The 32 references with contexts in paper Yu. Kokarev S., Ю. Кокарев С. (2018) “АУТОИММУННЫЙ ПАНКРЕАТИТ И IGG4-АССОЦИИРОВАННЫЕ ХОЛАНГИОПАТИИ // AUTOIMMUNE PANCREATITIS AND IGG4-ASSOCIATED CHOLANGIOPATHIES (review)” / spz:neicon:ksma:y:2018:i:2:p:166-170

1
Sarles H., Sarles J.C., Muratore R., Guien C. Chronic inflammatory sclerosis of the pancreas – an autonomous pancreatic disease? Am. J. Dig. Dis. 1961; 6: 688-698.
Total in-text references: 3
  1. In-text reference with the coordinate start=1958
    Prefix
    Keywords: autoimmune pancreatitis, cholangiopathy, IgG4-systemic disease В настоящее время аутоиммунный панкреатит (AИП) признан самостоятельным заболеванием. Хотя H. Sarles et al. (1961) возможно первыми описали это заболевание поджелудочной железы (ПЖ)
    Exact
    [1]
    Suffix
    , АИП был выделен в отдельную нозологию только в 90-х годах прошлого столетия [1, 2, 3, 4]. В 1991 году была дана характеристика особому варианту первичного склерозирующего холангита (ПСХ) с вовлечением ПЖ [3].

  2. In-text reference with the coordinate start=2040
    Prefix
    Keywords: autoimmune pancreatitis, cholangiopathy, IgG4-systemic disease В настоящее время аутоиммунный панкреатит (AИП) признан самостоятельным заболеванием. Хотя H. Sarles et al. (1961) возможно первыми описали это заболевание поджелудочной железы (ПЖ) [1], АИП был выделен в отдельную нозологию только в 90-х годах прошлого столетия
    Exact
    [1, 2, 3, 4]
    Suffix
    . В 1991 году была дана характеристика особому варианту первичного склерозирующего холангита (ПСХ) с вовлечением ПЖ [3]. В последующем установили, что такой вариант ПСХ с АИП в большинстве случаев уступает лечению стероидами [2].

  3. In-text reference with the coordinate start=3223
    Prefix
    IgG4-холангиопатия относится к системному воспалительному заболеванию с повреждением разных органов и систем организма. Воспаление желчных протоков происходит с участием IgG4-позитивных плазматических клеток при повышенной концентрации IgG4 в сыворотке крови
    Exact
    [1]
    Suffix
    . Проявление системных реакций обусловлено диффузным воспалением, не редко как псевдотуморозное, в результате образования воспалительной массы в пораженном органе [2]. Инфильтрация Т-лимфоцитами и IgG4 плазматическими клетками в сочетании со своеобразной формой фиброза и облитерирующими венулитами приводит к тканевым повреждениям.

2
Ito T., Nakano I., Koyanagi S. et al. Autoimmune pancreatitis as a new clinical entity. Three cases of autoimmune pancreatitis with effective steroid therapy. Dig. Dis. Sci. 1997; 42(7): 1458-1468.
Total in-text references: 4
  1. In-text reference with the coordinate start=2040
    Prefix
    Keywords: autoimmune pancreatitis, cholangiopathy, IgG4-systemic disease В настоящее время аутоиммунный панкреатит (AИП) признан самостоятельным заболеванием. Хотя H. Sarles et al. (1961) возможно первыми описали это заболевание поджелудочной железы (ПЖ) [1], АИП был выделен в отдельную нозологию только в 90-х годах прошлого столетия
    Exact
    [1, 2, 3, 4]
    Suffix
    . В 1991 году была дана характеристика особому варианту первичного склерозирующего холангита (ПСХ) с вовлечением ПЖ [3]. В последующем установили, что такой вариант ПСХ с АИП в большинстве случаев уступает лечению стероидами [2].

  2. In-text reference with the coordinate start=2285
    Prefix
    В 1991 году была дана характеристика особому варианту первичного склерозирующего холангита (ПСХ) с вовлечением ПЖ [3]. В последующем установили, что такой вариант ПСХ с АИП в большинстве случаев уступает лечению стероидами
    Exact
    [2]
    Suffix
    . В 1995 году Yoshida et al. описали типичный AИП и предложили 12 критериев для диагностики [4]. Ключевым образом ситуация изменилась после того, как стало известно о повышении IgG4 в сыворотке крови у пациентов с AИП, что изменило подходы диагностики и лечения такого панкреатита [5].

  3. In-text reference with the coordinate start=3393
    Prefix
    Воспаление желчных протоков происходит с участием IgG4-позитивных плазматических клеток при повышенной концентрации IgG4 в сыворотке крови [1]. Проявление системных реакций обусловлено диффузным воспалением, не редко как псевдотуморозное, в результате образования воспалительной массы в пораженном органе
    Exact
    [2]
    Suffix
    . Инфильтрация Т-лимфоцитами и IgG4 плазматическими клетками в сочетании со своеобразной формой фиброза и облитерирующими венулитами приводит к тканевым повреждениям. Среди многих Ig4-ассоциированных патологий наиболее распространенными являются AИП и холангиопатии [3].

  4. In-text reference with the coordinate start=4137
    Prefix
    IgG4-ассоциированное заболевание также может иметь другие проявления: сиаладенит, болезнь 166 слёзных желез, забрюшинный фиброз, воспалительные псевдоопухоли печени, интерстициальное поражение легких, генерализованную лимфаденопатию брюшной полости, ретроорбитальный фиброз, поражение предстательной и щитовидной железы
    Exact
    [2, 5, 6]
    Suffix
    . Псевдотуморозные повреждения почек, связанные с IgG4 иммунными комплексами, при тубулоинтерстициальном нефрите в ряде случаев могут сочетаться с AИП [7]. Часты ассоциации IgG4-холангиопатии с воспалительными заболеваниями кишечника (ВЗК), что усложняет, в частности, диагностическую ситуацию при дифференциации ПСХ и IgG4-холангиопатий [8].

3
Kawaguchi K., Koike M., Tsuruta K., Okamoto A., Tabata I., Fujita N. Lymphoplasmacytic sclerosing pancreatitis with cholangitis: a variant of primary sclerosing cholangitis extensively involving pancreas. Hum. Pathol. 1991; 22(4): 387-395.
Total in-text references: 3
  1. In-text reference with the coordinate start=2040
    Prefix
    Keywords: autoimmune pancreatitis, cholangiopathy, IgG4-systemic disease В настоящее время аутоиммунный панкреатит (AИП) признан самостоятельным заболеванием. Хотя H. Sarles et al. (1961) возможно первыми описали это заболевание поджелудочной железы (ПЖ) [1], АИП был выделен в отдельную нозологию только в 90-х годах прошлого столетия
    Exact
    [1, 2, 3, 4]
    Suffix
    . В 1991 году была дана характеристика особому варианту первичного склерозирующего холангита (ПСХ) с вовлечением ПЖ [3]. В последующем установили, что такой вариант ПСХ с АИП в большинстве случаев уступает лечению стероидами [2].

  2. In-text reference with the coordinate start=2170
    Prefix
    Sarles et al. (1961) возможно первыми описали это заболевание поджелудочной железы (ПЖ) [1], АИП был выделен в отдельную нозологию только в 90-х годах прошлого столетия [1, 2, 3, 4]. В 1991 году была дана характеристика особому варианту первичного склерозирующего холангита (ПСХ) с вовлечением ПЖ
    Exact
    [3]
    Suffix
    . В последующем установили, что такой вариант ПСХ с АИП в большинстве случаев уступает лечению стероидами [2]. В 1995 году Yoshida et al. описали типичный AИП и предложили 12 критериев для диагностики [4].

  3. In-text reference with the coordinate start=3681
    Prefix
    Инфильтрация Т-лимфоцитами и IgG4 плазматическими клетками в сочетании со своеобразной формой фиброза и облитерирующими венулитами приводит к тканевым повреждениям. Среди многих Ig4-ассоциированных патологий наиболее распространенными являются AИП и холангиопатии
    Exact
    [3]
    Suffix
    . Эти заболевания часто сочетаются, хотя холангиопатия может протекать изолированно без вовлечения в процесс ПЖ [4]. IgG4-ассоциированное заболевание также может иметь другие проявления: сиаладенит, болезнь 166 слёзных желез, забрюшинный фиброз, воспалительные псевдоопухоли печени, интерстициальное поражение легких, генерализованную лимфаденопатию брюшной полости, ретроорбитальный

4
Yoshida K., Toki F., Takeuchi T., Watanabe S., Shiratori K., Hayashi N. Chronic pancreatitis caused by an autoimmune abnormality. Proposal of the concept of autoimmune pancreatitis. Dig. Dis. Sci. 1995; 40(7): 1561-1568.
Total in-text references: 3
  1. In-text reference with the coordinate start=2040
    Prefix
    Keywords: autoimmune pancreatitis, cholangiopathy, IgG4-systemic disease В настоящее время аутоиммунный панкреатит (AИП) признан самостоятельным заболеванием. Хотя H. Sarles et al. (1961) возможно первыми описали это заболевание поджелудочной железы (ПЖ) [1], АИП был выделен в отдельную нозологию только в 90-х годах прошлого столетия
    Exact
    [1, 2, 3, 4]
    Suffix
    . В 1991 году была дана характеристика особому варианту первичного склерозирующего холангита (ПСХ) с вовлечением ПЖ [3]. В последующем установили, что такой вариант ПСХ с АИП в большинстве случаев уступает лечению стероидами [2].

  2. In-text reference with the coordinate start=2380
    Prefix
    В последующем установили, что такой вариант ПСХ с АИП в большинстве случаев уступает лечению стероидами [2]. В 1995 году Yoshida et al. описали типичный AИП и предложили 12 критериев для диагностики
    Exact
    [4]
    Suffix
    . Ключевым образом ситуация изменилась после того, как стало известно о повышении IgG4 в сыворотке крови у пациентов с AИП, что изменило подходы диагностики и лечения такого панкреатита [5].

  3. In-text reference with the coordinate start=3796
    Prefix
    Среди многих Ig4-ассоциированных патологий наиболее распространенными являются AИП и холангиопатии [3]. Эти заболевания часто сочетаются, хотя холангиопатия может протекать изолированно без вовлечения в процесс ПЖ
    Exact
    [4]
    Suffix
    . IgG4-ассоциированное заболевание также может иметь другие проявления: сиаладенит, болезнь 166 слёзных желез, забрюшинный фиброз, воспалительные псевдоопухоли печени, интерстициальное поражение легких, генерализованную лимфаденопатию брюшной полости, ретроорбитальный фиброз, поражение предстательной и щитовидной железы [2, 5, 6].

5
Hamano H., Kawa S., Horiuchi A. et al. High serum IgG4 concentrations in patients with sclerosing pancreatitis. N. Engl. J. Med. 2001; 344(10): 732-738.
Total in-text references: 3
  1. In-text reference with the coordinate start=2575
    Prefix
    В 1995 году Yoshida et al. описали типичный AИП и предложили 12 критериев для диагностики [4]. Ключевым образом ситуация изменилась после того, как стало известно о повышении IgG4 в сыворотке крови у пациентов с AИП, что изменило подходы диагностики и лечения такого панкреатита
    Exact
    [5]
    Suffix
    . В последствие установили, что при AИП имеется интенсивная инфильтрация IgG4-положительными клетками не только в ПЖ, но и в других органах, в том числе, в билиарной системе [6, 7]. На этом основании была выдвинута гипотеза, что AИП является проявлением системного заболевания, известного как IgG4-ассоциированная болезнь [8].

  2. In-text reference with the coordinate start=4137
    Prefix
    IgG4-ассоциированное заболевание также может иметь другие проявления: сиаладенит, болезнь 166 слёзных желез, забрюшинный фиброз, воспалительные псевдоопухоли печени, интерстициальное поражение легких, генерализованную лимфаденопатию брюшной полости, ретроорбитальный фиброз, поражение предстательной и щитовидной железы
    Exact
    [2, 5, 6]
    Suffix
    . Псевдотуморозные повреждения почек, связанные с IgG4 иммунными комплексами, при тубулоинтерстициальном нефрите в ряде случаев могут сочетаться с AИП [7]. Часты ассоциации IgG4-холангиопатии с воспалительными заболеваниями кишечника (ВЗК), что усложняет, в частности, диагностическую ситуацию при дифференциации ПСХ и IgG4-холангиопатий [8].

  3. In-text reference with the coordinate start=4870
    Prefix
    Панкреатические проявления IgG4-ассоциированного заболевания включают диффузное опухолеподобное увеличение железы, образование очаговых псевдотуморозных очагов, псевдокист и стенозов протоковой системы ПЖ
    Exact
    [5, 9, 10]
    Suffix
    . В структуре хронических панкреатитов AИП составляет около 6%. При AИП разрушаются панкреоциты, развивается облитерирующий венулит, инфильтрация тканей IgG4-плазматическими клетками и фиброз ПЖ [11].

6
Kamisawa T. IgG4-related sclerosing disease. Intern. Med. 2006; 45(3): 125-126.
Total in-text references: 2
  1. In-text reference with the coordinate start=2753
    Prefix
    Ключевым образом ситуация изменилась после того, как стало известно о повышении IgG4 в сыворотке крови у пациентов с AИП, что изменило подходы диагностики и лечения такого панкреатита [5]. В последствие установили, что при AИП имеется интенсивная инфильтрация IgG4-положительными клетками не только в ПЖ, но и в других органах, в том числе, в билиарной системе
    Exact
    [6, 7]
    Suffix
    . На этом основании была выдвинута гипотеза, что AИП является проявлением системного заболевания, известного как IgG4-ассоциированная болезнь [8]. IgG4-холангиопатия как комплексная болезнь.

  2. In-text reference with the coordinate start=4137
    Prefix
    IgG4-ассоциированное заболевание также может иметь другие проявления: сиаладенит, болезнь 166 слёзных желез, забрюшинный фиброз, воспалительные псевдоопухоли печени, интерстициальное поражение легких, генерализованную лимфаденопатию брюшной полости, ретроорбитальный фиброз, поражение предстательной и щитовидной железы
    Exact
    [2, 5, 6]
    Suffix
    . Псевдотуморозные повреждения почек, связанные с IgG4 иммунными комплексами, при тубулоинтерстициальном нефрите в ряде случаев могут сочетаться с AИП [7]. Часты ассоциации IgG4-холангиопатии с воспалительными заболеваниями кишечника (ВЗК), что усложняет, в частности, диагностическую ситуацию при дифференциации ПСХ и IgG4-холангиопатий [8].

7
Kamisawa T. IgG4-positive plasma cells specifically infiltrate various organs in autoimmune pancreatitis. Pancreas 2004; 29(2): 167-168.
Total in-text references: 2
  1. In-text reference with the coordinate start=2753
    Prefix
    Ключевым образом ситуация изменилась после того, как стало известно о повышении IgG4 в сыворотке крови у пациентов с AИП, что изменило подходы диагностики и лечения такого панкреатита [5]. В последствие установили, что при AИП имеется интенсивная инфильтрация IgG4-положительными клетками не только в ПЖ, но и в других органах, в том числе, в билиарной системе
    Exact
    [6, 7]
    Suffix
    . На этом основании была выдвинута гипотеза, что AИП является проявлением системного заболевания, известного как IgG4-ассоциированная болезнь [8]. IgG4-холангиопатия как комплексная болезнь.

  2. In-text reference with the coordinate start=4302
    Prefix
    желез, забрюшинный фиброз, воспалительные псевдоопухоли печени, интерстициальное поражение легких, генерализованную лимфаденопатию брюшной полости, ретроорбитальный фиброз, поражение предстательной и щитовидной железы [2, 5, 6]. Псевдотуморозные повреждения почек, связанные с IgG4 иммунными комплексами, при тубулоинтерстициальном нефрите в ряде случаев могут сочетаться с AИП
    Exact
    [7]
    Suffix
    . Часты ассоциации IgG4-холангиопатии с воспалительными заболеваниями кишечника (ВЗК), что усложняет, в частности, диагностическую ситуацию при дифференциации ПСХ и IgG4-холангиопатий [8]. Холангиопатия и аутоиммунный панкреатит.

8
Kamisawa T., Funata N., Hayashi Y. et al. A new clinicopathological entity of IgG4-related autoimmune disease. J. Gastroenterol. 2003; 38(10): 982-984.
Total in-text references: 2
  1. In-text reference with the coordinate start=2911
    Prefix
    В последствие установили, что при AИП имеется интенсивная инфильтрация IgG4-положительными клетками не только в ПЖ, но и в других органах, в том числе, в билиарной системе [6, 7]. На этом основании была выдвинута гипотеза, что AИП является проявлением системного заболевания, известного как IgG4-ассоциированная болезнь
    Exact
    [8]
    Suffix
    . IgG4-холангиопатия как комплексная болезнь. IgG4-холангиопатия относится к системному воспалительному заболеванию с повреждением разных органов и систем организма. Воспаление желчных протоков происходит с участием IgG4-позитивных плазматических клеток при повышенной концентрации IgG4 в сыворотке крови [1].

  2. In-text reference with the coordinate start=4494
    Prefix
    Псевдотуморозные повреждения почек, связанные с IgG4 иммунными комплексами, при тубулоинтерстициальном нефрите в ряде случаев могут сочетаться с AИП [7]. Часты ассоциации IgG4-холангиопатии с воспалительными заболеваниями кишечника (ВЗК), что усложняет, в частности, диагностическую ситуацию при дифференциации ПСХ и IgG4-холангиопатий
    Exact
    [8]
    Suffix
    . Холангиопатия и аутоиммунный панкреатит. IgG4-холангиопатия часто сочетается с AИП как результат IgG4 родственного заболевания с экспрессией тканей ПЖ. Панкреатические проявления IgG4-ассоциированного заболевания включают диффузное опухолеподобное увеличение железы, образование очаговых псевдотуморозных очагов, псевдокист и стенозов протоковой системы ПЖ [5, 9, 10].

9
Ectors N., Maillet B., Aerts R. et al. Non-alcoholic duct destructive chronic pancreatitis. Gut. 1997; 41(2): 263-268.
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=4870
    Prefix
    Панкреатические проявления IgG4-ассоциированного заболевания включают диффузное опухолеподобное увеличение железы, образование очаговых псевдотуморозных очагов, псевдокист и стенозов протоковой системы ПЖ
    Exact
    [5, 9, 10]
    Suffix
    . В структуре хронических панкреатитов AИП составляет около 6%. При AИП разрушаются панкреоциты, развивается облитерирующий венулит, инфильтрация тканей IgG4-плазматическими клетками и фиброз ПЖ [11].

10
Sood S., Fossard D.P., Shorrock K. Chronic sclerosing pancreatitis in Sjogren's syndrome: a case report. Pancreas. 1995; 10(4): 419-421.
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=4870
    Prefix
    Панкреатические проявления IgG4-ассоциированного заболевания включают диффузное опухолеподобное увеличение железы, образование очаговых псевдотуморозных очагов, псевдокист и стенозов протоковой системы ПЖ
    Exact
    [5, 9, 10]
    Suffix
    . В структуре хронических панкреатитов AИП составляет около 6%. При AИП разрушаются панкреоциты, развивается облитерирующий венулит, инфильтрация тканей IgG4-плазматическими клетками и фиброз ПЖ [11].

11
Buuren H.R., Meijssen M.A., Van der Werf S.D. A patient with sclerosing autoimmune pancreaticocholangitis as the cause of recurrent cholangitis following a pylorus-sparing pancreaticoduodenectomy. Ned. Tijdschr. Geneeskd. 2005; 149(51): 2888-2889.
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=5080
    Prefix
    В структуре хронических панкреатитов AИП составляет около 6%. При AИП разрушаются панкреоциты, развивается облитерирующий венулит, инфильтрация тканей IgG4-плазматическими клетками и фиброз ПЖ
    Exact
    [11]
    Suffix
    . Выделяют два типа AИП (подтип 1 и 2) [12, 13]. Подтип 1. AИП с IgG4–холангиопатией подтипа 1 встречается чаще у мужчин, особенно среди пожилых [14]. Симптомы неспецифичны и характеризуются легкой эпигастральной или абдоминальной болью, нежной защитой мышц в эпигастрии и потерей массы тела.

12
Weber S.M., Cubukcu-Dimopulo O., Palesty J.A. et al. Lymphoplasmacytic sclerosing pancreatitis: inflammatory mimic of pancreatic carcinoma. J. Gastrointest. Surg. 2003; 7(1): 129-137.
Total in-text references: 3
  1. In-text reference with the coordinate start=5123
    Prefix
    В структуре хронических панкреатитов AИП составляет около 6%. При AИП разрушаются панкреоциты, развивается облитерирующий венулит, инфильтрация тканей IgG4-плазматическими клетками и фиброз ПЖ [11]. Выделяют два типа AИП (подтип 1 и 2)
    Exact
    [12, 13]
    Suffix
    . Подтип 1. AИП с IgG4–холангиопатией подтипа 1 встречается чаще у мужчин, особенно среди пожилых [14]. Симптомы неспецифичны и характеризуются легкой эпигастральной или абдоминальной болью, нежной защитой мышц в эпигастрии и потерей массы тела.

  2. In-text reference with the coordinate start=5677
    Prefix
    В этой связи верно поставленный диагноз позволяет избежать неоправданной резекции ПЖ. Помимо поражения ПЖ симптомы IgG4-ассоциированного заболевания с вовлечением других органов выявляются у 60% пациентов
    Exact
    [12]
    Suffix
    , причем в таких случаях концентрация IgG4 в сыворотке крови обычно повышена. С помощью УЗИ обнаруживают, увеличенную отечную диффузно гипоэхогенную ПЖ (симптом «батона колбасы»). В ряде случаев выявляют очевидные гипоэхогенные очаги, имитирующие опухоль.

  3. In-text reference with the coordinate start=6733
    Prefix
    У пациентов с AИП и IgG4–холангиопатией подтипа 1 обычно отмечают благоприятный ответ на стероидную терапию, хотя рецидивы нередки, что считается вполне закономерным [13]. Обострения наиболее вероятны у пациентов с проксимальным вовлечением желчных протоков и диффузно отечной формой AИП
    Exact
    [12]
    Suffix
    . В такой ситуации может потребоваться долгосрочная поддерживающая иммуносупрессивная терапия. Подтип 2. AИП с IgG4–холангиопатией подтипа 2 представляет собой специфическое повреждение ПЖ без увеличения концентрации IgG4 в сыворотке крови [13].

13
Sugumar A., Smyrk T.C., Takahashi N., Levy M.J., Chari S.T. Lymphoplasmacytic sclerosing pancreatitis (LPSP) and idiopathic duct centric pancreatis (IDCP) are distinct clinical forms of autoimmune pancreatitis (AIP). Pancreas. 2008; 37(4): 497-497.
Total in-text references: 3
  1. In-text reference with the coordinate start=5123
    Prefix
    В структуре хронических панкреатитов AИП составляет около 6%. При AИП разрушаются панкреоциты, развивается облитерирующий венулит, инфильтрация тканей IgG4-плазматическими клетками и фиброз ПЖ [11]. Выделяют два типа AИП (подтип 1 и 2)
    Exact
    [12, 13]
    Suffix
    . Подтип 1. AИП с IgG4–холангиопатией подтипа 1 встречается чаще у мужчин, особенно среди пожилых [14]. Симптомы неспецифичны и характеризуются легкой эпигастральной или абдоминальной болью, нежной защитой мышц в эпигастрии и потерей массы тела.

  2. In-text reference with the coordinate start=6611
    Prefix
    Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ЭРХПГ) позволяет обнаружить равномерное сужение главного протока ПЖ и расширение его проксимального отдела. У пациентов с AИП и IgG4–холангиопатией подтипа 1 обычно отмечают благоприятный ответ на стероидную терапию, хотя рецидивы нередки, что считается вполне закономерным
    Exact
    [13]
    Suffix
    . Обострения наиболее вероятны у пациентов с проксимальным вовлечением желчных протоков и диффузно отечной формой AИП [12]. В такой ситуации может потребоваться долгосрочная поддерживающая иммуносупрессивная терапия.

  3. In-text reference with the coordinate start=6978
    Prefix
    В такой ситуации может потребоваться долгосрочная поддерживающая иммуносупрессивная терапия. Подтип 2. AИП с IgG4–холангиопатией подтипа 2 представляет собой специфическое повреждение ПЖ без увеличения концентрации IgG4 в сыворотке крови
    Exact
    [13]
    Suffix
    . Одинаково часто встречается у мужчин и женщин, но симптомы панкреатита появляются в более раннем возрасте (панкреатический тип течения встречается у 1/3 пациентов). В остальных случаях AИП с IgG4–холангиопатией подтипа 2 начинается с обструктивной желтухи.

14
Park D.H., Kim M.H., Chari S.T. Recent advances in autoimmune pancreatitis. Gut. 2009; DOI: gut.2008.155853v1 (Epub ahead of print).
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=5230
    Prefix
    При AИП разрушаются панкреоциты, развивается облитерирующий венулит, инфильтрация тканей IgG4-плазматическими клетками и фиброз ПЖ [11]. Выделяют два типа AИП (подтип 1 и 2) [12, 13]. Подтип 1. AИП с IgG4–холангиопатией подтипа 1 встречается чаще у мужчин, особенно среди пожилых
    Exact
    [14]
    Suffix
    . Симптомы неспецифичны и характеризуются легкой эпигастральной или абдоминальной болью, нежной защитой мышц в эпигастрии и потерей массы тела. Визуализирующие исследования выявляют диффузное увеличение ПЖ, имитирующее опухоль.

15
Zhang L., Notohara K., Levy M.J., Chari S.T., Smyrk T.C. IgG4-positive plasma cell infiltration in the diagnosis of autoimmune pancreatitis. Mod. Pathol. 2007; 20(1): 23-28.
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=6106
    Prefix
    В ряде случаев выявляют очевидные гипоэхогенные очаги, имитирующие опухоль. У 40% пациентов с АИП и IgG4-холангиопатией при развитии стеноза дистального внутрипанкреатического отдела холедоха развивается обструктивная желтуха
    Exact
    [15]
    Suffix
    . КТ выявляет усиление контрастности ПЖ с ободком низкой плотности вокруг железы в виде «капсулы». ПЖ диффузно отечная и значительно увеличена в размерах. Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ЭРХПГ) позволяет обнаружить равномерное сужение главного протока ПЖ и расширение его проксимального отдела.

16
Ghazale A., Chari S.T., Smyrk T.C. et al. Value of serum IgG4 in the diagnosis of autoimmune pancreatitis and in distinguishing it from pancreatic cancer. Am. J. Gastroenterol. 2007; 102(8): 1646-1653.
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=7880
    Prefix
    Гистологическая картина при AИП с IgG4–холангиопатией подтипа 2 в целом представлена гранулоцитарным эпителиальным повреждением с инфильтрацией ПЖ гранулоцитарными клетками при отсутствии IgG4 плазматических клеток, но обычно имеются морфологические признаки обструкции железы
    Exact
    [16]
    Suffix
    . Пациенты с AИП и IgG4–холангиопатией подтипа 2 лучше реагируют на стероидную терапию и реже имеют рецидивы после лечения кортикостероидами, чем при подтипе 1. Итак, в целом патологии, ассоциированные с IgG4 иммунными процессами, протекают с поражением многих органов и систем, включая ПЖ, желчные протоки, желчный пузырь, слюнные железы, забрюшинные ткани, печень, простату и щитовидную

17
Pickartz T. et al. Autoimmune pancreatitis. Nat Clin Pract Gastroenterol Hepatol. 2007; 4: 314-323
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=9084
    Prefix
    АИП часто ассоциируется с экстрапанкреатическими поражениями. Наиболее распространенными являются сахарный диабет, потеря массы тела и безболезненная желтуха. Желтуха, как полагают, наблюдается у 86% пациентов с АИП
    Exact
    [17]
    Suffix
    Обструкция желчных путей может быть вызвана воспалительным инфильтратом в виде псевдоопухолевого образования в головке ПЖ или сочетается со склерозирующим холангитом. Уровни панкреатобилиарных ферментов при АИП меняются непоследовательно и с разной степенью отклонений.

18
Ghazale A. et al. Value of serum IgG4 in the diagnosis of autoimmune pancreatitis and in distinguishing it from pancreatic cancer. Am J Gastroenterol. 2007; 102: 1646-1653
Total in-text references: 2
  1. In-text reference with the coordinate start=9646
    Prefix
    Однако для Kubanskij nauchnyj medicinskij vestnik 2018; 25 (2) 167 168 АИП характерен повышенный уровень сывороточного IgG4 > 1,4 г/л с диагностической чувствительностью и специфичностью 76% и 93% соответственно
    Exact
    [18]
    Suffix
    . Тем не менее, следует иметь в виду, что нормальная концентрация IgG4, не исключает диагноза АИП. Кроме того, значительно повышенные уровни углеводного антигена СА 19-9 при АИП встречаются не часто, тогда как показатель > 100 МЕ/мл обычно ассоциируются с раком ПЖ [18].

  2. In-text reference with the coordinate start=9916
    Prefix
    Тем не менее, следует иметь в виду, что нормальная концентрация IgG4, не исключает диагноза АИП. Кроме того, значительно повышенные уровни углеводного антигена СА 19-9 при АИП встречаются не часто, тогда как показатель > 100 МЕ/мл обычно ассоциируются с раком ПЖ
    Exact
    [18]
    Suffix
    . Характерные КТ признаки при АИП описываются как диффузное увеличение размеров ПЖ и иррегулярного «ослабления» главного протока ПЖ. С другой стороны, возможно образование очаговых опухолеподобных воспалительных инфильтратов, чаще всего в головке и значительно реже в хвосте ПЖ.

19
Finkelberg D.L. et al. Autoimmune pancreatitis. N Engl J Med. 2006; 355: 2670-1676
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=10384
    Prefix
    С другой стороны, возможно образование очаговых опухолеподобных воспалительных инфильтратов, чаще всего в головке и значительно реже в хвосте ПЖ. Отличительным гистологическим признаком АИП является образование «воротничкового» перидуктального инфильтрата из лимфоцитов и плазматических клеток
    Exact
    [19]
    Suffix
    . Иммуногистохимическое окрашивание материала, полученного из ПЖ, выявляет воспалительные инфильтраты, состоящие в основном из Т-лимфоцитов и IgG4–позитивных плазматических клеток (> 30 в поле зрения IgG4-позитивных клеток при максимальном увеличении).

20
Chari S.T. et al. Diagnosis of autoimmune pancreatitis: the Mayo Clinic experience. Clin Gastroenterol Hepatol. 2006; 4: 1010–1016
Total in-text references: 2
  1. In-text reference with the coordinate start=10838
    Prefix
    из ПЖ, выявляет воспалительные инфильтраты, состоящие в основном из Т-лимфоцитов и IgG4–позитивных плазматических клеток (> 30 в поле зрения IgG4-позитивных клеток при максимальном увеличении). Анализ материала, извлеченного с помощью тонкоигольной биопсии под контролем эндоскопического УЗИ и иммуногистохимического IgG4 исследования, существенно повышает точность диагностики
    Exact
    [20]
    Suffix
    . Сопутствующие проявления АИП включают склерозирующий холангит, двусторонние сиалоадениты околоушной или подчелюстной железы, а также ксеростомию или ксерофтальмию. В одном из исследований отметили, что поражение желчных путей у пациентов с АИП достигает 17% [20].

  2. In-text reference with the coordinate start=11107
    Prefix
    Сопутствующие проявления АИП включают склерозирующий холангит, двусторонние сиалоадениты околоушной или подчелюстной железы, а также ксеростомию или ксерофтальмию. В одном из исследований отметили, что поражение желчных путей у пациентов с АИП достигает 17%
    Exact
    [20]
    Suffix
    . Панкреатические и внепанкреатические проявления также уступают лечению кортикостероидами, тогда как на заболевания, имитирующие АИП, например, ПСХ и рак ПЖ, не влияют или ухудшают их течение. Уникальность ситуации с повышением IgG4 в сыворотке крови и IgG4–лимфоплазматической инфильтрацией в разных органах у пациентов с АИП предполагает, что это заболевание является панкреатичес

21
Kamisawa T. and Okamoto A. Autoimmune pancreatitis: proposal of IgG4-related sclerosing disease. J Gastroenterol. 2006; 41: 613-625
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=11577
    Prefix
    Уникальность ситуации с повышением IgG4 в сыворотке крови и IgG4–лимфоплазматической инфильтрацией в разных органах у пациентов с АИП предполагает, что это заболевание является панкреатическим проявлением системной болезни, связанной с IgG4 патологиями
    Exact
    [21]
    Suffix
    . Другая обязательная особенность АИП – «чувствительность» стриктур желчных протоков на лечение кортикостероидами. Поэтому IgG4–ассоциированный холангит теперь принято относить к проявлениям системного заболевания, связанного с IgG4 патологиями в билиарной системе, могущего ассоциироваться с АИП или протекать изолированно [22, 23].

22
Zen Y. et al. IgG4-related sclerosing cholangitis with and without hepatic inflammatory pseudotumor, and sclerosing pancreatitis-associated sclerosing cholangitis: do they belong to a spectrum of sclerosing pancreatitis? Am J Surg Pathol. 2004; 28: 1193-1203
Total in-text references: 3
  1. In-text reference with the coordinate start=11919
    Prefix
    Поэтому IgG4–ассоциированный холангит теперь принято относить к проявлениям системного заболевания, связанного с IgG4 патологиями в билиарной системе, могущего ассоциироваться с АИП или протекать изолированно
    Exact
    [22, 23]
    Suffix
    . По сути IgG4–ассоциированный холангит является воспалительным фибропластическим заболеванием, являющимся причиной внутрипеченочных и проксимальных внепеченочных билиарных стриктур с аналогичными повреждениями внутрипанкреатической протоковой системы.

  2. In-text reference with the coordinate start=14179
    Prefix
    Обструктивная желтуха при IgG4–ассоциированном холангите развивается агрессивно с высоким подъемом щелочной фосфатазы (ЩФ) и билирубина, показатели их обычно значительно выше, чем у больных с ПСХ
    Exact
    [22]
    Suffix
    . Сравнительное изучение холангиографических данных между ПСХ и IgG4–ассоциированном холангитом выявляет ряд особенностей. Стриктуры при ПСХ иррегулярные с чередованием сужений и эктазий как «нитка бисера» или с признаком «обрубленных ветвей» протоков билиарного дерева [25].

  3. In-text reference with the coordinate start=15097
    Prefix
    На самом деле, стенозы могут локализоваться в любом месте желчного дерева, например, в бифуркации печеночного протока с имитацией холангиокарциномы. Известно, что многим пациентам диагноз IgG4–ассоциированного холангита устанавливали только после панкреатодуоденэктомии, проведенной по подозрению на злокачественное новообразование
    Exact
    [22]
    Suffix
    . С другой стороны, высокие уровни IgG4 выявляются как при АИП, так и при IgG4–ассоциированном холангите, но этот критерий не является решающим и не позволяет различить их между собой. Дифференциальная диагностика.

23
Björnsson E. et al. Immunoglobulin G4 associated cholangitis: description of an emerging clinical entity based on review of the literature. Hepatology. 2007; 45: 1547-1554
Total in-text references: 2
  1. In-text reference with the coordinate start=11919
    Prefix
    Поэтому IgG4–ассоциированный холангит теперь принято относить к проявлениям системного заболевания, связанного с IgG4 патологиями в билиарной системе, могущего ассоциироваться с АИП или протекать изолированно
    Exact
    [22, 23]
    Suffix
    . По сути IgG4–ассоциированный холангит является воспалительным фибропластическим заболеванием, являющимся причиной внутрипеченочных и проксимальных внепеченочных билиарных стриктур с аналогичными повреждениями внутрипанкреатической протоковой системы.

  2. In-text reference with the coordinate start=13975
    Prefix
    Внутрипеченочные стриктуры при IgG4–ассоциированном холангите очень схожи с таковыми при ПСХ. Между тем, в отличие от ПСХ, стриктуры желчных протоков при IgG4–ассоциированном холангите развиваются у пациентов более старшего возраста без ассоциации с ВЗК
    Exact
    [23]
    Suffix
    . Обструктивная желтуха при IgG4–ассоциированном холангите развивается агрессивно с высоким подъемом щелочной фосфатазы (ЩФ) и билирубина, показатели их обычно значительно выше, чем у больных с ПСХ [22].

24
Ghazale A. et al. Immunoglobulin G4-associated cholangitis: clinical profile and response to therapy. Gastroenterology. 2008; 134: 706-715
Total in-text references: 6
  1. In-text reference with the coordinate start=12606
    Prefix
    Обычно IgG4–ассоциированный холангит чаще развивается у мужчин на 6-7-м десятилетиях жизни и проявляется обструктивной желтухой, потерей массы тела и дискомфортом в животе. Более того, IgG4-ассоциированный холангит сочетающийся с AИП, может сопровождаться стеатореей и/или сахарным диабетом
    Exact
    [24]
    Suffix
    . Типичная гистологическая картина IgG4–ассоциированного холангита представлена лимфоплазматической инфильтрацией желчных протоков, а также «муфтообразным» перидуктальным воспалением и фиброзом с положительным окрашиванием IgG4–клеток, содержащихся в инфильтратах.

  2. In-text reference with the coordinate start=13293
    Prefix
    Но, тем не менее, обнаружение необходимых признаков для IgG4–ассоциированного холангита из образцов желчного протока выявляются у 88% пациентов (диагностический критерий > 10 IgG4-положительных клеток в поле зрения при максимальном увеличении)
    Exact
    [24]
    Suffix
    . Обычно концентрация сывороточного IgG4 увеличивается при IgG4–ассоциированном холангите > 1,4 г/л, но, к сожалению, диагностическая чувствительность его составляет всего лишь 74% [24]. Таким образом, нормальная концентрация IgG4 не исключает ни АИП, ни IgG4–ассоциированный холангит.

  3. In-text reference with the coordinate start=13481
    Prefix
    для IgG4–ассоциированного холангита из образцов желчного протока выявляются у 88% пациентов (диагностический критерий > 10 IgG4-положительных клеток в поле зрения при максимальном увеличении) [24]. Обычно концентрация сывороточного IgG4 увеличивается при IgG4–ассоциированном холангите > 1,4 г/л, но, к сожалению, диагностическая чувствительность его составляет всего лишь 74%
    Exact
    [24]
    Suffix
    . Таким образом, нормальная концентрация IgG4 не исключает ни АИП, ни IgG4–ассоциированный холангит. Высокие уровни опухолевого маркера СА 19-9 (> 37 МЕ/мл) отмечаются примерно у 50% пациентов с IgG4–ассоциированным холангитом [24].

  4. In-text reference with the coordinate start=13714
    Prefix
    Таким образом, нормальная концентрация IgG4 не исключает ни АИП, ни IgG4–ассоциированный холангит. Высокие уровни опухолевого маркера СА 19-9 (> 37 МЕ/мл) отмечаются примерно у 50% пациентов с IgG4–ассоциированным холангитом
    Exact
    [24]
    Suffix
    . Внутрипеченочные стриктуры при IgG4–ассоциированном холангите очень схожи с таковыми при ПСХ. Между тем, в отличие от ПСХ, стриктуры желчных протоков при IgG4–ассоциированном холангите развиваются у пациентов более старшего возраста без ассоциации с ВЗК [23].

  5. In-text reference with the coordinate start=18991
    Prefix
    В самой большой зарегистрированной серии из 30 наблюдавшихся пациентов с IgG4–ассоциированном холангитом, леченных кортикостероидами, 97% их них ответили на первоначальную пероральную терапию, тогда как разрешение стриктур и/или нормализация биохимических показателей, наблюдали только у 60% пациентов, из числа получавших гормоны
    Exact
    [24]
    Suffix
    . Прекращение лечения кортикостероидами приводило у 54% пациентов к рецидивам с возобновлением симптомов заболевания или ухудшением биохимических показателей крови [24]. Сроки оптимальной продолжительности лечения кортикостероидами пациентов с IgG4–ассоциированным холангитом еще не определены, но установлено, что иммуномодулирующие препараты могут поддерживать долгосрочную ремиссию.

  6. In-text reference with the coordinate start=19167
    Prefix
    , 97% их них ответили на первоначальную пероральную терапию, тогда как разрешение стриктур и/или нормализация биохимических показателей, наблюдали только у 60% пациентов, из числа получавших гормоны [24]. Прекращение лечения кортикостероидами приводило у 54% пациентов к рецидивам с возобновлением симптомов заболевания или ухудшением биохимических показателей крови
    Exact
    [24]
    Suffix
    . Сроки оптимальной продолжительности лечения кортикостероидами пациентов с IgG4–ассоциированным холангитом еще не определены, но установлено, что иммуномодулирующие препараты могут поддерживать долгосрочную ремиссию.

25
Nakazawa T. et al. Cholangiography can discriminate sclerosing cholangitis with autoimmune pancreatitis from primary sclerosing cholangitis. Gastrointest Endosc. 2004; 60: 937-944
Total in-text references: 2
  1. In-text reference with the coordinate start=14465
    Prefix
    Сравнительное изучение холангиографических данных между ПСХ и IgG4–ассоциированном холангитом выявляет ряд особенностей. Стриктуры при ПСХ иррегулярные с чередованием сужений и эктазий как «нитка бисера» или с признаком «обрубленных ветвей» протоков билиарного дерева
    Exact
    [25]
    Suffix
    . Напротив, стриктуры при IgG4–ассоциированном холангите сегментарные, большей длины, с дилатацией выше стеноза и локализуются чаще в дистальном отделе холедоха [25]. Билиарные стриктуры при IgG4–ассоциированном холангите разрешаются под воздействием кортикостероидов.

  2. In-text reference with the coordinate start=14638
    Prefix
    Стриктуры при ПСХ иррегулярные с чередованием сужений и эктазий как «нитка бисера» или с признаком «обрубленных ветвей» протоков билиарного дерева [25]. Напротив, стриктуры при IgG4–ассоциированном холангите сегментарные, большей длины, с дилатацией выше стеноза и локализуются чаще в дистальном отделе холедоха
    Exact
    [25]
    Suffix
    . Билиарные стриктуры при IgG4–ассоциированном холангите разрешаются под воздействием кортикостероидов. На самом деле, стенозы могут локализоваться в любом месте желчного дерева, например, в бифуркации печеночного протока с имитацией холангиокарциномы.

26
Varadarajulu S. and Wallace M.B. Applications of endoscopic ultrasonography in pancreatic cancer. Cancer Control. 2004; 11: 15-22.
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=16013
    Prefix
    Эндоскопическое УЗИ позволяет выявить более ранние паренхиматозные изменения и уточнить диагноз после гистоморфологического анализа образцов, полученных с помощью тонкоигольной аспирационной биопсии
    Exact
    [26]
    Suffix
    . Дифференциальная диагностика с холангиокарциномой (ХК). ХК – это первичная злокачественная опухоль, развивающаяся из эпителия жёлчных протоков, которая поражает как внутрипеченочные, так и внепеченочное протоки.

27
Lazaridis K.N. and Gores G.J. Cholangiocarcinoma. Gastroenterology. 2005; 128: 1655-1667.
Total in-text references: 3
  1. In-text reference with the coordinate start=16312
    Prefix
    ХК – это первичная злокачественная опухоль, развивающаяся из эпителия жёлчных протоков, которая поражает как внутрипеченочные, так и внепеченочное протоки. В 2/3 случаев ХК локализуется во внепеченочных жёлчных протоках
    Exact
    [27]
    Suffix
    . У пациентов с внепеченочной или печеночной ХК обычно развивается желтуха, зуд, недомогание и слабость, снижение массы тела. Лабораторные исследования выявляют холестаз и повышенный уровень СА 19-9 в сыворотке крови.

  2. In-text reference with the coordinate start=16630
    Prefix
    У пациентов с внепеченочной или печеночной ХК обычно развивается желтуха, зуд, недомогание и слабость, снижение массы тела. Лабораторные исследования выявляют холестаз и повышенный уровень СА 19-9 в сыворотке крови. ПСХ является ключевым фактором риска ХК и часто ассоциируется с одним из основных ВЗК
    Exact
    [27]
    Suffix
    . Следует исключить также паразитарные, гепатобилиарные инфекции, холедохальные кисты, гепатолитиаз, ассоциирующиеся с ХК [27]. Диагностика ХК подразумевает применение ЭРХПГ и гистологического анализа образцов (цитологическое, гистоморфологическое исследование), в том числе, применение современных технологий – цифрового анализа и флуоресцентной гибридизации in situ [28].

  3. In-text reference with the coordinate start=16765
    Prefix
    ПСХ является ключевым фактором риска ХК и часто ассоциируется с одним из основных ВЗК [27]. Следует исключить также паразитарные, гепатобилиарные инфекции, холедохальные кисты, гепатолитиаз, ассоциирующиеся с ХК
    Exact
    [27]
    Suffix
    . Диагностика ХК подразумевает применение ЭРХПГ и гистологического анализа образцов (цитологическое, гистоморфологическое исследование), в том числе, применение современных технологий – цифрового анализа и флуоресцентной гибридизации in situ [28].

28
Moreno Luna L.E. et al. Advanced cytologic techniques for the detection of malignant pancreatobiliary strictures. Gastroenterology. 2006; 131: 1064-1072.
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=17026
    Prefix
    Диагностика ХК подразумевает применение ЭРХПГ и гистологического анализа образцов (цитологическое, гистоморфологическое исследование), в том числе, применение современных технологий – цифрового анализа и флуоресцентной гибридизации in situ
    Exact
    [28]
    Suffix
    . Инфильтрирующая ХК, к сожалению, может имитировать доброкачественный склерозирующий холангит [29]. Дифференциальная диагностика с ПСХ. ПСХ – хроническое холестатическое заболевание печени неизвестной этиологии, характеризующееся диффузным воспалением и фиброзом билиарных протоков.

29
Hamano H. et al. Immunoglobulin G4-related lymphoplasmacytic sclerosing cholangitis that mimics infiltrating hilar cholangiocarcinoma: part of a spectrum of autoimmune pancreatitis? Gastrointest Endosc 2005; 62: 152-157.
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=17129
    Prefix
    Диагностика ХК подразумевает применение ЭРХПГ и гистологического анализа образцов (цитологическое, гистоморфологическое исследование), в том числе, применение современных технологий – цифрового анализа и флуоресцентной гибридизации in situ [28]. Инфильтрирующая ХК, к сожалению, может имитировать доброкачественный склерозирующий холангит
    Exact
    [29]
    Suffix
    . Дифференциальная диагностика с ПСХ. ПСХ – хроническое холестатическое заболевание печени неизвестной этиологии, характеризующееся диффузным воспалением и фиброзом билиарных протоков.

30
Bambha K. et al. Incidence, clinical spectrum, and outcomes of primary sclerosing cholangitis in a United States community. Gastroenterology. 2003; 125: 1364-1369.
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=17394
    Prefix
    ПСХ – хроническое холестатическое заболевание печени неизвестной этиологии, характеризующееся диффузным воспалением и фиброзом билиарных протоков. ПСХ в первую очередь заболевают мужчины в возрасте около 30 лет
    Exact
    [30]
    Suffix
    . Наблюдается сильная ассоциация между ПСХ и ВЗК, чаще всего с неспецифическим язвенным колитом. Клиническая картина ПСХ вариабельна. Наиболее типичны для ПСХ биохимические аномалии с повышением уровня ЩФ в 2-5 раз выше верхней границы нормы.

31
Russo N.F. et al. Primary sclerosing cholangitis: summary of a workshop. Hepatology. 2006; 44: 746-764.
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=18139
    Prefix
    Холангиографические признаки ПСХ могут включать многофокальное образование стриктур в любых участках билиарного тракта с чередованием участков фиброза и эктазий желчных протоков. Патогномоничным гистологическим признаком является перидуктулярное развитие отека и фиброзной ткани с формированием «кожисто-луковичной манжетки» вокруг желчных протоков
    Exact
    [31]
    Suffix
    . К осложнениям ПСХ относят холелитиаз, холедохолитиаз, образование доминирующих желчных стриктур и ХК. Доминирующие желчные стриктуры встречаются у 20-45% пациентов с ПСХ, при которых, обычно, уже имеется желтуха, зуд или холангит и боли в правом подреберье [32].

32
Small A.J. et al. Primary sclerosing cholangitis. In Surgery of the Liver, Biliary Tract, and Pancreas. (Eds Blumgart LH et al.) Philadelphia: WB Saunders. 2007. 613-627. Поступила / Received 07.02.2018 Принята в печать / Accepted 26.03.2018 Авто
Total in-text references: 1
  1. In-text reference with the coordinate start=18405
    Prefix
    К осложнениям ПСХ относят холелитиаз, холедохолитиаз, образование доминирующих желчных стриктур и ХК. Доминирующие желчные стриктуры встречаются у 20-45% пациентов с ПСХ, при которых, обычно, уже имеется желтуха, зуд или холангит и боли в правом подреберье
    Exact
    [32]
    Suffix
    . С другой стороны, IgG4-позитивные плазматические клетки при ПСХ практически не обнаруживаются в других органах. Более того, пациенты с ПСХ в преобладающем большинстве не реагируют на терапию кортикостероидами.