The 15 reference contexts in paper M. Batyushin M., A. Galushkin A., D. Pasechnik G., A. Litvinov S., M. Gasanov Z., N. Sadovnichaya A., D. Tsvetkov S., М. Батюшин М., А. Галушкин А., Д. Пасечник Г., А. Литвинов С., М. Гасанов З., Н. Садовничая А., Д. Цветков С. (2012) “КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ С1q-НЕФРОПАТИИ // CLINICAL CASE OF C1Q – NEPHROPATHY” / spz:neicon:nefr:y:2012:i:1:p:117-121

  1. Start
    1309
    Prefix
    .: 8 904342-57-94; E-mail: galushkin_al@mail.ru ВВЕДЕНИЕ C1q-нефропатия является редким гломерулярным поражением, характеризующимся выраженным отложением С1q компонента комплемента и иммунных комплексов в мезангиальном пространстве без клинических и иммунологических признаков системной красной волчанки (СКВ). Данная патология впервые была описана в 1985 г. J.C. Jennette, C.G. Hipp
    Exact
    [1]
    Suffix
    . Ими наблюдались 15 пациентов, при обобщении клинических и морфологических данных которых было дано определение патологии, а также выявлены диагностические критерии заболевания.
    (check this in PDF content)

  2. Start
    1722
    Prefix
    В настоящее время описано около 250 случаев данной патологии. Установлено, что C1q-нефропатией страдают преимущественно мужчины (соотношение мужчины:женщины – 1,8:1) в возрасте от 15 до 30 лет
    Exact
    [2]
    Suffix
    . Необходимо отметить, что среди пациентов с C1q-нефропатией преобладают африканцы (соотношение африканцы:европейцы – 4,7:1). Клинически нефропатия зачастую протекает бессимптомно с развитием изолированного мочевого синдрома.
    (check this in PDF content)

  3. Start
    2151
    Prefix
    Клинически нефропатия зачастую протекает бессимптомно с развитием изолированного мочевого синдрома. Протеинурия встречается у всех больных, у половины пациентов наблюдаются отеки, 40% имеют гипертензию, 30% – гематурию. При данной патологии возможно развитие спонтанных ремиссий
    Exact
    [3]
    Suffix
    . Трехлетняя почечная выживаемость у пациентов с данной патологией составляет 84% [2]. При электронной микроскопии чаще всего выявляются морфологические поражения клубочка по типу минимальных изменений или фокальносегментарного гломерулосклероза (ФСГС).
    (check this in PDF content)

  4. Start
    2236
    Prefix
    Протеинурия встречается у всех больных, у половины пациентов наблюдаются отеки, 40% имеют гипертензию, 30% – гематурию. При данной патологии возможно развитие спонтанных ремиссий [3]. Трехлетняя почечная выживаемость у пациентов с данной патологией составляет 84%
    Exact
    [2]
    Suffix
    . При электронной микроскопии чаще всего выявляются морфологические поражения клубочка по типу минимальных изменений или фокальносегментарного гломерулосклероза (ФСГС). Кроме отложений С1q-компонента комплемента, иммуногистохимически могут выявляться иммуноглобулины класса G, M, A, С3, компонент комплемента, однако интенсивность их свечения существенно меньше, чем С1q.
    (check this in PDF content)

  5. Start
    9737
    Prefix
    Неизвестны ключевые моменты патогенеза, а также роль отложения С1q-компонента комплемента при данной патологии. На сегодняшний день известно, что при развитии С1q-нефропатии С1q-компонент комплемента прочно связывается с ламинином – белком базальной мембраны клубочка
    Exact
    [4]
    Suffix
    , а активация рецепторов С1q-компонента комплемента сопровождается связыванием иммунных комплексов с клетками мезангия [5]. Кроме того, белки С1q-компонента комплемента сами могут связываться с иммуноглобулинами, что способствует последовательной активации С1-протеазы, С1r- и C1s-компонентами комплемента, что способствует активации мембраноатакующего комплекса C5b-9 по классическом
    (check this in PDF content)

  6. Start
    9860
    Prefix
    На сегодняшний день известно, что при развитии С1q-нефропатии С1q-компонент комплемента прочно связывается с ламинином – белком базальной мембраны клубочка [4], а активация рецепторов С1q-компонента комплемента сопровождается связыванием иммунных комплексов с клетками мезангия
    Exact
    [5]
    Suffix
    . Кроме того, белки С1q-компонента комплемента сами могут связываться с иммуноглобулинами, что способствует последовательной активации С1-протеазы, С1r- и C1s-компонентами комплемента, что способствует активации мембраноатакующего комплекса C5b-9 по классическому пути [5].
    (check this in PDF content)

  7. Start
    10147
    Prefix
    Кроме того, белки С1q-компонента комплемента сами могут связываться с иммуноглобулинами, что способствует последовательной активации С1-протеазы, С1r- и C1s-компонентами комплемента, что способствует активации мембраноатакующего комплекса C5b-9 по классическому пути
    Exact
    [5]
    Suffix
    . Все это приводит к активации иммунной системы и формированию иммунного воспаления в клубочках почек. При обобщении клинических наблюдений пациентов с данной патологией выявлены различРис. 1.
    (check this in PDF content)

  8. Start
    11562
    Prefix
    Так, у некоторых гломерулопатия может проявляться изолированным мочевым синдромом, у других – нефритическим синдромом, у третьих – отмечается полный нефротический синдром или протеинурия нефротического уровня
    Exact
    [6, 7]
    Suffix
    . В нашем случае у пациентки имеется длительно существующий нефритический синдром с эпизодами макрогематурии, связанными с простудными заболеваниями. По результатам нефробиопсий С1q-нефропатия чаще всего проявляется минимальными изменениями или ФСГС [6–10].
    (check this in PDF content)

  9. Start
    11834
    Prefix
    В нашем случае у пациентки имеется длительно существующий нефритический синдром с эпизодами макрогематурии, связанными с простудными заболеваниями. По результатам нефробиопсий С1q-нефропатия чаще всего проявляется минимальными изменениями или ФСГС
    Exact
    [6–10]
    Suffix
    . По данным иммуннофлюоресцентной микроскопии, у пациентов с C1q-нефропатией, помимо С1q-компонента, могут выявляться IgA, IgG, IgM, а также компонент альтернативного пути активации комплемента С3 [11], что имеется, по данным нефробиопсии, у нашей пациентки.
    (check this in PDF content)

  10. Start
    12050
    Prefix
    По данным иммуннофлюоресцентной микроскопии, у пациентов с C1q-нефропатией, помимо С1q-компонента, могут выявляться IgA, IgG, IgM, а также компонент альтернативного пути активации комплемента С3
    Exact
    [11]
    Suffix
    , что имеется, по данным нефробиопсии, у нашей пациентки. На протяжении всего времени наблюдения за пациентами с данной патологией применялись различные схемы терапии [1, 6–16]. У ряда пациентов применялась исключительно сиптоматическая и нефропротективная терапия, другие – получали монотерапию глюкокортикостероидами (ГКС), использовалась комбинация ГКС с циклофосфамидом (ЦФ), а
    (check this in PDF content)

  11. Start
    12227
    Prefix
    По данным иммуннофлюоресцентной микроскопии, у пациентов с C1q-нефропатией, помимо С1q-компонента, могут выявляться IgA, IgG, IgM, а также компонент альтернативного пути активации комплемента С3 [11], что имеется, по данным нефробиопсии, у нашей пациентки. На протяжении всего времени наблюдения за пациентами с данной патологией применялись различные схемы терапии
    Exact
    [1, 6–16]
    Suffix
    . У ряда пациентов применялась исключительно сиптоматическая и нефропротективная терапия, другие – получали монотерапию глюкокортикостероидами (ГКС), использовалась комбинация ГКС с циклофосфамидом (ЦФ), азатиоприном (Аза), сочетание ГКС с ЦФ и Аза, добавление к ГКС с ЦФ циклоспорина А (ЦС), а также сочетание ГКС с микофенолата мофетилом (ММФ) или такролимусом.
    (check this in PDF content)

  12. Start
    13748
    Prefix
    Динамика клинико-лабораторных показателей в течение заболевания. чение ГКС проводилось 9 пациентам, остальные велись без использования патогенетической терапии, через 19 мес наблюдения не было выявлено достоверных различий между группами с разными подходами к лечению
    Exact
    [1]
    Suffix
    . При анализе немногочисленных исследований складывается впечатление, что в начале ХХI в. лечение С1q-нефропатии стало более агрессивным. В 2003 г. G.S. Markowitz и соавт. публикуют одну из самых крупных работ, посвященную данной проблеме, включающую наблюдения за 19 пациентами, средний возраст которых составил 24,4 года, у 15 из которых выявлялась протеинурия нефротического уровня, а у о
    (check this in PDF content)

  13. Start
    14828
    Prefix
    фермента (иАПФ) и/или блокаторами рецепторов к ангиотензину II (АРА II), авторами не было получено достоверных различий в снижении почечной дисфункции и достижении ремиссии у пациентов с разными терапевтическими подходами, однако выявлена высокая корреляция степени тубулярной атрофии и интерстициального фиброза по данным нефробиопсии и почечной дисфункции (р=0,05 и 0,03 соответственно)
    Exact
    [9]
    Suffix
    . В 2005 г. K.K. Lau и соавт. в своем исследовании показали, что вне зависимости от метода терапии [полное отсутствие лечения, нефропротективное лечение (иАПФ и/или АРАII), ЦС + иАПФ, ГКС + иАПФ, ГКС + ЦС] почечная выживаемость остается одинаковой и составляет: годовая – 95%, пятилетняя – 78%, а для пациентов с нефротическим синдромом – 88 и 49% соответственно [11].
    (check this in PDF content)

  14. Start
    15198
    Prefix
    Lau и соавт. в своем исследовании показали, что вне зависимости от метода терапии [полное отсутствие лечения, нефропротективное лечение (иАПФ и/или АРАII), ЦС + иАПФ, ГКС + иАПФ, ГКС + ЦС] почечная выживаемость остается одинаковой и составляет: годовая – 95%, пятилетняя – 78%, а для пациентов с нефротическим синдромом – 88 и 49% соответственно
    Exact
    [11]
    Suffix
    . Более крупные и более поздние наблюдения за пациентами с C1q-нефропатией не выявили улучшения течения заболевания при использовании активной терапии гломерулопатии [6, 7, 14–16]. ЗАКЛЮЧЕНИЕ Субклиническое течение C1q-нефропатии в данном случае существенно усложнило диагностику тяжелой патологии почек, что отодвинуло постановку правильного диагноза и назначение адекватной терапии на неско
    (check this in PDF content)

  15. Start
    15370
    Prefix
    лечение (иАПФ и/или АРАII), ЦС + иАПФ, ГКС + иАПФ, ГКС + ЦС] почечная выживаемость остается одинаковой и составляет: годовая – 95%, пятилетняя – 78%, а для пациентов с нефротическим синдромом – 88 и 49% соответственно [11]. Более крупные и более поздние наблюдения за пациентами с C1q-нефропатией не выявили улучшения течения заболевания при использовании активной терапии гломерулопатии
    Exact
    [6, 7, 14–16]
    Suffix
    . ЗАКЛЮЧЕНИЕ Субклиническое течение C1q-нефропатии в данном случае существенно усложнило диагностику тяжелой патологии почек, что отодвинуло постановку правильного диагноза и назначение адекватной терапии на несколько лет.
    (check this in PDF content)