The 33 references with contexts in paper G. Mkrtchyan M., L. Hovhannisyan P., A. Ayvazyan A., E. Nazaretyan Y., A. Boyajyan S., Г. Мкртчян М., Л. Оганесян П., А. Айвазян А., Э. Назаретян Е., А. Бояджян С. (2014) “ДИСФУНКЦИЯ СИСТЕМЫ КОМПЛЕМЕНТА ПРИ СЕМЕЙНОЙ СРЕДИЗЕМНОМОРСКОЙ ЛИХОРАДКЕ // DYSFUNCTION OF COMPLEMENT SYSTEM IN FAMILIAL MEDITERRANEAN FEVER” / spz:neicon:mimmun:y:2009:i:1:p:85-90

1
Akcan Y., Bayraktar Y., Arslan S., Van Thiel D.H., Zerrin B.C., Yildiz O. The importance of serial measurements of cytokine levels for the evaluation of their role in pathogenesis in familial Mediterraean fever // Eur J Med Res. – 2003. – Vol. 8. – P. 304 - 306.
Total in-text references: 2
  1. In-text reference with the coordinate start=4880
    Prefix
    Показано, что в промежутках между приступами для больных ССЛ характерны хронические бессимптомные воспалительные процессы, при которых обнаруживается ряд отклонений в иммунологическом статусе организма на уровне Т- и В-клеток, цитокинов и белков острой фазы иммунного ответа
    Exact
    [1, 10, 14, 20, 27]
    Suffix
    . Однако до настоящего времени нет четкого представления относительно молекулярных механизмов, вовлеченных в нарушение иммунного статуса организма при ССЛ. Единственным профилактическим препаратом против приступов ССЛ и его осложнения амилоидозом является колхицин [5, 11].

  2. In-text reference with the coordinate start=5666
    Prefix
    Поэтому детальное изучение нарушений иммунной системы организма при ССЛ может оказать значительную помощь в разработке альтернативных лекарственных препаратов, направленных на коррекцию нарушенных звеньев иммунного ответа. Пониженная активность сериновой протеазы, инактивирующей C5a/IL-8 [2, 18], на фоне вповышенных уровней провоспалительных цитокинов
    Exact
    [1, 10]
    Suffix
    и циркулирующих иммунных комплексов [23] у больных ССЛ свидетельствует, что такой компонент воспалительного ответа, как комплемент, может быть вовлечен в бесконтрольное воспаление и аберрантный апоптоз, характерные для этого заболевания [19, 31].

2
Ayesh S.K., Azar Y., Babior B.M., Matzner Y. Inactivation of Interleukin-8 by the CSa-Inactivating Protease From Serosal Fluid // Blood. – 1993. – Vol. 81, N 6. – P. 1424-1427.
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=5598
    Prefix
    Поэтому детальное изучение нарушений иммунной системы организма при ССЛ может оказать значительную помощь в разработке альтернативных лекарственных препаратов, направленных на коррекцию нарушенных звеньев иммунного ответа. Пониженная активность сериновой протеазы, инактивирующей C5a/IL-8
    Exact
    [2, 18]
    Suffix
    , на фоне вповышенных уровней провоспалительных цитокинов [1, 10] и циркулирующих иммунных комплексов [23] у больных ССЛ свидетельствует, что такой компонент воспалительного ответа, как комплемент, может быть вовлечен в бесконтрольное воспаление и аберрантный апоптоз, характерные для этого заболевания [19, 31].

3
Ben-Chetrit E., Backenroth R., HaimovKochman R., Pizov G. Azoospermia in familial Mediterranean fever patients: the role of colchicine and amyloidosis // Ann Rheum Dis. – 1998. – Vol. 57, N 4. – P. 259-260.
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=5283
    Prefix
    Единственным профилактическим препаратом против приступов ССЛ и его осложнения амилоидозом является колхицин [5, 11]. Однако у некоторых пациентов наблюдается резистентность к колхицину или его непереносимость
    Exact
    [3, 8, 16]
    Suffix
    . Поэтому детальное изучение нарушений иммунной системы организма при ССЛ может оказать значительную помощь в разработке альтернативных лекарственных препаратов, направленных на коррекцию нарушенных звеньев иммунного ответа.

4
Ben-Chetrit E., Familial Mediterranean fever (FMF) and renal AA amyloidosis. Phenotypegenotype correlation, treatment and prognosis // J. Nefrol. – 2003. – Vol. 16. – P. 431-434.
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=4583
    Prefix
    ССЛ характеризуется периодическими 1-3 дневными приступами лихорадки, сопровождающейся воспалением серозных оболочек (плевриты, перитониты) и массивным притоком в пораженные участки полиморфоядерных нейтрофилов [6, 17, 19, 31]. Одним из наиболее тяжелых осложнений ССЛ является амилоидоз, поражающий почки и другие органы и ткани
    Exact
    [4, 21]
    Suffix
    . Показано, что в промежутках между приступами для больных ССЛ характерны хронические бессимптомные воспалительные процессы, при которых обнаруживается ряд отклонений в иммунологическом статусе организма на уровне Т- и В-клеток, цитокинов и белков острой фазы иммунного ответа [1, 10, 14, 20, 27].

5
Ben-Chetrit E., Levy M. Colchicine update – 1998 // Semin Arthritis Rheum. – 1998. – Vol. 28. – P. 48-59.
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=5176
    Prefix
    Однако до настоящего времени нет четкого представления относительно молекулярных механизмов, вовлеченных в нарушение иммунного статуса организма при ССЛ. Единственным профилактическим препаратом против приступов ССЛ и его осложнения амилоидозом является колхицин
    Exact
    [5, 11]
    Suffix
    . Однако у некоторых пациентов наблюдается резистентность к колхицину или его непереносимость [3, 8, 16]. Поэтому детальное изучение нарушений иммунной системы организма при ССЛ может оказать значительную помощь в разработке альтернативных лекарственных препаратов, направленных на коррекцию нарушенных звеньев иммунного ответа.

6
Ben-Chetrit E., Levy M. Familial Mediterranean fever // Lancet. – 1998. – Vol. 351. – P. 659 - 664.
Total in-text references: 3
  1. In-text reference with the coordinate start=3954
    Prefix
    E-mail: aboyaiyan@sci.am Введение Семейная средиземноморская лихорадка (ССЛ; MIM 294100) представляет собой самое распостраненное в мире хроническое аутовоспалительное заболевание, поражающее народы, исторической родиной которых является регион Средиземноморского бассейна. В основном это армяне, евреи (сефариды) и арабы
    Exact
    [6, 19, 31]
    Suffix
    . Ген ССЛ (MEFV), локализованный на коротком плече 16-й хромосомы, кодирует экспрессируемый лейкоцитами и моноцитами регулятор воспалительных процессов – белок пирин [9, 13]. Выявлено около 50 мутантных аллелей этого полиморфного гена, приводящих к развитию ССЛ.

  2. In-text reference with the coordinate start=4455
    Prefix
    ССЛ характеризуется периодическими 1-3 дневными приступами лихорадки, сопровождающейся воспалением серозных оболочек (плевриты, перитониты) и массивным притоком в пораженные участки полиморфоядерных нейтрофилов
    Exact
    [6, 17, 19, 31]
    Suffix
    . Одним из наиболее тяжелых осложнений ССЛ является амилоидоз, поражающий почки и другие органы и ткани [4, 21]. Показано, что в промежутках между приступами для больных ССЛ характерны хронические бессимптомные воспалительные процессы, при которых обнаруживается ряд отклонений в иммунологическом статусе организма на уровне Т- и В-клеток, цитокинов и белков острой фазы имм

  3. In-text reference with the coordinate start=6819
    Prefix
    Все они объединяются на уровне С3-компонента, приводя к генерации мембраноатакующего комплекса (МАК) через общий для всех них терминальный путь активации комплемента (рис. 1) [12, 24, 30]. Дисфункция комплемента вовлечена в патогенез многих воспалительных заболеваний, и в зависимости от заболевания различные звенья системы комплемента могут быть нарушены
    Exact
    [6, 19, 31]
    Suffix
    . Наше недавнее исследование показало, что при ССЛ нарушена регуляция классического каскада комплемента [22]. В настоящей работе мы сосредоточили внимание на функциональной активности как классического, так и альтернативного каскада комплемента и на взаимосвязи между нарушениями этих двух путей при ССЛ.

7
Bíró A., Rovó Z., Papp D., Cervenak L., Varga L., F st G., Thielens N.M., Arlaud G.J., Prohászka Z. Studies on the interactions between C-reactive protein and complement proteins // Immunology. – 2007. – Vol. 121, N 1. – P. 40-50.
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=15349
    Prefix
    Неконтролируемая гиперактивация классического каскада комплемента была описана при ряде заболеваний [12, 24, 30]. Этот путь активируется при связывании C1q-компоненты комплемента с иммунными комплексами, пентраксинами (C-реактивный белок, сывороточный амилоид A) либо некоторыми другими структурами
    Exact
    [7, 28, 29]
    Suffix
    . В течение острой фазы ССЛ запускаются множественные процессы на системном уровне, большинство из которых стимулирует характерные для этой патологии аутовоспалительные реакции. При этом в крови повышаются уровни C-реактивного белка и сывороточного амилоида A [19, 26, 33], а также циркулируюших иммунных комплексов [23], что, по-видимому, и приводит к наблюдаемой нами ги

8
Cerquaglia C., Diaco M., Nucera G., La Regina M., Montalto M., Manna R. Pharmacological and clinical basis of treatment of Familial Mediterranean fever (FMF) with colchicine or analogues: an update // Curr. Drug. Targets Inflamm. Allergy. – 2005. – Vol. 4, N 1. – P. 117-124.
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=5283
    Prefix
    Единственным профилактическим препаратом против приступов ССЛ и его осложнения амилоидозом является колхицин [5, 11]. Однако у некоторых пациентов наблюдается резистентность к колхицину или его непереносимость
    Exact
    [3, 8, 16]
    Suffix
    . Поэтому детальное изучение нарушений иммунной системы организма при ССЛ может оказать значительную помощь в разработке альтернативных лекарственных препаратов, направленных на коррекцию нарушенных звеньев иммунного ответа.

9
French FMF Consortium. A candidate gene for familial Mediterranean fever // Nat. Genet. – 1997. – Vol. 17. – P. 25-31.
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=4136
    Prefix
    В основном это армяне, евреи (сефариды) и арабы [6, 19, 31]. Ген ССЛ (MEFV), локализованный на коротком плече 16-й хромосомы, кодирует экспрессируемый лейкоцитами и моноцитами регулятор воспалительных процессов – белок пирин
    Exact
    [9, 13]
    Suffix
    . Выявлено около 50 мутантных аллелей этого полиморфного гена, приводящих к развитию ССЛ. ССЛ характеризуется периодическими 1-3 дневными приступами лихорадки, сопровождающейся воспалением серозных оболочек (плевриты, перитониты) и массивным притоком в пораженные участки полиморфоядерных нейтрофилов [6, 17, 19, 31].

10
Gang N., Drenth J.P., Langevitz P. Activation of the cytokine network in familial Mediterranean fever // J. Rheumatol. – 1999. – Vol. 26. – P. 890 - 897.
Total in-text references: 2
  1. In-text reference with the coordinate start=4880
    Prefix
    Показано, что в промежутках между приступами для больных ССЛ характерны хронические бессимптомные воспалительные процессы, при которых обнаруживается ряд отклонений в иммунологическом статусе организма на уровне Т- и В-клеток, цитокинов и белков острой фазы иммунного ответа
    Exact
    [1, 10, 14, 20, 27]
    Suffix
    . Однако до настоящего времени нет четкого представления относительно молекулярных механизмов, вовлеченных в нарушение иммунного статуса организма при ССЛ. Единственным профилактическим препаратом против приступов ССЛ и его осложнения амилоидозом является колхицин [5, 11].

  2. In-text reference with the coordinate start=5666
    Prefix
    Поэтому детальное изучение нарушений иммунной системы организма при ССЛ может оказать значительную помощь в разработке альтернативных лекарственных препаратов, направленных на коррекцию нарушенных звеньев иммунного ответа. Пониженная активность сериновой протеазы, инактивирующей C5a/IL-8 [2, 18], на фоне вповышенных уровней провоспалительных цитокинов
    Exact
    [1, 10]
    Suffix
    и циркулирующих иммунных комплексов [23] у больных ССЛ свидетельствует, что такой компонент воспалительного ответа, как комплемент, может быть вовлечен в бесконтрольное воспаление и аберрантный апоптоз, характерные для этого заболевания [19, 31].

11
Goldfinger S.E. Colchicine for familial Mediterranean fever // N. Engl. J. Med. – 1972. – Vol. 287. – P. 1302.
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=5176
    Prefix
    Однако до настоящего времени нет четкого представления относительно молекулярных механизмов, вовлеченных в нарушение иммунного статуса организма при ССЛ. Единственным профилактическим препаратом против приступов ССЛ и его осложнения амилоидозом является колхицин
    Exact
    [5, 11]
    Suffix
    . Однако у некоторых пациентов наблюдается резистентность к колхицину или его непереносимость [3, 8, 16]. Поэтому детальное изучение нарушений иммунной системы организма при ССЛ может оказать значительную помощь в разработке альтернативных лекарственных препаратов, направленных на коррекцию нарушенных звеньев иммунного ответа.

12
Holers V.M. The complement system as a therapeutic target in autoimmunity // Clin. Immunol. – 2003. – Vol. 107, N 3. – P. 140-151.
Total in-text references: 2
  1. In-text reference with the coordinate start=6628
    Prefix
    Система комплемента включает классический, альтернативный и лектиновый каскады, каждый из которых активируется отдельным механизмом. Все они объединяются на уровне С3-компонента, приводя к генерации мембраноатакующего комплекса (МАК) через общий для всех них терминальный путь активации комплемента (рис. 1)
    Exact
    [12, 24, 30]
    Suffix
    . Дисфункция комплемента вовлечена в патогенез многих воспалительных заболеваний, и в зависимости от заболевания различные звенья системы комплемента могут быть нарушены [6, 19, 31]. Наше недавнее исследование показало, что при ССЛ нарушена регуляция классического каскада комплемента [22].

  2. In-text reference with the coordinate start=15145
    Prefix
    fDH50 vs fBH500,44< 0,0190,07 < 0,77 fDH50 vs C3H50-0,005 < 0,98-0,037 < 0,87 fBH50 vs C3H50-0,017 < 0,93-0,058 < 0,8 количество регуляторов комплемента, как водорастворимых, так и мембраносвязанных. Однако в ряде патологических условий эти регуляторные механизмы не срабатывают. Неконтролируемая гиперактивация классического каскада комплемента была описана при ряде заболеваний
    Exact
    [12, 24, 30]
    Suffix
    . Этот путь активируется при связывании C1q-компоненты комплемента с иммунными комплексами, пентраксинами (C-реактивный белок, сывороточный амилоид A) либо некоторыми другими структурами [7, 28, 29].

13
International FMF Consortium. Ancient missense mutations in a new member of the RoRet gene family are likely to cause familial Mediterranean fever // Cell. – 1997. – Vol. 90. – P. 797-807.
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=4136
    Prefix
    В основном это армяне, евреи (сефариды) и арабы [6, 19, 31]. Ген ССЛ (MEFV), локализованный на коротком плече 16-й хромосомы, кодирует экспрессируемый лейкоцитами и моноцитами регулятор воспалительных процессов – белок пирин
    Exact
    [9, 13]
    Suffix
    . Выявлено около 50 мутантных аллелей этого полиморфного гена, приводящих к развитию ССЛ. ССЛ характеризуется периодическими 1-3 дневными приступами лихорадки, сопровождающейся воспалением серозных оболочек (плевриты, перитониты) и массивным притоком в пораженные участки полиморфоядерных нейтрофилов [6, 17, 19, 31].

14
Korkmaz C., Ozdogan H., Kasapcopur O., Yazici H. Acute phase response in familial Mediterranean fever // Ann. Rheum. Dis. – 2002. – Vol. 61, N 1. – P. 79-81.
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=4880
    Prefix
    Показано, что в промежутках между приступами для больных ССЛ характерны хронические бессимптомные воспалительные процессы, при которых обнаруживается ряд отклонений в иммунологическом статусе организма на уровне Т- и В-клеток, цитокинов и белков острой фазы иммунного ответа
    Exact
    [1, 10, 14, 20, 27]
    Suffix
    . Однако до настоящего времени нет четкого представления относительно молекулярных механизмов, вовлеченных в нарушение иммунного статуса организма при ССЛ. Единственным профилактическим препаратом против приступов ССЛ и его осложнения амилоидозом является колхицин [5, 11].

15
Le G.T., Abbenante G., Fairlie D.P. Profiling the enzymatic properties and inhibition of human complement factor B // J. Biol. Chem. 2007. – Vol. 282, N 48. – P. 34809-34816.
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=16145
    Prefix
    Альтернативный каскад комплемента активируется в процессе спонтанного гидролиза тио эфирного мостика нативного C3, что стимулирует связывание последнего с фактором B, который далее в составе комплекса расщепляется под действием фактора D, в результате чего генерируется активная конвертаза альтернативного пути – C3bBb
    Exact
    [15]
    Suffix
    . Наблюдаемая нами гипоактивация альтернативного пути комплемента при ССЛ (табл. 2) может отражать либо повышенную утилизацию (степень потребления) его начальной C3 компоненты в терминальном каскаде комплемента как результат гиперактивации классического каскада, либо супрессию спонтанного гидролиза C3, необходимого для инициации альтернативного каскада, либо оба предполагаемых ме

16
Lidar M., Scherrman J.M., Shinar Y., Chetrit A., Niel E., Gershoni-Baruch R., Langevitz P., Livneh A. Colchicine nonresponsiveness in familial Mediterranean fever: clinical, genetic, pharmacokinetic, and socioeconomic characterization // Semin. Arthritis Rheum. – 2004. – Vol. 33, N 4. – P. 273-282.
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=5283
    Prefix
    Единственным профилактическим препаратом против приступов ССЛ и его осложнения амилоидозом является колхицин [5, 11]. Однако у некоторых пациентов наблюдается резистентность к колхицину или его непереносимость
    Exact
    [3, 8, 16]
    Suffix
    . Поэтому детальное изучение нарушений иммунной системы организма при ССЛ может оказать значительную помощь в разработке альтернативных лекарственных препаратов, направленных на коррекцию нарушенных звеньев иммунного ответа.

17
Linneh A., Langevitz P., Zemer D., Zaks N., Kees S., Lidar T. Criteria for the diagnosis of familial Mediterranean fever // Arthritis Rheum. – 1997. – Vol. 40. – P. 1879-1885.
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=4455
    Prefix
    ССЛ характеризуется периодическими 1-3 дневными приступами лихорадки, сопровождающейся воспалением серозных оболочек (плевриты, перитониты) и массивным притоком в пораженные участки полиморфоядерных нейтрофилов
    Exact
    [6, 17, 19, 31]
    Suffix
    . Одним из наиболее тяжелых осложнений ССЛ является амилоидоз, поражающий почки и другие органы и ткани [4, 21]. Показано, что в промежутках между приступами для больных ССЛ характерны хронические бессимптомные воспалительные процессы, при которых обнаруживается ряд отклонений в иммунологическом статусе организма на уровне Т- и В-клеток, цитокинов и белков острой фазы имм

18
Matzner Y., Abedat S., Shapiro E., Eisenberg S., Bar-Gil-Shitrit A., Stepensky P., Calco S., Azar Y., Urieli-Shoval S. Expression of the familial Mediterranean fever gene and activity of the C5a inhibitor in human primary fibroblast cultures // Blood. – 2000. – Vol. 96, N 2. – P. 727-731.
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=5598
    Prefix
    Поэтому детальное изучение нарушений иммунной системы организма при ССЛ может оказать значительную помощь в разработке альтернативных лекарственных препаратов, направленных на коррекцию нарушенных звеньев иммунного ответа. Пониженная активность сериновой протеазы, инактивирующей C5a/IL-8
    Exact
    [2, 18]
    Suffix
    , на фоне вповышенных уровней провоспалительных цитокинов [1, 10] и циркулирующих иммунных комплексов [23] у больных ССЛ свидетельствует, что такой компонент воспалительного ответа, как комплемент, может быть вовлечен в бесконтрольное воспаление и аберрантный апоптоз, характерные для этого заболевания [19, 31].

19
Medlej-Hashim M., Loiselet J., Lefranc G., Megarbane A. Familial Mediterranean fever (FMF): from diagnosis to treatment // Sante. – 2004. – Vol. 14, N 4. – P. 261-266.
Total in-text references: 5
  1. In-text reference with the coordinate start=3954
    Prefix
    E-mail: aboyaiyan@sci.am Введение Семейная средиземноморская лихорадка (ССЛ; MIM 294100) представляет собой самое распостраненное в мире хроническое аутовоспалительное заболевание, поражающее народы, исторической родиной которых является регион Средиземноморского бассейна. В основном это армяне, евреи (сефариды) и арабы
    Exact
    [6, 19, 31]
    Suffix
    . Ген ССЛ (MEFV), локализованный на коротком плече 16-й хромосомы, кодирует экспрессируемый лейкоцитами и моноцитами регулятор воспалительных процессов – белок пирин [9, 13]. Выявлено около 50 мутантных аллелей этого полиморфного гена, приводящих к развитию ССЛ.

  2. In-text reference with the coordinate start=4455
    Prefix
    ССЛ характеризуется периодическими 1-3 дневными приступами лихорадки, сопровождающейся воспалением серозных оболочек (плевриты, перитониты) и массивным притоком в пораженные участки полиморфоядерных нейтрофилов
    Exact
    [6, 17, 19, 31]
    Suffix
    . Одним из наиболее тяжелых осложнений ССЛ является амилоидоз, поражающий почки и другие органы и ткани [4, 21]. Показано, что в промежутках между приступами для больных ССЛ характерны хронические бессимптомные воспалительные процессы, при которых обнаруживается ряд отклонений в иммунологическом статусе организма на уровне Т- и В-клеток, цитокинов и белков острой фазы имм

  3. In-text reference with the coordinate start=5921
    Prefix
    Пониженная активность сериновой протеазы, инактивирующей C5a/IL-8 [2, 18], на фоне вповышенных уровней провоспалительных цитокинов [1, 10] и циркулирующих иммунных комплексов [23] у больных ССЛ свидетельствует, что такой компонент воспалительного ответа, как комплемент, может быть вовлечен в бесконтрольное воспаление и аберрантный апоптоз, характерные для этого заболевания
    Exact
    [19, 31]
    Suffix
    . Система комплемента является важной составной частью врожденного иммунитета и состоит из около 30 водорастворимых белков и ассоциированной с ними группой мембранных рецепторов, обладающих воспалительной и иммунорегуляторной функциями.

  4. In-text reference with the coordinate start=6819
    Prefix
    Все они объединяются на уровне С3-компонента, приводя к генерации мембраноатакующего комплекса (МАК) через общий для всех них терминальный путь активации комплемента (рис. 1) [12, 24, 30]. Дисфункция комплемента вовлечена в патогенез многих воспалительных заболеваний, и в зависимости от заболевания различные звенья системы комплемента могут быть нарушены
    Exact
    [6, 19, 31]
    Suffix
    . Наше недавнее исследование показало, что при ССЛ нарушена регуляция классического каскада комплемента [22]. В настоящей работе мы сосредоточили внимание на функциональной активности как классического, так и альтернативного каскада комплемента и на взаимосвязи между нарушениями этих двух путей при ССЛ.

  5. In-text reference with the coordinate start=15636
    Prefix
    В течение острой фазы ССЛ запускаются множественные процессы на системном уровне, большинство из которых стимулирует характерные для этой патологии аутовоспалительные реакции. При этом в крови повышаются уровни C-реактивного белка и сывороточного амилоида A
    Exact
    [19, 26, 33]
    Suffix
    , а также циркулируюших иммунных комплексов [23], что, по-видимому, и приводит к наблюдаемой нами гиперактивации классического каскада комплемента [22]. Альтернативный каскад комплемента активируется в процессе спонтанного гидролиза тио эфирного мостика нативного C3, что стимулирует связывание последнего с фактором B, который далее в составе комплекса расщепляется под действием фа

20
Melamed A., Cabili S., Zakuth V., Spirer Z. The immune regulation in familial Mediterranean fever // J. Clin. Lab. Immunol. – 1988. – Vol. 26. – P. 125-128.
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=4880
    Prefix
    Показано, что в промежутках между приступами для больных ССЛ характерны хронические бессимптомные воспалительные процессы, при которых обнаруживается ряд отклонений в иммунологическом статусе организма на уровне Т- и В-клеток, цитокинов и белков острой фазы иммунного ответа
    Exact
    [1, 10, 14, 20, 27]
    Suffix
    . Однако до настоящего времени нет четкого представления относительно молекулярных механизмов, вовлеченных в нарушение иммунного статуса организма при ССЛ. Единственным профилактическим препаратом против приступов ССЛ и его осложнения амилоидозом является колхицин [5, 11].

21
Méry J.P., Kenouch S. Familial Mediterranean fever associated amyloidosis // Renal Failure. – 1993. – Vol. 15. – P. 379-384.
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=4583
    Prefix
    ССЛ характеризуется периодическими 1-3 дневными приступами лихорадки, сопровождающейся воспалением серозных оболочек (плевриты, перитониты) и массивным притоком в пораженные участки полиморфоядерных нейтрофилов [6, 17, 19, 31]. Одним из наиболее тяжелых осложнений ССЛ является амилоидоз, поражающий почки и другие органы и ткани
    Exact
    [4, 21]
    Suffix
    . Показано, что в промежутках между приступами для больных ССЛ характерны хронические бессимптомные воспалительные процессы, при которых обнаруживается ряд отклонений в иммунологическом статусе организма на уровне Т- и В-клеток, цитокинов и белков острой фазы иммунного ответа [1, 10, 14, 20, 27].

22
Mkrtchyan G.M., Boyajyan A.S., Ayvazyan A.A., Beglaryan A.A. Classical pathway complement activity in Familial Mediterranean fever // Clin. Biochem. – 2006. – Vol. 39, N 7. – P. 688-691.
Total in-text references: 3
  1. In-text reference with the coordinate start=6936
    Prefix
    Дисфункция комплемента вовлечена в патогенез многих воспалительных заболеваний, и в зависимости от заболевания различные звенья системы комплемента могут быть нарушены [6, 19, 31]. Наше недавнее исследование показало, что при ССЛ нарушена регуляция классического каскада комплемента
    Exact
    [22]
    Suffix
    . В настоящей работе мы сосредоточили внимание на функциональной активности как классического, так и альтернативного каскада комплемента и на взаимосвязи между нарушениями этих двух путей при ССЛ.

  2. In-text reference with the coordinate start=9078
    Prefix
    и методы В настоящей работе мы исследовали образцы сыворотки крови 28 больных ССЛ, находящихся в острой стадии заболевания (мужчин – 18; женщин – 10; средний возраст – 31±10 лет (М±σ); средняя длительность заболевания 17±5,6 лет (М±σ)). Все больные госпитализировались в Медицинском центре Эребуни МЗ РА. Учитывая супрессирующее воздействие колхицина на комплемент
    Exact
    [22]
    Suffix
    , в исследование были вовлечены больные, не принимавшие колхицин 6,5±2,9 месяц (М±σ) до забора крови (n = 21) либо никогда его не принимавшие (n = 7). У 17 больных имелась семейная предрасположенность к ССЛ.

  3. In-text reference with the coordinate start=15803
    Prefix
    При этом в крови повышаются уровни C-реактивного белка и сывороточного амилоида A [19, 26, 33], а также циркулируюших иммунных комплексов [23], что, по-видимому, и приводит к наблюдаемой нами гиперактивации классического каскада комплемента
    Exact
    [22]
    Suffix
    . Альтернативный каскад комплемента активируется в процессе спонтанного гидролиза тио эфирного мостика нативного C3, что стимулирует связывание последнего с фактором B, который далее в составе комплекса расщепляется под действием фактора D, в результате чего генерируется активная конвертаза альтернативного пути – C3bBb [15].

23
Mkrtchyan G.M., Boyajyan A.S., Karageuzyan K.G., Ayvazyan A.A., Pashinyan S.H., Nazaretyan E.Ye. Protein composition of circulating immune complexes in patients with Periodic disease complicated or not complicated by renal amyloidosis // Dokl. Biol. Sci. – 2002. – Vol. 385. – P. 329-330.
Total in-text references: 2
  1. In-text reference with the coordinate start=5713
    Prefix
    изучение нарушений иммунной системы организма при ССЛ может оказать значительную помощь в разработке альтернативных лекарственных препаратов, направленных на коррекцию нарушенных звеньев иммунного ответа. Пониженная активность сериновой протеазы, инактивирующей C5a/IL-8 [2, 18], на фоне вповышенных уровней провоспалительных цитокинов [1, 10] и циркулирующих иммунных комплексов
    Exact
    [23]
    Suffix
    у больных ССЛ свидетельствует, что такой компонент воспалительного ответа, как комплемент, может быть вовлечен в бесконтрольное воспаление и аберрантный апоптоз, характерные для этого заболевания [19, 31].

  2. In-text reference with the coordinate start=15698
    Prefix
    В течение острой фазы ССЛ запускаются множественные процессы на системном уровне, большинство из которых стимулирует характерные для этой патологии аутовоспалительные реакции. При этом в крови повышаются уровни C-реактивного белка и сывороточного амилоида A [19, 26, 33], а также циркулируюших иммунных комплексов
    Exact
    [23]
    Suffix
    , что, по-видимому, и приводит к наблюдаемой нами гиперактивации классического каскада комплемента [22]. Альтернативный каскад комплемента активируется в процессе спонтанного гидролиза тио эфирного мостика нативного C3, что стимулирует связывание последнего с фактором B, который далее в составе комплекса расщепляется под действием фактора D, в результате чего генерируется активная кон

24
Mollnes T.E., Song W.-C., Lambris J.D. Complement in inflammatory tissue damage and disease // Trends Immunol. Today. – 2002. – Vol. 23, N2. – P. 61-66.
Total in-text references: 2
  1. In-text reference with the coordinate start=6628
    Prefix
    Система комплемента включает классический, альтернативный и лектиновый каскады, каждый из которых активируется отдельным механизмом. Все они объединяются на уровне С3-компонента, приводя к генерации мембраноатакующего комплекса (МАК) через общий для всех них терминальный путь активации комплемента (рис. 1)
    Exact
    [12, 24, 30]
    Suffix
    . Дисфункция комплемента вовлечена в патогенез многих воспалительных заболеваний, и в зависимости от заболевания различные звенья системы комплемента могут быть нарушены [6, 19, 31]. Наше недавнее исследование показало, что при ССЛ нарушена регуляция классического каскада комплемента [22].

  2. In-text reference with the coordinate start=15145
    Prefix
    fDH50 vs fBH500,44< 0,0190,07 < 0,77 fDH50 vs C3H50-0,005 < 0,98-0,037 < 0,87 fBH50 vs C3H50-0,017 < 0,93-0,058 < 0,8 количество регуляторов комплемента, как водорастворимых, так и мембраносвязанных. Однако в ряде патологических условий эти регуляторные механизмы не срабатывают. Неконтролируемая гиперактивация классического каскада комплемента была описана при ряде заболеваний
    Exact
    [12, 24, 30]
    Suffix
    . Этот путь активируется при связывании C1q-компоненты комплемента с иммунными комплексами, пентраксинами (C-реактивный белок, сывороточный амилоид A) либо некоторыми другими структурами [7, 28, 29].

25
Morgan B.P. Measurement of complement hemolytic activity, generation of complement-depleted sera, and production of hemolytic intermediates // Methods in Molecular Biology. Complement Methods and Protocols / Ed. Morgan B.P. – Humana Press, 2000. – P. 61-71.
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=10527
    Prefix
    Гемолитические активности классического и альтернативного путей комплемента (CH50 и AH50 соответственно) и его компонентов – C3 (C3H50), фактора B (fBH50) и фактора D (fDH50) в сыворотке крови субъектов исследования определяли ранее описанными методами
    Exact
    [25]
    Suffix
    . При измерении AH50, fDH50 и fBH50 в качестве клеток-мишеней использовали эритроциты кролика, а в случае CH50 и C3H50 – эритроциты барана, сенсибилизированные кроличьими антителами к бараньим эритроцитам.

26
Odabas A.R., Cetinkaya R., Selcuk Y., Keles S., Bilen H. Serum C-reactive protein levels during attack-free periods of familial Mediterranean fever // The Pain Clinic – 2002. – Vol. 13, N 4. – P. 319-321.
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=15636
    Prefix
    В течение острой фазы ССЛ запускаются множественные процессы на системном уровне, большинство из которых стимулирует характерные для этой патологии аутовоспалительные реакции. При этом в крови повышаются уровни C-реактивного белка и сывороточного амилоида A
    Exact
    [19, 26, 33]
    Suffix
    , а также циркулируюших иммунных комплексов [23], что, по-видимому, и приводит к наблюдаемой нами гиперактивации классического каскада комплемента [22]. Альтернативный каскад комплемента активируется в процессе спонтанного гидролиза тио эфирного мостика нативного C3, что стимулирует связывание последнего с фактором B, который далее в составе комплекса расщепляется под действием фа

27
Schattner A., Lachmi M., Livneh A., Pras M., Hahn T. Tumor necrosis factor in familial Mediterranean fever // Am. J. Med. – 1991. – Vol. 90. – P. 434-438.
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=4880
    Prefix
    Показано, что в промежутках между приступами для больных ССЛ характерны хронические бессимптомные воспалительные процессы, при которых обнаруживается ряд отклонений в иммунологическом статусе организма на уровне Т- и В-клеток, цитокинов и белков острой фазы иммунного ответа
    Exact
    [1, 10, 14, 20, 27]
    Suffix
    . Однако до настоящего времени нет четкого представления относительно молекулярных механизмов, вовлеченных в нарушение иммунного статуса организма при ССЛ. Единственным профилактическим препаратом против приступов ССЛ и его осложнения амилоидозом является колхицин [5, 11].

28
Sj berg A.P., Trouw L.A., McGrath F.D., Hack C.E., Blom A.M. Regulation of complement activation by C-reactive protein: targeting of the inhibitory activity of C4b-binding protein // J. Immunol. – 2006. – Vol. 176, N 12. – P. 7612-7620.
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=15349
    Prefix
    Неконтролируемая гиперактивация классического каскада комплемента была описана при ряде заболеваний [12, 24, 30]. Этот путь активируется при связывании C1q-компоненты комплемента с иммунными комплексами, пентраксинами (C-реактивный белок, сывороточный амилоид A) либо некоторыми другими структурами
    Exact
    [7, 28, 29]
    Suffix
    . В течение острой фазы ССЛ запускаются множественные процессы на системном уровне, большинство из которых стимулирует характерные для этой патологии аутовоспалительные реакции. При этом в крови повышаются уровни C-реактивного белка и сывороточного амилоида A [19, 26, 33], а также циркулируюших иммунных комплексов [23], что, по-видимому, и приводит к наблюдаемой нами ги

29
Szalai A.J., van Ginkel F.W., Wang Y., McGhee J.R., Volanakis J.E. Complement-dependent acute-phase expression of C-reactive protein and serum amyloid P-component // J. Immunol. – 2000. – Vol. 165, N 2. – P. 1030-1035.
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=15349
    Prefix
    Неконтролируемая гиперактивация классического каскада комплемента была описана при ряде заболеваний [12, 24, 30]. Этот путь активируется при связывании C1q-компоненты комплемента с иммунными комплексами, пентраксинами (C-реактивный белок, сывороточный амилоид A) либо некоторыми другими структурами
    Exact
    [7, 28, 29]
    Suffix
    . В течение острой фазы ССЛ запускаются множественные процессы на системном уровне, большинство из которых стимулирует характерные для этой патологии аутовоспалительные реакции. При этом в крови повышаются уровни C-реактивного белка и сывороточного амилоида A [19, 26, 33], а также циркулируюших иммунных комплексов [23], что, по-видимому, и приводит к наблюдаемой нами ги

30
Oss C.J. The human complement system in health and disease // Marcel Decker. Inc., 1998.
Total in-text references: 2
  1. In-text reference with the coordinate start=6628
    Prefix
    Система комплемента включает классический, альтернативный и лектиновый каскады, каждый из которых активируется отдельным механизмом. Все они объединяются на уровне С3-компонента, приводя к генерации мембраноатакующего комплекса (МАК) через общий для всех них терминальный путь активации комплемента (рис. 1)
    Exact
    [12, 24, 30]
    Suffix
    . Дисфункция комплемента вовлечена в патогенез многих воспалительных заболеваний, и в зависимости от заболевания различные звенья системы комплемента могут быть нарушены [6, 19, 31]. Наше недавнее исследование показало, что при ССЛ нарушена регуляция классического каскада комплемента [22].

  2. In-text reference with the coordinate start=15145
    Prefix
    fDH50 vs fBH500,44< 0,0190,07 < 0,77 fDH50 vs C3H50-0,005 < 0,98-0,037 < 0,87 fBH50 vs C3H50-0,017 < 0,93-0,058 < 0,8 количество регуляторов комплемента, как водорастворимых, так и мембраносвязанных. Однако в ряде патологических условий эти регуляторные механизмы не срабатывают. Неконтролируемая гиперактивация классического каскада комплемента была описана при ряде заболеваний
    Exact
    [12, 24, 30]
    Suffix
    . Этот путь активируется при связывании C1q-компоненты комплемента с иммунными комплексами, пентраксинами (C-реактивный белок, сывороточный амилоид A) либо некоторыми другими структурами [7, 28, 29].

31
Vinceneux P., Pouchot J. Maladie périodique, symptomatologie clinique et biologique // Presse Med. – 2005. – Vol. 34, N 13. – P. 938-946.
Total in-text references: 4
  1. In-text reference with the coordinate start=3954
    Prefix
    E-mail: aboyaiyan@sci.am Введение Семейная средиземноморская лихорадка (ССЛ; MIM 294100) представляет собой самое распостраненное в мире хроническое аутовоспалительное заболевание, поражающее народы, исторической родиной которых является регион Средиземноморского бассейна. В основном это армяне, евреи (сефариды) и арабы
    Exact
    [6, 19, 31]
    Suffix
    . Ген ССЛ (MEFV), локализованный на коротком плече 16-й хромосомы, кодирует экспрессируемый лейкоцитами и моноцитами регулятор воспалительных процессов – белок пирин [9, 13]. Выявлено около 50 мутантных аллелей этого полиморфного гена, приводящих к развитию ССЛ.

  2. In-text reference with the coordinate start=4455
    Prefix
    ССЛ характеризуется периодическими 1-3 дневными приступами лихорадки, сопровождающейся воспалением серозных оболочек (плевриты, перитониты) и массивным притоком в пораженные участки полиморфоядерных нейтрофилов
    Exact
    [6, 17, 19, 31]
    Suffix
    . Одним из наиболее тяжелых осложнений ССЛ является амилоидоз, поражающий почки и другие органы и ткани [4, 21]. Показано, что в промежутках между приступами для больных ССЛ характерны хронические бессимптомные воспалительные процессы, при которых обнаруживается ряд отклонений в иммунологическом статусе организма на уровне Т- и В-клеток, цитокинов и белков острой фазы имм

  3. In-text reference with the coordinate start=5921
    Prefix
    Пониженная активность сериновой протеазы, инактивирующей C5a/IL-8 [2, 18], на фоне вповышенных уровней провоспалительных цитокинов [1, 10] и циркулирующих иммунных комплексов [23] у больных ССЛ свидетельствует, что такой компонент воспалительного ответа, как комплемент, может быть вовлечен в бесконтрольное воспаление и аберрантный апоптоз, характерные для этого заболевания
    Exact
    [19, 31]
    Suffix
    . Система комплемента является важной составной частью врожденного иммунитета и состоит из около 30 водорастворимых белков и ассоциированной с ними группой мембранных рецепторов, обладающих воспалительной и иммунорегуляторной функциями.

  4. In-text reference with the coordinate start=6819
    Prefix
    Все они объединяются на уровне С3-компонента, приводя к генерации мембраноатакующего комплекса (МАК) через общий для всех них терминальный путь активации комплемента (рис. 1) [12, 24, 30]. Дисфункция комплемента вовлечена в патогенез многих воспалительных заболеваний, и в зависимости от заболевания различные звенья системы комплемента могут быть нарушены
    Exact
    [6, 19, 31]
    Suffix
    . Наше недавнее исследование показало, что при ССЛ нарушена регуляция классического каскада комплемента [22]. В настоящей работе мы сосредоточили внимание на функциональной активности как классического, так и альтернативного каскада комплемента и на взаимосвязи между нарушениями этих двух путей при ССЛ.

32
Whaley K., North J. Haemolytic assays for whole complement activity and individual components // Complement. A Practical Approach / Ed. Doods A.W., Sim R.B. – Oxford University Press, 1997. – P. 9-47.
Total in-text references: 2
  1. In-text reference with the coordinate start=11146
    Prefix
    Эритроциты барана (5 x 108 клеток в 1 мл), сенсибилизированные кроличьими антителами к бараньим эритроцитам, и кроличьи эритроциты (1 x 108 клеток в 1 мл) готовили по ранее описанным процедурам
    Exact
    [32]
    Suffix
    . Сыворотки, дефицитные по фактору B, фактору D и C3-компоненте комплемента, используемые при определении fBH50, fDH50 и C3H50 соответственно, получали согласно ранее описанным методам [32].

  2. In-text reference with the coordinate start=11348
    Prefix
    барана (5 x 108 клеток в 1 мл), сенсибилизированные кроличьими антителами к бараньим эритроцитам, и кроличьи эритроциты (1 x 108 клеток в 1 мл) готовили по ранее описанным процедурам [32]. Сыворотки, дефицитные по фактору B, фактору D и C3-компоненте комплемента, используемые при определении fBH50, fDH50 и C3H50 соответственно, получали согласно ранее описанным методам
    Exact
    [32]
    Suffix
    . Дефицитную по фактору B сыворотку получали Таблица 1. КлиничесКие признаКи больных ссл (n = 28) Клинические признакиЧисло пациентов Лихорадка25 Боли в животе19 Боли в грудной области9 Боли в суставах7 Сыпь2 Амилоидоз (почечный)8 Классический путь лектиновый путь альтернативный путь C4b2a C3bBb C4b2a3b C1 qr2s C5a C3, факторы B, D, I, H C3bBb3b C3b MAK MBL, MASP-2 C5 C5 C3a, C4a, C5a C9 C8

33
Yalinkaya F., Cakar N., Acar B., Tutar E., Griz H., Elhan A.N., Oztrk S., Kansu A., Ince E., Atalay S., Girgin N., Doru U., Aysev D., Ekim M. The value of the levels of acute phase reactants for the prediction of familial Mediterranean
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=15636
    Prefix
    В течение острой фазы ССЛ запускаются множественные процессы на системном уровне, большинство из которых стимулирует характерные для этой патологии аутовоспалительные реакции. При этом в крови повышаются уровни C-реактивного белка и сывороточного амилоида A
    Exact
    [19, 26, 33]
    Suffix
    , а также циркулируюших иммунных комплексов [23], что, по-видимому, и приводит к наблюдаемой нами гиперактивации классического каскада комплемента [22]. Альтернативный каскад комплемента активируется в процессе спонтанного гидролиза тио эфирного мостика нативного C3, что стимулирует связывание последнего с фактором B, который далее в составе комплекса расщепляется под действием фа