The 27 reference contexts in paper Ulyana Tumanova Nikolaevna, Vladimir Bychenko Gennad’evich, Vyasheslav Liapin Mikhailovich, Sergey Voevodin Mikhailovich, Aleksandr Shchegolev Ivanovich, Ульяна Туманова Николаевна, Владимир Быченко Геннадьевич, Вячеслав Ляпин Михайлович, Сергей Воеводин Михайлович, Александр Щёголев Иванович (2014) “Врожденная диафрагмальная грыжа у новорожденного: МРТ - патоморфологические сопоставления // Congenital Diaphragmatic Hernia in a Newborn: MRI - Pathomorphological Comparisons” / spz:neicon:medvis:y:2014:i:4:p:72-83

  1. Start
    2114
    Prefix
    *** Введение “Врожденные аномалии (пороки развития), де< формации и хромосомные нарушения” (Q00<Q99 МКБ<10) занимают, согласно данным Росстата, второе место среди причин перинатальной смерт< ности в Российской Федерации. Так, в 2010 г. они составили 4,7% от всех случаев мертворождения
    Exact
    [1]
    Suffix
    . При анализе причин ранней неонатальной смертности в 2010 г. врожденные пороки занима< ли 18,1% среди всех причин смерти [2]. При этом проведение патологоанатомических вскрытий тел мертворожденных и умерших ново< рожденных с целью выявления врожденных ано< малий развития и определения непосредственной причины смерти сопряжено с рядом объективных трудностей.
    (check this in PDF content)

  2. Start
    2245
    Prefix
    Так, в 2010 г. они составили 4,7% от всех случаев мертворождения [1]. При анализе причин ранней неонатальной смертности в 2010 г. врожденные пороки занима< ли 18,1% среди всех причин смерти
    Exact
    [2]
    Suffix
    . При этом проведение патологоанатомических вскрытий тел мертворожденных и умерших ново< рожденных с целью выявления врожденных ано< малий развития и определения непосредственной причины смерти сопряжено с рядом объективных трудностей.
    (check this in PDF content)

  3. Start
    2803
    Prefix
    Это малые размеры исследуемых объектов, необходимость определения степени зрелости органов и тканей, а в ряде случаев диф< ференциальной диагностики живорождения и мертворождения. Развитие процессов мацера< ции и аутолиза в наблюдениях антенальной гибели также затрудняет проведение аутопсии
    Exact
    [3]
    Suffix
    . Более того, с 2012 г. в Российской Федерации изменились критерии регистрация живорожде< ния. Согласно приказу МЗСР РФ от 27 декабря 2011 г. No 1687н “О медицинских критериях рож< дения, форме документа о рождении и порядке его выдачи”, критериями для регистрации ново< рожденного являются срок беременности 22 нед и более, масса тела ребенка при рождении 5
    (check this in PDF content)

  4. Start
    4434
    Prefix
    В полной мере это относится и к ложной врож< денной диафрагмальной грыже (ВДГ). Последняя представляет собой дефект развития диафрагмы, через который происходит перемещение органов брюшной полости в грудную. Выявляется она с ча< стотой 1 на 2000–2700 новорожденных
    Exact
    [4–6]
    Suffix
    . Око< ло 80% наблюдений составляют левосторонние поражения, порядка 20% – правосторонние и при< мерно 1–4% – двусторонние [7, 8]. В большинстве наблюдений отмечается прена< тальное выявление ВДГ во время УЗИ или МРТ [9, 10].
    (check this in PDF content)

  5. Start
    4562
    Prefix
    Последняя представляет собой дефект развития диафрагмы, через который происходит перемещение органов брюшной полости в грудную. Выявляется она с ча< стотой 1 на 2000–2700 новорожденных [4–6]. Око< ло 80% наблюдений составляют левосторонние поражения, порядка 20% – правосторонние и при< мерно 1–4% – двусторонние
    Exact
    [7, 8]
    Suffix
    . В большинстве наблюдений отмечается прена< тальное выявление ВДГ во время УЗИ или МРТ [9, 10]. Причины образования ВДГ, к сожалению, не известны. Сам порок начинает формироваться у эмбриона уже на 4<й неделе гестации, когда об< разуется зачаток перегородки между перикарди< альной полостью и туловищем зародыша [11].
    (check this in PDF content)

  6. Start
    4654
    Prefix
    Око< ло 80% наблюдений составляют левосторонние поражения, порядка 20% – правосторонние и при< мерно 1–4% – двусторонние [7, 8]. В большинстве наблюдений отмечается прена< тальное выявление ВДГ во время УЗИ или МРТ
    Exact
    [9, 10]
    Suffix
    . Причины образования ВДГ, к сожалению, не известны. Сам порок начинает формироваться у эмбриона уже на 4<й неделе гестации, когда об< разуется зачаток перегородки между перикарди< альной полостью и туловищем зародыша [11].
    (check this in PDF content)

  7. Start
    4892
    Prefix
    Причины образования ВДГ, к сожалению, не известны. Сам порок начинает формироваться у эмбриона уже на 4<й неделе гестации, когда об< разуется зачаток перегородки между перикарди< альной полостью и туловищем зародыша
    Exact
    [11]
    Suffix
    . Вследствие недоразвития плевроперитонеальной перегородки остается сквозное отверстие в диа< фрагме, через которое и происходит перемеще< ние органов брюшной полости в грудную. При УЗИ выявление данного заболевания воз< можно уже на сроке примерно 20 нед.
    (check this in PDF content)

  8. Start
    5351
    Prefix
    При УЗИ выявление данного заболевания воз< можно уже на сроке примерно 20 нед. Однако обычно это происходит в III триместре беременно< сти после достижения плодом возраста жизнеспо< собности, а также связано с качеством массовых скрининговых УЗИ беременных
    Exact
    [12]
    Suffix
    . Прогноз течения заболевания и выживаемость плода обусловлены прежде всего степенью легоч< ной гипоплазии на стороне поражения и выражен< ностью легочной артериальной гипертензии [13–15]. Именно степень недоразвития легких и их морфофункциональных изменений приводит к на< рушениям кровообращения в малом круге с раз< витием гипертензии и возникновению шунта типа справа налев
    (check this in PDF content)

  9. Start
    5543
    Prefix
    Однако обычно это происходит в III триместре беременно< сти после достижения плодом возраста жизнеспо< собности, а также связано с качеством массовых скрининговых УЗИ беременных [12]. Прогноз течения заболевания и выживаемость плода обусловлены прежде всего степенью легоч< ной гипоплазии на стороне поражения и выражен< ностью легочной артериальной гипертензии
    Exact
    [13–15]
    Suffix
    . Именно степень недоразвития легких и их морфофункциональных изменений приводит к на< рушениям кровообращения в малом круге с раз< витием гипертензии и возникновению шунта типа справа налево со сбросом крови на уровне арте< риального протока или внутрисердечно.
    (check this in PDF content)

  10. Start
    6060
    Prefix
    Подоб< ные изменения определяют антенальную гибель плода или смерть вскоре после рождения, в том числе иуоперированных новорожденных. При этом суммарная перинатальная и неонаталь< ная смертность при ВДГ достигает 70%
    Exact
    [16]
    Suffix
    . В связи с этим одним из прогностических при< знаков считается УЗ<определение так называемо< го легочно<головного отношения (lung<head ratio – LHR), т.е. отношения площади поперечного сече< ния легкого на стороне поражения к периметру го< ловы [17].
    (check this in PDF content)

  11. Start
    6310
    Prefix
    В связи с этим одним из прогностических при< знаков считается УЗ<определение так называемо< го легочно<головного отношения (lung<head ratio – LHR), т.е. отношения площади поперечного сече< ния легкого на стороне поражения к периметру го< ловы
    Exact
    [17]
    Suffix
    . По мнению некоторых исследователей [18], площадь легкого следует определять на уровне предсердий, для головы же берется макси< мальный периметр, сами измерения проводят в миллиметрах. При значениях данного отношения меньше 1 прогноз расценивается как неблагопри< ятный [19].
    (check this in PDF content)

  12. Start
    6353
    Prefix
    В связи с этим одним из прогностических при< знаков считается УЗ<определение так называемо< го легочно<головного отношения (lung<head ratio – LHR), т.е. отношения площади поперечного сече< ния легкого на стороне поражения к периметру го< ловы [17]. По мнению некоторых исследователей
    Exact
    [18]
    Suffix
    , площадь легкого следует определять на уровне предсердий, для головы же берется макси< мальный периметр, сами измерения проводят в миллиметрах. При значениях данного отношения меньше 1 прогноз расценивается как неблагопри< ятный [19].
    (check this in PDF content)

  13. Start
    6592
    Prefix
    По мнению некоторых исследователей [18], площадь легкого следует определять на уровне предсердий, для головы же берется макси< мальный периметр, сами измерения проводят в миллиметрах. При значениях данного отношения меньше 1 прогноз расценивается как неблагопри< ятный
    Exact
    [19]
    Suffix
    . При значениях от 1 до 1,4 выживае< мость достигала 38%, однако пациенты при этом нуждались, как правило, в проведении экстракор< поральной мембранной оксигенации. Если легоч< но<головное отношение превышает 1,4, то про< гноз относительно благоприятный [18].
    (check this in PDF content)

  14. Start
    6866
    Prefix
    При значениях от 1 до 1,4 выживае< мость достигала 38%, однако пациенты при этом нуждались, как правило, в проведении экстракор< поральной мембранной оксигенации. Если легоч< но<головное отношение превышает 1,4, то про< гноз относительно благоприятный
    Exact
    [18]
    Suffix
    . Используются также и другие показатели, в ча< стности объем легочной ткани [20]. Показателем тяжелого течения заболевания, а в ряде случаев и показанием к проведению экстракорпоральной мембранной оксигенации крови считается пере< мещение печени в грудную полость [21].
    (check this in PDF content)

  15. Start
    6950
    Prefix
    При значениях от 1 до 1,4 выживае< мость достигала 38%, однако пациенты при этом нуждались, как правило, в проведении экстракор< поральной мембранной оксигенации. Если легоч< но<головное отношение превышает 1,4, то про< гноз относительно благоприятный [18]. Используются также и другие показатели, в ча< стности объем легочной ткани
    Exact
    [20]
    Suffix
    . Показателем тяжелого течения заболевания, а в ряде случаев и показанием к проведению экстракорпоральной мембранной оксигенации крови считается пере< мещение печени в грудную полость [21].
    (check this in PDF content)

  16. Start
    7148
    Prefix
    Используются также и другие показатели, в ча< стности объем легочной ткани [20]. Показателем тяжелого течения заболевания, а в ряде случаев и показанием к проведению экстракорпоральной мембранной оксигенации крови считается пере< мещение печени в грудную полость
    Exact
    [21]
    Suffix
    . Для корреспонденции: Туманова Ульяна Николаевна – 117997 Москва, ул. Академика Опарина, д. 4. Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. акад. В.И. Кулакова. Тел. 8<495<438<28<92. E<mail: u.n.tumanova@gmail.com Туманова Ульяна Николаевна– младший научный сотрудник 2<го патологоанатомического отделения ФГБУ “Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. акад.
    (check this in PDF content)

  17. Start
    10117
    Prefix
    МЕДИЦИНСКАЯ ВИЗУАЛИЗАЦИЯ73No4 2014 072-083_Tumanova (12).qxd 9/16/2014 4:41 PM Page 74 Следует добавить, что использование МРТ поз< воляет провести более точную оценку размеров и объема каждого легкого у плода, а также стан< дартизировать сам процесс исследования по сравнению с УЗИ
    Exact
    [22]
    Suffix
    . Лечение ВДГ у новорожденного оперативное. Срочность операции зависит от выраженности симптомов дыхательной недостаточности и сер< дечно<сосудистых расстройств. При этом к крите< риям готовности к оперативному вмешательству отнесена стабильность комплекса жизненно важ< ных показателей в течение минимум 24 ч.
    (check this in PDF content)

  18. Start
    10618
    Prefix
    При этом к крите< риям готовности к оперативному вмешательству отнесена стабильность комплекса жизненно важ< ных показателей в течение минимум 24 ч. Вместе с тем тяжесть общего состояния ново< рожденного и выраженность клинических прояв< лений зависят еще и от сочетания с другими врож< денными аномалиями развития
    Exact
    [23]
    Suffix
    . Так, пример< но в трети наблюдений ВДГ выявляются пороки сердца и крупных сосудов, в частности дефекты межжелудочковой перегородки, транспозиция со< судов, тетрада Фалло [24]. Нередко ВДГ сочетает< ся с аномалиями развития костного скелета [25], нервной системы [26], передней брюшной стенки [27], которые вносят существенный вклад в общую клиническую картину и танатогенез.
    (check this in PDF content)

  19. Start
    10802
    Prefix
    Вместе с тем тяжесть общего состояния ново< рожденного и выраженность клинических прояв< лений зависят еще и от сочетания с другими врож< денными аномалиями развития [23]. Так, пример< но в трети наблюдений ВДГ выявляются пороки сердца и крупных сосудов, в частности дефекты межжелудочковой перегородки, транспозиция со< судов, тетрада Фалло
    Exact
    [24]
    Suffix
    . Нередко ВДГ сочетает< ся с аномалиями развития костного скелета [25], нервной системы [26], передней брюшной стенки [27], которые вносят существенный вклад в общую клиническую картину и танатогенез.
    (check this in PDF content)

  20. Start
    10875
    Prefix
    Так, пример< но в трети наблюдений ВДГ выявляются пороки сердца и крупных сосудов, в частности дефекты межжелудочковой перегородки, транспозиция со< судов, тетрада Фалло [24]. Нередко ВДГ сочетает< ся с аномалиями развития костного скелета
    Exact
    [25]
    Suffix
    , нервной системы [26], передней брюшной стенки [27], которые вносят существенный вклад в общую клиническую картину и танатогенез. Однако основным моментом, определяющим прогноз плода и новорожденного с ВДГ, является оценка состояния легких.
    (check this in PDF content)

  21. Start
    10897
    Prefix
    Так, пример< но в трети наблюдений ВДГ выявляются пороки сердца и крупных сосудов, в частности дефекты межжелудочковой перегородки, транспозиция со< судов, тетрада Фалло [24]. Нередко ВДГ сочетает< ся с аномалиями развития костного скелета [25], нервной системы
    Exact
    [26]
    Suffix
    , передней брюшной стенки [27], которые вносят существенный вклад в общую клиническую картину и танатогенез. Однако основным моментом, определяющим прогноз плода и новорожденного с ВДГ, является оценка состояния легких.
    (check this in PDF content)

  22. Start
    10926
    Prefix
    Так, пример< но в трети наблюдений ВДГ выявляются пороки сердца и крупных сосудов, в частности дефекты межжелудочковой перегородки, транспозиция со< судов, тетрада Фалло [24]. Нередко ВДГ сочетает< ся с аномалиями развития костного скелета [25], нервной системы [26], передней брюшной стенки
    Exact
    [27]
    Suffix
    , которые вносят существенный вклад в общую клиническую картину и танатогенез. Однако основным моментом, определяющим прогноз плода и новорожденного с ВДГ, является оценка состояния легких. То же самое относится и к определению непосредственной причины смерти и возможности предотвратимых потерь новорожденного в послеоперационном периоде.
    (check this in PDF content)

  23. Start
    29843
    Prefix
    Так, чувствительность и специфичность МРТ в выявлении аномалий развития головного мозга у погибших плодов и мертворожденных составили 100 и 92% соответственно по сравнению с обыч< ным патологоанатомическим вскрытием
    Exact
    [28]
    Suffix
    . При МРТ достаточно хорошо выявляются внутри< мозговые гематомы, хотя небольшие участки кро< воизлияний могут маскироваться признаками со< путствующего отека головного мозга [29]. Суще< ственным достоинством посмертной МРТ счита< ется возможность определения давности кровоизлияния, что имеет особое значение при судебно<медицинском исследовании.
    (check this in PDF content)

  24. Start
    30031
    Prefix
    МРТ в выявлении аномалий развития головного мозга у погибших плодов и мертворожденных составили 100 и 92% соответственно по сравнению с обыч< ным патологоанатомическим вскрытием [28]. При МРТ достаточно хорошо выявляются внутри< мозговые гематомы, хотя небольшие участки кро< воизлияний могут маскироваться признаками со< путствующего отека головного мозга
    Exact
    [29]
    Suffix
    . Суще< ственным достоинством посмертной МРТ счита< ется возможность определения давности кровоизлияния, что имеет особое значение при судебно<медицинском исследовании. Нормальные почки характеризуются сигналом низкой интенсивности в области коркового веще< ства и высокой интенсивности в мозговом слое при Т2<режиме.
    (check this in PDF content)

  25. Start
    30498
    Prefix
    Нормальные почки характеризуются сигналом низкой интенсивности в области коркового веще< ства и высокой интенсивности в мозговом слое при Т2<режиме. В связи с этим аномалии развития почек, особенно с кистозными изменениями, выяв< ляются практически во всех исследованиях
    Exact
    [30, 31]
    Suffix
    . Однако, обладая хорошими возможностями для визуализации мягких тканей и внутренних ор< ганов, МРТ не позволяет провести четкий анализ костной патологии. В таких случаях более выиг< рышным будет применение КТ с последующей 3D<реконструкцией [32, 33].
    (check this in PDF content)

  26. Start
    30763
    Prefix
    Однако, обладая хорошими возможностями для визуализации мягких тканей и внутренних ор< ганов, МРТ не позволяет провести четкий анализ костной патологии. В таких случаях более выиг< рышным будет применение КТ с последующей 3D<реконструкцией
    Exact
    [32, 33]
    Suffix
    . На наш взгляд, посмертная МРТ является важ< ным объективным дополнением к традиционному патологоанатомическому вскрытию. Полученные во время МРТ<исследования данные о наличии и локализации патологических процессов сущест< венным образом облегчают проведение последую< щего патологоанатомического вскрытия.
    (check this in PDF content)

  27. Start
    31332
    Prefix
    Они не только обеспечивают возможность более деталь< ного изучения заинтересованной зоны, но и позво< ляют вовремя провести дополнительные исследо< вания, например выявление подкожной эмфиземы, пневмоторакса, воздушной эмболии легких
    Exact
    [34]
    Suffix
    . Заключение ВДГ остается одной из наиболее тяжелых про< блем перинатологии и детской хирургии. Решение хирургических задач, к сожалению, не приводит к излечению пациентов. Тяжесть состояния и про< гноз жизни в большинстве наблюдений определя< ются состоянием легких, что диктует необходи< мость точной диагностики их поражения как внут< риутробно, так и после рождения.
    (check this in PDF content)