The 27 reference contexts in paper E. Andreeva F., V. Larionova I., N. Savenkova D., Э. Андреева Ф., В. Ларионова И., Н. Савенкова Д. (2004) “АУТОСОМНО-ДОМИНАНТНЫЙ И АУТОСОМНО-РЕЦЕССИВНЫЙ ПОЛИКИСТОЗ ПОЧЕК // AUTOSOMAL DOMINANT AND AUTOSOMAL RECESSIVE POLYCYSTIC KIDNEY DISEASE” / spz:neicon:nefr:y:2004:i:2:p:7-13

  1. Start
    1408
    Prefix
    Ðàçëè÷àþò ïîëèêèñòîç ïî÷åê ñ àóòîñîìíî-äîìèíàíòíûì òèïîì íàñëåäîâàíèÿ (ÀÄÏÏ) è ïîëèêèñòîç ïî÷åê ñ àóòîñîìíî-ðåöåññèâíûì òèïîì íàñëåäîâàíèÿ (ÀÐÏÏ). ÀÄÏÏ ïî÷òè íå îòìå÷àåòñÿ ó äåòåé è èçâåñòåí êàê ïîëèêèñòîç âçðîñëûõ
    Exact
    [1]
    Suffix
    . ÀÄÏÏ âñòðå÷àåòñÿ ñ ÷àñòîòîé îò 1:500 äî 1:1000. ÀÐÏÏ â áîëüøåé ñòåïåíè ïðîÿâëÿåòñÿ â äåòñòâå. ×àñòîòà ÀÐÏÏ ñîñòàâëÿåò 1:6000 – 1:40000 æèâîðîæäåííûõ ìëàäåíöåâ.  îòå÷åñòâåííîé è çàðóáåæíîé ëèòåðàòóðå èñïîëüçóþò ñëåäóþùóþ òåðìèíîëîãèþ (òàáë. 1).
    (check this in PDF content)

  2. Start
    1938
    Prefix
    Êëàññèôèêàöèÿ ïîëèêèñòîçà ïî÷åê Äî íàñòîÿùåãî âðåìåíè íå ñóùåñòâóåò åäèíîé îáùåïðèíÿòîé êëàññèôèêàöèè ïîëèêèñòîçà ïî÷åê. Ñîãëàñíî ñòåïåíè äèëàòàöèè ñîáèðàòåëüíûõ êàíàëîâ ïî÷åê è ðàçìåðà ïå÷åíî÷íîãî ôèáðîçà, Blyth è Ockenden ïðåäëîæèëè êëàññèôèêàöèþ ÷åòûðåõ ðàçëè÷íûõ ïîäòèïîâ ÀÐÏÏ
    Exact
    [2]
    Suffix
    . Íàèáîëåå õîðîøî èçâåñòíàÿ êëàññèôèêàöèÿ (Osathanondh è Potter), èìååò îãðàíè÷åííîå çíà÷åíèå äëÿ êëèíè÷åñêîé ïðàêòèêè. Ñìûñëîâàÿ ïóòàíèöà ñ òåðìèíîì «ñèíäðîì Ïîòòåðà» èëè «ôåíîòèï Ïîòòåðà» ñòàëà ïðè÷èíîé íåïîïóëÿðíîñòè êëàññèôèêàöèè.
    (check this in PDF content)

  3. Start
    3026
    Prefix
    Äàííûå ýòèõ èññëåäîâàíèé ïîìîãàþò äèôôåðåíöèðîâàòü äîáðîêà÷åñòâåííûå êèñòû îò êèñòîçíûõ íîâîîáðàçîâàíèé.  êëèíè÷åñêîé ïðàêòèêå íàèáîëåå ÷àñòî èñïîëüçóåòñÿ êëàññèôèêàöèÿ êèñòîçíûõ íàðóøåíèé ïî÷åê, ïðåäëîæåííàÿ K.Zerres â 1996 ã., êîòîðàÿ ïðèâåäåíà â òàáë. 2
    Exact
    [2]
    Suffix
    . Таблица 1 Терминология поликистоза почек В отечественной литературе Поликистоз почек Поликистоз почек с аутосомно-доминантным типом наследования Поликистоз почек взрослого типа АДПП Поликистоз почек с аутосомно-рецессивным типом наследования Поликистоз почек детского типа АРПП В зарубежной литературе Polycystic kidney disease Autosomal dominant polycystic kidney diseas
    (check this in PDF content)

  4. Start
    4895
    Prefix
    Äî íàñòîÿùåãî âðåìåíè íå ñóùåñòâóåò åäèíîãî ìíåíèÿ î ëîêàëèçàöèè äàííîãî ãåíà è óñëîâíî îí íàçâàí PKD3. Ïðåäïîëàãàþò, ÷òî äåôåêò ïîëèöèñòèíà ïðèâîäèò ê èçìåíåíèþ âíóòðèêëåòî÷íûõ ïîêàçàòåëåé è îñëàáëåíèþ öèëèàðíîé ôóíêöèè, ÷òî ïîáóæäàåò ê àíîìàëüíîìó ðàçâèòèþ ýïèòåëèàëüíûå êëåòêè êàíàëüöåâ
    Exact
    [8]
    Suffix
    .  ñâÿçè ñ òåì, ÷òî áåëîê ïîëèöèñòèí ó÷àñòâóåò â ïåðåäà÷å ñèãíàëà â êëåòêàõ, íåîáõîäèìî èçó÷åíèå äðóãèõ ãåí-ãåííûõ âçàèìîäåéñòâèé. Ïðè àóòîñîìíî-ðåöåññèâíîì ïîëèêèñòîçå ïî÷åê ãåíåòè÷åñêèé ëîêóñ, àññîöèèðîâàííûé ñ âîçíèêíîâåíèåì çàáîëåâàíèÿ, ðàñïîëàãàåòñÿ íà õðîìîñîìå 6ð21 [1, 9, 10].
    (check this in PDF content)

  5. Start
    5173
    Prefix
     ñâÿçè ñ òåì, ÷òî áåëîê ïîëèöèñòèí ó÷àñòâóåò â ïåðåäà÷å ñèãíàëà â êëåòêàõ, íåîáõîäèìî èçó÷åíèå äðóãèõ ãåí-ãåííûõ âçàèìîäåéñòâèé. Ïðè àóòîñîìíî-ðåöåññèâíîì ïîëèêèñòîçå ïî÷åê ãåíåòè÷åñêèé ëîêóñ, àññîöèèðîâàííûé ñ âîçíèêíîâåíèåì çàáîëåâàíèÿ, ðàñïîëàãàåòñÿ íà õðîìîñîìå 6ð21
    Exact
    [1, 9, 10]
    Suffix
    . Êëèíè÷åñêèå ïðîÿâëåíèÿ ïðè ÀÐÏÏ îïðåäåëÿþòñÿ ìîëåêóëÿðíî-ãåíåòè÷åñêîé ãåòåðîãåííîñòüþ ýòîãî ãåíåòè÷åñêîãî ëîêóñà. Ðàçëè÷èÿ â ôåíîòèïè÷åñêèõ ïðîÿâëåíèÿõ çàáîëåâàíèÿ ó íåêîòîðûõ êðîâíûõ ðîäñòâåííèêîâ ìîãóò îáúÿñíÿòüñÿ âëèÿíèåì äðóãèõ ãåíåòè÷åñêèõ ôàêòîðîâ, à òàêæå ôàêòîðîâ âíåøíåé ñðåäû [2].
    (check this in PDF content)

  6. Start
    5469
    Prefix
    Êëèíè÷åñêèå ïðîÿâëåíèÿ ïðè ÀÐÏÏ îïðåäåëÿþòñÿ ìîëåêóëÿðíî-ãåíåòè÷åñêîé ãåòåðîãåííîñòüþ ýòîãî ãåíåòè÷åñêîãî ëîêóñà. Ðàçëè÷èÿ â ôåíîòèïè÷åñêèõ ïðîÿâëåíèÿõ çàáîëåâàíèÿ ó íåêîòîðûõ êðîâíûõ ðîäñòâåííèêîâ ìîãóò îáúÿñíÿòüñÿ âëèÿíèåì äðóãèõ ãåíåòè÷åñêèõ ôàêòîðîâ, à òàêæå ôàêòîðîâ âíåøíåé ñðåäû
    Exact
    [2]
    Suffix
    . Ïàòîìîðôîëîãèÿ ïîëèêèñòîçà ïî÷åê Ïðè àóòîñîìíî-äîìèíàíòíîì ïîëèêèñòîçå ïî÷åê îáå ïî÷êè óâåëè÷åíû è íàáëþäàþòñÿ êîðêîâûå èëè ïàðåíõèìàòîçíûå êèñòû, êîòîðûå ÿâëÿþòñÿ ïî ñóòè ðàñøèðåííûìè òðóáî÷êàìè [1].
    (check this in PDF content)

  7. Start
    5667
    Prefix
    Ðàçëè÷èÿ â ôåíîòèïè÷åñêèõ ïðîÿâëåíèÿõ çàáîëåâàíèÿ ó íåêîòîðûõ êðîâíûõ ðîäñòâåííèêîâ ìîãóò îáúÿñíÿòüñÿ âëèÿíèåì äðóãèõ ãåíåòè÷åñêèõ ôàêòîðîâ, à òàêæå ôàêòîðîâ âíåøíåé ñðåäû [2]. Ïàòîìîðôîëîãèÿ ïîëèêèñòîçà ïî÷åê Ïðè àóòîñîìíî-äîìèíàíòíîì ïîëèêèñòîçå ïî÷åê îáå ïî÷êè óâåëè÷åíû è íàáëþäàþòñÿ êîðêîâûå èëè ïàðåíõèìàòîçíûå êèñòû, êîòîðûå ÿâëÿþòñÿ ïî ñóòè ðàñøèðåííûìè òðóáî÷êàìè
    Exact
    [1]
    Suffix
    . Ìíîãèå èç ðàííèõ êèñò ïðåäñòàâëÿþò àíîìàëèè áàçàëüíûõ ìåìáðàí êàíàëüöåâ. Èíôèëüòðàöèÿ áëèçëåæàùåãî èíòåðñòèöèÿ ìàêðîôàãàìè è ôèáðîáëàñòàìè ïðåäïîëîæèòåëüíî ÿâëÿåòñÿ îòâåòíîé ðåàêöèåé òêàíè íà îáðàçîâàíèå è óâåëè÷åíèå êèñò.
    (check this in PDF content)

  8. Start
    6508
    Prefix
    Ãëàâíîå îòëè÷èå ìåæäó ïîëèêèñòîçíûìè ïî÷êàìè ìàëü÷èêîâ è äåâî÷åê ñîñòîèò â õàðàêòåðå âîñïàëèòåëüíîãî èíôèëüòðàòà è ôèáðîçà.  ýêñïåðèìåíòàëüíûõ ìîäåëÿõ òóáóëîèíòåðñòèöèàëüíûå àíîìàëèè ïðè ÀÄÏÏ ñî÷åòàþòñÿ ñ êèñòîçíûìè îáðàçîâàíèÿìè
    Exact
    [11]
    Suffix
    . Ýïèòåëèàëüíûå êëåòêè ñòåíîê êèñò âûäåëÿþò ïîâûøåííûé óðîâåíü õåìîêèíîâ, òàêèõ êàê MCP-1 (õåìî-ïðîòåèí ìîíîöèòîâ-1) è îñòåîïîíòèí. Ôàêòû ñâèäåòåëüñòâóþò â ïîëüçó òîãî, ÷òî íàðóøåíèÿ Таблица 2 Классификация кистозных нарушений почек (K.
    (check this in PDF content)

  9. Start
    9548
    Prefix
    Ñâîåîáðàçíûì ìàðêåðîì òÿæåñòè ïîâðåæäåíèÿ è äèñôóíêöèè ïî÷åê ïðè ÀÄÏÏ ñ÷èòàþò ïîâûøåíèå âûäåëåíèÿ MCP-1 ìî÷îé çàäîëãî äî òîãî, êàê ïîÿâÿòñÿ çíà÷èìûå èçìåíåíèÿ â óðîâíå êðåàòèíèíà ñûâîðîòêè èëè ïðîòåèíóðèè. Ïîäàâëÿþùåå áîëüøèíñòâî êðóïíûõ êèñò íå èìåþò ñâÿçè ñ êàíàëüöàìè è ôóíêöèîíèðóþò êàê èçîëèðîâàííûå îáðàçîâàíèÿ, çàïîëíåííûå æèäêîñòüþ ïîñðåäñòâîì òðàíñýïèòåëèàëüíîé ñåêðåöèè
    Exact
    [12]
    Suffix
    . Óâåëè÷èâàÿñü, êèñòû òåðÿþò ñâÿçü ñ ðîäîíà÷àëüíûìè êàíàëüöàìè è ôóíêöèîíèðóþò êàê èçîëèðîâàííûå îáðàçîâàíèÿ ñ æèäêîñòüþ. Äèôôóçèÿ õåìîêèíîâ â áëèçëåæàùèé èíòåðñòèöèé ÷åðåç ìåæêëåòî÷íûå ïóòè ìîæåò ïðèâîäèòü ê ëîêàëüíîìó ïðèòîêó ìàêðîôàãîâ, òóáóëîèíòåðñòèöèàëüíîìó ôèáðîçó [11].
    (check this in PDF content)

  10. Start
    9824
    Prefix
    Óâåëè÷èâàÿñü, êèñòû òåðÿþò ñâÿçü ñ ðîäîíà÷àëüíûìè êàíàëüöàìè è ôóíêöèîíèðóþò êàê èçîëèðîâàííûå îáðàçîâàíèÿ ñ æèäêîñòüþ. Äèôôóçèÿ õåìîêèíîâ â áëèçëåæàùèé èíòåðñòèöèé ÷åðåç ìåæêëåòî÷íûå ïóòè ìîæåò ïðèâîäèòü ê ëîêàëüíîìó ïðèòîêó ìàêðîôàãîâ, òóáóëîèíòåðñòèöèàëüíîìó ôèáðîçó
    Exact
    [11]
    Suffix
    . Ïðè àóòîñîìíî-ðåöåññèâíîì ïîëèêèñòîçå ïî÷åê îáå ïî÷êè çíà÷èòåëüíî óâåëè÷åíû è â áîëüøèíñòâå ñëó÷àåâ îáíàðóæèâàþò îãðîìíîå êîëè÷åñòâî êèñò â êîðå è ïàðåíõèìå. Íà ðàííåé ñòàäèè çàáîëåâàíèÿ ãèñòîïàòîëîãèÿ ÀÐÏÏ õàðàêòåðèçóåòñÿ îáðàçîâàíèåì êèñò â ïðîêñèìàëüíûõ êàíàëüöàõ, ïîçäíåå – êèñòû ÿâëÿþòñÿ ðåçóëüòàòîì ãåíåðàëèçîâàííîãî âåðåòåíîîáðàçíîãî ðàñøèðåíèÿ ñîáèðàòåëüíûõ êàíàëîâ [13].
    (check this in PDF content)

  11. Start
    10203
    Prefix
    Íà ðàííåé ñòàäèè çàáîëåâàíèÿ ãèñòîïàòîëîãèÿ ÀÐÏÏ õàðàêòåðèçóåòñÿ îáðàçîâàíèåì êèñò â ïðîêñèìàëüíûõ êàíàëüöàõ, ïîçäíåå – êèñòû ÿâëÿþòñÿ ðåçóëüòàòîì ãåíåðàëèçîâàííîãî âåðåòåíîîáðàçíîãî ðàñøèðåíèÿ ñîáèðàòåëüíûõ êàíàëîâ
    Exact
    [13]
    Suffix
    . Ðàñøèðåííûå ñîáèðàòåëüíûå êàíàëû ðàäèàëüíî îðèåíòèðîâàíû è ïðîõîäÿò ïåðïåíäèêóëÿðíî ê êàïñóëå ïî÷êè. Èíòåðñòèöèé è îñòàòîê òðóáî÷åê íå èçìåíåíû âî âðåìÿ ðîæäåíèÿ, â äàëüíåéøåì ðàçâèòèå èíòåðñòèöèàëüíîãî ôèáðîçà è àòðîôèè êàíàëüöåâ ïðèâîäÿò ê ïîòåðå ïî÷å÷íîé ôóíêöèè [1].
    (check this in PDF content)

  12. Start
    10471
    Prefix
    Ðàñøèðåííûå ñîáèðàòåëüíûå êàíàëû ðàäèàëüíî îðèåíòèðîâàíû è ïðîõîäÿò ïåðïåíäèêóëÿðíî ê êàïñóëå ïî÷êè. Èíòåðñòèöèé è îñòàòîê òðóáî÷åê íå èçìåíåíû âî âðåìÿ ðîæäåíèÿ, â äàëüíåéøåì ðàçâèòèå èíòåðñòèöèàëüíîãî ôèáðîçà è àòðîôèè êàíàëüöåâ ïðèâîäÿò ê ïîòåðå ïî÷å÷íîé ôóíêöèè
    Exact
    [1]
    Suffix
    . Êëèíèêà Àóòîñîìíî-äîìèíàíòíûé ïîëèêèñòîç ïî÷åê. ÀÄÏÏ ïðîÿâëÿåòñÿ íà ÷åòâåðòîì èëè ïÿòîì äåñÿòêå æèçíè ïðîòåèíóðèåé, ìàêðî- èëè ìèêðîãåìàòóðèåé è ãèïåðòåíçèåé. Ïðè ñîõðàííîé ïî÷å÷íîé ôóíêöèè ìèêðîàëüáóìèíóðèþ äèàãíîñòèðóþò â 37%.
    (check this in PDF content)

  13. Start
    10750
    Prefix
    ÀÄÏÏ ïðîÿâëÿåòñÿ íà ÷åòâåðòîì èëè ïÿòîì äåñÿòêå æèçíè ïðîòåèíóðèåé, ìàêðî- èëè ìèêðîãåìàòóðèåé è ãèïåðòåíçèåé. Ïðè ñîõðàííîé ïî÷å÷íîé ôóíêöèè ìèêðîàëüáóìèíóðèþ äèàãíîñòèðóþò â 37%. Îáúåì ïî÷åê ñ÷èòàþò ìàðêåðîì òÿæåñòè çàáîëåâàíèÿ
    Exact
    [14]
    Suffix
    . ÀÄÏÏ ñîïóòñòâóþò ïå÷åíî÷íûå êèñòû, êîòîðûå îáû÷íî áåññèìïòîìíû, äåôåêòû êëàïàíîâ ñåðäöà; àíåâðèçìû â ñèñòåìå êðîâîîáðàùåíèÿ ãîëîâíîãî ìîçãà, êîòîðûå ìîãóò ïðèâîäèòü ê âíóòðè÷åðåïíîìó êðîâîèçëèÿíèþ[15].
    (check this in PDF content)

  14. Start
    10953
    Prefix
    ÀÄÏÏ ñîïóòñòâóþò ïå÷åíî÷íûå êèñòû, êîòîðûå îáû÷íî áåññèìïòîìíû, äåôåêòû êëàïàíîâ ñåðäöà; àíåâðèçìû â ñèñòåìå êðîâîîáðàùåíèÿ ãîëîâíîãî ìîçãà, êîòîðûå ìîãóò ïðèâîäèòü ê âíóòðè÷åðåïíîìó êðîâîèçëèÿíèþ
    Exact
    [15]
    Suffix
    . Ïðèáëèçèòåëüíî 10% ÀÄÏÏ, áîëüíûõ èìåþò êèñòû â ïîäæåëóäî÷íîé æåëåçå è ìåíåå 5% èìåþò êèñòû â ñåëåçåíêå. Êðîìå òîãî, îòìå÷àëèñü êèñòû ÿè÷íèêîâ, ñåìåííûõ ïóçûðüêîâ, ýïèäèäèìèñà (ïðèäàòîê ÿè÷êà), æåëåçû ãèïîôèçà, ïàóòèííîé îáîëî÷êè è øèøêîâèäíîãî òåëà.
    (check this in PDF content)

  15. Start
    11394
    Prefix
    Êðîìå òîãî, îòìå÷àëèñü êèñòû ÿè÷íèêîâ, ñåìåííûõ ïóçûðüêîâ, ýïèäèäèìèñà (ïðèäàòîê ÿè÷êà), æåëåçû ãèïîôèçà, ïàóòèííîé îáîëî÷êè è øèøêîâèäíîãî òåëà. ÀÄÏÏ ìîæåò ñî÷åòàòüñÿ ñ âðîæäåííûì äåôåòîì ãëàç â âèäå öåíòðàëüíûõ êàòàðàêò, äèñòðîôèåé èëè äèñïëàçèåé ñåò÷àòêè, ìèêðîêîðèåé, îòñóòñòâèåì öèëèàðíîãî òåëà, âðîæäåííîé ñåìåéíîé ñëåïîòîé
    Exact
    [16, 17]
    Suffix
    . Ìíîãî÷èñëåííûå ïàòîëîãè÷åñêèå èçìåíåíèÿ ïå÷åíè âêëþ÷àþò íåïðàâèëüíîå ôîðìèðîâàíèå ïëàñòèíîê êàíàëîâ ïå÷åíè ñ ñîîáùàþùèìèñÿ êèñòîçíûìè ýëåìåíòàìè, à òàêæå êîìïëåêñû Ìååíáóðãà [1]. Îòìå÷àëîñü ðàñøèðåíèå ó÷àñòêîâ âíóòðèïå÷åíî÷íûõ êàíàëîâ (áîëåçíü Êàðîëè) è âðîæäåííûé ïå÷åíî÷íûé ôèáðîç.
    (check this in PDF content)

  16. Start
    11577
    Prefix
    ÀÄÏÏ ìîæåò ñî÷åòàòüñÿ ñ âðîæäåííûì äåôåòîì ãëàç â âèäå öåíòðàëüíûõ êàòàðàêò, äèñòðîôèåé èëè äèñïëàçèåé ñåò÷àòêè, ìèêðîêîðèåé, îòñóòñòâèåì öèëèàðíîãî òåëà, âðîæäåííîé ñåìåéíîé ñëåïîòîé [16, 17]. Ìíîãî÷èñëåííûå ïàòîëîãè÷åñêèå èçìåíåíèÿ ïå÷åíè âêëþ÷àþò íåïðàâèëüíîå ôîðìèðîâàíèå ïëàñòèíîê êàíàëîâ ïå÷åíè ñ ñîîáùàþùèìèñÿ êèñòîçíûìè ýëåìåíòàìè, à òàêæå êîìïëåêñû Ìååíáóðãà
    Exact
    [1]
    Suffix
    . Îòìå÷àëîñü ðàñøèðåíèå ó÷àñòêîâ âíóòðèïå÷åíî÷íûõ êàíàëîâ (áîëåçíü Êàðîëè) è âðîæäåííûé ïå÷åíî÷íûé ôèáðîç. Ïå÷åíî÷íûå êèñòû óâåëè÷èâàþòñÿ ñ âîçðàñòîì è ñòàíîâÿòñÿ íåîáûêíîâåííî áîëüøèìè ê 16 ãîäàì.
    (check this in PDF content)

  17. Start
    12335
    Prefix
    Ñîïóòñòâóþùèå ÀÄÏÏ ïå÷åíî÷íûå êèñòû ÷àñòî íå èìåþò ñèìïòîìîâ, íî ìîãóò âûçûâàòü áîëü è èíîãäà îñëîæíÿòüñÿ êðîâîòå÷åíèåì, èíôåêöèåé èëè ïå÷åíî÷íîé âåíîçíîé îáñòðóêöèåé èç-çà ìåõàíè÷åñêîãî ñäàâëèâàíèÿ ïå÷åíî÷íûõ âåí, ïðèâîäÿ ê ëåãêîé ãåïàòîìåãàëèè è ýêññóäàòèâíîìó àñöèòó. Ñóáàðàõíîèäàëüíîå êðîâîèçëèÿíèå ìîæåò ÿâëÿòüñÿ ðåçóëüòàòîì ñî÷åòàííûõ öåðåáðàëüíûõ àðòåðèàëüíûõ àíåâðèçì
    Exact
    [1]
    Suffix
    . Àóòîñîìíî-ðåöåññèâíûé ïîëèêèñòîç ïî÷åê. Äèàãíîñòèðóåòñÿ âíóòðèóòðîáíî èëè âñêîðå ïîñëå ðîæäåíèÿ, è â îñíîâíîì õàðàêòåðèçóåòñÿ áîëåå òÿæåëûì òå÷åíèåì. ÀÐÏÏ ó äåòåé ÷àñòî ñîïðîâîæäàåòñÿ ìàêðî/ìèêðîãåìàòóðèåé è òÿæåëîé ãèïåðòåíçèåé.
    (check this in PDF content)

  18. Start
    14056
    Prefix
    Ïî ìíåíèþ íåêîòîðûõ àâòîðîâ, âðîæäåííûé ôèáðîç ïå÷åíè ñêîðåå ÿâëÿåòñÿ ïðîÿâëåíèåì àíîìàëèè áèëèàðíîé ñèñòåìû, ÷åì ñàìîñòîÿòåëüíûì çàáîëåâàíèåì. Ïðè èññëåäîâàíèè ãðóïïû ïàöèåíòîâ ñ âðîæäåííûì ôèáðîçîì ïå÷åíè âûÿâèëè, ÷òî 50-80% òàêèõ áîëüíûõ èìåëè ðàñøèðåíèå òðóáî÷åê ìîçãîâîãî âåùåñòâà ïî÷åê
    Exact
    [2]
    Suffix
    . Ëåòàëüíûé èñõîä ó äåòåé ñ ÀÐÏÏ âîçìîæåí â ïåðèíàòàëüíîì ïåðèîäå âñëåäñòâèå ïðîãðåññèðóþùåé ïî÷å÷íîé íåäîñòàòî÷íîñòè, àðòåðèàëüíîé ãèïåðòåíçèè èëè äûõàòåëüíîé íåäîñòàòî÷íîñòè. Íàèáîëåå îñòðîé ïðîáëåìîé ó ñòàðøèõ ïàöèåíòîâ ñ ÀÐÏÏ è âðîæäåííûì ôèáðîçîì ïå÷åíè ÿâëÿåòñÿ ïîðòàëüíàÿ ãèïåðòåíçèÿ.
    (check this in PDF content)

  19. Start
    14884
    Prefix
    Ðàçëè÷íûå àíîìàëèè æåë÷íûõ ïðîòîêîâ (äèëàòàöèÿ, ïðîëèôåðàöèÿ, êèñòû) è ïå÷åíî÷íûé ôèáðîç ìîãóò ñî÷åòàòüñÿ ñ äðóãèìè çàáîëåâàíèÿìè è ãåíåòè÷åñêèìè ñèíäðîìàìè (ñèíäðîì Ìåêêåëÿ, 17-18 òðèñîìèÿ, ñêëåðîç òðóáî÷åê è äèñòðîôèÿ ãëîòêè, îñëîæíåííàÿ àñôèêñèåé), âñòðå÷àåòñÿ â ñòðóêòóðå íàñëåäñòâåííûõ ñèíäðîìîâ
    Exact
    [18]
    Suffix
    . Ó ïàöèåíòîâ ñ ÀÐÏÏ âñòðå÷àþòñÿ ìíîãî÷èñëåííûå èíòðàêðàíèàëüíûå àíåâðèçìû, õîòÿ ãîðàçäî ðåæå, ÷åì ïðè ÀÄÏÏ [19]. Äèàãíîñòèêà Àóòîñîìíî-äîìèíàíòíûé ïîëèêèñòîç ïî÷åê. Àíàëèç êëèíè÷åñêèõ ïðîÿâëåíèé â ñî÷åòàíèè ñ ðîäîñëîâíîé ïàöèåíòà îáû÷íî ïîäòâåðæäàþò äèàãíîç.
    (check this in PDF content)

  20. Start
    14997
    Prefix
    æåë÷íûõ ïðîòîêîâ (äèëàòàöèÿ, ïðîëèôåðàöèÿ, êèñòû) è ïå÷åíî÷íûé ôèáðîç ìîãóò ñî÷åòàòüñÿ ñ äðóãèìè çàáîëåâàíèÿìè è ãåíåòè÷åñêèìè ñèíäðîìàìè (ñèíäðîì Ìåêêåëÿ, 17-18 òðèñîìèÿ, ñêëåðîç òðóáî÷åê è äèñòðîôèÿ ãëîòêè, îñëîæíåííàÿ àñôèêñèåé), âñòðå÷àåòñÿ â ñòðóêòóðå íàñëåäñòâåííûõ ñèíäðîìîâ [18]. Ó ïàöèåíòîâ ñ ÀÐÏÏ âñòðå÷àþòñÿ ìíîãî÷èñëåííûå èíòðàêðàíèàëüíûå àíåâðèçìû, õîòÿ ãîðàçäî ðåæå, ÷åì ïðè ÀÄÏÏ
    Exact
    [19]
    Suffix
    . Äèàãíîñòèêà Àóòîñîìíî-äîìèíàíòíûé ïîëèêèñòîç ïî÷åê. Àíàëèç êëèíè÷åñêèõ ïðîÿâëåíèé â ñî÷åòàíèè ñ ðîäîñëîâíîé ïàöèåíòà îáû÷íî ïîäòâåðæäàþò äèàãíîç. Ïðåíàòàëüíàÿ äèàãíîñòèêà ïðîâîäèòñÿ ñ ïîìîùüþ ÓÇÈ èëè ìåòîäàìè ÄÍÊ-äèàãíîñòèêè.
    (check this in PDF content)

  21. Start
    16614
    Prefix
    Chapman ñ÷èòàåò âîçìîæíûì îïðåäåëåíèå îáúåìà ïî÷åê è êèñò ñ ïîìîùüþ îáû÷íîé äîñòóïíîé òåõíèêè ÌÐÒ. Ìåòîä áîëåå ÷óâñòâèòåëåí, ÷åì ÓÇÈ è ÊÒ. Êèñòû îòäåëåíû îò îáúåìîâ ïî÷åê, ÷òî îáåñïå÷èâàåò ïîíèìàíèå ïðîöåññà ðàçâèòèÿ áîëåçíè
    Exact
    [14]
    Suffix
    . Ïîòåíöèàëüíûå îøèáêè ïðè ÊÒ êàñàþòñÿ ìàëåíüêèõ êèñò, êîòîðûå èìåþò âíóòðèïî÷å÷íîå ïîëîæåíèå.  ýòèõ ñëó÷àÿõ äëÿ îöåíêè ðåêîìåíäóåòñÿ áîëåå ìåëêèé øàã ðàçðåçà ïðè ÊÒ (5ìì). Èç-çà øèðîêîé äîñòóïíîñòè íåèíâàçèâíûõ ìåòîäîâ èññëåäîâàíèÿ, òàêèõ êàê ÓÇÈ, àíãèîãðàôèÿ áîëüøå íå èñïîëüçóåòñÿ äëÿ äèàãíîñòèêè [2].
    (check this in PDF content)

  22. Start
    16917
    Prefix
     ýòèõ ñëó÷àÿõ äëÿ îöåíêè ðåêîìåíäóåòñÿ áîëåå ìåëêèé øàã ðàçðåçà ïðè ÊÒ (5ìì). Èç-çà øèðîêîé äîñòóïíîñòè íåèíâàçèâíûõ ìåòîäîâ èññëåäîâàíèÿ, òàêèõ êàê ÓÇÈ, àíãèîãðàôèÿ áîëüøå íå èñïîëüçóåòñÿ äëÿ äèàãíîñòèêè
    Exact
    [2]
    Suffix
    . Àóòîñîìíî-ðåöåññèâíûé ïîëèêèñòîç ïî÷åê. Êëèíè÷åñêèå ìàíèôåñòàöèè âêëþ÷àþò âíóòðèóòðîáíîå óâåëè÷åíèå ïî÷åê è ìàëîâîäèå, äèñãåíåç æåë÷åâûâîäÿùåé ñèñòåìû, ïîðòàëüíûé ôèáðîç.  þíîøåñòâå (â âîçðàñòå ñòàðøå 20 ëåò) ìàíèôåñòàöèè âñòðå÷àþòñÿ ðåäêî, à êëèíè÷åñêèå ñèìïòîìû áîëüøå ñõîæè ñî âçðîñëîé ôîðìîé ïîëèêèñòîçà ïî÷åê (ÀÄÏÏ).
    (check this in PDF content)

  23. Start
    23048
    Prefix
    Òàê êàê ýòè êàíàëû ðàñïîëîæåíû îò êîðû äî ïàðåíõèìû, îíè âûãëÿäÿò êàê ðàäèàëüíûå «æèëêè», ïîõîæèå íà ñïèöû êîëåñà.  ñïîðíûõ ñëó÷àÿõ ìîæåò áûòü ïðîâåäåíà îòêðûòàÿ áèîïñèÿ ïå÷åíè è ïðàâîé ïî÷êè ê êîíöó ïåðâîãî ãîäà æèçíè äëÿ òîãî, 12 ÷òîáû ïîäòâåðäèòü äèàãíîç è ðàçðåøèòü ãåíåòè÷åñêèå âîïðîñû
    Exact
    [1]
    Suffix
    . Äèôôåðåíöèàëüíûé äèàãíîç Äèôôåðåíöèàëüíàÿ äèàãíîñòèêà ÀÄÏÏ ïðîâîäèòñÿ ñ ïî÷å÷íûìè êèñòàìè, ñî÷åòàííûìè ñ òóáåðîçíûì ñêëåðîçîì è áîëåçíüþ Õèïïåëÿ-Ëèíäàó, êîòîðûå ÿâëÿþòñÿ àóòîñîìíî-äîìèíàíòíûìè íàðóøåíèÿìè.
    (check this in PDF content)

  24. Start
    23733
    Prefix
    Òåîðèÿ «Bud» (áóòîí) ïðåäïîëàãàåò, ÷òî åñëè çà÷àòîê ìî÷åòî÷íèêà ðàçðàñòàåòñÿ â àíîìàëüíîì ìåñòå, èìååò ìåñòî íåïðàâèëüíîå ïðîíèêíîâåíèå è èíäóêöèÿ áëàñòåìû ìåòàíåôðîíà, ÷òî ïðèâîäèò ê àíîìàëüíîé ïî÷å÷íîé äèôôåðåíöèàöèè
    Exact
    [1]
    Suffix
    . Ïî÷å÷íàÿ äèñïëàçèÿ ìîæåò ðàçâèâàòüñÿ íà ôîíå òÿæåëîé îáñòðóêòèâíîé óðîïàòèè íà ðàííåé ñòàäèè ãåñòàöèè êàê ïðè òÿæåëûõ ñëó÷àÿõ óðåòðàëüíûõ çàäíèõ êëàïàíîâ, òàê è â ñëó÷àå ìóëüòèêèñòîçíîé äèñïëàçèè ïî÷êè, ïðè êîòîðîé ÷àñòü ìî÷åòî÷íèêà îòñóòñòâóåò.
    (check this in PDF content)

  25. Start
    25238
    Prefix
    Áîëüøèíñòâî ïàöèåíòîâ â âîçðàñòå 10 ëåò è áîëåå âî âðåìÿ ïîñòàíîâêè äèàãíîçà èìåþò òÿæåëóþ ãèïåðòåíçèþ, êîòîðóþ îáû÷íî ëå÷àò íåôðýêòîìèåé. Êðèòåðèè äèôôåðåíöèàëüíîé äèàãíîñòèêè ïîëèêèñòîçà ïî÷åê, ðàçðàáîòàííûå K.Zerres (1996), ïðåäñòàâëåíû â òàáë. 3
    Exact
    [2]
    Suffix
    . Ïðîãíîç, ëå÷åíèå Òå÷åíèå áîëåçíè ìîæåò îñëîæíÿòüñÿ êðîâîèçëèÿíèåì, èíôèöèðîâàíèåì èëè ðàçðûâîì êèñò. Ïðèáëèçèòåëüíî 6% êèñò îñëîæíÿþòñÿ êðîâîèçëèÿíèåì êàê ñëåäñòâèåì òðàâìû, âûïÿ÷èâàíèÿ èëè êðîâîòî÷èâîñòè ñòåíêè êèñòû.
    (check this in PDF content)

  26. Start
    26023
    Prefix
    Ïàöèåíòû ñ àóòîñîìíî-äîìèíàíòíûì ïîëèêèñòîçîì ïî÷åê ÷àñòî èìåþò 2 èëè 3 íîðìàëüíûõ áåðåìåííîñòè, ïðåæäå ÷åì áóäåò îáíàðóæåí ñêðûòûé ïîëèêèñòîç. Åñëè ïî÷å÷íàÿ ôóíêöèÿ óõóäøàåòñÿ â íà÷àëå áåðåìåííîñòè ïàöèåíòêè, òî âîçìîæíî áûñòðîå ïðîãðåññèðîâàíèå ïî÷å÷íîé íåäîñòàòî÷íîñòè
    Exact
    [23]
    Suffix
    . Âíå áåðåìåííîñòè óõóäøåíèå ñîñòîÿíèÿ îáû÷íî ïîñòåïåííîå. Ëå÷åíèå ïîääåðæèâàþùåå. Ïîñëåäíÿÿ ñòàäèÿ ïî÷å÷íîé íåäîñòàòî÷íîñòè ó ïàöèåíòà ïðè ÀÄÏÏ ðåäêî âñòðå÷àåòñÿ â äåòñêîì âîçðàñòå, îáû÷íî ðàçâèâàåòñÿ ê 60–70 ãîäàì.
    (check this in PDF content)

  27. Start
    26701
    Prefix
     ñëó÷àÿõ óâåëè÷åíèÿ ïðîäîëæèòåëüíîñòè æèçíè äî íåñêîëüêèõ ëåò ïî÷êè ñæèìàþòñÿ â ðàçìåðàõ, ãèïåðòåíçèÿ ñòàíîâèòñÿ ìåíåå òÿæåëîé. Ïîääåðæèâàþùåå ëå÷åíèå ó äåòåé ñ àðòåðèàëüíîé ãèïåðòåíçèåé âêëþ÷àåò ãèïîòåíçèâíóþ òåðàïèþ. Ó ïàöèåíòîâ, èìåþùèõ ôèáðîç ïå÷åíè, ïðîãíîç ïîðòàëüíîé ãèïåðòåíçèè íåáëàãîïðèÿòåí
    Exact
    [1]
    Suffix
    . Ïðè èñõîäå â ïî÷å÷íóþ íåäîñòàòî÷íîñòü, ïîêàçàíû äèàëèç è ïåðåñàäêà ïî÷êè.
    (check this in PDF content)