В. Сиповский Г., И. Трофименко И., А. Смирнов В., В. Титова А., И. Пирожков А., Е. Сиповская Б., А. Шумилина А., О. Иванова А. (2013) “СЛУЧАЙ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ ГИГАНТОКЛЕТОЧНОГО ГРАНУЛЕМАТОЗНОГО ИНТЕРСТИЦИАЛЬНОГО НЕФРИТА ПРИ САРКОИДОЗЕ // CASE OF DIAGNOSTICS AND TREATMENT OF GIANT CELLS GRANULOMATOUS INTERSTITIAL NEPHRITIS IN SARCOIDOSIS” / spz:neicon:nefr:y:2013:i:1:p:102-110

  1. Start
    2397
    Prefix
    Частота встречаемости зависит от возраста, пола и географического положению страны проживания пациентов и определяется в среднем как 16,5 на 100 000 населения у мужчин и 19 на 100 000 у женщин
    Exact
    [1]
    Suffix
    . Эпидемиологические данные о распространенности и встречаемости саркоидоза считаются заниженными, вследствие различия методов регистрации болезни, отсутствия адекватной диагностики и большого числа бессимптомных случаев [2].
    (check this in PDF content)

  2. Start
    2643
    Prefix
    Эпидемиологические данные о распространенности и встречаемости саркоидоза считаются заниженными, вследствие различия методов регистрации болезни, отсутствия адекватной диагностики и большого числа бессимптомных случаев
    Exact
    [2]
    Suffix
    . Распространенность саркоидоза колеблется от менее 1 до 40 случаев на 100 000. Самая высокая распространенность отмечается в Швеции, Дании и у афроамериканцев США [2]. Имеются расовые и этнические различия в частоте встречаемости, а также в характере поражения того или иного органа и тяжести течения болезни.
    (check this in PDF content)

  3. Start
    2829
    Prefix
    распространенности и встречаемости саркоидоза считаются заниженными, вследствие различия методов регистрации болезни, отсутствия адекватной диагностики и большого числа бессимптомных случаев [2]. Распространенность саркоидоза колеблется от менее 1 до 40 случаев на 100 000. Самая высокая распространенность отмечается в Швеции, Дании и у афроамериканцев США
    Exact
    [2]
    Suffix
    . Имеются расовые и этнические различия в частоте встречаемости, а также в характере поражения того или иного органа и тяжести течения болезни. Для европейской расы более характерно бессимптомное хроническое течение, афроамериканцев болезнь, как правило, поражает более остро и тяжело [1].
    (check this in PDF content)

  4. Start
    3129
    Prefix
    Имеются расовые и этнические различия в частоте встречаемости, а также в характере поражения того или иного органа и тяжести течения болезни. Для европейской расы более характерно бессимптомное хроническое течение, афроамериканцев болезнь, как правило, поражает более остро и тяжело
    Exact
    [1]
    Suffix
    . Смертность колеблется от 1 до 5% [2]. Этиология саркоидоза неизвестна, но считается, что различные, не идентифицированные (инфекционные, неорганические или органические) агенты являются триггерами и вызывают в генетически предрасположенном организме избыточный иммунный ответ, ведущий к формированию в различных тканях, чаще легочной, неказеозных эпителиоидно-клеточных
    (check this in PDF content)

  5. Start
    3168
    Prefix
    Имеются расовые и этнические различия в частоте встречаемости, а также в характере поражения того или иного органа и тяжести течения болезни. Для европейской расы более характерно бессимптомное хроническое течение, афроамериканцев болезнь, как правило, поражает более остро и тяжело [1]. Смертность колеблется от 1 до 5%
    Exact
    [2]
    Suffix
    . Этиология саркоидоза неизвестна, но считается, что различные, не идентифицированные (инфекционные, неорганические или органические) агенты являются триггерами и вызывают в генетически предрасположенном организме избыточный иммунный ответ, ведущий к формированию в различных тканях, чаще легочной, неказеозных эпителиоидно-клеточных гранулем.
    (check this in PDF content)

  6. Start
    3783
    Prefix
    Активированные макрофаги и Т-лимфоциты продуцируют множество цитокинов и других медиаторов, среди которых гамма-интерферон и ряд цитокинов (TNF-α, IL-12 и IL-18) играют критическую роль в образовании гранулематозных повреждений
    Exact
    [2]
    Suffix
    . Наиболее частые клинические варианты саркоидоза – это поражение легких (> 90%), внутригрудных лимфатических узлов и кожи, однако любые другие органы и системы также могут быть вовлечены в процесс, в том числе сердце, глаза, печень, нервная система, селезенка, костный мозг, почки и др. [2].
    (check this in PDF content)

  7. Start
    4131
    Prefix
    Наиболее частые клинические варианты саркоидоза – это поражение легких (> 90%), внутригрудных лимфатических узлов и кожи, однако любые другие органы и системы также могут быть вовлечены в процесс, в том числе сердце, глаза, печень, нервная система, селезенка, костный мозг, почки и др.
    Exact
    [2]
    Suffix
    . В легких рентгенологически выявляется билатеральная, перихилярная лимфоаденопатия, преимущественно в паратрахеальной и аортопульмональной группах лимфатических узлов, которая сочетается с симметричными, билатеральными, диффузными, преобладающими в центральных отделах и верхних долях микронодулярными инфильтратами.
    (check this in PDF content)

  8. Start
    5060
    Prefix
    IV стадия характеризуется развитием легочного фиброза. Эта классификация не отражает хронологического течения процесса, но обладает прогностической значимостью, и вероятность спонтанной ремиссии снижается с 55–90% при I стадии, до 0% при IV стадии
    Exact
    [1]
    Suffix
    . Из внегрудных локализаций наиболее часто встречается вовлечение в процесс периферических лимфатических узлов, глаз, кожи и печени. Увеличенные плотные периферические лимфатические узлы легко определяются при пальпации, а при локализации в брюшной полости обнаруживаются при компьютерной томографии или магнитнорезонансной томографии.
    (check this in PDF content)

  9. Start
    5560
    Prefix
    Увеличенные плотные периферические лимфатические узлы легко определяются при пальпации, а при локализации в брюшной полости обнаруживаются при компьютерной томографии или магнитнорезонансной томографии. Патология глаз встречается у 10–50% больных и чаще всего проявляется конъюнктивальными узелками, передними, средними или задними увеитами
    Exact
    [2]
    Suffix
    . Клинические проявления патологии кожи при саркоидозе вариабельны, встречаются у 25% пациентов и классифицируются как специфические и неспецифические [2]. Специфические кожные изменения при биопсии содержат характерные для саркоидоза неказеозные гранулемы.
    (check this in PDF content)

  10. Start
    5727
    Prefix
    Патология глаз встречается у 10–50% больных и чаще всего проявляется конъюнктивальными узелками, передними, средними или задними увеитами [2] . Клинические проявления патологии кожи при саркоидозе вариабельны, встречаются у 25% пациентов и классифицируются как специфические и неспецифические
    Exact
    [2]
    Suffix
    . Специфические кожные изменения при биопсии содержат характерные для саркоидоза неказеозные гранулемы. К наиболее типичным относятся макулопапулезные элементы, подкожные узелки, бляшки, саркоидоз рубцов и lupus pernio – ознобленная волчанка, представляющая собой симметричные, красные или фиолетовые бляшки на лице, особенно на носу, щеках и ушах, а также на пальцах.
    (check this in PDF content)

  11. Start
    6357
    Prefix
    Гранулематозные повреждения кожи требуют проведения дифференциального диагноза с туберкулезом, микозами, реакцией на инородное тело (бериллий, цирконий, парафин, татуировки), а также с ревматоидными узелками, лейшманиазом и др.
    Exact
    [3]
    Suffix
    . Наиболее типичным неспецифичным изменением кожи при саркоидозе является узловатая эритема, встречающаяся в 3–25% случаев, гистологически представляющая собой панникулит [3, 4]. В некоторых странах Европы саркоидоз является самой частой причиной вторичной узловатой эритемы у взрослых [5].
    (check this in PDF content)

  12. Start
    6548
    Prefix
    проведения дифференциального диагноза с туберкулезом, микозами, реакцией на инородное тело (бериллий, цирконий, парафин, татуировки), а также с ревматоидными узелками, лейшманиазом и др. [3]. Наиболее типичным неспецифичным изменением кожи при саркоидозе является узловатая эритема, встречающаяся в 3–25% случаев, гистологически представляющая собой панникулит
    Exact
    [3, 4]
    Suffix
    . В некоторых странах Европы саркоидоз является самой частой причиной вторичной узловатой эритемы у взрослых [5]. Классической картиной острого саркоидоза, чаще встречающегося у молодых европейцев и имеющего хороший прогноз, считается так называемый синдром Löfgren, включающий триаду – лимфоденопатию корней легких, полиартралгию и узловатую эритему.
    (check this in PDF content)

  13. Start
    6680
    Prefix
    Наиболее типичным неспецифичным изменением кожи при саркоидозе является узловатая эритема, встречающаяся в 3–25% случаев, гистологически представляющая собой панникулит [3, 4]. В некоторых странах Европы саркоидоз является самой частой причиной вторичной узловатой эритемы у взрослых
    Exact
    [5]
    Suffix
    . Классической картиной острого саркоидоза, чаще встречающегося у молодых европейцев и имеющего хороший прогноз, считается так называемый синдром Löfgren, включающий триаду – лимфоденопатию корней легких, полиартралгию и узловатую эритему.
    (check this in PDF content)

  14. Start
    7065
    Prefix
    Классической картиной острого саркоидоза, чаще встречающегося у молодых европейцев и имеющего хороший прогноз, считается так называемый синдром Löfgren, включающий триаду – лимфоденопатию корней легких, полиартралгию и узловатую эритему. Симптомы поражения сердца наблюдаются у 5–10% пациентов, хотя при аутопсии поражение сердца находят у 40–76 %
    Exact
    [1]
    Suffix
    . Клинически вовлечение сердца манифестирует появлением аритмий, нарушениями проводимости, сердечной недостаточностью и даже внезапной смертью [6]. Печень вовлекается в патологический процесс при саркоидозе довольно часто, и при биопсии печени у пациентов с саркоидозом гранулематозный процесс обнаруживается у 50–80%.
    (check this in PDF content)

  15. Start
    7216
    Prefix
    Симптомы поражения сердца наблюдаются у 5–10% пациентов, хотя при аутопсии поражение сердца находят у 40–76 % [1]. Клинически вовлечение сердца манифестирует появлением аритмий, нарушениями проводимости, сердечной недостаточностью и даже внезапной смертью
    Exact
    [6]
    Suffix
    . Печень вовлекается в патологический процесс при саркоидозе довольно часто, и при биопсии печени у пациентов с саркоидозом гранулематозный процесс обнаруживается у 50–80%. Клинически поражение печени проявляется изменением печеночных ферментов, как правило, щелочной фосфатазы и гамма-глютамилтранспептидазы, возможно развитие клинически явного холестаза, гепатомегалии, портальной гипертен
    (check this in PDF content)

  16. Start
    7666
    Prefix
    Клинически поражение печени проявляется изменением печеночных ферментов, как правило, щелочной фосфатазы и гамма-глютамилтранспептидазы, возможно развитие клинически явного холестаза, гепатомегалии, портальной гипертензии и даже симптомов печеночной недостаточности
    Exact
    [1, 7]
    Suffix
    . Патологические проявления саркоидоза в других органах и системах, в частности в почках, более редки, но не менее существенны для тактики ведения и прогноза данной нозологии. Поражение почек при саркоидозе.
    (check this in PDF content)

  17. Start
    8380
    Prefix
    По результатам проведенного в США исследования ACCESS, включавшего пациентов с морфологически подтвержденным диагнозом саркоидоза, клинически явное поражение почек определялось лишь у 0,7% пациентов
    Exact
    [8]
    Suffix
    , однако крупные клиникопатологические исследования, включавшие результаты аутопсий, обнаружили саркоидные гранулемы, в большинстве случаев протекавшие бессимптомно в 13–22% обследованных почек [9].
    (check this in PDF content)

  18. Start
    8582
    Prefix
    в США исследования ACCESS, включавшего пациентов с морфологически подтвержденным диагнозом саркоидоза, клинически явное поражение почек определялось лишь у 0,7% пациентов [8], однако крупные клиникопатологические исследования, включавшие результаты аутопсий, обнаружили саркоидные гранулемы, в большинстве случаев протекавшие бессимптомно в 13–22% обследованных почек
    Exact
    [9]
    Suffix
    . Типичной гистологической картиной специфического поражения почек является наличие интерстициального воспаления с формированием неказеозных гранулем, образованных эпителиоидными и многоядерными гигантскими клетками, но наличие гранулем не является обязательной чертой интерстициального воспаления при саркоидозе [10, 11].
    (check this in PDF content)

  19. Start
    8963
    Prefix
    Типичной гистологической картиной специфического поражения почек является наличие интерстициального воспаления с формированием неказеозных гранулем, образованных эпителиоидными и многоядерными гигантскими клетками, но наличие гранулем не является обязательной чертой интерстициального воспаления при саркоидозе
    Exact
    [10, 11]
    Suffix
    . В цитоплазме многоядерных клеток гранулем могут также встречаться разнообразные характерные, но неспецифичные для гранулемы при саркоидозе включения – тельца Шауманна (Schaumann) и астероидные тельца [12].
    (check this in PDF content)

  20. Start
    9185
    Prefix
    В цитоплазме многоядерных клеток гранулем могут также встречаться разнообразные характерные, но неспецифичные для гранулемы при саркоидозе включения – тельца Шауманна (Schaumann) и астероидные тельца
    Exact
    [12]
    Suffix
    . Тельца Шауманна (конхоидные) – это напоминающие раковину включения, содержащие двупреломляющие кристаллы и представляющие собой кальциево-протеиновые комплексы. Возможно, что их предшественниками являются соли кальция.
    (check this in PDF content)

  21. Start
    9497
    Prefix
    Тельца Шауманна (конхоидные) – это напоминающие раковину включения, содержащие двупреломляющие кристаллы и представляющие собой кальциево-протеиновые комплексы. Возможно, что их предшественниками являются соли кальция. Они являются частой находкой при саркоидозе и встречаются в 88% случаев
    Exact
    [12]
    Suffix
    . Астероидные тельца – это интраплазматические звездчатые включения в гигантских клетках. Они встречаются в 2–9% при исследовании ткани при саркоидозе [12]. Гломерулярное поражение при саркоидозе встречается редко.
    (check this in PDF content)

  22. Start
    9658
    Prefix
    Они являются частой находкой при саркоидозе и встречаются в 88% случаев [12]. Астероидные тельца – это интраплазматические звездчатые включения в гигантских клетках. Они встречаются в 2–9% при исследовании ткани при саркоидозе
    Exact
    [12]
    Suffix
    . Гломерулярное поражение при саркоидозе встречается редко. В литературе имеются описания при саркоидозе болезни минимальных изменений [13, 14], фокально-сегментарного гломерулосклероза [15, 16], мембранозной нефропатии [11, 17], IgA-нефропатии [10, 18], мембранознопролиферативного гломерулонефрита [19], гломерулонефрита с полулуниями [17, 20].
    (check this in PDF content)

  23. Start
    9807
    Prefix
    Они встречаются в 2–9% при исследовании ткани при саркоидозе [12]. Гломерулярное поражение при саркоидозе встречается редко. В литературе имеются описания при саркоидозе болезни минимальных изменений
    Exact
    [13, 14]
    Suffix
    , фокально-сегментарного гломерулосклероза [15, 16], мембранозной нефропатии [11, 17], IgA-нефропатии [10, 18], мембранознопролиферативного гломерулонефрита [19], гломерулонефрита с полулуниями [17, 20].
    (check this in PDF content)

  24. Start
    9863
    Prefix
    Гломерулярное поражение при саркоидозе встречается редко. В литературе имеются описания при саркоидозе болезни минимальных изменений [13, 14], фокально-сегментарного гломерулосклероза
    Exact
    [15, 16]
    Suffix
    , мембранозной нефропатии [11, 17], IgA-нефропатии [10, 18], мембранознопролиферативного гломерулонефрита [19], гломерулонефрита с полулуниями [17, 20]. Чаще всего при саркоидозе встречается мембранозная нефропатия с типичными субэпителиальными депозитами, причем, как правило, при его длительном течении [21].
    (check this in PDF content)

  25. Start
    9901
    Prefix
    Гломерулярное поражение при саркоидозе встречается редко. В литературе имеются описания при саркоидозе болезни минимальных изменений [13, 14], фокально-сегментарного гломерулосклероза [15, 16], мембранозной нефропатии
    Exact
    [11, 17]
    Suffix
    , IgA-нефропатии [10, 18], мембранознопролиферативного гломерулонефрита [19], гломерулонефрита с полулуниями [17, 20]. Чаще всего при саркоидозе встречается мембранозная нефропатия с типичными субэпителиальными депозитами, причем, как правило, при его длительном течении [21].
    (check this in PDF content)

  26. Start
    9929
    Prefix
    В литературе имеются описания при саркоидозе болезни минимальных изменений [13, 14], фокально-сегментарного гломерулосклероза [15, 16], мембранозной нефропатии [11, 17], IgA-нефропатии
    Exact
    [10, 18]
    Suffix
    , мембранознопролиферативного гломерулонефрита [19], гломерулонефрита с полулуниями [17, 20]. Чаще всего при саркоидозе встречается мембранозная нефропатия с типичными субэпителиальными депозитами, причем, как правило, при его длительном течении [21].
    (check this in PDF content)

  27. Start
    9989
    Prefix
    В литературе имеются описания при саркоидозе болезни минимальных изменений [13, 14], фокально-сегментарного гломерулосклероза [15, 16], мембранозной нефропатии [11, 17], IgA-нефропатии [10, 18], мембранознопролиферативного гломерулонефрита
    Exact
    [19]
    Suffix
    , гломерулонефрита с полулуниями [17, 20]. Чаще всего при саркоидозе встречается мембранозная нефропатия с типичными субэпителиальными депозитами, причем, как правило, при его длительном течении [21].
    (check this in PDF content)

  28. Start
    10031
    Prefix
    В литературе имеются описания при саркоидозе болезни минимальных изменений [13, 14], фокально-сегментарного гломерулосклероза [15, 16], мембранозной нефропатии [11, 17], IgA-нефропатии [10, 18], мембранознопролиферативного гломерулонефрита [19], гломерулонефрита с полулуниями
    Exact
    [17, 20]
    Suffix
    . Чаще всего при саркоидозе встречается мембранозная нефропатия с типичными субэпителиальными депозитами, причем, как правило, при его длительном течении [21]. Описано также сочетание мембранозной нефропатии и гранулематозного интерстициального нефрита [11, 22, 23].
    (check this in PDF content)

  29. Start
    10214
    Prefix
    ], фокально-сегментарного гломерулосклероза [15, 16], мембранозной нефропатии [11, 17], IgA-нефропатии [10, 18], мембранознопролиферативного гломерулонефрита [19], гломерулонефрита с полулуниями [17, 20]. Чаще всего при саркоидозе встречается мембранозная нефропатия с типичными субэпителиальными депозитами, причем, как правило, при его длительном течении
    Exact
    [21]
    Suffix
    . Описано также сочетание мембранозной нефропатии и гранулематозного интерстициального нефрита [11, 22, 23]. Патогенез гломерулярного повреждения при саркоидозе не ясен, до сих пор не идентифицированы ни антиген, ни специфические антитела, способные вызвать иммунопатологическую реакцию в клубочке, и ряд авторов считают, что причинно-следственная связь между двумя пат
    (check this in PDF content)

  30. Start
    10321
    Prefix
    Чаще всего при саркоидозе встречается мембранозная нефропатия с типичными субэпителиальными депозитами, причем, как правило, при его длительном течении [21]. Описано также сочетание мембранозной нефропатии и гранулематозного интерстициального нефрита
    Exact
    [11, 22, 23]
    Suffix
    . Патогенез гломерулярного повреждения при саркоидозе не ясен, до сих пор не идентифицированы ни антиген, ни специфические антитела, способные вызвать иммунопатологическую реакцию в клубочке, и ряд авторов считают, что причинно-следственная связь между двумя патологиями не доказана [24].
    (check this in PDF content)

  31. Start
    10631
    Prefix
    Патогенез гломерулярного повреждения при саркоидозе не ясен, до сих пор не идентифицированы ни антиген, ни специфические антитела, способные вызвать иммунопатологическую реакцию в клубочке, и ряд авторов считают, что причинно-следственная связь между двумя патологиями не доказана
    Exact
    [24]
    Suffix
    . При саркоидозе возможно также вовлечение сосудов в патологический процесс, причем описывают два основных механизма этого осложнения [25]. Первый – компрессия и деструкция как артерий, так и вен, прилежащими гранулемами, с распространением воспалительного инфильтрата на сосудистую стенку, с разрушением эластичной мембраны сосуда, но без признаков сосудистого некроза.
    (check this in PDF content)

  32. Start
    10785
    Prefix
    не ясен, до сих пор не идентифицированы ни антиген, ни специфические антитела, способные вызвать иммунопатологическую реакцию в клубочке, и ряд авторов считают, что причинно-следственная связь между двумя патологиями не доказана [24]. При саркоидозе возможно также вовлечение сосудов в патологический процесс, причем описывают два основных механизма этого осложнения
    Exact
    [25]
    Suffix
    . Первый – компрессия и деструкция как артерий, так и вен, прилежащими гранулемами, с распространением воспалительного инфильтрата на сосудистую стенку, с разрушением эластичной мембраны сосуда, но без признаков сосудистого некроза.
    (check this in PDF content)

  33. Start
    11326
    Prefix
    Этот вариант описан и при поражении почек при сочетании гранулематозного интерстициального нефрита с васкулоцентричным гранулематозным воспалением вокруг артериол и мелких артерий, соответствующим признакам васкулита, но без признаков трансмуральной деструкции сосудистой стенки
    Exact
    [26]
    Suffix
    . Второй вариант характеризуется наличием некроза саркоидных гранулем, что может сочетаться с васкулитом мелких сосудов. Этот вариант поражения считается характерным для легочного саркоидоза, хотя наличие некротизирующих саркоидных гранулем описано и в других органах, но не в почках [27, 28].
    (check this in PDF content)

  34. Start
    11624
    Prefix
    Второй вариант характеризуется наличием некроза саркоидных гранулем, что может сочетаться с васкулитом мелких сосудов. Этот вариант поражения считается характерным для легочного саркоидоза, хотя наличие некротизирующих саркоидных гранулем описано и в других органах, но не в почках
    Exact
    [27, 28]
    Suffix
    . Однако гораздо чаще почки поражаются при саркоидозе вторично, вследствие нарушения обмена кальция, из-за развития гиперкальциемии и гиперкальцийурии. Гиперкальциемия является важным осложнением саркоидоза и вызвана избыточной продукцией 1,25-дигидроксивитамина D3 (кальцитриола) активированными макрофагами гранулематозной ткани, приобретающими 25-гидроксивит
    (check this in PDF content)

  35. Start
    12101
    Prefix
    Гиперкальциемия является важным осложнением саркоидоза и вызвана избыточной продукцией 1,25-дигидроксивитамина D3 (кальцитриола) активированными макрофагами гранулематозной ткани, приобретающими 25-гидроксивитаминD3α1-гидроксилазную активность под воздействием γ-интерферона
    Exact
    [29]
    Suffix
    . Избыточная продукция кальцитриола вызывает увеличение абсорбции кальция в кишечнике, повышение костной резорбции, с последующим развитием гиперкальциурии и часто гиперкальциемии. Этот процесс может в конечном итоге привести к нефролитиазу, нефрокальцинозу, развитию канальцевых дисфункций [29].
    (check this in PDF content)

  36. Start
    12409
    Prefix
    Избыточная продукция кальцитриола вызывает увеличение абсорбции кальция в кишечнике, повышение костной резорбции, с последующим развитием гиперкальциурии и часто гиперкальциемии. Этот процесс может в конечном итоге привести к нефролитиазу, нефрокальцинозу, развитию канальцевых дисфункций
    Exact
    [29]
    Suffix
    . Однако следует помнить, что гиперкальциемия специфична не только для саркоидоза, но наблюдается так же и при других гранулематозных и негранулематозных процессах, включая туберкулез, кокцидиомикоз, гистоплазмоз, лепру и грануломатоз Вегенера [29].
    (check this in PDF content)

  37. Start
    12671
    Prefix
    Однако следует помнить, что гиперкальциемия специфична не только для саркоидоза, но наблюдается так же и при других гранулематозных и негранулематозных процессах, включая туберкулез, кокцидиомикоз, гистоплазмоз, лепру и грануломатоз Вегенера
    Exact
    [29]
    Suffix
    . Редким вариантом поражения мочевыделительной системы является обструктивная нефропатия вследствие развития ретроперитонеального фиброза или сдавления мочеточников увеличенными ретроперитонеальными лимфатическими узлами [30].
    (check this in PDF content)

  38. Start
    12903
    Prefix
    Редким вариантом поражения мочевыделительной системы является обструктивная нефропатия вследствие развития ретроперитонеального фиброза или сдавления мочеточников увеличенными ретроперитонеальными лимфатическими узлами
    Exact
    [30]
    Suffix
    . В единичных наблюдениях зарегистрирован АА-амилоидоз [12, 31, 32]. Поражение почек может быть начальным проявлением системного саркоидоза, а также появляться в течение болезни или возникать через много лет после её дебюта.
    (check this in PDF content)

  39. Start
    12962
    Prefix
    Редким вариантом поражения мочевыделительной системы является обструктивная нефропатия вследствие развития ретроперитонеального фиброза или сдавления мочеточников увеличенными ретроперитонеальными лимфатическими узлами [30]. В единичных наблюдениях зарегистрирован АА-амилоидоз
    Exact
    [12, 31, 32]
    Suffix
    . Поражение почек может быть начальным проявлением системного саркоидоза, а также появляться в течение болезни или возникать через много лет после её дебюта. В ряде случаев поражение почек, впрочем, как и других органов, может быть единственным проявлением этой системной болезни [33, 34].
    (check this in PDF content)

  40. Start
    13261
    Prefix
    Поражение почек может быть начальным проявлением системного саркоидоза, а также появляться в течение болезни или возникать через много лет после её дебюта. В ряде случаев поражение почек, впрочем, как и других органов, может быть единственным проявлением этой системной болезни
    Exact
    [33, 34]
    Suffix
    . Нами демонстрируется случай диагностики и лечения специфического поражения почек у пациентки с саркоидозом легких и лимфатических узлов. Клинический случай Пациентка И., 55 лет.
    (check this in PDF content)

  41. Start
    23297
    Prefix
    К неспецифическим конституциональным симптомам относятся лихорадка, утомляемость, слабость и потеря массы. Поражение легких клинически проявляется жалобами на кашель, одышку и боли в грудной клетке
    Exact
    [1]
    Suffix
    . Диагностика саркоидоза основывается на сочетании клинических и рентгенологических данных, подтверждаемых наличием неказеозных гранулем в одном или более органах, при исключении других заболеваний, которые могли бы дать сходную клиническую и гистологическую симптоматику.
    (check this in PDF content)

  42. Start
    24166
    Prefix
    Считается, что почки при саркоидозе поражаются крайне редко. Однако истинная распространенность патологии почек при саркоидозе неизвестна. Клинически гранулематозный интерстициальный нефрит диагностируется у 0,7–4,3% пациентов
    Exact
    [1, 10]
    Suffix
    , а по результатам аутопсий обнаруживается в 7–23% случаев [9]. Основной причиной дисфункции почек считаются осложнения гиперкальциемии и гиперкальциурии, возможно, в сочетании с гранулематозным интерстициальным нефритом, а развитие почечной дисфункции вследствие только лишь гранулематозного интерстициального нефрита, по мнению ряда авторов, нехарактерно [36, 37].
    (check this in PDF content)

  43. Start
    24232
    Prefix
    Однако истинная распространенность патологии почек при саркоидозе неизвестна. Клинически гранулематозный интерстициальный нефрит диагностируется у 0,7–4,3% пациентов [1, 10], а по результатам аутопсий обнаруживается в 7–23% случаев
    Exact
    [9]
    Suffix
    . Основной причиной дисфункции почек считаются осложнения гиперкальциемии и гиперкальциурии, возможно, в сочетании с гранулематозным интерстициальным нефритом, а развитие почечной дисфункции вследствие только лишь гранулематозного интерстициального нефрита, по мнению ряда авторов, нехарактерно [36, 37].
    (check this in PDF content)

  44. Start
    24549
    Prefix
    Основной причиной дисфункции почек считаются осложнения гиперкальциемии и гиперкальциурии, возможно, в сочетании с гранулематозным интерстициальным нефритом, а развитие почечной дисфункции вследствие только лишь гранулематозного интерстициального нефрита, по мнению ряда авторов, нехарактерно
    Exact
    [36, 37]
    Suffix
    . Клинически явный интерстициальный нефрит, как правило, имеет острое течение с развитием почечной дисфункции. Однако даже при остром течении клинически явной болезни, при нефробиопсии в 100% обнаруживают интерстициальный фиброз разной степени выраженности [10, 11], что, вероятно, связано как с поздней диагностикой, так и со скрытым течением болезни на протяжени
    (check this in PDF content)

  45. Start
    24844
    Prefix
    Клинически явный интерстициальный нефрит, как правило, имеет острое течение с развитием почечной дисфункции. Однако даже при остром течении клинически явной болезни, при нефробиопсии в 100% обнаруживают интерстициальный фиброз разной степени выраженности
    Exact
    [10, 11]
    Suffix
    , что, вероятно, связано как с поздней диагностикой, так и со скрытым течением болезни на протяжении, подчас, длительного времени. В представленном случае у пациентки ранее был верифицирован саркоидоз легких с наличием экстраторакальных поражений – подчелюстных лимфатических узлов и околоушных слюнных желез.
    (check this in PDF content)

  46. Start
    25281
    Prefix
    В представленном случае у пациентки ранее был верифицирован саркоидоз легких с наличием экстраторакальных поражений – подчелюстных лимфатических узлов и околоушных слюнных желез. Поражение околоушных желез считается редким проявлением саркоидоза и описано лишь у 4–6% пациентов
    Exact
    [2, 39]
    Suffix
    . Считается, что биопсия околоушных желез при их поражении позволяет поставить диагноз в 72% случаев. Проведенная в дебюте терапия преднизолоном была эффективна, и её длительность соответствовала рекомендуемым срокам, однако отмена лечения привела вскоре к рецидиву симптомов, свидетельствующих об активности болезни (субфебрильная лихорадка, выраженная слабость, а также одышка, кашель,
    (check this in PDF content)

  47. Start
    27545
    Prefix
    Однако существует точка зрения, что у пациентов с саркоидозом, даже при нормальном содержании кальция в крови, имеется нарушение метаболизма кальцитриола, что ведет к повышенному риску развития нефролитиаза, нефрокальциноза и почечной дисфункции
    Exact
    [38]
    Suffix
    . У нашей пациентки, несмотря на отсутствие изменения содержания кальция в крови и его экскреции, присутствие телец Шауманна (см. рис. 2), видимо, может быть свидетельством субклинических нарушений метаболизма кальция.
    (check this in PDF content)

  48. Start
    29587
    Prefix
    Кроме того, в начале терапии возможно болюсное введение метилпреднизолона, которое, как считается, имеет преимущество в отношении восстановления функции почек по сравнению с приемом преднизолона только per os
    Exact
    [10, 11]
    Suffix
    . Начальная доза обычно назначается на 8–12 нед с последующим постепенным снижением до минимальной эффективной, поддерживающей ремиссию дозы, что, как правило, составляет 5–7,5 мг/сут [1, 10, 11, 39].
    (check this in PDF content)

  49. Start
    29787
    Prefix
    терапии возможно болюсное введение метилпреднизолона, которое, как считается, имеет преимущество в отношении восстановления функции почек по сравнению с приемом преднизолона только per os [10, 11]. Начальная доза обычно назначается на 8–12 нед с последующим постепенным снижением до минимальной эффективной, поддерживающей ремиссию дозы, что, как правило, составляет 5–7,5 мг/сут
    Exact
    [1, 10, 11, 39]
    Suffix
    . При повторных нефробиопсиях, после применения глюкокортикоидов, обнаруживают, наряду с регрессом лимфоцитарных инфильтратов и гранулем, остаточный интерстициальный фиброз [40–43]. Выявлена обратная зависимость между степенью восстановления почечной функции в результате проведенного лечения и гистологической выраженностью фиброза при нефробиопсии [10].
    (check this in PDF content)

  50. Start
    29979
    Prefix
    Начальная доза обычно назначается на 8–12 нед с последующим постепенным снижением до минимальной эффективной, поддерживающей ремиссию дозы, что, как правило, составляет 5–7,5 мг/сут [1, 10, 11, 39]. При повторных нефробиопсиях, после применения глюкокортикоидов, обнаруживают, наряду с регрессом лимфоцитарных инфильтратов и гранулем, остаточный интерстициальный фиброз
    Exact
    [40–43]
    Suffix
    . Выявлена обратная зависимость между степенью восстановления почечной функции в результате проведенного лечения и гистологической выраженностью фиброза при нефробиопсии [10]. Причиной неполного восстановления функции почек у пациентов с гранулематозным нефритом, наряду с наличием интерстициального фиброза, считается несвоевременно начатая терапия, что отмечалось и в нашем случае,
    (check this in PDF content)

  51. Start
    30167
    Prefix
    При повторных нефробиопсиях, после применения глюкокортикоидов, обнаруживают, наряду с регрессом лимфоцитарных инфильтратов и гранулем, остаточный интерстициальный фиброз [40–43]. Выявлена обратная зависимость между степенью восстановления почечной функции в результате проведенного лечения и гистологической выраженностью фиброза при нефробиопсии
    Exact
    [10]
    Suffix
    . Причиной неполного восстановления функции почек у пациентов с гранулематозным нефритом, наряду с наличием интерстициального фиброза, считается несвоевременно начатая терапия, что отмечалось и в нашем случае, когда наличие интерстициального склероза более 50% подтверждено данными световой микроскопии нефробиоптата, а терапия, из-за долгого пути пациентки к нефрологу, была начата лиш
    (check this in PDF content)

  52. Start
    30702
    Prefix
    считается несвоевременно начатая терапия, что отмечалось и в нашем случае, когда наличие интерстициального склероза более 50% подтверждено данными световой микроскопии нефробиоптата, а терапия, из-за долгого пути пациентки к нефрологу, была начата лишь через 2 мес после выявления азотемии. При слишком быстром снижении дозы преднизолона или при его отмене возможно развитие рецидивов
    Exact
    [2]
    Suffix
    , поэтому считается, что длительность лечения преднизолоном должна быть не менее одного года [1], а. по мнению некоторых авторов, и 25–82 мес [44]. Представленный случай позволяет высказаться в пользу сторонников более длительного проведения поддерживающей терапии, так как при отмене преднизолона через 2 года лечения у пациентки вскоре развился рецидив симптоматики с дальнейше
    (check this in PDF content)

  53. Start
    30804
    Prefix
    При слишком быстром снижении дозы преднизолона или при его отмене возможно развитие рецидивов [2], поэтому считается, что длительность лечения преднизолоном должна быть не менее одного года
    Exact
    [1]
    Suffix
    , а. по мнению некоторых авторов, и 25–82 мес [44]. Представленный случай позволяет высказаться в пользу сторонников более длительного проведения поддерживающей терапии, так как при отмене преднизолона через 2 года лечения у пациентки вскоре развился рецидив симптоматики с дальнейшей генерализацией процесса с вовлечением почек с угрозой потери их функции.
    (check this in PDF content)

  54. Start
    30853
    Prefix
    При слишком быстром снижении дозы преднизолона или при его отмене возможно развитие рецидивов [2], поэтому считается, что длительность лечения преднизолоном должна быть не менее одного года [1], а. по мнению некоторых авторов, и 25–82 мес
    Exact
    [44]
    Suffix
    . Представленный случай позволяет высказаться в пользу сторонников более длительного проведения поддерживающей терапии, так как при отмене преднизолона через 2 года лечения у пациентки вскоре развился рецидив симптоматики с дальнейшей генерализацией процесса с вовлечением почек с угрозой потери их функции.
    (check this in PDF content)

  55. Start
    31750
    Prefix
    преднизолона или при развитии системных осложнений его применения, а также при прогрессировании и частом рецидивировании болезни, несмотря на применение системных кортикостероидов, возможно присоединение терапии второй линии – иммуносупрессии. Препаратом выбора при наличии почечной дисфункции считается азатиоприн, а в рефрактерных случаях – циклофосфамид и микофенолат мофетил
    Exact
    [1, 10, 45, 46]
    Suffix
    . Многообещающей в рефрактерных случаях при различных локализациях хронических форм внелегочного саркоидоза представляется терапия анти-TNFα моноклональными антителами, в частности, инфликсимабом (Infl iximab), однако данные о его применение при интерстициальном нефрите в настоящее время недостаточны для того, чтобы рекомендовать его для широкого применения [47–51].
    (check this in PDF content)

  56. Start
    32178
    Prefix
    Многообещающей в рефрактерных случаях при различных локализациях хронических форм внелегочного саркоидоза представляется терапия анти-TNFα моноклональными антителами, в частности, инфликсимабом (Infl iximab), однако данные о его применение при интерстициальном нефрите в настоящее время недостаточны для того, чтобы рекомендовать его для широкого применения
    Exact
    [47–51]
    Suffix
    . ЗАКЛЮЧЕНИЕ Скрининг патологии почек при саркоидозе должен проводиться у всех больных на протяжении всего заболевания. Учитывая склонность к быстрому развитию интерстициального фиброза с потерей функции почек, для ранней диагностики и последующей эффективной терапии необходимы осведомленность врачей о возможности поражения почек при саркоидозе и их нацеленность на её поиск.
    (check this in PDF content)