The 28 reference contexts in paper V. DOBRONRAVOV A., В. ДОБРОНРАВОВ А. (2011) “ГИПОКОМПЛЕМЕНТЕМИЧЕСКИЙ УРТИКАРНЫЙ ВАСКУЛИТ: ВВЕДЕНИЕ В КЛИНИКУ И ИММУНОБИОЛОГИЮ // HYPOCOMPLEMENTEMIC URTICARIAL VASCULITIS: INTRODUCTION TO CLINIC AND IMMUNOBIOLOGY” / spz:neicon:nefr:y:2011:i:1:p:17-26

  1. Start
    2384
    Prefix
    Äèàãíîç ýòîãî âàðèàíò ñèñòåìíîãî èììóíîêîìïëåêñíîãî âàñêóëèòà â êëèíèêå âíóòðåííèõ áîëåçíåé/íåôðîëîãèè óñòàíàâëèâàåòñÿ ðåäêî, âñëåäñòâèå íåäîñòàòî÷íîé íàñòîðîæåííîñòè. Öåëüþ äàííîãî îáçîðà ÿâëÿåòñÿ âîñïîëíåíèå ïðîáåëà â ïóáëèêàöèÿõ íà ýòó òåìó â îòå÷åñòâåííîé íåôðîëîãè÷åñêîé ïåðèîäèêå. Îïðåäåëåíèå è êëèíè÷åñêèå ïðîÿâëåíèÿ ÃÓ áûë îïèñàí â 70-õ ãîäàõ
    Exact
    [1, 2]
    Suffix
    êàê çàáîëåâàíèå, õàðàêòåðèçóþùååñÿ ðåöèäèâèðóþùèìè óðòèêàðèÿìè ñ ãèñòîëîãè÷åñêèìè ïðèçíàêàìè êîæíîãî ëåéêîöèòîêëàñòè÷åñêîãî âàñêóëèòà â ñî÷åòàíèè ñ ãèïîêîìïëåìåíòåìèåé è ðàçëè÷íûìè ñèñòåìíûìè ïðîÿâëåíèÿìè.
    (check this in PDF content)

  2. Start
    3360
    Prefix
    Áûñòðîå ïîÿâëåíèå, êîæíûé çóä ïðèâîäÿò ê íåïðàâèëüíîìó äèàãíîçó êîæíûõ ïðîÿâëåíèé ãèïåð÷óâñòâèòåëüíîñòè 1-ãî òèïà.  äåðìàòîëîãè÷åñêîé ëèòåðàòóðå ïðåäñòàâëåíî íåñêîëüêî ïóáëèêàöèé ïî äèàãíîñòèêå è äèôôåðåíöèàëüíîé äèàãíîñòèêå óðòèêàðèé àëëåðãè÷åñêîé ïðèðîäû
    Exact
    [3, 4]
    Suffix
    . Êëèíè÷åñêè êîæíûå âûñûïàíèÿ ïðè ÃÓÂ, â îòëè÷èå îò èñòèííîé óðòèêàðèè, ìîãóò áûòü íå çóäÿùèå, íî áîëåçíåííûå è õàðàêòåðèçóþòñÿ äëèòåëüíîñòüþ áîëåå 24 ÷, ìîæåò òàêæå íàáëþäàòüñÿ ïàëüïèðóåìàÿ ïóðïóðà, à ïðè ðàçðåøåíèè âûñûïàíèé òèïè÷íà îñòàòî÷íàÿ ãèïåðïèãìåíòàöèÿ.
    (check this in PDF content)

  3. Start
    3758
    Prefix
    Êëèíè÷åñêè êîæíûå âûñûïàíèÿ ïðè ÃÓÂ, â îòëè÷èå îò èñòèííîé óðòèêàðèè, ìîãóò áûòü íå çóäÿùèå, íî áîëåçíåííûå è õàðàêòåðèçóþòñÿ äëèòåëüíîñòüþ áîëåå 24 ÷, ìîæåò òàêæå íàáëþäàòüñÿ ïàëüïèðóåìàÿ ïóðïóðà, à ïðè ðàçðåøåíèè âûñûïàíèé òèïè÷íà îñòàòî÷íàÿ ãèïåðïèãìåíòàöèÿ. Ïîìèìî òèïè÷íûõ óðòèêàðèé, ÷àñòûì êîæíûì ïðîÿâëåíèåì ÃÓ ñ÷èòàåòñÿ àíãèîåäåìà
    Exact
    [3, 4]
    Suffix
    . Ñîìíåíèÿ ïðè äèàãíîñòèêå êîæíûõ ïðîÿâëåíèé ÃÓ ìîãóò áûòü ëåãêî ðàçðåøåíû ïðè áèîïñèè è ìîðôîëîãè÷åñêîì èññëåäîâàíèè àêòèâíûõ ïîâðåæäåíèé, ïîêàçûâàþùèõ ïðèçíàêè ëåéêîöèòîêëàñòè÷åñêîãî âàñêóëèòà – ôðàãìåíòàöèþ íåéòðîôèëîâ ñ îáû÷íî îáíàðóæèâàåìûìè â èíôèëüòðàòå îñòàòêàìè ÿäåðíûõ ôðàãìåíòîâ.
    (check this in PDF content)

  4. Start
    4853
    Prefix
    Ýòà ãèñòîëîãè÷åñêàÿ êàðòèíà îòëè÷àåò ÃÓ îò õðîíè÷åñêîé óðòèêàðèè, õàðàêòåðèçóþùåéñÿ ïðåèìóùåñòâåííî ìîíîíóêëåàðíûì è Ò-êëåòî÷íûì èíôèëüòðàòîì è îòåêîì êîæè, íî áåç âàñêóëèòà, îòëîæåíèé èììóíîãëîáóëèíîâ è êîìïëåìåíòà
    Exact
    [3, 4]
    Suffix
    . Êëèíè÷åñêèå ïðîÿâëåíèÿ ñî ñòîðîíû äðóãèõ îðãàíîâ è ñèñòåì ÃÓÂ, êàê îäíîãî èç âàðèàíòîâ âàñêóëèòà ñ ïîðàæåíèåì ìåëêèõ ñîñóäîâ, ìîãóò áûòü ðàçíîîáðàçíûìè è âêëþ÷àþò îáùóþ ñèìïòîìàòèêó (ïîâûøåíèå òåìïåðàòóðû òåëà, ñëàáîñòü è íåäîìîãàíèå), àðòðàëãèè/àðòðèòû, ñåðîçèòû, ôåíîìå Ðåéíî è ïîðàæåíèÿ ãëàç (êîíúþíêòèâèò, ýïèñêëåðèò) è ïî÷åê [5].
    (check this in PDF content)

  5. Start
    5189
    Prefix
    Êëèíè÷åñêèå ïðîÿâëåíèÿ ñî ñòîðîíû äðóãèõ îðãàíîâ è ñèñòåì ÃÓÂ, êàê îäíîãî èç âàðèàíòîâ âàñêóëèòà ñ ïîðàæåíèåì ìåëêèõ ñîñóäîâ, ìîãóò áûòü ðàçíîîáðàçíûìè è âêëþ÷àþò îáùóþ ñèìïòîìàòèêó (ïîâûøåíèå òåìïåðàòóðû òåëà, ñëàáîñòü è íåäîìîãàíèå), àðòðàëãèè/àðòðèòû, ñåðîçèòû, ôåíîìå Ðåéíî è ïîðàæåíèÿ ãëàç (êîíúþíêòèâèò, ýïèñêëåðèò) è ïî÷åê
    Exact
    [5]
    Suffix
    . Ïîñëåäíèå ìîãóò ïðîÿâëÿòüñÿ êàê ïðèçíàêàìè âîñïàëèòåëüíîãî ïîðàæåíèÿ êëóáî÷êîâ – ãëîìåðóëîíåôðèòà, òàê è èíòåðñòèöèÿ [6]. Ó 40% áîëüíûõ ñ ÃÓ èìååò ìåñòî àíãèîåäåìà ñ ÷àñòûì âîâëå÷åíèåì ãóá, ÿçûêà, ïåðèîðáèòàëüíûõ òêàíåé, ðóê [6].
    (check this in PDF content)

  6. Start
    5311
    Prefix
    ÃÓÂ, êàê îäíîãî èç âàðèàíòîâ âàñêóëèòà ñ ïîðàæåíèåì ìåëêèõ ñîñóäîâ, ìîãóò áûòü ðàçíîîáðàçíûìè è âêëþ÷àþò îáùóþ ñèìïòîìàòèêó (ïîâûøåíèå òåìïåðàòóðû òåëà, ñëàáîñòü è íåäîìîãàíèå), àðòðàëãèè/àðòðèòû, ñåðîçèòû, ôåíîìå Ðåéíî è ïîðàæåíèÿ ãëàç (êîíúþíêòèâèò, ýïèñêëåðèò) è ïî÷åê [5]. Ïîñëåäíèå ìîãóò ïðîÿâëÿòüñÿ êàê ïðèçíàêàìè âîñïàëèòåëüíîãî ïîðàæåíèÿ êëóáî÷êîâ – ãëîìåðóëîíåôðèòà, òàê è èíòåðñòèöèÿ
    Exact
    [6]
    Suffix
    . Ó 40% áîëüíûõ ñ ÃÓ èìååò ìåñòî àíãèîåäåìà ñ ÷àñòûì âîâëå÷åíèåì ãóá, ÿçûêà, ïåðèîðáèòàëüíûõ òêàíåé, ðóê [6]. Äðóãèå ñèñòåìíûå ïðîÿâëåíèÿ ìîãóò êàñàòüñÿ ëåãêèõ, æåëóäî÷íî-êèøå÷íîãî òðàêòà è ðåæå ñåðäöà è öåíòðàëüíîé íåðâíîé ñèñòåìû [2, 5, 6–8].
    (check this in PDF content)

  7. Start
    5417
    Prefix
    Ïîñëåäíèå ìîãóò ïðîÿâëÿòüñÿ êàê ïðèçíàêàìè âîñïàëèòåëüíîãî ïîðàæåíèÿ êëóáî÷êîâ – ãëîìåðóëîíåôðèòà, òàê è èíòåðñòèöèÿ [6]. Ó 40% áîëüíûõ ñ ÃÓ èìååò ìåñòî àíãèîåäåìà ñ ÷àñòûì âîâëå÷åíèåì ãóá, ÿçûêà, ïåðèîðáèòàëüíûõ òêàíåé, ðóê
    Exact
    [6]
    Suffix
    . Äðóãèå ñèñòåìíûå ïðîÿâëåíèÿ ìîãóò êàñàòüñÿ ëåãêèõ, æåëóäî÷íî-êèøå÷íîãî òðàêòà è ðåæå ñåðäöà è öåíòðàëüíîé íåðâíîé ñèñòåìû [2, 5, 6–8]. Áîëüíûå ñ ïðîÿâëåíèÿìè êîæíîãî óðòèêàðíîãî âàñêóëèòà ìîãóò áûòü ðàçäåëåíû íà äâå ãðóïïû – ñ íîðìàëüíûì óðîâíåì êîìïëåìåíòà è åãî ñíèæåíèåì.
    (check this in PDF content)

  8. Start
    5545
    Prefix
    Ó 40% áîëüíûõ ñ ÃÓ èìååò ìåñòî àíãèîåäåìà ñ ÷àñòûì âîâëå÷åíèåì ãóá, ÿçûêà, ïåðèîðáèòàëüíûõ òêàíåé, ðóê [6]. Äðóãèå ñèñòåìíûå ïðîÿâëåíèÿ ìîãóò êàñàòüñÿ ëåãêèõ, æåëóäî÷íî-êèøå÷íîãî òðàêòà è ðåæå ñåðäöà è öåíòðàëüíîé íåðâíîé ñèñòåìû
    Exact
    [2, 5, 6–8]
    Suffix
    . Áîëüíûå ñ ïðîÿâëåíèÿìè êîæíîãî óðòèêàðíîãî âàñêóëèòà ìîãóò áûòü ðàçäåëåíû íà äâå ãðóïïû – ñ íîðìàëüíûì óðîâíåì êîìïëåìåíòà è åãî ñíèæåíèåì.  ïîñëåäíåì ñëó÷àå ðå÷ü èäåò î ÃÓ [6, 7]. Ïî îïðåäåëåíèþ óðîâåíü êîìïëåìåíòà ïðè ÃÓ â öèðêóëÿöèè ñíèæåí, êàê ïðàâèëî, óêàçûâàÿ íà àêòèâàöèþ êëàññè÷åñêîãî ïóòè – íèçêèé C1q è C4, âàðèàáåëüíûé C3.
    (check this in PDF content)

  9. Start
    5731
    Prefix
    Äðóãèå ñèñòåìíûå ïðîÿâëåíèÿ ìîãóò êàñàòüñÿ ëåãêèõ, æåëóäî÷íî-êèøå÷íîãî òðàêòà è ðåæå ñåðäöà è öåíòðàëüíîé íåðâíîé ñèñòåìû [2, 5, 6–8]. Áîëüíûå ñ ïðîÿâëåíèÿìè êîæíîãî óðòèêàðíîãî âàñêóëèòà ìîãóò áûòü ðàçäåëåíû íà äâå ãðóïïû – ñ íîðìàëüíûì óðîâíåì êîìïëåìåíòà è åãî ñíèæåíèåì.  ïîñëåäíåì ñëó÷àå ðå÷ü èäåò î ÃÓÂ
    Exact
    [6, 7]
    Suffix
    . Ïî îïðåäåëåíèþ óðîâåíü êîìïëåìåíòà ïðè ÃÓ â öèðêóëÿöèè ñíèæåí, êàê ïðàâèëî, óêàçûâàÿ íà àêòèâàöèþ êëàññè÷åñêîãî ïóòè – íèçêèé C1q è C4, âàðèàáåëüíûé C3.  ñâîþ î÷åðåäü, ãèïîêîìïëåìåíòåìèÿ ïðè ÃÓ ñòðîãî àññîöèèðîâàíà ñ íàëè÷èåì àóòîàíòèòåë ê C1q- ôðàêöèè êîìïëåìåíòà, êîòîðûå íàáëþäàþòñÿ ó ïîäàâëÿþùåãî áîëüøèíñòâà áîëüíûõ ñ ýòèì çàáîëåâàíèåì, ïî ñóòè, ÿâëÿÿñü äèàãíîñòè÷åñêèì ìàðêåðîì çàáîëåâàíèÿ
    (check this in PDF content)

  10. Start
    6226
    Prefix
     ñâîþ î÷åðåäü, ãèïîêîìïëåìåíòåìèÿ ïðè ÃÓ ñòðîãî àññîöèèðîâàíà ñ íàëè÷èåì àóòîàíòèòåë ê C1q- ôðàêöèè êîìïëåìåíòà, êîòîðûå íàáëþäàþòñÿ ó ïîäàâëÿþùåãî áîëüøèíñòâà áîëüíûõ ñ ýòèì çàáîëåâàíèåì, ïî ñóòè, ÿâëÿÿñü äèàãíîñòè÷åñêèì ìàðêåðîì çàáîëåâàíèÿ è îáóñëîâëèâàÿ åãî ïàòîãåíåç (ñì. äàëåå). Ýòè àíòèòåëà â îñíîâíîì ïðåäñòàâëåíû IgG1è IgG2
    Exact
    [9–10]
    Suffix
    . Âìåñòå ñ òåì, àíòè-Ñ1q íå îòíîñÿòñÿ ê îñíîâíûì êðèòåðèÿì ÃÓÂ, ïîñêîëüêó ðàñïðîñòðàíåííîñòü èõ áåññèìïòîìíîãî ïîâûøåíèÿ â ïîïóëÿöèè ñîñòàâëÿåò 2 è 8% [11–15] ñ òåíäåíöèåé ê óâåëè÷åíèþ ñ âîçðàñòîì [16–18].
    (check this in PDF content)

  11. Start
    6383
    Prefix
    Ýòè àíòèòåëà â îñíîâíîì ïðåäñòàâëåíû IgG1è IgG2 [9–10]. Âìåñòå ñ òåì, àíòè-Ñ1q íå îòíîñÿòñÿ ê îñíîâíûì êðèòåðèÿì ÃÓÂ, ïîñêîëüêó ðàñïðîñòðàíåííîñòü èõ áåññèìïòîìíîãî ïîâûøåíèÿ â ïîïóëÿöèè ñîñòàâëÿåò 2 è 8%
    Exact
    [11–15]
    Suffix
    ñ òåíäåíöèåé ê óâåëè÷åíèþ ñ âîçðàñòîì [16–18]. Äèàãíîç ÃÓ ñîãëàñíî êðèòåðèÿì, ïðåäëîæåííûì H.R. Schwartz è ñîàâò. [8], óñòàíàâëèâàåòñÿ íà îñíîâàíèè ðåöèäèâèðóþùèõ íå ìåíåå 6 ìåñ óðòèêàðèé è ãèïîêîìïëåìåíòåìèè â ñî÷åòàíèè ñ íå ìåíåå ÷åì äâóìÿ äîïîëíèòåëüíûìè ïðèçíàêàìè: ëåéêîöèòîêëàñòè÷åñêèé âàñêóëèò êîæè ïðè áèîïñèè, àðòðàëãèÿ èëè àðòðèò, óâåèò èëè ýïèñêëåðèò, ãëîìåðóëîíåôðèò, âîçâðàòíûå áîëè â
    (check this in PDF content)

  12. Start
    6430
    Prefix
    Âìåñòå ñ òåì, àíòè-Ñ1q íå îòíîñÿòñÿ ê îñíîâíûì êðèòåðèÿì ÃÓÂ, ïîñêîëüêó ðàñïðîñòðàíåííîñòü èõ áåññèìïòîìíîãî ïîâûøåíèÿ â ïîïóëÿöèè ñîñòàâëÿåò 2 è 8% [11–15] ñ òåíäåíöèåé ê óâåëè÷åíèþ ñ âîçðàñòîì
    Exact
    [16–18]
    Suffix
    . Äèàãíîç ÃÓ ñîãëàñíî êðèòåðèÿì, ïðåäëîæåííûì H.R. Schwartz è ñîàâò. [8], óñòàíàâëèâàåòñÿ íà îñíîâàíèè ðåöèäèâèðóþùèõ íå ìåíåå 6 ìåñ óðòèêàðèé è ãèïîêîìïëåìåíòåìèè â ñî÷åòàíèè ñ íå ìåíåå ÷åì äâóìÿ äîïîëíèòåëüíûìè ïðèçíàêàìè: ëåéêîöèòîêëàñòè÷åñêèé âàñêóëèò êîæè ïðè áèîïñèè, àðòðàëãèÿ èëè àðòðèò, óâåèò èëè ýïèñêëåðèò, ãëîìåðóëîíåôðèò, âîçâðàòíûå áîëè â æèâîòå è àíòèC1q ñî ñíèæåíèåì óðîâíÿ C1q â êðî
    (check this in PDF content)

  13. Start
    6507
    Prefix
    Âìåñòå ñ òåì, àíòè-Ñ1q íå îòíîñÿòñÿ ê îñíîâíûì êðèòåðèÿì ÃÓÂ, ïîñêîëüêó ðàñïðîñòðàíåííîñòü èõ áåññèìïòîìíîãî ïîâûøåíèÿ â ïîïóëÿöèè ñîñòàâëÿåò 2 è 8% [11–15] ñ òåíäåíöèåé ê óâåëè÷åíèþ ñ âîçðàñòîì [16–18]. Äèàãíîç ÃÓ ñîãëàñíî êðèòåðèÿì, ïðåäëîæåííûì H.R. Schwartz è ñîàâò.
    Exact
    [8]
    Suffix
    , óñòàíàâëèâàåòñÿ íà îñíîâàíèè ðåöèäèâèðóþùèõ íå ìåíåå 6 ìåñ óðòèêàðèé è ãèïîêîìïëåìåíòåìèè â ñî÷åòàíèè ñ íå ìåíåå ÷åì äâóìÿ äîïîëíèòåëüíûìè ïðèçíàêàìè: ëåéêîöèòîêëàñòè÷åñêèé âàñêóëèò êîæè ïðè áèîïñèè, àðòðàëãèÿ èëè àðòðèò, óâåèò èëè ýïèñêëåðèò, ãëîìåðóëîíåôðèò, âîçâðàòíûå áîëè â æèâîòå è àíòèC1q ñî ñíèæåíèåì óðîâíÿ C1q â êðîâè.
    (check this in PDF content)

  14. Start
    7036
    Prefix
    ÃÓÂ: çàáîëåâàíèå è ñèíäðîì. ÃÓ ìîæåò áûòü êàê ñàìîñòîÿòåëüíûì çàáîëåâàíèåì, òàê è ñèíäðîìîì, àññîöèèðîâàííûì ñ ïåðâè÷íûì òå÷åíèåì èíîé ïàòîëîãèè. Ñèíäðîì ÃÓ îïèñàí ïðè âèðóñíûõ èíôåêöèÿõ (HCV, HIV)
    Exact
    [19, 20]
    Suffix
    , çëîêà÷åñòâåííûõ íîâîîáðàçîâàíèÿõ (õîäæêèíñêàÿ è íå-õîäæêèíñêàÿ ëèìôîìû, êàðöèíîìû), ñ ïðèåìîì íåêîòîðûõ ëåêàðñòâ è ñèñòåìíûìè çàáîëåâàíèÿìè (ÑÊ è ñèíäðîì Øåãðåíà) è äð. [12, 21, 22, 23]. Ó ïàöèåíòîâ ñ ÃÓ ìîãóò îáðàçîâûâàòüñÿ è äðóãèå àóòîàíòèòåëà.
    (check this in PDF content)

  15. Start
    7218
    Prefix
    Ñèíäðîì ÃÓ îïèñàí ïðè âèðóñíûõ èíôåêöèÿõ (HCV, HIV) [19, 20], çëîêà÷åñòâåííûõ íîâîîáðàçîâàíèÿõ (õîäæêèíñêàÿ è íå-õîäæêèíñêàÿ ëèìôîìû, êàðöèíîìû), ñ ïðèåìîì íåêîòîðûõ ëåêàðñòâ è ñèñòåìíûìè çàáîëåâàíèÿìè (ÑÊ è ñèíäðîì Øåãðåíà) è äð.
    Exact
    [12, 21, 22, 23]
    Suffix
    . Ó ïàöèåíòîâ ñ ÃÓÂ ìîãóò îáðàçîâûâàòüñÿ è äðóãèå àóòîàíòèòåëà. Àíòèòåëà ê äâóñïèðàëüíîé ÄÍÊ îïðåäåëÿþòñÿ ó < 5% ïàöèåíòîâ ñ ÃÓÂ. Ó 50% ïàöèåíòîâ ñ ÃÓÂ íàõîäÿò ïîâûøåííûé ÀÍÔ, à ó íåêîòîðûõ áîëüíûõ èìååòñÿ ïîëîæèòåëüíûé ðåâìàòîèäíûé ôàêòîð.
    (check this in PDF content)

  16. Start
    7819
    Prefix
    Ñûâîðîòî÷íûé óðîâåíü Ñ3 è Ñ4 ìîæåò êîëåáàòüñÿ îò íåîïðåäåëÿåìîãî äî íîðìàëüíîãî äàæå â àêòèâíîé ôàçå áîëåçíè, îäíàêî ó âñåõ ðåçêî ñíèæåí óðîâåíü C1q, è ó 95–100% îïðåäåëÿþòñÿ C1q ïðåöèïèòèíû. Ðåìèññèÿ óðòèêàðèé ìîæåò ñîïðîâîæäàòüñÿ íîðìàëèçàöèåé óðîâíÿ ñûâîðîòî÷íîãî êîìïëåìåíòà
    Exact
    [2, 5, 7]
    Suffix
    . Êëèíè÷åñêàÿ äèôôäèàãíîñòèêà ñèíäðîìà ÃÓ è èäèîïàòè÷åñêîãî åãî âàðèàíòà áàçèðóåòñÿ íà èçâåñòíûõ êðèòåðèÿõ èñêëþ÷åíèÿ: íàëè÷èå êðèîãëîáóëèíåìèè, àíòèòåë ê äâóñïèðàëüíîé ÄÍÊ è Sm, íàëè÷èå àíòèòåë ê HBV/HCV, ñíèæåííûé óðîâåíü èíãèáèòîðà Ñ1-ýñòåðàçû è íàñëåäñòâåííûå äåôèöèòû ôàêòîðîâ êîìïëåìåíòà [ìîä. ïî 5, 7].
    (check this in PDF content)

  17. Start
    8946
    Prefix
    Áèîëîãè÷åñêèå ôóíêöèè êîìïëåìåíòà ñâÿçàíû ñ îïñîíèçàöèåé è ôàãîöèòîçîì, ñòèìóëÿöèåé âîñïàëèòåëüíûõ ðåàêöèé ïîñðåäñòâîì àíàôèëàòîêñèíîâ è öèòîëèçîì ìèêðîáîâ, îïîñðåäîâàííûõ êîìïëåìåíòîì. Ñèñòåìà êîìïëåìåíòà ïðåäñòàâëÿåò ñîáîé ýíçèìàòè÷åñêèé êàñêàä, ñîñòîÿùèé èç áåëêîâ ïëàçìû, ñïîñîáíûé ê ìîùíîé àìïëèôèêàöèè ïîñëå îäíîêðàòíîãî ñòèìóëà
    Exact
    [24]
    Suffix
    . Ïîä âëèÿíèåì îïðåäåëåííûõ ñîñòîÿíèé ïðîòèâ êîìïîíåíòîâ êîìïëåìåíòà ìîæåò ðàçâèâàòüñÿ àóòîèììóííàÿ ðåàêöèÿ, êîòîðàÿ ïðèâîäèò ê âîñïàëèòåëüíîìó ïîâðåæäåíèþ òêàíåé. C1 – ïåðâûé êîìïîíåíò êëàññè÷åñêîãî ïóòè àêòèâàöèè êîìïëåìåíòà ïðåäñòàâëÿåò ñîáîé ìóëüòèìîëåêóëÿðíûé êîìïëåêñ, ñîñòîÿùèé èç C1q è êàëüöèé-çàâèñèìîãî òåòðàìåðà C1r/C1r -C1s/ C1s.
    (check this in PDF content)

  18. Start
    10242
    Prefix
    C1q äîëæåí ñîåäèíÿòüñÿ ïî êðàéíåé ìåðå ñ 2 òÿæåëûìè öåïÿìè, ÷òîáû êîíôîðìàöèîííûå èçìåíåíèÿ êîìïëåêñà ïîâëåêëè çà ñîáîé àêòèâàöèþ C1r è C1s, ïîýòîìó àêòèâàöèÿ âîçìîæíà òîëüêî ïðè ñâÿçûâàíèè ñ Ig â ôîðìå ÈÊ ñ ìóëüòèâàëåíòíûìè àíòèãåíàìè
    Exact
    [25]
    Suffix
    . Îñíîâíûå áèîëîãè÷åñêèå ôóíêöèè C1q â îðãàíèçìå ñâÿçàíû ñ êëèðåíñîì ÈÊ è êëåòîê, ïîäâåðãàþùèõñÿ àïîïòîçó [26, 27]. Íàðóøåíèå ýòèõ ïðîöåññîâ ìîæåò ïðèâîäèòü ê âîçíèêíîâåíèþ àóòîèììóííûõ ðåàêöèé è èììóíîêîìïëåêñíîìó ïîâðåæäåíèþ òêàíåé, ÷òî ïîäòâåðæäàåòñÿ ðÿäîì íàáëþäåíèé.
    (check this in PDF content)

  19. Start
    12982
    Prefix
     äàëüíåéøåì áûëî ïîäòâåðæäåíî íàëè÷èå îñîáûõ C1q-ïðåöèïèòèíîâ, îïèñàííûõ â ïåðâûõ ñåðèÿõ íàáëþäåíèé [42–45] è èäåíòèôèöèðîâàííûõ êàê àóòîàíòèòåëà ê C1q [46].  ñâîþ î÷åðåäü, ìåæäó óðîâíåì àíòè-C1q è ðàçíûìè ãèïîêîìïëåìåíòåìè÷åñêèìè ñîñòîÿíèÿìè áûëà ïîêàçàíà îò÷åòëèâàÿ ñâÿçü [47, 48]. Õîòÿ àíòè-C1q – âàæíûé äèàãíîñòè÷åñêèé ìàðêåð ÃÓÂ
    Exact
    [5, 7]
    Suffix
    , ñëåäóåò ó÷èòûâàòü, ÷òî àíòè-C1q íåñïåöèôè÷íû äëÿ ÃÓÂ, ïîñêîëüêó òàêæå íàáëþäàþòñÿ ó 30% áîëüíûõ ñ ÑÊÂ, ïðè ýòîì, ó áîëüøèíñòâà (80–90%) ñ ëþïóñ-íåôðèòîì [26]. Âåðîÿòíî, íàëè÷èå àíòè-Ñ1q ñîçäàåò óñëîâèÿ äëÿ ñóùåñòâåííîãî ïåðåêðåñòà êëèíè÷åñêîé ñèìïòîìàòèêè ïðè ýòèõ äâóõ çàáîëåâàíèÿõ, ïðèäàâàÿ èì ñõîæèå ÷åðòû [49].
    (check this in PDF content)

  20. Start
    13192
    Prefix
    Õîòÿ àíòè-C1q – âàæíûé äèàãíîñòè÷åñêèé ìàðêåð ÃÓ [5, 7], ñëåäóåò ó÷èòûâàòü, ÷òî àíòè-C1q íåñïåöèôè÷íû äëÿ ÃÓÂ, ïîñêîëüêó òàêæå íàáëþäàþòñÿ ó 30% áîëüíûõ ñ ÑÊÂ, ïðè ýòîì, ó áîëüøèíñòâà (80–90%) ñ ëþïóñ-íåôðèòîì
    Exact
    [26]
    Suffix
    . Âåðîÿòíî, íàëè÷èå àíòè-Ñ1q ñîçäàåò óñëîâèÿ äëÿ ñóùåñòâåííîãî ïåðåêðåñòà êëèíè÷åñêîé ñèìïòîìàòèêè ïðè ýòèõ äâóõ çàáîëåâàíèÿõ, ïðèäàâàÿ èì ñõîæèå ÷åðòû [49]. Àíòè-C1q ïðè ÃÓ è ÑÊ ïîõîæå îäèíàêîâû, òàê êàê ñâÿçûâàþòñÿ ñ îäíîé è òîé æå ñòðóêòóðîé, à èìåííî, êîëëàãåíîïîäîáíûì ó÷àñòêîì C1q (collagen-like region – CLR-C1q) ýòîãî êîìïîíåíòà êîìïëåìåíòà.
    (check this in PDF content)

  21. Start
    19495
    Prefix
    Ñóùåñòâóþò è äðóãèå ìåõàíèçìû âëèÿíèÿ Ñ1q íà ôóíêöèè êëåòîê èììóííîé ñèñòåìû, êîòîðûå ìîãóò èìåòü îòíîøåíèå ê íàðóøåíèþ òîëåðàíòíîñòè è êîòîðûå îïèñàíû â äåòàëüíîì òåìàòè÷åñêîì îáçîðå [75]. Îòäåëüíîãî îáñóæäåíèÿ çàñëóæèâàåò äîñòàòî÷íî âûñîêàÿ ðàñïðîñòðàíåííîñòü àíòè-Ñ1q â ïîïóëÿöèè áåç ïðèçíàêîâ àóòîèììóííîãî çàáîëåâàíèÿ
    Exact
    [11–18]
    Suffix
    . Ñ îäíîé ñòîðîíû, ýòè äàííûå óêàçûâàþò íà íåîáõîäèìîñòü ïîêà íåèçâåñòíîãî ñî÷åòàíèÿ àíòè-Ñ1q ñ äðóãèìè ôàêòîðàìè äëÿ ðåàëèçàöèè ïàòîãåííîãî äåéñòâèÿ àóòîàíòèòåë è íàëè÷èå âåðîÿòíûõ ìåõàíèçìîâ çàùèòû îò íàðóøåíèé òîëåðàíòíîñòè.
    (check this in PDF content)

  22. Start
    19857
    Prefix
    Ñ îäíîé ñòîðîíû, ýòè äàííûå óêàçûâàþò íà íåîáõîäèìîñòü ïîêà íåèçâåñòíîãî ñî÷åòàíèÿ àíòè-Ñ1q ñ äðóãèìè ôàêòîðàìè äëÿ ðåàëèçàöèè ïàòîãåííîãî äåéñòâèÿ àóòîàíòèòåë è íàëè÷èå âåðîÿòíûõ ìåõàíèçìîâ çàùèòû îò íàðóøåíèé òîëåðàíòíîñòè. Ñ äðóãîé – êîñâåííî ïîäòâåðæäàþò èõ ñâÿçü ñ àïîïòîçîì, ïîñêîëüêó ðàñïðîñòðàíåííîñòü àíòè-Ñ1q ñóùåñòâåííî óâåëè÷èâàåòñÿ ñ âîçðàñòîì
    Exact
    [11–18]
    Suffix
    . Îòâåò íà âîïðîñ, ÿâëÿþòñÿ ëè áåññèìïòîìíûå íîñèòåëè àíòè-Ñ1q ãðóïïîé ðèñêà ïî ðàçâèòèþ àóòîèììóííîé ïàòîëîãèè, òðåáóåò ïðîâåäåíèÿ ïðîñïåêòèâíûõ èññëåäîâàíèé. Ïàòîãåíåç ÃÓ è ÑÊÂ: ñõîäñòâà è ðàçëè÷èÿ.
    (check this in PDF content)

  23. Start
    22696
    Prefix
    ôîðìèðîâàíèåì è àíòèÑ1q, è àóòîàíòèòåë ê ÿäåðíûì àíòèãåíàì ñ ôîðìèðîâàíèåì ÑÊ ñ ñèíäðîìîì ÃÓ è 3) ñ ïåðâè÷íûì ïåðñèñòèðîâàíèåì àíòè-Ñ1q è ïîñëåäóþùèì îáðàçîâàíèåì äðóãèõ àóòîàíòèòåë âñëåäñòâèå íàðóøåíèÿ êëèðåíñà ÀÊ.  ïîñëåäíåì ñëó÷àå êëèíè÷åñêè íàáëþäàåòñÿ òðàíñôîðìàöèÿ êëèíè÷åñêîé êàðòèíû ÃÓ â òèïè÷íóþ ÑÊÂ. Ïîñêîëüêó àíòèÑ1q âîîáùå íå äåòåêòèðóþòñÿ ó çíà÷èòåëüíîé äîëè áîëüíûõ ñ ÑÊÂ
    Exact
    [14]
    Suffix
    , íåîáõîäèìî ïðåïîëàãàòü íàëè÷èå äðóãèõ ìåõàíèçìîâ ôîðìèðîâàíèÿ àóòîèììóíèòåòà â ðåçóëüòàòå íàðóøåíèé àïîïòîçà ñ ðàçâèòèåì òîãî èëè èíîãî çàáîëåâàíèÿ.  ÷àñòíîñòè, èçâåñòíî, ÷òî ïðè ÑÊ ó ðÿäà áîëüíûõ â îòñóòñòâèå àíòè-Ñ1q íàáëþäàþòñÿ àíòèòåëà ê Ro 60 àïîòîïó, ïîÿâëÿþùèìñÿ íà ïîâåðõíîñòè êëåòîê, òàêæå íàõîäÿùèõñÿ â ðàííèõ ñòàäèÿõ àïîïòîçà [83].
    (check this in PDF content)

  24. Start
    24726
    Prefix
     ýòîì ïëàíå ïîêàçàòåëüíî, ÷òî ó áîëüíûõ ñ HCV- èíôåêöèåé ÷àñòî âûÿâëÿþòñÿ àíòè-Ñ1q, êîòîðûå, îäíàêî, íå êîððåëèðóþò ñ êëèíè÷åñêèìè ïðèçíàêàìè òÿæåñòè çàáîëåâàíèÿ è íàëè÷èåì ÈÊ (êðèîãëîáóëèíåìèåé)
    Exact
    [19]
    Suffix
    . Âåðîÿòíî, ÷òî ñâÿçûâàíèå C1q c ëèãàíäàìè òèïà ÿäåðíûõ ïðîòåèíîâ âèðóñà, â òîì ÷èñëå â ñîñòàâå ÈÊ [84], íå ïðèâîäèò ê ñóùåñòâåííîìó íàðóøåíèþ àóòîèììóíèòåòà/òîëåðàíòíîñòè.  ýòîì ñëó÷àå ïîâðåæäåíèå HCV Â-êëåòîê õîçÿèíà ñ âûðàáîòêîé èìè àóòîàíòèòåë ê Ñ1q ìîæåò áûòü èíèöèàëüíûì ìåõàíèçìîì, íàïîìèíàþùèì ïàòîãåíåç êðèîãëîáóëèíåìèè.
    (check this in PDF content)

  25. Start
    26773
    Prefix
    Ñ1q ðàññìàòðèâàåòñÿ êàê ìàðêåð àêòèâíîñòè ÑÊ è îäèí èç ïàðàìåòðîâ äëÿ êîððåêöèè òåðàïèè, ïîñêîëüêó óâåëè÷åíèå èõ òèòðà îáëàäàåò ñóùåñòâåííîé ïðîãíîñòè÷åñêîé çíà÷èìîñòüþ â îòíîøåíèè îáîñòðåíèé ëþïóñ-íåôðèòà [89, 92]. Íåáåçûíòåðåñíû è òðåáóþò ðàçúÿñíåíèé êëèíè÷åñêèå íàáëþäåíèÿ î òîì, ÷òî àíòè-C1q îò÷åòëèâî ñâÿçàíû òîëüêî ñ ïðîÿâëåíèÿìè ïîðàæåíèÿ ïî÷åê ïðè ÑÊÂ, íî íå ñ èçìåíåíèÿìè â äðóãèõ îðãàíàõ
    Exact
    [23]
    Suffix
    . Ýêñïåðèìåíòàëüíûå äàííûå òàêæå ïîêàçûâàþò, ÷òî ÑÊÂ-ïîäîáíûå èçìåíåíèÿ âîçíèêàþò ó ìûøåé , äåôèöèòíûõ ïî C1q , ñ ïðåèìóùåñòâåííûì íàêîïëåíèåì àïîïòîòè÷åñêèõ òåëåö â ïî÷å÷íûõ êëóáî÷êàõ [27]. Ýòè äàííûå çàñòàâëÿþò ïðåäïîëàãàòü, ÷òî ãëîìåðóëÿðíûå ñòðóêòóðû îò÷àñòè áîëåå ÷óâñòâèòåëüíû ê íàðóøåíèþ êëèðåíñà êëåòîê, ïîäâåðãàþùèõñÿ àïîïòîçó, è òàêèì îáðàçîì ìîãóò áûòü ñïåöèôè÷åñêèì ìåñòîì äëÿ ðåàëèçàöèè
    (check this in PDF content)

  26. Start
    28190
    Prefix
    Àíòè-Ñ1q âûÿâëÿþòñÿ ïðè äðóãèõ ìîðôîëîãè÷åñêèõ âàðèàíòàõ ãëîìåðóëîíåôðèòà: ìåìáðàíîçíîì ãëîìåðóëîíåôðèòå (ÃÍ), ôîêàëüíî-ñåãìåíòàðíîì ãëîìåðóëîñêëåðîçå, ìèíèìàëüíûõ èçìåíåíèÿõ, àíòèÃÁÌ íåôðèòå [21, 93–96] è äàæå îñòðîì ïîñòñòðåïòîêîêêîâîì ÃÍ.  ïîñëåäíåì ñëó÷àå èõ íàëè÷èå áûëî ñâÿçàíî ñ áîëåå âûðàæåííîé ïðîòåèíóðèåé, ãèïåðòåíçèåé è îòñóòñòâèåì ñïîíòàííîãî âûçäîðîâëåíèÿ
    Exact
    [18]
    Suffix
    . Íåáåçûíòåðåñíî, ÷òî àíòè-Ñ1q ìîãóò îïðåäåëÿòüñÿ ïðè IgA-íåôðîïàòèè [95], îäíàêî, ïðè ýòîì îòíîñÿòñÿ ê Ig êëàññà À, êàê ïðè ðåâìàòîèäíîì âàñêóëèòå [13]. Ïðåäïîëîæåíèå î òîì, ÷òî àíòè-Ñ1q ìîãóò áûòü âàæíûì ýòèîïàòîãåíåòè÷åñêèì ìåõàíèçìîì è ñâÿçàíû ñ áîëåå âûðàæåííûìè ìîðôîëîãè÷åñêèìè ôîðìàìè/ïðîÿâëåíèÿìè íå òîëüêî ïðè ëþïóñ-íåôðèòå, íî è ïðè äðóãîé ãëîìåðóëÿðíîé ïàòîëîãèè, ïîêà èìååò òîëüêî êîñâåí
    (check this in PDF content)

  27. Start
    28343
    Prefix
     ïîñëåäíåì ñëó÷àå èõ íàëè÷èå áûëî ñâÿçàíî ñ áîëåå âûðàæåííîé ïðîòåèíóðèåé, ãèïåðòåíçèåé è îòñóòñòâèåì ñïîíòàííîãî âûçäîðîâëåíèÿ [18]. Íåáåçûíòåðåñíî, ÷òî àíòè-Ñ1q ìîãóò îïðåäåëÿòüñÿ ïðè IgA-íåôðîïàòèè [95], îäíàêî, ïðè ýòîì îòíîñÿòñÿ ê Ig êëàññà À, êàê ïðè ðåâìàòîèäíîì âàñêóëèòå
    Exact
    [13]
    Suffix
    . Ïðåäïîëîæåíèå î òîì, ÷òî àíòè-Ñ1q ìîãóò áûòü âàæíûì ýòèîïàòîãåíåòè÷åñêèì ìåõàíèçìîì è ñâÿçàíû ñ áîëåå âûðàæåííûìè ìîðôîëîãè÷åñêèìè ôîðìàìè/ïðîÿâëåíèÿìè íå òîëüêî ïðè ëþïóñ-íåôðèòå, íî è ïðè äðóãîé ãëîìåðóëÿðíîé ïàòîëîãèè, ïîêà èìååò òîëüêî êîñâåííûå ïîäòâåðæäåíèÿ [97].
    (check this in PDF content)

  28. Start
    29051
    Prefix
    Ê ñîæàëåíèþ, äåòàëüíûå íàáëþäåíèÿ ïî÷å÷íûõ ïðîÿâëåíèé ÃÓ íå îïóáëèêîâàíû, ïî-âèäèìîìó, èç-çà íåáîëüøîãî ÷èñëà ñëó÷àåâ â îòäåëüíî îïèñûâàåìûõ ñåðèÿõ è îòñóòñòâèÿ ñèñòåìàòè÷åñêèõ îáçîðîâ íà ýòó òåìó.  ïóáëèêàöèÿõ ñåðèéíûõ íàáëþäåíèé ÃÓ ïîðàæåíèÿ êëóáî÷êîâ îòìå÷åíû ÷àñòî
    Exact
    [5]
    Suffix
    . Êëèíè÷åñêèé ñïåêòð ÃÓÂ-àññîöèèðîâàííîãî ãëîìåðóëîíåôðèòà äîñòàòî÷íî øèðîê: îò «íåçíà÷èòåëüíûõ èëè óìåðåííûõ» ïîâðåæäåíèé äî áûñòðîïðîãðåññèðóþùèõ âàðèàíòîâ. Ìîðôîëîãè÷åñêèå íàõîäêè ó áîëüíûõ ñ ÃÓ âàðüèðóþò ñóùåñòâåííî è âêëþ÷àþò, íàðÿäó ñ äèôôóçíîé/ôîêàëüíîé ìåçàíãèàëüíîé ïðîëèôåðàöèåé è ìåìáðàíîçíûì ãëîìåðóëîíåôðèòîì, òàê æå è áîëåå òÿæåëûå ôîðìû – ÌÏÃÍ, ýêñòðàêàïèëëÿðíûå èçìåíåíèÿ [98–104].
    (check this in PDF content)