The 21 reference contexts in paper A. Smirnov V., T. Vinogradova V., E. Voronkova V., I. Kayukov G., G. Nutfullina M., I. Trofimenko I., A. Shumilina A., А. Смирнов В., Т. Виноградова В., Е. Воронкова В., И. Каюков Г., Г. Нутфуллина М., И. Трофименко И., А. Шумилина А. (2010) “ПЕРВИЧНАЯ ИНТЕСТИНАЛЬНАЯ ЛИМФАНГИЭКТАЗИЯ (болезнь Вальдманна) // PRIMARY INTESTINAL LYMPHANGIECTASIA (Waldmann disease)” / spz:neicon:nefr:y:2010:i:2:p:78-84

  1. Start
    2296
    Prefix
    Первичная интестинальная лимфангиэктазия - редкое заболевание, характеризующееся дилата­ цией лимфатических сосудов тонкого кишечника, приводящее к развитию энтеропатии с гипопроте- инемией, гипоальбуминемией и гипогаммаглобули- немией, вследствие пропитывания лимфы в про­ свет кишки
    Exact
    [1]
    Suffix
    . История В 1961 году Вальдманн и его коллеги впервые описали 18 случаев «идиопатической гиперкатабо- лической гипопротеинемии». У этих больных отёк нижних конечностей сочетался с гипопротеинеми- ей, низким уровнем плазменного альбумина и гам­ ма-глобулина, также был низким и общий пул аль­ бумина, оцененный с помощью радиоизотопа 131I.
    (check this in PDF content)

  2. Start
    3140
    Prefix
    Микроско­ пическое исследование ткани тонкого кишечника продемонстрировало в различной степени дилати- рованные лимфатические сосуды слизистого и под­ слизистого слоя. Авторы обозначили выявленные изменения как «первичная кишечная лимфангиэк­ тазия»
    Exact
    [1, 2]
    Suffix
    . Эпидемиология Распространенность заболевания неизвестна. Как правило, данная патология диагностируется в раннем возрасте, но известны случаи её выявле­ ния и у пожилых пациентов [1, 3]. Этиология и патогенез До настоящего времени этиология первичной интестинальной лимфангиэктазии остается неизве­ стной.
    (check this in PDF content)

  3. Start
    3331
    Prefix
    Авторы обозначили выявленные изменения как «первичная кишечная лимфангиэк­ тазия» [1, 2]. Эпидемиология Распространенность заболевания неизвестна. Как правило, данная патология диагностируется в раннем возрасте, но известны случаи её выявле­ ния и у пожилых пациентов
    Exact
    [1, 3]
    Suffix
    . Этиология и патогенез До настоящего времени этиология первичной интестинальной лимфангиэктазии остается неизве­ стной. У пациентов с болезнью Вальдманна [4] имеются данные об изменениях в экспрессии неко­ торых регуляторных факторов лимфангиогенеза сли­ зистой оболочки двенадцатиперстной кишки.
    (check this in PDF content)

  4. Start
    3495
    Prefix
    Как правило, данная патология диагностируется в раннем возрасте, но известны случаи её выявле­ ния и у пожилых пациентов [1, 3]. Этиология и патогенез До настоящего времени этиология первичной интестинальной лимфангиэктазии остается неизве­ стной. У пациентов с болезнью Вальдманна
    Exact
    [4]
    Suffix
    имеются данные об изменениях в экспрессии неко­ торых регуляторных факторов лимфангиогенеза сли­ зистой оболочки двенадцатиперстной кишки. В ос­ нове патогенеза лежит повышенная потеря белка (главным образом альбуминов и гамма-глобулинов) через эктазированные лимфатические сосуды сли­ зистой оболочки тонкой кишки.
    (check this in PDF content)

  5. Start
    4230
    Prefix
    В связи с этим зна­ чительное количество плазменного белка теряется с фекалиями, что, в свою очередь, приводит к воз­ никновению полидефицитного состояния, проявля­ ющегося гипопротеинемией, гипоальбуминемией и лимфопенией. Кишечная лимфангиэктазия также ведет к на­ рушению всасывания жира, вследствие чего пло­ хо усваиваются жирорастворимые витамины и ионы кальция
    Exact
    [5]
    Suffix
    . Генез отечного синдрома, в первую очередь, связан с низким онкотическим давлением плазмы крови, вследствие гипоальбуминемии. Клиническая картина 1. Отёки Для заболевания характерны периферические отёки разной степени выраженности, обычно сим­ метричные, плотные, не склонные к регрессу.
    (check this in PDF content)

  6. Start
    4766
    Prefix
    Как правило, данный симптом встречается при мани­ фестации заболевания у 95% пациентов. Довольно часто встречаются и выпоты в серозные оболоч­ ки ( в плевральную, перикардиальную, брюшную полости), в редких случаях возможно развитие ана- сарки
    Exact
    [2, 5]
    Suffix
    . 2. Синдром мальабсорбции Как правило, проявляется нарушением всасы­ вания жирорастворимых витаминов вследствие дисфункции лимфатической системы тонкого ки­ шечника. Так дефицит витамина D3 может приве­ сти к гипокальциемии и, как следствие, к судоро­ гам.
    (check this in PDF content)

  7. Start
    5098
    Prefix
    Синдром мальабсорбции Как правило, проявляется нарушением всасы­ вания жирорастворимых витаминов вследствие дисфункции лимфатической системы тонкого ки­ шечника. Так дефицит витамина D3 может приве­ сти к гипокальциемии и, как следствие, к судоро­ гам. Клинически мальабсорбция обычно сочета­ ется с диарейным синдромом
    Exact
    [5, 6]
    Suffix
    . 3. Особенности у детей У детей первичная интестинальная лимфанги­ эктазия может проявляться повышенной утомляе­ мостью, слабостью, абдоминальными болями, тошнотой, рвотой, потерей массы тела, задержкой развития.
    (check this in PDF content)

  8. Start
    5353
    Prefix
    Особенности у детей У детей первичная интестинальная лимфанги­ эктазия может проявляться повышенной утомляе­ мостью, слабостью, абдоминальными болями, тошнотой, рвотой, потерей массы тела, задержкой развития. Возможно также сочетание с целиакией
    Exact
    [1, 5]
    Suffix
    . 4. Обтурационная кишечная непроходимость тонкого кишечника может возникнуть вследствие локального отёка, приводящего к утолщению ки­ шечной стенки и сокращению диаметра просвета кишки [7]. 5. Остеопороз и остеомаляция вследствие де­ фицита витамина D3 [8]. 6.
    (check this in PDF content)

  9. Start
    5546
    Prefix
    Возможно также сочетание с целиакией [1, 5]. 4. Обтурационная кишечная непроходимость тонкого кишечника может возникнуть вследствие локального отёка, приводящего к утолщению ки­ шечной стенки и сокращению диаметра просвета кишки
    Exact
    [7]
    Suffix
    . 5. Остеопороз и остеомаляция вследствие де­ фицита витамина D3 [8]. 6. Рецидивирующие гастроинтестинальные кро­ вотечения - возможное, но довольно редкое ослож­ нение болезни Вальдманна. 7. Лимфедема Редкая патология, которая в некоторых случа­ ях сочетается с болезнью Вальдманна.
    (check this in PDF content)

  10. Start
    5614
    Prefix
    Обтурационная кишечная непроходимость тонкого кишечника может возникнуть вследствие локального отёка, приводящего к утолщению ки­ шечной стенки и сокращению диаметра просвета кишки [7]. 5. Остеопороз и остеомаляция вследствие де­ фицита витамина D3
    Exact
    [8]
    Suffix
    . 6. Рецидивирующие гастроинтестинальные кро­ вотечения - возможное, но довольно редкое ослож­ нение болезни Вальдманна. 7. Лимфедема Редкая патология, которая в некоторых случа­ ях сочетается с болезнью Вальдманна.
    (check this in PDF content)

  11. Start
    6062
    Prefix
    Лимфеде­ ма, как правило, локализуется на нижних конечно­ стях, но возможно так же и поражение верхних ко­ нечностей, грудной стенки, наружных половых органов. Поражение обычно двустороннее, отек плотный, не склонный к регрессу
    Exact
    [1, 9]
    Suffix
    . Диагностика 1. Гистологическое исследование Диагностика болезни Вальдманна базируется на выявленной лимфангиоэктазии в ходе эндоско­ пического исследования и подтверждается по дан­ ным гистологического исследования ткани тонко­ го кишечника.
    (check this in PDF content)

  12. Start
    6555
    Prefix
    Макроскопические изменения, как правило, представлены отёчными, бледно-жёлтыми ворсин­ ками тонкой кишки. Ворсинки разбухают и за счет эктазированного лимфатического сосуда утолща­ ются, часть из них в области верхушек приобрета­ ют грушевидную форму
    Exact
    [5]
    Suffix
    . Гистологическая картина участков двенадца­ типёрстной, тощей или подвздошной кишки пред­ ставлена расширенными лимфатическими сосуда­ ми слизистой и подслизистой оболочки с нормаль­ ными поликлональными плазматическими клетками.
    (check this in PDF content)

  13. Start
    7216
    Prefix
    Ни признаков атрофии, ни микроорганизмов обычно не выявляется. В расширенных лимфа­ тических сосудах слизистой и серозной оболочек, подслизистого слоя, брыжейки и в синусах мезен­ териальных лимфатических узлов встречаются пенистые клетки
    Exact
    [5, 10, 11]
    Suffix
    . 2. Вспомогательные методы A. Лабораторные данные Дополнительными диагностическими критери­ ями являются гипопротеинемия, гипоальбумине- мия, гипогаммаглобулинемия, лимфопения, дефи­ цит жирорастворимых витаминов [1].
    (check this in PDF content)

  14. Start
    7442
    Prefix
    Вспомогательные методы A. Лабораторные данные Дополнительными диагностическими критери­ ями являются гипопротеинемия, гипоальбумине- мия, гипогаммаглобулинемия, лимфопения, дефи­ цит жирорастворимых витаминов
    Exact
    [1]
    Suffix
    . Б. Сцинтиграфия с меченым альбумином Может выявлять ускоренное выделение мече­ ного белка в просвет кишечника, что подтвердит быструю потерю протеинов через ЖКТ [12]. B. Лимфосцинтиграфия Эффективный метод идентификации аномалий лимфатического дерева.
    (check this in PDF content)

  15. Start
    7605
    Prefix
    Лабораторные данные Дополнительными диагностическими критери­ ями являются гипопротеинемия, гипоальбумине- мия, гипогаммаглобулинемия, лимфопения, дефи­ цит жирорастворимых витаминов [1]. Б. Сцинтиграфия с меченым альбумином Может выявлять ускоренное выделение мече­ ного белка в просвет кишечника, что подтвердит быструю потерю протеинов через ЖКТ
    Exact
    [12]
    Suffix
    . B. Лимфосцинтиграфия Эффективный метод идентификации аномалий лимфатического дерева. В процессе исследования возможно выявление облитерации периферических лимфатических сосудов, их несостоятельность в транспортировке лимфы [1, 13].
    (check this in PDF content)

  16. Start
    7885
    Prefix
    Лимфосцинтиграфия Эффективный метод идентификации аномалий лимфатического дерева. В процессе исследования возможно выявление облитерации периферических лимфатических сосудов, их несостоятельность в транспортировке лимфы
    Exact
    [1, 13]
    Suffix
    . Г. Ультразвуковое исследование В ходе исследования могут быть выявлены ди­ латация петель тонкой кишки, постоянное диф­ фузное утолщение её стенки, гипертрофированные участки, выраженный отёк и в некоторых случаях асцит [14].
    (check this in PDF content)

  17. Start
    8116
    Prefix
    Ультразвуковое исследование В ходе исследования могут быть выявлены ди­ латация петель тонкой кишки, постоянное диф­ фузное утолщение её стенки, гипертрофированные участки, выраженный отёк и в некоторых случаях асцит
    Exact
    [14]
    Suffix
    . Д. Компьютерная томография По данным КТ выявляются диффузный отёк и узловое утолщение стенки тонкой кишки [15]. Лечение. 1. Диета Низкожировая диета в сочетании со среднеце­ почечными триглицеридами - основа терапии пер­ вичной лимфоангиэктазии кишечника.
    (check this in PDF content)

  18. Start
    8226
    Prefix
    Ультразвуковое исследование В ходе исследования могут быть выявлены ди­ латация петель тонкой кишки, постоянное диф­ фузное утолщение её стенки, гипертрофированные участки, выраженный отёк и в некоторых случаях асцит [14]. Д. Компьютерная томография По данным КТ выявляются диффузный отёк и узловое утолщение стенки тонкой кишки
    Exact
    [15]
    Suffix
    . Лечение. 1. Диета Низкожировая диета в сочетании со среднеце­ почечными триглицеридами - основа терапии пер­ вичной лимфоангиэктазии кишечника. Значитель­ ное содержание жира в потребляемой пище приво­ дит к переполнению лимфатических сосудов тонкого кишечника, в результате чего происходит их разрыв с потерей белка и Т-клеток.
    (check this in PDF content)

  19. Start
    8792
    Prefix
    Среднецепочечные триглицериды абсорбиру­ ются непосредственно в воротную вену, вслед­ ствие чего становится возможным избежать пе­ регрузки лимфатических сосудов кишечника и вос­ препятствовать их перерастяжению и разрыву
    Exact
    [1,16]
    Suffix
    . При соблюдении диетических рекоменда­ ций возможен частичный регресс клинических и биохимических показателей. 2. Другие подходы к терапии А. Октреотид Синтетический аналог соматостатина, облада­ ет способностью к коротковременной вазоконст- рикции сосудов внутренних органов и подавлению абсорбции триглицеридов [1,17].
    (check this in PDF content)

  20. Start
    9113
    Prefix
    Другие подходы к терапии А. Октреотид Синтетический аналог соматостатина, облада­ ет способностью к коротковременной вазоконст- рикции сосудов внутренних органов и подавлению абсорбции триглицеридов
    Exact
    [1,17]
    Suffix
    . Б. Хирургические методы лечения Применим при локальной форме лимфангиэк- тазии, заключается в резекции части измененной кишки, применим для локализованных форм [18]. В. Заместительная терапия Заключается в коррекции полидефицитных со­ стояний.
    (check this in PDF content)

  21. Start
    9279
    Prefix
    Октреотид Синтетический аналог соматостатина, облада­ ет способностью к коротковременной вазоконст- рикции сосудов внутренних органов и подавлению абсорбции триглицеридов [1,17]. Б. Хирургические методы лечения Применим при локальной форме лимфангиэк- тазии, заключается в резекции части измененной кишки, применим для локализованных форм
    Exact
    [18]
    Suffix
    . В. Заместительная терапия Заключается в коррекции полидефицитных со­ стояний. Описание клинического случая Больная М., 44 лет, поступила в клинику про­ педевтики внутренних болезней СПбГМУ им. акад.
    (check this in PDF content)