The 27 reference contexts in paper Ulyana Tumanova Nikolaevna, Vladimir Bychenko Gennad’evich, Vyasheslav Liapin Mikhailovich, Sergey Voevodin Mikhailovich, Aleksandr Shchegolev Ivanovich, Ульяна Туманова Николаевна, Владимир Быченко Геннадьевич, Вячеслав Ляпин Михайлович, Сергей Воеводин Михайлович, Александр Щёголев Иванович (2014) “Врожденная диафрагмальная грыжа у новорожденного: МРТ - патоморфологические сопоставления // Congenital Diaphragmatic Hernia in a Newborn: MRI - Pathomorphological Comparisons” / spz:neicon:medvis:y:2014:i:4:p:72-83

  1. Start
    1468
    Prefix
    *** Введение “Врожденные аномалии (пороки развития), деформации и хромосомные нарушения” (Q00-Q99 МКБ-10) занимают, согласно данным Росстата, второе место среди причин перинатальной смертности в Российской Федерации. Так, в 2010 г. они составили 4,7% от всех случаев мертворождения
    Exact
    [1]
    Suffix
    . При анализе причин ранней неонатальной смертности в 2010 г. врожденные пороки занимали 18,1% среди всех причин смерти [2]. При этом проведение патологоанатомических вскрытий тел мертворожденных и умерших новорожденных с целью выявления врожденных аномалий развития и определения непосредственной причины смерти сопряжено с рядом объективных трудностей.
    (check this in PDF content)

  2. Start
    1600
    Prefix
    Так, в 2010 г. они составили 4,7% от всех случаев мертворождения [1]. При анализе причин ранней неонатальной смертности в 2010 г. врожденные пороки занимали 18,1% среди всех причин смерти
    Exact
    [2]
    Suffix
    . При этом проведение патологоанатомических вскрытий тел мертворожденных и умерших новорожденных с целью выявления врожденных аномалий развития и определения непосредственной причины смерти сопряжено с рядом объективных трудностей.
    (check this in PDF content)

  3. Start
    2157
    Prefix
    Это малые размеры исследуемых объектов, необходимость определения степени зрелости органов и тканей, а в ряде случаев дифференциальной диагностики живорождения и мертворождения. Развитие процессов мацерации и аутолиза в наблюдениях антенальной гибели также затрудняет проведение аутопсии
    Exact
    [3]
    Suffix
    . Более того, с 2012 г. в Российской Федерации изменились критерии регистрация живорождения. Согласно приказу МЗСР РФ от 27 декабря 2011 г. No 1687н “О медицинских критериях рождения, форме документа о рождении и порядке его выдачи”, критериями для регистрации новорожденного являются срок беременности 22 нед и более, масса тела ребенка при рождении 500 г
    (check this in PDF content)

  4. Start
    4381
    Prefix
    В полной мере это относится и к ложной врожденной диафрагмальной грыже (ВДГ). Последняя представляет собой дефект развития диафрагмы, через который происходит перемещение органов брюшной полости в грудную. Выявляется она с частотой 1 на 2000–2700 новорожденных
    Exact
    [4–6]
    Suffix
    . Около 80% наблюдений составляют левосторонние поражения, порядка 20% – правосторонние и примерно 1–4% – двусторонние [7, 8]. В большинстве наблюдений отмечается пренатальное выявление ВДГ во время УЗИ или МРТ [9, 10].
    (check this in PDF content)

  5. Start
    4510
    Prefix
    Последняя представляет собой дефект развития диафрагмы, через который происходит перемещение органов брюшной полости в грудную. Выявляется она с частотой 1 на 2000–2700 новорожденных [4–6]. Около 80% наблюдений составляют левосторонние поражения, порядка 20% – правосторонние и примерно 1–4% – двусторонние
    Exact
    [7, 8]
    Suffix
    . В большинстве наблюдений отмечается пренатальное выявление ВДГ во время УЗИ или МРТ [9, 10]. Причины образования ВДГ, к сожалению, не известны. Сам порок начинает формироваться у эмбриона уже на 4-й неделе гестации, когда образуется зачаток перегородки между перикардиальной полостью и туловищем зародыша [11].
    (check this in PDF content)

  6. Start
    4602
    Prefix
    Около 80% наблюдений составляют левосторонние поражения, порядка 20% – правосторонние и примерно 1–4% – двусторонние [7, 8]. В большинстве наблюдений отмечается пренатальное выявление ВДГ во время УЗИ или МРТ
    Exact
    [9, 10]
    Suffix
    . Причины образования ВДГ, к сожалению, не известны. Сам порок начинает формироваться у эмбриона уже на 4-й неделе гестации, когда образуется зачаток перегородки между перикардиальной полостью и туловищем зародыша [11].
    (check this in PDF content)

  7. Start
    4840
    Prefix
    Причины образования ВДГ, к сожалению, не известны. Сам порок начинает формироваться у эмбриона уже на 4-й неделе гестации, когда образуется зачаток перегородки между перикардиальной полостью и туловищем зародыша
    Exact
    [11]
    Suffix
    . Вследствие недоразвития плевроперитонеальной перегородки остается сквозное отверстие в диафрагме, через которое и происходит перемещение органов брюшной полости в грудную. При УЗИ выявление данного заболевания возможно уже на сроке примерно 20 нед.
    (check this in PDF content)

  8. Start
    5299
    Prefix
    При УЗИ выявление данного заболевания возможно уже на сроке примерно 20 нед. Однако обычно это происходит в III триместре беременности после достижения плодом возраста жизнеспособности, а также связано с качеством массовых скрининговых УЗИ беременных
    Exact
    [12]
    Suffix
    . Прогноз течения заболевания и выживаемость плода обусловлены прежде всего степенью легочной гипоплазии на стороне поражения и выраженностью легочной артериальной гипертензии [13–15]. Именно степень недоразвития легких и их морфофункциональных изменений приводит к нарушениям кровообращения в малом круге с развитием гипертензии и возникновению шунта типа справа налево со с
    (check this in PDF content)

  9. Start
    5490
    Prefix
    Однако обычно это происходит в III триместре беременности после достижения плодом возраста жизнеспособности, а также связано с качеством массовых скрининговых УЗИ беременных [12]. Прогноз течения заболевания и выживаемость плода обусловлены прежде всего степенью легочной гипоплазии на стороне поражения и выраженностью легочной артериальной гипертензии
    Exact
    [13–15]
    Suffix
    . Именно степень недоразвития легких и их морфофункциональных изменений приводит к нарушениям кровообращения в малом круге с развитием гипертензии и возникновению шунта типа справа налево со сбросом крови на уровне артериального протока или внутрисердечно.
    (check this in PDF content)

  10. Start
    6008
    Prefix
    Подобные изменения определяют антенальную гибель плода или смерть вскоре после рождения, в том числе иуоперированных новорожденных. При этом суммарная перинатальная и неонатальная смертность при ВДГ достигает 70%
    Exact
    [16]
    Suffix
    . В связи с этим одним из прогностических признаков считается УЗ-определение так называемого легочно-головного отношения (lung-head ratio – LHR), т.е. отношения площади поперечного сечения легкого на стороне поражения к периметру головы [17].
    (check this in PDF content)

  11. Start
    6257
    Prefix
    В связи с этим одним из прогностических признаков считается УЗ-определение так называемого легочно-головного отношения (lung-head ratio – LHR), т.е. отношения площади поперечного сечения легкого на стороне поражения к периметру головы
    Exact
    [17]
    Suffix
    . По мнению некоторых исследователей [18], площадь легкого следует определять на уровне предсердий, для головы же берется максимальный периметр, сами измерения проводят в миллиметрах. При значениях данного отношения меньше 1 прогноз расценивается как неблагоприятный [19].
    (check this in PDF content)

  12. Start
    6300
    Prefix
    В связи с этим одним из прогностических признаков считается УЗ-определение так называемого легочно-головного отношения (lung-head ratio – LHR), т.е. отношения площади поперечного сечения легкого на стороне поражения к периметру головы [17]. По мнению некоторых исследователей
    Exact
    [18]
    Suffix
    , площадь легкого следует определять на уровне предсердий, для головы же берется максимальный периметр, сами измерения проводят в миллиметрах. При значениях данного отношения меньше 1 прогноз расценивается как неблагоприятный [19].
    (check this in PDF content)

  13. Start
    6539
    Prefix
    По мнению некоторых исследователей [18], площадь легкого следует определять на уровне предсердий, для головы же берется максимальный периметр, сами измерения проводят в миллиметрах. При значениях данного отношения меньше 1 прогноз расценивается как неблагоприятный
    Exact
    [19]
    Suffix
    . При значениях от 1 до 1,4 выживаемость достигала 38%, однако пациенты при этом нуждались, как правило, в проведении экстракорпоральной мембранной оксигенации. Если легочно-головное отношение превышает 1,4, то прогноз относительно благоприятный [18].
    (check this in PDF content)

  14. Start
    6814
    Prefix
    При значениях от 1 до 1,4 выживаемость достигала 38%, однако пациенты при этом нуждались, как правило, в проведении экстракорпоральной мембранной оксигенации. Если легочно-головное отношение превышает 1,4, то прогноз относительно благоприятный
    Exact
    [18]
    Suffix
    . Используются также и другие показатели, в частности объем легочной ткани [20]. Показателем тяжелого течения заболевания, а в ряде случаев и показанием к проведению экстракорпоральной мембранной оксигенации крови считается перемещение печени в грудную полость [21].
    (check this in PDF content)

  15. Start
    6897
    Prefix
    При значениях от 1 до 1,4 выживаемость достигала 38%, однако пациенты при этом нуждались, как правило, в проведении экстракорпоральной мембранной оксигенации. Если легочно-головное отношение превышает 1,4, то прогноз относительно благоприятный [18]. Используются также и другие показатели, в частности объем легочной ткани
    Exact
    [20]
    Suffix
    . Показателем тяжелого течения заболевания, а в ряде случаев и показанием к проведению экстракорпоральной мембранной оксигенации крови считается перемещение печени в грудную полость [21].
    (check this in PDF content)

  16. Start
    7096
    Prefix
    Используются также и другие показатели, в частности объем легочной ткани [20]. Показателем тяжелого течения заболевания, а в ряде случаев и показанием к проведению экстракорпоральной мембранной оксигенации крови считается перемещение печени в грудную полость
    Exact
    [21]
    Suffix
    . Для корреспонденции: Туманова Ульяна Николаевна – 117997 Москва, ул. Академика Опарина, д. 4. Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. акад. В.И. Кулакова. Тел. 8-495-438-28-92. E-mail: u.n.tumanova@gmail.com Туманова Ульяна Николаевна– младший научный сотрудник 2-го патологоанатомического отделения ФГБУ “Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. акад.
    (check this in PDF content)

  17. Start
    10065
    Prefix
    Kulakov Research Center of Obstetrics, Gynecology, and Perinatology, Russian Ministry of Healthcare. 072-083_Tumanova (12).qxd 9/16/2014 4:41 PM Page 73 Следует добавить, что использование МРТ позволяет провести более точную оценку размеров и объема каждого легкого у плода, а также стандартизировать сам процесс исследования по сравнению с УЗИ
    Exact
    [22]
    Suffix
    . Лечение ВДГ у новорожденного оперативное. Срочность операции зависит от выраженности симптомов дыхательной недостаточности и сердечно-сосудистых расстройств. При этом к критериям готовности к оперативному вмешательству отнесена стабильность комплекса жизненно важных показателей в течение минимум 24 ч.
    (check this in PDF content)

  18. Start
    10565
    Prefix
    При этом к критериям готовности к оперативному вмешательству отнесена стабильность комплекса жизненно важных показателей в течение минимум 24 ч. Вместе с тем тяжесть общего состояния новорожденного и выраженность клинических проявлений зависят еще и от сочетания с другими врожденными аномалиями развития
    Exact
    [23]
    Suffix
    . Так, примерно в трети наблюдений ВДГ выявляются пороки сердца и крупных сосудов, в частности дефекты межжелудочковой перегородки, транспозиция сосудов, тетрада Фалло [24]. Нередко ВДГ сочетается с аномалиями развития костного скелета [25], нервной системы [26], передней брюшной стенки [27], которые вносят существенный вклад в общую клиническую картину и танатогенез.
    (check this in PDF content)

  19. Start
    10749
    Prefix
    Вместе с тем тяжесть общего состояния новорожденного и выраженность клинических проявлений зависят еще и от сочетания с другими врожденными аномалиями развития [23]. Так, примерно в трети наблюдений ВДГ выявляются пороки сердца и крупных сосудов, в частности дефекты межжелудочковой перегородки, транспозиция сосудов, тетрада Фалло
    Exact
    [24]
    Suffix
    . Нередко ВДГ сочетается с аномалиями развития костного скелета [25], нервной системы [26], передней брюшной стенки [27], которые вносят существенный вклад в общую клиническую картину и танатогенез.
    (check this in PDF content)

  20. Start
    10823
    Prefix
    Так, примерно в трети наблюдений ВДГ выявляются пороки сердца и крупных сосудов, в частности дефекты межжелудочковой перегородки, транспозиция сосудов, тетрада Фалло [24]. Нередко ВДГ сочетается с аномалиями развития костного скелета
    Exact
    [25]
    Suffix
    , нервной системы [26], передней брюшной стенки [27], которые вносят существенный вклад в общую клиническую картину и танатогенез. Однако основным моментом, определяющим прогноз плода и новорожденного с ВДГ, является оценка состояния легких.
    (check this in PDF content)

  21. Start
    10844
    Prefix
    Так, примерно в трети наблюдений ВДГ выявляются пороки сердца и крупных сосудов, в частности дефекты межжелудочковой перегородки, транспозиция сосудов, тетрада Фалло [24]. Нередко ВДГ сочетается с аномалиями развития костного скелета [25], нервной системы
    Exact
    [26]
    Suffix
    , передней брюшной стенки [27], которые вносят существенный вклад в общую клиническую картину и танатогенез. Однако основным моментом, определяющим прогноз плода и новорожденного с ВДГ, является оценка состояния легких.
    (check this in PDF content)

  22. Start
    10873
    Prefix
    Так, примерно в трети наблюдений ВДГ выявляются пороки сердца и крупных сосудов, в частности дефекты межжелудочковой перегородки, транспозиция сосудов, тетрада Фалло [24]. Нередко ВДГ сочетается с аномалиями развития костного скелета [25], нервной системы [26], передней брюшной стенки
    Exact
    [27]
    Suffix
    , которые вносят существенный вклад в общую клиническую картину и танатогенез. Однако основным моментом, определяющим прогноз плода и новорожденного с ВДГ, является оценка состояния легких. То же самое относится и к определению непосредственной причины смерти и возможности предотвратимых потерь новорожденного в послеоперационном периоде.
    (check this in PDF content)

  23. Start
    29790
    Prefix
    Так, чувствительность и специфичность МРТ в выявлении аномалий развития головного мозга у погибших плодов и мертворожденных составили 100 и 92% соответственно по сравнению с обычным патологоанатомическим вскрытием
    Exact
    [28]
    Suffix
    . При МРТ достаточно хорошо выявляются внутримозговые гематомы, хотя небольшие участки кровоизлияний могут маскироваться признаками сопутствующего отека головного мозга [29]. Существенным достоинством посмертной МРТ считается возможность определения давности кровоизлияния, что имеет особое значение при судебно-медицинском исследовании.
    (check this in PDF content)

  24. Start
    29978
    Prefix
    и специфичность МРТ в выявлении аномалий развития головного мозга у погибших плодов и мертворожденных составили 100 и 92% соответственно по сравнению с обычным патологоанатомическим вскрытием [28]. При МРТ достаточно хорошо выявляются внутримозговые гематомы, хотя небольшие участки кровоизлияний могут маскироваться признаками сопутствующего отека головного мозга
    Exact
    [29]
    Suffix
    . Существенным достоинством посмертной МРТ считается возможность определения давности кровоизлияния, что имеет особое значение при судебно-медицинском исследовании. Нормальные почки характеризуются сигналом низкой интенсивности в области коркового вещества и высокой интенсивности в мозговом слое при Т2-режиме.
    (check this in PDF content)

  25. Start
    30446
    Prefix
    Нормальные почки характеризуются сигналом низкой интенсивности в области коркового вещества и высокой интенсивности в мозговом слое при Т2-режиме. В связи с этим аномалии развития почек, особенно с кистозными изменениями, выявляются практически во всех исследованиях
    Exact
    [30, 31]
    Suffix
    . Однако, обладая хорошими возможностями для визуализации мягких тканей и внутренних органов, МРТ не позволяет провести четкий анализ костной патологии. В таких случаях более выигрышным будет применение КТ с последующей 3D-реконструкцией [32, 33].
    (check this in PDF content)

  26. Start
    30710
    Prefix
    Однако, обладая хорошими возможностями для визуализации мягких тканей и внутренних органов, МРТ не позволяет провести четкий анализ костной патологии. В таких случаях более выигрышным будет применение КТ с последующей 3D-реконструкцией
    Exact
    [32, 33]
    Suffix
    . На наш взгляд, посмертная МРТ является важным объективным дополнением к традиционному патологоанатомическому вскрытию. Полученные во время МРТ-исследования данные о наличии и локализации патологических процессов существенным образом облегчают проведение последующего патологоанатомического вскрытия.
    (check this in PDF content)

  27. Start
    31280
    Prefix
    Они не только обеспечивают возможность более детального изучения заинтересованной зоны, но и позволяют вовремя провести дополнительные исследования, например выявление подкожной эмфиземы, пневмоторакса, воздушной эмболии легких
    Exact
    [34]
    Suffix
    . Заключение ВДГ остается одной из наиболее тяжелых проблем перинатологии и детской хирургии. Решение хирургических задач, к сожалению, не приводит к излечению пациентов. Тяжесть состояния и прогноз жизни в большинстве наблюдений определяются состоянием легких, что диктует необходимость точной диагностики их поражения как внутриутробно, так и после рождения.
    (check this in PDF content)