The 53 reference contexts in paper Yu. Kokarev S., Ю. Кокарев С. (2018) “АУТОИММУННЫЙ ПАНКРЕАТИТ И IGG4-АССОЦИИРОВАННЫЕ ХОЛАНГИОПАТИИ // AUTOIMMUNE PANCREATITIS AND IGG4-ASSOCIATED CHOLANGIOPATHIES (review)” / spz:neicon:ksma:y:2018:i:2:p:166-170

  1. Start
    1963
    Prefix
    Keywords: autoimmune pancreatitis, cholangiopathy, IgG4-systemic disease В настоящее время аутоиммунный панкреатит (AИП) признан самостоятельным заболеванием. Хотя H. Sarles et al. (1961) возможно первыми описали это заболевание поджелудочной железы (ПЖ)
    Exact
    [1]
    Suffix
    , АИП был выделен в отдельную нозологию только в 90-х годах прошлого столетия [1, 2, 3, 4]. В 1991 году была дана характеристика особому варианту первичного склерозирующего холангита (ПСХ) с вовлечением ПЖ [3].
    (check this in PDF content)

  2. Start
    2045
    Prefix
    Keywords: autoimmune pancreatitis, cholangiopathy, IgG4-systemic disease В настоящее время аутоиммунный панкреатит (AИП) признан самостоятельным заболеванием. Хотя H. Sarles et al. (1961) возможно первыми описали это заболевание поджелудочной железы (ПЖ) [1], АИП был выделен в отдельную нозологию только в 90-х годах прошлого столетия
    Exact
    [1, 2, 3, 4]
    Suffix
    . В 1991 году была дана характеристика особому варианту первичного склерозирующего холангита (ПСХ) с вовлечением ПЖ [3]. В последующем установили, что такой вариант ПСХ с АИП в большинстве случаев уступает лечению стероидами [2].
    (check this in PDF content)

  3. Start
    2175
    Prefix
    Sarles et al. (1961) возможно первыми описали это заболевание поджелудочной железы (ПЖ) [1], АИП был выделен в отдельную нозологию только в 90-х годах прошлого столетия [1, 2, 3, 4]. В 1991 году была дана характеристика особому варианту первичного склерозирующего холангита (ПСХ) с вовлечением ПЖ
    Exact
    [3]
    Suffix
    . В последующем установили, что такой вариант ПСХ с АИП в большинстве случаев уступает лечению стероидами [2]. В 1995 году Yoshida et al. описали типичный AИП и предложили 12 критериев для диагностики [4].
    (check this in PDF content)

  4. Start
    2289
    Prefix
    В 1991 году была дана характеристика особому варианту первичного склерозирующего холангита (ПСХ) с вовлечением ПЖ [3]. В последующем установили, что такой вариант ПСХ с АИП в большинстве случаев уступает лечению стероидами
    Exact
    [2]
    Suffix
    . В 1995 году Yoshida et al. описали типичный AИП и предложили 12 критериев для диагностики [4]. Ключевым образом ситуация изменилась после того, как стало известно о повышении IgG4 в сыворотке крови у пациентов с AИП, что изменило подходы диагностики и лечения такого панкреатита [5].
    (check this in PDF content)

  5. Start
    2384
    Prefix
    В последующем установили, что такой вариант ПСХ с АИП в большинстве случаев уступает лечению стероидами [2]. В 1995 году Yoshida et al. описали типичный AИП и предложили 12 критериев для диагностики
    Exact
    [4]
    Suffix
    . Ключевым образом ситуация изменилась после того, как стало известно о повышении IgG4 в сыворотке крови у пациентов с AИП, что изменило подходы диагностики и лечения такого панкреатита [5].
    (check this in PDF content)

  6. Start
    2580
    Prefix
    В 1995 году Yoshida et al. описали типичный AИП и предложили 12 критериев для диагностики [4]. Ключевым образом ситуация изменилась после того, как стало известно о повышении IgG4 в сыворотке крови у пациентов с AИП, что изменило подходы диагностики и лечения такого панкреатита
    Exact
    [5]
    Suffix
    . В последствие установили, что при AИП имеется интенсивная инфильтрация IgG4-положительными клетками не только в ПЖ, но и в других органах, в том числе, в билиарной системе [6, 7]. На этом основании была выдвинута гипотеза, что AИП является проявлением системного заболевания, известного как IgG4-ассоциированная болезнь [8].
    (check this in PDF content)

  7. Start
    2758
    Prefix
    Ключевым образом ситуация изменилась после того, как стало известно о повышении IgG4 в сыворотке крови у пациентов с AИП, что изменило подходы диагностики и лечения такого панкреатита [5]. В последствие установили, что при AИП имеется интенсивная инфильтрация IgG4-положительными клетками не только в ПЖ, но и в других органах, в том числе, в билиарной системе
    Exact
    [6, 7]
    Suffix
    . На этом основании была выдвинута гипотеза, что AИП является проявлением системного заболевания, известного как IgG4-ассоциированная болезнь [8]. IgG4-холангиопатия как комплексная болезнь.
    (check this in PDF content)

  8. Start
    2916
    Prefix
    В последствие установили, что при AИП имеется интенсивная инфильтрация IgG4-положительными клетками не только в ПЖ, но и в других органах, в том числе, в билиарной системе [6, 7]. На этом основании была выдвинута гипотеза, что AИП является проявлением системного заболевания, известного как IgG4-ассоциированная болезнь
    Exact
    [8]
    Suffix
    . IgG4-холангиопатия как комплексная болезнь. IgG4-холангиопатия относится к системному воспалительному заболеванию с повреждением разных органов и систем организма. Воспаление желчных протоков происходит с участием IgG4-позитивных плазматических клеток при повышенной концентрации IgG4 в сыворотке крови [1].
    (check this in PDF content)

  9. Start
    3228
    Prefix
    IgG4-холангиопатия относится к системному воспалительному заболеванию с повреждением разных органов и систем организма. Воспаление желчных протоков происходит с участием IgG4-позитивных плазматических клеток при повышенной концентрации IgG4 в сыворотке крови
    Exact
    [1]
    Suffix
    . Проявление системных реакций обусловлено диффузным воспалением, не редко как псевдотуморозное, в результате образования воспалительной массы в пораженном органе [2]. Инфильтрация Т-лимфоцитами и IgG4 плазматическими клетками в сочетании со своеобразной формой фиброза и облитерирующими венулитами приводит к тканевым повреждениям.
    (check this in PDF content)

  10. Start
    3398
    Prefix
    Воспаление желчных протоков происходит с участием IgG4-позитивных плазматических клеток при повышенной концентрации IgG4 в сыворотке крови [1]. Проявление системных реакций обусловлено диффузным воспалением, не редко как псевдотуморозное, в результате образования воспалительной массы в пораженном органе
    Exact
    [2]
    Suffix
    . Инфильтрация Т-лимфоцитами и IgG4 плазматическими клетками в сочетании со своеобразной формой фиброза и облитерирующими венулитами приводит к тканевым повреждениям. Среди многих Ig4-ассоциированных патологий наиболее распространенными являются AИП и холангиопатии [3].
    (check this in PDF content)

  11. Start
    3686
    Prefix
    Инфильтрация Т-лимфоцитами и IgG4 плазматическими клетками в сочетании со своеобразной формой фиброза и облитерирующими венулитами приводит к тканевым повреждениям. Среди многих Ig4-ассоциированных патологий наиболее распространенными являются AИП и холангиопатии
    Exact
    [3]
    Suffix
    . Эти заболевания часто сочетаются, хотя холангиопатия может протекать изолированно без вовлечения в процесс ПЖ [4]. IgG4-ассоциированное заболевание также может иметь другие проявления: сиаладенит, болезнь Kubanskij nauchnyj medicinskij vestnik 2018; 25 (2) слёзных желез, забрюшинный фиброз, воспалительные псевдоопухоли печени, интерстициальное поражение легких, генерализованную ли
    (check this in PDF content)

  12. Start
    3801
    Prefix
    Среди многих Ig4-ассоциированных патологий наиболее распространенными являются AИП и холангиопатии [3]. Эти заболевания часто сочетаются, хотя холангиопатия может протекать изолированно без вовлечения в процесс ПЖ
    Exact
    [4]
    Suffix
    . IgG4-ассоциированное заболевание также может иметь другие проявления: сиаладенит, болезнь Kubanskij nauchnyj medicinskij vestnik 2018; 25 (2) слёзных желез, забрюшинный фиброз, воспалительные псевдоопухоли печени, интерстициальное поражение легких, генерализованную лимфаденопатию брюшной полости, ретроорбитальный фиброз, поражение предстательной и щитовидной железы [2, 5, 6].
    (check this in PDF content)

  13. Start
    4194
    Prefix
    IgG4-ассоциированное заболевание также может иметь другие проявления: сиаладенит, болезнь Kubanskij nauchnyj medicinskij vestnik 2018; 25 (2) слёзных желез, забрюшинный фиброз, воспалительные псевдоопухоли печени, интерстициальное поражение легких, генерализованную лимфаденопатию брюшной полости, ретроорбитальный фиброз, поражение предстательной и щитовидной железы
    Exact
    [2, 5, 6]
    Suffix
    . Псевдотуморозные повреждения почек, связанные с IgG4 иммунными комплексами, при тубулоинтерстициальном нефрите в ряде случаев могут сочетаться с AИП [7]. Часты ассоциации IgG4-холангиопатии с воспалительными заболеваниями кишечника (ВЗК), что усложняет, в частности, диагностическую ситуацию при дифференциации ПСХ и IgG4-холангиопатий [8].
    (check this in PDF content)

  14. Start
    4360
    Prefix
    желез, забрюшинный фиброз, воспалительные псевдоопухоли печени, интерстициальное поражение легких, генерализованную лимфаденопатию брюшной полости, ретроорбитальный фиброз, поражение предстательной и щитовидной железы [2, 5, 6]. Псевдотуморозные повреждения почек, связанные с IgG4 иммунными комплексами, при тубулоинтерстициальном нефрите в ряде случаев могут сочетаться с AИП
    Exact
    [7]
    Suffix
    . Часты ассоциации IgG4-холангиопатии с воспалительными заболеваниями кишечника (ВЗК), что усложняет, в частности, диагностическую ситуацию при дифференциации ПСХ и IgG4-холангиопатий [8]. Холангиопатия и аутоиммунный панкреатит.
    (check this in PDF content)

  15. Start
    4552
    Prefix
    Псевдотуморозные повреждения почек, связанные с IgG4 иммунными комплексами, при тубулоинтерстициальном нефрите в ряде случаев могут сочетаться с AИП [7]. Часты ассоциации IgG4-холангиопатии с воспалительными заболеваниями кишечника (ВЗК), что усложняет, в частности, диагностическую ситуацию при дифференциации ПСХ и IgG4-холангиопатий
    Exact
    [8]
    Suffix
    . Холангиопатия и аутоиммунный панкреатит. IgG4-холангиопатия часто сочетается с AИП как результат IgG4 родственного заболевания с экспрессией тканей ПЖ. Панкреатические проявления IgG4-ассоциированного заболевания включают диффузное опухолеподобное увеличение железы, образование очаговых псевдотуморозных очагов, псевдокист и стенозов протоковой системы ПЖ [5, 9, 10].
    (check this in PDF content)

  16. Start
    4927
    Prefix
    Панкреатические проявления IgG4-ассоциированного заболевания включают диффузное опухолеподобное увеличение железы, образование очаговых псевдотуморозных очагов, псевдокист и стенозов протоковой системы ПЖ
    Exact
    [5, 9, 10]
    Suffix
    . В структуре хронических панкреатитов AИП составляет около 6%. При AИП разрушаются панкреоциты, развивается облитерирующий венулит, инфильтрация тканей IgG4-плазматическими клетками и фиброз ПЖ [11].
    (check this in PDF content)

  17. Start
    5138
    Prefix
    В структуре хронических панкреатитов AИП составляет около 6%. При AИП разрушаются панкреоциты, развивается облитерирующий венулит, инфильтрация тканей IgG4-плазматическими клетками и фиброз ПЖ
    Exact
    [11]
    Suffix
    . Выделяют два типа AИП (подтип 1 и 2) [12, 13]. Подтип 1. AИП с IgG4–холангиопатией подтипа 1 встречается чаще у мужчин, особенно среди пожилых [14]. Симптомы неспецифичны и характеризуются легкой эпигастральной или абдоминальной болью, нежной защитой мышц в эпигастрии и потерей массы тела.
    (check this in PDF content)

  18. Start
    5181
    Prefix
    В структуре хронических панкреатитов AИП составляет около 6%. При AИП разрушаются панкреоциты, развивается облитерирующий венулит, инфильтрация тканей IgG4-плазматическими клетками и фиброз ПЖ [11]. Выделяют два типа AИП (подтип 1 и 2)
    Exact
    [12, 13]
    Suffix
    . Подтип 1. AИП с IgG4–холангиопатией подтипа 1 встречается чаще у мужчин, особенно среди пожилых [14]. Симптомы неспецифичны и характеризуются легкой эпигастральной или абдоминальной болью, нежной защитой мышц в эпигастрии и потерей массы тела.
    (check this in PDF content)

  19. Start
    5287
    Prefix
    При AИП разрушаются панкреоциты, развивается облитерирующий венулит, инфильтрация тканей IgG4-плазматическими клетками и фиброз ПЖ [11]. Выделяют два типа AИП (подтип 1 и 2) [12, 13]. Подтип 1. AИП с IgG4–холангиопатией подтипа 1 встречается чаще у мужчин, особенно среди пожилых
    Exact
    [14]
    Suffix
    . Симптомы неспецифичны и характеризуются легкой эпигастральной или абдоминальной болью, нежной защитой мышц в эпигастрии и потерей массы тела. Визуализирующие исследования выявляют диффузное увеличение ПЖ, имитирующее опухоль.
    (check this in PDF content)

  20. Start
    5734
    Prefix
    В этой связи верно поставленный диагноз позволяет избежать неоправданной резекции ПЖ. Помимо поражения ПЖ симптомы IgG4-ассоциированного заболевания с вовлечением других органов выявляются у 60% пациентов
    Exact
    [12]
    Suffix
    , причем в таких случаях концентрация IgG4 в сыворотке крови обычно повышена. С помощью УЗИ обнаруживают, увеличенную отечную диффузно гипоэхогенную ПЖ (симптом «батона колбасы»). В ряде случаев выявляют очевидные гипоэхогенные очаги, имитирующие опухоль.
    (check this in PDF content)

  21. Start
    6164
    Prefix
    В ряде случаев выявляют очевидные гипоэхогенные очаги, имитирующие опухоль. У 40% пациентов с АИП и IgG4-холангиопатией при развитии стеноза дистального внутрипанкреатического отдела холедоха развивается обструктивная желтуха
    Exact
    [15]
    Suffix
    . КТ выявляет усиление контрастности ПЖ с ободком низкой плотности вокруг железы в виде «капсулы». ПЖ диффузно отечная и значительно увеличена в размерах. Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ЭРХПГ) позволяет обнаружить равномерное сужение главного протока ПЖ и расширение его проксимального отдела.
    (check this in PDF content)

  22. Start
    6668
    Prefix
    Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ЭРХПГ) позволяет обнаружить равномерное сужение главного протока ПЖ и расширение его проксимального отдела. У пациентов с AИП и IgG4–холангиопатией подтипа 1 обычно отмечают благоприятный ответ на стероидную терапию, хотя рецидивы нередки, что считается вполне закономерным
    Exact
    [13]
    Suffix
    . Обострения наиболее вероятны у пациентов с проксимальным вовлечением желчных протоков и диффузно отечной формой AИП [12]. В такой ситуации может потребоваться долгосрочная поддерживающая иммуносупрессивная терапия.
    (check this in PDF content)

  23. Start
    6791
    Prefix
    У пациентов с AИП и IgG4–холангиопатией подтипа 1 обычно отмечают благоприятный ответ на стероидную терапию, хотя рецидивы нередки, что считается вполне закономерным [13]. Обострения наиболее вероятны у пациентов с проксимальным вовлечением желчных протоков и диффузно отечной формой AИП
    Exact
    [12]
    Suffix
    . В такой ситуации может потребоваться долгосрочная поддерживающая иммуносупрессивная терапия. Подтип 2. AИП с IgG4–холангиопатией подтипа 2 представляет собой специфическое повреждение ПЖ без увеличения концентрации IgG4 в сыворотке крови [13].
    (check this in PDF content)

  24. Start
    7036
    Prefix
    В такой ситуации может потребоваться долгосрочная поддерживающая иммуносупрессивная терапия. Подтип 2. AИП с IgG4–холангиопатией подтипа 2 представляет собой специфическое повреждение ПЖ без увеличения концентрации IgG4 в сыворотке крови
    Exact
    [13]
    Suffix
    . Одинаково часто встречается у мужчин и женщин, но симптомы панкреатита появляются в более раннем возрасте (панкреатический тип течения встречается у 1/3 пациентов). В остальных случаях AИП с IgG4–холангиопатией подтипа 2 начинается с обструктивной желтухи.
    (check this in PDF content)

  25. Start
    7938
    Prefix
    Гистологическая картина при AИП с IgG4–холангиопатией подтипа 2 в целом представлена гранулоцитарным эпителиальным повреждением с инфильтрацией ПЖ гранулоцитарными клетками при отсутствии IgG4 плазматических клеток, но обычно имеются морфологические признаки обструкции железы
    Exact
    [16]
    Suffix
    . Пациенты с AИП и IgG4–холангиопатией подтипа 2 лучше реагируют на стероидную терапию и реже имеют рецидивы после лечения кортикостероидами, чем при подтипе 1. Итак, в целом патологии, ассоциированные с IgG4 иммунными процессами, протекают с поражением многих органов и систем, включая ПЖ, желчные протоки, желчный пузырь, слюнные железы, забрюшинные ткани, печень, простату и щитовидную
    (check this in PDF content)

  26. Start
    9142
    Prefix
    АИП часто ассоциируется с экстрапанкреатическими поражениями. Наиболее распространенными являются сахарный диабет, потеря массы тела и безболезненная желтуха. Желтуха, как полагают, наблюдается у 86% пациентов с АИП
    Exact
    [17]
    Suffix
    Обструкция желчных путей может быть вызвана воспалительным инфильтратом в виде псевдоопухолевого образования в головке ПЖ или сочетается со склерозирующим холангитом. Уровни панкреатобилиарных ферментов при АИП меняются непоследовательно и с разной степенью отклонений.
    (check this in PDF content)

  27. Start
    9647
    Prefix
    Уровни панкреатобилиарных ферментов при АИП меняются непоследовательно и с разной степенью отклонений. Однако для АИП характерен повышенный уровень сывороточного IgG4 > 1,4 г/л с диагностической чувствительностью и специфичностью 76% и 93% соответственно
    Exact
    [18]
    Suffix
    . Тем не менее, следует иметь в виду, что нормальная концентрация IgG4, не исключает диагноза АИП. Кроме того, значительно повышенные уровни углеводного антигена СА 19-9 при АИП встречаются не часто, тогда как показатель > 100 МЕ/мл обычно ассоциируются с раком ПЖ [18].
    (check this in PDF content)

  28. Start
    9917
    Prefix
    Тем не менее, следует иметь в виду, что нормальная концентрация IgG4, не исключает диагноза АИП. Кроме того, значительно повышенные уровни углеводного антигена СА 19-9 при АИП встречаются не часто, тогда как показатель > 100 МЕ/мл обычно ассоциируются с раком ПЖ
    Exact
    [18]
    Suffix
    . Характерные КТ признаки при АИП описываются как диффузное увеличение размеров ПЖ и иррегулярного «ослабления» главного протока ПЖ. С другой стороны, возможно образование очаговых опухолеподобных воспалительных инфильтратов, чаще всего в головке и значительно реже в хвосте ПЖ.
    (check this in PDF content)

  29. Start
    10385
    Prefix
    С другой стороны, возможно образование очаговых опухолеподобных воспалительных инфильтратов, чаще всего в головке и значительно реже в хвосте ПЖ. Отличительным гистологическим признаком АИП является образование «воротничкового» перидуктального инфильтрата из лимфоцитов и плазматических клеток
    Exact
    [19]
    Suffix
    . Иммуногистохимическое окрашивание материала, полученного из ПЖ, выявляет воспалительные инфильтраты, состоящие в основном из Т-лимфоцитов и IgG4–позитивных плазматических клеток (> 30 в поле зрения IgG4-позитивных клеток при максимальном увеличении).
    (check this in PDF content)

  30. Start
    10839
    Prefix
    из ПЖ, выявляет воспалительные инфильтраты, состоящие в основном из Т-лимфоцитов и IgG4–позитивных плазматических клеток (> 30 в поле зрения IgG4-позитивных клеток при максимальном увеличении). Анализ материала, извлеченного с помощью тонкоигольной биопсии под контролем эндоскопического УЗИ и иммуногистохимического IgG4 исследования, существенно повышает точность диагностики
    Exact
    [20]
    Suffix
    . Сопутствующие проявления АИП включают склерозирующий холангит, двусторонние сиалоадениты околоушной или подчелюстной железы, а также ксеростомию или ксерофтальмию. В одном из исследований отметили, что поражение желчных путей у пациентов с АИП достигает 17% [20].
    (check this in PDF content)

  31. Start
    11108
    Prefix
    Сопутствующие проявления АИП включают склерозирующий холангит, двусторонние сиалоадениты околоушной или подчелюстной железы, а также ксеростомию или ксерофтальмию. В одном из исследований отметили, что поражение желчных путей у пациентов с АИП достигает 17%
    Exact
    [20]
    Suffix
    . Панкреатические и внепанкреатические проявления также уступают лечению кортикостероидами, тогда как на заболевания, имитирующие АИП, например, ПСХ и рак ПЖ, не влияют или ухудшают их течение. Уникальность ситуации с повышением IgG4 в сыворотке крови и IgG4–лимфоплазматической инфильтрацией в разных органах у пациентов с АИП предполагает, что это заболевание является панкреатичес
    (check this in PDF content)

  32. Start
    11578
    Prefix
    Уникальность ситуации с повышением IgG4 в сыворотке крови и IgG4–лимфоплазматической инфильтрацией в разных органах у пациентов с АИП предполагает, что это заболевание является панкреатическим проявлением системной болезни, связанной с IgG4 патологиями
    Exact
    [21]
    Suffix
    . Другая обязательная особенность АИП – «чувствительность» стриктур желчных протоков на лечение кортикостероидами. Поэтому IgG4–ассоциированный холангит теперь принято относить к проявлениям системного заболевания, связанного с IgG4 патологиями в билиарной системе, могущего ассоциироваться с АИП или протекать изолированно [22, 23].
    (check this in PDF content)

  33. Start
    11920
    Prefix
    Поэтому IgG4–ассоциированный холангит теперь принято относить к проявлениям системного заболевания, связанного с IgG4 патологиями в билиарной системе, могущего ассоциироваться с АИП или протекать изолированно
    Exact
    [22, 23]
    Suffix
    . По сути IgG4–ассоциированный холангит является воспалительным фибропластическим заболеванием, являющимся причиной внутрипеченочных и проксимальных внепеченочных билиарных стриктур с аналогичными повреждениями внутрипанкреатической протоковой системы.
    (check this in PDF content)

  34. Start
    12607
    Prefix
    Обычно IgG4–ассоциированный холангит чаще развивается у мужчин на 6-7-м десятилетиях жизни и проявляется обструктивной желтухой, потерей массы тела и дискомфортом в животе. Более того, IgG4-ассоциированный холангит сочетающийся с AИП, может сопровождаться стеатореей и/или сахарным диабетом
    Exact
    [24]
    Suffix
    . Типичная гистологическая картина IgG4–ассоциированного холангита представлена лимфоплазматической инфильтрацией желчных протоков, а также «муфтообразным» перидуктальным воспалением и фиброзом с положительным окрашиванием IgG4–клеток, содержащихся в инфильтратах.
    (check this in PDF content)

  35. Start
    13294
    Prefix
    Но, тем не менее, обнаружение необходимых признаков для IgG4–ассоциированного холангита из образцов желчного протока выявляются у 88% пациентов (диагностический критерий > 10 IgG4-положительных клеток в поле зрения при максимальном увеличении)
    Exact
    [24]
    Suffix
    . Обычно концентрация сывороточного IgG4 увеличивается при IgG4–ассоциированном холангите > 1,4 г/л, но, к сожалению, диагностическая чувствительность его составляет всего лишь 74% [24]. Таким образом, нормальная концентрация IgG4 не исключает ни АИП, ни IgG4–ассоциированный холангит.
    (check this in PDF content)

  36. Start
    13482
    Prefix
    для IgG4–ассоциированного холангита из образцов желчного протока выявляются у 88% пациентов (диагностический критерий > 10 IgG4-положительных клеток в поле зрения при максимальном увеличении) [24]. Обычно концентрация сывороточного IgG4 увеличивается при IgG4–ассоциированном холангите > 1,4 г/л, но, к сожалению, диагностическая чувствительность его составляет всего лишь 74%
    Exact
    [24]
    Suffix
    . Таким образом, нормальная концентрация IgG4 не исключает ни АИП, ни IgG4–ассоциированный холангит. Высокие уровни опухолевого маркера СА 19-9 (> 37 МЕ/мл) отмечаются примерно у 50% пациентов с IgG4–ассоциированным холангитом [24].
    (check this in PDF content)

  37. Start
    13715
    Prefix
    Таким образом, нормальная концентрация IgG4 не исключает ни АИП, ни IgG4–ассоциированный холангит. Высокие уровни опухолевого маркера СА 19-9 (> 37 МЕ/мл) отмечаются примерно у 50% пациентов с IgG4–ассоциированным холангитом
    Exact
    [24]
    Suffix
    . Внутрипеченочные стриктуры при IgG4–ассоциированном холангите очень схожи с таковыми при ПСХ. Между тем, в отличие от ПСХ, стриктуры желчных протоков при IgG4–ассоциированном холангите развиваются у пациентов более старшего возраста без ассоциации с ВЗК [23].
    (check this in PDF content)

  38. Start
    13976
    Prefix
    Внутрипеченочные стриктуры при IgG4–ассоциированном холангите очень схожи с таковыми при ПСХ. Между тем, в отличие от ПСХ, стриктуры желчных протоков при IgG4–ассоциированном холангите развиваются у пациентов более старшего возраста без ассоциации с ВЗК
    Exact
    [23]
    Suffix
    . Обструктивная желтуха при IgG4–ассоциированном холангите развивается агрессивно с высоким подъемом щелочной фосфатазы (ЩФ) и билирубина, показатели их обычно значительно выше, чем у больных с ПСХ [22].
    (check this in PDF content)

  39. Start
    14180
    Prefix
    Обструктивная желтуха при IgG4–ассоциированном холангите развивается агрессивно с высоким подъемом щелочной фосфатазы (ЩФ) и билирубина, показатели их обычно значительно выше, чем у больных с ПСХ
    Exact
    [22]
    Suffix
    . Сравнительное изучение холангиографических данных между ПСХ и IgG4–ассоциированном холангитом выявляет ряд особенностей. Стриктуры при ПСХ иррегулярные с чередованием сужений и эктазий как «нитка бисера» или с признаком «обрубленных ветвей» протоков билиарного дерева [25].
    (check this in PDF content)

  40. Start
    14466
    Prefix
    Сравнительное изучение холангиографических данных между ПСХ и IgG4–ассоциированном холангитом выявляет ряд особенностей. Стриктуры при ПСХ иррегулярные с чередованием сужений и эктазий как «нитка бисера» или с признаком «обрубленных ветвей» протоков билиарного дерева
    Exact
    [25]
    Suffix
    . Напротив, стриктуры при IgG4–ассоциированном холангите сегментарные, большей длины, с дилатацией выше стеноза и локализуются чаще в дистальном отделе холедоха [25]. Билиарные стриктуры при IgG4–ассоциированном холангите разрешаются под воздействием кортикостероидов.
    (check this in PDF content)

  41. Start
    14639
    Prefix
    Стриктуры при ПСХ иррегулярные с чередованием сужений и эктазий как «нитка бисера» или с признаком «обрубленных ветвей» протоков билиарного дерева [25]. Напротив, стриктуры при IgG4–ассоциированном холангите сегментарные, большей длины, с дилатацией выше стеноза и локализуются чаще в дистальном отделе холедоха
    Exact
    [25]
    Suffix
    . Билиарные стриктуры при IgG4–ассоциированном холангите разрешаются под воздействием кортикостероидов. На самом деле, стенозы могут локализоваться в любом месте желчного дерева, например, в бифуркации печеночного протока с имитацией холангиокарциномы.
    (check this in PDF content)

  42. Start
    15154
    Prefix
    Известно, что многим пациентам диагноз IgG4–ассоциированного холангита устанавливали только после панкреатодуоденэктомии, проведенной по Kubanskij nauchnyj medicinskij vestnik 2018; 25 (2) подозрению на злокачественное новообразование
    Exact
    [22]
    Suffix
    . С другой стороны, высокие уровни IgG4 выявляются как при АИП, так и при IgG4–ассоциированном холангите, но этот критерий не является решающим и не позволяет различить их между собой. Дифференциальная диагностика.
    (check this in PDF content)

  43. Start
    16071
    Prefix
    Эндоскопическое УЗИ позволяет выявить более ранние паренхиматозные изменения и уточнить диагноз после гистоморфологического анализа образцов, полученных с помощью тонкоигольной аспирационной биопсии
    Exact
    [26]
    Suffix
    . Дифференциальная диагностика с холангиокарциномой (ХК). ХК – это первичная злокачественная опухоль, развивающаяся из эпителия жёлчных протоков, которая поражает как внутрипеченочные, так и внепеченочное протоки.
    (check this in PDF content)

  44. Start
    16369
    Prefix
    ХК – это первичная злокачественная опухоль, развивающаяся из эпителия жёлчных протоков, которая поражает как внутрипеченочные, так и внепеченочное протоки. В 2/3 случаев ХК локализуется во внепеченочных жёлчных протоках
    Exact
    [27]
    Suffix
    . У пациентов с внепеченочной или печеночной ХК обычно развивается желтуха, зуд, недомогание и слабость, снижение массы тела. Лабораторные исследования выявляют холестаз и повышенный уровень СА 19-9 в сыворотке крови.
    (check this in PDF content)

  45. Start
    16688
    Prefix
    У пациентов с внепеченочной или печеночной ХК обычно развивается желтуха, зуд, недомогание и слабость, снижение массы тела. Лабораторные исследования выявляют холестаз и повышенный уровень СА 19-9 в сыворотке крови. ПСХ является ключевым фактором риска ХК и часто ассоциируется с одним из основных ВЗК
    Exact
    [27]
    Suffix
    . Следует исключить также паразитарные, гепатобилиарные инфекции, холедохальные кисты, гепатолитиаз, ассоциирующиеся с ХК [27]. Диагностика ХК подразумевает применение ЭРХПГ и гистологического анализа образцов (цитологическое, гистоморфологическое исследование), в том числе, применение современных технологий – цифрового анализа и флуоресцентной гибридизации in situ [28].
    (check this in PDF content)

  46. Start
    16823
    Prefix
    ПСХ является ключевым фактором риска ХК и часто ассоциируется с одним из основных ВЗК [27]. Следует исключить также паразитарные, гепатобилиарные инфекции, холедохальные кисты, гепатолитиаз, ассоциирующиеся с ХК
    Exact
    [27]
    Suffix
    . Диагностика ХК подразумевает применение ЭРХПГ и гистологического анализа образцов (цитологическое, гистоморфологическое исследование), в том числе, применение современных технологий – цифрового анализа и флуоресцентной гибридизации in situ [28].
    (check this in PDF content)

  47. Start
    17084
    Prefix
    Диагностика ХК подразумевает применение ЭРХПГ и гистологического анализа образцов (цитологическое, гистоморфологическое исследование), в том числе, применение современных технологий – цифрового анализа и флуоресцентной гибридизации in situ
    Exact
    [28]
    Suffix
    . Инфильтрирующая ХК, к сожалению, может имитировать доброкачественный склерозирующий холангит [29]. Дифференциальная диагностика с ПСХ. ПСХ – хроническое холестатическое заболевание печени неизвестной этиологии, характеризующееся диффузным воспалением и фиброзом билиарных протоков.
    (check this in PDF content)

  48. Start
    17187
    Prefix
    Диагностика ХК подразумевает применение ЭРХПГ и гистологического анализа образцов (цитологическое, гистоморфологическое исследование), в том числе, применение современных технологий – цифрового анализа и флуоресцентной гибридизации in situ [28]. Инфильтрирующая ХК, к сожалению, может имитировать доброкачественный склерозирующий холангит
    Exact
    [29]
    Suffix
    . Дифференциальная диагностика с ПСХ. ПСХ – хроническое холестатическое заболевание печени неизвестной этиологии, характеризующееся диффузным воспалением и фиброзом билиарных протоков.
    (check this in PDF content)

  49. Start
    17452
    Prefix
    ПСХ – хроническое холестатическое заболевание печени неизвестной этиологии, характеризующееся диффузным воспалением и фиброзом билиарных протоков. ПСХ в первую очередь заболевают мужчины в возрасте около 30 лет
    Exact
    [30]
    Suffix
    . Наблюдается сильная ассоциация между ПСХ и ВЗК, чаще всего с неспецифическим язвенным колитом. Клиническая картина ПСХ вариабельна. Наиболее типичны для ПСХ биохимические аномалии с повышением уровня ЩФ в 2-5 раз выше верхней границы нормы.
    (check this in PDF content)

  50. Start
    18197
    Prefix
    Холангиографические признаки ПСХ могут включать многофокальное образование стриктур в любых участках билиарного тракта с чередованием участков фиброза и эктазий желчных протоков. Патогномоничным гистологическим признаком является перидуктулярное развитие отека и фиброзной ткани с формированием «кожисто-луковичной манжетки» вокруг желчных протоков
    Exact
    [31]
    Suffix
    . К осложнениям ПСХ относят холелитиаз, холедохолитиаз, образование доминирующих желчных стриктур и ХК. Доминирующие желчные стриктуры встречаются у 20-45% пациентов с ПСХ, при которых, обычно, уже имеется желтуха, зуд или холангит и боли в правом подреберье [32].
    (check this in PDF content)

  51. Start
    18463
    Prefix
    К осложнениям ПСХ относят холелитиаз, холедохолитиаз, образование доминирующих желчных стриктур и ХК. Доминирующие желчные стриктуры встречаются у 20-45% пациентов с ПСХ, при которых, обычно, уже имеется желтуха, зуд или холангит и боли в правом подреберье
    Exact
    [32]
    Suffix
    . С другой стороны, IgG4-позитивные плазматические клетки при ПСХ практически не обнаруживаются в других органах. Более того, пациенты с ПСХ в преобладающем большинстве не реагируют на терапию кортикостероидами.
    (check this in PDF content)

  52. Start
    19048
    Prefix
    В самой большой зарегистрированной серии из 30 наблюдавшихся пациентов с IgG4–ассоциированном холангитом, леченных кортикостероидами, 97% их них ответили на первоначальную пероральную терапию, тогда как разрешение стриктур и/или нормализация биохимических показателей, наблюдали только у 60% пациентов, из числа получавших гормоны
    Exact
    [24]
    Suffix
    . Прекращение лечения кортикостероидами приводило у 54% пациентов к рецидивам с возобновлением симптомов заболевания или ухудшением биохимических показателей крови [24]. Сроки оптимальной продолжительности лечения кортикостероидами пациентов с IgG4–ассоциированным холангитом еще не определены, но установлено, что иммуномодулирующие препараты могут поддерживать долгосрочную ремиссию.
    (check this in PDF content)

  53. Start
    19225
    Prefix
    , 97% их них ответили на первоначальную пероральную терапию, тогда как разрешение стриктур и/или нормализация биохимических показателей, наблюдали только у 60% пациентов, из числа получавших гормоны [24]. Прекращение лечения кортикостероидами приводило у 54% пациентов к рецидивам с возобновлением симптомов заболевания или ухудшением биохимических показателей крови
    Exact
    [24]
    Suffix
    . Сроки оптимальной продолжительности лечения кортикостероидами пациентов с IgG4–ассоциированным холангитом еще не определены, но установлено, что иммуномодулирующие препараты могут поддерживать долгосрочную ремиссию.
    (check this in PDF content)