The 92 reference contexts in paper E. Andreeva F., N. Savenkova D., Э. Андреева Ф., Н. Савенкова Д. (2012) “КИСТОЗНЫЕ БОЛЕЗНИ ПОЧЕК У ДЕТЕЙ (ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ) // CYSTIC KIDNEY DESEASE IN CHILDHOOD (REVIEW OF LITERATURE)” / spz:neicon:nefr:y:2012:i:2:p:34-47

  1. Start
    1535
    Prefix
    болезней почек у детей обусловлена большой распространенностью, особенностями развития, локализации и течения, отсутствием современных методов лечения, способных устранить проявления и осложнения, прогрессирование в почечную недостаточность. В зависимости от причин, приводящих к формированию кист, выделяют наследственные, врожденные или приобретенные кистозные болезни почек
    Exact
    [1]
    Suffix
    (табл. 1). Определение. Почечная киста – это закрытая полость или сегмент нефрона, дилатированная до диаметра 200 мкм и более. Кистозная почка – это почка, содержащая 3 такие кисты и более. Кистозная болезнь почек – это клиническое или патологическое состояние, связанное с кистозными почками [2].
    (check this in PDF content)

  2. Start
    1834
    Prefix
    Почечная киста – это закрытая полость или сегмент нефрона, дилатированная до диаметра 200 мкм и более. Кистозная почка – это почка, содержащая 3 такие кисты и более. Кистозная болезнь почек – это клиническое или патологическое состояние, связанное с кистозными почками
    Exact
    [2]
    Suffix
    . Классификация кистозных болезней (кистозов) почек Не существует единой общепринятой классификации кистозных болезней почек. Существуют более 20 классификаций кистозных болезней почек, в основе которых лежат патогенетические, морфологические, рентгенологические, клинические проявления.
    (check this in PDF content)

  3. Start
    2295
    Prefix
    Существуют более 20 классификаций кистозных болезней почек, в основе которых лежат патогенетические, морфологические, рентгенологические, клинические проявления. В клинической практике наиболее часто используется классификация кистозных нарушений почек, предложенная K. Zerres (1996), которая приведена в табл. 2
    Exact
    [1]
    Suffix
    . Классификация кистозных заболеваний почек у плода (табл. 3) разработана F.E.Avni (2006) для применения в акушерской практике [3]. Согласно Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем (МКБ, Х пересмотр), кистозные болезни почек рассматривают в классах и подклассах: N28.1 – Киста почки, приобретенная.
    (check this in PDF content)

  4. Start
    2428
    Prefix
    В клинической практике наиболее часто используется классификация кистозных нарушений почек, предложенная K. Zerres (1996), которая приведена в табл. 2 [1]. Классификация кистозных заболеваний почек у плода (табл. 3) разработана F.E.Avni (2006) для применения в акушерской практике
    Exact
    [3]
    Suffix
    . Согласно Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем (МКБ, Х пересмотр), кистозные болезни почек рассматривают в классах и подклассах: N28.1 – Киста почки, приобретенная.
    (check this in PDF content)

  5. Start
    8376
    Prefix
    Кистозное изменение почек является клиническим признаком более 100 генетизаболевания Дисплазия почек Мультикистозная дисплазия почки Обструктивная кистозная дисплазия Негенетические недиспластические кисты Простая киста Мультилокулярная киста Медуллярная губчатая почка Негенетические ческих синдромов
    Exact
    [4–6]
    Suffix
    . Поликистозная болезнь почек может являться проявлением дисплазии соединительной ткани. В настоящее время экспериментально доказаны нарушения в эпителии канальцев, которые дополняют друг друга при формировании и прогрессивном увеличении размера кист почек: гиперплазия в различных сегментах нефрона, что способствует увеличению объема почки; секреция в противоположность абсорбции приводит к
    (check this in PDF content)

  6. Start
    8988
    Prefix
    и прогрессивном увеличении размера кист почек: гиперплазия в различных сегментах нефрона, что способствует увеличению объема почки; секреция в противоположность абсорбции приводит к накоплению внутриканальцевой жидкости; аномалии структуры и/ или функции экстрацеллюлярного матрикса (ЭЦМ) канальцев изменяют микросреду эпителия, что в дальнейшем стимулирует пролиферацию и секрецию
    Exact
    [6]
    Suffix
    . В последних работах показано угнетение процессов апоптоза в клетках эпителия канальцев при АДПП на раннем этапе, при АРПП подавление апоптоза эпителиальных клеток канальца обнаружено только на поздней стадии болезни [7].
    (check this in PDF content)

  7. Start
    9211
    Prefix
    В последних работах показано угнетение процессов апоптоза в клетках эпителия канальцев при АДПП на раннем этапе, при АРПП подавление апоптоза эпителиальных клеток канальца обнаружено только на поздней стадии болезни
    Exact
    [7]
    Suffix
    . Аутосомно-доминантный и аутосомнорецессивный поликистоз почек В основе поликистоза почек (ПП) лежит нарушение структуры органа в результате замещения части паренхимы кистами различного размера на уровне проксимальных и дистальных канальцев, собирательных трубочек.
    (check this in PDF content)

  8. Start
    10192
    Prefix
    При АДПП множественные круглые кисты различных размеров образуются во всех сегментах нефрона и распределяются по всей паренхиме почки, быстро теряют связь с канальцем нефрона. При АРПП кисты имеют вытянутую форму, меньше в размере и представляют собой расширение собирательных трубочек, сохраняют связь с нефроном
    Exact
    [6, 8, 9]
    Suffix
    . F.E. Avni и соавт. (2006) приводят дифференциально-диагностические характеристики при выявлении кист при УЗИ почек у плода [3]. Для большинства случаев АРПП характерно значительное увеличение размеров почек.
    (check this in PDF content)

  9. Start
    10327
    Prefix
    При АРПП кисты имеют вытянутую форму, меньше в размере и представляют собой расширение собирательных трубочек, сохраняют связь с нефроном [6, 8, 9]. F.E. Avni и соавт. (2006) приводят дифференциально-диагностические характеристики при выявлении кист при УЗИ почек у плода
    Exact
    [3]
    Suffix
    . Для большинства случаев АРПП характерно значительное увеличение размеров почек. Кисты при АРПП маленькие (менее 1 см), редко встречаются описания кист более 1 см в диаметре [10]. По собственным данным, средний диаметр минимальных и максимальных кист почек при АРПП по УЗИ на момент их первого выявления (в возрасте 2,0±0,5 мес) составил 0,24±0,01 см и 0,4±0,02 см [11].
    (check this in PDF content)

  10. Start
    10506
    Prefix
    Avni и соавт. (2006) приводят дифференциально-диагностические характеристики при выявлении кист при УЗИ почек у плода [3]. Для большинства случаев АРПП характерно значительное увеличение размеров почек. Кисты при АРПП маленькие (менее 1 см), редко встречаются описания кист более 1 см в диаметре
    Exact
    [10]
    Suffix
    . По собственным данным, средний диаметр минимальных и максимальных кист почек при АРПП по УЗИ на момент их первого выявления (в возрасте 2,0±0,5 мес) составил 0,24±0,01 см и 0,4±0,02 см [11].
    (check this in PDF content)

  11. Start
    10712
    Prefix
    По собственным данным, средний диаметр минимальных и максимальных кист почек при АРПП по УЗИ на момент их первого выявления (в возрасте 2,0±0,5 мес) составил 0,24±0,01 см и 0,4±0,02 см
    Exact
    [11]
    Suffix
    . Размер кист при АДПП у детей в большинстве случаев более 1 см, реже – более 3 см. Большие (более 3 см) кисты по УЗИ являются диагностическим признаком АДПП [10]. По результатам собственных наблюдений, минимальный и максимальный размер кист почек при АДПП по УЗИ на момент их первого выявления (в возрасте 8,6±3,9 года) составил 0,61±0,02 см и 1,77±0,23 см.
    (check this in PDF content)

  12. Start
    10884
    Prefix
    По собственным данным, средний диаметр минимальных и максимальных кист почек при АРПП по УЗИ на момент их первого выявления (в возрасте 2,0±0,5 мес) составил 0,24±0,01 см и 0,4±0,02 см [11]. Размер кист при АДПП у детей в большинстве случаев более 1 см, реже – более 3 см. Большие (более 3 см) кисты по УЗИ являются диагностическим признаком АДПП
    Exact
    [10]
    Suffix
    . По результатам собственных наблюдений, минимальный и максимальный размер кист почек при АДПП по УЗИ на момент их первого выявления (в возрасте 8,6±3,9 года) составил 0,61±0,02 см и 1,77±0,23 см.
    (check this in PDF content)

  13. Start
    11328
    Prefix
    При этом динамика роста кист в почках у детей за 1 год наблюдения составила 0,18±0,08 см (n=36), за 3 года – 0,51±0,04 см (n=26), за 5 лет – 0,72±0,05 см (n=22), за 10 лет – 1,5±0,22 см (n=10), за 15 лет – 2,0±0,8 см (n=3)
    Exact
    [11]
    Suffix
    . Для УЗИ-диагностики АДПП у лиц c 50% риском широко использовались диагностические критерии Равина [Ravineet D. et al., 1994], однако ввиду гетерогенности заболевания чувствительность этих критериев существенно снижалась в случаях мутации в PKD2-гене.
    (check this in PDF content)

  14. Start
    11671
    Prefix
    Для УЗИ-диагностики АДПП у лиц c 50% риском широко использовались диагностические критерии Равина [Ravineet D. et al., 1994], однако ввиду гетерогенности заболевания чувствительность этих критериев существенно снижалась в случаях мутации в PKD2-гене. В 2009 году разработаны новые унифицированные критерии АДПП [Pei Y. et al., 2009]
    Exact
    [12]
    Suffix
    . Считалось, что клиническая манифестация АДПП происходит не ранее третьего – четвертого десятилетия, однако данные литературы и собственные исследования показали, что проявления заболевания можно отметить уже в детском возрасте и у плода [11–15], что ставит под сомнение термин «взрослый тип» поликистозной болезни [15].
    (check this in PDF content)

  15. Start
    11921
    Prefix
    Считалось, что клиническая манифестация АДПП происходит не ранее третьего – четвертого десятилетия, однако данные литературы и собственные исследования показали, что проявления заболевания можно отметить уже в детском возрасте и у плода
    Exact
    [11–15]
    Suffix
    , что ставит под сомнение термин «взрослый тип» поликистозной болезни [15]. Случаи проявления АДПП в возрасте до 15 лет получили термин «EO-early onset» – раннее начало [Bergmann C., Zerres K., 2008], а при диагностике в возрасте до 18 мес – «VEO-very early onset» [Shamshirsaz A. et al, 2005] – «очень раннее начало» [12].
    (check this in PDF content)

  16. Start
    12000
    Prefix
    Считалось, что клиническая манифестация АДПП происходит не ранее третьего – четвертого десятилетия, однако данные литературы и собственные исследования показали, что проявления заболевания можно отметить уже в детском возрасте и у плода [11–15], что ставит под сомнение термин «взрослый тип» поликистозной болезни
    Exact
    [15]
    Suffix
    . Случаи проявления АДПП в возрасте до 15 лет получили термин «EO-early onset» – раннее начало [Bergmann C., Zerres K., 2008], а при диагностике в возрасте до 18 мес – «VEO-very early onset» [Shamshirsaz A. et al, 2005] – «очень раннее начало» [12].
    (check this in PDF content)

  17. Start
    12258
    Prefix
    Случаи проявления АДПП в возрасте до 15 лет получили термин «EO-early onset» – раннее начало [Bergmann C., Zerres K., 2008], а при диагностике в возрасте до 18 мес – «VEO-very early onset» [Shamshirsaz A. et al, 2005] – «очень раннее начало»
    Exact
    [12]
    Suffix
    . Особенности аутосомно-доминантного и аутосомно-рецессивного поликистоза почек по данным различных авторов обобщены в таблице 4 [8, 13, 14, 16–18]. Сравнительные исследования по частоте мочевого синдрома, артериальной гипертензии и снижения СКФ у детей с АДПП, обратившихся в связи с появлением жалоб, и детей со случайным выявлением кист при УЗИ (в связи с отягощенным семейным ан
    (check this in PDF content)

  18. Start
    12403
    Prefix
    проявления АДПП в возрасте до 15 лет получили термин «EO-early onset» – раннее начало [Bergmann C., Zerres K., 2008], а при диагностике в возрасте до 18 мес – «VEO-very early onset» [Shamshirsaz A. et al, 2005] – «очень раннее начало» [12]. Особенности аутосомно-доминантного и аутосомно-рецессивного поликистоза почек по данным различных авторов обобщены в таблице 4
    Exact
    [8, 13, 14, 16–18]
    Suffix
    . Сравнительные исследования по частоте мочевого синдрома, артериальной гипертензии и снижения СКФ у детей с АДПП, обратившихся в связи с появлением жалоб, и детей со случайным выявлением кист при УЗИ (в связи с отягощенным семейным анамнезом) не выявили значимых различий [19].
    (check this in PDF content)

  19. Start
    12696
    Prefix
    Сравнительные исследования по частоте мочевого синдрома, артериальной гипертензии и снижения СКФ у детей с АДПП, обратившихся в связи с появлением жалоб, и детей со случайным выявлением кист при УЗИ (в связи с отягощенным семейным анамнезом) не выявили значимых различий
    Exact
    [19]
    Suffix
    . Артериальная гипертензия – самое раннее и частое (5–44%) системное проявление АДПП у детей. Развитие артериальной гипертензии при АДПП объясняют развитием ишемии паренхимы и активацией ренин–ангиотензин–альдостероновой системы [11, 19].
    (check this in PDF content)

  20. Start
    12930
    Prefix
    Артериальная гипертензия – самое раннее и частое (5–44%) системное проявление АДПП у детей. Развитие артериальной гипертензии при АДПП объясняют развитием ишемии паренхимы и активацией ренин–ангиотензин–альдостероновой системы
    Exact
    [11, 19]
    Suffix
    . Увеличение объема почек, по данным МРТ, является индикатором неблагоприятного исхода [20]. При ювенильной форме АРПП (согласно классификации H. Blyth и B.G. Ockenden, 1971) пациенты имеют менее 10% затронутых кистами нефронов, однако тяжесть состояния обуславливают поражения печени [16].
    (check this in PDF content)

  21. Start
    13026
    Prefix
    Развитие артериальной гипертензии при АДПП объясняют развитием ишемии паренхимы и активацией ренин–ангиотензин–альдостероновой системы [11, 19]. Увеличение объема почек, по данным МРТ, является индикатором неблагоприятного исхода
    Exact
    [20]
    Suffix
    . При ювенильной форме АРПП (согласно классификации H. Blyth и B.G. Ockenden, 1971) пациенты имеют менее 10% затронутых кистами нефронов, однако тяжесть состояния обуславливают поражения печени [16].
    (check this in PDF content)

  22. Start
    13232
    Prefix
    При ювенильной форме АРПП (согласно классификации H. Blyth и B.G. Ockenden, 1971) пациенты имеют менее 10% затронутых кистами нефронов, однако тяжесть состояния обуславливают поражения печени
    Exact
    [16]
    Suffix
    . Таблица 4 Диагностические признаки аутосомно-доминантного и аутосомно-рецессивного поликистоза почек [по данным Э.Ф.Андреевой и соавт., 2008; P.D. Wilson, 2004; C. Bergmann, K. Zerres, 2008; K.M. Dell, 2011] ПризнакиАДППАРПП Частота встречаемости 1:250–10001:6000–40000 Тип наследованияАутосомно-доминантныйАутосомно-рецессивный ГенPKD1–85–90% (16р13.31-р13.12) PKD2–10–15% (4q21-q23) PKHD1 (6р
    (check this in PDF content)

  23. Start
    20578
    Prefix
    Андреевой и соавт. (2008) – летальный исход в 30% случаев, из них: у 2 (20%) детей (сибсы) в период новорожденности, у 1 (10%) – в возрасте 1 года Частота клинических проявлений АДПП у детей и взрослых представлена в табл. 5
    Exact
    [18]
    Suffix
    . Консервативные методы лечения поликистоза почек сводятся к купированию болевого синдрома (чаще при АДПП), коррекции осложнений – пиелонефрита, артериального давления и нарушенных гомеостатических функций почек при прогрессировании почечной недостаточности.
    (check this in PDF content)

  24. Start
    21213
    Prefix
    Хирургическими методами лечения пользуются при больших размерах кист и/или при нарушении пассажа мочи под влиянием давления кисты, и/или провоцирующих усиление болевого синдрома, инфицирование, разрыв кисты. Клинические испытания проходят лекарственные препараты, воздействующие на разные звенья патогенеза АДПП и приводящие к замедлению темпов роста кист
    Exact
    [12, 19–21]
    Suffix
    . Среди лекарственных препаратов ингибиторы тирозинкиназы (рецептора эпидермального фактора роста –REGF), ингибиторы циклин-зависимых киназ (росковитин, селициклиб), препараты, влияющие на содержание Ca2+ в эпителиальных клетках кист (триптолид) [20, 21], ингибиторы mTOR, ингибиторы роста и пролиферации клеток (сиролимус, рапамицин, эверолимус) [19], антагонисты и ингибиторы V2-рецептора вазо
    (check this in PDF content)

  25. Start
    21470
    Prefix
    Среди лекарственных препаратов ингибиторы тирозинкиназы (рецептора эпидермального фактора роста –REGF), ингибиторы циклин-зависимых киназ (росковитин, селициклиб), препараты, влияющие на содержание Ca2+ в эпителиальных клетках кист (триптолид)
    Exact
    [20, 21]
    Suffix
    , ингибиторы mTOR, ингибиторы роста и пролиферации клеток (сиролимус, рапамицин, эверолимус) [19], антагонисты и ингибиторы V2-рецептора вазопрессина (за счет снижения уровня цАМФ, подавляя пролиферацию эпителиальных клеток и экскрецию хлора) – OPC31260 и OPC41061/толваптан [19, 20], аналоги соматостатина (октреотид, ланкреотид – за счет подавления экскреции хлора и цАМФ-опосредов
    (check this in PDF content)

  26. Start
    21573
    Prefix
    Среди лекарственных препаратов ингибиторы тирозинкиназы (рецептора эпидермального фактора роста –REGF), ингибиторы циклин-зависимых киназ (росковитин, селициклиб), препараты, влияющие на содержание Ca2+ в эпителиальных клетках кист (триптолид) [20, 21], ингибиторы mTOR, ингибиторы роста и пролиферации клеток (сиролимус, рапамицин, эверолимус)
    Exact
    [19]
    Suffix
    , антагонисты и ингибиторы V2-рецептора вазопрессина (за счет снижения уровня цАМФ, подавляя пролиферацию эпителиальных клеток и экскрецию хлора) – OPC31260 и OPC41061/толваптан [19, 20], аналоги соматостатина (октреотид, ланкреотид – за счет подавления экскреции хлора и цАМФ-опосредованной секреции жидкости) [19, 20].
    (check this in PDF content)

  27. Start
    21758
    Prefix
    киназ (росковитин, селициклиб), препараты, влияющие на содержание Ca2+ в эпителиальных клетках кист (триптолид) [20, 21], ингибиторы mTOR, ингибиторы роста и пролиферации клеток (сиролимус, рапамицин, эверолимус) [19], антагонисты и ингибиторы V2-рецептора вазопрессина (за счет снижения уровня цАМФ, подавляя пролиферацию эпителиальных клеток и экскрецию хлора) – OPC31260 и OPC41061/толваптан
    Exact
    [19, 20]
    Suffix
    , аналоги соматостатина (октреотид, ланкреотид – за счет подавления экскреции хлора и цАМФ-опосредованной секреции жидкости) [19, 20]. Изучается влияние ингибиторов АПФ (лизиТаблица 5 Частота ренальных и экстраренальных проявлений АДПП у взрослых и детей [Rizk D.
    (check this in PDF content)

  28. Start
    21907
    Prefix
    роста и пролиферации клеток (сиролимус, рапамицин, эверолимус) [19], антагонисты и ингибиторы V2-рецептора вазопрессина (за счет снижения уровня цАМФ, подавляя пролиферацию эпителиальных клеток и экскрецию хлора) – OPC31260 и OPC41061/толваптан [19, 20], аналоги соматостатина (октреотид, ланкреотид – за счет подавления экскреции хлора и цАМФ-опосредованной секреции жидкости)
    Exact
    [19, 20]
    Suffix
    . Изучается влияние ингибиторов АПФ (лизиТаблица 5 Частота ренальных и экстраренальных проявлений АДПП у взрослых и детей [Rizk D., Chapman A., 2007] Проявления АДПП у взрослых, % АДПП у детей, % Гематурия (микро- и макро-)35–5010 Снижение плотности мочи10060 Протеинурия1814 Микроальбуминурия2530 Нефролитиаз20Не известно Боли в боку / животе6010 Кисты печени по результатам МРТ8355 (до 25 лет) Д
    (check this in PDF content)

  29. Start
    23988
    Prefix
    Меккеля–Грубера синдром249000 Медуллярная кистозная болезнь почек603860 Нефронофтиз256100 Оро-фацио-дигитальный синдром – тип I311200 Фокомелия, синдром или синдром Роберта 269000 Синдром коротких ребер-полидактилии263530, 263520 Смита–Лемли–Опица синдром270400 Туберозный склероз191100 Цереброгепатопочечный синдром Зеллвегера214100 ноприл) на рост кист в течение длительного отдаленного катамнеза
    Exact
    [19]
    Suffix
    . Гломерулярная кистозная болезнь почек Гломерулярная кистозная болезнь почки (ГКБ) – редкая патология, объединяющая группу наследственных (встречающаяся обычно у новорожденных или детей раннего возраста) и спорадических приобретенных заболеваний (чаще у взрослых пациентов), которая является результатом кистозного расширения (дилатации) капсулы Боумена [22–27].
    (check this in PDF content)

  30. Start
    24356
    Prefix
    Гломерулярная кистозная болезнь почек Гломерулярная кистозная болезнь почки (ГКБ) – редкая патология, объединяющая группу наследственных (встречающаяся обычно у новорожденных или детей раннего возраста) и спорадических приобретенных заболеваний (чаще у взрослых пациентов), которая является результатом кистозного расширения (дилатации) капсулы Боумена
    Exact
    [22–27]
    Suffix
    . Причиной формирования ГКБ является нарушение структуры белков первичной реснички или центросомы. Нарушение процессов транскрипции гена UMOD (16р12.3), кодирующего белок уромодулин, приводит к формированию гломерулярных кист.
    (check this in PDF content)

  31. Start
    24677
    Prefix
    Нарушение процессов транскрипции гена UMOD (16р12.3), кодирующего белок уромодулин, приводит к формированию гломерулярных кист. Различные варианты обструкции мочевых путей способствуют формированию ГКБ
    Exact
    [22]
    Suffix
    . ГКБ чаще диагностируется при УЗИ пренатально, увеличенными и гиперэхогенными почками, что создает трудности в дифференциальной диагностике с АРПП. Позднее удается различить множество мелких кист, которые располагаются в корковом слое почек.
    (check this in PDF content)

  32. Start
    25467
    Prefix
    На продольном срезе почки при ГКБ корковый слой представлен диффузно расположенными мелкими кистами. J. Bernstein (1993) разработал первую рабочую классификацию ГКБ, которая легла в основу современной классификации ГКБ (табл. 6)
    Exact
    [22]
    Suffix
    . Согласно современной классификации ГКБ, выделяют 3 группы: 1. ГКБ со спорадическим характером или наследственным (доминантным) типом наследования; 2. ГКБ в структуре наследственных синдромов с множественными пороками развития (туберозный склероз, оро-фацио-двигательный синдром, трисомия 13); 3.
    (check this in PDF content)

  33. Start
    25850
    Prefix
    ГКБ в структуре наследственных синдромов с множественными пороками развития (туберозный склероз, оро-фацио-двигательный синдром, трисомия 13); 3. ГКБ в структуре почечной дисплазии (чаще с минимальными проявлениями)
    Exact
    [23]
    Suffix
    . Гломерулокистозная болезнь нередко является частью многих наследственных синдромов и хромосомной патологии (табл. 7), гистологическая картина нефробиоптата при этом различается, с обязательным наличием кистозной дилатации пространства капсулы Боумена [22, 23].
    (check this in PDF content)

  34. Start
    26111
    Prefix
    Гломерулокистозная болезнь нередко является частью многих наследственных синдромов и хромосомной патологии (табл. 7), гистологическая картина нефробиоптата при этом различается, с обязательным наличием кистозной дилатации пространства капсулы Боумена
    Exact
    [22, 23]
    Suffix
    . G.Vergine и соавт. (2008) описан редкий случай ГКБ у младенца при гипомеланозе Ито [24]. Редко встречаются случаи приобретенной гломерулярной кистозной болезни у взрослых пациентов (после гемодиализа, перенесенного ГУС, при системном склерозе) и крайне редко – в детском возрасте (после перенесенного ГУС).
    (check this in PDF content)

  35. Start
    26204
    Prefix
    Гломерулокистозная болезнь нередко является частью многих наследственных синдромов и хромосомной патологии (табл. 7), гистологическая картина нефробиоптата при этом различается, с обязательным наличием кистозной дилатации пространства капсулы Боумена [22, 23]. G.Vergine и соавт. (2008) описан редкий случай ГКБ у младенца при гипомеланозе Ито
    Exact
    [24]
    Suffix
    . Редко встречаются случаи приобретенной гломерулярной кистозной болезни у взрослых пациентов (после гемодиализа, перенесенного ГУС, при системном склерозе) и крайне редко – в детском возрасте (после перенесенного ГУС).
    (check this in PDF content)

  36. Start
    26564
    Prefix
    Редко встречаются случаи приобретенной гломерулярной кистозной болезни у взрослых пациентов (после гемодиализа, перенесенного ГУС, при системном склерозе) и крайне редко – в детском возрасте (после перенесенного ГУС). Патофизиологический механизм ГКБ включает интраренальную мозговую обструкцию, генетические факторы и внутриутробную инфекцию
    Exact
    [25]
    Suffix
    . Кистозная болезнь почек при туберозном склерозе Туберозный склероз – редкое аутосомнодоминантное заболевание, которое характеризуется образованием доброкачественных опухолей во многих органах и тканях.
    (check this in PDF content)

  37. Start
    27231
    Prefix
    Поражение почек при туберозном склерозе (ТС) ассоциируется с образованием солидных или кистозных повреждений и может протекать в виде ангиомиолипом, множественных кист, почечно-клеточной карциномы
    Exact
    [22]
    Suffix
    . Близость расположения локусов на хромосоме 16р13 у генов ТSC2 и PKD1 способствует их одновременной мутации, что обуславливает выявление кист в почках с рождения, быстрый их рост и раннее формирование артериальной гипертензии, значительно ухудшает течение и прогноз заболевания (TSC2/PKD1-синдром) [13, 22].
    (check this in PDF content)

  38. Start
    27555
    Prefix
    Близость расположения локусов на хромосоме 16р13 у генов ТSC2 и PKD1 способствует их одновременной мутации, что обуславливает выявление кист в почках с рождения, быстрый их рост и раннее формирование артериальной гипертензии, значительно ухудшает течение и прогноз заболевания (TSC2/PKD1-синдром)
    Exact
    [13, 22]
    Suffix
    . Медуллярная кистозная болезнь Медуллярная кистозная болезнь – редкая, с аутосомно-доминантным типом наследования кистозная болезнь почек, характеризующаяся гиперурикемией и нарушением функции почек, без артериальной гипертензии и внепочечных проявлений.
    (check this in PDF content)

  39. Start
    28215
    Prefix
    В связи со сходством гистологической картины (утолщение и разрушение базальной мембраны канальцев, атрофия и расширение дистальных канальцев, тубулоинтерстициальное воспаление с дальнейшим формированием интерстициального склероза и кист преимущественно в области кортико-медуллярного сочленения) медуллярная кистозная болезнь в литературе описывается с нефронофтизом
    Exact
    [26, 27]
    Suffix
    . Различают 2 типа медуллярной кистозной болезни (МКБ1 и МКБ2), отличающиеся по локализации поврежденного гена, течению и прогнозу: тип 1, связанный с мутацией в гене MCKD1 (1q21), и тип 2, связанный с мутацией в гене MCKD2 (16p12.3).
    (check this in PDF content)

  40. Start
    28838
    Prefix
    Медуллярная кистозная болезнь почки характеризуется наличием множества кист в почках, происходящих из дистальных канальцев и собирательных трубок, которые располагаются преимущественно в мозговом слое и на его границе с корковым слоем. Обычно обе почки уменьшены в размерах
    Exact
    [2]
    Suffix
    . В большинстве случаев у пациентов с медуллярной кистозной болезнью наблюдается гиперурикемия и подагрический артрит [27]. Исход в хроническую почечную недостаточность отмечают у пациентов в возрасте 10–30 лет при МКБ2 и в возрасте 40–60 лет при МКБ1.
    (check this in PDF content)

  41. Start
    28961
    Prefix
    болезнь почки характеризуется наличием множества кист в почках, происходящих из дистальных канальцев и собирательных трубок, которые располагаются преимущественно в мозговом слое и на его границе с корковым слоем. Обычно обе почки уменьшены в размерах [2]. В большинстве случаев у пациентов с медуллярной кистозной болезнью наблюдается гиперурикемия и подагрический артрит
    Exact
    [27]
    Suffix
    . Исход в хроническую почечную недостаточность отмечают у пациентов в возрасте 10–30 лет при МКБ2 и в возрасте 40–60 лет при МКБ1. При мутации гена MCKD2, кодирующего белок уромодулин, имеющего близость расположения с геном UMOD на 16р12.3, нередко развивается гломерулокистозная болезнь в сочетании с медуллярной кистозной болезнью [27].
    (check this in PDF content)

  42. Start
    29311
    Prefix
    При мутации гена MCKD2, кодирующего белок уромодулин, имеющего близость расположения с геном UMOD на 16р12.3, нередко развивается гломерулокистозная болезнь в сочетании с медуллярной кистозной болезнью
    Exact
    [27]
    Suffix
    . Лечение медуллярной кистозной болезни включает коррекцию нарушенных гомеостатических функций почек, гиперурикемии, артериальной гипертензии, по необходимости – заместительная почечная терапия (гемодиализ, перитонеальный диализ) [28].
    (check this in PDF content)

  43. Start
    29553
    Prefix
    Лечение медуллярной кистозной болезни включает коррекцию нарушенных гомеостатических функций почек, гиперурикемии, артериальной гипертензии, по необходимости – заместительная почечная терапия (гемодиализ, перитонеальный диализ)
    Exact
    [28]
    Suffix
    . Нефронофтиз Нефронофтиз – это заболевание почек с аутосомно-рецессивным типом наследования, характеризующееся разрывом базальной мембраны эпителия канальцев («нефронофтиз» в переводе с греческого языка – «распад нефронов»), инфильтрацией интерстиция, кистами канальцев.
    (check this in PDF content)

  44. Start
    30013
    Prefix
    -рецессивным типом наследования, характеризующееся разрывом базальной мембраны эпителия канальцев («нефронофтиз» в переводе с греческого языка – «распад нефронов»), инфильтрацией интерстиция, кистами канальцев. Нефронофтиз является самой частой среди кистозных заболеваний почек генетического происхождения причиной терминальной стадии ХПН и летального исхода в возрасте до 30 лет
    Exact
    [15, 29–31]
    Suffix
    . Мутации в 11 различных генах (NPHP1 – NPHP9, NPHP11, NPHP1L) приводят к повреждеТаблица 8 Молекулярно-генетические особенности клинических вариантов нефронофтиза [по данным М.С.Игнатовой, Н.
    (check this in PDF content)

  45. Start
    32554
    Prefix
    ) Arima синдром (цереброокулогепатопочечный синдром) Joubert синдром/Joubert синдром – ассоциированные расстройства Другие расстройства Транспозиция внутренних органов (Situs inversus) Пороки сердца (ДМПП, ДМЖП) Бронхоэктазы Неспецифический язвенный колит нию структуры белков нефроцистинов и инверсина, развитию цилиопатии (изменяя структуру и функцию первичной реснички) клеток канальца нефрона
    Exact
    [29, 31–32]
    Suffix
    . Различают несколько клинических вариантов нефронофтиза (NPHP- nephronophthisis): инфантильный или ранний (2-й тип), ювенильный (1-й тип), подростковый или юношеский (3-й тип) [29–34] и взрослый (4-й тип) [34], которые имеют молекулярно-генетические (табл. 8), клинические и гистологические сходства и различия.
    (check this in PDF content)

  46. Start
    32741
    Prefix
    сердца (ДМПП, ДМЖП) Бронхоэктазы Неспецифический язвенный колит нию структуры белков нефроцистинов и инверсина, развитию цилиопатии (изменяя структуру и функцию первичной реснички) клеток канальца нефрона [29, 31–32]. Различают несколько клинических вариантов нефронофтиза (NPHP- nephronophthisis): инфантильный или ранний (2-й тип), ювенильный (1-й тип), подростковый или юношеский (3-й тип)
    Exact
    [29–34]
    Suffix
    и взрослый (4-й тип) [34], которые имеют молекулярно-генетические (табл. 8), клинические и гистологические сходства и различия. Общими клиническими симптомами для всех вариантов нефронофтиза являются проявления почечной недостаточности; изменения в анализе мочи – натриурия, гипостенурия (протеинурия и/ или гематурия отсутствуют или минимальные); в крови – анемия, метаболически
    (check this in PDF content)

  47. Start
    32770
    Prefix
    Различают несколько клинических вариантов нефронофтиза (NPHP- nephronophthisis): инфантильный или ранний (2-й тип), ювенильный (1-й тип), подростковый или юношеский (3-й тип) [29–34] и взрослый (4-й тип)
    Exact
    [34]
    Suffix
    , которые имеют молекулярно-генетические (табл. 8), клинические и гистологические сходства и различия. Общими клиническими симптомами для всех вариантов нефронофтиза являются проявления почечной недостаточности; изменения в анализе мочи – натриурия, гипостенурия (протеинурия и/ или гематурия отсутствуют или минимальные); в крови – анемия, метаболический ацидоз, гипонатриемия [
    (check this in PDF content)

  48. Start
    33167
    Prefix
    Общими клиническими симптомами для всех вариантов нефронофтиза являются проявления почечной недостаточности; изменения в анализе мочи – натриурия, гипостенурия (протеинурия и/ или гематурия отсутствуют или минимальные); в крови – анемия, метаболический ацидоз, гипонатриемия
    Exact
    [32, 33]
    Suffix
    . Инфантильный вариант нефронофтиза характеризуется формированием кортикальных микрокист во внутриутробном периоде, периоде новорожденности или на первом году жизни ребенка, быстрым прогрессированием, наличием артериальной гипертензии, развитием терминальной стадии ХПН к 1–3 годам и летальным исходом в среднем к возрасту 4–5 лет [29, 31].
    (check this in PDF content)

  49. Start
    33585
    Prefix
    Инфантильный вариант нефронофтиза характеризуется формированием кортикальных микрокист во внутриутробном периоде, периоде новорожденности или на первом году жизни ребенка, быстрым прогрессированием, наличием артериальной гипертензии, развитием терминальной стадии ХПН к 1–3 годам и летальным исходом в среднем к возрасту 4–5 лет
    Exact
    [29, 31]
    Suffix
    . Особенностью инфантильного варианта нефронофтиза является увеличение размеров почек и наличие кист и в медуллярной, и в кортикальной зоне, частое развитие situs viscerum inversus [31, 33–34].
    (check this in PDF content)

  50. Start
    33782
    Prefix
    или на первом году жизни ребенка, быстрым прогрессированием, наличием артериальной гипертензии, развитием терминальной стадии ХПН к 1–3 годам и летальным исходом в среднем к возрасту 4–5 лет [29, 31]. Особенностью инфантильного варианта нефронофтиза является увеличение размеров почек и наличие кист и в медуллярной, и в кортикальной зоне, частое развитие situs viscerum inversus
    Exact
    [31, 33–34]
    Suffix
    . Клинические и гистологические проявления ювенильного и подросткового (юношеского) нефронофтиза схожи. Симптомы заболевания развиваются медленно, с более поздним прогрессированием в ХПН.
    (check this in PDF content)

  51. Start
    34689
    Prefix
    Подростковый (юношеский) и взрослый варианты нефронофтиза характеризуются обычно отсутствием экстраренальных проявлений. Развитие терминальной ХПН при подростковом и взрослом вариантах нефронофтиза диагностируют, соответственно, к 19 и 22 годам
    Exact
    [27, 29, 31, 34]
    Suffix
    . В 10–20% случаев нефронофтиз сочетается с экстраренальными проявлениями и является частью генетического синдрома (табл. 9) [29]. Среди экстраренальных проявлений отмечены дегенерация сетчатки (синдром Senior–Loken), аплазия червя мозжечка (синдром Joubert), фиброз печени, глазодвигательные нарушения (синдром Cogan), конусообразный эпифиз [29, 31, 32].
    (check this in PDF content)

  52. Start
    34851
    Prefix
    Развитие терминальной ХПН при подростковом и взрослом вариантах нефронофтиза диагностируют, соответственно, к 19 и 22 годам [27, 29, 31, 34]. В 10–20% случаев нефронофтиз сочетается с экстраренальными проявлениями и является частью генетического синдрома (табл. 9)
    Exact
    [29]
    Suffix
    . Среди экстраренальных проявлений отмечены дегенерация сетчатки (синдром Senior–Loken), аплазия червя мозжечка (синдром Joubert), фиброз печени, глазодвигательные нарушения (синдром Cogan), конусообразный эпифиз [29, 31, 32].
    (check this in PDF content)

  53. Start
    35091
    Prefix
    Среди экстраренальных проявлений отмечены дегенерация сетчатки (синдром Senior–Loken), аплазия червя мозжечка (синдром Joubert), фиброз печени, глазодвигательные нарушения (синдром Cogan), конусообразный эпифиз
    Exact
    [29, 31, 32]
    Suffix
    . Нарушение роста и развития ребенка, полиурия, полидипсия, гипостенурия, изостенурия, анемия и уменьшение размеров почек по УЗИ – симптомы нефронофтиза. Диагноз подтверждают по результатам морфологического и молекулярногенетического (20–40% – делеция NPHP1) исследований.
    (check this in PDF content)

  54. Start
    35756
    Prefix
    Гистологическая картина инфантильной формы нефронофтиза отличается от ювенильной кортикальным расположением кист канальцев, отсутствием изменений базальной мембраны канальцев, расширением собирательных трубок и наличием изменений, характерных для поликистозной болезни почек (например, увеличение почек более широко распространенными кистами)
    Exact
    [29, 31]
    Suffix
    . Для ювенильного нефронофтиза характерна мозаичность поражения канальцев от атрофии некоторых до расширения и коллапса других, на поздней стадии заболевания мелкие кисты располагаются в мозговом слое паренхимы.
    (check this in PDF content)

  55. Start
    36234
    Prefix
    нефронофтиза характерна мозаичность поражения канальцев от атрофии некоторых до расширения и коллапса других, на поздней стадии заболевания мелкие кисты располагаются в мозговом слое паренхимы. Клубочки не изменены, однако в терминальной стадии болезни может Схема 1. Алгоритм молекулярно-генетической диагностики нефронофтиза [Salomon R., 2009]. наблюдаться вторичный склероз клубочков
    Exact
    [29, 31]
    Suffix
    . R. Salomon и соавт. (2009) представили алгоритм молекулярно-генетической диагностики нефронофтиза (схема 1) [31]. Исследования NPHP3-, NPHP4-, NPHP7-, NPHP9-генов не включены в алгоритм диагностики в связи с низкой частотой мутаций в них [31].
    (check this in PDF content)

  56. Start
    36355
    Prefix
    Алгоритм молекулярно-генетической диагностики нефронофтиза [Salomon R., 2009]. наблюдаться вторичный склероз клубочков [29, 31]. R. Salomon и соавт. (2009) представили алгоритм молекулярно-генетической диагностики нефронофтиза (схема 1)
    Exact
    [31]
    Suffix
    . Исследования NPHP3-, NPHP4-, NPHP7-, NPHP9-генов не включены в алгоритм диагностики в связи с низкой частотой мутаций в них [31]. Лечение нефронофтиза предусматривает коррекцию нарушенных гомеостатических функций почек при прогрессировании в ХПН, диализ и трансплантацию почки [29, 31–33].
    (check this in PDF content)

  57. Start
    36489
    Prefix
    Salomon и соавт. (2009) представили алгоритм молекулярно-генетической диагностики нефронофтиза (схема 1) [31]. Исследования NPHP3-, NPHP4-, NPHP7-, NPHP9-генов не включены в алгоритм диагностики в связи с низкой частотой мутаций в них
    Exact
    [31]
    Suffix
    . Лечение нефронофтиза предусматривает коррекцию нарушенных гомеостатических функций почек при прогрессировании в ХПН, диализ и трансплантацию почки [29, 31–33]. Мультикистозная почка Мультикистозная почка – разновидность дисплазии почек, как результат аномального формирования или вхождения мочеточникового зародыша в мезенхиму метанефроса, что приводит к формированию мно
    (check this in PDF content)

  58. Start
    36656
    Prefix
    Исследования NPHP3-, NPHP4-, NPHP7-, NPHP9-генов не включены в алгоритм диагностики в связи с низкой частотой мутаций в них [31]. Лечение нефронофтиза предусматривает коррекцию нарушенных гомеостатических функций почек при прогрессировании в ХПН, диализ и трансплантацию почки
    Exact
    [29, 31–33]
    Suffix
    . Мультикистозная почка Мультикистозная почка – разновидность дисплазии почек, как результат аномального формирования или вхождения мочеточникового зародыша в мезенхиму метанефроса, что приводит к формированию множественных, не сообщающихся между собой кист в почках при рождении, практически полному отсутствию функционирующей паренхимы почки, напоминая «гроздь винограда» [3
    (check this in PDF content)

  59. Start
    37066
    Prefix
    Мультикистозная почка Мультикистозная почка – разновидность дисплазии почек, как результат аномального формирования или вхождения мочеточникового зародыша в мезенхиму метанефроса, что приводит к формированию множественных, не сообщающихся между собой кист в почках при рождении, практически полному отсутствию функционирующей паренхимы почки, напоминая «гроздь винограда»
    Exact
    [35]
    Suffix
    . Этиологическими факторами являются генетические нарушения (мутации в EYA1-, SIX1- и PAX2-генах), тератогенные факторы (противосудорожные средства), внутриутробные инфекции (энтеровирус, цитомегаловирус, аденовирус), обструкция мочевых путей.
    (check this in PDF content)

  60. Start
    37430
    Prefix
    Этиологическими факторами являются генетические нарушения (мутации в EYA1-, SIX1- и PAX2-генах), тератогенные факторы (противосудорожные средства), внутриутробные инфекции (энтеровирус, цитомегаловирус, аденовирус), обструкция мочевых путей. В 2/3 случаев выявляется пренатально. Чаще мультикистозная почка имеет одностороннее поражение
    Exact
    [35, 36]
    Suffix
    . Мочеточник отсутствует или представлен рудиментарно, лоханки и чашечек нет. Иногда к гроздьевидной массе присоединяется придаток яичка или яичко на соответствующей стороне. L.R. Feldenberg и N.
    (check this in PDF content)

  61. Start
    38081
    Prefix
    болезнь почки (МКП) на простую – односторонняя МКП без аномалий и пороков развития органов половой и других органов мочевой системы, осложненную – односторонняя МКП в сочетании с другими аномалиями или пороками развития органов мочевой и половой систем или двусторонняя МКП с наличием аномалий и пороков развития органов мочевой и половой системы или без них
    Exact
    [35]
    Suffix
    . Простая МКП имеет благоприятный прогноз, низкий уровень малигнизации (опухоль Вильмса, карцинома), высокую частоту самостоятельной инволюции почки с относительно редким развитием артериальной гипертензии и инфекции мочевой системы, изолированной протеинурии [35].
    (check this in PDF content)

  62. Start
    38359
    Prefix
    Простая МКП имеет благоприятный прогноз, низкий уровень малигнизации (опухоль Вильмса, карцинома), высокую частоту самостоятельной инволюции почки с относительно редким развитием артериальной гипертензии и инфекции мочевой системы, изолированной протеинурии
    Exact
    [35]
    Suffix
    . У пациентов с простой МКП редко развивается снижение СКФ и развитие ХПН [35–38]. Двусторонняя МКП часто приводит к гибели плода или сразу после рождения ребенка в связи с развитием почечной недостаточности.
    (check this in PDF content)

  63. Start
    38437
    Prefix
    Простая МКП имеет благоприятный прогноз, низкий уровень малигнизации (опухоль Вильмса, карцинома), высокую частоту самостоятельной инволюции почки с относительно редким развитием артериальной гипертензии и инфекции мочевой системы, изолированной протеинурии [35]. У пациентов с простой МКП редко развивается снижение СКФ и развитие ХПН
    Exact
    [35–38]
    Suffix
    . Двусторонняя МКП часто приводит к гибели плода или сразу после рождения ребенка в связи с развитием почечной недостаточности. В 5–43% случаев МКП сочетается со структурными или функциональными нарушениями органов мочевой и половой систем [38] (семенная киста, киста Гартнера, слепая гемивагина, рефлюкс в семенные структуры), что объясняется тесной анатомической и эмбриологической связью.
    (check this in PDF content)

  64. Start
    38685
    Prefix
    Двусторонняя МКП часто приводит к гибели плода или сразу после рождения ребенка в связи с развитием почечной недостаточности. В 5–43% случаев МКП сочетается со структурными или функциональными нарушениями органов мочевой и половой систем
    Exact
    [38]
    Suffix
    (семенная киста, киста Гартнера, слепая гемивагина, рефлюкс в семенные структуры), что объясняется тесной анатомической и эмбриологической связью. S. Fujinaga и соавт. (2008) описали случай мультикистозной нефункционирующей почки в сочетании с абсцессом кист семенного пузырька и рецидивирующей инфекцией мочевой системы у мальчика 4 мес.
    (check this in PDF content)

  65. Start
    39091
    Prefix
    Fujinaga и соавт. (2008) описали случай мультикистозной нефункционирующей почки в сочетании с абсцессом кист семенного пузырька и рецидивирующей инфекцией мочевой системы у мальчика 4 мес. Диагноз установлен при помощи УЗИ и МРТ брюшной полости
    Exact
    [39]
    Suffix
    . У пациентов с осложненной МКП в 50% развивается нарушение функции почек до терминальной стадии ХПН [38, 39]. При выявлении МКП по УЗИ пренатально диагноз следует подтвердить методом УЗИ после рождения ребенка.
    (check this in PDF content)

  66. Start
    39200
    Prefix
    Fujinaga и соавт. (2008) описали случай мультикистозной нефункционирующей почки в сочетании с абсцессом кист семенного пузырька и рецидивирующей инфекцией мочевой системы у мальчика 4 мес. Диагноз установлен при помощи УЗИ и МРТ брюшной полости [39]. У пациентов с осложненной МКП в 50% развивается нарушение функции почек до терминальной стадии ХПН
    Exact
    [38, 39]
    Suffix
    . При выявлении МКП по УЗИ пренатально диагноз следует подтвердить методом УЗИ после рождения ребенка. В случае отсутствия кист по УЗИ в первые 48 ч после рождения ребенка повторно УЗИ проводится на сроке 6 нед жизни.
    (check this in PDF content)

  67. Start
    39540
    Prefix
    В случае отсутствия кист по УЗИ в первые 48 ч после рождения ребенка повторно УЗИ проводится на сроке 6 нед жизни. Дифференциальную диагностику МКП следует проводить с гидронефрозом, АДПП, АРПП, ГКБ
    Exact
    [37–39]
    Suffix
    . В табл. 10 представлены рекомендации по ведению детей с односторонней мультикистозной почкой [38]. В настоящее время не существует единых показаний к нефрэктомии в детском возрасте при мультикистозной и гипоплазированной дисплазии почек.
    (check this in PDF content)

  68. Start
    39644
    Prefix
    В случае отсутствия кист по УЗИ в первые 48 ч после рождения ребенка повторно УЗИ проводится на сроке 6 нед жизни. Дифференциальную диагностику МКП следует проводить с гидронефрозом, АДПП, АРПП, ГКБ [37–39]. В табл. 10 представлены рекомендации по ведению детей с односторонней мультикистозной почкой
    Exact
    [38]
    Suffix
    . В настоящее время не существует единых показаний к нефрэктомии в детском возрасте при мультикистозной и гипоплазированной дисплазии почек. Учитывая общие хирургические и анестезиологические риски, наличие расхождений в предоперационном и послеоперационном диагнозе (17–20%), считают, необходимо в педиатрии придерживаться органосохраняющей тактики как при слабо функционирующей, так и при н
    (check this in PDF content)

  69. Start
    40145
    Prefix
    Учитывая общие хирургические и анестезиологические риски, наличие расхождений в предоперационном и послеоперационном диагнозе (17–20%), считают, необходимо в педиатрии придерживаться органосохраняющей тактики как при слабо функционирующей, так и при нефункционирующей почке, продолжая строгий контроль УЗИ, СКФ, уровня креатинина и АД в динамике
    Exact
    [36–38]
    Suffix
    . Относительными показаниями к нефрэктомии у детей с мультикистозной почкой считают артериальную гипертензию, болевой абдоминальный синдром, рецидивирующий характер инфекции мочевых путей. Основными осложнениями МКП у детей являются артериальная гипертензия (5–28%), которая в большинстве случаев выявляется на первом году жизни, пузырно-мочеточниковый рефлюкс в контралатеральной почке (5–25%
    (check this in PDF content)

  70. Start
    40611
    Prefix
    Основными осложнениями МКП у детей являются артериальная гипертензия (5–28%), которая в большинстве случаев выявляется на первом году жизни, пузырно-мочеточниковый рефлюкс в контралатеральной почке (5–25%), рецидивирующая инфекция мочевой системы (3,9–34,7%)
    Exact
    [35, 36, 38]
    Suffix
    . Проведенная нефрэктомия при МКП у 25–50% пациентов привела к нормализации артериального давления [36, 37]. Компенсаторная гипертрофия контралатеральной почки начинается с внутриутробной жизни, частота ее составляет 43–59% в течение 1 года жизни ребенка и 80–100% случаев при наблюдении до 5 лет [35–38].
    (check this in PDF content)

  71. Start
    40725
    Prefix
    Основными осложнениями МКП у детей являются артериальная гипертензия (5–28%), которая в большинстве случаев выявляется на первом году жизни, пузырно-мочеточниковый рефлюкс в контралатеральной почке (5–25%), рецидивирующая инфекция мочевой системы (3,9–34,7%) [35, 36, 38]. Проведенная нефрэктомия при МКП у 25–50% пациентов привела к нормализации артериального давления
    Exact
    [36, 37]
    Suffix
    . Компенсаторная гипертрофия контралатеральной почки начинается с внутриутробной жизни, частота ее составляет 43–59% в течение 1 года жизни ребенка и 80–100% случаев при наблюдении до 5 лет [35–38].
    (check this in PDF content)

  72. Start
    40926
    Prefix
    Проведенная нефрэктомия при МКП у 25–50% пациентов привела к нормализации артериального давления [36, 37]. Компенсаторная гипертрофия контралатеральной почки начинается с внутриутробной жизни, частота ее составляет 43–59% в течение 1 года жизни ребенка и 80–100% случаев при наблюдении до 5 лет
    Exact
    [35–38]
    Suffix
    . Отсутствие выраженной гипертрофии контралатеральной почки чаще свидетельствует о нарушении ее функции [35, 38]. Данные о сроках и степени инволюции (частичной Таблица 10 Рекомендации по ведению пациентов с односторонней мультикистозной почкой, выявленной в пренатальном или неонатальном периоде [Hains D.
    (check this in PDF content)

  73. Start
    41038
    Prefix
    Компенсаторная гипертрофия контралатеральной почки начинается с внутриутробной жизни, частота ее составляет 43–59% в течение 1 года жизни ребенка и 80–100% случаев при наблюдении до 5 лет [35–38]. Отсутствие выраженной гипертрофии контралатеральной почки чаще свидетельствует о нарушении ее функции
    Exact
    [35, 38]
    Suffix
    . Данные о сроках и степени инволюции (частичной Таблица 10 Рекомендации по ведению пациентов с односторонней мультикистозной почкой, выявленной в пренатальном или неонатальном периоде [Hains D.S. и соавт., 2009] МетодикаРекомендуемая частотаЦель исследования Осмотр области живота При каждом посещении педиатра – в течение 1 мес жизни, в 2 мес, 4 мес, 6 мес, 9 мес, 12 мес, 15 мес, 18
    (check this in PDF content)

  74. Start
    42143
    Prefix
    или гематурии Креатинин сыворотки (оценка СКФ) В возрасте 2, 5, 10 летОбнаружение почечной недостаточности УЗИ почекВ возрасте 2, 5, 10 летВыявление осложнений (гидронефроз), наблюдение за инволюцией пораженной почки и компенсаторной гипертрофией контралатеральной почки или полной) ткани мультикистозной почки в литературе носят неоднозначный характер (в 19–74% в течение 9 мес – 10 лет)
    Exact
    [35, 37]
    Suffix
    . В 92% случаев при полной инволюции ткани МКП выявлена корреляционная связь с высокой степенью компенсаторной гипертрофии контралатеральной почки [35, 37]. Риск развития опухоли Вильмса при МКП составляет в среднем 1:2000 случаев [38].
    (check this in PDF content)

  75. Start
    42299
    Prefix
    (гидронефроз), наблюдение за инволюцией пораженной почки и компенсаторной гипертрофией контралатеральной почки или полной) ткани мультикистозной почки в литературе носят неоднозначный характер (в 19–74% в течение 9 мес – 10 лет) [35, 37]. В 92% случаев при полной инволюции ткани МКП выявлена корреляционная связь с высокой степенью компенсаторной гипертрофии контралатеральной почки
    Exact
    [35, 37]
    Suffix
    . Риск развития опухоли Вильмса при МКП составляет в среднем 1:2000 случаев [38]. Все случаи выявления опухоли Вильмса зарегистрированы у детей в возрасте до 4 лет и хорошо поддавались терапии, в то время как карцинома выявлялась в возрасте 15–44 года (в одном случае в 63 года) на поздней стадии в виде крупных опухолевых образований [38].
    (check this in PDF content)

  76. Start
    42389
    Prefix
    В 92% случаев при полной инволюции ткани МКП выявлена корреляционная связь с высокой степенью компенсаторной гипертрофии контралатеральной почки [35, 37]. Риск развития опухоли Вильмса при МКП составляет в среднем 1:2000 случаев
    Exact
    [38]
    Suffix
    . Все случаи выявления опухоли Вильмса зарегистрированы у детей в возрасте до 4 лет и хорошо поддавались терапии, в то время как карцинома выявлялась в возрасте 15–44 года (в одном случае в 63 года) на поздней стадии в виде крупных опухолевых образований [38].
    (check this in PDF content)

  77. Start
    42672
    Prefix
    Все случаи выявления опухоли Вильмса зарегистрированы у детей в возрасте до 4 лет и хорошо поддавались терапии, в то время как карцинома выявлялась в возрасте 15–44 года (в одном случае в 63 года) на поздней стадии в виде крупных опухолевых образований
    Exact
    [38]
    Suffix
    . Губчатая (медуллярная губчатая) почка Медуллярная губчатая почка – это кистозная болезнь почек, которая клинически протекает бессимптомно и характеризуется расширением собирательных трубочек в сосочках, в результате чего почка выглядит губчатой [2, 27].
    (check this in PDF content)

  78. Start
    42932
    Prefix
    Губчатая (медуллярная губчатая) почка Медуллярная губчатая почка – это кистозная болезнь почек, которая клинически протекает бессимптомно и характеризуется расширением собирательных трубочек в сосочках, в результате чего почка выглядит губчатой
    Exact
    [2, 27]
    Suffix
    . Кисты в почках чаще с двух сторон, размером до 1–3 мм, могут содержать плотные непроницаемые для рентгеновских лучей сферические конкременты (обызвествленные сосочки) [2]. При неосложненном течении артериальная гипертензия отсутствует.
    (check this in PDF content)

  79. Start
    43122
    Prefix
    губчатая почка – это кистозная болезнь почек, которая клинически протекает бессимптомно и характеризуется расширением собирательных трубочек в сосочках, в результате чего почка выглядит губчатой [2, 27]. Кисты в почках чаще с двух сторон, размером до 1–3 мм, могут содержать плотные непроницаемые для рентгеновских лучей сферические конкременты (обызвествленные сосочки)
    Exact
    [2]
    Suffix
    . При неосложненном течении артериальная гипертензия отсутствует. Мочевой синдром может характеризоваться умеренной протеинурией, микрогематурией. Диагностика губчатой почки у детей основана на результатах внутривенной урографии, при которой на 5-й минуте выявляется радиальная или линейная структура сосочков и/или расширенные собирательные трубочки («букет цветов» в зоне пирамид), уве
    (check this in PDF content)

  80. Start
    43601
    Prefix
    Диагностика губчатой почки у детей основана на результатах внутривенной урографии, при которой на 5-й минуте выявляется радиальная или линейная структура сосочков и/или расширенные собирательные трубочки («букет цветов» в зоне пирамид), увеличение одной или обеих почек в размерах, без изменения контура почки
    Exact
    [2, 27]
    Suffix
    . Прогноз. Медуллярная губчатая почка имеет доброкачественное течение. Наиболее частыми осложнениями являются уролитиаз, инфекция мочевых путей; нарушение функции почек развивается редко, чаще как следствие хронического пиелонефрита или мочекаменной болезни.
    (check this in PDF content)

  81. Start
    44350
    Prefix
    ПКП больших размеров могут вызывать боль в поясничной области, обструкцию мочевых путей, артериальную гипертензию. Размер простой кисты почки практически не изменяется в детском возрасте
    Exact
    [40, 41]
    Suffix
    . Простая киста почки не имеет наследственного семейного характера и никогда не сочетается с кистами в Схема 2. Классификация простой кисты почки [Лопаткин Н.А. и Мазо Е.Б., 1982]. других органах.
    (check this in PDF content)

  82. Start
    45596
    Prefix
    В 90–98% диагностика ПКП основывается на результатах УЗИ. Для характеристики ПКП необходимо наличие специфичной триады УЗИ критериев: форма круглая, с четкими границами и гладкими стенками; анэхогенная внутри, гиперэхогенная задняя стенка
    Exact
    [2, 42, 43]
    Suffix
    . Н.А. Лопаткиным и Е.Б. Мазо (1982) предложена классификация простой кисты почки (схема 2) [42]. Мультилокулярная простая киста является многокамерным кистозным образованием в части почки. Вокруг кисты наблюдаются диспластические элементы, указывающие на раннее эмбриональное происхождение аномалии [42].
    (check this in PDF content)

  83. Start
    45699
    Prefix
    Для характеристики ПКП необходимо наличие специфичной триады УЗИ критериев: форма круглая, с четкими границами и гладкими стенками; анэхогенная внутри, гиперэхогенная задняя стенка [2, 42, 43]. Н.А. Лопаткиным и Е.Б. Мазо (1982) предложена классификация простой кисты почки (схема 2)
    Exact
    [42]
    Suffix
    . Мультилокулярная простая киста является многокамерным кистозным образованием в части почки. Вокруг кисты наблюдаются диспластические элементы, указывающие на раннее эмбриональное происхождение аномалии [42].
    (check this in PDF content)

  84. Start
    45913
    Prefix
    Мультилокулярная простая киста является многокамерным кистозным образованием в части почки. Вокруг кисты наблюдаются диспластические элементы, указывающие на раннее эмбриональное происхождение аномалии
    Exact
    [42]
    Suffix
    . Показанием к хирургическому лечению являются боль, гематурия, рецидивирующая инфекция мочевых путей, артериальная гипертензия, обструкция мочевых путей [40]. Описаны результаты дренирования содержимого кисты с последующим склерозированием полости кисты 95% раствором этанола у детей [43, 44] или 20% раствором тетрациклина гидрохлорида у взрослых [40], которые имеют неоднозначный хар
    (check this in PDF content)

  85. Start
    46073
    Prefix
    Вокруг кисты наблюдаются диспластические элементы, указывающие на раннее эмбриональное происхождение аномалии [42]. Показанием к хирургическому лечению являются боль, гематурия, рецидивирующая инфекция мочевых путей, артериальная гипертензия, обструкция мочевых путей
    Exact
    [40]
    Suffix
    . Описаны результаты дренирования содержимого кисты с последующим склерозированием полости кисты 95% раствором этанола у детей [43, 44] или 20% раствором тетрациклина гидрохлорида у взрослых [40], которые имеют неоднозначный характер.
    (check this in PDF content)

  86. Start
    46210
    Prefix
    Показанием к хирургическому лечению являются боль, гематурия, рецидивирующая инфекция мочевых путей, артериальная гипертензия, обструкция мочевых путей [40]. Описаны результаты дренирования содержимого кисты с последующим склерозированием полости кисты 95% раствором этанола у детей
    Exact
    [43, 44]
    Suffix
    или 20% раствором тетрациклина гидрохлорида у взрослых [40], которые имеют неоднозначный характер. Приобретенная кистозная болезнь почки Приобретенная кистозная болезнь почки проявляется образованием множества кист в почках у пациентов с прогрессирующей болезнью почек, но без наследственной природы образования кист [2].
    (check this in PDF content)

  87. Start
    46279
    Prefix
    Описаны результаты дренирования содержимого кисты с последующим склерозированием полости кисты 95% раствором этанола у детей [43, 44] или 20% раствором тетрациклина гидрохлорида у взрослых
    Exact
    [40]
    Suffix
    , которые имеют неоднозначный характер. Приобретенная кистозная болезнь почки Приобретенная кистозная болезнь почки проявляется образованием множества кист в почках у пациентов с прогрессирующей болезнью почек, но без наследственной природы образования кист [2].
    (check this in PDF content)

  88. Start
    46543
    Prefix
    Приобретенная кистозная болезнь почки Приобретенная кистозная болезнь почки проявляется образованием множества кист в почках у пациентов с прогрессирующей болезнью почек, но без наследственной природы образования кист
    Exact
    [2]
    Suffix
    . Механизмом образования приобретенных кист почки считают закупорку просвета канальцев вследствие фиброза и/или кальцификации. Чаще всего приобретенная кистозная болезнь почки обнаруживается у лиц с нарушением функции почек, находящихся на диализе.
    (check this in PDF content)

  89. Start
    46905
    Prefix
    Чаще всего приобретенная кистозная болезнь почки обнаруживается у лиц с нарушением функции почек, находящихся на диализе. При лечении диализом сроком более 5 лет частота приобретенной кистозной болезни почек составляет до 50–90%
    Exact
    [2]
    Suffix
    . Клинически приобретенная кистозная болезнь почки протекает бессимптомно, случайно выявляется при УЗИ или КТ. Кисты размером чаще до 0,5 см, двусторонние, множественные, располагаются преимущественно в корковом слое почек.
    (check this in PDF content)

  90. Start
    47212
    Prefix
    Клинически приобретенная кистозная болезнь почки протекает бессимптомно, случайно выявляется при УЗИ или КТ. Кисты размером чаще до 0,5 см, двусторонние, множественные, располагаются преимущественно в корковом слое почек. В других органах очагов гиперэхогенности или образования кист не выявляют
    Exact
    [2]
    Suffix
    . Прогноз. У больных, находящихся на диализе более 10 лет частота развития опухолей составляет 5%. В связи с этим считается необходимым пациентам, получающим диализ более 3 лет, ежегодно проводить УЗИ или КТ с целью исключения приобретенной кистозной болезни почки [2].
    (check this in PDF content)

  91. Start
    47486
    Prefix
    У больных, находящихся на диализе более 10 лет частота развития опухолей составляет 5%. В связи с этим считается необходимым пациентам, получающим диализ более 3 лет, ежегодно проводить УЗИ или КТ с целью исключения приобретенной кистозной болезни почки
    Exact
    [2]
    Suffix
    . Ф. Хильдебранд (2006) предложил диагностический алгоритм при кистозных болезнях почек у детей (схема 3) [27]. Заключение Кистозные болезни (кистозы) почек у детей представляют гетерогенную группу врожденных, наследственных и приобретенных заболеваний, отличающихся по происхождению, количеству и размеру кист, одностороннему или двустороннему расположению кист (выявляемых при ультразвуко
    (check this in PDF content)

  92. Start
    47596
    Prefix
    В связи с этим считается необходимым пациентам, получающим диализ более 3 лет, ежегодно проводить УЗИ или КТ с целью исключения приобретенной кистозной болезни почки [2]. Ф. Хильдебранд (2006) предложил диагностический алгоритм при кистозных болезнях почек у детей (схема 3)
    Exact
    [27]
    Suffix
    . Заключение Кистозные болезни (кистозы) почек у детей представляют гетерогенную группу врожденных, наследственных и приобретенных заболеваний, отличающихся по происхождению, количеству и размеру кист, одностороннему или двустороннему расположению кист (выявляемых при ультразвуковом исследовании, компьютерной томографии), имеющих различное течение, прогноз и исход.
    (check this in PDF content)